Az Egészségügyi Minisztérium szakmai protokollja Kamrai ritmuszavarok diagnosztikája és kezelése Készítette: A Kardiológiai Szakmai Kollégium
1. KAMRAI EXTRASZISZTOLÉ I. Alapvető megfontolások 1. Definíció A kamrai extraszisztolé (KES) – más néven korai kamrai ütés, kontrakció vagy impulzus – a sinusciklusban a megelőző sinusütés diasztolés periódusára eső, a következő sinusütésnél korábban jelentkező esemény. Reentry mechanizmussal keletkezik, vagy ectopiás góc működése eredményezi. Az azonos morfológiájú és azonos helyről kiinduló extraszisztolék kapcsolási ideje (az előző QRS-től való távolság) fix, bár ezt mostanában megkérdőjelezik. 2. Panaszok / Tünetek / Általános jellemzők Megjelenési formák, felosztás A KES többféleképpen csoportosítható. A megjelenés alapján lehet: sporadikus, bigeminia (minden második ütés KES), trigeminia (minden harmadik ütés KES), quadrigeminia (minden negyedik ütés KES), kapcsolt (kettő: couplet, három: triplet). A három egymást követő ES-t salve-nak is nevezik, illetve a 3 vagy több ütésből álló sorozat már kamrai tachycardiának nevezhető (non-sustained forma). A morfológiájuk alapján lehetnek azonosak (monomorf) és különbözőek (polimorf). A polimorf helyett egyesek pleomorf kifejezést használnak, mert nem lehet tudni, hogy változó kiindulási helyről vagy egy helyről kiinduló, de változó vezetésű impulzusokról van szó. A morfológiából az extraszisztolé kiindulási helyére nem lehet pontosan következtetni. Intraventricularis mapping vizsgálatok igazolták, hogy posztinfarktusos betegeknél a balszár-blokkos ES is a bal kamrából, a septumból indul ki. Ilyenkor az ES impulzusa előbb éri el a jobb kamrát, mint a bal kamra epicardialis felszínét. Komplex KES alatt értjük a következő megjelenési formákat: 1. repetitív formák (couplet, triplet, salve); 2. R a T-n jelenség – a KES a szívciklus vulnerábilis periódusára esik; 3. polimorf, többgócú kamrai extraszisztolék. A komplexitás és gyakoriság alapján több KES-klasszifikáció készült, legismertebb a Lown-féle (1): 0. nincs KES 1. KES<30/óra 1/A KES<1/perc 1/B KES>1/perc 2. KES>1/perc és 30/óra
1
3. 4. 4/A 4/B 5.
polimorf, többgócú repetitív kamrai extraszisztolék páros salve vagy kamrai tachycardia korai KES – R a T-n jelenség
A Mayerburg-féle beosztás a gyakoriság és a forma további részletezésén alapul (2): Gyakoriság 0. 1. 2. 3. 4.
Forma nincs KES KES<1/óra KES 1–9/óra KES 10–30/óra KES>30/óra
A B C D E
monomorf kamrai extraszisztolék polimorf kamrai extraszisztolék repetitív formák non-sustained KT sustained KT
Tünetek A betegek egy része még több száz extraszisztolét sem érez meg, mások viszont egy extraszisztolé esetén is palpitációt, extraszisztolés szenzációt éreznek. Még egy extraszisztolénak is lehet hemodinamikai következménye. A szívciklusban korábban jelentkező ectopiás ütés a kamrát a His-Purkinje rendszer nélkül aktiválja, és a verővolumen a normálisnál alacsonyabb lesz. A bigeminia a pulzusszámot 50%-kal csökkentheti az inkomplett diasztolés telődés miatt. Ezt az állapotot főleg a megromlott balkamra-funkciós betegek tolerálják rosszul. A posztextraszisztolés potenciálódás következtében a kompenzációs pauza utáni normális sinusütés verővolumene megnő. Sok beteg erősebb szívverésként ezt éli meg inkább, mint az aritmiát magát. A KES jelentősége A kamrai extraszisztolék megítélése, jelentősége és kezelése jelentős nehézségeket okoz a gyakorló orvosok számára. Az ellentmondások a következők: 1. kamrai extraszisztolék előfordulnak szívbetegséggel, de a nélkül is; 2. évtizedekig lehetnek jelen betegség nélkül, máskor viszont a hirtelen halál előfutárai; 3. lehetnek a szívbetegség első manifesztációi; 4. máskor viszont a betegség előrehaladott stádiumában jelentkeznek. A kamrai extraszisztolék klinikai jelentősége az utóbbi időben átértékelődött. A KES mint rizikótényező az életveszélyes kamrai ritmuszavarok és a hirtelen halál szempontjából az alapbetegségtől, a klinikai állapottól, balkamra-funkciótól függően bír jelentőséggel. A korábban ismertetett Lown-féle klasszifikációnak manapság nincs klinikai relevanciája (4). A komplex extraszisztolék közül a többgócú formák prognosztikus jelentőségét többen kétségbe vonják. A salve-ban megjelenő extraszisztolék mint kamrai tachycardia értékelendők. Az R a T-n jelenséget az utóbbi időkig a kamrafibrilláció előjelének tartották, ami újabban ilyen formában nem állítható (5). A kamrák refrakteritásának maximális diszperziója a szívciklusban a T-hullám középső harmadára esik, ezt vulnerábilis fázisnak nevezzük. Ilyenkor a repolarizáció különböző fázisában lévő rostok között van olyan, ami lassú vezetésre képes, a másik rost nem tud ingerületet vezetni. Ez megteremti a reentry létrejöttének a feltételét. Egészséges szíven a vulnerábilis periódus időtartama rövid, és a repolarizáció diszperziója nem elég nagy ahhoz, 2
hogy reentry jöhessen létre. A T-hullámra eső extraszisztolé ezért nagyon alacsony eséllyel tud csak kamrai aritmiát indukálni. Teljesen más a helyzet beteg szív esetén. A megnyúlt repolarizáció miatt a vulnerábilis periódus hosszabb, ezért a kritikusan időzített KES reentry aritmiát tud kiváltani. Az ectopiás ütés propagációja tovább növeli a diszperziót. Az R a T-n jelenség kétségtelen, hogy az alacsonyabb kamrafibrillációs küszöb indikátora, de jelentősége elsősorban a myocardialis infarktus akut fázisában van. Ilyenkor gyakrabban fordul elő, és kétségtelen tény, hogy ebben az állapotban a kamrafibrilláció kiváltója a többi komplex formával együtt. A kamrafibrilláción átesett betegek felénél vannak csak komplex extraszisztolék és a komplex KES-sel bíró betegek felénél jelentkezik csak kamrafibrilláció. A KES prognosztikus jelentősége ezért csekély. Posztinfarktusos betegeknél egyesek szerint az első négy héten jelentkező >10/óra KES növekedett rizikót jelent a kamrai tachycardia, hirtelen halál szempontjából a hazabocsátástól számított két évben, főleg megromlott balkamra-funkció esetén (6, 7). A kamrai ectopiás ütések prognosztikus jelentőségűek aortastenosisban és dilatatív cardiomyopathiában. Mitralis prolapsusban is gyakran jelentkeznek kamrai extraszisztolék, de ezeknek csak akkor tulajdonítunk jelentőséget, ha repolarizációs zavart és megnyúlt QTtávolságot is észlelünk. Szívelégtelenségben a KES szerepe, mint a hirtelen halál szempontjából független rizikófaktoré, tisztázatlan. A balkamra-funkció a hirtelen halálnak jobb prediktora, mint a kamrai ectopia. A hirtelen halál rizikója extrémen alacsony olyan tünetmentes, komplex kamrai extraszisztolékkal bíró betegeken, akiknek a bal kamrai ejekciós frakciójuk 40% feletti (8). Egyesek szerint a kamrai ectopia elsősorban a kamradiszfunkció markere, és nem kizárólag az aritmiaszubsztrátum jelzője (9). Kamrai aritmia gyakran fordul elő (kb. 30%) klinikailag egészséges egyéneknél terhelés során, ami legtöbbször másik terhelés során nem reprodukálható. A kamrai extraszisztolék főleg a terhelés után korai fázisban jelentkeznek, és gyakoribbak a futószőnyeg-terheléskor, mint kerékpár-ergometria során. Diagnosztikus és prognosztikus jelentőségük kicsi, de a komplex formák gyakrabban jelentkeznek coronariabetegség esetén. Myocardialis infarktus után a terhelésre jelentkező kamrai ectopia viszont a hirtelen halál szempontjából fontos rizikófaktor. A komplex kamrai extraszisztolék strukturális szívbetegség nélkül csak ritkán vezetnek életveszélyes kamrai aritmiákhoz. Kiváltó tényezők Kamrai extraszisztolék etiológiája A kamrai ectopiás ütések nagyon gyakoriak, még fiatal egészséges egyéneknél is demonstrálhatók a 24 órás EKG-monitorozás során. Az extraszisztolék száma a korral nő. 40 éves korig a „normális” felső határ 100/óra KES lehet, míg ez 40 év felett 200/óra. Repetitív és polimorf formák is előfordulnak egészséges egyéneknél. Kétségtelen azonban, hogy a számuk nő szívbetegség – főleg myocardiumot érintő – és aszívelégtelenség esetén. Nagyon fontos a nem ischaemiás eredetet az ischaemiástól – azon belül is a myocardialis infarktus akut szakában és a posztinfarktusos állapotban jelentkezőktől – elkülöníteni. A prognózis és a kezelés szempontjából ugyanis az utóbbinak van igazán jelentősége.
