FEJ-NYAK RÉGIÓ LÁGYRÉSZEINEK PATOLÓGIÁJA ÉS A NYIROKCSOMÓ PATOLÓGIÁJA Dr. Timár Botond

FEJ-NYAK RÉGIÓ LÁGYRÉSZEINEK PATOLÓGIÁJA ÉS A NYIROKCSOMÓ PATOLÓGIÁJA 2016.02.08

Dr. Timár Botond

FEJ-NYAK PATOLÓGIÁJA

TEMATIKA

Miről is lesz szó? Nyaki terime differenciáldiagnosztikája I. Nyaki cysták II. Nyirokcsomóbetegségek Metastasisok Hodgkin és non-Hodgkin lymphomák (röviden) III. Nyelőcső betegségei Fejlődési rendellenességek Diverticulumok Oesophagitisek Nyelőcsőrák

FEJ-NYAK RÉGIÓ BETEGSÉGEI


Kongenitalis/Iatrogen: Nyaki cysta Torticollis Hygroma colli Subcutan emphysema

Gyulladás/Idiopathiás: Lymphadenitis Lymphadenopathia Nyaki phlegmone Cysta Fistula

Systemás: Lymphoedema Nyaki vénás pangás

Endokrin: Struma (PM megbetegedések)

Trauma/Toxikus: Nagy nyaki erek aneurysmája Égési sérülés Fizikai sérülés

Tumor: Lymphoma Glomus tumor Lipoma Fibroma Hemangioma Lymphangioma Nyálmirigyek daganatai


NYAKI ELVÁLTOZÁSOK

Torticollis (ferde nyak) Def: A fej fájdalmas elcsavarodását és oldalra dőlését jelenti. Hirtelen alakul ki a nyak mozgásképtelenségét okozó izomfájdalom, a görcsös fájdalom a csuklyás izomban és a fejbiccentő izomban jelentkezik. OK: A nyak izmainak akaraton kívüli összehúzódásából ered. Veleszületett Szerzett - hátsó kisagyi daganatok - sérülés, trauma okozta torticollis - fertőzés okozta torticollis - torziós rögzítettség okozta torticollis - szemészeti problémák okozta torticollis - reflexes torticollis, melyet a nyak gyulladása vált ki (nyirokcsomó megnagyobbodás, gyulladás, tályog) - fül, egyensúlyi szerv eredetű torticollis - psychogen eredetű torticollis - megfázás, rheumás jellegű megbetegedés okozta torticollis


NYAKI CSOMÓK

Az oldalsó nyaki csomó elkülönítő diagnosztikája Fejlődési: branchiogen cysta, haemangioma, laryngokele Bőr és bőr alatti kötőszövet: faggyúcysta, lipoma Nyirokcsomók: Fertőzés: Vírus: Epstein–Barr-vírus, HIV Baktérium: Staphylococcus, tbc, macskakarmolás, Brucella Protozoon: toxoplasma, Leishmania Gombás: histoplasmosis, blastomycosis, coccidiomycosis Granulomás: sarcoid, idegentest-reakció Daganatos: lymphoma, áttét Carotishüvely: aneurysma, carotistest-tumor, vagus- vagy sympathicusneuroma Nyálmirigy (parotis vagy submandibularis) Fertőzés: sialadenitis, sialolithiasis Autoimmun: Sjögren-szindróma Daganatos Egyéb: AIDS-hez társuló betegségek


KOPOLTYÚÍVEK

Kopoltyúívek (horizontális sík) I-IV Kopoltyúívek 1-4 Kopoltyútasakok (belső) a Tuberculum laterale b Tuberculum impar c Foramen cecum d Ductus thyreoglossus e Sinus cervicalis

Fistula colli congenita mediana Ha a DT nem regrediál és a nyaki felszínhez közel fut


NYAKI CYSTÁK

Középső nyaki sipoly, cysta colli mediana, thyreoglossus cysta A nyak középvonalában lévő sipoly vagy cysta a nyelvet és a pajzsmirigyet összekötő embrionalis járat a ductus thyreoglossus maradványa. Tünetek: - Nyakon gyakran váladékozó nyílás - Ha a járat nyaki része begyógyul és a járat a középső részen kiszélesedik, a benne lévő váladék felszaporodik cysta alakul ki. - A cysta és a járat is begyulladhat


