Funkciózavarok és azok kezelése szájpadhasadék esetén Hirschberg Jenő dr. Fővárosi Önkormányzat Madarász utcai Gyermekkórház, Fül-orr-gégészeti Osztály (főorvos: Votisky Péter dr.) Hasadék Centrum (vezető: Hirschberg Jenő dr.)
A szerzõ 42 év során (1959–2000) végzett 5200, különbözõ archasadékmûtét és évente észlelt 60–70 hasadék nélküli szájpad-elégtelenségben szenvedõ gyermeken nyert tapasztalata alapján megállapítja, hogy nem elég a hasadékot mûtétileg zárni: a következményes funkciózavarokat (a légzési, szopási, nyelési, beszéd- és hallászavarokat) is kezelni kell. A dysgnathiához társuló szájpadhasadék, a Robin-szekvens legelsõ tünete a légzészavar, mely többnyire spontán javul, de a hasadék zárásakor ismét súlyosbodhat. A szerzõ osztályukon minden szájpadplasztika elõtt poliszomnográfiás vizsgálatot végez a mûtéti rizikó megállapítása, illetve kivédése és az optimális mûtéti idõpont megállapítása érdekében. Az eredmények alapján 61 csecsemõ közül hatnál a szájpadzárást kontraindikálták és késõbbre halasztották. Az archasadékok a szopási-nyelési folyamat más-más szakában és különbözõ típusú nyelési zavarokat okoznak. Az ajakhasadék az orális elõkészítõ fázisban, a szájpadhasadék az orális transzport fázisban, a szájpad-elégtelenség a pharyngealis szakaszban idézhet elõ dysphagiát, de a nyelésben döntõ a szenzomotoros funkció épsége. Obturátorra nincs szükség, tartós szondatáplálás helytelen, korai (8–10 hónapos korban történõ) szájpadzárás ajánlatos. Mozgó röntgenfelvételek alapján és színezõ anyagokkal festett bólusok nyomon követésével állapítják meg az orrba történõ folyadékreflux útját, a terápia meghatározása érdekében. A beszéd késik, orrhangzós, kiejtési zavarok és dysphonia gyakori; 70%-ban beszédterápiára, 20%-ban garatplasztikára van szükség. A szerzõ 1107 beszédjavító mûtét 98%-ában észlelt anatómiai gyógyulást, a rhinophonia 90%-ban megszûnt vagy javult. Az eredmények perceptív módszerekkel (öt fokozatú skálarendszer alapján) értékelhetõk, a mûszeres vizsgálatok közül a cinefluoroszkópia, az orrendoszkópia és a nazometria a leginformatívabb az orrgarati zár megítélésében. A hallászavar oka az Eustach-kürt diszfunkciója a tubaporcok egyenetlensége, a tensor izom hipopláziája, a levator izom rendellenes tapadása következtében. A szerzõ 64%-ban talált kóros timpanogramot. A hallás szájpadzárás után csak kismértékben, garatplasztika után sokszor javul. A terápiában az adenotomiát és a dobûri tubust alternatív eljárásnak tekinti. Cefalometriával megállapítható, hogy a szájpad- és garatmûtétek az arckoponya fejlõdésére is hatással vannak: a mandibula hátra- és lefelé helyezõdik, a helyzetváltozás azonban nem jelentõs. A kezelésben multidiszciplináris együttmûködés elengedhetetlen.
Kulcsszavak: légzészavar, nyelészavar, beszédzavar, hallászavar, az arckoponya növekedése, szájpadhasadék, szájpad-elégtelenség
Orvosi Hetilap 2001, 142 (24), 1259–1263.
