Roztroušená mozkomíšní skleróza
květen 2003
Co je to roztroušená mozkomíšní skleróza Roztroušená skleróza (RS) je onemocnění centrálního nervového systému (CNS), který je tvořen nervovými tkáněmi mozku a míchy. Její příčina není známa, takže jí nelze předcházet, a dosud nebyl nalezen žádný lék, který by byl schopen zcela zastavit postup choroby. Propuká nejčastěji mezi 20. a 40. rokem života. RS není smrtelná v obecně chápaném slova smyslu a počet pacientů, kteří na ni v posledních stádiích zemřeli, se neustále snižuje. Abychom mohli popsat, co vlastně tahle potvůrka nemoc dělá, dovolte nejdřív malý úvod do "architektury" CNS, resp. té části struktury, která nás v souvislosti s RS zajímá. Myelin je tuková substance, která obaluje, chrání a vyživuje nervová vlákna, která bez této izolace časem odumírají. Je produkován oligodendrocyty, specializovanými buňkami v CNS; je vlastně jejich stočeným výběžkem. Myelinový obal, tzv. myelinová pochva, obklopuje axony, prodloužené výběžky nervových buněk, které zajišťují přenos signálů mezi nervovými buňkami. Na nervových vláknech jsou sodíkové a draslíkové kanálky; ionty draslíku a sodíku jsou velmi důležité pro posun elektrického impulsu po nervovém vlákně. Ne všechna nervová vlákna jsou myelinizována, protože myelin je tak trochu cvalík a je hodně náročný na prostor. Proto jsou myelinové pochvy jen kolem těch axonů, které musí vést vzruchy rychle, např. ke svalům, kdežto axony řídící třeba vnitřní orgány tak rychlé být nemusí, proto jsou nemyelinizované. Myelinizovaná vlákna vypadají trochu jako buřty navlečené na šňůrce. Šňůrkou je v tomto případě nervové vlákno a v zářezech (tzv. Ranvierovy zářezy), oddělujících jednotlivé "buřty" (internodia) myelinu, jsou nashromážděny sodíkové a draslíkové kanálky, takže impuls přeskakuje z jednoho zářezu na druhý, místo aby se plazil po celé délce vlákna, proto je rychlejší. Roztroušená skleróza byla velmi trefně pojmenována. Slovo "skleróza" pochází z řeckého skleros, což znamená "tuhý" (tam, kde odezní zánět, se postižená tkáň zjizví). Roztroušená proto, že v CNS vytváří porůznu roztroušená zánětlivá ložiska, zvaná též plaky nebo léze. Tato ložiska mají různou velikost, několik milimetrů až centimetrů, a jsou rozeseta v bílé hmotě mozku a míchy. Dochází v nich k rozpadu myelinových pochev. Imunitní systém považuje myelin za organismu cizí, tudíž škodlivý, a ničí jej. Jakmile je myelinová pochva zničena chorobným procesem, je zpomalen nebo zcela přerušen přenos nervových vzruchů v CNS (tzv. kondukční blok). V mnoha případech organismus tento problém kompenzuje nahuštěním většího množství sodíkových a draslíkových kanálků a jejich rozprostřením po demyelinizované části vlákna, takže elektrický impuls může pokračovat v cestě jako u nemyelinizovaného axonu. Nervová vlákna jsou též do jisté míry schopna remyelinizace, tzn. znovuobnovení myelinových obalů. Ačkoli se vědci původně domnívali, že myelin u dospělých jedinců již není schopen obnovy, nedávné vědecké výzkumy prokázaly opak. Bohužel probíhající zánětlivý proces tuto regeneraci oddaluje a opakovaná demyelinizace vyčerpává regenerační schopnosti oligodendrocytů a znovuobnovený myelin není již tak silný a zářezy jsou blíž u sebe, takže vedení impulsů je sice obnoveno, ale je pomalejší. V současné době lékaři zjistili, že hlavním problémem není ani tak demyelinizace, protože obnažení axonu neznamená automaticky zastavení přenosu vzruchů, ale především destrukce axonů v plakách. Axony se trhají a neexistuje nic, co by je dokázalo znovu spojit; pouze v periferním nervstvu jsou axony schopné částečné obnovy. Dříve panoval názor, že ke zničení axonů dochází až v pozdějších progresivních stádiích nemoci, ale nové výzkumy ukázaly, že axony se trhají již v časné fázi RS. Podle nedávných pozorování se u některých pacientů může roztrhnout až 11.000 vláken na 1 kubický milimetr. Zcela nově bylo pomocí magnetické rezonanční spektroskopie zjištěno, že příčinou poruch, u kterých nedochází k remisi, je při RS významný pokles koncentrace aminokyseliny N-acetylaspartátu (NAA), normálně obsažené v neuronech dospělého CNS. K poklesu dochází nejen v lézích, ale i mimo ně, ve zdravě vypadající bílé hmotě. Roztroušená skleróza je definována jako autoimunitní onemocnění - imunitní systém napadá vlastní tkáně organismu. Na spuštění tohoto útoku se podílí mnoho různých faktorů, např. genetické dispozice, životní prostředí a další, často neznámí činitelé. V případě RS jsou cílem útoku myelinové pochvy nervových vláken. Z dosavadních studií vyplývá, že se tato choroba vyskytuje hlavně ve středních a chladnějších zeměpisných šířkách. Co se týče ČR, podle epidemiologických výzkumů je největší výskyt RS na severu Čech, zřejmě to souvisí se zhoršeným životním prostředím v této oblasti. RS postihuje ženy dvakrát častěji než muže. Pokud je v rodině člen s RS, jeho blízcí příbuzní nesou riziko 1:100 až 1:50, že se u nich RS vyvine. U jednovaječných dvojčat je toto riziko dokonce 1:3. V ostatní populaci je šance na rozvoj RS 1:1000. Protože asi 80% pacientů s RS nemá nejbližší příbuzné s touto chorobou, je možné říci, že genetická výbava není jediným faktorem ovlivňujícím rozvoj RS, tudíž nejde o striktně dědičnou nemoc. Přesto lékaři pomocí molekulární genetiky
zkoumají genetické znaky, které se u pacientů s RS vyskytují častěji než v ostatní populaci. Protože na vzniku RS se podílí hlavně imunitní systém, je pravděpodobné, že geny, spoluodpovědné za rozvoj této choroby, souvisejí s obranným systémem organismu. Dalším faktorem, podílejícím se na vzniku RS, je životní prostředí; lékaři předpokládají, že v oblastech s vysokým znečištěním mají obyvatelé narušenou obranyschopnost organismu, tudíž více náchylnou ke "zmatení" a zvrhnutí se v autoagresivní chování. Jedna z hypotéz také předpokládá, že příčinou RS by mohly být tzv. retroviry (viry, které vedou ke zjevnému onemocnění až po mnohaleté "neviditelné" přítomnosti v organismu). Průběh Roztroušená skleróza může probíhat velmi různorodě. U některých pacientů se projevuje poměrně mírnými relapsy (zhoršení příznaků) s dlouhými mezidobími bez jakýchkoli příznaků, u jiných zanechávají závažná vzplanutí onemocnění trvalé následky, ale k dalšímu zhoršení stavu nedochází. A konečně u některých postižených se od prvního záchvatu projevuje trvalé zhoršování, které vede již ve středním věku k trvalému upoutání na lůžko a k inkontinenci. Jen velmi malý počet postižených dospívá k invaliditě již během prvního roku onemocnění. U některých pacientů dojde k jedné atace a poté se nemoc neprojeví i několik desítek let. V každém případě platí, že i když je RS nemoc zatím nevyléčitelná, lze ji minimálně v počátečních stádiích léky dobře kontrolovat. Podle průběhu se RS dělí do čtyř skupin: REMITENTNÍ - RELABUJÍCÍ (RR) - nejčastější forma RS. Nemoc tímto typem průběhu obvykle začíná. Zpravidla trvá několik let a je charakterizován atakami (relapsy), tzn. zhoršením neurologických obtíží, které trvají různě dlouhou dobu, od několika týdnů až po několik měsíců. Přibližně polovina nemocných má ze začátku velmi malé obtíže, takže necítí potřebu navštívit lékaře a do vyhledá jej až v okamžiku, kdy přijde další, o něco těžší ataka. Po atakách následuje částečná či úplná úzdrava (remise), jakmile dojde k obnově