süketség rehabilitációjában

Cochlearis implantáció, az utolsó fél évszázad legfontosabb új eljárása a halláscsökkenés/süketség rehabilitációjában

Dr.Küstel Marianna SE Fül-Orr-Gégészeti, Fej-Nyaksebészeti Klinika

Cochlearis implantátum

A közép- és belsőfülbe beépített elektronikus eszköz, melynek célja a belsőfül működésének helyettesítése, a hanginger kódolása és az elektromos impulzusok továbbítása a hallóideghez.

Cochlearis implantáció

A cochlearis implantátum működése

Kétoldali belsőfül eredetű nagyothallás/süketség esetén a külső hangforrásból érkező hangok akusztikai energiáját elektromos stimulusokká alakítja és közvetlenül a hallóideghez továbbítja.

A cochlearis implantáció történetéből

 1800. Volta: elektromos áramot vezetett a fülébe  1957. Djourno és Eyries: cochlearis implantátum- szerű készülék beültetése egy siket ember fülébe  1961. House-program első éve  70-es évek végén világszerte megindulnak az implantációk  1984. Első kereskedelemben kapható készülék 3M House egycsatornás implantátuma  1985. SOTE Fül-Orr-Gége Klinikán implantációs program indul  2013. Világszerte több, mint 250 000 implantáció történt

Fan-Gang Zeng, 2008

A CI evolúciója

Cochlearis implantátumok 1985-90 között

A cochlearis implantáció indikációja

Kétoldali, belsőfül eredetű halláscsökkenés vagy süketség, melynek következtében a rendelkezésre álló legnagyobb teljesítményű hallókészülékkel sem érhető el kielégítő hallás/beszédmegértés.

Betegkiválasztási alapelvek (I.Nemzetközi CI konferencia, San Francisco, 1973) Egészséges felnőtt

Súlyos vagy teljes kétoldali süketség Postlingualis eredet Nagyteljesítményű hallókészülékkel nem javítható hallás

Kerekablak ill. a basalis kanyarulat átjárható Pszichológiai ill. lelki stabilitás Anatómiailag ép középfül

Legalább 12 hónapja fennálló süketség

Milyen tényezők befolyásolhatják a postoperativ teljesítményt?

 Beteggel kapcsolatos tényezők (életkor a süketség kialakulásakor és az implantációkor, süketség időtartama, reziduális hallás foka, siketség etiológiája)  Elektrofiziológiai faktorok  Implantátummal kapcsolatos tényezők  ? Azonban ma sincs olyan teszt, amelynek alapján 100%-ig megjósolhatnánk előre a várható eredményt!

A betegek osztályozása a süketség fellépésének időpontja szerint

 Prelingualis süketek: hallásukat a beszédfejlődés kialakulása előtt veszítették el  Postlingualis süketek: hallásukat a beszédfejlődés kialakulása után veszítették el

Preoperatív betegkiválasztás

 Elsődleges kritérium: kétoldali súlyos fokú halláscsökkenés vagy süketség  Elektrofiziológiai vizsgálatok (OAE, SR, BERA, ASSR)  Pszichofizikai tesztek  Orvosi/sebészi alkalmasság  Pszichológiai vizsgálatok  Képalkotó eljárások (CT, MR)

Audiológiai értékelés/gyermekek

 Az implantáció előtt legalább 4 hónapon át nagyteljesítményű hallókészülék és intenzív hallástréning szükséges  Legfontosabb a gyors diagnózis  Szubjektív és objektív módszerek együttes alkalmazása szükséges!