Functional consequences of the cleft palate and its management. On the basis of the experience with 5200 various types of orofacial cleft operations performed during 42 years (1959–2000) and of the 60–70 cases with velopharyngeal insufficiency without cleft examined yearly author stresses that the surgical closure of the cleft is not enough in the care: the functional consequences (respiratory, sucking, swallowing, speech, hearing and maxillofacial developmental disorders) should also be managed. The first symptom of Robin sequent (cleft palate associated with dysgnathia) is respiratory disorder improving mostly spontaneously but worsening sometimes after palatoplasty. Polysomnography has been performed by the author routinely before all primary palatoplasties for establishing the possible surgical risks and for choice of the optimal time for surgery. On the basis of the results in 61 infants, the surgery was contraindicated and postponed in 6 cases. The various orofacial clefts may cause swallowing problems in different phase of swallowing and different types of dysphagia: the cleft lip cause sucking problems in the preparatory phase, the cleft palate in the oral transitory phase and the velopharyngeal insufficiency in the pharyngeal phase, but the sensomotor function is more decisive in the swallowing process than the cleft itself. Use of an obturator is not necessary, long-term catheter feeding is inappropriate, early closure of the soft palate (in the age of 8–10 months) is recommended. The liquid or food reflux through the nose can be established by cinefluoroscopy with contrast material and with nasoendoscopy following the way of coloured boluses. Retarded speech development, hyperrhinophony, nasal escape, facial grimacing, articulation disorders and dysphonia are the most frequent voice and speech disorders; speech therapy is in 70%, velopharyngoplasty in 20% of the cases indicated. Anatomical result was good in 98% of 1107 flap surgeries operated on by the author, hyperrhinophony ceased in 90%. The results are assessed by a 5-grade perceptual scale. Among the instrumental procedures videofluoroscopy, videoendoscopy, and nasometry seems to be the most informative. The cause of the frequent hearing disorders is mostly the eustachian tube dysfunction. Author found pathological tympanograms in 64% of their cases. The hearing slightly improves after staphylorraphy and often after flap surgery. Adenoidectomy and grommet insertion are alternative procedures in the therapy. The surgeries have an effect on the maxillofacial growth but this is not significant. Multidisciplinary co-operation in the management of cleft patients is indispensable. Key words: respiratory problems, sucking and swallowing disorder, speech disorder, hearing disorder, maxillofacial growth, cleft palate, velopharyngeal insufficiency
1259
A szájpad igen kicsiny része az emberi szervezetnek, de jelentősége jóval nagyobb terjedelménél, mert számos, különböző funkció lebonyolításában vesz részt. Hasadéka a gyakori fejlődési rendellenességek közé tartozik, születéskori incidenciája 1,6‰ (2). A szájpadhasadék lehet nyílt vagy submucosus, előfordulhat önállóan, ajakhasadékkal kombináltan vagy mintegy 150 ismert szindróma részjelenségeként. Legtöbbször szájpad-elégtelenséggel társul, de utóbbinak egyéb oka (szájpadrövidülés, -bénulás, anatómiai diszproporció) is lehet (9–11). A sokféle ajak- és szájpadhasadékot összefoglaló néven arc- vagy orofacialis hasadék néven említi az irodalom. A szájpadhasadékok zárására először obturátorokat alkalmaztak a XVI. században. A műtéti kezelést az 1800-as évek elején vezették be, de még a XIX. század végén is azt írta Trélat, francia sebész német kollégájának, a hasadéksebészet egyik úttörőjének, von Langenbecknek: „Egyáltalán, minek is operálunk mi hasadékos betegeket, ha azok műtét után éppoly rosszul beszélnek, mint műtét előtt?” Az akkori vizsgálatok szerint az az idő tájt óvodáskorban operált gyermekek legfeljebb 15%-a tanult meg spontán elfogadhatóan beszélni. A korai műtéti időpontnak és a mind újabb módszereknek köszönhetően, ma már sokkal jobbak az eredmények és szinte nincs is műtéti halálozás, de a következményes légzési, nyelési-rágási problémák, beszéd- és hallászavarok száma még ma is jelentős.
Beteganyag Saját megállapításaink alapja a Madarász utcai Gyermekkórházban, illetve – ottani működésem idején – a Heim Pál Gyermekkórházban 42 év (1959–2000) során végzett 5200, különböző típusú archasadékműtét és évente észlelt 60–70 hasadék nélküli szájpad-elégtelenség. E jelentős beteganyagon nyert megfigyeléseink egyik legfőbb tapasztalata az, hogy nem elég a hasadékot műtétileg zárni, hanem a gondozás során a fejlődési anomália minden következményes funkciózavarát is orvosolni kell (13).