poškozeného myelinu. Mohou se vyskytnout spontánní remise, kdy se zdravotní stav pacienta vrátí do normálu sám, bez jakékoliv léčby. To je pravděpodobně způsobeno tím, že organismus nahradí ztrátu myelinu zmnožením sodíkových kanálků, anebo má ještě dost sil pro rychlou regeneraci myelinu. Remyelinizace nemůže nastat v místě, kde probíhá zánět, proto se předepisují imunosupresiva (zánětlivá reakce je odpovědí imunitního systému na přítomnost "vetřelce"), která jej potlačí. V tomto stádiu může proběhnout pouze jedna ataka a nemoc se i na několik desítek let klinicky neprojeví. Obecně řečeno, čím méně je atak a čím lehčí průběh mají, tím lepší je prognóza. Pouze toto stádium nemoci je dobře ovlivnitelné léky. SEKUNDÁRNĚ CHRONICKOPROGRESIVNÍ - dochází k určitému trvalému postižení, organismus vyčerpal své regenerační schopnosti. Toto stádium následuje po několika letech remitentního-relabujícího průběhu (není to však pravidlem, RR forma RS se může chovat velmi "slušně" a nepřejít do tohoto stádia), proto je označováno jako sekundární (RR průběh byl primární). Vzniká určitá míra invalidity, která ale nemusí pacienta výrazně omezovat, takže i v tomto stádiu je možné žít normálním životem a pracovat. Záleží na tom, které mozkové funkce jsou postiženy. Toto stádium nemoci je již hůře ovlivnitelné léky, proto ještě více záleží na postoji pacienta, protože správnou životosprávou a cvičením lze déle udržet pacientovy schopnosti, např. jeho pohyblivost. PRIMÁRNĚ PROGRESIVNÍ - tato forma RS se obvykle vyskytuje u pacientů, kteří onemocněli v pozdějším věku, mezi 40. - 50. rokem života. Dochází k pozvolnému narůstání postižení, ataky nejsou tak výrazně odděleny remisemi. Toto stádium RS je těžko ovlivnitelné léky, protože má spoustu zvláštností, s kterými si lékaři zatím nevědí rady, a protizánětlivé léky na RR formu RS zde příliš nezabírají, protože i při mnohem nižší zánětlivé aktivitě dochází stále k velkému úbytku oligodendrocytů. RELABUJÍCÍ - PROGRESIVNÍ - naštěstí velmi vzácná forma RS; po atakách nedochází k žádné nebo jen velmi malé úzdravě, každé vzplanutí nemoci zanechává trvalé neurologické postižení. Toto stádium je zatím nejhůře léčitelné, ke slovu se dostávají veškeré dostupné léčebné metody, protože je velmi ohroženo zdraví pacienta a poměr prospěšnosti léčby a jejích vedlejších účinků je obrácen - zatímco např. u RR formy RS je vždy zvažováno, jestli léčba pacientovi spíše prospěje, místo aby mu uškodila nežádoucími účinky, u této formy RS je hlavním cílem terapie zastavit postup nemoci za každých okolností.
Příznaky Nejčastějšími příznaky jsou mravenčení a snížení citlivosti, zvláště v rukou a nohách, a poruchy koordinace pohybů nebo snížená pohyblivost. Dalšími příznaky mohou být poruchy vidění (vidíte dvojmo nebo tzv. nystagmus, kdy vám oči kmitají podobně, jako když se díváte z rychle jedoucího auta na plaňkový plot; nystagmus nelze ovlivnit vůlí), špatná výslovnost a zadrhávání, zánět očního nervu, neustálá únava atp. Tyto obtíže mohou trvat různě dlouhou dobu, několik týdnů i měsíců. Může dojít i k epileptickým záchvatům, k náhlému ochrnutí, připomínajícímu mrtvici, nebo úpadku duševních schopností – poruchy myšlení, logického uvažování a paměti. Častý je také tzv. Lhermittův příznak - je to pocit elektrických výbojů v páteři při předklonění hlavy. Poznámka na okraj - dávejte si pozor při přecházení silnice; mohlo by se vám stát, že sice uvidíte jedoucí auto, ale nedojde vám, co to znamená, takže vejdete na vozovku, stejně jako se to stávalo mně. Hodně nepříjemná je ztráta normální citlivost kůže, protože pak máte pocit, že oblečení vás kouše, škrábe a vůbec se chová dost nepěkně. Příznaky RS se dělí do tří skupin - primární jsou přímým důsledkem poškození myelinu a většina se dá úspěšně kontrolovat vhodnou léčbou, rehabilitací a jinými léčebnými metodami. Sekundární jsou komplikace způsobené primárními symptomy. Např. dysfunkce močového měchýře může vést k zánětu močových cest; při paralýze hrozí proleženiny; zvýšená únava a poruchy koordinace a hybnosti vyvolávají neobvyklou a nadměrnou zátěž svalů, což může posléze vést k jejich deformaci či ochabnutí; řídnutí kostí zvyšuje riziko zlomenin atp. A konečně terciární jsou společenské, pracovní a psychologické komplikace primárních a sekundárních příznaků. Pokud je pacient např. neschopen chůze, propadá depresi a ztrácí chuť do života. Ovšem právě deprese patří do všech tří skupin příznaků, protože se zdá, že ji u této choroby nezpůsobuje jen vědomí vážné nemoci, ale i nějaké další, zatím neznámé, nemoci vlastní mechanismy. Optická (retrobulbární) neuritida - zánět očního nervu Je častým prvním příznakem RS, postihuje jeden nebo oba zrakové nervy. Projevuje se bolestí "za okem" při jeho pohybu i v klidu, rozmazaným nebo zdvojeným (diplopie) viděním, výpadky zorného pole, snížením vnímání ostrosti barev. Vzhledem k tomu, že se objevují skotomy (výpadky zorného pole, kdy mám pocit, že mám oko zacákané blátem nebo mám v zorném poli šedé skvrny), vyšetřuje se vždy perimetr (přístroj pro vyšetření rozsahu zorného pole a jeho případných výpadků). To strčíte hlavu do takové polokoule, jedno oko vám zaplácnou kouskem gázy a v přístroji se začnou rozsvěcovat malé body. Jsou rozmístěny po celé hemisféře a blikají s různou intenzitou. Když uvidíte zabliknutí, stisknete spínač, který máte v ruce. Přístroj je napojený na počítač, který vyhodnotí, jak intenzivní "zábliky" jste viděli a kde byly umístěny, a vyplivne z tiskárny obrázek vašeho oka, kde jsou v různých stupních šedi vyznačena místa, kde jste neviděli všechna bliknutí nebo kde jste slepí jako patrona. Světýlka nejdřív blikají kolem středu zorného pole a pak se rozeběhnou do stran, takže perimetr opravdu vyhodnotí, jak velké je vaše zorné pole a zároveň i jak je "kvalitní". Pak oftalmolog zasvítí do oka a prohlédne oční pozadí, jestli na něm nejsou známky RBN. Potom se klient dívá do stran za tužkou, jestli nemá nystagmus. Pokud si stěžuje na dvojité vidění, vyzkouší lékař, jak moc a kde vidím předměty dvojitě. Občas se může objevit i strabismus, šilhání, ale pokud se to stane při dvojitém vidění, pozná to až lékař, protože když máte "na jednom oku cink a na druhém břink", nějakého šilhání si ani nevšimnete, protože stejně všechno vidíte dvakrát a ještě úplně někde jinde, než by to mělo být :). No a nakonec se klient postaví před takovou bílou tabuli, na které jsou stále světlejší šedí napsána nějaká písmena. Je to něco jako ekvivalent klasické prosvětlené "očařské" tabule, kde máte zmenšující se písmenka nebo "hřebínky" a lékař zjišťuje, jak velké písmo ještě rozezná. Tady se zjišťuje, jak ostře vidí barvy, tzn. kde ještě rozezná šedou od bílé. Podobným vyšetřením je skládání barevných kotoučků, které přecházejí ze zelené přes modrou a žlutou do růžové, prostě jsou tam tyhle čtyři pastelové barvy a pacient je má poskládat tak, jak jdou za sebou odstínově. Na spodku koleček jsou čísla, takže stačí je pak otočit a lékař ví, jestli se spletl. Optická neuritida má tendenci se vracet a podle informací z literatury "retrobulbárka" znamená 50% šanci, že má RS. RBN se léčí kortikosteroidy; buď zvýšením dávek orálních steroidů, nebo infúzemi Solu-Medrolu. Zánět obvykle nezanechá žádné nebo jen malé následky, vzácně může způsobit slepotu.
