Afkomstig uit Denkbeeld, Tijdschrift voor psychogeriatrie, september 1994 Dement voordat je oud bent Kenmerken van jong dementerenden Bejaarden en hoogbejaarden lopen risico om dement te worden. Toch kunnen ook jongere mensen getroffen worden door een ziekte die met dementie gepaard gaat. Het dementiesyndroom bij deze groep verschilt nogal met dat bij ouderen. Omdat bij de preseniele vorm het geheugen dikwijls nog gespaard is en omdat de patiënt zo jong en vitaal oogt, is men veelal niet geneigd om aan dementie te denken. Als men over dementie spreekt dan denkt men veelal aan de bejaarde en hoogbejaarde patiënten. Toch zijn er ook ‘jongeren’ die dement kunnen worden. Deze preseniele dementieën treden al op bij veertig- en vijftigjarigen. Naast vele overeenkomsten met de seniele vormen zijn er ook belangrijke verschillen. En dan bedoelen we niet alleen de verschillen in symptomatologie en in het verloop van het dementeringsproces. Bij een dementiesyndroom op jongere leeftijd doen zich specifieke problemen voor in de diagnostiek, terwijl ook de begeleiding van patiënt en familieleden andere eisen stelt. Sommige dementiesyndromen treden op vóór het 65ste jaar. De degeneratieve ziekte van Pick en de frontaalkwabdementie, de preseniele vorm van de ziekte van Alzheimer en de chorea van Huntington, de vasculaire ziekte van Binswanger en de multi-infarctdementie, de besmettelijke ziekte van Creutzfeldt-Jakob, koeroe en het AIDS-dementiacomplex (ADC) kunnen personen treffen die nog niet bejaard zijn. Ook intoxicaties door chronisch alcoholmisbruik en door zware metalen (lood) kunnen op jongere leeftijd dementie veroorzaken. Over het aantal preseniele dementen is weinig bekend. Uitspraken over het aantal mensen met een preseniele dementie berusten op schattingen. Van de bevolkingsgroep tussen de 45 en 65 jaar denkt men aan 0,5%. Voor Nederland zijn het er dan zo’n 16.000. In deze bijdrage zullen we vooral de twee meest voorkomende preseniele dementieën bespreken: de ziekte van Alzheimer en de ziekte van Pick. Niet het geheugen Een van de eerste symptomen en het meest centrale kenmerk van elk dementiesyndroom zijn de stoornissen in de recente geheugenfunctie. De dementerende neemt nieuwe informatie niet meer goed in zich op en hij heeft moeite om de informatie over langere tijd vast te houden. Recente informatie beklijft dus niet meer goed. In de beginfase van het dementeringsproces blijkt het ‘oude’ geheugen voor gebeurtenissen uit het verleden (‘remote memory’) nog op een heel behoorlijk peil te liggen. Daarom is het ook niet altijd gemakkelijk om een dementeringsproces op oudere leeftijd te onderscheiden van de normale ouderdom. Wanneer passen de geheugenproblemen nog bij de leeftijd en wanneer is het pathologisch? Bij jongere patiënten doen zich deze problemen niet voor. De eerste symptomen van de preseniele ziekte van Alzheimer en de ziekte van Pick betreffen niet het geheugen. In het algemeen gaat het om andere cognitieve stoornissen en om gedragsstoornissen.