Szájpadhasadékok funkcionális következményei A szájpadhasadékok következményeinek (légzészavar, szopási és nyelési zavar, rágási problémák, beszédzavar, hallászavar, az arckoponya fejlődésének zavara) megoldása, a szájpadhasadékosok kezelése és gondozása multidiszciplináris feladat, de minthogy a társuló legfontosabb működészavarok elsősorban a fül-orr-gégészet és a foniátria szakterületébe tartoznak, e szakmák képviselőinek közreműködése és kompetenciája a teammunka terén nyilvánvaló és elengedhetetlen. Ezen megállapítással, természetesen, nem kívánjuk csökkenteni a más diszciplínákkal való együttműködés jelentőségét. Különös előnyt jelent, ha az operáló orvos több szakágban, a határterületi problémák megoldásában is járatos (9). Légzészavar A zavartalan légzés egyik fontos feltétele a szájpad épsége és fiziológiás működése. Közismert a vaskos lágyszájpad, a hipertrofizált nyelvgyök és a megnyúlt uvula etiológiai szerepe az obstruktív alvási apnoe kialakulásában 1260
(23). Ehhez hasonló légzési zavarokat okoz a dysgnathiához – mint elsődleges anomáliához – társuló szájpadhasadék, a Robin-szekvens, elsősorban a nyelv hátrahelyezettsége következtében (24). Alig négy évtizede egyesek még rutinszerű tracheotomiát javasoltak a Robin-szekvensben szenvedő gyermekek szájpadplasztikája előtt, azzal az akkor jogosnak tűnő érveléssel, hogy a szájpad zárása a légzés nehezítettségét hirtelen kritikussá fokozhatja (29). Ma az intenzív ellátás keretében lényegesen jobbak a kilátások: légcsőmetszésre egy esetben sem volt szükségünk, a többnyire átmeneti stridor az újszülött megfelelő – oldalra vagy hasra történő – fektetésével megoldható. Nyelvkivarrásra 42 év alatt mindössze két ízben került sor. Mindezek ellenére osztályunkon, Votisky (28) kezdeményezésére, ma minden szájpadplasztika előtt poliszomnográfiás vizsgálatot végzünk a szájpadzárás várható rizikójának megítélése, kivédése és a műtét optimális időpontjának meghatározása céljából. Eddig összesen 61 szájpadhasadékos és Robin-szindrómás csecsemőnél történt légzésvizsgálat. Ezek eredményei alapján, nem kellő oxigénszaturáció miatt, 6 esetben a műtétet kontraindikáltuk és későbbre halasztottuk. A relatív téraránytalanság és a következményes légzészavar hónapok során általában spontán rendeződik, vagy legalábbis javul, így a műtét elvégezhetővé válik. Nem kielégítő eredményű szájpadplasztika után, a beszéd javítására, a rhinophonia aperta megszüntetésére végzett rekonstrukciók, garatplasztikák után is felléphet átmeneti légzési zavar, nasalis obstrukció következtében, mely a lebeny zsugorodása folytán többnyire néhány hét alatt rendeződik. A hónapok után is fennmaradó, tartós respirációs problémák számát az irodalmi adatok 1–5%-ra teszik (10). Mi egy évvel a garatplasztika után még mindig horkoló 65 gyermek alvásvizsgálata során, egy esetben igazoltunk sleep apnoet, amely a garatlebeny melletti nyílások tágítása után megszűnt (20). 1107 garatplasztikánk 10 esetében került sor hasonló beavatkozásra. Légzési nehezítettséget az archasadékkal gyakran társuló orrsövényferdülés és orrdeformitás is okozhat. Komoly orrlégzési zavart (fejfájást, recidiváló sinusitiseket) előidéző deviáció – a régebbi állásponttal szemben, véleményünk szerint – ma már 6–7 éves kortól septumplasztikával (nem reszekcióval) megoldható. Nagyobb mobilizálást igénylő orrkorrekcióra csak a pubertás után kerülhet sor. Ennek elvégzésére – lehetőleg plasztikai felkészültséggel (képzettséggel) rendelkező – orr-fül-gégész hivatott (25), aki – szükség szerint – együlésben a még fennálló orrsövényferdülést is megoperálja. Szopás- és nyelészavar A szopás és a nyelés zavartalanságának ugyancsak előfeltétele az oropharyngealis rendszer épsége és fiziológiás működése. A nyelésnek orális, garati és oesophagealis fázisa van. Az oropharyngealis dysphagia leggyakoribb oka a perinatalis agyi károsodás, a hasadékok által okozott nyelési problémákat alig említi az irodalom (1). E fejlődési rendellenességek a nyelési folyamat más-más szakaszában és különböző típusú nyelési zavarokat okoznak (18). Az ajakhasadék az ajakzáródás, ill. a szopáshoz szükséges intraorális nyomás elégtelensége következtében az orális előkészítő fázisban idéz elő táplálási nehézséget. Szerencsére azonban az ajak- (és szájpad)hasadékos csecsemő
normális szopási és nyelési reflexszel születik és az effektív szopás sokkal inkább függ az élettani reflexektől, mint az újszülött negatív orális nyomást létrehozó képességétől. Ezért, egyre inkább elfogadottá válik az a nézet, hogy az anya ismételten kísérelje meg a mellről való táplálást (3). Ennek előnyei vitathatatlanok: – a szopás elősegíti a nyelési reflexek kedvező alakulását; – a nagyobb mértékben igénybe vett orofacialis izomzat gyorsabb fejlődése és nagyobb tömege kedvező a későbbi műtéti zárás számára; – a szopás során kialakuló intraorális nyomásváltozások javítják a tuba zavartalan működését, megelőzve fülszövődmények kialakulását; – az anyatej ellenanyagai a fertőzések elleni prevenciót biztosítják; – az anyával való szoros kapcsolat és testi közelség pszichés és emocionális hatása felbecsülhetetlen. A primer ajakplasztika 3 hónapos kor körüli szokásos időpontjában a szopási reflex gyengül, ekkor a csecsemőt meg kell tanítani kiskanállal való evésre. Ez a megfigyelés – egyesek (28) szerint – alátámasztja az újszülöttkori ajakplasztika létjogosultságát. Újszülött- és csecsemőkorban az ún. infantilis típusú, nyelvlökéses nyelés élettani jelenség, csak a vegyes fogazat kialakulása után tekinthető kórosan fixáltnak (26). Ilyenkor gyakran társul beszédzavarral (sigmatizmus). Ennek megoldása logopédus és orthodontus feladata. A fogszabályozó orvos feladatkörébe tartozik az ajakés szájpadhasadékosok későbbi fogazati deformitásainak és az azokkal járó rágási zavaroknak rendezése is 6–7 éves kor után. Kóros nyelés ekkor már nem gyakoribb, mint a nem hasadékos populációban. A szájpadhasadék hatása az orális transzportfázisban érvényesül, ez azonban csupán mechanikus zavart okoz a nyelésben: folyadék vagy étel refluxát az orron keresztül. Mi egyetlen esetben sem észleltünk súlyos táplálási problémát, aspirációt vagy fulladást pusztán a hasadék miatt, ha az orális szenzomotoros funkció ép volt. A primer szájpadműtét előtt obturátorok alkalmazásának nincs lényeges kedvező hatása a táplálásra, így ma már nem is alkalmazzuk azokat: a csecsemők e lemezek nélkül is képesek szopni. Táplálószonda hosszan tartó használata pedig célszerűtlen és helytelen. Korai műtétet, gondos és szakszerű táplálási technikát ajánlunk (13). A kezelésre, illetve a műtéti technikára vonatkozó módszertani ajánlást a közelmúltban publikáltuk (19). A primer szájpadplasztika után megmaradt keskeny rés vagy a kemény szájpad kicsiny sipolya nem okoz dysphagiát, legfeljebb kevés folyadék vagy csokoládé juthat be az orrba a nyíláson át, a nyelv „passzírozó” mozgása következtében. Az orrba történő reflux sokkal inkább a rövid, heges, paretikus lágyszájpad mögött jön létre, a velopharyngealis sphincter inkompetenciája következtében. Ennek igazolására Mészárossal az SE Egészségtudományi Kar, Radiológiai Klinikáján mozgó röntgenfelvételeket készítettünk és színező anyaggal festett folyadékot, valamint pudingkonzisztenciájú pépet nyelettünk a betegekkel, figyelve a festék megjelenését az orrban a nyelés különböző fázisai során, a célszerű (műtéti) terápia meghatározása érdekében. Eredményeinkről külön közleményben számolunk be.
