subcorticale

Risicofactoren

Timing van het letsel 5-15%

40-50%

Malformaties

Periventriculaire laesies

10-15%

Corticale/subcorticale laesies

PRENATAAL

1°&2° trimester zwangerschap

Begin 3° trimester zwangerschap

SIG Gevolgen van vroege 10-3-2011 hersenschade

Verworven hersenlaesies POSTNATAAL

Einde 3° trimester zwangerschap

28 dagen tot 2-3 jaar na geboorte

2

1 Prenatale oorzaken 1. Genetische afwijkingen (Rett syndroom, Angelman, MASA, familiale spastische paraparese,…) 2. Foetale cerebrale perfusiestoornissen – materneel, foetaal of placentair 3. Intra-uteriene infecties – HIV, TORCH (toxoplasmose, rubella, CMV,Herpes Simplex),...

27-9-2014

Ortibus - Pathologie bij CP

Syndromen MASA MENTAL RETARDATION APHASIA SHUFFLING GAIT ADDUCTED THUMBS

27-9-2014


Disorders of Neuronal proliferation • Micrencephaly – Radial microbrain – Micrencephalia verea

• Macrencephaly – – – – –

10-3-2011

Isolated Cerebral gigantism, Beckwith syndrome, achondroplasia Neurocutaneous syndromes Chromosomal disorders Hemimegalencephaly

SIG Gevolgen van vroege hersenschade

5

PATHO: MIGRATIEDEFECTEN • Schizencefalie • Lissencefalie, pachygyrie • Polymicrogyrie

• Corticale heterotopie • Focal cerebrocortical dysgenesis

• Agenesis van het corpus callosum 10-3-2011


6

Beeldvorming • MRI/KST/NMR

10-3-2011


7

Schizencefalie • Unilateraal (63%)/ bilateraal • Microgyri, heterotopie, polymicrogyrie • Klinisch – – – –

10-3-2011

Cognitieve problemen (vooral als bilateraal) Motorische problemen (vooral als frontaal/open) Epilepsie Hydrocefalie (50% bij open lip, 0% bij gesloten)


8

Figure 1 MRI results (A through C) Different grades of type 1 lissencephaly.

Uyanik G et al. Neurology 2007;69:442-447

10-3-2011


9

27-9-2014


Polymicrogyrie

27-9-2014


4.1.2 Perfusieproblemen van de placenta • Materneel – Drugs – ..

• Fetaal – Tweelingen – ..

27-9-2014


27-9-2014


4.1.3 Intra uteriene infecties • CMV • Herpes simplex • ..

27-9-2014


27-9-2014


10-3-2011

De Vries et al, Implementing neonatal screening for congenital CMV: addressingSIG theGevolgen deafness of policy makers, Rev Med Virol 2011 van vroege hersenschade

16

Symptomatic – Symptomatic – with without ganciclovir ganciclovir (n = 8) (n = 8)

Asymptomatic (n = 11)

n

%

n

%

n

%

Stable

3

37.5

4

50.0

8

72.7

Progressive

1

12.5

3

37.5

2

18.2

Fluctuating

1

12.5

0

0

0

0

Improvement

3

37.5

1

12.5

1

9.1

Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2011 Hearing status in children with congenital cytomegalovirus: Up-to-6years audiological follow-up. Royackers L, Christian D, Frans D, Ermelinde R 10-3-2011


17

Figure 1A. Total Delays, including Personal/Social, Fine Motor, Language, and Gross Motor Components of the Denver II Developmental Test (mean ± SE) Figure 1B. Total Delays, including Personal/Social, Fine Motor, and Gross Motor Components of the Denver II Developmental Test but Excluding the Language Component (mean ± SE) From: J Clin Virol. 2009 December; 46(Suppl 4): S22–S26.

10-3-2011

Neurodevelopmental outcomes following ganciclovir therapy in symptomatic congenital cytomegalovirus infections involving the central nervous system. Oliver SE, et al; National Institute of Allergy, Infectious Diseases Collaborative Antiviral Study Group.


