Vesetranszplantáció indikációk, kritériumok, elıkészítés, gondozás, eredmények Szabó J Attila Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekklinika
Miért? • Egyre több a vesetranszplantált gyermekegyre több gyermekorvos találkozhat velük. • A vesepótló kezelés elkezdése elıtt a szülı/gyermek informálódik - háziorvosát, orvos ismerısét is kérdezi.
Krónikus veseelégtelenséghez vezetı okok gyermekkorban • • • • • • • • •
•
Congentiális/herediter: Obstrukció: 5-15% Prune-belly: 2-3% Agenesia, dysplasia: 12-18% Reflux nephropathia: 10-19% Cystás vesebetegségek: 713% Familiáris NS ≈ 0,5% Alport szindróma: 1,8-2,4% Anyagcsere betegséghez társuló veseelégtelenség: 1,22% Összesen: 36 - 68%
• • • • • • •
Szerzett vesebetegségek: Glomerulonephritisek: 20-37 % Kollgén/vasculáris: 3-8 % Intersticiális nephritis: 0,5 - 4% HUS/TTP: 2-4% Malignus tumorok: 0,3-0,8% Diabetes: 0,11,4% • Hypertonia 0,7 4,2% • Kortikális/tubuláris necrozis: 3 - 4% • Összesen: 26 - 58%
Stádium
Leírás
GFR (ml/min/1,73m 2)
Metabolikus elváltozások
1
Vesekárosodás normál vagy ↑GFR
>90
2
Enyhe ↓GFR
60-89
PTH emelkedik
3
Közepes ↓GFR
30-59
Ca-abszorpció↓ Lipoprotein aktivitás↓ Malnutríció LVH kezdete EPO hiány
4
Súlyos ↓GFR
15-29
TG szint↑ Hyperfoszfatémia Metabolikus acidosis Hyperkalémiás tendencia
5
Veseelégtelenség
<15
Azotémia
Kreatinin clearance Schwartz formula ECC= K x H (cm)
Pcr Pcr K korral változik: újszülött gyermek (13 évig) Felnıtt F Felnıtt N
mg/dl 0.45 0.55 0.7 0.57
µmol/l 40 49 62 50
Krónikus vesebeteg gyerekek napi problémái •
Gyógyszerszedés-compliance (8-10 féle gyógyszer)
•
Folyadékfogyasztás-compliance (maradék diurézis+perspiratio insesibilis)
•
Hipertonia (hipertoniás krízis-encephalopathia-kombinált gyógyszeres kezelés)
•
Testsúlyellenırzés
•
Diéta – Fehérje 1-1,5g/tskg/nap – Kalium-szegény – Foszfát-szegény
•
Parenteralis szubsztitució – Erytropoetin – Növekedési hormon
Vesepótló kezelések fajtái I. Hemodialízis (hemofiltráció, hemodiafiltráció) kezelés igényei:
• A szakellátás részérıl: – intézeti kezelés (dialízisgép, vízelıkészítés, szakszemélyzet, jelentıs költség)
• A beteg (és családja) részérıl: – vérnyerési lehetıség, rendszeres (min. heti 3x-i) intézeti látogatás, kooperáció
SZOROS INTÉZETI KÖTÖTTSÉG
Mi a dialízis? Hogy csı van mindenhol és gépre teszik az embert és le kell feküdni. Azért mert beteg. Amikor valakit dializálnak, az rossz neki. És nekem is. Úgy lesz rossz, hogy nem ihat. És hogy szurkálják nagy tővel.