3
A kamrai bigeminia lehet digitáliszintoxikáció következménye. Mindig gondolni kell gyógyszerek okozta proaritmiás hatásra, hypokalaemiára és hypomagnesaemiára is. II. Diagnózis Kötelező diagnosztikai vizsgálatok (felhasznált bizonyítékok, azok szintjei) EKG A KES EKG-jellegzetességei 1. Korai, bizarr, széles QRS-komplexusok. Az impulzus nem a specializált vezetőrendszerben, hanem a szívizomzatban vezetődik, amely rosszul vezető médium, ezért bizarr a QRS-komplexus. 2.
Szekunder repolarizációs ST-T változások. Amikor a KES QRS-e dominálóan pozitív, akkor az ST-szakasz deprimált és felfelé minimálisan konvex, és a T-hullám negatív. Amikor a QRS dominálóan negatív, akkor az ST-szakasz elevált és felfelé minimálisan konkáv, a T-hullám pozitív. Ezek az elváltozások a kóros depolarizációból adódó szekunder változások.
3.
A disszociált KES és a sinus P-hullámok kapcsolata: • a KES közvetlenül a következő sinuskisülés előtt jelentkezik, ezért a sinus P a KES ST-szakaszára esik; • a KES egy időben manifesztálódik a következő sinuskisüléssel, a sinus P ezért beleesik a KES QRS-ébe; • a relatíve késői KES (végdiasztolés KES) ámbár korai, mégis közvetlenül a sinuskisülés után, de azelőtt, hogy a sinusimpulzus elérné a kamrákat, manifesztálódik. A disszociált sinus P-hullám közvetlenül a KES elé kerül, és fúziós ütés képződik.
Ha az ectopiás impulzus nem tud retrográd vezetődni, akkor az nem interferál a sinusimpulzussal, és az a saját ciklusában tud megjelenni a KES után. Ilyenkor teljes kompenzációs pauza jelentkezik a KES után, ami azt jelenti, hogy a prae- és postectopiás intervallum összege pontosan kétszerese a sinusciklusnak. Ha a kamrai ectopiás ütés retrográd vezetődik, akkor a sinuscsomót korábban kisüti, és inkomplett kompenzációs pauza jelentkezik. A bigeminia törvénye (rule of bigeminy) szerint a kamrai extraszisztoléknak a hosszú R-R intervallum kedvez (3). Irreguláris ritmusokban, mint a jelentős sinusarrhythmia vagy pitvarfibrilláció esetén figyelhető meg ez a jelenség leginkább. Az extraszisztolé kompenzációs pauzája egy újabb hosszú RR intervallumot és ezáltal újabb extraszisztolét precipitál. Természetesen ez az önmagát fenntartó folyamat nem minden KES-re érvényes. Az interpolált KES szendvicsszerűen, két sinusütés között helyezkedik el kompenzációs pauza nélkül. Főleg lassú sinusrhythmusban fordul elő, amikor a KES nagyon korai, és nem tud a pitvarra retrográd vezetődni, mert az AV-csomó még parciálisan refrakter állapotban van. A KES utáni relatív késői sinus viszont megnyúlt PQ-val tud a kamrákra vezetődni. Ezt a jelenséget hívjuk rejtett vezetésnek (concealed conduction). 4
A kamrai extraszisztolékat az aberránsan vezetődő supraventricularis extraszisztoléktól, az aberránsan vezetődő pitvarfibrillációtól, illetve flatterntől és a kamrai parasystolétól kell elkülöníteni. III. Kezelés Ajánlott gyógyszeres kezelés A gyógyszeres kezelés elkezdése előtt fontos annak a tisztázása, hogy egyáltalán kell-e a beteget kezelni. Ne alkalmazzuk az ún. "oculoextrasystolés reflexet", ami azt jelenti, hogy a kamrai extraszisztolé látványa nem egyenlő automatikusan az antiarrhythmiás gyógyszer adásával. A kezelésnek két célja van, a tünetek csökkentése és a prognózis javítása. Mivel a kamrai ectopia és a hirtelen halál kapcsolata ma sem pontosan tisztázott, figyelembe kell venni a risk-benefit arányt a kezelés megkezdésekor. A CAST és az IMPACT vizsgálat I/C szerekkel (encainid, flecainid, moricizin) és mexiletinnel a mortalitás növekedését igazolta posztinfarktusos betegeknél a placebóval szemben, annak ellenére, hogy ezek a szerek a kamrai extraszisztolékat effektíven szupprimálták (10, 11). Bebizonyosodott, hogy a biztonságosság fontosabb, mint az effektivitás. A CAST vizsgálat óta (10) nem az extraszisztolék megszüntetésére, hanem a kamrafibrillációs küszöb emelésére törekszünk, amely béta-blokkolókkal és III. csoportba tartozó szerekkel (sotalol, amiodaron) lehetséges (12). Elfogadott egyetértés van abban, hogy posztinfarktusos betegeket Na-csatorna-blokkolókkal (1/C) ne kezeljük. Az izolált KES kezelésére ritkán van szükség, főleg a beteg életminőségét jelentősen rontó helyzetekben kényszerülünk rá (13). Ilyenkor is először az esetleges kiváltó okokat (elektrolitzavar, digitálisz, ischaemia, hipertónia, stressz, hyperthyreosis, kávé, alkohol) próbáljuk befolyásolni. Antiarrhythmiás szerként a béta-blokkoló adása jön elsősorban szóba. Strukturális szívbetegség nélkül szóba jöhet még I/B vagy I/C szer adása. Strukturális szívbetegség esetén azonban a sotalol lehet az első választandó szer.
2. KAMRAI PARASYSTOLIA I. Alapvető megfontolások 1. Definíció A parasystolia lényege, hogy két pacemaker (két impulzust generáló fókusz) aktiválja egymástól függetlenül és egymással vetélkedve a szív egyik üregét. Az egyik pacemaker a szív normális pacemakere, a sinuscsomó, a másik a parasystolés pacemaker, amely rendszerint a kamrában és ritkábban az AV-junkcióban működő ectopiás fókusz. Ez a parasystolés góc normális automácia, kóros automácia vagy triggerelt aktivitás révén egy rá jellemző kisülési frekvenciával működik. Fő jellegzetessége, hogy védett gócról van szó, ami azt jelenti, hogy a külső ingerületek nem tudnak a gócba behatolni a belépési blokk miatt. Ez a védettség lehet teljes vagy részleges. Ez utóbbi esetben egyes impulzusok képesek a gócba behatolni, és annak kisülését átállítani (rezettálni), vagyis a parasystolés góc nem minden esetben független egyéb ütések hatásaitól. Ezt 5
a jelenséget nevezzük modulált parasystolénak, amikor a nem parasystolés ütések befolyásolják (modulálják) a parasystolés ciklust. Egy parasystolés góc környezetébe jutott impulzus elektrotonikus hatás révén, küszöb alatti impulzusok formájában bejuthat a parasystolés gócba. Az elektrotonikus hatás attól függ, hogy a parasystolés ciklus melyik részén lép fel. A nem parasystolés ütések a góc saját kisülési ciklusát úgy befolyásolják, hogy a ciklus első felére esők nyújtják, a második felére esők rövidítik a kisülés ciklushosszát (14). Ez a „gyorsító” hatás a kapcsolási idő növekedésével fokozatosan csökken. A fent leírt hatásokat az elektrotónus nagysága, a blokk mértéke, a parasystolés gócnak a blokkzónától való távolsága befolyásolja. II. Diagnózis 1. Kötelező diagnosztikai vizsgálatok (felhasznált bizonyítékok, azok szintjei) A parasystolia EKG-jellegzetességei A klasszikus parasystolia (nem modulált) EKG-kritériumai (15): 1. Az ectopiás ütések kapcsolási ideje változó, nem fix. Ennek az az oka, hogy az ectopiás góc tevékenysége aszinkron és független a sinusütéstől. A kapcsolási idők között több mint 60 ms különbségnek kell lenni. 2.