18

Clinical and Laboratory Findings in Infants with Symptomatic Congenital CMV Infection

Finding

Percent with abnormality

Clinical findings Petechiae

76

Jaundice

67

Hepatosplenomegaly

60

Microcephaly

53

Intrauterine growth retardation

50

Chorioretinitis/optic atrophy

20

Purpura

13

Seizures

7

Laboratory findings

10-3-2011

Elevated AST (>80 U/L)

83

Conjugated hyperbilirubinemia (direct bilirubin >4 mg/dL)

81

Thrombocytopenia (<100,000/mm3)

77

Elevated CSF Protein (>120 mg/dL)

46


19

For instance, in patients with sensorineural hearing loss, developmental delay, or seizures, the presence of a migrational abnormality, delayed myelination, cerebellar hypoplasia, or intracranial calcification is strongly suggestive of congenital CMV infection (2).Figure 1.

Fink K R et al. Radiographics 2010;30:1779-1796

10-3-2011


20

Migrational abnormalities in three patients with congenital CMV infection.

Fink K R et al. Radiographics 2010;30:1779-1796

10-3-2011


21

Congenitale CMV • 0.6-0.7% van levendgeborenen • 10-15% symptomatisch – Daarvan 50-60% sequellen • E • CP • SNHL • PMR • 85-90% asymptomatisch – Daarvan 10-15% SNHL – FU warranted!!

10-3-2011


22

CMV FU protocol • •

• •

Best regelmatig opgevolgd! Vooral gehoor en neurologische ontwikkeling. – Het gehoor wordt getest om de 6 maanden tot de leeftijd van 3 jaar en daarna jaarlijks tot de leeftijd van 6 jaar. – Wanneer veranderingen in het gehoor worden vastgesteld, kan het nodig zijn frekwenter te gaan testen. – De neurologische ontwikkeling (kruipen, lopen, praten enz.) wordt geëvalueerd op 4 maanden, 1 jaar, 1 1/2 jaar, 2 1/2 jaar, 4 1/2 jaar en 6 jaar. Hoewel de kans op latere oogafwijkingen zeer klein is, is het toch aanbevolen jaarlijks een controle te doen bij de oogarts tot de leeftijd van 6 jaar. Verder dezelfde routine opvolging krijgen als alle andere kinderen

Consensustekst Werkgroep CMV van de Vlaamse Vereniging voor Kindergeneeskunde Januari 2007 10-3-2011


23

Casus Pepijn ° 9.11.2006 voorgeschiedenis • PML 38 4/7 met een geboortegewicht 2850 g. • Neonataal: neutropenie, colitis en choestase op basis van een congenitale CMV infectie. Kreeg cymevene tot dag 26. • 10/2008: KST hersenen: Afwijkingen in het kader van de gekende doorgemaakte congenitale CMV infectie met wittestofletsels en corticale ontwikkelingsstoornissen. De wittestofletsels zijn toegenomen.

Casus Pepijn ° 9.11.2006 gehoor • 2006: nl gehoor bij Bera • 2007: rechts normaal gehoor- links: normaal tot licht verlies, vermoedelijk tgv vocht achter TV => plaatsen TV buisjes • Eind 2007: rechts licht verlies, links licht tot matig verlies (30-40 dB )=> omwille van bilateraal progressief perceptief gehoorsverlies: verwijzing naar TB Jongelinckshof (evt hoorapp.) • 2008: goed gehoor -> geen hoorapp. • 2009: TV buisjes afgestoten, licht gehoorsverlies -> opnieuw plaatsen van TV-buisjes + proefaanpassing hoorapp. • 2010: geen verbetering hoorapp -> stop - TVbuisjes afgestoten

Casus Pepijn ° 9.11.2006 ontwikkelingsanamnese 2007-2008: • kinesitherapie, TB, onthaalmoeder • Duidelijke voedingsproblemen (moeilijke houding, zwakke zuigreflex) • BSID-II-NL: OI < 55 2009: • Start BO Type 4 • OL 15m, zwakke communicatie, voedingsproblemen

Casus Pepijn ° 9.11.2006 ontwikkelingsanamnese 2010 (3.03j): • OL 19m • Langzame vorderingen op vlak van communicatie (iets meer interesse voor prenten en PC, ja-neen communicatie) • Moeilijker lopende voeding • 24u EEG

