Vékonybél elégtelenség kezelése
Dr. Máttyus István SE I.sz.Gyermekklinika
A vékonybél elégtelenség lényege Veleszületett rendellenesség vagy szerzett betegség következtében a vékonybél jelentıs része hiányzik vagy mőködésképtelen. Emiatt a bélrendszer nem képes a szervezet számára szükséges mennyiségben felszívni a tápanyagokat, a vizet és az ásványi anyagokat. Minden életkorban kialakulhat, leggyakrabban újszülöttkorban.
A vékonybél elégtelenség okai 1998-2013
• • • • • • • • • •
betegszám meghalt
NEC 8 Malrotatio + volvulus (i.u) 7 3 Multiplex bélatresia 4 Apple peel szindróma 4 1 Omphalocele, gastroschisis 6 1 Kiterjedt Hirschsprung betegség 1 1 Egyéb bélmotilitás-zavarok 4 Belet ellátó erek thrombosisa 1 Krónikus uraemia 1 Egyéb (IBD, tumor, trauma, komplikált invagináció)-
A kezelés szakaszai 1. Mőtét- diagnózis felállítása 2. „Korai” postoperatív szak- teljes parenteralis táplálás- lehet hetek de évek is! 3. Táplálás felépítése: igen óvatos p.os adag emelés + kiegészítı infúziós kezelés 4. Kizárólagos enterális táplálás – kezdetben semielementaris, majd apránként különbözı táplálékok beépítése. Ha a gyermek „mindent” eszik, akkor is szükséges az idıszakos ellenırzés Enterostoma viselése általában néhány hónapig szükséges, a bélmotilitási problémák esetén hosszabb ideig, lehet élethosszig is
A kezelés részletei -1: infúzió Teljes értékő infúzió centrális vénába. Összetevıi: elektrolitok + energiaforrás: szénhidrátok, lipidek, aminosavak + víz- és zsíroldékony vitaminok, nyomelemek. Folyadékmennyiség: 160-200 ml/kg/24 ó, kalória: 100-130 kcal/kg/24ó Ideális, ha gyógyszertárban állítják össze Benne: Heparin 1 E/ml- ???
Az infúziós oldat összetétele-1 Sók: - Na: 2-3 mmol/kg/24ó (Na-klorid oldat) =1/4-es Rindex oldat – Kalium: 1-2 mmol/kg/24 ó (K-klorid oldat) – Klór: Na-K-al együtt, 2-3 mmol/kg/24ó – Calcium: 2 ml/kg/24ó 10 %-os Ca-glukonicum oldatból – Foszfor: (lehetıleg glukóz-1-P): 1-2 ml/kg/nap – Bicarbonát: csak folyamatos vesztés vagy súlyos metabolikus acidózis esetén, ált.4,2%os Na-bicarbonát oldat, Na bevitelt figyelembe kell venni!
Infúziós oldat összetétele-2 Energiaforrás: – Glukóz: 6 mg/kg/perc ; 1g:4,1 kcal energia – Aminosavak(fehérje): 3-(4) g/kg/nap ; 1g:4,1 kcal energia – Lipid SMOF (Soya Oil, Medium-chain Triglycerides, Olive Oil and Fish Oil) lipid 20%-os, max 3(-4) g/kg/24ó; 1g:9,1 kcal energia
Infúziós oldat összetétele-3 • vízoldékony vitaminok (Soluvit): 1 ml/kg/nap • Zsíroldékony (ADEK) vitaminok (Vitalipid): 0,6-1 ml/kg/nap • Nyomelemek: (Peditrace): 1 ml/kg/nap
Otthoni infúziós kezelés • Ha a beteg stabil és a szülı alkalmas az infúziós kezelés elsajátítására, elıre elkészített oldatokkal a kezelés otthon elvégezhetı • Problémák: – – – – –
Hol készüljön az oldat? Hogy jut el a beteghez? Ki ellenırzi? Ki biztosítja az eszközöket? Ki biztosítja az anyagi fedezetet?
Mely bélhossz esetén van esély az infúzió leállítására? • Ha a Bauchin billentyő megvan: 12 cm vékonybél • Ha nincs Bauchin billentyő: 25 cm vékonybél • Koraszülöttek esetén a hypertrophia esélye jobb!
Ileocecalis billentyő jelentısége • Szakaszosan adagolja a béltartalmat • Gátolja a baktériumok vékonybélbe jutását • Lassítja a bélpassaget • Hiánya esetén hosszabb mőködı bélszakasz szükséges a megfelelı felszívó funkció eléréséhez
A kezelés részletei -2: centrális véna „karbantartása” • Megfelelı rögzítés • Steril kezelés, baktérium szőrık • Idıszakos lezárás esetén feltöltés heparinnal • Kolonizáció megakadályozása: 70%-os alkoholos feltöltés • Tartósan infundált beteg sorsát a vénák állapota határozhatja meg!!