Močová inkontinence Inkontinence je neschopnost udržet moč nebo stolici. Močová inkontinence se dělí na stresovou, urgentní a smíšenou. Při močení dochází k relaxaci (uvolnění) sfinkteru (svěrače) a kontrakci detruzoru, který vypudí obsah močového měchýře Stresová inkontinence je dána anatomickými poruchami; dochází k ní při zvýšení nitrobřišního tlaku (tlak v močovém měchýři převýší tlak v močové trubici, aniž dojde ke kontrakci detruzoru) - při smíchu, kýchání, zvedání břemene atp. Oslabený svěrač tlak moči nevydrží a propustí ji. Nemusí dojít k úniku celého obsahu močového měchýře, většinou je to jen pár kapek. Bohužel mnoho lidí tyto varovné příznaky zanedbává a nenavštíví lékaře. Velkou roli hraje i stud, ale pokud člověk s těmito problémy není odborně vyšetřen a léčen, může být svěrač dále oslabován a inkontinence se zhoršuje; kromě toho uniklá moč je živnou půdou pro bakterie. Příčina urgentní inkontinence není známa, pravděpodobně je následkem předchozích zánětů močových cest, ledvinových kaménků, případně nádorů v močovém měchýři. Urgentní inkontinence se projevuje téměř neustálou nutkavou potřebou močit, přičemž postižený není schopen tuto potřebu potlačit nebo močení odložit. Smíšená inkontinence se vyskytuje asi nejvíce ve stáří a má příznaky jak obou předchozích typů. Častější je u žen s poruchami detruzoru a svěračů močové trubice. "Inkontinence z přetékání" (obstrukce /ztížení/ výtoku močového měchýře) je častou příčinou močové inkontinence u mužů. Vzniká při překážce v okolí nebo uvnitř močové trubice. Příčinou může být zbytnění prostaty, nádor nebo zúžení trubice. Tato inkontinence se projevuje tlakem v podbřišku a silným nucením močit, moč však odchází po kapkách a je nutný okamžitý lékařský zákrok se zavedením dočasné cévky. Neurogenní měchýř je způsoben snížením funkce detruzoru (nedostatečná odpověď na podněty k vypuzení až absence reflexu), kdy dochází k zadržování moči a inkontinenci z přetékání. Příčinou mohou být léze v míše, výhřez ploténky, nádory páteře, alkoholismus, Parkinsonova nemoc a další. Problémy s močením trpí cca 75% pacientů s RS a většinou souvisí s mírou postižení hybnosti nohou. Častým problémem RS pacientů je urgentní mikce, tzn. nutkání močit i při velmi malé náplni močového měchýře. Inkontinence se léčí jak úpravou denního režimu, tak farmakologicky nebo operativně. Pokud máte potíže s únikem moči, naučte se pít v menších dávkách, nepijte velké množství tekutin nárazově. V žádném případě se nesnažte pít méně, tím se inkontinence nezbavíte, jen se ohrozíte infekcí močových cest a dehydratací. Naučte se chodit pravidelně na toaletu každé dvě hodiny. Prodiskutujte s lékařem, jaké léky užíváte, zda některé z nich nemohou potíže s močovým měchýřem zhoršovat. Při stresové inkontinenci může pomoci snížení nadváhy a zvláště pro ženy je vhodné pravidelné cvičení svalů dna pánevního (Kegelovo cvičení). V současné době je na trhu výběr pomůcek pro inkontinentní - vložky, pleny, urinály, kosmetika pro péči o pokožku inkontinentních. První pomoc při urgentní močové inkontinenci - zastavte se, zhluboka dýchejte, chvíli počkejte a pak se snažte dojít na nejbližší toaletu. Léčba Účinná terapie RS je stále předmětem lékařského výzkumu. U některých pacientů se dosahuje jistého zlepšení změnou stravovacích zvyklostí, např. přidáním slunečnicového oleje. V polovině 70. let se propagovalo užívání hyperbarické oxygenoterapie, ale zatím nebyl prokázán zásadní pozitivní vliv na další pr ůběh onemocnění. V současné době se v léčbě používají kortikoidy (hlavně Medrol a Prednison), imunosupresiva (např. Imuran) a další preparáty (draslík, vitamíny a léky chránící žaludeční stěnu před nepříznivými účinky kortikoidů). Podávají se většinou jako tablety, přičemž při akutních atakách nebo při velmi rychlém postupu choroby se indikují také infúze (např. Solu-Medrol) nebo se léky injekčně aplikují přímo do páteřního kanálu (po této aplikaci se mi příznaky akutní ataky zmírnily již druhý den). Dalšími velmi nadějnými léky jsou interferony a glatiramer acetát, výzkumy už skončily a tyto léky jsou už regulérně schválené pro léčbu RS. Pacienti navržení na léčbu jsou posuzováni komisí a jejich léčba probíhá podle jednotného protokolu, takže je možné pojišťovnám předkládat jasné závěry o tom, jak léčba působí. Pokud jsou interferony předepisovány jen těm pacientům, u kterých by měly přinést výrazné zlepšení, nedostanou je sice všichni, ale zároveň má zdravotní pojišťovna stále důkazy o tom, že je to účinná léčba. Zahraniční pojišťovny nechtějí platit tyto léky proto, že byly předepisovány i těm pacientům, u kterých nebyly vidět
výsledky (i když jim léky třeba subjektivně pomohly); teď pojišťovny odmítají investovat do "snů" a "falešných nadějí". Takže buďme rádi, že alespoň někdo u nás interferony dostává; myslím, že oproti třeba Skotům si můžeme blahopřát. Těhotenství, nemoci atd. Dříve se lékaři domnívali, že žena s RS nesmí mít děti, protože by to mohlo velmi výrazně zhoršit její zdravotní stav. Dokonce i v platném zákonu o sterilizacích lze zjistit, že RS může být u žen indikací ke sterilizaci. V tomto názoru sehrál svou roli i fakt, že po porodu se často dostavila velmi těžká ataka; také u mnoha žen, které do té doby neměly žádné známky RS, se první ataka objevila po porodu. Příčinou těchto "poporodních" atak je skutečnost, že se ženino tělo vrací zpět do původních chemických a fyzických poměrů, jaké byly před těhotenstvím. Gravidita je stav, kdy je matčino tělo nuceno tolerovat cizí organismus, dítě; proto je imunita svým způsobem utlumena, resp. buňky, které mají za úkol cizorodé věci v těle likvidovat, nejsou superaktivovány. Proto je obvykle tak málo atak v těhotenství. Ale po porodu se matčin organismus vrací rychle do původního stavu a může se stát, že vše neproběhne tak, jak by mělo. Imunitní systém, jako kdyby si chtěl vynahradit předchozích devět měsíců, kdy nesměl zakročit proti "vetřelci", přestane tolerovat vlastní buňky a zaútočí na ně. Kromě toho je doba po porodu velmi fyzicky i psychicky náročná, žena je často vyčerpána a zvyká si na novou, nezvyklou námahu, což není právě příznivý stav. V současné době už není těhotenství při RS kontraindikováno, ale existují jistá pravidla, která by budoucí matka měla dodržovat, aby minimalizovala riziko ataky po porodu. Těhotenství by mělo být plánované, protože některé léky (např. cytostatika) je třeba vysadit už půl roku před otěhotněním. Samozřejmě není dobré, aby žena otěhotněla v době, kdy má často ataky, tzn. dvě a více za rok. Nejdříve je třeba, aby ji lékař stabilizoval léčebnou kúrou. Dalším předpokladem je dobré rodinné zázemí, aby budoucí matka nežila ve stresujícím prostředí a aby byl vždy po ruce někdo, kdo by se v případě její únavy či nevolnosti postaral o domácnost, posléze i o dítě. Co se týče kojení, pokud bude matka brát vysoké dávky kortikoidů, měla by přestat kojit, protože by tyto léky měly nepříznivý vliv na dítě. Kromě toho kojení ve značné míře vyčerpává organismus, takže není vhodné jej příliš prodlužovat, i když se žena cítí dobře. Zároveň je při kojení zvýšena potřeba vápníku, proto by kojící matky měly adekvátně zvýšit i svůj denní příjem tohoto prvku, aby nedošlo k řídnutí kostí. Co se týče nemocí, je velmi nebezpečné přecházet různá nachlazení a chřipky, nemluvě o dalších onemocněních. Když je organismus napaden nějakou infekcí, aktivuje se imunitní systém, aby ji zničil, ale u pacientů s RS