A Petz Aladár Megyei Oktató Kórház, Győr, Kézsebészeti Osztályának közleménye
A kézsebész dilemmája: szabad-e definitív módon megszüntetni mozgatóapparátusok működését? DR. KIRÁLY GÉZA Érkezett: 2005. október 10.
ÖSSZEFOGLALÁS A szerző Emery–Dreifuss-szindrómának véleményezett, mind a négy végtagra kiterjedő fájdalmas flexiós contracturában szenvedő beteg műtétsorozatáról számol be, melynek során az aktív mozgatást biztosító apparátusok megszüntetését végezte. A megoldás indokoltságát veti fel, amelyet végül is helyesnek és eredményesnek tart. Kulcsszavak: Contractura – Genetika; Emery–Dreifuss-szindróma; Izomdisztrófia; Tendinopathia – Műtéti kezelés; G. Király: The hand surgeon’s dilemma: is it allowed to stop definitively the function of the locomotion system? The author reports about a series of operations on a patient suffering from painful flexion contractures on each limb, which he thought to be Emery–Dreifuss syndrome. The organs that ensure the active movement have been blocked during the operations. He raises an issue about the validity of the process, which he finds in the end right and successful. Key words:
Contracture – Genetics; Muscular dystrophy, Emery–Dreifuss; Tendinopathy – Surgery;
BEVEZETÉS A ritkán előforduló, több ízületre kiterjedő, fájdalmas flexiós contracturák miatt végzett műtéti megoldások helyességének kérdésére kerestük a választ. A betegnek sok szenvedést okozó kényszertartás megoldását próbáltuk keresni és végrehajtani, amely kapcsán felmerült a kérdés, hogy szabad-e definitív módon megszüntetni mozgatóapparátusok működőképességét. ESETISMERTETÉS 1997-ben jelentkezett M. R. 23 éves nőbeteg a Kézsebészeti Szakrendelésen azzal, hogy a jobb kéz ujjai flexiós contracturában vannak, ujjait kinyújtani nem tudja, körmei a levágás lehetetlensége miatt belenőnek tenyerébe (1. ábra). A végtagok ízületeiben, 1993-ban fellépett contracturák miatt több intézményben vizsgálták, és kezelték. Először a térdízületben lépett fel contractura (2. ábra), amely miatt az ízület megnyitása, a Hoffa-test reszekciója történt, majd gipszet helyeztek fel. A contractura kiújulása miatt még ebben az évben, narkózisban oldották az ízület zsugorodását, és ismét gipszet helyeztek fel. Közben Nephrológiai Osztályon feküdt, ahol IgA glomerulonephritist állapítottak meg, vesebiopsziát végeztek. 1994-ben Szájsebészeti Osztályon foggyökérgyulladás miatt gyökér-reszekciót végeztek, s ugyanebben az évben a Nephrológián szteroid kezelés történt. Az Ortopédiai Osztályon az ismételt jobb térd contractura miatt izombiopszia történt. Az elvégzett vizsgálatok nem vezettek egyértelmű eredményre, ezért a budapesti Neurológiai Intézetben újabb izombiopsziát végeztek, amely alapján Isaacs-szindrómát véleményeztek. 1994–95-ben a nem oldódó térdízületi contracturák 176
Magyar Traumatológia, Ortopédia, Kézsebészet, Plasztikai Sebészet ¬ 2006. 49. 2.