A szájpad-elégtelenség (VPI) a nyelés pharyngealis fázisában okoz dysphagiát. Ha veleszületett, a nyelési zavarok a születés utáni első órákban vagy napokban jelentkezhetnek: szopási gyengeség, folyadékreflux az orron át, hányás, aspiráció lép fel. Ismételt bronchoszkópiára lehet szükség vagy etetőszondát kell alkalmazni heteken át. A nyelési zavarok lassan, spontán megszűnnek és csak a beszédzavar marad meg, mint a VPI egyetlen vagy domináló tünete. Beszédzavar A szájpad-elégtelenség – így a szájpadhasadék – által okozott beszédzavarok az alábbiak: – a beszédfejlődés késik, általában fél-egy évet; – a kialakult beszéd orrhangzós (rhinophonia aperta); – a levegőkiszökés az orron át („nasal escape”) mássalhangzók képzésekor fúvó zörejt eredményez; – a gyermek a levegő orron át történő kóros kiáramlását az orr akaratlagos vagy tudattalan összehúzásával igyekszik kompenzálni, így jönnek létre az orr- és arcfintorok; – az artikuláció, az egyes hangzók (főleg a zárhangok és sziszegők) képzése hibás, a kiejtés hátrahelyezettsége miatt gyakoriak a garat- és gégehangok; – az orron át történő levegőszökést a beteg fokozott hangerővel, préseléssel kompenzálja, ennek következménye hiperfunkciós dysphonia lehet, hangszalagcsomóképződéssel. Bár irodalmi adatok, elsősorban mexikói közlések (22) bizonyítják, hogy felnőtt korig nem operált ajak- és szájpadhasadékkal is lehet élni és megtanulni beszélni, a korai primer plasztika célja mégis mindenekelőtt a beszédfejlődés megindulásának elősegítése és a beszédzavarok lehetséges megelőzése. Az ideális célt azonban – pusztán műtéttel – máig sem sikerült elérni. A hasadékzárás időpontját, módszerét illetően, ma sincs egységes álláspont. Mi 8–10 hónapos korban, tehát a beszédkialakulás előtt végzünk lágyszájpad-plasztikát és a kemény szájpad keskenyedő nyílását – ha erre egyáltalán szükség van – 3–5 éves kor között zárjuk (19). A szájpadplasztika utáni beszéderedményeket számos tényező befolyásolja: – a hasadék típusa, kiterjedése; – a műtéti módszer; – a gyermek kora a műtét időpontjában; – az operatőr tapasztalata, rutinja; – az orrgarati zár működése; – a nyelv és az ajkak aktivitása; – a fogak állapota; – a gyermek hallása, értelmi szintje; – a környezet; – a logopédiai kezelés minősége. A kedvező beszéderedmények elérésében legdöntőbb szerepe a velopharyngealis sphincter kompetenciájának van. Sok reményt fűztek a szakemberek a 80-as években bevezetett Furlow-féle szájpadplasztika alkalmazásához, amely valamelyest meghosszabbítja a lágyszájpadot, így javíthatja az orrgarati zárat (5). A műtéti indikáció azonban bizonyos feltételekhez kötött, s mi nem tapasztaltunk jobb funkcionális eredményeket alkalmazása során, mint a hagyományos von Langenbeck módszerrel. Nemzetközi felmérésünk szerint (10), bármilyen típusú primer műtét után kb. 70%-ban van szükség logopédiai kezelésre, és minden ötödik hasadékosnál indokolt 1261
beszédjavító műtét. A fonokirurgiai beavatkozások közül a lebenyplasztikával lehet a legjobb funkcionális eredményeket elérni. Ennek lényege nyálkahártya-izomlebeny képzése a hátsó garatfalból és annak bevarrása a szájpad rétegei közé. A velopharyngo-plasztikának számos verziója ismeretes (6). Legismertebbek az alul-, ill. a felülnyelezett garatlebenyek, mindkettőnek vannak előnyei és hátrányai. A felülnyelezett módszer fiziológiásabb viszonyokat teremt, alkalmazásával nagyobb távolság hidalható át, de több a következményes nasalis obstrukció. Az alulnyelezett változat gyorsan kivitelezhető, könnyebben korrigálható (tágítható vagy szűkíthető), kevesebb a posztoperatív orrgarati elzáródás és előnye, hogy a logopédus jól látja működését a kezelés során. Hátránya, hogy alkalmazásakor sokkal nehezebb az 1–2%-ban előforduló utóvérzés csillapítása. Véleményünk szerint a döntésben egyedi elbírálás és a saját tapasztalatok érvényesítése a helyes. 1107 műtétünk kor, diagnózis és műtéti technika szerinti megoszlását az 1–3. táblázatban tüntettük fel. Betegeink között jó anatómiai gyógyulást, teljes lebenymegtapadást 98%-ban észleltünk, öt esetben volt súlyosabb utóvérzés, három esetben kényszerültünk tracheotomiára. A beszéd 90%-ban javult: a rhinophonia megszűnt vagy lényegesen csökkent (12). A velopharyngealis zár működőképességének megítélésében, s így a műtéti indikáció megállapításában is leg1. táblázat: 1107 velopharyngo-plasztika megoszlása a betegek kora szerint
