Ruggenmergtumoren
W.P.Vandertop Amsterdam
Disclosures: geen
§ 70-jarige man § Sinds 4-5 jaren tintelingen beide handen § laat dingen uit handen vallen
§ Hyperintense lesies T2 § Aankleuring na contrast T1
WELKE DIAGNOSE STELT U?? A. EPENDYMOOM B. ASTROCYTOOM C. CERVICALE MYELOPATHIE D. METASTASE
WELK BELEID ADVISEERT U?? 1.
AFWACHTEN
2.
BIOPT
3.
RESECTIE
4.
BESTRALEN
§ 30-jarige man § enige jaren uitval linker schouder en linker been § tintelingen in beide handen en slikstoornissen
§ T2: cyste MO en hyperintens tot C6-7 § T1+: aankleurende lesie achter C1-2
WELKE DIAGNOSE STELT U?? A. EPENDYMOOM B. ASTROCYTOOM C. HEMANGIOBLASTOOM D. METASTASE
WELK BELEID ADVISEERT U?? 1.
AFWACHTEN
2.
BIOPT
3.
RESECTIE
4.
BESTRALEN
§ 28-jarige vrouw § Von Hippel-Lindau ziekte § Geen klachten; radiologische follow-up
§ T1+ hele kleine aankleuring C5 dorsaal § kleine aankleuring ventraal in cyste achter T1-2 § T2 syringomyelie thoracaal + oedeem craniaal van C5
WELKE DIAGNOSE STELT U?? A. EPENDYMOOM B. ASTROCYTOOM C. HEMANGIOBLASTOOM D. METASTASE
WELK BELEID ADVISEERT U?? 1.
AFWACHTEN
2.
BIOPT
3.
RESECTIE
4.
BESTRALEN
Ruggenmergtumoren beleid in Nederland
1. Afwachten 2. Biopt 3. Partiële resectie 4.
Complete resectie
Ruggenmergtumoren afwachten WAAR OP ??? • • •
Spontane genezing? Andere (letale) ziekte? Natuurlijk beloop?
Ø Verslechtering is kwestie van tijd
astrocytoom
ependymoom
PFS
OS Abdel-Wahab et la., IJROBP, 15;64:1060-71, 2006
Overall Survival Progression Free Survival Ependymoom
Astrocytoom
OS
PFS
OS
PFS
5-jaars
91
74
59
42
10-jaars
84
60
53
29
15-jaars
75
35
32
15
Gem.leeftijd
40 jaar
30 jaar
Ruggenmergtumoren historie 1954 Greenwood: resectie beter dan biopt
1985 Epstein: radicale resecties
1997 Kothbauer: radicale resectie + KNF
Ruggenmergtumoren • GLIOMEN – Ependymoom – Astrocytoom – Oligodendroglioom – GBM
• Hemangioblastomen • Caverneuze hemangiomen • Overig (ganglioglioom, metastasen etc)
Ependymoom
Ependymoom
Ø Myxopapillair: conus / filum terminale – Predilectie mannen; rugpijn +/- radic.syndroom – Resectie meestal mogelijk en curatief – Cave: leptomeningeale disseminatie!
Ø Cellulair: cervicaal / cervicothoracaal – Ruggenmergsyndroom – Zeer goed resectabel, vaak cysten, soms bloed
Astrocytoom
Astrocytoom Ø Cervico-thoracaal Ø Minder fraai klievingsvlak (graad 2) Ø Complete resectie soms mogelijk (graad 1) Ø Zelden cysten of bloed
Hemangioblastoom
Hemangioblastoom
Ø Grote syrinx, vaak over meerdere niveau’s Ø Fraai klievingsvlak Ø Resectie 100% mogelijk
MRI
T1-
T1+
T2
syrinx
cysten
bloed
ependymoom
iso
++
hyper
++
+
++
astrocytoom
hypo
+
hyper
-
+
+
hemangioblastoom
hyper
+++
iso
+++
-
-
wisselend
-/+
‘Popcorn’
-
-
++
cavernoom
Ruggenmergtumoren risicofactoren resectie Ø Lokatie : – T9-conus >> T4-T9 >> C0-T4
Ø Neurologische conditie pre-operatief Ø Leeftijd – oud > jong
Ø Syrinx – Afwezig > aanwezig
Ø Neurofysiologische bewaking – Niet > wel
Ruggenmergtumoren KNF • • •
SSEPs Muscle MEPs Epidural MEPs = D-waves
Ruggenmergtumoren D - waves
Ruggenmergtumoren D - waves D wave
muscle MEP
Motor status
in m.tib.ant.
