Transzplantációra bocsátás feltételei Fókuszban a beteg - 2014.11.29.
Dr Kovács Lajos SE I. Gyermekklinika Budapest
ADATOK A GYERMEKEKEN VÉGZETT TÜDŐTRANSZPLANTÁCIÓRÓL 1983 – az első sikeres tüdőtranszplantáció – J. Cooper 1986 – az első gyermeken végzett tüdőtranszplantáció – J. Cooper 1990 – a gyermekeken végzett LTx világszerte bevezetésre kerül 2012-ig ~
44 000 tüdőtranszplantáció felnőtt betegen 1 875 tüdőtranszplantáció gyermeken
Ma a tüdőtranszplantációk ~ 4%-a történik gyermekbetegen kevés a potenciális recipiens kevés az alkalmas donor szkepticizmus – etikai megfontolások Kirkby S, Hayes D. J Thorac Dis 2014;6(8):1024-1031
TÜDŐÁTÜLTETÉS GYERMEKEKEN ÉVES BONTÁSBAN
ISHLT 2014
KÓRKÉPEK Diagnosis
< 1 Year
1-5 Years
6-10 Years
11-17 Years
Cystic Fibrosis
1
1.0%
6
4.5%
148
52.3%
968
69.7%
Idiopathic Pulmonary Arterial Hypertension
12
12.1%
30
22.6%
26
9.2%
109
7.8%
7
5.3%
9
3.2%
40
2.9%
Retransplant: Obliterative Bronchiolitis
0
Congenital Heart Disease
16
16.2%
11
8.3%
4
1.4%
12
0.9%
Idiopathic Pulmonary Fibrosis
10
10.1%
21
15.8%
16
5.7%
47
3.4%
10
7.5%
23
8.1%
58
4.2%
Obliterative Bronchiolitis, Not Retx
0
Retransplant, Not OB
3
3.0%
4
3.0%
8
2.8%
37
2.7%
Interstitial Pneumonitis
1
1.0%
2
1.5%
2
0.7%
1
0.1%
Pulmonary Vascular Disease
8
8.1%
8
6.0%
4
1.4%
1
0.1%
Eisenmenger’s Syndrome
1
1.0%
5
3.8%
3
1.1%
9
0.6%
Pulmonary Fibrosis, Other
8
8.1%
12
9.0%
15
5.3%
28
2.0%
Surfactant Protein B Deficiency
17
17.2%
5
3.8%
0
COPD/Emphysema
4
4.0%
2
1.5%
2
0.7%
10
0.7%
Bronchopulmonary Dysplasia
3
3.0%
3
2.3%
6
2.1%
3
0.2%
Bronchiectasis
1
1.0%
0
2
0.7%
18
1.3%
Other
14
14.1%
7
15
5.3%
48
3.5%
ISHLT 2014
5.3%
0
KÓRKÉPEK
A cisztás fibrózis a legfontosabb indikáció - 1063/1875 – 57% felnőttkorban a harmadik – 16,4% Az idiopátiás pulmonális hypertónia a második – 164/1875 – 9% felnőttkorban - 3% Surfactant protein deficienciák ( B, C, ATP kötő kazetta protein A3, thyroid transzkripciós faktor) BOS - infekció, immunológia, GOR
TÜDŐTRANSZPLANTÁCIÓ GYERMEKKORBAN IPH ÉS CF ARÁNYA 100
% of Transplants
IPAH
Cystic Fibrosis
75
50
25
0 1990 1991 1992 1993 1994 1995 1996 1997 1998 1999 2000 2001 2002 2003 2004 2005 2006 2007 2008
BETEGSZELEKCIÓ TÜDŐTRANSZPLANTÁCIÓS LISTÁRA HELYEZÉSHEZ Két évnél rövidebb várható 50%-os túlélés FEV1<30% FEV1>30% de gyors, progresszív romlás növekvő gyakoriságú kórházi kezelések masszív haemoptoek fokozódó cachexia leányok progressziója gyorsabb (CF) nyugalmi PaCO2>50 Hgmm, PaO2<55 Hgmm Rossz életminőség napi tevékenység, tanulás, közösségi élet, terhelhetőség, O2- és iv. antibiotikum igény Nincs kontraindikáció