Kor (év)
n
<4 4–7 7–10 10–14 14–18 ≥18
56 641 194 134 60 22
2. táblázat: 1107 velopharyngo-plasztika megoszlása a diagnózis szerint
Nyílt szájpadhasadék Submucosus szájpadhasadék Szájpadrövidülés Mély nasopharynx, anatómiai diszproporció Okkult submucosus hasadék Szájpadizom-hipoplázia Bénulás Destrukció
702 (63,4%) 136 121 58 3 6 79 2
3. táblázat: 1107 beszédjavító mûtét megoszlása a mûtéti technika szerint
Műtéttechnika
n
Alulnyelezett garatlebeny Felülnyelezett garatlebeny Sphincterplasztika Implantáció (Teflon) Furlow-plasztika Beszédjavító készülék (speech bulb)
916 eset (83%) 148 9 20 11 3
1262
jelentősebb tényező a korrekt, nagy tapasztalaton alapuló auditív-perceptív megítélés. A beszéd különböző paramétereit – és hasonlóan a hallást és az értelmi fejlődést is – 5 fokozatú skálarendszerrel értékeljük (14). A műszeres eljárások közül – a Nemzetközi Logopédiai és Foniátriai Társaság (IALP) általunk kezdeményezett és megfogalmazott álláspontja (16) szerint – a többirányú mozgó röntgenfelvétel, az orrendoszkópia és a nazometria nyújtja a leghasznosabb információkat, utóbbi a teljes hangenergia nasalis mértékét, arányát objektív számokkal jelzi. Hallászavar A negyedik funkció, ami a szájpadhasadékkal, ill. -plasztikával kapcsolatos: a hallás. A hallászavarok etiológiájában legfontosabb az Eustach-kürt diszfunkciója, a tubaporcok abnormis görbülete, a tensor izom hipopláziája, a levator izom rendellenes lefutása és tapadása, a tubanyálkahártya megvastagodása, valamint a kompenzatorikus adenoid hiperplázia, a gyakori nátha, sinusitis következtében. Az eredmény: a tuba 70%-ban nem nyílik nyelés, ásítás során. A hasadékon át a tubába történő étel-, italrefluxnak nincs döntő jelentősége a fülszövődmények kialakulásában, ezért a primer műtét után csak kevés hallásjavulás várható. Garatplasztika után viszont sokszor konstatáltunk hallásjavulást, ekkor – a műtét előtti 64%-kal szemben – csak 36%-ban találtunk kóros timpanogramot (4, 7). A fülproblémák kezelésében az adenotomia vagy a dobűri tubus-(grommet)behelyezés kérdésének vitája máig sem dőlt el véglegesen. Szerintünk e beavatkozások nem egymással szembenálló, hanem alternatív eljárások. Álláspontunk szerint ismétlődő gennyes középfülgyulladás, recidiváló sinusitisek, nyitott száj, állandó felsőlégúti hurut esetén az adenotomiát el lehet és el is kell végezni – ilyenkor az indikáció felállításában, a garatmandula lokalizációjának megítélésében az orrendoszkópia nyújthat jelentős segítséget – és ha netán a beszéd romlik, a rhinophonia aperta fokozódik (amire a szülők figyelmét előzetesen felhívjuk), garatplasztika végzendő. Ha viszont tubadiszfunkció, serosus otitis dominál a kórképben, az adenotomiának nincs értelme, ilyenkor tubusbehelyezés ajánlott (17). Tonsillectomia, ha gégészetileg indokolt, elvégezhető, nem rontja a beszédet. A szájpadhasadék, illetve a műtétek hatása az arckoponya fejlődésére A különböző archasadékok esetén az arckoponya fejlődése is hibás lehet, amit az elvégzett műtétek tovább torzíthatnak. Rehákkal a lebenyplasztikának a növekedésre gyakorolt hatását vizsgáltuk oldalirányú röntgencefalometria segítségével 53 gyermeken. Hat szöget és a köztük lévő távolságokat mértük ki, és az adatokat egy 38 főből álló kontrollcsoport adataival vetettük egybe (15). Megállapítottuk, hogy a garatlebenyek húzó hatása következtében a mandibula hátra- és lefelé helyeződik, de ez a helyzetváltozás oly csekély, hogy az nem kérdőjelezheti meg a kiváló funkciójavulást biztosító garatplasztika létjogosultságát.