A CI indikációjának változása az évek során Egyszótagú szavak% ? 2014 30

2002 1998

20 1995

10 1994 20

30

40

Egyszerű mondatok%

Genetikai vizsgálat

  

  

A kongenitális halláscsökkenés incidenciája 1/1000 A veleszületett nem szindrómás halláscsökkenés leggyakoribb oka a Connexin26 fehérjét kódoló GJB2 gén mutációja Homozigóta 35delG betegek több, mint 80%-ában a halláscsökkenés>70dB; prelingualis, nagyfokú, kétoldali percepciós halláscsökkenés progresszió nélkül OAE vizsgálattal kiszűrt újszülötteknél molekuláris genetikai vizsgálat javasolt (költséghatékonyság!), korai diagnózis, rehabilitáció, sz.sz. CI Jövő:génterápia?? (célsejtbe juttatott ép gén működő fehérjét kódoljon) minden ismeretlen eredetű, percepciós, kétoldali halláscsökkenésnél!

Cochlearis implantáció orvosi/sebészi kontraindikációk

      

aktív fülbetegség súlyos aneszteziológiai kockázat súlyos mentális retardatio súlyos pszichiátriai betegség organikus agyi megbetegedések hallóideg-aplasia nem kontraindikált Mondini deformitásban, auditoros neuropathiában,látászavar/vakság esetén, stb.

A cochlearis implantáció célcsoportjai

1. Prelingualis gyermekek 2. Postlingualis betegek 3.

Prelingualis felnőttek

Cochlearis implantáció gyermekkorban        

Ma már az implantáltak többsége gyermek (>60%) Az implantációs korhatár folyamatosan csökken Korai implantációhallópálya érésehallókéreg megfelelő ingerlése Minél korábbi implantáció, annál jobban csökkennek az auditoros deprivatio káros hatásai+ hatékonyabb beszédtanulás Nagyon korai implantáció életkorhoz igazodó nyelvi fejlődés Speciális helyzet: congenitalis malformatio, meningitis Prelingualis gyermekek mindenképpen 5-6 éves kor előtt implantálandók, de lehetőség szerint 1-2 éves kor között Alapvető jelentőségű az objektív újszülöttkori hallásszűrés bevezetése az egész országban! (OAE, szűrő BERA)

Milyen előnyökkel jár a cochlearis implantáció?

Postlingualis betegek  Nagyon sikeres CI használók, de fontos a korai implantáció!  90-100% beszédmegértés, beszédprodukció javul, pszichológiai és szociális hatás  Gondot okozhat környezeti zajban CI használat  Határesetekben CI vagy hallókészülék? Prelingualis felnőttek  Kismértékben javul csak a beszédmegértés, azonban meghallja a környezeti hangokat, pszichológiai hatás, stb.  Reális elvárások!  Gyermekkori implantációk előtérbe kerülésével számuk egyre csökken  Cost-benefit szempontok!

A cochlearis implantációk évenkénti megoszlása klinikánkon beteg

60 50 40 30 20

10 0 1985 1988 1991 1994 1997 2000 2003 2007 2010 2013

A cochlearis implantáció műtéte  intratrachealis narcosisban  posterior tympanotomia vagy suprameatalis behatolás  soft surgery  többcsatornás intracochlearis elektróda  reoperáció esetén is kiváló eredmények

Cochlearis implantáció utáni eredmények

    

kiváló beszédértés szájról olvasás nélkül jobb beszédprodukció telefonképes hallás zene élvezete de: beszédértés zajos környezetben???

Meningitis előfordulása CI után

2000-2002 között világszerte bakteriális meningitises eseteket észleltek CIvel kapcsolatban Az esetek többsége a pozícionáló alkalmazásával volt kapcsolatos, de egyéb predisponáló tényezők is fennállhatnak,pl.fiatal életkor, idegentest jelenléte,otitisek,belsőfül fejlődési rendellenességek liquorfistulával, nem megfelelő sebészi technika, gyengébb immunstatus, stb.) A meningitis potenciális veszélyéről fel kell világosítani a műtét előtt állókat és a már implantáltakat is

Az esetleges meningitises eseteket be kell jelenteni az egészségügyi hatóságoknak és a gyártó cégeknek is Pre,-peri-és postoperatív prevenció jelentősége

