MOEBIŮV SYNDROM – příběh malé bojovnice s velkým srdcem Dnešní příspěvek je věnován památce na mou pacientku Anežku Čechovou, dívenku, která se narodila se vzácnou vrozenou vadou – Moebiovým syndromem. Její příběh plný velké bojovnosti, lásky a radosti ze života i z pokroků dosažených v terapii byl však předčasně ukončen její náhlou smrtí. Anežka se však pro svou výjimečnost vryla hluboko do srdcí své rodiny a svých blízkých a žije tak s námi i dále… V tomto příspěvku přinášíme rozhovor s maminkou, paní Jitkou, která vše s Anežkou absolvovala a prožívala. Dočtete se, jak dnes, s odstupem několika let, na Anežku vzpomíná, jak se dívá na její handicap, na její smrt i na knihu, kterou se po smrti Anežky rozhodla napsat. Jelikož povědomí veřejnosti o tomto syndromu je malé, úvodem stručná charakteristika tohoto onemocnění…
Moebiův syndrom (dále MS) je velmi vzácné onemocnění. Projevuje se parézou (obrnou) obličejového svalstva, která je způsobena hypogenezí (nedovyvinutím) VI. a VII. hlavového nervu (nervu odtahovacího a lícního). Pacienti s MS tedy mají nehybný až maskovitý obličej bez mimiky, nedovírají oční štěrbiny a nejsou schopni pohybovat očními bulby do strany.
Jedná se o vrozenou genetickou vadu, přesná příčina však není známa a literatura se v mnoha teoriích rozchází. Ve většině případů je MS diagnostikován během dětství, třebaže pro svou výjimečnost může dojít i k pozdní diagnostice. Toto onemocnění není progresivní a vzezření pacientů je obyčejně ovlivněno závažností symptomů.
U jedinců s Moebiovým syndromem bývá prvním znakem narušená schopnost sát, dále se objevuje i nepřiměřené slintání. Je změněn výraz v obličeji, mimo jiné se objevují také polykací potíže, šilhání, snížená frekvence až absence mrkání, absence laterálního pohybu očních bulbů, sluchové potíže a problémy s řečí. Mohou se objevovat deformity jazyka a čelisti, ale dokonce i některých končetin. Tito jedinci mohou vykazovat motorické opoždění v důsledku slabosti horní části trupu a mohou mít respirační onemocnění díky sníženému svalovému napětí. Většina jedinců s MS má normální inteligenci, někteří však mohou být mentálně retardovaní nebo mohou vykazovat známky autizmu.
Anežka se narodila 22. 12. 2002 a s rodiči i dvěma bratry žila na Vysočině, v malé vesnici Dalečín. Byla sledována pro klinickou neurologickou lézí n. facialis (VII) a n. abducens (VI) pro MS a pro stav po Fallotově tetralogii, který byl stabilizovaný. Terapie, tehdy jedenáctiměsíční pacientky, byla zahájena v listopadu 2003 v rehabilitačním centru Jimramov. Rodinná fotografie z dovolené v Krkonoších v létě r. 2007 Anežka s rodiči a bratry (druhá zprava) hned vedle maminky
Prvotně byla na rehabilitaci odeslána dětským neurologem ke zlepšení celkové kondice a k přípravě před náročnou kardiochirurgickou operací (v dubnu 2004 byla úspěšně operována Fallotova tetralogie – vážná srdeční vada). V březnu 2007 jsem po mém nástupu na toto pracoviště pomalu převzala z péče paní Jarmily Čápové tuto malou pacientku já. Mimo fyzioterapeuta byla také v péči vynikající logopedky Mgr. Janouškové, pediatra, neurologa, kardiologa, oftalmologa, ortodonta, gastroenterologa a foniatra. Snímek pořízený při terapii. S Anežkou jsme například trénovaly aktivitu mimických svalů tak, že jsme společně dělaly různé grimasy, Anežka kopírovala to, co jsem dělala já. Vždy proti zrcadlu, aby měla Anežka zpětnou vazbu, do jaké míry se jí pohyb dařil napodobit…
Anežka měla opožděný psychomotorický vývoj, do 2 let se pohybovala atypickou lokomocí (v důsledku kumulace symptomů 2 primárních diagnóz), samostatně chodila až od 3 let. I přes tento nelehký start do života však vše dohnala a od 5 let začala pravidelně chodit do MŠ, kde se plně začlenila do kolektivu, byla velmi živá a oblíbená. Byla schopna sebeobsluhy, samostatně se napila i najedla (třebaže zprvu hrozila výživa pomocí nasogastrické sondy). Strava z úst neunikala, neslintala. Měla srozumitelný projev a byla mentálně bez opoždění. Vzhledem ke stabilizovanému stavu po srdeční operaci a vzhledem k nesporným výsledkům jak fyzioterapeutickým, tak logopedických, byla pacientka způsobilá nástupu do 1. třídy ZŠ. Fotka z besídky. Anežka se bezproblémově začlenila mezi ostatní děti a svou roličku zvládla skvěle….