NYAKI CYSTÁK

Lateralis nyaki sipoly - fistula colli lateralis - branchiogen fistula: - Embrionális maradvány, a kopoltyúívek egyikéből alakul ki. - Gyermekkori nyaki duzzanatok 20%-áért felelős - Az első kopoltyúív maradványai ritkák ~1%. Sipolyok: a fül előtt, mögött és az állkapocs szögleténél láthatóak. - Második kopoltyúív cystái a leggyakoribbak. Előf: A mandibula szöglet alatt és a sternocleidomastoideus előtt. - A harmadik kopoltyúív cystái hasonlóak a másodikhoz, de a nyakon lejjebb találhatók.

Gyakoribb panaszok, tünetek: - Bőrpír a nyak bőrén a sipoly körül - Duzzanat a nyak bőrén egyik oldalon, mindkét oldalon - Váladékozó nyílás a nyak bőrén az egyik oldalon, esetleg mindkét oldalon - Duzzanat a nyakon (rugalmas tapintatú tömlő nyakon)


Branchyogen cysta – Laphám bélés körülötte lymphoid szövet

NYAKI CYSTÁK


Nyirokcsomó – áttétek helye Hacsak nincsenek nyilvánvaló fertőzésre utaló jelek, a nyak oldalán észlelt csomót laphámrákáttétnek vagy lymphomának kell tekinteni mindaddig, amíg egyéb okot nem sikerül bizonyítani.

NYIROKCSOMÓ

NYIROKCSOMÓ


Lymph node group

Anatomic areas drained

Occipital

Posterior scalp

Postauricular

Temporal and parietal scalp

Preauricular

Anterior and temporal scalp, midface, nose, anterior ear canal and pinna, lateral conjunctivae

Parotid

Forehead and temporal scalp, midface, nose, external ear canal, middle ear, gums, parotid gland

Submandibular (submaxillary)

Cheek, nose, lips, anterior tongue, submandibular gland, buccal mucosa

Submental

Central lower lip, floor of mouth, tongue

Superficial cervical

Skin, lower larynx, lower ear canal, parotid

Superior deep cervical

Tonsil, adenoid, posterior scalp and neck, tongue, larynx, hypopharynx, thyroid, palate, nose, esophagus, paranasal sinuses, nasopharynx, other cervicofacial nodes

Inferior deep cervical

Dorsal scalp and neck, nasopharynx, superficial pectoral region of the arm, superior deep cervical


A LYMPHOID RENDSZER BETEGSÉGEI

II. A lymphoid rendszer betegségei

LYMPHOID RENDSZER BETEGSÉGE

LYMPHOID SEJTEK ÉRÉSE Őssejt – csontvelő Progenitor: T-sejt – thymus B-sejt – csontvelő Érett sejtek: T + B nyirokcsomók, lép, extrnodalis nyirokszövetek


NYIROKCSOMÓ SZERKEZETE


NYIROKCSOMÓ BETEGSÉGEI

Megnagyobbodott nyirokcsomó

Reaktív

Daganatos

• Follicularis hyperplasia

• Lymphoma

• Paracorticalis hyperplasia

• Metastasis

• Sinus hystiocytosis

* • Fertőző betegségek specifikus eltérésekkel • Szisztémás betegségek gyakori nyirokcsomó érintettséggel


NYIROKCSOMÓ BETEGSÉGEI

Akut lymphadenitis Definíció: 4 hétnél rövidebb ideig tartó, a regionális nyirokcsomókat érintő gyulladás OKAI:

Nem specifikus Lymphadenitis • főleg gyerekkorban kialakuló betegség, amelyet általában felső légúti fertőzést kiváltó virális vagy nem specifikus baktériumok okoznak: - Influenza, Adenotonsillitis, Rhinosinusitis - Fogászati gyulladások

Specifikus Lymphadenitis: • specifikus kórokozó vagy kiváltó ok áll a háttérben: Mononukleosis infectiosa (Epstein-Barr-Virus infekció) Tuberkulosis (Mykobakterium tuberculosis) Toxoplasmosis (Toxoplasma gondii) Tularaemia (Pasteurella tularensis) Macskakarmolási betegség (Bartonella henselae) Diphtheria HIV Sarkoidosis