Fúziós ütések jelentkezése. A két pacemaker vetélkedik egymással, ezért vannak olyan ütések, amikor szimultán kerül a kamra ingerületbe, és átmeneti ütések jelentkeznek a tiszta sinus- és a tiszta kamrai ectopiás ütések között.
3.
Az interectopiás távolságok a legrövidebb interectopiás távolság egész számú többszörösei. Az ectopiás pacemaker regulárisan kisül, függetlenül attól, hogy a kamrát aktiválni tudja-e vagy nem. A pontosan azonos kisülési frekvencia ritka, ezért a legrövidebb interectopiás intervallum 40–120 ms változást mutathat.
A modulált forma és a kamrai extraszisztolékra sem szigorúan jellemző fix kapcsolási idő miatt a parasystole és az extraszisztolé elkülönítése nem mindig könnyű. Carotis-sinusmasszázs alatt folytatódó ectopia parasystolét, a megszűnő extraszisztolét jelez. A parasystolét az escape ritmustól is el kell különíteni, ami a ritmuszavar indulásakor lehetséges. Az escape ütés mindig a késő diasztoléban indul. Ha ezt nem látjuk, akkor a spontán extraszisztolé vagy pacemakerstimuláció segíthet. A kamrai ES nem változtatja meg az escape ritmus ciklushosszát, míg a parasystolét megszünteti, mert a parasystolés gócot modulálja vagy exit blokkot hoz létre. A különböző frekvenciájú kamrai pacemakeringerlés hatását a kamrai parasystolés ütésekre Tenczer és Littmann vizsgálta (16). A következő megállapításokat tették: 1. fix kapcsolási idejű ectopiás ütés is lehet parasystole; 2. a modulált parasystolénak is lehet a klasszikus parasystoléhoz hasonló fix frekvenciája; 3. a parasystole intrinszik frekvenciájánál lassúbb vagy gyorsabb ingerléssel a parasystole rejtett etrainment jelenséget mutat; 4. a parasystolés ciklushossz az ingerlési frekvenciától függően jelentős változást mutathat. III. Kezelés 6
Nagyon fontos a kamrai extraszisztolétól való elkülönítése, mert a parasystolia legtöbbször „jóindulatú” ritmuszavar, és kezelést nem igényel. Antiarrhythmiás gyógyszerekre refrakter, sőt béta-blokkoló adása még ronthatja is. Gyakran fordul elő egészségeseknél is, de súlyos strukturális szívbetegségeknél is észleljük. Ritkán parasystolés kamrai tachycardia jelentkezhet.
3. KAMRAI TACHYARRHYTHMIÁK I. Alapvető megfontolások 1. Definíció Kamrai tachycardiáról (KT) beszélünk, ha a kamrafrekvencia meghaladja a 100/perc-et, minimálisan 3 kapcsolt extraszisztoléval. Ha a kamrafrekvencia eléri a 300/perc-et megtartott QRS-morfológiával, akkor kamrai flatternről beszélünk. Kamrafibrilláció esetén dezorganizált elektromos tevékenység van felismerhető QRS-morfológia nélkül. 2. Panaszok / Tünetek / Általános jellemzők Kamrai tachycardiák felosztása A felosztás történhet az alapbetegség és a szárblokk-morfológia/tengelyállás alapján: • •
Ischaemiás szívbetegséghez társuló Egyéb szívbetegséghez társuló: - dilatatív cardiomyopathia (DCM) – szárreentry (BSZB/bal tengelyállás); - arrhythmogen jobb kamrai dysplasia (BSZB/változó tengelyállás); - Chagas-betegség (JSZB/jobb vagy bal tengelyállás); - Fallot-tetralógia korrekciója után; - mitralis prolapsus (JSZB/bal tengelyállás); - hipertrófiás cardiomyopathia (HCM). • Strukturális szívbetegség nélküli (idiopátiás) I. Jobbkamra-kiáramlási pályából induló (RVOT) - BSZB/jobb tengelyállás – repetitív vagy sustained-adenozin szenzitív (triggerelt aktivitású) II. Bal kamrából kiinduló - Verapamilszenzitív reentry mechanizmusú fascicularis tachycardia: bal posterior fasciculus tachycardia – JSZB/szuperior tengelyállás (a leggyakoribb); bal anterior fasciculus tachycardia – JSZB/jobb tengelyállás (nem gyakori); felső septalis fascicularis tachycardia – keskeny QRS és normális tengelyállás (ritka forma). - Balkamra-kiáramlási pályából induló tachycardia – adenozinszenzitív triggerelt aktivitású: endocardialis eredetű;
7
•
coronariás tasakból kiinduló; epicardialis eredetű. Digitálisz indukálta fascicularis tachycardia (JSZB/alternáló tengelyállás – bidirectionalis)
Kamrai tachycardia felosztása a QRS-morfológia és a fennállási időtartam alapján: • • • • • • • •
monomorf; polimorf: - hosszú QT-vel – torsades de pointes (tdp); - hosszú QT nélkül (katecholaminerg KT és rövid kapcsolási idejű tdp-variáns KT); pleomorf – a betegnek különböző időben többféle morfológiájú tachycardiája van; sustained – a tachycardia 30 s-nál tovább tart, vagy azonnali eszméletvesztéssel jár; non-sustained – a tachycardia 30 s-on belül spontán szűnik; permanens – a nap 24 órájából legalább 12 órán keresztül fennáll; incessant – tartós, azaz napokon, heteken keresztül fennáll, ezek általában lassú formák; repetitív – a rövid tachycardiás periódusokat sinus ütemek szakítják meg.
Kiváltó tényezők A KT okai I. Fokális kóros aktivitás, amelynek mechanizmusai lehetnek: • micro-reentry; • automácia; • triggered aktivitás: - korai utódepolarizáció; - késői utódepolarizáció. II. Arrhythmogen szubsztrát macro-reentry mechanizmussal (leggyakoribb szubsztrát az infarktusheg). II. Diagnózis 1. Anamnézis Az alapbetegség ismerete nagyon fontos, a myocardialis infarktus óta jelentkező széles QRStachycardia ritka kivételtől eltekintve kamrai tachycardiának tartható. A strukturális szívbetegséghez társuló kamrai tachycardia gyerekkorban ritkán fordul elő. 2. Kötelező diagnosztikai vizsgálatok (felhasznált bizonyítékok, azok szintjei) A kamrai tachycardia diagnózisának legfontosabb bizonyítéka az AV-disszociáció jelenléte, aminek fizikális és EKG-jelei vannak. Fizikális vizsgálat során a nyaki véna pulzációja (canon wave), az első szívhang intenzitásának és a szisztolés vérnyomás mérésről mérésre történő változása utal AV-disszociációra. Ha a széles QRS-tachycardia alatt keskeny QRS-ű ütések jelentkeznek – befogott vagy fúziós ütés – akkor ez az AV-disszociációt egyértelműen jelzi. 8
Sokszor azonban más jeleket kell keresnünk, amelyek közül a legfontosabb az ST-T szakaszok irregularitása, valamint a QRS-morfológia frekvenciától független változása. Ritkán előfordulhat, hogy a betegnek a kamrai tachycardiával egy időben pitvari tachyarrhythmiája is van, ilyenkor az AV-disszociáció felismerése nehéz. Máskor a retrográd 1:1-es vezetés nehezíti meg a diagnózist, a másodfokú retrográd blokk, a 2:1-es vagy magasabb fokú AV-blokk viszont egyértelműen kamrai tachycardiára utal. A QRS szélessége nagyon fontos adat. 160 ms-os QRS-szélesség esetén biztosak lehetünk a kamrai tachycardiában. Az idiopátiás kamrai tachycardia általában 140 ms alatti QRSszélességgel jár. 120 ms-ot meg nem haladó QRS esetén az aberráns vezetésű supraventricularis tachyarrhythmia alapos gyanúja merül fel. Ritkán a valódi kamrai tachycardia is járhat ilyen relatív keskeny QRS-sel, ha a kiindulási helye subjunctionalisan van, és az ingerület könnyen penetrál az ingerületvezető kötegbe. Ha normális sinusrhythmusban szárblokk van és a széles QRS-tachycardia alatt a QRS-szélesség kisebb, mint sinusrhythmusban, ez kamrai tachycardiát jelez. Az SVT junctionalis formái teljesen regulárisak, míg a KT lehet irreguláris, főleg az epizód első 15–30 másodpercében. A pitvarfibrillációtól való elkülönítés ilyenkor nehéz. A QRS-tengelyállás a frontális síkban akkor segít, ha a sinushoz képest jelentős tengelyállásváltozás következik be a tachycardia alatt (kóros jobb tengelyállásból kóros bal vagy fordítva, vagyis több mint 40 fok). Az „északnyugati” kvadránsra eső QRS-tengely kamrai tachycardiára jellemző. Az ischaemiás eredetű kamrai tachycardia legtöbbször kóros bal tengelyállással jár. A többi tachycardiaformának is megvan a rá jellemző szárblokk-morfológiája és tengelyállása. A frontális síkban az inferior tengely a tachycardia superior eredetét és fordítva jelzi. A kamrai tachycardia jobb- vagy balszárblokk-morfológiát utánoz. Az előbbi esetben a V1ben, szemben az aberráns vezetéssel – ahol rSR' morfológiát látunk –, monofázisos vagy bifázisos R-, qR-, QR- vagy RS-komplexusokat látunk. Rr' esetén az első R-hullám amplitúdója nagyobb, mint a másodiké, ezt „magas jobb, kicsi bal nyuszifül” jelnek nevezik. A V6-ban az R/S arány kisebb mint egy, és a QS vagy QR is ebben az elvezetésben kamrai tachycardia mellett szól. Jobbszár-blokk és normális tengelyállás esetén biztosan supraventricularis tachycardiáról van szó. A pozitív konkordancia viszont kamrai tachycardiát bizonyít. Balszárblokk-morfológia esetén a következő jelek valószínűsítik a kamrai tachycardiát a V1 vagy V2 elvezetésekben: 1. a QRS-indulástól az első csúcsig eltelt idő több mint 30 ms; 2. az S-hullám leszálló szárán megtöretés látható; 3. az r-hullám kezdetétől az S-hullám csúcsáig terjedő idő több mint 80 ms; A V6 elvezetésben q- vagy Q-hullám látható, a QS vagy QR, illetve trifázisos QRS gyakori. A negatív konkordancia kamrai tachycardiára utal. Ha a balszár-blokk jobb tengelyállással jár, akkor ez kamrai tachycardiát jelent. Széles QRS-tachycardia alatt változó szárblokk-morfológia kamrai eredetre utal. Ritkán supraventricularis és kamrai tachycardia hasonló ciklushosszal egy időben áll fenn, a széles QRS-tachycardia spontán váltása keskeny QRS formába szignifikáns ciklushossz változás nélkül arra utal, hogy mindkét tachycardiaforma ugyanarról a helyről származik.
