Modul IA
Vývoj pohlavního systému Martin Špaček
Odd. histologie a embryologie
• • • • • • •
Zdroje obrázků: Čihák: Anatomie Gray: Anatomy of the Human Body (http://www.bartleby.com/107/) Moore, Persaud: Zrození člověka Rarey, Romrell: Clinical human embryology Tonar: Prenatální vývojová stadia některých savců (http://www.lfp.cuni.cz) http://www.med.unc.edu/embryo_images
Vývoj pohlavního systému
Vývoj gonád Vývoj pohlavních vývodů Vývoj zevního genitálu
1. Vývoj gonád
Genetická determinace pohlaví při oplození Indiferentní stadium Testes vs. ovaria
3 zdroje buněk:
coelomový epitel (mezotel) mezenchym primordiální zárodečné bb. (prvopohlavní bb.)
Indiferentní gonády
3. týden vznik genitální lišty 3.- 6. týden migrace prvopohlavních bb. ze stěny žloutkového vaku podél dorsálního mesenteria
indukce proliferace coelomového epitelu a primárních pohlavních provazců
Vývoj testes
Od 7. týdne TDF (testis-determining factor) - gen SRY
působí proliferaci prim. provazců do hloubky → medulární provazce základ tubuli seminiferi a rete testis
Vývoj testes
Tubuli seminiferi (semenotvorné kanálky)
spermatogonie podpůrné Sertoliho bb. → AMH (anti-
müllerian hormone)
[=MIS (müllerian inhibiting substance)]
odděleny mezenchymem → intersticiální Leydigovy bb., od 8. týdne vylučují testosteron
Vývoj ovarií
od 12. týdne primární zárodečné provazce zanikají vznik sekundárních zárod. provazců
spojení s prim. zárodečnými buňkami vznik primordiálních folikulů s oogoniemi
povrchový epitel
jednovrstevný kubický →→ mesovarium tunica albuginea
2. Vývoj pohlavních vývodů
Mezonefrický vývod (Wolffův)
základ mužských pohlavních vývodů
Paramezonefrický vývod (Müllerův)
základ ženských pohlavních vývodů
Vývoj mužských pohlavních vývodů
Mesonefrické tubuly →
ductuli efferentes (napojení na rete testis)
Mesonefrický vývod (Wolffův) →
ductus epididymidis ductus deferens vesicula seminalis ductus ejaculatorius (ureter, pánvička, kalichy, sběrací kanálky)
Exkurz: Urogenitální sinus
6. týden spojení urorektálního septa s kloakální membránou
urogenitální membrána anální membrána
kraniální část vesikální - močový měchýř střední část pelvická a kaudální část falická – uretra
pars prostatica - prostata pars membranacea - gl. bulbourethralis
Vývoj ženských pohlavních vývodů
mesonefrické vývody i tubuly zanikají paramesonefrické vývody
kraniální a střední část - vejcovody kaudální části splývají - uterovaginální základ zformování lig. latum uteri
Vývoj pochvy
vzniká z uterovaginálního kanálu a urogenitálního sinu dva sinovaginální bulby
vznik vaginální ploténky proliferací se prodlužuje od 11. týdne se luminizuje
mezenchym odděluje urogenitální sinus a vaginální ploténku - hymen
3. Vývoj zevního genitálu Indiferentní stadium (4.-7. týden)
pohlavní hrbolek urogenitální návalky labioskrotální valy
8. týden vývoje
ještě nelze odlišit mužské a ženské zevní pohlavní orgány
Vývoj mužského zevního genitálu Indiferentní stadium (4.-7. týden)
pohlavní hrbolek urogenitální návalky labioskrotální valy ektodermová ploténka cirkulární vrůst ektodermu (12. týden)
Mužský genitál
penis uretra (spong.) skrotum fossa navicularis preputium
Vývoj mužského zevního genitálu
Vývojové vady
hypospadie (1:300) - otvor v uretře ventrálně
Vývojové vady
epispadie (1:30 000) - otvor na dorsálním povrchu
Descensus testium
zvětšování testes a procesus vaginalis, atrofie mesonefros a paramesonefrických vývodů (AMH) relativní sestup (prodlužování trupu) gubernaculum (kondenzace vaziva) sestup inguinálním kanálem (26. týden) vychlípení peritonea a příslušných vrstev stěny břišní
Břišní stěna
→
peritoneum fascia
transversalis m. int. obl. et transver. abd. cum fasciis fascia m. obl. ext. fascia Scarpae
vrstvy skrota tunica
vaginalis testis fascia spermatica int. m. cremater cum fascia cremasterica fascia
spermatica ext. tunica dartos
Vývojové vady
kryptorchismus
3-4% donošených chlapců obvykle v tříselném kanálu zvýšené riziko vzniku nádoru
ektopie testes
Vývoj ženského zevního genitálu Indiferentní stadium (4.-7. týden)
pohlavní hrbolek uretrální řasy labioskrotální valy
Ženský genitál
clitoris labia minora labia majora
Descensus ovarii
relativní sestup (prodlužování trupu) gubernaculum
lig. susp. ovarii, lig. teres uteri
Vývojové poruchy
hermafroditismus
pravý: tkáň testes i ovarií ženský pseudoherm.: virilizace zev. genitálu mužský pseudoherm.: ↓ testosteronu, AMH
syndrom testikulární feminizace
Příklad ženského pseudohermafroditismu:
kongenitální adrenální hyperplazie (CAH)
deficit 21-hydroxylázy
46, XX: