Diferenciální diagnostika lymfadenomegalie a splenomegalie Vít Procházka
Motto
Sebelepší hematoonkolog se neobejde bez spolupráce s lékařem prvního kontaktu. Mezioborová spolupráce je základem správné diagnostiky a léčby.
Celá šíře diagnostiky Kdo jsme? Komplexní diagnostika
Komplexní terapeutické možnosti Komplexní podpůrná terapie Komplexní následná péče
Jsme nejbližším vysoce specializovaným hematologickým centrem v ČR
64 km, 59 min. / 102 km, 1:08 h
Osnova (30') 1. Lymfadenomegalie (LAM) a Splenomegalie (SM) Zmatení pojmů, rozbor příčin LAM / SM, Diagnostika v možnostech PL, Koho odeslat 2. Minikompendium o lymfomech
+ Příběhy našich (vašich) nemocných
LAM / SM jako příznak
LAM
SM
Zvětšená uzlina (slezina) ≠ lymfom Lymfom ≠ zvětšená uzlina (slezina)
Zvětšení lymfatických uzlin •
Jedna nebo více uzlin větších jak 1-2 cm a přetrvávajících >4 týdny vyžaduje podrobné vyšetření příčiny stavu
•
Akutně zvětšené uzliny do 2 cm u dětí po prodělaném infektu a perzistující uzliny do 2 cm u dospělých v oblasti inguinální mohou být tolerovány a sledovány bez okamžité diagnostické intervence
•
Nehmatná uzlina nemůže být chirurgem bioptována (CAVE nadhodnocování vedlejších nálezů UZ!)
Krční a nadklíčková lymfadenomegalie
Příčiny zvětšení lymfatických uzlin •
LAM u pacientů do 30 let věku bývá infekčního původu v 80 % případů
•
LAM u osob nad 50 let věku bývá v 60 % příznakem nádorové choroby
<
LAM: Fyzikální vyšetření
•
Akutní infekt - elastické, měkké, citlivé až bolestivé, mohou i splývat (pátrání „proti proudu“) Chronický zánět - elastické, tužší, bez citlivosti Lymfomy - tužší, rigidně elastické, pohyblivé, malé pakety Nádory - tvrdé, nepohyblivé, nerovný povrch, nebolestivé
•
Lokalizovaná / generalizovaná LAM
•
Průvodní klinické projevy? (známky infektu, slabost, hubnutí, noční pocení) CAVE nové „běžné“ příznaky u mladých!
• • •
• •
Biopsie je zlatý standard! • Pokud neinvazivní vyšetření (LAB) nevede do 4 týdnů ke stanovení dg. je indikována biopsie uzliny • CAVE: punkce (cytologie) je obsolentní a nepřínosná • Zvážit provedení biopsie ve velké nemocnici (zkušený chirurg, histopatolog, hematolog, flowcytometrie, genetika)
Příběh tajemné trombózy • Žena 22 let • Treking v horách v Rumunsku, těžký batoh • Po návratu otok levé paže • Dg.: trombóza v. subclacia et axillaris (doppler UZ) • Nasazena antikoagulační léčba • …a?
Skrytá adenomegalie
RTG S+P = radiační zátěž 2 dnů přirozené radiace prostředí / CT břicha = 400x RTG S+P
Hodgkinův lymfom: nejčastější postižení je v mediastinu
Paraneoplastické projevy • Imitace příznaků zánětu / infekce • Klinicky: kašel, dušnost, chudý poslechový nález • Horečky (undulující!) • Lab. vysoké CRP (100), vysoká sedimentace • CAVE: včasné provedení RTG před rotací ATB • PCT u paraneoplastických teplot normální
Minimální dg. standard LAM / SM
KO+dif. (MD)+retikulocyty Biochemie vč (LDH, Bi, CRP)
UZ uzliny / břicha, RTG S+P
Serologie: herpetické viry (EBV, CMV), antropozoonózy (Toxocara, toxoplasma…), venerologické nemoci (HIV, BWR)
počítačový analyzátor = stroj
segmenty 0,35 tyče
0,03
metamyelocyty
myelocyty promelocyty eosinofily
0,02
basofily
0,01
monocyty
0,05
lymfocyty
0,40
atypické lymfocyty blasty normoblasty
Optický (manuání) diferenciál = člověk
Sonografie
Splenomegalie (SM) • Velikost sleziny v dlouhé ose nad 120 mm • Slezina je hmatná v inspiriu při délce nad 160 mm • (výjimka – kompres fraktury Th páteře – hmatná slezina normální velikosti) • Příznaky infektu / zánětu, hepatální / kardiální léze • Velikost, bolestivost, přídatná hepatomegalie, ikterus • UZ, doppler UZ
Příčiny SM +LAM
hematologické
NHL / HL -LAM HA / myeloproliferace
NEhematologické
Portální hypertenze Střádavé choroby Chronické infekce
Příběh velké sleziny • Muž 40 let, pancytopenie, veliká slezina • Leu 0,82 Hb 89 Tro 28 → příjem → náhlé bolesti břicha, peritonální dráždění, projevy hypovolémie → ŠOK KO: Hb 56 → masivní substituce EBR, TA Exploratorní laparotomie → dg?