9
A szárblokk típusából a tachycardia kiindulási helyére lehet következtetni. Ha a V1-ben domináló R-hullám van (jobbszár-blokk minta), akkor a kiindulási hely a bal kamra. Ischaemiás szívbetegségben a V1-ben domináló S-hullám (balszár-blokk minta) ellenére a kiindulási hely nem a jobb kamra, hanem az interventricularis septum, mert ilyenkor az elektromos aktiváció előbb éri el a jobb kamrát, mint a bal kamra epicardialis felszínét. Ischaemiás szívbetegségben ugyanarról a helyről kiinduló tachycardia különböző 12 elvezetéses QRS-morfológiát tud produkálni. A kamrai tachycardia kiindulási helyének a meghatározásában az EKG főleg a strukturális szívbetegség nélküli esetekben segít. Brugada szerint az egyik legértékesebb jel az RS-komplexusok hiánya a mellkasi elvezetésekben (21). Kamrai tachycardia mellett szól az is, ha nincs RS-komplexus, vagy ha van és annak az időtartama eléri vagy meghaladja a 100 ms-ot. Kamrai tachycardiára utal a sinusrhythmushoz képest kontralaterális szárblokk jelentkezése a tachycardia alatt. A tachycardia indulásakor progresszív módon szélesedő QRS supraventricularis eredetre utal. Ha 1:1-es AV-kapcsolat és széles QRS esetén a spontán tachycardia szűnésekor azt látjuk, hogy az utolsó QRS után nincs pitvari aktiváció, akkor ez nagy valószínűséggel supraventricularis tachycardiát jelent. Pontos diagnózist sokszor csak a tachycardia megszűnése után, a sinusrhythmusos EKG összehasonlításával tudunk megállapítani. A széles QRStachycardia során az elkülönítésben segít az adenozin iv. adása. Egy idiopátiás kamrai tachycardiától eltekintve az adenozin csak a supraventricularis tachycardiát szűnteti meg. A napi gyakorlatban jól használható egyszerű elkülönítési algoritmust mutat az 1. ábra. A széles QRS-tachycardiák elkülönítő diagnosztikájában sokszor segít a transoesophagealis EKG, amely bal pitvari elektromos jel regisztrálásával megkönnyíti az AV-disszociáció felismerését. A széles QRS-tachycardiák egy részében a noninvazív módszerekkel nem tudunk pontos diagnózist mondani, ilyenkor szükség van az elektrofiziológiai vizsgálat (EFV) elvégzésére. Programozott extrastimulálással kiváltjuk a széles QRS-tachycardiát, amit a spontán tachycardiával hasonlítunk össze. A tachycardia kiváltása általában két extrastimulussal történik (S1–S2–S3 stimulálás) a jobb kamra csúcsából és a jobbkamra-kiáramlási pályájából. Egységes ingerlési protokoll még mindig nem áll rendelkezésünkre. Ez a vizsgálat a tachycardia mechanizmusának, veszélyességének, a prognózisnak és a gyógyszerhatásnak a megítélésében is hasznos adatokat szolgáltat, bár ennek a jelentősége az ICD-terápia elterjedésével csökkent. 3. Differenciáldiagnosztika Az elkülönítő diagnosztikában a következő szempontok segítenek (17, 18, 19, 20): 1. lapbetegség – tachycardia fennállási ideje; 2. AV-disszociáció; 3. QRS-szélesség, -regularitás; 4. QRS-tengelyállás, illetve -változás; 5. izolált kamrai extraszisztolé morfológiája; 6. QRS-morfológia – BSZB, JSZB V1 és V6 – BSZB/jobb tengelyállás = kamrai tachycardia, JSZB/normális tengelyállás = supraventricularis tachycardia; 7. QRS-konkordancia (V és végtagi elvezetések); 8. RS-komplexusok a mellkasi elvezetésekben; 9. kontralaterális szárblokk normális sinusrhythmusban és kamrai tachycardia alatt; 10
10.
a tachycardia indulása és megszűnésének módja.
Kamrai tachycardia speciális klinikai állapotokban Dilatatív cardiomyopathia Ebben a betegcsoportban előforduló széles QRS-tachycardia legtöbbször szárreentry, amely egy His-Purkinje rendszert involváló macro-reentry, amelyben anterograd irányba a jobb szár, retrográd irányba a bal szár vesz részt (22). Általában gyors tachycardiáról van szó, az átlagos ciklushossz 279 ms. Emiatt syncope előfordulhat, illetve kamrafibrillációba mehet át. A tachycardia legtöbbször balszárblokk-morfológiájú bal tengelyállással. Fordított forgás esetén jobbszár-blokkos a morfológia. Elektrofiziológiai vizsgálat során minden QRS előtt His-kötegpotenciált (H-potenciál) lehet regisztrálni, és a HV-intervallum egyenlő vagy hosszabb, mint sinusrhythmusban. A V-V intervallum spontán változását mindig megelőzi a H-H intervallum változása. A ritmuszavar kuratív módon kezelhető a jobb szár katéteres ablatiójával. Arrhythmogen jobb kamrai dysplasia (ARVD) Az ARVD ismeretlen etiológiájú jobb kamrai cardiomyopathia (23). A dysplasiás folyamat, a myocardium zsíros infiltrációja a jobb kamra három területét érinti elsősorban: csúcsi szabad fal, kiáramlási traktus és a laterális-bazális befolyási traktus. Mindegyik helyről balszár-blokk mintájú tachycardia indul ki változó tengelyállással. Sinusrhythmusban inkomplett jobbszárblokk V1–4-ben negatív T-hullámmal jellemzi. Az esetek egy részében az ST-szakaszon epszilon-hullám látható. A kórkép főleg MRI-vel diagnosztizálható. Strukturális szívbetegség nélküli kamrai tachycardiák Az idiopátiás kamrai tachycardia két fő formája fordul elő a leggyakrabban a gyakorlatban (a ritka formákat nem részletezzük). 1.
A bal kamra septalis endocardiumának a középső-alsó harmadából kiinduló paroxizmális sustained tachycardia jobbszár-blokk/bal anterior fasciculus blokk morfológiával. Belhassen által leírt tachycardiára jellemző az inferior EKG-elvezetésekben látható rSkomplexusok, a V1-ben R-, rR'-, Rr'- vagy RsR'-komplexus, a V6-ban az R/S<1. (24) Mivel a His-Purkinje rendszer is involválva van, a tachycardia alatt kis Purkinje-potenciál regisztrálható a QRS előtt 10–30 ms-mal és retrográd H-potenciál, amely egybeesik a QRS kezdetével. A QRS relatíve keskeny. Verapamilszenzitív reentry tachycardiáról van szó.
2.