neskončí, když je infekce potlačena, ale pokračuje dále ničením vlastních buněk. Proto je třeba i sebemenší nachlazení okamžitě přeléčit. Znáe klienty, kteří cca půl roku před diagnózou trávili v zaměstnání i 15 hodin denně, ignorovali jsem různá nachlazení a angíny i únavu, pomáhali si nootropiky. Lze předpokládat, že právě tohle byl moment, kdy se imunita vrhla na likvidaci nervových obalů. Do té doby přecházeli, co se dalo, ale i když pro ně bylo velmi těžké si zvyknout, že s tím musí přestat, nakonec se to naučili; i díky tomu, že při každém nachlazení jsou teď neuvěřitelně unaveni. Víme, že zaměstnavatelé vidí raději, když je člověk v práci od nevidím do nevidím, ale uvědomte si, že jste vážně nemocní a buďte trochu sobečtí, na prvním místě je vždy vaše zdraví, nikdy vám ho nic nemůže nahradit. Nehledě na to, že lepší výkony podává člověk v relativně dobrém zdravotním stavu než ten, kdo je unavený a nemocný; to by měl pochopit i ten nejzabedněnější šéf :-). Velmi výrazným příznakem RS je únava. Bývá často příčinou rodinných a partnerských neshod, kdy je pacient obviňován z lenosti a pohodlnosti. Většinou pomůže "rodinná porada", kde se druhé straně dostane vysvětlení, jak to s únavou a RS je, že nejde o lenost, ale o skutečnou únavu, a že lékaři jasně říkají, že polysklerotici se nesmějí přepínat a vše dělat jen do únavy. Pokud nepomáhá rozumné vysvětlení pacienta, případně konzultace členů rodiny s lékařem, je dobré vyhledat pomoc psychologa, protože stresující a nepřátelské klima v rodině je pro pacienta s RS zatěžující a nepříznivě ovlivňuje jeho zdravotní stav. Imunitní systém Imunita člověku slouží k tomu, aby jeho organismus dokázal rozpoznat "cizí" od "vlastního" a to cizí odstranit. Možná by se dalo říct, že rozpoznává "dobré" a "špatné", protože imunitní systém likviduje i vlastní buňky organismu, které jsou třeba poškozené nebo mutované, prostě nefungují tak, jak by měly. Bohužel se někdy imunitní systém zblázní a pak se rozjede nemoc, které se říká autoimunitní, tzn. obranná armáda těla začne likvidovat vlastní tábor; mezi tyto nemoci patří třeba rakovina nebo právě roztroušená skleróza. Dodnes lékaři neznají všechno, co a proč imunitní systém dělá.
K čemu nám imunita je? Za prvé má za úkol chránit organismus proti škodlivým potvorám zvenčí (bakterie, jedy, ale i třeba tříska - když ji v těle necháte, zanítí se, což je právě ona obranná reakce organismu). Za druhé pomáhá zajišťovat tzv. homeostázu - to je stálost a rovnováha v lidském těle. Díky imunitnímu systému nám pak v těle nepobíhají staré, poškozené nebo nedejbože scíplé buňky, protože pak bychom byli jeden velký špitál s hřbitovem vedle plotu. Další úlohou imunity je imunitní dohled, který má najít zmutované buňky a šupem je poslat do kytek, aby si někde nezačaly soukromničit. No a samozřejmě by také neměl mít imunitní systém "sklerózu" a měl by si pamatovat, s jakými potvorami se už potkal a jak je zlikvidoval, aby mohl při příštím setkání s nimi rychleji a účinněji zasáhnout - to je imunologická paměť. Samozřejmě na všechnu tuhle práci není imunitní systém sám, ale spolupracuje s endokrinním a nervovým systémem. Teď trocha teorie o základních pojmech - antigen je látka, která je schopna vyvolat imunitní reakci. To, co se nám do těla dostane zvenčí (bakterie, jedy, cizí tělesa, plísně), se nazývá exoantigeny, oproti autoantigenům, což jsou tkáně našeho vlastního těla. Alergen je látka, která alergickou (nadměrnou) reakci vyvolá pouze u náchylných osob, zatímco u ostatních se chová jako běžný antigen. Když budete číst o imunitě, setkáte se často s pojmy specifická a nespecifická imunitní reakce. Jen stručně popíšu rozdíl - specifická složka imunity rozpoznává antigeny přímo pomocí svých receptorů na jednotlivé antigeny, je vývojově mladší, má imunologickou paměť a jako vojáky má T a B lymfocyty. Oproti tomu nespecifická složka imunity schopnost přímé rozpoznání antigenu postrádá, účinkuje v podstatě "naslepo" ještě než se vytvoří protilátky na rozpoznaný antigen, je vývojově starší, nemá imunologickou paměť a jako vojáky používá např. fagocyty (buňky pohlcující cizorodý materiál). Lze v podstatě velmi obecně říct, že specifická imunita je získaná, kdežto nespecifická je vrozená. Receptor je vlastně takový "nos", který vyčmuchá, jestli náhodou na buňce nesedí zrovna to, o čem buňka něco ví. Tedy to je hodně zjednodušeně řečeno. Asi jako moje morče - můžu mu kolem čumáku mávat chutně vypadajícími piškoty nebo ho vábit na zrní, absolutně nereaguje, ale jakmile v okruhu 50 metrů ucítí salátovou okurku, hned se v něm rozběhnou všechny stroječky potřebné k dobrému morčecímu trávení. Stejně tak na receptor může skákat kvantum různých látek, ale dokud na něj neskočí ta, na kterou byl vytvořen, nezareaguje. Když se imunitní systém odhodlá k akci, vyvolá to tzv. fyziologickou imunitní reakci - obrana zjistí, že má v táboře nějakého nepřítele; zjistí, kdo to je; vyrobí víc vojáků, kteří jsou proti konkrétnímu vetřelci nejlíp vyzbrojeni, a zlikviduje ho. Spousta těchto reakcí vám v těle probíhá dnes a denně, aniž si je uvědomujete, protože záleží na spoustě věcí, jestli boj s vetřelcem (nebo třeba vlastní poškozenou buňkou) proběhne skrytě nebo jestli se objeví třeba zánět - a zase to může být zánět jen místní, anebo ho mohou provázet další celkové příznaky. No a poslední důležitou věcí je, že někdy fyziologická imunitní reakce skončí, kdy má, tzn. když je cíl zneškodněn, ale někdy si jede dál po vlastní ose, tzn. přesmykne se do autoagrese. O humorální a buněčné imunitě, což je další rozdělení, se rozepisovat nebudu, je toho hromada, takže opět jen krátce - humorální (protilátkovou) imunitu zajišťují protilátky zvané imunoglobuliny; zasahuje např. při bakteriálních infekcích. Buněčnou imunitu zajišťují např. T lymfocyty a jejich produkty (cytokiny), které se podílejí např. na přímé likvidaci cizorodých organismů a buněk. Mezi ně patří např. bakterie žijící uvnitř buněk (TBC), ale také nádory; a to, že organismu se nelíbí transplantované orgány, je také její dílo. Buňky imunitního systému - vojáci - se potulují po celém organismu. Jak probíhá "výroba" vojáků a jejich výcvik? Výrobu zajišťuje kostní dřeň a jako výcvikový tábor funguje brzlík. Samotný boj s nepřítelem pak probíhá např. ve slezině nebo mízních uzlinách. Brzlík je mnoha různými způsoby chráněn před antigeny, takže za normálních okolností v něm neprobíhají žádné imunitní reakce - prostě ideální prostředí pro výcvik nováčků. T-lymfocyty (buňky imunitního systému, které se podílejí na likvidaci cizorodého materiálu a na řízení imunitních dějů) jsou původně vyráběny v kostní dřeni bez konkrétního úkolu, jejich učení probíhá později právě v brzlíku. T-lymfocyty se v brzlíku naučí rozpoznávat znaky na vlastních tkáních, aby na ně neútočily (navození autotolerance), dále cizí znaky (jak u škodlivých vetřelců, tak bohužel i u transplantovaných orgánů) a pozměněné vlastní znaky (zabíjejí virově nakažené nebo maligně zvrhlé buňky). Pak dochází k selekci - zjišťuje se, jak moc je T-lymfocyt autoagresivní. Jestliže je to takový berserk, že napadne, co potká, je odsouzen k zániku. Jestliže je jenom moc nadšený a mohl by někdy v zápalu boje zaútočit i na vlastní organismus, je uspán a poslán do terénu. Ostatní buňky jsou propuštěny bez námitek. Přesto se někdy
stane, že autoimunitní T-lymfocyt kontrole unikne, dostane se ven do těla a může zahájit nájezd na vlastní tkáně organismu.
Problémy se zrakem Problémy se zrakem jsou u RS celkem časté. Jsou způsobeny poškozením očního nervu nebo špatnou koordinací okohybných svalů, přičemž ani jedna z uvedených potíží se nedá upravit brýlemi. Oční nerv spojuje oko s mozkem. Zánět nebo demyelinizace očního nervu způsobuje opticku neuritis (zánět očního nervu), která se projevuje dočasnou ztrátou nebo poruchou vidění, případně bolestí "vzadu" za postiženým okem. Obvykle se zrak úplně nebo částečně vrátí během několika málo týdnů. Ačkoli jen velmi vzácně pacienti s RS zcela oslepnou, může v průběhu nemoci docházet k opakovaným zánětům očního nervu, obvykle pouze na jednom oku ve stejné době. Poškození očního nervu může způsobovat "rozmazané" vidění, které se může a nemusí časem zlepšit. Toto zhoršení ostrosti zraku nelze korigovat brýlemi, protože je způsobeno spíše poškozením nervu než změnami tvaru oka. Barevné vidění vyžaduje velmi mnoho nervových vláken v oku pro správný přenos obrazu a je zvláště náchylné ke změnám způsobeným demyelinizací. I když epizody optické neuritis obvykle odeznějí spontánně, akutní ztráta vidění bývá běžně léčena nízkými dávkami orálně podávaného kortizonu, aby se neuritis vyléčila rychleji. Nyní vědci prokázali, že vysoké dávky kortikosteroidů jako methylprednisolon (Solu-Medrol®) nebo dexamethason (Decadron®) jsou mnohem účinnější při léčbě optické neuritis. Jestliže je ztráta vidění poměrně mírná a zvládnutelná, pravděpodobně nejlepší alternativou je čekat, až zánět odezní sám. Přesto může být terapie vysokými dávkami kortikosteroidů předepisována, jestliže běžný život pacienta se stává příliš obtížným. Optická neuritis může způsobovat velké, nápadné "slepé skvrny" ve středu zorného pole. Nazývají se centrální skotomy a nelze je korigovat brýlemi nebo léčbou, ačkoli steroidy mohou pomoci v časné, akutní fázi. Diplopie (dvojité vidění) je způsobeno oslabením a nekoordinací okohybných svalů. Tento symptom se obvykle léčí krátkou terapií steroidy. Zakrytí jednoho oka např. při čtení odstraní dvojité vidění, ale permanentní zakrytí oka zpomaluje pozoruhodnou schopnost mozku přizpůsobovat se a vytvářet jediný obraz navzdory oslabeným svalům. Někteří lékaři předepisují brýle se speciálním sklem, které pomáhá minimalizovat dvojité vidění. Při vyšetření lékaři mohou zjistit rytmické záškuby jednoho nebo obou očí. Tento relativně častý příznak u RS se nazývá nystagmus. Ne vždy způsobuje nystagmus potíže, které si pacienti uvědomí. V případě, že začne nemocného obtěžovat, může lékař předepsat clonazepam (Klonopin®), který je účinný při léčbě tohoto nepříjemného, ale nebolestivého problému.
1. Úvod Roztroušená skleróza mozkomíšní (dále RS) je nemoc, o níž má jistě mnoho lidí zkreslenou představu. Vybaví si buď zapomnětlivého staříka nebo vozíčkáře. Skutečnost je jiná. V naší republice žije asi 10.000 lidí s roztroušenou sklerózou. Jen několik set z nich je nepohyblivých, odkázaných na pomoc druhé osoby nebo na invalidní vozík. Ani vozík však neznamená konec aktivního života. Mnoha lidem s RS usnadňuje vozík pohyblivost bez větší únavy nebo rizika úrazu, umožňuje jim kontakt s okolím, se světem. Mnohdy se však nemocný člověk uzavře do sebe, izoluje se od okolí. Příčina je v celé společnosti. V nevědomosti. Lidé neznají problematiku některých onemocnění. Z toho pak plynou různá nepochopení, nedorozumění, vytváření chybných postojů k nemoci a nemocným. To pak ještě více prohlubuje odcizení postižených lidí od společnosti. Od přátel slýcháme o jejich známých, kteří RS mají a mnohdy jsou se svou diagnózou sami. Nevědí, že existuje nějaké sdružení lidí se stejným postižením, které pořádá různé akce, besedy s lékařem, vydává svůj časopis. Neznají kontakty, možnosti, kde najít pomoc. 2. Charakteristika onemocnění Roztroušená skleróza mozkomíšní (sclerosis cerebrospinalis multiplex, polyskleróza, sclérose en plaques, RS, MS) je jedna z nejčastějších neurologických nemocí. Patří mezi demyelinizační onemocnění centrálního nervového systému, která jsou charakteristická poruchou myelinových pochev CNS. Myelin je tvořen buňkami oligodendrocyty. Jeho vývoj je v organismu ukončen asi v 10 - 12 letech. I později je však možná plně funkční remyelinizace. Při RS je bílá hmota mozku, mozečku a míchy postižena mnohočetnými ložisky rozpadu myelinu. Následkem je zpomalení až úplné přerušení vedení nervových impulsů, což způsobí klinické projevy, dané lokalizací zánětlivých procesů. Ve tkáni se tvoří tzv. plaky (ložiska demyelinizace), která se hojí tuhou jizvou z gliových buněk. RS spadá mezi autoimunitní choroby, kdy si tělo tvoří protilátky proti vlastní nervové tkáni. V mozku však existují také tzv. němé zóny, jejichž postižení demyelinizačním procesem zůstává bez klinických příznaků. Ve světě se odhaduje asi 2,5 milionu lidí s RS. V naší zeměpisné šířce je onemocnění časté. V České republice je registrováno asi 10 tisíc nemocných s RS. První projevy se objevují nejčastěji již ve věku 20 až 40 let, více u žen. Není výjimkou ani časnější začátek onemocnění, stále stoupá počet postižených s prvními projevy choroby již v 11 - 12 letech. Na vznik RS má značný vliv dědičnost. 2.1 Historie RS Určit první případ onemocnění roztroušenou sklerózou není snadné. Jsou popisovány různé příznaky ukazující na RS již v dobách, kdy ještě RS nebyla označována jako nemoc. Tyto symptomy mohou být projevy zcela jiných onemocnění. Zřejmě první postiženou RS je svatá Lidwina ze Schiedamu v Nizozemí, žijící na přelomu 14. a 15. století. Další zaznamenaný případ je z 19. století – August Friedrich ďEste, bratranec britské královny Viktorie. V první polovině 19. století byly poprvé odborně popsány příznaky onemocnění pařížským profesorem Jeanem Cruveilhierem a ilustrována ložiska demyelinizace v míše Skotem Robertem Carswellem, působícím též v Paříži. Byla vypozorována skutečnost, že RS postihuje více mladé lidi. Roku 1886 pojmenoval neurolog pařížské univerzity RS jako „sclérose en plaques“. Léčba spočívala v podávání přípravků s různými kovy a alkaloidy. V polovině 20. století začal výzkum imunitního systému ve spojitosti s RS. V 70. letech byla popsána dědičná zátěž onemocnění. V roce 1981 bylo poškození mozku při RS poprvé zobrazeno na MRI. V 90. letech byla schválena léčba interferony beta. 2.2 Příčiny Příčina onemocnění není přesně známa. Otázkou výzkumu jsou tyto předpokládané příčiny: cévní - mikrotromby, poruchy cévní stěny, poruchy srážlivosti, poruchy cévněmozkové bariéry