Megbeszélés Tapasztalataink és vizsgálataink egyik legfontosabb következtetése az, hogy a szájpadhasadék számos funkcionális következményének ismerete és megoldása minden,
a hasadékosok kezelésével foglalkozó szakma képviselőjének feladata. A gondozás során e problémák rendezése – a korrekt műtéti megoldás mellett – alapvető követelmény, mely multidiszciplináris együttműködést igényel. A teammunka jelentőségét már évtizedekkel ezelőtt és azóta is ismételten hangsúlyoztuk közleményeinkben (8, 13, 16, 21). Nem vitás, hogy a jelen dolgozatban tárgyalt funkciózavarok megoldásában a fül-orr-gégész foniáternek kiemelt szerepe van, de az is kétségtelen, hogy a gondozás sokrétű munkája csakis egy intézmény (célszerűen gyermekkórház vagy -klinika) keretein belül, folyamatosan működő és rendszeres konzultációkat biztosító Hasadék Centrumokban valósítható meg optimálisan. IRODALOM: 1. Bigenzahn, W., Denk, D. M.: Oropharyngeale Dysphagien. Ätiologie, Klinik, Diagnostik und Therapie von Schluckstörungen. Georg Thieme Verlag, Stuttgart–New York, 1999. – 2. Czeizel, A. E., Hirschberg, J.: Orofacial clefts in Hungary. Epidemiological and genetic data, primary prevention. Folia Phoniatr. Logop., 1997, 49, 111–116. – 3. Danner, S. C., Cerutti, E. R.: Nursing your baby with a cleft palate or cleft lip. Childbirth Graphics N. Y. Magyarra fordította: Sződy J., Mahr K. „Szoptatásért” Magyar Egyesület, Keraban Kiadó, Budapest, 1998. – 4. Farkas Zs., Hirschberg J., Tary E.: Az impedanciamérés jelentősége a gyermek fül-orr-gégészetben, különös tekintettel a szájpadhasadékos gyermekek gondozására. Fül-orr-gégegyógy., 1983, 29, 157–164. – 5. Furlow, L. T. J.: Cleft palate repair by double opposing Z-plasty. Plast. Reconstr. Surg., 1986, 78, 724–738. – 6. Hirschberg J.: A szájpad-elégtelenség műtéti megoldása. Fülorr-gégegyógy., 1982, 28, 129–141. – 7. Hirschberg, J.: Pediatric otolaryngological relations of velopharyngeal insufficiency. Int. J. Ped. Otorhinolaryngol., 1983, 5, 199–212. – 8. Hirschberg J., Altorjai I., Czeizel E. és mtsai: Az ajak- és szájpadhasadékos betegek komplex kezelése és gondozása. Magyar Pediáter, 1983, 17, 139–163. – 9. Hirschberg J.: Szájpad-elégtelenség. Medicina, Budapest, 1986. – 10. Hirschberg, J.: Velopharyngeal insufficiency. Folia Phoniatr., 1986, 38, 221–276. – 11. Hirschberg J.: A szájpad-elégtelenség kóroktana, diagnosztikája és fonokirurgiája. Dokt. Ért., Budapest, 1987. – 12. Hirschberg, J.: Surgery of the velopharyngeal insufficiency. Surgery of the velum. In Phonosugery. Szerk.: Milutinovic, Z. Naucna Knyiga, Beograd, 1990,