(post-op)
= / ê< 30-50%
intact
= pre-op
= / ê< 30-50%
verlies uni- of
tijdelijk motor uitval
bilateraal > ê 50%
verlies bilateraal
permanent motor uitval
Deletis V, Sala F. Intraoperative neurophysiological monitoring of the spinal cord during spinal cord and spine surgery: a review focus on the corticospinal tracts. Clinical Neurophysiology, 119:248-264, 2008
Vaag begrensd?
03-2006
11-2010
Ependymoom (WHO graad 2)
03-2006
11-2010
Ependymoom (WHO graad 2)
Ruggenmergtumoren 1999 - 2013
• 102 patiënten (55M/47F) – waarvan 26 kinderen (12M/14F)
• 115 operaties – 106 resecties (75% compleet) – 9 biopten
• Gemiddelde leeftijd
40 jaar
Ruggenmergtumoren 1999 - 2013
ependymoom pilocytair A (I) A2 AIII-IV (GBM)
42 16 18 6
% complete resectie 88 44
40 meta’s Schwannoom overig Hemangioom/ cavernoom
2 4 10
100
17
33 totaal 115
Ruggenmergtumoren 1999 - 2013 Gemiddelde opnameduur
14 dagen
Ontslag • naar huis • revalidatie • ziekenhuis elders
64% 26% 10%
Cooper & Epstein NCA direct na de operatie n=86 armen
0
1
2
0
16
3
1
2
3
4
6 maanden na de operatie n=68 armen
0
1
1
0
15
2
19
8
1
3
14
3
3
13
2
1
10
9
1
4
6
3
4
5 17
1
3
4
2
3
4
Cooper & Epstein NCA direct na de operatie n=113 benen
0
1
2
0
21
4
1
1
1
28
10
4
11
2
4
7
4
1
4
8
5
1
2
3
3
4
6 maanden na de operatie n=87 5
benen
0
1
0
19
3
1
7
24
2
1
2
1
9
4
1
3
2
3
1
4
1
4
5
1
1
2
3
4
5
1
1
3
1 3
Cooper & Epstein functie = of +
Direct post-operatief
6 maanden post-operatief
ARMEN
68 / 86 = 79%
62 / 68 = 91%
BENEN
80 / 113 = 71%
74 / 87 = 85%
AMBULANT
67% (pre 77%)
84% (pre 84%)
Ruggenmergtumoren mortaliteit 14/102 = 13,7% Ø 30 dagen Ø 11 volwassenen Ø 4 LGG / 2 meta / Ø GBM / oligo III / ependymoom Ø Lymfoom, hemangioblastoom Ø 3 kinderen Ø GBM
0%
Ruggenmergtumoren nabehandeling – Complete resectie: expectatief – Incomplete resectie: wait-and-scan
– Chemotherapie: ‘geen’ rol – Radiotherapie: afh. van PA
Valkuilen § 56-jarige vrouw § Progressief gevoelsstoornis tot navel; loopstoornis – loopt op watten § Mictie- en defecatiestoornissen
§ China – Bolivia – Frankrijk (tekebeet) § Borrelia neg. – durale fistel uitgesloten
§ 49-jarige vrouw § Sinds 2 jaar vage klachten R arm; later ook links, met T 38oC § D/ M. Pfeiffer; R/ diclofenac
§ Schokken R arm en beide benen; kracht goed § minder eetlust: 6 kg afgevallen
Ø Neurosarcoïdose
§ Verbeterd op R/ dexamethason
Algoritme - Milde symptomen - Toevalsbevinding - Hoge leeftijd - Co-morbiditeit
Myelumtumor
- Progressieve uitval - Invaliderende symptomen
Wait-and-scan
Resectie + KNF
- Dreigende uitval
- Onzekerheid
Biopt
Conclusies Patiënten met ruggenmergtumoren: – –
Kunnen veilig radicale resectie ondergaan Bij voorkeur onder KNF-bewaking
– –
Ependymoom: Astrocytoom (LGG):
Ø
Hoog-complex, laag-volume: concentratie in NL
post-op geen RTh wel post-op RTh
COOPER
§ 25-jarige man § Sinds jaren slapend gevoel armen en benen; wisselend § Sinds 1 jaar krampen links op de borst en in de nek
§ T1: lesie met wisselende intensiteiten achter C2-3 § T2: links anterolateraal gelegen
§ 66-jarige man § 4 jaar pijn tussen schouderbladen, uitstralend naar linker thorax § erectiestoornissen § HIV-infectie
pre
post
§ 82-jarige man § progressieve loopstoornissen en mictiestoornissen
§ MRI: zwelling cervicale myelum tot in MO § Diffuse, vlekkige aankleuring
STERFTE n = 14/102 : 13,7% • 11 volwassenen – 4x LGG / 2x meta / GBM / oligo III / ependymoom, lymfoom, hemangioblastoom
• 3 kinderen : 3x GBM