vadný metabolismus – nedostatek vitamínů (hlavně skupiny B), změna metabolismu cukrů, těžké kovy, nadbytek nasycených mastných kyselin v potravě infekce – viry, které mají dlouhou inkubaci neuroalergie – autoagrese vůči určitému proteinu v těle, zodpovídajícímu za demyelinizaci imunitní – autoimunitní reakce Toto vše lze shrnout do jednoduššího závěru. RS je autoimunitní choroba, na jejímž vzniku se podílí dosud přesně neidentifikovaný virus. RS je dána vrozenou vnímavostí vůči určité reaktivitě imunitního systému, která má za následek napadení vlastní tkáně mozku a míchy zánětlivým procesem. Předpokládá se zde dědičná zátěž. Projevy onemocnění jsou podmíněné vyvolávajícími faktory, které znamenají pro organismus jistou zátěž. Patří sem infekční onemocnění, zvýšená fyzická námaha, úraz, oslunění nebo podchlazení, vysoké duševní napětí. Zhoršení stavu nastává v těhotenství, po porodu, při kojení. Stejně tak může v tomto období onemocnění prvně vzplanout. U žen s RS je těhotenství rizikovou záležitostí. Žena s RS má právo na bezplatné přerušení těhotenství. Na druhou stranu však může právě po interrupci dojít k atace. Zhoršení může nastat také po aplikaci lokální anestezie při stomatologických zákrocích (zvýšená slabost a obtíže při chůzi trvající minimálně 1 týden, odeznívají 2 – 3 týdny). Nevhodná anestetika pro RS jsou kokainové látky (mezokain, baykain ), které silně tlumí nervovou soustavu. Vhodný je přípravek NEO-LIDOCATON. 2.3 Výskyt Z výzkumů vyplývá, že RS postihuje asi 0,1 % populace. Ženy onemocní oproti mužům častěji, 3:2. Výskyt RS není ve všech zeměpisných oblastech stejný. V tropickém a subtropickém pásmu je téměř výjimečný, v Jižní Americe, Africe a Asii vzácný. Mezi nejvíce postižené státy patří Severní Amerika, Velká Británie, Skandinávie, Francie, Nizozemí, Belgie, Německo, Švýcarsko, Polsko a Česká republika. Celkem je ve světě asi 2,5 milionu lidí s RS. V Čechách a na Moravě je RS poměrně častá (80 nemocných na 10 tisíc obyvatel). Nejvíce je zasažena oblast mezi Sokolovem a Děčínem, s maximem v severočeské pánvi Odlišnosti jsou dány rasou, podnebím a výživou. Sluneční záření napomáhá produkci vitamínu D3 v kůži. Tato forma vitamínu D podle vědců inhibuje RS. Proto se v rovníkových oblastech a v místech s vysokou nadmořskou výškou RS téměř nevyskytuje. Příjem mořských ryb, které obsahují vhodné nenasycené mastné kyseliny, snižuje četnost výskytu RS v přímořských oblastech. Vliv životního prostředí dokazují výsledky studií, které říkají následující: Přestěhuje-li se člověk z pásma vysokého výskytu RS do pásma nižšího rizika, nebo naopak, do 15-ti let věku, přizpůsobí se novým podmínkám; starší člověk si zachovává již danou dispozici k RS. Ataka (recidiva, aktivace, vzplanutí) je označení pro náhlé zhoršení příznaků nemoci nebo objevení se nových příznaků, které trvají minimálně 24 hodin a následují v časovém odstupu nejméně jednoho měsíce od posledního zhoršení. Pseudoaktivace znamená dočasné zhoršení stavu vyvolané horečkou, bolestmi, infekcí, působením horké vody, při dusném a parném počasí. Při recidivující (remitující) formě RS trvají jednotlivé ataky několik dnů až týdnů, potom projevy na různě dlouhou dobu ustupují. Dle tendence zhoršování stavu rozlišujeme formu benigní, kdy po atace zůstává člověk relativně bez potíží, a formu maligní, kdy se po proběhlé atace onemocnění během měsíců nebo let rapidně zhorší. Průběh RS je různý. Začátek může být plíživý. Po první atace může nastat úplná remise nebo zůstává jen malé reziduum. Každá následující ataka trvá déle, remise jsou kratší a reziduum větší. Čím je ataka kratší a lehčí, tím delší po ní následuje remise (až desítky let). Asi u pětiny nemocných dochází k přechodu do progrese po 10-ti letech a u poloviny lidí po 20-ti letech trvání choroby. Jindy má RS od svého počátku progresivní charakter. U mladších lidí začíná RS často očními příznaky a mívá benignější průběh. Čím později vzniká RS, tím je její průběh rychlejší a malignější a vede dříve k invaliditě. Existuje i „němá“ bezpříznaková forma onemocnění, kdy je RS zjištěna až při pitvě. 2.5 Klinické projevy První projevy RS se zpravidla objevují mezi 25. – 30. rokem života, nejčastěji těsně před 30. rokem. 2/3 RS se projeví mezi 20 – 40 lety, více ohroženy jsou ženy. RS se však může manifestovat již v dětství (juvenilní RS),
projevy RS byly zaznamenány již u dvouletého dítěte. Může nastat i ve stáří, v 6. dekádě nebo později (RS tarda). Primární projevy vyplývají z nedostatečné funkce nervových vláken, jsou různé a lze je rozdělit do několika základních skupin: poruchy hybnosti – více na dolních končetinách; unavitelnost, těžkopádnost, ochabnutí, spasticita; někdy je změněná obratnost ruky; zhoršená koordinace pohybů, poruchy chůze; silné nekontrolovatelné svalové stahy; při postižení mozečku bývá třes končetin, deformace písma, nestabilita a závratě zhoršené ve tmě změny citlivosti – hypestézie, hyperestézie, dysestézie, parestézie; poruchy vibračního čití; pocit elektrického výboje v poloze s velkým předklonem hlavy; bolesti jako sekundární projev příznaky od mozkových nervů – snížení ostrosti vidění, zamlžení, výpadky zorného pole, odlišné vnímání barev; zhoršujícími faktory jsou horko, únava, stres, kouření; jsou-li oslabeny okohybné svaly, vzniká šilhání, dvojité vidění, nystagmus poruchy svěračů – častější vyprazdňování močového měchýře, nutkavé, neúplné, přerušované, potíže s udržením moči až inkontinence, někdy retence moče; nepravidelná stolice, úporná zácpa; snížení sexuálních funkcí psychické změny – emoční labilita, euforie, uvnitř někdy sklíčenost, úzkost až deprese; průběhem nemoci se rozvíjí