A vesebetegségek diagnózisa, tünettana, veseszindrómák. Bevezetés az immunológiába. Dr. Igaz Péter Klinikaigazgató, az MTA doktora Semmelweis Egyetem II. Belgyógyászati Klinika
A vesebetegségek vezető tünetei 1. • Általános tünetek: gyengeség, fáradtság, étvágytalanság, rossz közérzet, hányinger, émelygés • Fejfájás – akut nephritis (hypertonia miatt is) • Ödémák (szubkután, ascites, súlyos esetben tüdőödéma) – főleg a laza kötőszövetekben • Uraemia, uraemiás lehelet (vizeletszag) • Vesetáji fájdalmak, láz, Hypertonia • Anaemia – Eritropoetin hiány - sápadtság • Bőrelváltozások uraemiában – piszkos, barnássárgás bőrszín, tűrhetetlen viszketés – sárgás bőrszín főleg a napfénynek kitett helyeken
A vesebetegségek vezető tünetei 2. • Légzés eltérése – súlyos metabolikus acidosis – Kussmaul-légzés • A vizeletmennyiség változásai: anuria (<100 ml/d), oliguria (<500 ml/d), polyuria (>3000 ml/d) • Dysuria – fájdalmas vizelés • Pollakisuria – gyakori, kis mennyiségű vizelés • Nycturia – az éjszakai vizeletmennyiség éjjel ugyanannyi, vagy nagyobb, mint nappal • Haematuria (makro- vagy mikroszkópos), pyuria
Anamnézis vesebetegségek esetén • Mikor kezdődtek a tünetek? Akut vagy krónikus? • Megelőzte a vesebajt valami – pl. akut nephritist tonsillitis, légúti gyulladások? • TBC az anamnesisben – vese TBC • A fájdalom jellege: pl. Vesekő – nagyon intenzív, alig viselhető, kisugárzik • Szisztémás betegségek jeleinek keresése (p.l. SLE, Goodpastureszindróma) • Családi anamnézis (egyes glomerulonephritisek, diabetes mellitus)
A vese és húgyutak fizikális vizsgálata • Vese érzékenysége, ütögetés • Tapintás – vese helyzete, nagysága, felszíne – normálisan a vese nem tapintható, sovány betegeken esetleg, főleg a jobb vese alsó pólusaú • Ballotálás mindkét kézzel • A húgyhólyag kopogtatása – retentio!!! • Hallgatás az a. renalis fölött – stenosis lehetősége! • Ínreflexek vizsgálata – fokozódás (agynyomás fokozódás), uraemia, areflexia súlyos uraemiában • Szemfenék vizsgálata - hypertonia
Fizikális vizsgálattal kiszűrhető patológiás eltérések • Vese megnagyobbodása – hydronephrosis, tumor, polycystás vese • Kétoldali vesemegnagyobbodás is lehet • Vese körüli gyulladás (pl. paranephriticus tályog, perinephritis) esetén a deréktáj oedemás lehet
Vizsgálatok a vese és húgyutak betegségeiben • Laboratóriumi vizsgálatok – Vér (Kreatinin, Karbamid, Húgysav, Elektrolitok (Na, K, Ca), Összfehérje, Albumin, Szérum fehérje elektroforézis, vérgázanalízis /pH, BE/) – Vizelet (pH, fajsúly (1001-1030), fehérjeürítés, vizeletüledék vizsgálata /vvt, fvs, hámsejtek, cilinderek, kórokozók (baktériumok, gombák)/ – GFR (számított paraméter, Cockroft-képlet) • Képalkotó vizsgálatok (Rtg. – kontrasztanyaggal is, Ultrahang, CT, dinamikus vesescintigraphia) • Vesebiopszia!! – Chr. Glomerulonephritisek diagnózisában alapvető
Néhány fontos fogalom • Isosthenuria – 1010-es fajsúly, koncentrálási és higítási képtelenség – chr. veseelégtelenség • Nephrosis syndroma: fehérjeürítés > 3,5 g/24 h • Normális fehérjeürítés: <150 mg/d • Microalbuminuria: 30-300 mg/d • Macroalbuminuria > 300 mg/d
Néhány fő nephrologiai kórkép – veseszindrómák
Veseelégtelenség • GFR csökkenése • Renális, praerenalis (pl. exsiccosis) és postrenalis (húgyúti elzáródás) okok • Azotaemia – BUN >15 mmol/l, laboratóriumi jel • Uraemia – veseelégtelenség következtében kialakult tünetcsoport – Akut – oliguria, anuria – Krónikus – idült veseelégtelenség következtében alakul ki – pl. kr. nephritis, kr. pyelonephritis, diabeteses nephropathia stb. • Tünetei: gyengeség, fáradékonyság, fejfájás, étvágytalanság, émelygés, hányás, hasmenés, uraemiás lehlet, végst.-ban sopor, coma, pericarditis, pleuritis sicca, anaemia, sárgás bőr, Kussmaullégzés, fokozódó, majd csökkenő ínreflexek
Belgyógyászati veseszindrómák 1. • Akutan, vagy rapidan progrediáló veseelételenség – anuria, oliguria, gyors veseműködés romlás, oedema, hypertonia, haematuria, vvt cylinderek, pyuria • Akut nephritis syndroma – oliguria, haematuria, oedema, hypertonia, pangásos keringési elégtelenség, proteinuria, vvt cylinderek, azotaemia