GYERMEKKORI TÜDŐÁTÜLTETÉS KONTRAINDIKÁCIÓI Abszolút kontraindikációk Súlyos scoliosis, -mellkasi deformitás, tracheomegalia, -stenosis Máj-, vese-, bal szívfél elégtelenség, jelentős transpleurális shuntok Burkholderia cepacia genomovar III infekció, aktív malignitás HIV, aktív vírusfertőzés, aktív tbc, bakteriaemia, sepsis Jelentős légzőizom funkciókárosodás Megbízhatatlan kooperáció
Relatív kontraindikációk Szimptómás osteoporosis vagy osteopaenia Pulmonectomia / volumenpótló eszköz esetén nem / Rendszeres szisztémás szteroid Polyrezisztens alsólégúti kórokozók, egyéb Burkholderia törzsek Súlyos malnutrició
FELADATOK A TRANSZPLANTÁCIÓ ELŐTT Országos Korányi Tbc és Pulmonológiai Intézet, 1529 Budapest, Pf. 1. Tel: 3913200 Nemzeti Tüdő Transzplantációs Várólista Bizottság
ADATLAP TÜDŐTRANSZPLANTÁCIÓ ELBÍRÁLÁSÁHOZ Név: Születési idő: TAJ: Kezdeményező intézet: Kezdeményezés időpontja: Kezdeményező orvos: Háziorvos:
Infektológiai státusz Védőoltások (Szt. László kórház)
Vizsgálat Vércsoport, Rh We Teljes vérkép Se Na-K, Ca-P KN Kreatinin Kr clearance Sebi GOT/GPT AP, GGT INR Vércukor Vizelet Lipidprofil CRP
Dátum
Lakcím: Telefon:
Telefon: Telefon: Vizsgálati eredmények Eredmény Vizsgálat VDRL HIV Citomegalovírus IgM, IgG Ebstein-Bar vírus IgM, IgG Varicella Zooster Herpes simplex HbsAg, Anti-HBs IgG HBcAg, Anti-HBc IgG Anti-HCV IgG Vérgáz Vérgáz O2 -vel Mantoux TSH, FT3 , FT4 Széklet Weber
Dátum
Eredmény
Melléklendő Kórtörténeti összefoglaló, benne: végstádium indoklása, allergia, rehabilitálhatóság, adat a szociális háttérről. Vércsoport, Rh Kétirányú mellkas rtg. HLA tipizálás Mellkas CT kép+lelet Citotoxikus antitest % Légzésfunkció+TLC Köpet/BAL/torok tenyésztés EKG Orrváladék tenyésztés (CF) Echokardiographia Vizelet tenyésztés Jobb szívfél katheter (PPH) 5 köpet Koch tenyésztés, ZN Hasi UH Gégészeti vizsgálat (góc?) Perf., vent. tüdő scintigraphia Fogászati vizsgálat (góc?) Orrmelléküreg CT (CF) Bőrgyógyászat (góc?) Mammographia (50 év felett) Nőgyógyászat (góc?) Osteodenzitometria Urológia (góc?) Pszichiátriai vélemény Testsúly, magasság, BMI 6 perces járástávolság Javasolható vizsgálat: 50 év felett (és érbetegség gyanujakor): coronarographia, carotis Doppler, tumormarkerek (CEA, α-fetoprotein, β-HCG, CA 19-9, nőknél még: CA 15-3, CA 125, férfiaknál még: PSA). Részletes csontanyagcsere rossz denzitometriás érték esetén. Pozitív anamnézis és Weber-poz. esetén: gastrointestinalis kivizsgálás.
TÚLÉLÉSI ADATOK 1990-2012 Pair-wise comparisons were not significant at p<0.05.
50 %
N at risk = 25
0
ISHLT 2014
5
10
15 év
TÜDŐÁTÜLTETÉS - EREDMÉNYEK 2005 óta 21 tüdőtranszplantáció 20 gyermeken 10 gyermek gondozása 3 gyermek felnőtt gondozásba került 3 gyermek posztoperatív szövődményekben exitált 1 gyermek PTLD, BOS, retranszplantáció után exitált 1 gyermek CMV reaktivációt követő BOS, exitus 1 gyermeket elvesztettünk PTLD, szepsis miatt 1 gyermeket lymphoma, CMV pneumonitis, gomba infekció után vesztettünk el