REAKTÍV NYIROKCSOMÓ Reakció típusok

Follicularis hyperplasia

Paracorticalis hyperplasia

Sinus histiocytosis


Fertőző betegségek okozta lymphadenitis

Mononucleosis infectiosa (EBV) Paracorticalis aktiváció

Toxoplasmosis Piringer-Kuchinka

Macskakarmolás betegség Lymphogranuloma venereum Tularaemia Abscedáló granulomatosus

caseosus granulomatosus AIDS (HIV)

Mycobacteriosis

Elsajtososó granulomatosus

Kikucsi betegség

Necrotisaló histiocytás Pestis Vérzéses necrotisaló

A lymphoid rendszer betegségei Rosai – Dorfman

Sinus histiocytosis masszív lymphadenopathiával

Dermatopathiás lymphadenitis Langerhans sejt-szaporulat

Szisztémás betegségek Castleman betegség Hyalin vascular, plasmasejtes, multicentricus

Rheumatoid arthritis follicularis hyperplasia

Boeck sarcoidosis

SLE

Non caseosus

Necrotisaló lymphadenitis

granulomatosus

histiocytás

lymphoma

A lymphoid rendszer betegségei

(Malignus) Lymphoma Definíció: A lymphoid sejtek malignus, klonális proliferációja Lymphoid: common-leukocyta antigént, B / T vagy NK sejtes markert hordoz

Klonális: egy sejt eredetű Keletkezés: differenciációs „megrekedés”, a normál „megfelelő” tulajdonságait rekapitulálja Staging: (PET-CT)

Leukaemia

Lymphoma

Myeloid neoplasma

Lymphomák


Elv:

Klasszifikáció klinikum + morfológia + immunfenotípus + genotípus

Homogén betegcsoport Klinikum: életkor, nem, lokalizáció, szisztémás tünetek stb. Morfológia: Sejt: kis-, középnagy-, nagysejtes, Sejtmag: laza, blastos/heterokromatinizált szerkezet, nucleus

van/nincs

Sejtösszetétel: monomorph / heterogén Mintázat: diffúz, follicularis, nodularis, sinusoidalis, marginalis Immunfenotípus: Sejtvonalspecificus markerek, entitás specifikus markerek, proliferációs markerek, egyéb Genotípus: entitás specifikus, klonalitást, malignitást igazoló elváltozások, prognosztikus elváltozások (Rappaport, Lukes-Collins, Kiel, updated Kiel, REAL, WHO 2001,) új WHO

2008


Klasszifikáció I.

LYMPHOMA Non-Hodgkin lymphoma B-sejtes

T-sejtes

- Prekurzor (leukémiák)

- Prekurzor (leukémiák)

- érett

- érett

Hodgkin lymphoma


Klasszifikáció I.

Precursor

Precursor B-lymphoblastos leukaemia/lymphoma

T-lymphoblastos lymphoma/leukaemia

Érett B-sejtes

Blastos NK

Krónikus lymphocytás leukaemia / kis lymphocytás lymphoma

Érett T-sejtes

Prolymphocytás

Prolymphocytás Nagy granularis lymphocytás

Lymphoplasmocytás / Wladensröm Myeloma multiplex

Felnőttkori T-sejtes lymphoma /leukaemia

Splenicus marginalis

Extranodalis nasalis NK

Nodalis marginalis

Enteropathia típusú T

Mucosa asszociált maginalis

Gamma /-delta hepatosplenicus

Follicularis lymphoma

Mycosis fungoides/ sesary szindroma

Köpenysejtes lymphoma

Cutan primer nagysejtes anaplasiás

Diffúz nagy B-sejtes

Nagysejtes anaplasiás szisztémás

Burkitt lymphoma

Angioimmunoblastos

Lymphomatoid granulomatosis

Periferiás t-sejtes NOS

Nyirokcsomó, csontvelő, vér, mérsékelt malignitású

parenchymás szervek,

gyerek,

magas malignitású,

A haemopoeticus rendszer betegségei

Diagnosztika

Immunhisztokémia –fenotípus meghatározás, staging

sejtfelszíni markerek

intracytoplasmaticus

1. Nyirokcsomó infiltrátum Diagnózis ????

2. ismert entitás más szervben Staging ????