V případě malé Anežky se prokázalo, že včasně zahájená rehabilitace může výrazně zlepšit stav a ovlivnit paralýzu obličejového svalstva. Můžeme se proto domnívat, že intenzivní terapie, do které budou zaučeni i rodinní příslušníci, ve spolupráci s klinickým logopedem by do budoucna mohla výrazně dopomoci k lepší integraci takových dětí mezi své vrstevníky.
Pomocí obrázků na náplastech jsme se připravovali na EMG vyšetření mimických svalů.
EMG vyšetření, Anežka se snažila hýbat příslušnými svaly a elektrody snímaly jejich případnou aktivitu.
Celková délka terapie trvala téměř 6 let, od roku 2003 do roku 2009. Poslední terapii Anežka absolvovala 29. 6. 2009, tehdy jsme se viděly naposledy… Den poté se Anežka vrátila ze školky s bolestí břicha a o několik hodin poté se u ní, naprosto nečekaně, rozvinula náhlá příhoda břišní, na kterou ještě téhož dne, v náručí svých blízkých doma zemřela.
2004 2006 2009 Napi Napi Napi Již pravo-levé asymetrie v obličeji štez těchto fotografií je patrný efekt pravidelné šte terapie (docílilo se značného zmírněníšte s eliminací viditelných synkinéz, zlepšení trofiky a napětí měkkých tkání v oblasti obličeje – tkáň vykazovla výraznější citaci citaci citaci uvolněnost, pohyblivost a protažitelnost, znatelné zlepšení svalů inervovaných zejména dolní větví n. facialis, z z schopnost zavřít ústa, častější mrkání. z doku doku doku ment ment ment u u u A nyní již k samotnému rozhovoru, který vznikl před několika dny, spontánně, autenticky, od nebo nebo nebo srdce… shrn shrn shrn utí utí utí někt někt někt Anežka si ráda hrála jako každé jiné dítě. O ANEŽCE… eréh eréh eréh Malovala, skládala, modelovala, stále jsme něco o Jaká byla Anežčina nejcharakterističtější o 1. o vyráběly. vlastnost? zajím zajím zajímpozději na kole Zvládla jízdu na tříkolce, Myslím, že Anežka se nedá charakterizovat avéh avéh avéh s postranními kolečky, plavala s kruhem, v zimě jedinou vlastností. Byla velmi vnímavé dítě bobovala a vyzkoušela o o o si i lyže. Moc ráda fotila sbodu rysy dobrosrdečnosti, otevřenosti,bodu statečnosti a a točila domácí videa. Měla zájem o počítač, bodu bojovnosti. Možná ze všeho nejvíc vidím malou zvládla jednoduché, později i náročnější hry a . . . bojovnici s velkým srdcem. úkoly. Chtěla se líbit jako ostatní holčičky, často Text Text Text se převlékala a vymýšlela různé varianty 2. v něčem ové Uvědomovala si Anežka, že jeové ové oblečení. jiná, odlišná? pole pole pole Anežka začala vnímat svůj handicap terapii jako lze lzeve svých 5- 4. Brala Anežka každodenní lze 6umís letech. Bylo to dáno rytmem našeho denního součást života nebo umís umísjste ji musela nutit? režimu protknutého návštěvami lékařů, Terapie probíhala formou tit tit do tit hry, aby ji Anežka rehabilitací a logopedií. Ptala se, proč stále přijala. Když byla menší, bylo to náročnější, do do jezdíme na terapie, cvičíme doma, libov když ostatní dlouho nevydržela. Byly dny, kdy to muselo být libovto nedělají. Po vysvětlení, že její olné děti obličej to i s nucením, záleželolibov také na jejím rozpoložení, olné ho „Ale já olné potřebuje, aby byla hezká, odpovídala: zdravotním stavu, jako u nás dospělých. Někdy jsem ho hezká, já se sama sobě líbím.