A jobbkamra-kiáramlási pályájából kiinduló repetitív vagy sustained tachycardiára a balszár-blokk és jobb tengelyállás jellemző (25). A kiáramlási pálya septalis részéből kiinduló tachycardia esetén az I. elvezetésben a QRS negatív vagy izoelektromos, és az R/S arány <1 a V4-ben, szabadfali kiindulás esetén a QRS pozitív az I.-ben és az R/S>1 a V4-ben. Általában nagyon magas (1,5 mV) R-hullámok láthatók az inferior és a laterális praecordialis elvezetésekben, szemben a myocardialis infarktus utáni vagy cardiomyopathiában jelentkező kamrai tachycardiákkal. Terhelés vagy katecholaminok gyakran kiváltják, cAMP mediálta triggerelt aktivitású vagy kóros automáciájú tachyarrhythmiáról van szó, amely adenozinérzékeny. Máskor verapamil, illetve vagusmanőverek szüntetik meg, és jól reagál béta-blokkolókra is.
11
Egyéb formák Külön kell említeni két speciális tachycardiaformát. A nem paroxizmális kamrai tachycardiát helyesebb akcelerált idioventricularis ritmusnak hívni, mert a kamrafrekvencia 50–100/perc között van, tehát a kamrára a pótritmus frekvenciájánál gyorsabb, de a valódi tachycardia frekvenciáját nem éri el. Gyakran repetitív formában jelentkezik, jóindulatú, nem reentry mechanizmuson alapuló ritmuszavar. Legtöbbször a myocardialis infarktus második fázisában vagy digitáliszintoxikáció esetén fordul elő. Leggyakrabban mint reperfúziós aritmiával találkozunk az akut infarktuskezelés kapcsán. Általában nem igényel kezelést. A másik speciális forma a polimorf kamrai tachycardia, amelynek a két formáját feltétlenül szükséges egymástól elkülöníteni, mert különbözik az etiológia és a terápia. A hosszú QT-vel nem járó polimorf tachycardia legtöbbször ischaemiás szívbetegségben, akut ischaemiás állapotban, sokszor terhelés, stressz hatására lép fel, és ez határozza meg a kezelés módját is. Ez utóbbi a katecholaminerg polimorf kamrai tachycardia, amely önálló entitás, főleg gyerekkorban fordul elő, kamrafibrillációba is átmehet. A polimorf kamrai tachycardia másik formája a QTmegnyúlással járó torsades de pointes kamrai tachycardia, amely mint életveszélyes és az eddigiektől teljesen eltérő tachycardia részletesebb tárgyalást igényel. Torsades de pointes (tdp) kamrai tachycardia Definíció A tdp a polimorf kamrai tachycardia olyan speciális formája, amikor QT-megnyúlás is van. A megnyúlt repolarizáció és a tdp közötti kapcsolat a hosszú QT-szindróma két formájában – congenitalis vagy idiopátiás és szerzett – mutatkozik meg. Az előbbihez két szindróma tartozik: a Jervell-Lange-Nielsen-, valamint a Romano-Ward-szindróma. Ezek családi előfordulást mutatnak, gyermek- és fiatal felnőttkorban a tachyarrhythmia tipikusan a növekedett adrenerg tónus esetén jelentkezik. Ezzel szemben a szerzett forma főleg idősebbeknél fordul elő olyan gyógyszerek adása után, amelyek megnyújtják a repolarizációt, és/vagy súlyos bradyarrhythmia, hypokalaemia és hypomagnesaemia esetén. A tdp EKG-jellegzetességei A torsades de pointes pontfordulást jelent, ugyanis a tachycardia alatt a QRS polaritása változik, az izoelektromos vonal körül a QRS pozitív és negatív irányú „twist”-elést mutat. Ezen kívül a másik jellegzetesség a QRS amplitúdójának a változása. Az ismételt epizódok legtöbbször 5–20 ütésből állnak, az epizódok kötött gyakran többgócú Lown IV/A, IV/B típusú kapcsolt kamrai extraszisztolék jelentkeznek. A tachycardia frekvenciája 160–280, átlag 220/perc, kamrafibrillációba vagy ritkán monomorf sustained kamrai tachycardiába mehet át. Nagyon fontos, hogy több EKG-elvezetés szimultán regisztrálása szükséges a tdp biztos felismeréséhez. A polimorf kamrai tachycardiától sokszor nehéz elkülöníteni, pedig a korrekt diagnózis nagyon fontos a további kezelés miatt. A hibás diagnózis fatális lehet. A tdp-re az jellemző, hogy egy hosszú ciklust követően egy relatív hosszú kapcsolási idejű (500–700 ms) kamrai extraszisztolé (hosszú-rövid kamrai ciklushossz) indítja a tachycardiát. Ezért pauzadependens tachyarrhythmiának is nevezik (26). Az EKG-n legtöbbször azt látjuk, hogy egy ES utáni hosszabb pauzát sinusütés követi, majd egy relatíve rövid ciklusú kamrai ES indítja a tachycardiát. A tdp indulása előtt mindig hosszú a QT-távolság, ami a repolarizáció 12
megnyúlásából adódik. A QT-távolság >0,60 s. Pontosabb a frekvencia szerint korrigált QTc megadása, amely >0,44 s. Gyakran van T-U hullámváltozás, amely a T-hullám morfológiájának és amplitúdójának a változását és/vagy kóros disztorzióját jelenti a gyakori, főleg a bal praecordialis elvezetésekben jól elkülönülő U-hullám mellett. A QT-távolság mérésébe az Uhullámot nem kell belevenni. Jackman megfigyelése szerint a nagyobb amplitúdójú U-hullám arrhythmogenebb, mint a kis amplitúdójú. Ha az U-hullám jól látható, akkor a tachycardia rendszerint az U-hullám csúcsán vagy leszálló szárán kezdődik. A T-hullám alternans is az elektromos instabilitás jele. Sokszor a tachycardia helyett csak úgynevezett torsades jelenséget látunk 2–3 különböző morfológiájú korai kamrai extraszisztoléval. Fontos tudni, hogy ezek az EKG-jellegzetességek nem abszolút szenzitív és specifikus markerei a tdp-nek. A tachycardia morfológiája alapján önmagában a tdp és a polimorf kamrai tachycardia nem különíthető el egymástól. A tachycardia előtti és utáni EKG-jellegzetességek (QT-távolság, U-hullám jelenléte, tachycardia indulása), valamint az egyéb klinikai adatok adják az elkülönítéshez a legtöbb segítséget. A polimorf kamrai tachycardia esetén a beteg súlyos szívbetegségben szenved. Ez a ritmuszavar főleg cardiomyopathiában, háromér-betegségben vagy akut myocardialis ischaemiában, infarktusban fordul elő. A QTc rendszerint normális, nincs sinusbradycardia és hypokalaemia. Az aritmia indulása előtt az EKG legtöbbször ischaemiás jeleket mutat. A tdp kamrai tachycardia okai: 1. veleszületett és szerzett hosszú QT-szindróma; 2. bradyarrhythmia-sinusbradycardia, AV-blokk; 3. gyógyszerek okozta proaritmia; 4. elektrolithiány-hypokalaemia, hypomagnesaemia; 5. cerebrovascularis betegség – subarachnoidealis vérzés, cerebrális stroke; 6. mérgezés – arzén, szerves foszfát permetezőszer, cézium, bárium, akinitin, veratrin, anthopleurin A, sztrichnin, skorpió – méreg; 7. hypothyreosis; 8. anorexia nervosa, fehérjediéta. A tdp kamrai tachycardia mechanizmusa Két elmélet van jelenleg, amelyek nem zárják ki egymást (27). l. A repolarizáció diszperziója, inhomogenitása – az inkomplett repolarizáció helyén lassú lesz a vezetés, ami a reentrynek kedvez. 2. Utódepolarizáció – triggered aktivitás. Ha az akciós potenciál 2. és 3. fázisában fellépő korai utódepolarizációnak a küszöbértékét eléri, akkor triggered aktivitás jön létre. A feltétele egy kóros, megnyúlt repolarizációjú akciós potenciál, ami a folyamatot triggereli. A kóros akciós potenciál a fent részletezett okok miatt jön létre. A bradycardia önmagában is megnyújtja az akciós potenciált, ami kedvez a korai utódepolarizációnak. Antzelevitch mutatta ki, hogy mélyen a subepicardialis régióban elhelyezkedő kamrai sejtek – amit M-sejteknek nevezünk – korai utódepolarizációra és triggered aktivitásra képesek. Ezekre a sejtekre hatva okoz tdp-t a kinidin is. Egyre több adat bizonyítja, hogy congenitalis hosszú QT-szindrómában több gén hibája okoz membrándefektust. 13