MI AZ ?

VAN-E ?

x sejtvonalmeghatározás morfológia alapján kiválasztott 4-10 antitestet tartalmazó panellal

keresés 1- 3 kiválasztott markerrel


Statisztika


Precursor B- és T- sejtes AL / lymphoma

Hyperakut megbetegedés

Vérzékenység, láz, sepsis, magas LDH Metafázis cytogenetika

80% B-sejtes, túlnyomórészt leukaemiás forma, 75% gyerek 1-6 éves korban 20 % T-sejtes, elülső mediastinalis tumor (thymus) + leukaemiás vérkép Prognózis: blast arány, AL típus, cytogenetikai eltérés, indukcióra bekövetkező blast redukció

FISH

IgH, TCR PCR

MLL, bcr/abl QR-PCR

75 % gyógyul


DLBCL

Diffúz nagy B-sejtes lymphoma Leggyakoribb lymphoma típus

Centroblast

Immunoblast

Összefoglaló nagy kategória Több speciális altípusa van

Nodalis és extranodalis formái is gyakoriak Gyomor-bél tractus, központi idegrendszer, bőr primer lymphomájaként sem ritka De novo és alacsony malignitású B-sejtes lymphoma transzformációjaként is keletkezhet High grade lymphoma LCA+ , CD 20+, CD79a+, CD 19+ Immun (anti CD 20) és kemoterápia

60 % gyógyulás




Reaktív szekunder folliculus

A nyugati világ egyik leggyakoribb felnőttkori lymphomája

Centrum germinatívum eredetű CD20, CD10, bcl6, bcl 2 +

t (14;18) IgH – bcl2

apoptózis gátlás

Rekapitulálja a follicularis szerveződést Neoplasticus folliculus

Indolens

bcl 2

Gyakran érinti a csontvelőt is

Immun + kemoterápia

Dendriticus reticulumsejtes hálózat

CD 20


Burkitt lymphoma

Burkitt lymphoma Leggyakoribb gyerekkori lymphoma Leggyorsabban növő tumor Endémiás, sporadikus, immundeficiához asszociált EBV- related

Gyakran extranodalis : állcsont, gonádok, coecum C-myc t(8;14) t(8;22) t( 2;8) IgH IgK/L Diffúz, közép nagy, basophil, kohezív, starry sky (t 8;l4)

FISH

CD20, CD10, bcl6, sIgG, proliferációs ráta

100%


CLL / SLL

CLL / SLL Kezdet

Vég

csontvelő és vér

leukaemia

nyirokcsomó

lymphoma

csontvelő, nyirokcsomó,máj, lép, vér

Non destruktív növekedés, csv infiltráció > 70 % okoz

panaszt Indolens 5-20 év öregek

Gyors 3 fiatalok

Prognózis: stage, tumor biológiai markerei (mutációs státusz, immunfenotípus, cytogenetikai eltérések, proliferációs index), a beteg általános állapota


Myeloma multiplex, plasmocytoma

Myeloma multiplex Terminalisan differenciált B-sejtekből, a plasmasejtekből álló daganat Csontvelői tumor – a csontvelő stroma sejtjei IL6-t termelnek és vonzzák a plasmasejteket

csontvelőkenet

Paraprotein Hypercalcaemia Csontfájdalom Patológiás törések AIDS oral plasmab lastos ly

Gingiva

Myelomás vese, veseelégtelenség

Csontvelő biopszia, k lánc immunhisztokémia

Amyloidosis Viszkozitás növekedés – magas süllyedés

Plasmoc ytoma

plasmasejtes tumor

Vese amyloidosis, polarizáció

Lymphoma


MF Folt

Mycosis fungoides, Sesary szindroma

MF: hosszú, évtizedes lefolyású betegség Periferiás T-sejtes bőrlymphoma CD3+, CD4+, CD5+, CD7+/- TCR+ plakk

Epidermotropismus

SS: erytrhoderma + keringő Sesary sejtek

Phenotípus, bőr szövettan MF szerű tumor

SS Erythroderma

lymphoma


Extranodalis NK / T- sejtes lymphoma, nasalis típus Európában ritka, Ázsiában gyakoribb Nasopharingealis régio, a test középvonalában Lethal midline granuloma Orrvérzés, légúti obstructio Angiocentricus, angiodestruktív EBV - related lymphoma sCD3-, cCD 3+, CD 56+, , CD4-, TIA +