“místa ho sebe, cítila jsem únavu, jsem musela nutit sama míst v míst nechuť. 3. Měla Anežka zájmy odpovídající svým av doku Později, díky pravidelnosti terapie, byla av vrstevníkům? disciplinovanější. Ideální doku ment doku byl stav, kdy už sama ment u. ment u. Pom u. Pom ocí Pom ocí karty ocí
pracovala s pusou před zrcadlem nebo nevědomky při vlastní hře. 5. Bála jste se, jaký život Anežka bude mít, zda si i přes svůj handicap najde partnera, bude mít rodinu, přátelé…? Samozřejmě jsem přemýšlela i o její budoucnosti. Hlavně jsem měla strach, aby se byla schopna o sebe postarat. Postupným vývojem jsem tuto jistotu nabyla. Aby mě nepohltily obavy, co bude, až bude velká, naučila jsem se dívat dopředu jen v krátkých časových intervalech a radovat se z úspěchů. Naučila se chodit, samostatně jíst, mluvit, komunikovat s druhými, zvládla nástup do mateřské školy i zápis do základní školy… O JEJÍM HANDICAPU… 6. Myslíte si, že společnost dnešní doby je připravena přijímat lidi s viditelným handicapem? Na jedné straně jsou dnes takové možnosti prenatální diagnostiky, kdy se velice brzy zjistí různé vady plodu. Dnešní společnost nechce takové děti přijímat a většinou doporučuje potrat. Zdůvodňuje to nesmyslností života postižených dětí a velkými náklady na léčbu, jak to bylo předkládáno nám. Na druhé straně jsou dnes větší medicínské, terapeutické a vzdělávací možnosti pro handicapované. Řada lidí má otevřené srdce a ochotné ruce těmto lidem pomáhat a je to výzva pro nás všechny hledat hodnoty, které jsou důležité. Otázkou je, kterým směrem se společnost dnešní doby vydá. 7. Myslíte si, že je s takovým handicapem lepší život ve městě, kde je větší anonymita, nebo na vesnici? Asi bych takto otázku nepoložila. Město i vesnice má své pro a proti. Vždy je to o lidech kolem nás, o rodině, v které handicapované dítě vyrůstá, o tom, jaké možnosti mu nabídneme a také, jak jsme aktivní v hledání těchto možností. 8. Je péče o dítě s tímto onemocněním finančně náročná – promítla se péče o
Anežku nějak do finanční situace Vaší rodiny? Anežka nepotřebovala nákladné rehabilitační pomůcky, navíc některé jsme měli možnost vypůjčit si na rehabilitaci. Nejvíce financí padlo na neustálé cestování po zdravotnických zařízeních. Tady pomohl příspěvek na péči, takže naši finanční situaci to natolik nezatížilo. 9. Setkala jste se během všeho, co jste s Anežkou absolvovala, spíše s lidmi hodnými a ochotnými, nebo zlými či neochotnými? Nedá se říct, že bych se setkala s lidmi zlými. Převažovali lidé dobří a ochotní. Občas jsme se však setkali s neochotou u lidí, kteří nerozuměli naší situaci nebo ani nechtěli porozumět. Několikrát mi byla položena otázka, proč jsme si Anežku nechali, když jsme věděli, že budou problémy a proč si tak komplikujeme život. 