miatt ismételt bemozgatásokat végeztek narkózisban, majd gipsztok felhelyezést. A budapesti Neurológiai Intézetben történt újabb kivizsgálás neuromyotoniát véleményezett, amely után az Ortopédiai Osztályon ismét bemozgatást és gipszrögzítést alkalmaztak, remélve az eredményességet. 1995–96-ban a debreceni Neurológiai Klinikán három alkalommal vizsgálták a végtagokban egyre fokozódó és több ízületre – mindkét térd és csípő – kiterjedő contracturák okának kiderítése miatt, s végül is a vizsgálatok eredményeként a kórképet Emery–Dreifuss-szindrómának véleményezték. Emery–Dreifuss-szindróma: X kromoszómához kötött, recesszíven öröklődő, contracturákkal járó izomdisztrófia, amelyhez a szív vezetési zavara is társulhat. (Sporadicusan is előfordulhat.) A vizelet-kiválasztási, illetve -ürítési panaszok miatt a pápai Kórházban urodynamiás vizsgálatot végeztek, s az IgA glomerulonephritis miatt vesicocutaneostomia történt. A fellépett hasi panaszok miatt sebészeten is obszerválták, anémiája miatt az Urológián transzfundálták. 1997-ben a debreceni Neurológiai Intézetben történt újabb vizsgálat, mely lényegében változatlan konklúzióval zárult. Ezt követően 1997-ben, az egyre fokozódó jobb kéz flexiós contracturája miatt került vizsgálatra Kézsebészeti Osztályunkon. Narkózisban a contracturák könnyedén oldhatók voltak. A flexor ín eredés leválasztását és distalizálását végeztük el, olyan megfontolásból, hogy ha a flexor inak hosszát megnyújtjuk, hátha megszüntethető az ujjak afunkciós állása. Ugyanakkor az ujjak IP ízületeit transzfixáltuk tűződrótokkal 8 hétre (3. ábra). Második ülésben a hüvelyk flexor ín hosszabbítását is el kellett végezni, az időközben itt kialakult karomállás miatt. A műtétek nem vezettek eredményre, a drótok eltávolítása után a kiindulási helyzet tért vissza: a kéz ökölbe szorult. 1998-ban a csípő és térdízületek kialakult zsugorodása miatt – amely már a tisztálkodást is akadályozta – adductor tenotomiát végeztünk mindkét oldalon, és a térdízületekben a bicepsz ín átvágását. Az ismételten fellépett ujj contracturák és fájdalom miatt újra jelentkezett. Dilemma előtt álltunk. Milyen megoldással tudunk segíteni. Hosszas fontolgatás után a hajlító inak reszekciójára kényszerültünk, mert a tenyérbe fúródó körmök már decubitusokat okoztak. A csípőízületekben nem oldódó adductiós contractura miatt mindék szeméremcsont alsó száráról leválasztottuk az izmokat, amely végre eredményre vezetett, a beteg tudott tisztálkodni. 1999-ben pyelonephritise miatt több ízben állt kezelés alatt az Urológiai Osztályon. 1999. második felében a jobb kézen ismét és a jobb könyökben kialakult flexiós contractura miatt dilemma előtt álltunk (4. ábra). Érthetetlen volt a helyzet. Mi okozza a contracturákat, amikor már a csukló magasságában minden inat átvágtunk? A beteg kívánságára nem tudtunk mást tenni, mint a csukló magasságában – a korábbi flexor ín reszekció helyén – kialakult heget eltávolítottuk, és a könyökízületben gyakorlatilag valamennyi hajlító inat átvágtuk. Három hónap elteltével ismét contractura alakult ki a jobb könyökben, maximális flexiós helyzetben. Érthetetlen volt, hogy mi okozza a zsugorodást. Az újabb műtét során csak vaskos heget találtunk, ezt lehetett eltávolítani és a brachioradialis inat is átvágni, amelyet az előző műtétnél azzal az indokkal hagytunk meg, hogy maradjon egy izom, amely aktív funkciót tud biztosítani a könyökben. A műtét után a beteg elégedett volt a helyzettel. Egy évvel később a bal könyökben is fellépett a contractura, amely miatt előbb narkózisban történt bemozgatást és gipszrögzítést alkalmaztunk nyújtott helyzetben, de két hét eltelte után szabályosan lelökte a végtag a nyújtott helyzetű gipszet és újra flexiós contractura alaMagyar Traumatológia, Ortopédia, Kézsebészet, Plasztikai Sebészet ¬ 2006. 49. 2.
177
kult ki. Nem lehetett mást tenni, mint amit a jobb felső végtagon tettünk: a csukló és a könyök magasságában valamennyi hajlító inat átvágtuk. Egy évvel később a bal kéz ujjaiban is kialakult a contractura, amelyet a jobb oldalihoz hasonlóan csak valamennyi hajlító ín átvágásával reméltük megoldani. Ez részsikert hozott: az ujjakba nem tért vissza a flexiós kényszerhelyzet. A bal könyökízületben viszont újra contractura alakult ki, a bemozgatások és nyújtott helyzetű gipszek nem hoztak megoldást. Végül is 2002-ben a bal könyökízületet lemezzel merevítettük el, 30 fokos flexiós állásában. A rehabilitációt természetesen folyamatosan végeztük. A jobb könyökízületet állítható ortézissel láttuk el, amely a csuklót is funkcionális helyzetben tartja. A bal csuklót is ortézissel rögzítettük, funkcionális helyzetben. 1. ábra M. R. 23 éves nőbeteg jobb kéz ujjai flexiós contracturában vannak, ujjait kinyújtani nem tudja, körmei a levágás lehetetlensége miatt belenőnek tenyerébe.