Meningitis

 Pathogenesis: haematogen direkt (otitisek) CSF és külvilág között kapcsolat(műtét,trauma,kele) malformatiok (nyitott aquaeductus cochleae)  Tünetek: prodromális légúti betegség, láz, fejfájás,tarkómerevség, hányás, tudatzavar, aluszékonyság, stupor, coma, konvulziók,magashangú sirás, elődomborodó kutacsok,stb  Kezelés: azonnal ATB, közben liquorból tenyésztés otogén meningitis esetén feltárás explantáció szükség esetén

Meningitis megelőzése (International consensus on meningitis and CI, 19-21 Febr 2004, Valencia)

Profilaktikus vakcináció Pozícionáló használatának kerülése Fokozott figyelem belsőfül fejlődési rendellenességek esetén Akut otitisek azonnali masszív ATB kezelése Perioperatív ATB profilaxis Fokozott éberség (szülők kioktatása) Műtéti technika (cochleostoma zárás, soft surgery, stb.)

Akut otitisek és CI

 Direkt összeköttetés az intracranium felé CI során+idegentest  2 év alatti gyerekek kb. 84%-ának van legalább 1 otitises epizódja  Megelőzés (adenotomia, tubus?)  Elsősorban S.pneumoniae és H.influenzae okozza- vakcináció szerepe  Lényeg: gyors diagnózis és agresszív kezelés

Meningitis profilaxis

 2-5 évesek: H. influenzae (Hib) –kötelező Konjugált Pneumococcus vakcina (Prevenar) +6 hónap múlva 23 komponensű polysaccharid vakcina Konjugált Meningococcus C vakcina +6 hónap múlva polysaccharid vakcina Influenza elleni vakcináció HBV

 Felnőttek: ugyanez, Hib nélkül

A hallásjavítás további lehetőségei cochlearis implantációval



Bilaterális implantáció



Bimodális stimuláció (egyik fülön CI, másik oldalon hagyományos hallókészülék)



Elektroakusztikus stimuláció (CI és hallókészülék ugyanazon a fülön)

Bilaterális cochlearis implantáció

    

Technológiai fejlődés és bővülő tapasztalatok következtében standard eljárás világszerte Természetes beszédfejlődés, felsőbb hallópályák érése Szülői igény Szimultán vs szekvenciális műtét Minél korábban+minél kevesebb idő legyen a 2 műtét közt

Szimultán vagy szekvenciális műtét?

Szimultán: Kongenitális süket kisgyermekek Postmeningitises ossificatio Költséghatékonyság! Szekvenciális: Ha nincs annyi pénzünk Ha nem vagyunk biztosak az eredményben Ha túl nagy lenne a műtéti megterhelés

Bilaterális cochlearis implantáció

      

1996. Würzburg 2000. Budapest (Ribári) 2009. óta számos további műtét (SE), de mostanra már többi klinikán is elindult a program Magyarországon Első CI értéke vs második CI? Közép-Európában ma már a gyermekkori implantációk negyede bilaterális, egészségbiztosítás támogatja! Papsin: „standard of care for children”- Laryngoscope 2009;119:24442448 Költséghatékonysági szempontból hosszú távon megtérül

A bilaterális cochlearis implantáció előnyei

        

Hanglokalizáció, irányhallás Beszédértés eléri a normál hallók szintjét Jobb beszédértés csendben és zajban Természetesebb hallás,kevesebb figyelem szükséges, javul az életminőség Bilaterális kortikális stimuláció (gyermekek!) A jobbik fül is biztosan implantációra kerül Jobb beszéd, nyelvi és auditoros fejlődés Segítség az egyik CI műszaki hibája esetén (tartalék fül) Zene élvezete

A bilaterális cochlearis implantációval kapcsolatos problémák

   

Költséges 2 processzort kell beállítani Meghiúsíthatja a potenciális jövőbeli hallásjavítási technika alkalmazását Műtéti terhelés/kockázat (szimultán implantáció)



Fontos a kritikus időszak figyelembevétele

Mikor javasolt a bilaterális cochlearis implantáció?