10. Jak vnímali Anežčin handicap její sourozenci, kteří v té době byli také ještě malí? Když se Anežka narodila, kluci měli rok a půl a čtyři a půl roku. Byli ještě hodně malí na to, aby vnímali, že s jejich sestrou není něco v pořádku. Anežka byla součástí rodiny, společně vyrůstali a byli velkými tahouny při jejím vývoji. Anežka stále doháněla a napodobovala to, co dělali bratři. Když byli starší, pomáhali Anežku zabavovat při terapiích a pomáhali i při cvičeních z logopedie. Tak nějak přirozeně přijali, že to všechno k Anežce patří. O SMRTI… 11. Mohla by v nějakém směru mít Anežčina smrt smysl, nebo ji berete jako křivdu? Když ze života odchází dítě, je to vždy velká bolest. V žádném případě jsme však smrt Anežky nebrali a nebereme jako křivdu. První otázky nás napadají: „Proč právě Anežka musela odejít, proč zrovna nám se toto stalo?“ Protože jsme věřící, pomáhá nám v těchto otázkách víra. Přesto nikdy nenajdeme plně uspokojivou odpověď. Jsou věci, které jsou zahaleny tajemstvím a nedokážeme plně všechno pochopit. Anežčin život jistě smysl měl. Mě konkrétně učila, jak žít naplno přítomnost a snad
i pro druhé lidi, s kterými se setkala, byla světlem na jejich cestě. Smysl jejího života se nám možná bude postupně ještě otevírat. 12. Kdy na Vás Anežčina smrt nejvíce dolehla? Nejvíce jsem její ztrátu vnímala první rok. Byla takovou jiskrou v naší rodině, která velice chyběla a pořád chybí. Jako bych stále čekala, že se zase objeví s nějakým bláznivým nápadem a se svým nakažlivým smíchem. 13. Kdo Vám byl po smrti Anežky největší oporou? Největší oporou jsme si byli s manželem navzájem. Přesto můj muž měl větší potřebu si vše zpracovávat sám ve svém nitru, já jsem více potřebovala se ze všeho vypovídat. Velkou službu mi v tomto dělali přátelé a lidé z Hospice, kteří mi dokázali naslouchat. Nechtěla jsem bolest přebíjet prací a aktivitou, ani jsem na to neměla sílu, učila jsem se zastavit a projít si tímto zármutkem. Nebylo to jednoduché, ale velice užitečné. 14. Jak jste vysvětlili jejím sourozencům, že Anežka už prostě není? Kluci byli přítomni Anežčině odchodu a vše jsme prožívali společně. Nechtěli jsme je od této situace izolovat. I oni se potřebovali s Anežkou rozloučit, vše si uzavřít. K životu patří i smrt, vždy jsme o tom s nimi mluvili otevřeně, přiměřeně k jejich věku. Kluci smrt Anežky přijali bez velkých otázek, zřejmě k tomu napomohla atmosféra v naší rodině. 15. Anežka velice ráda kreslila. Po její smrti se na některých obrázcích našly motivy související s její smrtí (ona jako křížek, ona v hrobečku aj.). Jak si to vysvětlujete? Myslíte, že to mohla být intuice nebo prostě jen náhoda? Nechci se pouštět do teorií, zda Anežka o svém odchodu věděla nebo nevěděla. Vnímala jsem, že je psychicky zralejší a vidí dál než my. Velice rychle, naplno žila a mám pocit, že do jejích šesti a půl let bylo vloženo tolik, co někdo prožije za sedmdesát let života. Vidím plnost jejího života a možná i připravenost odejít. Je možné, že díky své kresbě nám to chtěla naznačit.