Omdat de stoornissen in gedrag (en dikwijls ook in stemming) op de voorgrond staan denken we bij deze jongere, lichamelijk vitale en goed geklede mensen niet direct aan een neurologisch ziektebeeld, maar veeleer aan psychische stressfactoren. Dikwijls zien we in de anamnese problemen in het gezin en in het werk. Redenen genoeg om aan een ‘midlife’ crisis of surmenage (overspanning) te denken. Deze problemen in gezin en werk blijken achteraf de eerste consequenties te zijn van de mentale achteruitgang. De stress is dus in het algemeen geen oorzaak (“Als mijn man zich niet zo druk had gemaakt, was hij dan niet dement geworden?”), maar het gevolg van een reeds aanwezige, maar nog niet gediagnosticeerde preseniele dementie. Er is nog een andere reden om bij deze jongere patiënten niet aan dementie te denken. De patiënten komen veelal zelf niet met klachten. Hun ziekte-inzicht is beperkt. Gelijk de familie zijn zij ook geneigd aan psychische factoren te denken en niet aan een progressief, irreversibel dementeringsproces. Het lijkt alsof het virus van de Alzheimer-fobie vooral slachtoffers maakt onder de groep van niet-dementerenden. Hoewel de dementerende patiënten in het algemeen hun mentale achteruitgang problemen op te vangen, te camoufleren of te ontkennen, gaat dat niet op voor patiënten die een zeer duidelijke familiaire belasting hebben. Dan horen we de patiënten regelmatig de bezorgdheid uitspreken of zij niet hetzelfde als moeder of vader krijgen. (Ze spreken nog niet van ‘hebben’.) Toch zien we ook bij deze patiënten het gebruik van allerlei afweermechanismen om de confrontatie met onvermogen uit de weg te gaan. Het rationaliseren, waarbij de patiënt allerlei aannemelijke en minder aannemelijke redenen aandraagt waarom hij zich nu zo gedraag, is een veel gebruikt defensiemechanisme. Zijn dit bewuste of onbewuste processen? Is dit wel een psychisch fenomeen of is dit gebrek aan ziekte-inzicht een kenmerk van het cerebrale afbraakproces? De ziekte van Alzheimer Tot eind jaren zestig, begin jaren zeventig was de ziekte van Alzheimer een van de preseniele dementieën, apart van de dementia senilis (ouderdomsdementie) en de dementia arteriosclerotica (aderverkalking). Dit was het werk van Emil Kraepelin (18561926) die in 1910 de ‘Alzheimerische Krankheit’ een aparte plaats gaf naast de dementia senilis. (Waarschijnlijk gaf Kraepelin Alzheimer ‘zijn’ ziekte om tegenwicht te vormen tegen de school van Pick en Fisher in Wenen die al eerder over dementie hadden gepubliceerd en om Alzheimers kansen te vergroten om hoogleraar te worden.) Alzheimer was het niet met Kraepelin eens en beschouwde ‘zijn’ dementie als een ‘eigenaardige’ variant van de dementie die ouderen treft. In de tijd van Alzheimer waren de dementia senilis en de dementia arteriosclerotica nog geen aparte ziektebeelden en beschouwde men aderverkalking als de belangrijkste oorzaak van de seniele dementie. Dit onderscheid tussen de twee seniele vormen stamt uit latere tijd. Bij de preseniele Alzheimer-dementie staan de instrumentele stoornissen voorop en is het geheugen relatief gespaard gebleven. Omdat dit verschijnsel zich ook bij de vasculaire dementieën voordoet, is men geneigd om het Alzheimer aan vasculaire ‘haardverschijnselen’ te denken. Toch zijn er belangrijke verschillen met de vasculaire dementie, waarbij het ziektebesef veel duidelijker aanwezig is, geen of weinig defensiemechanismen gehanteerd worden en de symptomen sterk fluctueren over de dag. Bij de vasculaire dementie zien we veel meer zogenaamde lacunaire geheugenstoornissen: wat men op het ene moment nog weet lijkt men op een ander moment te zijn vergeten en vice versa. Bij de preseniele ziekte van Alzheimer zien we in de beginfase vaak problemen met het zoeken en vinden van het juiste woord. Daarnaast wordt de patiënt onhandiger.