CD 8 +/-

Klinikai lefolyása változó, aggresszív / kezelésre jól reagáló forma

Hodgkin lymphoma


Sternberg – Reed sejt variánsok

Klasszikus Hodgkin lymphoma Altípusok:

CD 30 –

lymphocyta gazdag nodular sclerosis kevert sejtes lymphocyta depletiós

LCA +

Sejtösszetétel:

Sternberg – Reed sejtek + lymphocytákból eosinophil granulocytákból, plasmasejtekből fibroblastokból reticulumsejtekből álló háttér Lymphocyta predomináns Hodgkin lymphoma (Nodularis paragranuloma) sejtösszetétel: popcorn +

T és B lymphocytákból álló háttér

CD 20 +

CD 30 + patkó

MUM +

Alacsony malignitású lymphomaként viselkedik

LCA –

Nyaki, mellkasi, hasi nyirokcsomók, lép, máj gyakran érintett

defekt

Koraai stádium 80%-ban, késői 50%ban gyógyítható

popcorn

IgH –

lacunaris

B-sejt

tükörkép

Akut leukaemia : necrotisaló stomatitis, gingiva hyperplasia

Burkitt lymphoma: arckoponya destrukció

Plasmablastos lymphoma: tumor

AIDS, gingiva

MALT: kis nyálmirigy, parotis tumor –

Sjögren szindroma

Lethal middline granuloma

NYELŐCSŐ PATOLÓGIÁJA

NYELŐCSŐ

III. A NYELŐCSŐ PATOLÓGIÁJA


NYELŐCSŐ

Fiziológiás nyelőcsőszűkületek: 1. Garat-nyelőcső átmenet (m. cricopharyngeus) 2. Aorta okozta szűkület a főhörgők oszlásának magasságában 3. Rekeszizom okozta szűkület


NYELŐCSŐ FEJLŐDÉSI RENDELLENESSÉGEK

Fejlődési rendellenességek • Atresia = elzáródás

Az embryonalis nyelőcsőben a lumenképződés elmarad. - oesophago-trachealis fistula - oesophago-bronchialis fistula Kompl: Aspiratio!!

(társulhat más fejlődési rendellenességekkel: szív/GI)





• Stenosis – Veleszületett v. szerzett – Oralis rész kitágul – gyulladás, fekély – perforatio – A tüneteket a súlyosság mértéke szabja meg.

• Diverticulumok: (Az oesophagus körülírt kiboltosulása) Valódi és ál-deverticulum Pathogenesis: Tractiós d. (heges adhaesio kívülről kihúzza ) Pulsiós d. (⇑ luminalis nyomás belülről kinyomja) Felső oesophagus: Zenker-féle pulsiós d. Középső oesophagus: tractiós d., pl. tbc miatt heges nycs Alsó oesophagus (epiphrenicus d.): pulsiós d. hiatus hernia, gastrooesophagealis reflux betegség (GERD) vagy achalasia kapcsán



Diverticulumok szövődményei: Több cm-es tasak képződik, ételdarabok rekednek meg benne. ⇒alvás közben regurgitálnak ⇒aspiratiós pneumónia


HIATUS HERNIA

TÜNETEK: - lehet tünetmentes okozhat - gyomorégést - dysphagiát (nyelésnehezítettség), - és/vagy fájdalmat nyeléskor

A rekeszizom hiatus oesophageusa kitágul és a gyomor a mellüregbe türemkedik. • Csuszamlásos rekeszizomsérv - (90%): a gastrooesophagealis junctio a mellüregbe csúszik • Paraoesophagealis rekeszizomsérv – (10%): a gyomor körülírt része jelenik meg a mellüregben