Feszt Tímea SE Transzplantációs Klinika képe
Vesepótló kezelések fajtái II. Peritoneális dialízis (CAPD, CCPD, APD) kezelés igényei: • A szakellátás részérıl: – hasőri katéter beültetése, részletes betanítás, folyamatos (reguláris és ad hoc) nyomon követés, rendszeres dialízis folyadék ellátás, szerényebb költségek • A beteg(és családja) részérıl: – napi otthoni dialízis, napi adminisztráció, szoros odafigyelés
NAGYOBB REHABILITÁCIÓS LEHETİSÉG
Vesepótló kezelések fajtái III. Vesetranszplantáció és igényei: cadaver élı donor dialízis kezelés mellett preemptív • Az intézet részérıl: – megfelelı donor és vese – magas szintő szakellátás • A recipiens részérıl: – „operálhatóság” – megfelelı compliance, családi háttér
„TÖKÉLETES” REHABILITÁCIÓS LEHETİSÉG
Vese
Máj
Szív
Tüdı
+/-
+++
+++
+++
Dialízis
-(perfúzió) (MARS)
Szívmotor IABP
- (ECMO – 2 hét)
Cadaver donáció
+
+
+
+
Élı donáció
++
+ (split)
-
+ (lebeny)
Korban egyezés
+
+
++
+
Méretben egyezés
++
+
+++
++
Várólistán elıny
++
+
+
-
Tartós immunszuppresszív kezelés
+
+
+
+
Immunszuppresszív terápia intenzitása
++
+
+++
+++
++/+++
+++/+++
+++/+++
+/+++
Sürgısség Tartós bridge
Életkilátás/minıség nyereség
Mi a szervtranszplantáció? • Életfontosságú, betegség miatt mőködésképtelenné vált szerv helyettesítése agyhalottból vagy élı donorból vett szervvel, szervrésszel.
Mi a transzplantáció? Amikor a hasamba raknak egy vesét, a nyakamba egy csövet, a kukimba meg egy izét…
Feszt Tímea SE Transzplantációs Klinika képe
Transzplantációs aktivitás – statisztikai adatok Forrás: Dr Mihályi Sándor - OVSZKSzervkoordinációs Iroda Dr Rajczy Katalin - OVSZK- Országos Vesevárólista Bizottság
Szervkoordinációs Iroda
http://donacio.ovsz.hu
Cadaver, élı és többszerv-donációk 220 Magyarországon 1997-2008.
100
200
90
15
180 160 140
10
2
167 8
120
6
8
125 117
100
9
11
167 161 160
181 177 18
80
24
151 148
134 138 45
45 40
45
60 19,2
21,4
21
70 60 50
41
36
80 40
5
15
40 30
24,6 18,4
20
12,6
10
20 0
0
97
98
99
0
cadaver donor ORSZÁGOS VÉRELLÁTÓ SZOLGÁLAT
1
2
3
élı donor
4
5
6
7
8
többszerv donor (%) http://www.ovsz.hu
Szervkoordinációs Iroda
http://donacio.ovsz.hu
Veseátültetések száma Magyarországon 1973-2008.
400 350
1973. Budapest 2
1979. Szeged
300
3
1991. Debrecen
250
0
50 0
5
9
1515 11 17 24
8 8
200
100
6
3
1993. Pécs
150
10
1
2
307 301 300 289 284 296 278 2 265 260 259 250 241 235 233 5 5 216 Halott donorból 186 177 136 117 108 105 7072 58 52 52 44 3939 33 6 11 9 101317 Élı donorból
73
79
85
ORSZÁGOS VÉRELLÁTÓ SZOLGÁLAT
91
97
1
3
http://www.ovsz.hu
5
7
Krónikusan dializált betegek száma korcsoportok szerint 2000 2005.05.05 2007.05.05 2008.05.05
1500
1000
500
0 -19
20-29
30-39
40-49
50-59
60-74
75-
Átlagidı a Tx-ig (hónapok)
25
Várólistán töltött átlagidı (gyermek adatok)
20
20 17
15
10
11
10
5-9
10-14
5
0 0-4
15-19
Vesetranszplantációk megoszlása 1994-2004-ig a 20 év alatti korcsoportban 18 16 14 12 10
16-20 év 11-15 év 6-10 év 0-5 év
8 6 4 2 0 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004
Meddig mőködik a beültetett vese? Amerikai adatok 1 év
5 év
7 év
Élı 87-94
91%
79%
73%
Élı 95-03
95%
84%
75%
Cadaver 87-94
81%
62%
56%
Cadaver 95-03
92%
76%
60%
Európai Élı 99-03
94%
87%
Cadaver 99-03
90%
72%
Túlélési esély gyermekkori veseelégtelenségben AJKD 2008, 51, S1: S173
Tx
CRF
Tx=0.93 Dial=0.81 HD=0.78 PD=0.82