Deze fatische en praktische stoornissen overschaduwen de problemen met het geheugen. Geheugenstoornissen zijn op een subtiel niveau aanwezig, maar openbaren zich nog niet bij vragenlijsten als bijvoorbeeld de internationaal veel gebruikte Mini Mental State Examination (MMSE) uit 1975 of de Nederlandse Cognitieve Screenings Test (CST) die uit 1991 stamt. Slechts bij neuropsychologisch onderzoek naar de recente geheugenfunctie waarbij het proces van informatieverwerking in kaart wordt gebracht met bijvoorbeeld de Californische Verbal Learning Task (CVLT) of de 15Woordentest zien we lichte doch evidente stoornissen in de aanleerfase en bij de consolidatie (storage of retentie) over langere tijd. De ziekte van Pick Vijftien jaar vóór Alzheimer beschreef Arnold Pick (1851-1924) in 1892 enkele patiënten met een bijzondere vorm van (seniele) dementie. In die tijd besefte Pick nog niet dat het vooral jongeren zijn die door deze ziekte worden getroffen. Bij de ziekte van Pick zien we in het beginstadium geen duidelijke stoornissen in de cognitie, maar veeleer in het gedrag. Deze gedragsstoornissen doen ‘frontaal’ aan, zoals we die ook kunnen aantreffen bij personen die met hun voorhoofd door de voorruit van hun auto zijn geslagen. De partner beklaagt zich erover dat de betrokkene ‘anders’ is geworden. Er worden geen eigen initiatieven ontwikkeld, de patiënt vertoont een verminderd ‘decorum’, zijn taalgebruik is wat grover geworden. Het gedrag doet soms bizar aan. Kenmerkend is zijn onberekenbaarheid en impulsiviteit. Dat leidt nogal eens tot sociaal onaangepast gedrag. Opvallend is verder het zogenaamde ‘persevereren’: het blijven hangen op een bepaalde activiteit. De heer Van Wijngaard (zie Denkbeeld nummer 4 uit 1993 en de bijdrage van Annlie Reijs in dit nummer) kon uren achter elkaar ‘dezelfde’ tekeningen maken. Een andere patiënt bracht de dag door met het in kaart brengen van zijn bibliotheek door telkens de titels van boeken opnieuw over te schrijven. Sommigen beschouwen dit als een lichte vorm van ‘ontremd gedrag’. De patiënt met een dergelijke preseniele dementie verliest de ‘grip’ op zijn bestaan. Als reactie probeert hij op dwangmatige wijze vast te houden aan het weinige waar hij zich veilig en vertrouwd bij voelt. Dat is een andere verklaring waarom het vertrouwde gedrag talloze malen wordt herhaald; het schenkt de patiënt voldoening en rust. Dergelijke patiënten hebben sterke behoefte aan structuur en vastigheid. Meer nog dan bij de ziekte van Alzheimer is het geheugen in het beginstadium van de ziekte niet duidelijk aangedaan. Naast de beschreven gedragsstoornissen zien we taalproblemen. Geen woordvindingsstoornissen zoals bij de ziekte van Alzheimer, maar vermindering van woordgebruik en woordenschat. De zinnen worden korter maar blijven grammaticaal intact. Op den duur beperkt zich de taal tot enkele zinnen of woorden, die dan telkens worden herhaald. Door deze gedragsstoornissen en het nagenoeg ontbreken van cognitieve functiestoornissen is men geneigd om de problemen ‘psychisch’ te duiden. Daarom worden patiënten soms eerst naar de psychiater verwezen of wordt relatietherapie aangeraden.