Belgyógyászati veseszindrómák 2. Proteinuria – Nephrosis szindróma • Proteinuria >3.5g/24 h/1.73 m2, gyakorlatban: >3.5 g/24 h • Microalbuminuria: 30-300 mg/nap • Kóros Proteinuria >150 mg/24 h. • A proteinuria okai: – Glomeruláris proteinuria – Tubuláris proteinuria mindig <2 g/24 h, nem okoz nephrosis szindrómát – Túlfolyásos proteinuria: nagyon magas szérum fehérjekoncentráció esetén pl. immunglobulinok (paraproteinaemia)
Nephrosis syndroma tünetei: oedema, hypalbuminaemia, hyperolipidaemia, fokozott thrombosishajlam
Belgyógyászati veseszindrómák 3. • Idült veseelégtelenség tünetcsoport – >3 hónapja azotaemia, uraemiás tünetek, renalis osteodistrophia, csökkent vesenagyság, oliguria, polyuria, nycturia, oedema, hypertonia, haematuria, proteinuria, elektrolit eltérések (K+↑, Ca2+↓), metabolikus acidosis, anaemia
• Renalis tubulopathia tünetcsoport – Polyuria, nycturia, enuresis, renalis osteodystrophia, tubularis transzportzavarok, elektrolit zavarok, nagy vese (pl. amyloidosis)
• Hypertonia
A hypertonia renális okai – Krónikus pyelonephritis – Akut vagy krónikus glomerulonephritis – Polycystás vesebetegség – Renovascularis stenosis vagy veseinfarctus – További súlyos vesebetegségek (pl. diabeteses nephropathia /KimmelstielWilson/ – Renin-termelő daganat – Transzportfehérjék mutációi pl. Liddleszindróma
Belgyógyászati-urológiai veseszindrómák • Húgyúti fertőzés – Pollakisuria, bacteriuria, kórokozó, pyuria, fvscylinderek, haematuria, enyhe proteinuria, azotaemia, hólyag, lágyék vagy derékfájdalom • Vesekövesség – Haematuria, pyuria, vese colica, lágyéktáji fájdalom, gyakori vizelési inger • Húgyúti elfolyási zavar, elzáródás – Oliguria, anuria, nycturia, dysuria, vizeletretenció, gyenge vizeletsugár, nagy prostata, nagy vese, tompa oldalfájdalom, haematuria, pyuria • Gócnephritis – Haematuria, nincs hypertonia, oedema, veseelégtelenség, alapbetegség gyógyulásával megszűnik
BEVEZETÉS AZ IMMUNOLÓGIÁBA
IMMUNDEFEKTUSOK I. -B-sejt defektusok– Ellenanyaghiány-szindrómák -T-sejt defektusok – A celluláris immunitás zavarai - Kombinált immundefektusok - Komplementfaktorok hiánya II. Öröklött vagy szerzett immundefektusok III. Az adaptív vagy veleszületett immunválasz zavarai
AUTOIMMUNBETEGSÉGEK ALLERGIÁS, HYPERSENSITÍV KÓRKÉPEK
Immundefektusokra utaló tünetek
• Immundefektusok – B-sejt defektusok (ellenanyaghiány): gyakori bakteriális infekciók (Sinusitis, légúti fertőzések, Meningitis) – pyogén baktériumok, pl. Haemophilus influenzae, S. pneumoniae, S. aureus. – T-sejt defektusok (celluláris immunitás zavarai) vírusfertőzések, mycosisok, protozoon (pl. P. carinii) – Kombinált immundefektusok – legsúlyosabb infekciók
AUTOIMMUN BETEGSÉGEK SZISZTÉMÁS AUTOIMMUN BETEGSÉGEK COLLAGENOSISOK
SZERVSPECIFIKUS AUTOIMMUN BETEGSÉGEK Sclerosis multiplex, Myasthenia gravis, Basedow-Graves kór, Addison-kór, Autoimmun hepatitis, m. Crohn, Colitis ulcerosa, Glomerulonephritisek stb.)
A szisztémás autoimmunbetegségek főbb tünetei • Gyakran érintett szervek: ízületek (Arthritis), izmok (Myositis), bőreltérések, nyálkahártyaléziók, fekélyek (Vaskulitis), szem (Uveitis, Iridozyklitis), Raynaud-jelenség, vese (Nephritis), csontvelőeltérések, idegrendszeri eltérések • Panaszok: Láz, fogyás, étvágytalanság, fájdalmak • Komplikációk: Nephritis, idegrendszeri komplikációk (Stroke, Polyneuropathia), szívérrendszeri komplikációk (pl. Coronaritis, Szívinfarctus, Pericarditis), Gangraenák
Az immunológiai homunculus Immunculus A központi idegrendszerhez hasonlóan, az immunrendszer is felismeri a sajátot, antigénjeit. CD5+ B-sejtek alacsony affinitású antitesteket termelnek. Normálisan is vannak autoimmun jelenségek. Az autoimmun jelenségekért felelős antitestek azonban magas affinitásúak.
Szisztémás autoimmunbetegségrekre jellemző laboratóriumi eltérések
• Általános laborvizsgálatok – We (vérsüllyedés) ↑, CRP↑, Vérkép (Leukopenia Lymphocytosissal, Thrombocytosis vagy Thrombocytopenia, Anaemia) Gyulladásos markerek: LDH, D-dimer
• Specifikus vizsgálatok – Antitestek (ANA, ENA, ANCA, SSA, SSB, antiJo1, stb.) – Komplement stb.