Rövid kapcsolási idejű tdp-variáns kamrai tachycardia Újabban leírták a rövid kapcsolási idejű QT-megnyúlással nem járó torsades de pointes kamrai tachycardiát, ami főleg fiatalkorban jelentkezik, családi előfordulás lehetséges. Igen malignus kórkép. Mivel fázis 2 reentry mechanizmussal jön létre, a ritmuszavar kezelésében, megszüntetésében a verapamil lehet eredményes. Digitálisz indukálta fascicularis kamrai tachycardia Relatív keskeny QRS-ű tachycardia jobbszárblokk-morfológiával a frontális síkban alternáló tengelyállással. A bidirectionalis tachycardia a bal anterior és a bal posterior fasciculus alternáló repetitív kisülése révén keletkezik. Máskor csak egy fasciculusból indul ki alternálás nélkül. Idiopátiás kamrafibrilláció Idiopátiás kamrafibrilláció Belhassen és mtsai 1987-ben közölték az első eseteket, strukturális szívbetegség nélkül, normális EKG mellett bekövetkező KF-epizódokkal. Európában e betegeket az UCARE (Unexplainted Cardiac Arrest Registry in Europe) regisztráció gyűjti. Mindkét nemnél előfordulhat, férfitúlsúllyal, családi halmozódás nem ismert. Az alap EKG szabályos, stresszel való összefüggés nincsen. Gyakran az első epizód a KF okozta resuscitatio, máskor syncopés epizódok lehetségesek, amelyek alatt spontán szűnő KF-k vagy polimorf KT-k észlelhetők, nemritkán ún. „elektromos vihar” formájában. Kamrai extrastimulus technikával a KF jól reprodukálható ebben a betegcsoportban. Gyakran igen rövid kapcsolási idejű kamrai extraszisztolék váltják ki a KF-epizódot. Az idiopátiás KF kezelésére kamrai extrastimulációval ellenőrzött kinidinkezelés (Belhassen és mtsai) és/vagy ICD-implantáció javasolható az eddig összegyűjtött esetek tapasztalatai alapján. Brugada-szindróma Az aritmológus Brugada testvérek, illetve korábban az olasz Martini és mtsai írták le, hogy a fiatalkori tisztázatlan eszméletvesztések, abortált szív(aritmia)halál eseteiben a 12 elvezetéses EKG-n speciális EKG-minta (jellegzetes JTSZB, ST-eleváció a V1–V3 elvezetésekben, normális QT-szakasz) észlelhető. Mindkét nemnél előfordulhat, férfiaknál sokkal gyakrabban. Családi halmozódás lehetséges. Hátterében a genetikai kutatások a szívizom-sarcolemma nátriumcsatornájának zavarát (ún. chanello-pathia SCN5A-mutáció) írták le. Intermittáló, aszimptomatikus, rejtett, illetve szimptomatikus formák ismeretesek. A rejtett vagy intermittáló formák ún. gyógyszer-provokációs teszttel mutathatók ki (I. osztályú antiarrhythmiás szer iv. adása után a jellegzetes EKG-kép kialakulása észlehető). A tisztázatlan syncopés epizódok, abortált fiatalkori szív(aritmia)halál eseteiben a betegek kivizsgálásakor Brugada-szindrómára gondolni kell. Differenciáldiagnosztikailag elsősorban az ún. arrhythmogen jobb kamrai dysplasiától való elkülönítése okozhat nehézséget (kezelése: 9. táblázat). Thai-man szindróma Távol-Keleten leírt fiatal férfiak hirtelen halála éjszakai alvás alatt KF következtében. Az EKG eltérései megegyeznek a Brugada-szindrómánál leírt eltérésekkel. Az USA-ban vagy Európában élő távol-keleti fiatal férfiaknál is megfigyelték. Kezelése: ICD-implantáció.
14
4. KAMRAI TACHYCARDIÁK KLINIKAI JELENTŐSÉGE
I. Alapvető megfontolások Rizikóbesorolás A kamrai tachycardiák jelentőségének a megítélése összetett probléma. A kamrai ritmuszavar típusának a meghatározása után a kardiológus feladata a beteg rizikócsoportba sorolása a hirtelen halál szempontjából. Alacsony, közepes és magas rizikócsoportról beszélhetünk. Az elkülönítés azért is fontos, mert az alacsony rizikócsoportot általában nem kezeljük, a magas rizikócsoport viszont nagyon erélyes kezelést igényel. A közepes rizikócsoport kezelése egyedi elbírálást igényel. A rizikócsoportba sorolás legfontosabb elemei a következők: 1. a beteg panaszainak a súlyossága (major vagy minor tünetek); 2. a ritmuszavar típusa; 3. alapbetegség; 4. balkamra-funkció. 1. Másként kell a kamrai ritmuszavart értékelni a prognózis és a kezelés szempontjából, ha a tachyarrhythmia gyors és tudatvesztéssel jár, mint a relatíve lassú, hemodinamikailag jól elviselhető aritmiát. 2. A ritmuszavar lehet részletesebb felosztás szerint: • szignifikáns aritmia – életveszélyes: kamrafibrilláció; sustained kamrai tachycardia; • prognosztikusan jelentős aritmia: gyakori kamrai extraszisztolé; non-sustained kamrai tachycardia + myocardialis infarktus és balkamradiszfunkció; • ismeretlen jelentőségű aritmia: gyakori kamrai extraszisztolé; non-sustained kamrai tachycardia myocardialis infarktus vagy balkamradiszfunkció nélkül; • nem jelentős, benignus aritmia – nincs strukturális betegség. 3. Az alapbetegség meghatározza a kamrai ritmuszavar súlyosságát. Első helyen a lezajlott myocardialis infarktus, aneurizma, ischaemiás szívbetegség áll, ezekhez társuló kamrai ritmuszavarok prognosztikus jelentősége a legnagyobb. Nagyon fontos az ischaemiás és nem ischaemiás eredetű ritmuszavarok elkülönítése. A cardiomyopathia mindhárom formája, a hosszú QT-szindróma, mitralis prolapsus, arrhythmogen jobb kamrai dysplasia bír még jelentőséggel. Strukturális szívbetegség hiányában a ritmuszavar jóindulatú. 4. A ritmuszavar veszélyességét elsősorban a balkamra-funkció határozza meg. Minél rosszabb a balkamra-funkció, annál malignusabb és sajnos annál nehezebben kezelhető egy adott ritmuszavar. A gyógyszerek proaritmiás hatása is nő a kamrafunkció romlásával. Általában 30%-os ejekciós frakció alatt beszélünk rossz 15
balkamra-funkcióról. Egyes szerzők szerint a malignus kamrai ritmuszavar nem az aritmiaszubsztrátum jele, hanem a szívelégtelenség markere (9, 30). II. Diagnózis 1. Kötelező diagnosztikai vizsgálatok (felhasznált bizonyítékok, azok szintjei) A ritmuszavar pontos diagnózisa, típusának a megállapítása alapvető fontosságú. A diagnosztikus eszközeink a következők: EKG, terhelés, Holter, elektrofiziológiai vizsgálat. A késő potenciál és a baroreceptorérzékenység vizsgálata a hirtelen halál előrejelzésében játszik szerepet. A Holter-vizsgálat indikációi (ACC/AHA 1999-es ajánlása alapján kamrai ritmuszavar gyanúja esetén) (28) Tünetek és a ritmuszavar kapcsolata szerint I. osztály: 1. megmagyarázhatatlan syncope, megszédülés, ismeretlen eredetű epizodikus szédülés; 2. megmagyarázhatatlan rekurráló palpitáció. II/b. osztály: 1. nehézlégzés, mellkasi fájdalom, fáradtság (más ok nincs, mint nagy valószínűséggel aritmia); 2. neurológiai esemény hátterében átmeneti pitvarfibrilláció vagy flattern valószínűsíthető; 3. nem aritmiával összefüggő syncope, megszédülés, epizodikus szédülés vagy palpitáció, ami a kiváltó ok kezelése ellenére fennáll. III. osztály: 1. tünetek, amelyek nincsenek kapcsolatban ritmuszavarral; 2. cerebrovascularis akcidens hátterében az aritmia kizárható. Aritmia okozta tünetek nélküli betegeknél az aritmia kimutatása a rizikó megállapítása céljából I. osztály: nincs. II/b osztály: 1. posztinfarktusos betegek balkamra-diszfunkcióval (ejekciós frakció 40%); 2. pangásos szívelégtelenség; 3. idiopátiás hipertrófiás cardiomyopathia. III. osztály: 1. myocardialis contusio; 2. hipertónia balkamra-hipertrófiával; 3. posztinfarktusos betegek normális balkamra-funkcióval; 4. nem szívműtét előtti preoperatív aritmiavizsgálat; 16
5. 6.
alvási apnoe; billentyűbetegségek.