Verschillen tussen jong en oud Preseniele dementieën treffen jongere mensen in de bloei van hun leven. Het gaat om mensen van veertig of vijftig jaar, die actief in het maatschappelijk leven staan. Men werkt, men heeft veelal een gezin; de kinderen wonen soms nog thuis. In het algemeen zijn de gevolgen veel dramatischer. Door de geestelijke achteruitgang ontstaan er problemen in het werk. Conflicten, ruzies en fouten maken het werk voor de patiënt (die nog niet als zieke is gediagnosticeerd) tot een hel. Mede daardoor ontstaan er ook moeilijkheden tussen de echtelieden. Bij de belasting van de gezonde partner onderscheidt men drie vormen van stress: zorgstress, relatiestress en netwerkstress. De gezonde partner begrijpt niets van het gedrag van de ander. Waarom is deze zo veranderd? Waarom trekt hij zich zo terug? Waarom is hij zo snel geïrriteerd? Allemaal vragen waarop pas een antwoord komt wanneer de diagnose met zekerheid is gesteld. Dan ontstaan er vaak schuldgevoelens bij de gezonde partner. Is hij of zij niet veel te hard geweest? Kwaad geworden wanneer de ander fouten maakte? Geïrriteerd wanneer de zieke zich terugtrok? Of juist bang geweest wanneer de zieke zich impulsief gedroeg? In ieder geval wordt de vraag ‘Heb ik het wel goed gedaan?’ ontkennend beantwoord. Dat kan ook niet anders omdat niemand nog wist dat achter dat vreemde gedrag een preseniele dementie schuilging. De gedachte ‘hadden we de eerste signalen maar beter en eerder begrepen’ blijft echter bestaan en daarmee het schuldgevoel. Als de diagnose eenmaal is gesteld, ontstaan er nieuwe problemen bij de gezonde partner. Hoe vertel ik het mijn kinderen, onze ouders (die veelal nog leven) en onze vrienden en kennissen? Ongeloof is vaak de reactie:’Dat kan toch niet waar zijn, daar is hij nog veel te jong voor’. Bovendien hebben de omstanders vaak nog niet veel opgemerkt, doordat de patiënt zijn cognitieve beperkingen verbloemt. Overdrijft de gezonde partner niet? Zou het toch niet psychisch zijn? Twijfels komen naar boven. Hebben de artsen wel gelijk? Wat zegt zo’n psychologisch onderzoek nou helemaal? Bijna niemand kan zich voorstellen dat over niet al te lange tijd deze vitale en goed uitziende man of vrouw lichamelijk en geestelijk een wrak zal zijn. Vaak komen de omstanders met goedbedoelde adviezen. Velen kennen wel een regulier arts of alternatieve genezer met een specifieke behandeling tegen de ziekte. Geneesmiddelen, vitaminen in hoge doses, middelen uit China en Japan, de gezonde partner moet al deze informatie en adviezen over zich heen laten komen. We willen toch al het mogelijke doen om dat proces een halt toe te roepen of te vertragen. Sommigen maken hier misbruik van om in te spelen op de Alzheimer-fobie. Er wordt geld ingezameld voor wetenschappelijk onderzoek, terwijl het overgrote deel in eigen zak verdwijnt. Malafide instellingen zijn daarbij moeilijk te onderscheiden van bonafide. Conflicten in het gezin: zorgstress en relatiestress Wanneer het dementeringsproces vordert neemt de belasting voor de gezonde partner toe. Hij functioneert meer en meer als ‘prothese’ voor de dementerende. Maar dat gaat niet zonder problemen, omdat de zieke zich kost wat kost staande wil houden. Zeker als de dementerende een man is ontstaan er conflicten. Langzaam maar zeker worden de rollen omgedraaid: van de dominante man die alles regelde en beter wist tot afhankelijke en steunzoekende partner. Deze rolwisseling gaat niet zonder slag of stoot. En dat is niet alleen figuurlijk, maar kan ook letterlijk zo zijn. Een pijnlijk proces voor iedereen.