ACHALASIA

Achalasia Elernyedési zavar, 3 komponenssel: • A perisztaltika zavara • Nyeléskor az alsó oesophagealis sphincter (lower esophageal sphincter LES) csak részben lazul el • A LES nyugalmi tónusa fokozott • LES szintjén – „funkcionális” szűkület – A belső circularis izomrostok hypertrophiája OKAI: • Primaer: beidegzési zavar • Secundaer: Chagas-betegség (T. cruzi), DM, amyloidosis, paraneoplasia MORPHOLOGIA: plexus myentericus hypertrophia, tágulat, falvékonyodás, gyulladás, ulcus, fibrosis KÖVETKEZMÉNY: MEGAOESOPHAGUS


ACHALASIA


ACHALASIA


OESOPHAGITIS

A nyelőcső gyulladásai • ACUT – CHRONICUS Tünetei: „Gyomorégés” Nyelési fájdalom (dysphagia)

Sodbrennen Heartburn


OESOPHAGITIS

Aetiologia 1. Gyomornedv reflux a LES elégtelensége miatt - igen gyakori; (GERD) 2. Gyomorszonda elhúzódóan alkalmazva 3. Irritáció: • alkohol • maró savak és lúgok • hőártalom • dohányzás stb. Bakteriális 4. Leukaemiás, lymphomás vagy AIDS-es betegekben (immunsuppressio) •herpes simplex, •cytomegalovírus vagy Candida fertőzés •Uraemia


CANDIDIASIS immunsuprimalt betegben

OESOPHAGITIS


CANDIDIASIS

OESOPHAGITIS


OESOPHAGITIS

GERD (Gastrooesophagealis reflux) • A gyomortartalom a nyelőcsőbe regurgitál • Számos oka lehet: – LES tónusa csökken • • • • • •

Gyógyszer Hypothyreoidismus Terhesség Alkohol, dohányzás Hiatushernia Gyomor-ürülési zavar

• Morfológia: – Erosio – Gyulladás – Reaktiv hámproliferatio – Fekély – Vérzés – Hegesedés – Barrett


OESOPHAGITIS

Reflux oesophagitis szövődménye: A laphám helyén hengerhám metaplasia - gastrikus v. intestinalis: Barrett oesophagus ebben: - emésztéses fekély keletkezhet - dysplasia ⇒invasiv adenocarcinoma, ha a gyulladás éveken át fennáll


PRECANCEROSIS

Barrett metaplasia „A Barrett oesophagus szerzett praemalignus elváltozás, amelyben a nyelőcső laphámborítása metaplasticus hengerhámra cserélődik ki.” A hengerhámon belül kehelysejtek jelennek meg, amelyek savanyú vegyhatású mucint termelnek, vegyesen sialo- és sulfomucinnal.


LAPHÁMCARCINOMA

Laphámrák • • • • •

Genetikai hajlam Nyelőcsőszűkületek Dysplasia Környezeti tényezők Földrajzi eltérés – EU: dohányzás és alkoholfogyasztás – Kína: A, B, C vitamin és nyomelem (Zn, Mo) hiány és/vagy gombával szennyezett élelem és/vagy nitritek, ill. nitrózaminok az élelemben


LAPHÁMCARCINOMA

Lokalizáció:

Tünetek:

20% felső harmad 50% középső harmad 30% alsó harmad

Dysphagia (nehezített nyelés) Odynophagia (fájdalmas nyelés) Köhögés Vérzés (Hematemesis - vérhányás) Hányinger, hányás

Makroszkópos megjelenés: - polypoid - gombaszerű - lapos, diffúzan infiltráló - kifekélyesedő-alávájt


LAPHÁMCARCINOMA - Dysplasia

DYSPLASIA  LAPHÁMCARCINOMA SZEKVENCIA


LAPHÁMCARCINOMA

Nyirokcsomó áttétek: • felső harmad: nyaki nycs-k • középső harmad: mediastinalis, paratrachealis, tracheobronchialis nycsk • alsó harmad: a gyomorkörnyéki és a tr. coeliacus melletti nycs-k Haematogen áttétek: • tüdőben Szövődmények: - rákos oesophagotrachealis fistula - aspiratiós pneumónia - sepsis - ráterjed a mediastinumra - penetráció, perforáció, vérzés - nagymérvű fogyás

KÖSZÖNÖM A FIGYELMET!

FEJ-NYAK RÉGIÓ LÁGYRÉSZEINEK PATOLÓGIÁJA ÉS A NYIROKCSOMÓ PATOLÓGIÁJA Dr. Timár Botond

Recommend Documents