Szívfrekvencia-variabilitás vizsgálata aritmia okozta tünetek nélküli betegeknél a rizikó megállapítása céljából I. osztály: nincs. II/b osztály: 1. posztinfarktusos betegek balkamra-diszfunkcióval; 2. pangásos szívelégtelenség; 3. idiopátiás hipertrófiás cardiomyopathia. III. osztály: 1. posztinfarktusos betegek normális balkamra-funkcióval; 2. diabéteszes betegeken a diabéteszes neuropátia vizsgálata; 3. olyan ritmuszavar, amely nem teszi lehetővé a vizsgálatot (pl. pitvarfibrilláció). Az antiarrhythmiás kezelés effektivitásának a megállapítása I. osztály: olyan reprodukálható, gyakori aritmia, amelynek a kezelésével az effektivitás lemérhető. II/a osztály: magas rizikójú betegeknél az antiarrhythmiás kezelés proaritmiás hatásának vizsgálata. II/b osztály: 1. pitvarfibrilláció esetén a kamrafrekvencia vizsgálata; 2. a kezelés alatti rekurráló vagy tünetmentes non-sustained aritmiák dokumentálása. III. osztály: nincs. Elektrofiziológiai vizsgálat indikációi az ACC/AHA 1995-ös ajánlása alapján (29) Széles QRS-tachycardia I. osztály: a felszíni EKG alapján nincs korrekt diagnózis, ami a beteg megfelelő kezeléséhez elengedhetetlen. II. osztály: nincs. III. osztály: a felszíni EKG alapján a diagnózis egyértelmű, és az elektrofiziológiai vizsgálat a kezelést nem befolyásolja. Kamrai extraszisztolék, non-sustained kamrai tachycardia
17
I.. osztály: nincs. II.. osztály: 1. nsKT + alacsony ejekciós frakció, pozitív késő potenciál; 2. súlyos tünettel rendelkező betegek KES, kapcsolt KES és nsKT esetén, ha ablatio jön szóba. III. osztály: tünetmentes, vagy enyhe tünetekkel bíró betegek KES, komplex KES és nsKT esetén, ha más rizikófaktor a tartós aritmia kialakulására nincs. III. Terápia Kamrai tachycardiák kezelése Kamrai tachycardia, kamrafibrilláció akut ellátása (37) A teendők sorrendje: 1. a beteg hemodinamikai állapotának észlelése – eszméletlen állapot vagy nem, keringés megtartott vagy nem; 2. ritmuszavar megállapítása – stabil kamrai tachycardia, torsades de pointes, instabil pulzus nélküli kamrai tachycardia, kamrafibrilláció; 3. a ritmuszavar és a hemodinamikai állapot alapján elektromos vagy gyógyszeres kezelés (1. táblázat) (38). Sustained monomorf kamrai tachycardia megszüntetése A 2000-es ajánlás (Guidelines for Emergency Cardiovascular Care) a stabil széles QRStachycardia kezelésében a lidocaint nem javasolja első szerként, csak az elfogadható kategóriába sorolja (38). Az adenozint pedig egyáltalán nem javasolja. Procainamid és sotalol az effektív szerek, és az amiodaron is elfogadható. A procainamid 10 mg/kg dózisban a stabil KT 80%-át megszünteti, míg a lidocain 1,5 mg/kg dózisban csak 22%-ban hatásos. A 100 mg iv. sotalol 69%-ban volt effektív azokban az esetekben, amikor a lidocain csak 18%-ban. Stabil KT-ban az amiodaront specifikusan nem vizsgálták, de nagy valószínűséggel effektív és megromlott balkamra-funkció esetén biztonságosabb, mint a procainamid vagy a sotalol. Polimorf kamrai tachycardia kezelése A tdp kamrai tachycardia kezelése Mivel életveszélyes ritmuszavarról van szó, gyors felismerésre és kezelésre van szükség. Az esetek 16%-ában halállal végződik. Gyakran spontán szűnik, de ismétlődik. Azonnal 2 g magnézium-szulfát iv. adására van szükség (boluszban 1–5 perc alatt), amit infúzióban folytatunk (2–10 mg/perc). A kezelés további lehetőségei: l. cardioversio – sokszor ismételni kell; 2. elektrolit adása – kálium, magnézium; 3. a frekvencia növelése – isuprel, atropin, pacemakeringerlés; 4. káliumcsatorna-aktivátorok – nicorandil.
18
Fontos, hogy QT-megnyúlást okozó antiarrhythmiás szert ne adjunk, szükség esetén lidocain és phenytoin adható. AV-blokk ellenére utódepolarizációt szupprimáló verapamil is megkísérelhető. Az isuprelt 2–10 ug/perc dózisban akkor adjuk, ha biztosak vagyunk a tdp diagnózisában, mivel egyéb polimorf kamrai tachycardiában veszélyes. Congenitalis hosszú QT-szindrómához társuló tdp esetén iv. béta-blokkoló is adható, isuprel és atropin veszélyes. Tartósan béta-blokkolót adunk, de a syncope 20%-ban visszatérhet. A QTtávolság nem rövidül. A bal ganglion stellatum eltávolítása, pacemaker-, illetve beültethető defibrillátorkezelés jön szóba. Nagyon fontos a kiváltó ok rendezése, a kóros QT-megnyúlást okozó gyógyszer elhagyása, az AV-blokk, bradycardia esetleg végleges pacemakerrel való kezelése. Ha tdp-t okozó gyógyszer tartós adása feltétlenül szükséges, akkor defibrillátor beültetése javasolt. A nem hosszú QT-hez társuló polimorf kamrai tachycardia hátterében legtöbbször akut ischaemia áll, ilyenkor az intravénás béta-blokkoló az elsőként választandó szer. KT primer prevenciója akut myocardialis infarktusban Lidocain A lidocain mortalitáscsökkentő hatására vonatkozó adatok ellentmondásosak, a profilaktikus lidocain adása akut myocardialis infarktusban tehát nem javasolható. Amiodaron Amiodaron profilaktikusan akut myocardialis infarktusban nem javasolt. Béta-blokkoló Az orális béta-blokkoló kezelést, amennyiben kontraindikációja nincs, a reperfúziós kezelés tényétől és annak formájától függetlenül, azonnal meg kell kezdeni. Tachycardia, különösen tachyarrhythmia vagy hipertónia esetén iv. béta-blokkoló alkalmazható. Szekunder prevenció Amiodaron és béta-blokkoló jön szóba. A béta-blokkolók jelentős túlélést növelő hatásuk (78% vs. 18% 1 hét után és 67% vs. 5% 1 év után) miatt fontos szerepet játszanak a rekurráló vagy terápiarezisztens sustained KT és KF kezelésében. DC-sokk-rezisztens kamrafibrilláció Az új CPR-ajánlás szerint legalább 3 sokk és epinefrin vagy vazopresszin adása után jön szóba csak az antiarrhythmiás szer adása. A lidocain és bretylium adása resuscitatio során nem javasolt. A randomizált, kettős-vak, placebo-kontrollált ARREST vizsgálatban 504 betegen mutatták ki, hogy 19
300 mg iv. boluszban adott amiodaron szignifikánsan megnöveli a kórházi felvételig a túlélést (44% vs. 34%). A legnagyobb túlélést (79%) az első 4–16 percben beadott amiodaronnal érték el, főleg akkor, ha a beadás előtt a spontán keringés visszatért. Kamrai tachycardiák krónikus kezelése A kamrai tachycardiák kezelési lehetőségei a következők: 1. gyógyszeres; 2. katéterablatio; 3. aritmiaműtét; 4. beültethető cardioverter-defibrillátor, pacemaker. A gyógyszeres kezelésben a CAST vizsgálat 1989-ben jelentős szemléleti változást eredményezett. A vizsgálat során kiderült, hogy a posztinfarktusos kamrai extraszisztolék effektív szuppressziója ellenére az I/C típusú flecainid, encainid és moricizin a mortalitást közel háromszorosára növeli a placebocsoporthoz képest. A CAST fő tanulsága az volt, hogy a kamrai extraszisztolék effektív szuppressziója nem csökkenti, hanem a proaritmiás hatás révén még növelheti is a hirtelen halál előfordulását. Ezeket az adatokat természetesen nem lehet automatikusan a többi gyógyszerre és minden kamrai ritmuszavarra extrapolálni, de arra felhívta a figyelmet, hogy az antiarrhythmiás kezelést új alapokra kell helyezni, ami azt jelenti, hogy a biztonságosság fontosabb, mint az effektivitás. Míg a CAST előtt a kezelés fő célja az extraszisztolék elnyomása volt, amit főleg Nacsatorna-blokkolókkal értek el, addig a CAST után a kezelés célja a tünetek csökkentése mellett a hirtelen halál megelőzése, a túlélés javítása lett. A gyógyszerek antifibrillációs hatása került előtérbe, amit a III. csoportba tartozó káliumcsatorna-blokkolókkal lehet elérni. Emellett az antiadrenerg hatású béta-blokkolók kerültek előtérbe. Ma úgy gondoljuk, hogy az ideálist megközelítő szer úgy viselkedik, mint egy kémiai defibrillátor, azaz csak akkor hat, amikor a tachycardia fellép. A refrakteritást homogén módon nyújtsa, a vezetést lényegesen ne befolyásolja, és antiadrenerg hatással is rendelkezzen. Az idiopátiás kamrai tachycardiák kivételével a gyógyszeres kezelés alapját két fő gyógyszer – amiodaron és béta-blokkoló – képezi az ICD-beültetés előtérbe kerülése mellett. Az aritmiaműtét háttérbe szorult. Az utóbbi időben bekövetkezett szemléletváltozás elemei: 1. a Na-csatorna-blokkolók háttérbe szorulása, valamint a K-csatorna- és a béta-blokkolók előtérbe kerülése – cél az aritmiahalál (hirtelen halál) primer vagy szekunder prevenciója; 2. a rizikó-előny mérlegelése; 3. a proaritmiára hajlamosító tényezők alaposabb elemzése; 4. az antiarrhythmiás kezelés helyett az alapbetegség kezelése (pl. a szívelégtelenség kezelése, revascularisatio); 5. életveszélyes ritmuszavarok ICD-vel történő kezelése. IV. Rehabilitáció V. Gondozás