De zorgstress neemt toe, zowel in lichamelijk als in psychisch opzicht. De gezonde partner wordt fysiek uitgehold. De spankracht wordt minder, maar men mag niet ziek worden, want wie neemt dan de zorg over? Doordat het dementeringsproces op jongere leeftijd vaak zo snel gaat loopt men steeds achter de feiten aan. Wat de zieke eerst nog aardig kon, gaat hem al snel steeds moeilijker af. Voor de directe omstanders is deze mentale achteruitgang echter moeilijk te (be)vatten. Wat staat hen nog meer te wachten? Wanneer is het moment van dagbehandeling daar? Wanneer is opname in een psychogeriatrisch verpleeghuis onontkoombaar? In deze periode ontstaan er ook ambivalente gevoelens bij de gezonde partner. Van ‘gaat het maar sneller en laat het einde spoedig komen, want zo kan ik niet veel langer door’ tot ‘laat hij of zij zo lang mogelijk bij me blijven, zonder de ander kan ik niet’. Ook gedachten als ‘misschien is nu het ergste achter de rug en blijft de zieke op hetzelfde niveau’ steken de kop op. Zelfs de hoop dat hij nog beter kan worden, wordt niet verlaten. De gezonde partner voelt zich verbonden met de dementerende, maar is ook aan hem gebonden. Toegeven dat de last nog nauwelijks te dragen is, is bijkans onmogelijk. Men doet alles wat in zijn vermogen ligt, ook om later geen gevoelens van spijt of verwijten te krijgen. Men komt nauwelijks nog aan zichzelf toe, want dementerenden eisen ‘dagen van 36 uur’. De ‘relatiestress’ kan zich voortplanten naar de gezinnen van de kinderen. Hoe kan de dochter of zoon van de zieke de tijd en energie verdelen tussen de ouders en het eigen gezin? Vaak wil de gezonde partner de kinderen niet extra belasten en gaat hij gesprekken over de dementerende uit de weg. Een dementerende in het gezin kan de gezonde partner en kinderen bij elkaar brengen wanneer zij de fysieke last en emoties kunnen delen. Het kan echter ook voor conflicten en verwijdering zorgen, vooral als één het gevoel heeft onevenredig veel op te draaien voor de zorg voor de dementerende. ‘Waarom moet ik er alleen voorstaan? Kunnen anderen niet wat meer doen?’ Een dementerende die voortijdig dementeert roept angst op bij de kinderen. ‘Is het erfelijk? Staat het mij ook te wachten?’ zijn vragen die veelvuldig gedacht en soms ook worden geuit. Antwoorden hierop zijn moeilijk te geven. Daarom zullen kinderen ook met onzekerheden moeten kunnen leven. Een extra belasting. Problemen met vrienden en kennissen veroorzaakt ‘netwerkstress’. De relatie van de verzorgende partner met vrienden en kennissen kan drastisch veranderen. Men moet ervoor waken dat de zorg voor de dementerende de gezonde partner niet isoleert. Soms kiest men voor een zelfgekozen isolement, ‘omdat ik mijn vrienden en kennissen niet telkens wil lastigvallen met mijn zorgen’. Vaker haken vrienden en kennissen af. Ook voor hen is een vroegtijdig dementeringsproces bedreigend en confronteert hen met eigen mogelijke aftakeling en eindigheid. Afscheid nemen in etappes Je kunt geen afscheid nemen van je partner als hij nog in leven is. Toch zal de gezonde partner telkens opnieuw een stukje afstand moeten nemen. Van iemand met wie je je zo verbonden voelt, kan dat wel? Afscheid van aandacht, van betrokkenheid, van warmte, intimiteit en seksualiteit, dit alles zal de zorgende partner moeten ontberen. Op die manier verliest men de ander als gelijkwaardig persoon.
Vaker en eerder dan bij oud-dementerenden zal men een bewind of ondercuratelestelling moeten aanvragen, wat met heftige toestanden gepaard kan gaan. Dit is de volgende fase in het afscheid nemen van de eens volwaardige partner. Wanneer de zorg voor de dementerende de spankracht van de verzorgende te boven gaat, zal de RIAGG dagbehandeling voorstellen. Voor een of meer dagen per week verlaat de dementerende zonder partner het huis. Een volgende stap in het loslaten, terwijl men zich nog zo verbonden voelt. Mag ik mijn partner zo wel laten gaan? De laatste etappe voor de dood is de opname in een psychogeriatrisch verpleeghuis. Ondanks alle mogelijke thuishulp kan men de zorg niet meer aan. De zorgstress is met alle emoties te groot geworden. Bij oudere dementerenden is dit eveneens een grote stap die met sterke ambivalente gevoelens vergezeld gaat. Bij jong-dementerenden komt daar nog iets bij, omdat er geen aparte voorzieningen voor deze groep zijn. Hoort mijn partner wel tussen al die oude mensen, die zijn ouders hadden kunnen zijn? Soms zal het nodig zijn dat anderen de knoop doorhakken en een verpleeghuisopname bijna dwingend adviseren, omdat de situatie thuis ondraaglijk is geworden. Huisarts, RIAGG, psycholoog, allen hebben een belangrijke taak om deze grote stap zo goed mogelijk te begeleiden, door open te staan voor alle gevoelens en emoties van de betrokkenen. Afscheid nemen doet pijn, zeker als je geen afstand kan nemen.