Casus Pepijn ° 9.11.2006 ontwikkelingsanamnese 2011 (4.02j): • corrigerende bril voor astigmatisme • Voeding • Communicatie • BSID-II-NL: weinig vooruitgang – Aandacht voor functionele vaardigheden – Gebruik van Vineland in de toekomst (adaptief gedrag: communicatie, dagelijkse vaardigheden, socialisatie, motorische vaardigheden)

Subscales of verbal IQ scores and performance IQ scores in the asymptomatic congenital CMV infection children and control group children between 48 and 72 months of age. Zang, X. , 2007

4.2 Perinatale oorzaken van CP  Peripartale asfyxie en Hypoxisch-Ischemische Encefalopathie  Acuut: basale kernen en thalamus  Langdurig partieel: diffuse aantasting  Hyperbilirubinemie, metabole ontregeling  Veralgemeende infectie, infectie van de hersenvliezen  Prematuriteit  Hersenbloedingen 27-9-2014


4.2.1 Peripartale asfyxie • Toestand waarbij er een tekort aan zuurstof afgifte is ter hoogte van de weefsels • Door

– Inadequate circulatie (ischemie) – Inadequate ventilatie (hypoxie) • Gevolg

– acidose – hypercapnia • Dit leidt tot orgaanfalen

– Hersenen (Hypoxisch-ischemische encephalopathie) – multi-orgaanfalen met vocht en elektrolietenstoornissen 27-9-2014


Klinische kenmerken • • • •

Hypoxisch ischemische encephalopathie Hersenoedeem Convulsies Orgaanschade

27-9-2014


Klinische kenmerken

27-9-2014


Hersenafwijkingen bij HIE • • • • • •

Periventriculaire leucomalacie Germinale matrix bloeding en intraventriculaire bloedingen Subcorticale/parasagittale beschadiging Diffuse neuronale beschadiging Aantasting van de basale ganglia bij diepe asfyxie Infarcten (ischemisch of hemorrhagisch)

Prematuren meer gevoelig voor letsels

27-9-2014


Radiologische kenmerken

27-9-2014


27-9-2014


27-9-2014


27-9-2014


Klinische gevolgen • PVL – Spastic diplegia (legs > arms, CVI)

• Parasaggital injury – Spastic di - quadriplegia (arms > legs), visuospatial problems

• Diffuse neuronal injury – Seizures, cognitive defects, spastic quadriplegia, dystonic components

• Focal infarct – Hemiplegia

• Basal ganglia – Dyskinesia

27-9-2014


4.2.2 Hyperbilirubinemie

27-9-2014


4.2.4. Meerlingzwangerschap • Verhoogd risico

– zonder geografische verschillen – 7,4% prevalentie van meerlingen bij kinderen met CP – hoe hoger het aantal foetussen, hoe hoger de kans (exponentieel) • Nadeel van meerlingzwangerschap wordt duidelijk op het einde van de zwangerschap • Relatie met geassisteerde bevruchting • Relatie met

– monochoriale tweeling – twin-to-twin transfusion 27-9-2014


27-9-2014


4.2.5 Preterm geboren kinderen

27-9-2014


4.3 Postnatale oorzaken van CP 1. Infecties van het centraal Zenuwstelsel 2. Trauma (accidenteel - niet-accidenteel)

3. Shock/bloeding/infarct 4. Metabole ontregeling, intoxicaties 5. Status Epilepticus

27-9-2014


4.3.1 INfecties • Cfr supra

27-9-2014


4.3.2 Trauma • Accidenteel • Niet accidenteel – Triade • Subduraal hematoom • Hersenoedeem • Retinale bloedingen

27-9-2014


Subduraal hematoom

27-9-2014


27-9-2014


Andere CZS letsels • Diffuse axonale schade – ‘shearing’ van bloedvaten/axonen – detectie post-mortem

• Bloedingen van het ruggemerg • Contusies van het ruggemerg

27-9-2014


Netvliesbloedingen • Verborgen, pathognomonisch stigma • Kan klinische en radiografische symptomen voorafgaan • In alle lagen van het netvlies mogelijk • Ook unilateraal mogelijk

27-9-2014


subcorticale

Recommend Documents