O KNIZE… 16. Kdy se ve Vás zrodil nápad napsat knihu? Tento nápad zrál už za života Anežky. Po řadě cestování po nemocnicích a různých zdravotních komplikacích mně moje přítelkyně navrhovaly, že by stálo za to všechno sepsat. Odchod Anežky vlastně rozhodl se do toho pustit. 17. Věděla jste, že to zvládnete – znova vše prožít od začátku? Nepřemýšlela jsem, zda to zvládnu, spíše jsem měla potřebu se z toho vypsat. První moje myšlenka byla vytvořit vzpomínky pro rodinu, nenechat to zapadnout. Nabídnout to dál byla vize, která se mi zdála neuskutečnitelná, a také otevřít vlastní soukromí většímu okruhu lidí pro mě nebylo jednoduché. Za pomoci a povzbuzování dobrých lidí se však vize naplnila a kniha byla vydána. 18. Pomohlo Vám vypsat se v knize z té bolesti? Ano, moc mi pomohlo vypsat se z bolesti. Některé životní úseky jsem si znovu proplakala. Byla to pro mě forma terapie, vnitřního očištění. 19. Zkontaktovala Vás po vydání knihy nějaká rodina s obdobným problémem? Po vydání knihy jsem byla pozvána na několik besed pro maminky, pro mladé a pro rodiče postižených dětí. Byla to pěkná setkání, navzájem obohacující. Měla jsem pár kontaktů s maminkami, co jim zemřely děti. 20. Myslíte si, že díky této knize bude žít Anežčin příběh dále? Jsem ráda, že kniha vyšla. Je to důležitá vzpomínka pro naši rodinu Pokud někoho osloví, pomůže, budu mít radost a tím i Anežčin příběh bude žít dál. SOUČASNOST… 21. Jaké pocity dnes máte, když na Anežku s rodinou vzpomínáte – jsou vzpomínky veselé či smutníte? Vzpomínáme na Anežku často a rádi. Vzpomínky jsou převážně veselé, zvlášť když se nám vybaví, co by asi plácla v některých
situacích, nebo když si pustíme její videa. Kluci občas vzpomenou na její fóry. Někdy jsou i chvíle smutku, kdy jen tak sedím, vzpomínám na ni a moc bych ji chtěla mít vedle sebe.
Anežka za svého života i po odchodu byla prvkem stmelení v rodině. V srdci nám zůstává bolestivá jizva, která se nikdy nezacelí, ale učíme se s tím žít dál a fungovat jako každá jiná rodina. Nadále prožíváme radosti i těžkosti života. Kluci 22. Koncem prosince by Anežka oslavila desáté narozeniny. Jaký pro Vás tento den hledají svoji životní cestu a věříme, že jim v tom i Anežka pomáhá. byl? Byla to sobota, dva dny před Štědrým dnem. Dort s desítkou už jsem měla upečený a 25. V čem jste našla nový smysl a jak jste nazdobený. Šli jsme společně na hřbitov, využila nově nabitý čas, který dříve patřil nazdobili jsme jí malý stromeček a zapálili zejména Anežce? svíčky. Přáli jsme jí krásné narozeniny i Především jsem ráda, že po třinácti letech Vánoce… prožitých doma s dětmi, jsem našla práci ve svém oboru. Pracuji jako zdravotní sestra u obvodní lékařky. 23. Máte pocit, že je s Vámi Anežka pořád? Ano, Anežčinu přítomnost v rodině stále Každý z nás prožívá bolesti a těžkosti ve svém vnímáme. Je to i tím, že o ní často mluvíme a životě, vidím to při každodenní práci a jsem přijímáme ji nadále jako člena rodiny. Není pro ráda, když mohu nabídnout pomocnou ruku. nás někdo, kdo tady kdysi byl a už není. Cítím to jako poselství Anežky nést dobro a světlo tam, kde je to potřeba. Ne vždy se mi to daří, ale důležité je nevzdat to. 24. Jak funguje vaše rodina dnes, odchod Anežky Vás spíše odcizil nebo stmelil?
Závěrem tohoto příspěvku bych chtěla vyslovit velké díky paní Jitce za sílu, kterou v sobě našla a díky které se o jejím příběhu mohli dozvědět i jiní. Myslím si, že svou odvahou pomohla a ještě pomůže mnohým těm, kteří se ocitli v podobné životní situaci. Pro ty čtenáře, které tento příspěvek zaujal a rádi by zareagovali nebo nenašli odpověď na to, co by je ještě zajímalo, mohou napsat svůj dotaz přímo pod příspěvek (vložit komentář) a my na něj samozřejmě zareagujeme. Stále je ještě ke koupi několik posledních výtisků zmiňované knihy s názvem STAČÍ BÝT JEDINOU NOTOU K OSLAVĚ BOŽÍ. Případní zájemci mne mohou kontaktovat na email:
[email protected] a bude mu zaslán kontakt na autorku knihy. Za tým REHABILITACE Re-habilis Mgr. Aneta DOMINIKOVÁ
Závěrečné motto:
Úsměv je světlo, které při pohledu do očí naznačí, že srdce je doma.