3. ábra Az ujjak IP ízületeit transzfixáltuk tűződrótokkal 8 hétre.
2. ábra Először a térdízületben lépett fel contractura.
4. ábra A jobb könyökben kialakult flexiós contractura.
EREDMÉNYEK Az Emery–Dreifuss-szindróma miatt végzett műtétsorozat után a műtétek egyik fő indoka, a fájdalom gyakorlatilag megszűnt. Személyi higiénéje lehetővé vált. A jobb könyökízületben és csuklóban aktív (!) mozgás maradt vissza (5. a–d ábra). A megmaradt belső kézizmok működése az ujjak egyre javuló mozgását tudják biztosítani, amellyel a beteg számítógépet képes használni, könnyebb házimunkát tud végezni, és kézimunkázni tud: origamikat készít, hímez (6. a ábra), írni tud (6. b ábra). 178
Magyar Traumatológia, Ortopédia, Kézsebészet, Plasztikai Sebészet ¬ 2006. 49. 2.
A csípő- és térdízületek megmaradt contracturái miatt tolókocsihoz kötött, de hatalmas lelki energiájával önmaga számára kielégítő életminőséget tud biztosítani. A bal csípőízületben újra észlelhető adductiós contractura miatt – amely ismét zavarja tisztálkodását – szükségessé fog válni újabb műtéti beavatkozás, az adductio oldása (7. ábra).
5. a–d ábra A jobb könyökízületben és csuklóban aktív mozgás maradt vissza.
7. ábra A bal csípőízületben újra észlelhető adductiós contractura.
6. a–b ábra A megmaradt belső kézizmok működése az ujjak egyre javuló mozgását tudják biztosítani, amellyel a beteg kézimunkázni (a) és írni tud (b).
MEGBESZÉLÉS A feltett kérdésre, amely szerint indokolt volt-e a mozgatóapparátusok definitív megszüntetése, azt lehet válaszolni: a durvának tűnő beavatkozások a beteg panaszainak és életviteli akadályozottságának figyelembe vételével indokoltak és szükségesek voltak. Annak ellenére, hogy véglegesen szüntettük meg a mozgatóapparátusok működőképességét, a végeredményt, a beteg fájdalommentességét figyelembe véve sikeresnek, és eredményesnek tartjuk a műtétsorozatot. Miért volt szükség a műtétekre? A fájdalom, a funkciókiesés és a higiénia lehetetlensége miatt. Magyar Traumatológia, Ortopédia, Kézsebészet, Plasztikai Sebészet ¬ 2006. 49. 2.
179
I. táblázat Kórházi kezelések 1.
180
1992. Bal. Seb. O.: Hyperpressiós szindróma gen. l. d. Retinaculum plasztika
2.
1992. Ortopédia: Hyperpressiós szindróma gen. l. s. Retinaculum plasztika
3.
1993. Fül–Orr–Gége: Tons. chr. Tonsillectomia
4.
1993. Szájsebészet: Periodontitis chr. Reszekció
5.
1993. Ortopédia: Hoffa hypertrophia, contractura gen. l. s. Arthrotomia
6.
1993. Nephrológia: IgA glomerulonephritis Vesebiopszia
7.
1993. Ortopédia: Contractura gen. l. s. Narkózisban gipsztok felhelyezés
8.
1994. Szájsebészet: Cysta rad. inflamm. Reszekció
9.
1994. Nephrológia: IgA nephropatia Steroid kezelés
10.
1994. Ortopédia: Arthropatia Izombiopsia
11.
1994. Neurológiai Intézet Bp.: Isaacs-szindr. Izombiopszia
12.
1994. Neurológia 6. Kat. Kh.: Neuromyopatia. Narkózisban gipsztok felhelyezés
13.
1995. Ortopédia: Contractura gen. l. s. Narkózisban bemozgatás
14.