A kezelés részletei -3: antibiotikumok • Postoperatív szak kezdetén mindigfertızés kezelése + profilaxis. Penicillinek (Amoxycllin), Cephalosporinok, speciális esetben célzottan más antibiotikum. • Míg minimális bélmozgás (székletürítés) be nem indul, célszerő adni • Fertızés esetén rezisztencia alapján választott antibiotikumok
A kezelés részletei-4: bélmotilitás fokozók Az operált, rövidebb bél motilitása szinte mindig csökkent átmenetileg vagy tartósan • Neostigmin 0,05 mg/kg /nap, infuzióban, néha hónapokon át • Ha már részben etethetı a gyermek, szájon át adható bélmotilitás fokozó /hashajtó pl: szennozid-oldat szintén akár hónapokon át
A kezelés részletei-5: bél nyálkahártya védelem • Smectit: tápszerbe keverve jó hatásúnak bizonyult kifejezetten híg széklet esetén. Adható Neostigmin infuziós kezelés mellett • Probiotikumok: Óvatosan adhatók, D-laktát acidózisban adásuk kontraindikált
A kezelés részletei-6: speciális táplálás • Speciális tápszer: semielementaris, MCTtartalmú. Esetleg adható elementaris tápszer nasogastricus tubuson át. Adagokat igen óvatosan emeljük- akár heti 5 g-al étkezésenként! • Kalóriafokozó (pl. fantomalt) hasmenést okoz- ne adjuk • Vegyes táplálék bevezetése kornak megfelelınél jóval késıbb, lassan, fokozatosan • Diéta: széklet jellegének megfelelı, e gyermekek gyakrabban hajlamosak székrekedésre mint hasmenésre!!
A mőködı bél adaptációja • Szerkezeti: – Nı a bél átmérıje és hossza, a bolyhok hosszabbodnak, vastagodnak, a kripták mélyülnek: nı a felszívó felület
• Funkcionális: – Kefeszegély membrán permeabilitása megváltozik – Transzport-folyamatok aktivitása fokozódik – Bél motilitása megváltozik (Bauchin billentyő!)
Vékonybél elégtelenség sebészi kezelése • Bélhosszabbító mőtétek (pl: Serial Transverse Enteroplastica- STEP) • Béltranszplantáció: csak akkor javasolt, ha nincs esély az infúziós kezelés leállítására
Vékonybél elégtelenség szövıdményei1: Májmőködési zavar- biliaris cirrhosis • Több hetes- hónapos infuziós táplálás kapcsán alakul ki, ha a szükséges kalóriamennyiség több mint 50 %-a parenteralisan jut be • Elıbb-utóbb a parenteralisan táplált betegek közel 100 %-ában kialakul • Általában reverzibilis- a táplálkozás felépítésével javul, majd megszőnik • Tünetek: Direkt hyperbilirubinaemia, májenzim emelkedés, végsı stádiumban májelégtelenség • Minden elvesztett betegünk halálát májmőködési zavar okozta, az egyiknél több mint egy évvel az infuzió leállítása után
Vékonybél elégtelenség szövıdményei1: Májmőködési zavar- biliaris cirrhosis
• Okok: cholestasis az – – – –
éhezés, infekciók (endotoxinaemia), bélhormon termelıdés hiánya következtében. Májsejtek mőködését rontja a fokozott aminosav bevitel, hyperglicaemia, az infuziós oldat nem megfelelı lipid összetétele – Gyógyszerek (pl. antimycotikumok)
• Kezelés: – – – –
megfelelı összetételő infuzió, szoros labor kontroll mellett Ursodeoxycolsav Fertızések megelızése, kezelése Szájon át történı táplálás mielıbbi felépítése
Vékonybél elégtelenség szövıdményei2: Sepsis (bél vagy kanül eredető) Tünetek: - bélpassage romlik- haspuffadás, hányás, etethetıség csökken láz, aluszékonyság, apathia labor: CRP emelkedik, anaemia, thrombopenia, haemokultura pozitivitás Kezelés: -antibiotikum (célzott) – Kanül 70%-os alkoholos feltöltése – Kanülcsere. Kanül behelyezésre alkalmas véna kevés van- idıvel ezek a vénák „elfogyhatnak”!
Vékonybél elégtelenség szövıdményei-3: D-lactát acidosis • Általában bakterialis kolonizáció és intact vastagbél esetén jelentkezik • Ok : bélben D-laktát termelı baktériumok • Tünetek: bágyadtság, zavartság, ataxia • Labor: Astrup- metabolikus acidosis (BE lehet 20 alatt is!) • Eddig 3 betegünknél fordult elı, mindegyiknél több alkalommal • Therapia: - nagy mennyiségő bicarbonát – szénhidrátszegény diéta – Antibiotikum