Abszolút indikáció  

Meningitis kezdődő ossificatioval Progresszív látásromlás/vakság a kétoldali súlyos halláscsökkenés mellett

Mikor javasolt még a bilaterális cochlearis implantáció?

  

Minden fiatal, kétoldali súlyos nagyothalló/süket gyermekek esetében (beszédfejlődés!) Ha egy implant nem elég hatékony Ha a beteg binauralis hallást szeretne

Mikor javasolt inkább egyoldali cochlearis implantáció?



 

Aszimmetrikus halláscsökkenés (másik fülre hallókészülék javasolt) Jelentős fejlődésbeli elmaradás Cochlea fejlődési rendellenesség

Felmerülő kérdések

   

Megéri? (egyéni vs társadalmi szempontok) Szenzitív időszak jelentősége Mit/mikor tesz hozzá a második implant az elsőhöz? A második CI hasznosítása (rehabilitációs és beállítási kérdések)

Bimodális stimuláció

 



Feltétele: a nem implantált fülön reziduális hallás, mely jól erősíthető készülékkel Előnyei: nem implantált fület stimulálja binaurális hallást biztosít nem kell műtét költséghatékony Hátrányai: megfelelő hallás és jó teljesítmény szükséges hallókészülékkel néha rontja a teljesítményt a HA alkalmazása jó HA használóknál elnyomhatja a CI használatot

Mikor javasolt a bimodális stimuláció?

   

Jó reziduális hallás esetén Hatékony hallókészülék viselőknek Akik binaurális hallást szeretnének Minden fiatal gyermeknél (nehéz a hallásstatus megállapítása)

Elektroakusztikus stimuláció

  



 

Technológiai és műtéttechnikai fejlődésindikációs kritériumok bővültek (ski-slope audiogram) 1999, von Ilberg A cochlea nem működő magas frekvenciájú területeit elektromosan CI-vel, a megőrzött mély frekvenciákat akusztikusan hallókészülékkel ingereljük Javul az egyszótagú szavak diszkriminációja, jobb a beszédértés zajban, a zene sokkal jobban élvezhető Alapvető az atraumatikus műtéti technika Indikáció:Mély frekvenciákon enyheközepes, magasakon súlyos fokú halláscsökkenés,beszédértés egyszótagú szavak <60% 65 dBSPL-en

Elektroakusztikus stimuláció

   



Sokkal jobb eredmény, mint csak CI-vel vagy hallókészülékkel Az esetek többségében megőrizhető a reziduális hallás Csak CI ingerléssel is jobb eredmények, mint teljes insertio esetén reziduális hallás nélkül (krónikus elektromos stimuláció szerepe?) Otoprotektív szerek (pl. glukokortikoidok) csökkentik a cochlearis struktúrák apoptózisát? W. Gstöttner et al. Acta Otolaryngol 2004;124:348-352, Gantz et al. Laryngoscope 115:May 2005, James et al. Acta Otolaryngol 2005;125:481-491

Pre- és postoperatív hallásküszöb EAS után

Elektroakusztikus stimuláció Előnyök   

Kiváló hangminőség Beszédmegértés sokkal jobb zajos környezetben Zene élvezete

Cochlearis implantáció 2015-ben

 Folyamatosan bővülő indikációk  Elsősorban a kisgyermekek és a postlingualis betegek implantálandók  Állandóan csökkenő alsó korhatár, válogatott esetekben néhány hónapos korban is elvégezhető a műtét  A siker kulcsa: korai műtét+rehabilitáció  Alapvető jelentőségű a gyors diagnózis

Új indikáció: CI féloldali süketségben

Merre tovább?

    

CI egyoldali süketség esetén Teljesen beépíthető implantátum? Génterápia? Növekedési faktorok bejuttatása a belsőfülbe? ???

Köszönöm a figyelmet!