53–72. old. – 13. Hirschberg J, Sárközi A. (szerk.): Ajakhasadék, szájpadhasadék. Hasadék Centrum Alapítvány, Budapest, 1996. – 14. Hirschberg, J., Van Demark, D. R.: A proposal for standardization of speech and hearing to assess velopharyngeal function. Folia Phoniatr. Logop., 1997, 49, 158–167. – 15. Hirschberg, J., Rehák, G.: Flap surgery: Experiences with 1030 operations and cephalometric investigation. Folia Phoniatr. Logop., 1997, 49, 201–208. – 16. Hirschberg, J.: The IALP Cleft Palate Committee’s proposal for treatment and care of the individual with cleft lip/palate and/or velopharyngeal insufficiency. Folia Phoniatr. Logop., 1999, 51, 138–139. – 17. Hirschberg J., Votisky P.: Arany-platina dobűri tubus alkalmazása gyermekek serosus otitisében. Fül-orr-gégegyógy., 2000, 46, 44–52. – 18. Hirschberg J.: Oropharyngealis dysphagia csecsemő- és gyermekkorban. Szopási, nyelési zavarok ajakhasadék, szájpadhasadék és szájpad-elégtelenség esetén. Beszédgyógyítás, 2000, 1–2, 34–35. – 19. Hirschberg J., Füzesi K.: Módszertani ajánlás az ajak- és/vagy szájpadhasadékos betegek kezelésére. Gyermekgyógyászat, 2000, 51, 607–611. – 20. Hosszú Z., Hirschberg J.: Horkolás és obstruktív alvási apnoe gyermekkorban. Orv. Hetil., 1993, 134, 1187–1189. – 21. Kallay F., Hirschberg J., Rehák G. és mtsai: Az ajak- és szájpadhasadékos gyermekek komplex kezelése és gondozása. Orv. Hetil., 1976, 117, 3–9. – 22. Ortiz-Monasterio, F., Olmedo, A., Trigos, I. és mtsai: Final results from delayed treatment of patients with clefts of the lip and palate. Scand. J. Plast. Reconstr. Surg., 1974, 8, 109–115. – 23. Pirsig, W.: Schnarchen. Hippokrates Verlag, Stuttgart, 1988. – 24. Pirsig, W.: Tonsil- and syndrom-related diseases and sleep apnea. Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol., 1995, 32 (Suppl.), 55–57. – 25. Rezek Ö., Hirschberg A., Répássy G.: Orrplasztikai esetek klinikánk ötéves anyagában. Fül-orr-gégegyógy., 2000, 46, 262–268. – 26. Vass-Kovács E., Rehák G.: A pöszeség és fogrendellenesség kapcsolata. In Simon A. emlékünnepély és az I. Orsz. Szakmai Konferencia, Vác, Magy. Gyógyped. Egy. 1972. – 27. Votisky P., Gál É.: Ajakhasadékműtét újszülöttkorban. Magy. Nőorv. Lapja, 2000, 63, 313–316. – 28. Votisky P., Ávéd K.: A polysomnographia, mint fontos tényező a lágyszájpad-műtétek optimális időpontjának meghatározásában. Magyar Fül-orr-gégeorvosok Egyesületének Jubileumi, 36. Kongresszusa, Hévíz, 2000. október 24–28. Előadáskivonatok, 119. – 29. Walden, R. H., Fitzgibbon, J. N., Rubin, L. R. és mtsai: Advantages of a tracheotomized anesthesia technique in the pharyngeal flap operation. Am. J. Surg., 1957, 94, 889–892. (Hirschberg Jenő dr., Budapest, Madarász u. 22–24. 1131)
Kérjük Szerzõinket, hogy dolgozataikat kinyomtatott formában és elektronikus úton is juttassák el az Orvosi Hetilap Szerkesztõségébe. A Szerzõi Útmutatóban foglaltak tekinthetõk irányadónak. E-mail címünk:
[email protected]
az Orvosi Hetilap Szerkesztõsége
Fontos közlés elõfizetõink számára! Az Orvosi Hetilap kiadója 2001. július 1-jétől megváltozik, a kiadást a Medicina Könyvkiadó Rt. veszi át. A lap kézbesítésének zavartalan folytatása érdekében kérjük, hogy valamennyi előfizetőnk szíveskedjék nevét és postai címét mihamarabb a kiadóhoz (1054 Budapest, Zoltán u. 8. levélcím: 1245 Budapest 5., Pf.: 1012 · Tel.: 36 (1) 331-0781 · Fax: 36 (1) 312-2450 E-mail:
[email protected]) eljuttatni. Markusovszky Lajos Alapítvány
1263