1995. Neurológia Bp.: Neuromyotonia
15.
1995. Ortopédia: Contractura gen. l. s. Narcosisban bemozgatás
16.
1995. Neurológia Győr: Obs. ad neuromyotoniam
17.
1995. Neurológia Debrecen: Obs. ad neuromyotiniam
18.
1995. Neurológia Debrecen: Obs. ad neuromyotiniam
19.
1996. Neurológia Debrecen: Emery–Dreifuss-szindróma
20.
1996. Urológia Pápa: Urodynamiás vizsg.
21.
1996. Urológia: IgA glomerulonephr. Vesicocutaneostomia
22.
1996. Sebészet: Colica abd.
23.
1996. Urológia: Obs.
24.
1997. Nephrológia: IgA nephritis. Anémia. Transzfúzió
25.
1997. Neurológia Debrecen: Neuromyotonia
26.
1997. Kézsebészet: Contract. digitorum m. d. Flexor-eredés leválasztás, MP, IP tűzések
27.
1997. Kézsebészet: Contract. digitorum m. d. Flex. poll. long. ínhosszabbítás
28.
1998. Kézsebészet: Contract. Add. coxae l. u. et gen. L. u. Tenotomiák
29.
1998. Kézsebészet: Contract. flex. carpi et poll. l. d. Hajlító inak reszekciója
30.
1998. Bal. Seb.: Contract. coxae l. u. Adductor izomzat átmetszése
31.
1999. Urológia: Neurogen hólyag Epicystostomia
32.
1999. Nephrológia: Chr. obstr. Pyelonephritis
33.
1999. Kézsebészet: Contract. cub. et carpi l. d. Tenotomiák (cubitalis és carpalis)
34.
1999. Kézsebészet: Contract. cub. l.d. Hegkimetszés, brachioradialis átmetszése
35.
2000. Kézsebészet: Contract. cub. l.s. Narcosisban regressziós gipsz
36.
2000. Kézsebészet: Contract. cub. dig. annul. et min. l. s. Tenotomiák a könyökben, flexor eredés leválasztás
37.
2000. Kézsebészet: Contract. cub. l. s. Hegkimetszés, tenotomiák
38.
2001. Kézsebészet: Contract flex. cub. et digitorum. l. s. Hegkimetszés, tenotomiák
39.
2001. Kézsebészet: Contract flex. cub. et digitorum l. s. Narkózisban bemozgatás, gipsz
40.
2001. Kézsebészet: Contract flex. cub. l. s. Narkózisban bemozgatás, gipsz
41.
2002. Kézsebészet: Contract. flex. cub. l. s. Lemezes arthrodesis a bal könyökízületben
Magyar Traumatológia, Ortopédia, Kézsebészet, Plasztikai Sebészet ¬ 2006. 49. 2.
A contracturákra jellemző volt: felületes alvásban nem, mély alvásban (narkózisban) kön�nyedén oldhatók voltak, az ízületek szalagrendszerében nem volt zsugorodás. 1992 és 2002 között 41 alkalommal feküdt kórházban, 1997 és 2002 között 35 műtéti beavatkozást végeztünk: 29 végtagi műtétet (az utolsó 10 évben további 14 egyéb műtét történt): 13 a jobb felső végtagon, 10 a bal felső végtagon 3 a jobb alsó végtagon 3 a bal alsó végtagon (I. táblázat). Érdemes megemlíteni: lánytestvérénél hasonló contracturák léptek fel, először a felső végtagokon, később az alsó végtagokon is. Két műtét már történt nála is (ujj hajlítóinak eredésének leválasztása és a hüvelyk adductiós zsugorának oldása). Jelenleg a jobb térd flexiós contracturája mérsékelt fokú, járásképes. Mindezek után a kisördög mégis azt kérdezi bennünk: Helyes volt-e definitív módon megszűntetni mozgatóapparátusok működését? Lett volna-e más megoldás a fájdalmas flexiós contracturákra? Az eredményeket figyelembe véve: NEM. Dr. Király Géza Petz Aladár Megyei Oktató Kórház, Kézsebészeti Osztály 9024 Győr, Vasvári Pál u. 2-4.
Magyar Traumatológia, Ortopédia, Kézsebészet, Plasztikai Sebészet ¬ 2006. 49. 2.
181