Příběh velké sleziny • Spontánní ruptura sleziny • histologie sleziny: Hairy cell leukémie • MD: atypické lymfocyty = vlasaté buňky
Lymfomy • Nádory vznikající nádorovou transformací zralého lymfocytu v různých stádiích vývoje • Lymfocyty jsou všude (téměř) • Chováním, heterogenitou a filozofií léčby se dramaticky liší od solidních nádorů • Mohou mimikovat jakýkoli solidní tumor – bez histopatologické dg. nelze stav uzavřít
Myelo-
kostní dřeň krev
Lymfo-
Vysvětlení pojmů • Prekurzorové neoplásie: lymfoblastické leukémie / lymfomy (B- / T-řady) • Neoplásie ze zralých lymfocytů = maligní lymfomy (ne-hodgkinovy lymfomy) - NHL a Hodgkinova choroba (HL) • Chronická lymfocytární leukémie (CLL), vlasatobuněčná leukémie (HCL) • Mnohočetný myelom (MM)
Lymfomy: origo Extranodální Nodální
Primárně extranodální NHL
Hyperintenzivní ložiska vpravo P a O, známky krvácení do ložisek, vpravo FP edém bílé hmoty. Difuzní velkobuněčný lymfom mozku.
Lymfomy: fyziologický lymfocyt T / NK
B
Lymfomy: biologické chování Agresivní
Indolentní
Příběh mladého muže • Muž 25 let, úraz – drobná traumatologická operace v rámci vyšetření RTG S+P - normální • Za 6 týdnů, dušnost, B symptomy, rychlé zhoršování stavu
Příběh mladého muže
T-lymfoblastický lymfom s postižením mediastina
Spolupráce hematologa a praktického lékaře
Dg.
terapie sledování
• Suspicium a včasná reference
• Akutní komplikace (infekce vč oportunních)
• pozdní komplikace (oteoporosa, orgánové postižení, sekundární ca)
Diagnóza: PET navigovaná biopsie
CT
PET
PET/CT
Heterogenita nádorového lymfocytu (CLL, del 6q)
Akutní komplikace: infekce (oportunní)
Osud nemocných s NHL (n=1000) Survival Plot
Řada typů NHL je kurabilní!
1,000
OS
0,750
0,500
0,250
0,000 0,0
3,8
7,5
11,3
15,0
Time (years)
OS (ve 3 letech) 73,8 % (95% CI 0,71-0,77)
Závěr I. (LAM) • Maligní lymfomy se vyskytují napříč populací • Nádorová onemocnění (NHL) mohou mít i mladí • Vznik často z plného zdraví • Průvodní klinické projevy (B-symptomy) • Důkladný odběr anamnézy, fyzikální vyšetření (palpace!) a základní LAB a zobrazovací vyšetření (RTG, UZ) vede téměř vždy ke správné dg.
Závěr II. (SM) • SM může provázet maligní lymfomy / leukémie / myeloproliferace • SM+ LAM- při známkách těžké interní komorbidity (kardiální, hepatální) vs NE-hematologická • SM+ LAM- u mladších, dosud zdravých, pravděpodobně hematologická příčina • SM+ LAM+ (generalizovaná), velmi pravděpodobně hematologická příčina
Závěr Úkolem PL je široká DIFF DG 1. kontaktu • Není úkolem PL dělat finální dg. NHL! • Není úkolem PL dělat kompletní stážování! • Neostýchejte se kontaktovat centrum (KOC Zlín, HOK Olomouc)
Těšíme se na spolupráci
www.lymphoma.cz