neurastenie až sklon k hlubší depresi. Nejčastějšími prvními projevy jsou změny hybnosti (50%), citlivosti (15%), poruchy zraku (25%), bolesti trojklanného nervu, obrna lícního nervu, sexuální poruchy a poruchy při močení. Sekundární projevy nastupují jako důsledek primárních symptomů, které se nepodařilo plně vyléčit. Jsou to: spasticita, infekce, svalová slabost a atrofie, osteoporóza, dekubity. Terciární projevy představují obtíže způsobené chronickým rázem onemocnění. Vznikají sociální, rodinné, pracovní, psychologické problémy. Typickým příznakem nemoci je únava. U některých nemocných nastává značná únava při vykonávání i zcela běžných činností. Únavu je nutné respektovat, přerušit činnost, odpočinout si, relaxovat, nesnažit se únavu překonat. Nevhodná zátěž (pravidelné kouření, pití tvrdého alkoholu, nedostatek spánku, nadměrné opalování, koupele v horké vodě) mohou vyvolat silný pocit únavy, zhoršení stavu, všeobecnou slabost, úbytek energie, větší potíže při chůzi. Doprovodným příznakem při RS jsou bolesti, které se objevují u 25 – 35 % nemocných. Podle vyvolávající příčiny mají bolesti různý charakter a lokalizaci. Bolesti hlavy vznikají při zánětu očního nervu, trojklanného nervu, při senzitivním dráždění hlavových nervů. Poruchy čití mohou mít charakter bolesti. Velké svalové spazmy, vadné držení těla, špatná poloha na vozíku nebo na lůžku, opotřebování kloubů, osteoporóza, křečové žíly, otlaky, namožení svalů a šlach může vyvolat bolest. Útrobní bolesti se objevují při zánětu močových cest, nepravidelné stolici, nadýmání. Bolest může být také psychogenní, neurotická. Chronický ráz onemocnění s sebou přináší typické problémy, které klasifikujeme dle jejich závažnosti a rozsahu: porucha (impairment) – projev diagnózy, manifestace abnormálního nálezu zjištěného neurologickým vyšetřením invalidita (disabilita) – problémy spojené s vykonáváním běžných denních činností; vychází z poruchy handicap – potíže v životě, terciární projevy nemoci; vyplývají z poruchy a invalidity. Pro zhodnocení pokročilosti RS se dnes nejvíce používá Kurtzkeho stupnice postižení. 0 - bez potíží, neurologický nález normální 1 - potíže mírné nebo jen anamnestické, výkonnost intaktní, nepatrné odchylky v neurologickém nálezu (minimální ataxie prst – nos, snížené vibrační čití) 2 - potíže jen lehké, výkonnost dotčena minimálně, minimální omezení, lehká slabost nebo spasticita, mírné poruchy chůze nebo okohybné poruchy, malý neurologický nález 3 - postižení výraznější, hybnost a výkonnost dotčena, pracovní schopnost zachována. Neurologicky vyjádřeny základní příznaky nebo kombinace více lehčích příznaků (lehké až středně těžké omezení, monoparéza, lehká
hemiparéza, středně těžká ataxie, parestézie, výrazné poruchy močení, poruchy zrakové, nebo kombinace lehčích dysfunkcí) 4 - postižení těžší, hybnost, výkonnost a pracovní schopnost omezeny, nebrání však pracovat nebo provádět běžné činnosti včetně schopnosti být 12 hodin vzhůru, normální způsob života možný bez závislosti na pomoci druhé osoby, zhoršení sexuální schopnosti 5 - postižení značné, pracovní neschopnost, chůze na kratší vzdálenost (500 metrů) samostatně možná 6 - hybnost omezená s pomocí hole, berle, opěrného aparátu, přesuny na krátké vzdálenosti, doma s přidržováním se o předměty, schopnost výkonu drobných domácích prací a - bez pomoci druhé osoby b - s pomocí druhé osoby 7 - hybnost velmi obtížná až nemožná, je závislá na invalidní vozík, p řesuny do vozíku a jeho ovládání bez cizí pomoci, základní soběstačnost zachována 8 - ležící, závislost na invalidní vozík s cizí pomocí, soběstačnost omezena, schopnost sebeobsluhy HKK 9 - zcela ležící, nesoběstačný, bezmocný 10 - exitus 3. Diagnostika Diagnóza RS se opírá o anamnézu, kliniku a speciální vyšetření, které prokáže poškození nervové tkáně. vyšetření mozkomíšního moku = hladiny gama-globulinů, elementů (lymfocytů, plazmocytů), celkových proteinů evokované potenciály zrakové, senzorické a sluchové = záznam elektrické aktivity mozku snímaný elektrodami z vlasové části hlavy zpracovaný PC; sledujeme reakci na určité podráždění zvnějšku (elektrická stimulace na zápěstí) počítačová tomografie = založena na RTG záření, které je speciálními senzory přeměněno na signály, které dál vyhodnocuje PC v jednotlivých řezech tkání; RTG záření je minimální, zátěž organismu je nízká nukleární magnetická rezonance = z kruhového elektromagnetického tunelu jsou vysílány impulsy magnetických polí a rádiových vln, jejichž působením se přeskupují vodíkové protony ve tkáni, vznikají tak rádiové signály, které zpracovává PC; MRI rozliší zánětlivá ložiska ve tkáni od poškozených nervových vláken Pro jistou diagnózu je vždy nutná kombinace vyšetření. 4.2 Rehabilitace Rehabilitace pohybem vede ke znovuobnovení nebo zlepšení postižených pohybových funkcí. Díky pravidelnému cvičení se pacienti udržují v lepší fyzické i psychické kondici, mívají méně atak a komplikací a jejich prognóza je lepší. Pohyb udržuje nervosvalový přenos stále v činnosti, pomáhá předcházet komplikacím oběhového, dýchacího, vylučovacího, zažívacího systému. Je prevencí onemocnění pohybového aparátu i metabolických chorob. Rehabilitace se zaměřuje na posílení ochablých svalů, protažení zkrácených svalů, zlepšení taxe a prostorové orientace. Všechny činnosti se řídí únavou, kterou musí respektovat sám nemocný i rehabilitační pracovník. 4.4 Režimová léčba Člověk s RS by měl dodržovat určitá opatření, aby předcházel možnému zhoršování svého zdravotního stavu. Každý nemocný má nejlépe vypozorováno, jaké vlivy mu působí větší obtíže. Těm by se měl vyvarovat. Základem všeho by měl být správný postoj k nemoci. Není možné na někoho či něco svou chorobu svádět, hledat příčiny a zavinění vzniku RS. RS tu je, provází svého nositele každým dnem a on se s ní musí naučit žít. Stresy, které může způsobit právě nevyrovnaný postoj k nemoci, se odráží v tělesném stavu člověka. Někomu však nepůsobí potíže jen negativní emoce, ale i velká radost. To je potřeba si uvědomit a i tyto pocity se naučit ovládat.