20
VI. Irodalomjegyzék 1. 2. 3. 4.
5. 6. 7.
8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15.
16. 17.
Lown B, Graboys TB. Sudden death: An ancient problem newly perceived. Cardiovasc Med 1977;2:219. Myerburg RJ, Kessler KM, Luceri RM et al. Classification of ventricular arrhythmias based on parallel hierarchies of frequency and form. Am J Cardiol 1984;54:1355–1358. Langendorf R, Pick A, Winternitz M. Mechanisms of intermittent ventricular bigeminy. Circulation 1955;11:422. Campbell RWF. Evaluation of antiarrhythmic drugs: Should the Lown classification be used as a measure of efficacy? In Morganroth J, Moore EN, Dreifus LS, Mishelson EL (eds.): The Evaluation of New Antiarrhythmic Drugs. Martinus Nijhoff, The Hague 1981. 113–121. Surawicz B: Dispersion of refractoriness in ventricular arrhythmias. In Zipes DP, Jalife J (eds.): Cardiac Electrophysiology. From Cell to Bedside. WB Saunders Company, Philadelphia, 1990. 377–385. Bigger JT, Fleiss JL, Kleiger R, et al. The relationship among ventricular arrhythmias, left ventricular dysfunction, and mortality in the 2 years after myocardial infarction. Circulation 1984;69:250–258. Gomes JA, Winters SL, Stewart D et al. A new noninvasive index to predict sustained ventricular tachycardia and sudden death in the first year after myocardial infarction: based on signal – averaged electrocardiogram, radionuclide ejection fraction and Holter monitoring. J Am Coll Cardiol 1987;10:349–357. Califf RM, McKinnis RA, McNeer JF et al. Prognostic value of ventricular arrhythmias associated with treadmill exercise testing on patients studied with cardiac catheterization for suspected ischemic heart disease. J Am Coll Cardiol 1983;2:1060–1067. Packer M: Lack of relation between ventricular arrhythmias and sudden death in patients with chronic heart failure. Circulation 1992;85 (suppl I):I–50–I–56. The Cardiac Arrhythmia Suppression Trial (CAST) Investigators: Preliminary report: effect of encainide and flecainide on mortality in a randomized trial of arrhythmia suppression after myocardial infarction. N Engl J Med 1989;321:406–422. IMPACT Research Group. International mexiletine and placebo antiarrhythmic coronary trial: I. Report on arrhythmia and other findings. J Am Coll Cardiol 1984;4:1148–1163. Vaughan Williams EM. Significance of classifying antiarrhythmic actions since the Cardiac Arrhythmia Suppression Trial. J Clin Phramacol 1991;31:123–135. Kennedy HL: Benign ventricular ectopiv actitity. Cardiac Electrophysiol Rev 1997;1/2:90– 91. Tenczer J, Littmann L. Kamrai extraszisztolék megnyújtják a parasystolés karakterű kamrai pótritmus ciklushosszát. Cardiol Hung 1986;4:291–293. Castellanos A, Moleiro F, Kayden D, Myerburg RJ. Evolving Concepts in the Electrocardiographic Diagnosis of Ventricular Parasystole. In Josephson ME, Wellens HJJ (eds.): Tachycardias: Mechanisms, Diagnosis, Treatment Lea and Febiger, Philadelphia, 1984. 287–303. Tenczer J, Littmann L. Rate – dependent patterns of modulated ventricular parasystole. Am J Cardiol 1986;57:576–581. Levy S. Differentiating SVT from VT – a personal viewpoint. Eur Heart J 1994;15 (Suppl A):31–38.
21
18. 19. 20. 21. 22. 23. 24. 25. 26. 27. 28. 29. 30. 31.
32.
33. 34. 35. 36. 37.
Miller JM. Recognition of ventricular tachycardia. In: Zipes DP, Jalife J (eds.): Cardiac Electrophysiology. From Cell to Bedside. W. B. Saunders Company, 1995. 990–1008. Borbola J. Kamrai tachycardiák klinikai elektrofiziológiája és diagnosztikája. Magyar Belorv Arch 1994;47:95–100. Wellens HJJ, Bar FWHM, Lie KI. The value of the electrocardiogram in the differential diagnosis of tachycardia with a widened QRS complex. Am J Med 1978;64:27–33. Brugada P, Brugada J, Mont L et al. A new approach to the differential diagnosis of a regular tachycardia with a wide QRS complex. Circulation 1991;83:1649–1659. Caceres J, Jazayeri M, McKinnie J et al. Sustained bundle branch reentry as a mechanism of clinical tachycardia. Circulation 1989;79:256. Marcus FI, Fontaine GH, Guiraudon G et al. Right ventricular dysplasia: A report of 24 adult cases. Circulation 1982;65:384. Belhassen B, Rotmensch HH, Laniado S. Response of recurrent sustained ventricular tachycardia to verapamil. Br Heart J 1981;46:679. Buxton AE, Waxman HL, Marchlinski FE et al. Right ventricular tachycardia: Clinical and electrophysiologic characteristics. Circulation 1983;68:917. Cranefield PF, Aronson RS. Torsade de pointes and other pause – induced ventricular tachycardias: The short–long – short sequence and early afterdepolarizations. PACE 1988;11:670–678. Surawicz B: Electrophysiologic substrate of torsade de pointes: Dispersion of repolarization or early afterdepolarizations. J Am Coll Cardiol 1989;14:172–184. ACC/AHA Guidelines for Ambulatory Electrocardiography. Circulation 1999;100:886– 893. ACC/AHA Task Force. Guidelines for Clinical Intracardiac Electrophysiological and Catheter Ablation Procedures. JACC 1995;26:555–573. Stambler BS, Wood MA, Ellenbogen KA. Sudden death in patients with congestive heart failure: Future directions. PACE 1992;15:451–470. Gomes JA, Winters SL, Martinson M et al. The prognostic significance of quantitative signal – averaged variables relative to clinical variables, site of myocardial infarction, ejection fraction and ventricular premature beats: A prospective study. J Am Coll Cardiol 1989;13:377–384. Ip JH, Winters SL, Gomes JA. Risk stratification postmyocardial infarction identification of patients at high risk of sudden cardiac death. In Gomes JA (ed.): Signal averaged electrocardiography: concepts, methods and applications. Kluwer Acad Publ. 1993. 459– 468. Bigger JT Jr, Fleiss J, Rolnitzky LM et al. Frequency domain measures of heart period variability to assess risk late after myocardial infarction. J Am Coll Cardiol 1993;21:729– 736. La Rovere MT, Specchia G, Mortara A et al. Baroreflex sensitivity, clinical correlates and cardiovascularis mortality among patients with a first myocardial infarction. A prospective study. Circulation 1988;78:816. Farrell TG, Odemuyiwa O, Bashir Y et al. Prognostic value of baroreflex sensitivity testing after acute myocardial infarction. Br Heart J 1992;67:129. Task Force on Sudden Cardiac Death of the European Society of Cardiology Eur Heart J 2001;22:1374–1450. Pinter A, Dorian P. Intravenous antiarrhythmic agents. Current Opinion in Cardiology 2001;16:17–22. 22
38.
The International Guidelines 2000 for CPR and WCC Circulation 2000;102(8 Suppl.):112– 128. 39. Singh BN. Acute management of ventricular arrhythmias: role of antiarrhythmic agents. Pharmacotherapy 1997;17 (2 Pt 2):565–645.
A szakmai protokoll érvényessége: 2008. december 31. VII. Melléklet
23
24
25
26