Melyik alapbetegség újulhat ki? • Kiújulás általános valószínősége 7-10% – – – –
FSGS 20-40% (ahol nincs mutáció gyakoribb) IgA nefropátia/Schönlein-Henoch nefritisz(~13%/~20%) SLE (2-30%) HUS • Típusos (<1%) • Atípusos (>50%)
– ANCA pozitív vaszkulitisz (~17%) – Alport szindróma (3-10%) – Mezangiokapillaris GN • 1. típus ~30% • 2. típus ~100%
Meddig kell immunszuppresszív terápiát alkalmazni? • Amíg idegen szerv van a befogadó szervezetben immunszuppresszív terápia szükséges! – Pontos adagolás (gyógyszerszintek) – Mellékhatások – Gyógyszerinterakciók – „Speciális” helyzetek
Milyen mellékhatásokkal számolhatunk? •
•
• •
Cyclosporin-A (Sandimmun) és Tacrolimus (Prograf) – Nefrotoxicitás – Hipertónia – Fejfájás – Tremor – Hipomagnezémia – Hiperkalémia Cyclosporin-A (Sandimmun) – Hirzutizmus – Gingiva hiperplázia – Diabetes Tacrolimus (Prograf) – Diabetes Szteroidok – Cushingoid küllem – Csökkent csont ásványianyag tartalom – Diabetes – Hipertónia – Hirzutizmus – Gasztrointesztinalis panaszok – Akné
•
•
•
•
Azathioprin (Imuran), Mikofenolát Mofetil (Cellcept), Mikofenolát-natrium (Myfortic) – Leukopénia – Vírusinfekciók Mikofenolát Mofetil (Cellcept) – Gastrointestinalis tünetek (hasmenés, hányás, diszpepszia) – CMV infekció? Sirolimus (Rapamune) – Hiperlipidémia – Csontvelı depresszió – Limfocele – Lassult sebgyógyulás Antitestek (indukciós terápia) – Anafilaxia
Immunszuppresszív terápia következménye lehet: PTLD!!! Nyirokcsomó duzzanat, bizonytalan tünetek esetén gondozóban kivizsgálás!
Gyógyszerinterakciók? (Sandimmun, Prograf) Gyógyszerszinteket növeli: – Grapefruit juice – Makrolidok – Fluconazol, Ketoconazol – Nifedipine, Verapamil – Omeprazol
• Nephrotoxicitás veszélyét növeli: – NSAID – Amphotericin – Aminoglikozid – Vancomycin • Hyperkalaemia veszélyét növeli: – ACE-gátlók, ARB-k – K spóroló diuretikumok
Mire figyeljünk még? • Fokozott figyelem a folyadék egyensúlyra (láz, hányás, hasmenés). • Infekció esetén ne felejtsük el, hogy immunszupprimált a beteg. • Hasmenés: – Prograf-szint emelkedik (nephrotoxicitás) – Cyclosporin (Sandimmun)-szint csökken (kilökıdés)
… és még? • „Speciális” és „speciálisan” zajló infekciók (CMV, EBV, BKV) • Poszttranszplantációs szénhidrát-anyagcsere zavar • Poszttranszplantációs malignitás (PTLD) • Poszttranszplantációs anémia • Kardiovaszkuláris állapot
Cardiovascularis halálozás Cardiovascularis halálozás CRF-ben vesetranszplantáció után
Átlag populáció ffi, nı
Átlag populáció ♦
Dializáltak ffi, nı
Vesetranszplantáltak Parfrey PS et al. J Am Soc Nephrol 1999;10:1606-1615 Parekh RS et al. J Pediatr 2002;141:191-7
Mikor és milyen védıoltások adhatóak? • Transzplantáció elıtt: – – – – –
Korhoz kötött kötelezı oltások Varicella Pneumococcus Ha még nem kapott: hepatitis Szezonális oltások pl. influenza
• Transzplantáció után: – Élı kórokozót NEM tartalmazó oltást kaphat – Élı-gyengített vakcinával TILOS! (MMR, Varicella, BCG)
Pályaválasztás? • Infekcióveszélynek kitett munkahely nem javasolt. • Nagyon nehéz fizikai munka nem javasolt. • Egyéb megkötés nincs.
Költséghatékony-e a vesetranszplantáció?
Összefoglalás A korai életkorban kezdıdı krónikus veseelégtelenség vesetranszplantációt követıen is: • Komplex kezelést és rehabilitációt igényel • A túlélési arány (graft, beteg) növekszik, de nincs tökéletes kezelés • A betegség a gyermek (és családja) egész életét meghatározza