Dalším opatřením je včasné rozeznání a předcházení únavy. Jakoukoliv činnost nebo cvičení vždy provádí jen do pocitu únavy. Pokud ten nastane, člověk práci přeruší, pokračuje až po odpočinku. Nikdy nesmí dojít k přetížení organismu, přetažení sil. S tím souvisí i dodržování jistého denního režimu, rovnováhy mezi činností a odpočinkem a spánkem. Důležité je předcházení nachlazení a infekčním chorobám. RS snižuje celkovou odolnost těla, nemocný je náchylnější k různým infekčním nemocím. Ty u něho probíhají dlouho, jsou provázeny mohutnou únavou, která může přetrvávat i nějaký čas po vyléčení. Onemocnění přitom u někoho může značně zvětšit projevy nemoci. Pokud se objeví i jen mírné příznaky onemocnění, je třeba je včas zaléčit. Zhoršení mohou vyvolat i nadměrné nebo naopak příliš nízké teploty a náhlé teplotní rozdíly. Lidé s RS by neměli rozhodně navštěvovat saunu. Pobyt na přímém slunci snáší každý individuálně, zpravidla však zvyšuje únavu a vyvolává další obtíže. Při cestování je třeba brát v úvahu celkové klima, změnu podmínek, namáhavost cesty. Součástí režimových opatření je také změna zaměstnání. O vhodných a nevhodných podmínkách pracovního prostředí více v bodě 8. Pracovní schopnost při RS. Cvičení Pravidelná tělesná aktivita pomáhá udržet tělesnou kondici a pohyblivost, brání vzniku bolestivých spasmů, působí na činnost trávicího a vylučovacího aparátu. Cvičit by nemocný měl každý den v pravidelnou dobu. Při RS jsou vhodné protahovací, posilovací, dechové cviky, jógové prvky (Pozdrav slunci viz Příloha č. 6), cvičení na gymnastickém míči. Různé sestavy cviků určené nemocným s RS jsou vydávány i na magnetofonových kazetách (viz Příloha č. 7), ukázky různých typů cvičení vychází v časopisu Roska. Nenahraditelný je pohyb na čerstvém vzduchu. Oblíbenými nezatěžujícími sporty jsou např. míčové hry, turistika, cyklistika, plavání, veslování, minigolf. Rozcvička trvá asi 15-20 minut, nejlépe ráno. Obsahuje kyvadlové, pomalé, protahovací cviky, hmity s výdrží v krajních polohách. Posilování je zaměřeno na břišní, zádové svaly a svaly ramene a rukou. Řídí se zásadou, že čím slabší jsou dolní končetiny, tím více je potřeba posilovat horní končetiny. Součástí cvičení je protažení a uvolnění, dechové a rovnovážné cviky, různé typy chůze (čapí, po špičkách, bokem apod.). Nikdy nemocný nesmí překročit únavu. Cítí-li vyčerpání, cvičení přeruší, dokončí je později. Jednotlivé cviky provádí raději s menším opakováním, ale důkladně, soustředí se na pravidelné dýchání. Cvičení končí relaxací, nejlépe vleže. Dieta Dieta neznamená omezení ve stravě, dietou se rozumí vše, co sníme. Potrava nám dává energii, kterou tělo potřebuje pro činnost všech orgánů a systémů. Energetický příjem by měl být u muže asi 2 700 kcal = 11 340 kJ na den, u žen asi 2 538 kcal = 10 660 kJ. U málo pohyblivých nemocných se denní dávka energie snižuje na 2.100 kcal = 8.820 kJ, u ležících na 1.800 kcal = 7.560 kJ. Vyšší příjem energie by vedl k nadváze, která je nežádoucí, bývá příčinou mnohých komplikací. Hmotnost člověka je důležitým ukazatelem pro výběr diety a energetické hodnoty potravy. Pro výpočet ideální váhy se používá mnoho různých vzorců. Nejjednodušší je Brocův index. Ideální váha = výška – 100 ± 10%. Bernhardt násobí výšku průměrným obvodem hrudníku a výsledek dělí 240. Body Mass Index dělí váhu (kg) druhou mocninou výšky (m). Výsledek větší než 28 značí prostou obezitu, více než 40 obezitu závažnou. Základní živiny jsou cukry, tuky, bílkoviny. V potravě by měly být zastoupeny v určitém poměru: 50% cukrů, 30% tuků, 20% bílkovin. Cukry dodávají energii (17 kJ/g) , kterou tělo dokáže okamžitě využít. Tuky jsou dodavatelem zásobní energie (30 kJ/g), jsou potřebné pro vstřebávání vitamínů rozpustných v tucích (A,D,E,K). Bílkoviny (17 kJ/g) jsou základními stavebními látkami. Další složky potravy jsou vlákniny, vitamíny, minerály, stopové prvky. Vláknina zpomaluje vstřebávání cukrů, váže tuky a cholesterol, zlepšuje trávení a vylučování stolice. Denní příjem by měl být asi 40 g. Nejvíce vlákniny je obsaženo v ovoci, zelenině, luštěninách, ořechách. Vitamíny rozdělujeme na vitamíny rozpustné v tucích (A,D,E,K) a ve vodě (C,D). Při RS jsou nejdůležitější vitamíny B, C, E. Vitamíny skupiny B působí podpůrně při regeneraci nervové tkáně, hlavně v počátku onemocnění.
Minerální látky a stopové prvky jsou katalyzátory biochemických reakcí. Jejich zastoupení v organismu je důležité pro udržení rovnováhy vnitřního prostředí. Při RS jsou nejdůležitější tyto prvky: hořčík, selen, zinek, mangan, měď, železo, vápník, fluór. Pro prevenci osteoporózy je důležitý vápník. Přehled výskytu vitamínů a minerálů v potravě a jejich působení na organismus viz Příloha č. 8. Existují různé studie, které se zabývají vlivem výživy na RS. Na jejich základě bylo stanoveno mnoho dietních programů. Zpravidla však jde o radikální úpravy výživy, které vedou k nedostatku některých důležitých látek v organismu. Obecně platí doporučení racionální výživy. Tzn. dostatek ovoce a zeleniny čerstvé i tepelně upravované, omezení tuků, červeného masa, nadbytku cukrů. Lépe je jíst v menších dávkách vícekrát denně, pravidelně, v klidu. Dodržovat pitný režim (2 - 3 l tekutin denně), pomáhá předcházet zácpě. Omezení zlozvyků, jako je pití kávy, alkoholu, kouření. 5. Prognóza Prognóza je v současné době lepší zejména díky včasné a účinné léčbě, která zahrnuje i léčení přidružených příznaků a rehabilitaci. Je méně akutních forem onemocnění, častější je benigní průběh RS. Oproti počátku století se věk postižených zdvojnásobil až ztrojnásobil. Benigní RS znamená dobrou tělesnou i duševní kondici, i při dlouhé nemoci, v domácím, pracovním i společenském životě. RS má zpravidla lepší průběh, jsou-li prvními projevy postižení zrakového nervu, čití, nečetné stejnorodé příznaky. Je-li dobrá úprava stavu a reakce na léčbu. Příznivější bývá průběh u mladších lidí. Horší průběh má naopak onemocnění s mnohými rozličnými prvními příznaky, obrnami, nekoordinací, svalovými a sfinkterovými poruchami, psychickými změnami, záchvaty, sníženou imunitou. 7. Sociálně právní hledisko RS RS je chronické onemocnění, které s sebou nese zdravotní postižení různého typu a stupně. Proto je RS zařazena mezi indikace k získání mimořádných výhod I. - III. stupně, částečného nebo plného invalidního důchodu nebo bezmocnosti. Zdravotní indikace pro přiznání mimořádných výhod I. – III. stupně jsou dány vyhláškou 182/1991 Sb. (viz Příloha č. 9). O přidělení mimořádných výhod I. – III. stupně žádá člověk na Referátu sociálních věcí Okresního úřadu (OÚ). Odtud je žádost předána na Okresní správu sociálního zabezpečení (OSSZ) ke zhodnocení posudkovým lékařem. Proti jeho negativnímu rozhodnutí existuje odvolání, které projednává posudková komise, zřízená při OSSZ. Získání průkazu TP, ZTP, ZTP/P opravňuje člověka k čerpání výhod z něho plynoucích, viz Příloha č. 10, a Příspěvků jednorázových a opakujících se peněžitých dávek, viz Příloha č. 11. Přesné bodové ohodnocení zdravotního postižení pro získání částečného nebo plného invalidního důchodu je stanoveno vyhláškou 284/1995 Sb. Bezmocnost navrhuje obvodní lékař podle zhodnocení stavu pacienta. Žádost je opět postoupena posudkovému lékaři OSSZ. Rozhodnutí se řídí vyhláškou č. 284/1995 Sb., viz Příloha č. 12. 8. Pracovní schopnost při RS Člověk s RS nemusí zákonitě skončit na vozíčku, mnoho lidí je v dobré fyzické kondici i po letech trvání choroby. S tím závisí i pracovní aktivita nemocných. Po dvaceti letech trvání RS je asi 30 – 45 % nemocných práceschopných. Práce má vysoký pozitivní vliv na psychiku. Pracovní neschopnost, stupeň invalidního důchodu závisí na formě a vývoji RS. Hodnotí se způsobilost k výkonu určitého typu práce. Předem je vyloučena práce v chladu, vlhku, horku, dusnu, na přímém slunci, v průvanu, ve výparech, hluku, nedostatku světla, ve výškách, práce s nebezpečím úrazu, práce ve směnovém provozu. Způsobilost pro řízení motorového vozidla je individuální. Kontraindikací jsou poruchy zraku, těžká porucha hybnosti (obrna, nekoordinace, třes). U lehčích poruch přichází v úvahu technická úprava auta. Dle vyhlášky č. 182/1991 Sb. je občanům s těžkými vadami nosného nebo pohybového ústrojí poskytován Příspěvek na zakoupení, celkovou opravu a zvláštní úpravu motorového vozidla.
