Bőrtumorok
Rosszindulatú bőrtumorok •
Hámeredetű • Basalsejtes carcinoma • Spinocellularis carcinoma • Hámeredetű függelék tumorok
• • •
Merkelsejtes carcinoma Melanoma malignum Cutan lymphomak – T sejtes • Mycosis fungoides • Sezary syndroma
– B sejtes
•
Kötőszövet eredetű • Dermatofibrosarcoma protuberans • Atypusos fibrosarcoma
•
Éreredetű • Kaposi sarcoma
Basalioma I. • • • • • •
A leggyakoribb bőrrák A hám basalis sejtjeinek lassan növekvő daganata. Semimalignus Főleg 40 év felett jelentkezik. Férfiaknál gyakoribb, mint nőknél. Kialakulásában az élet során elszenvedett összeadódó ultraibolya fénydózisnak tulajdonítanak legnagyobb szerepet.. Emellett egyéb faktorok-kemikáliák, arzén behatás-is hajlamosító tényezőként jönnek szóba létrejöttében.
Basalioma II. •
Soliter, ritkán multiplex, tömött tapintatú, éles szélű, gyöngyházfényű erezett csomó
•
Predilekciós hely: fénynek kitett területek (arc, hát),tenyér, talp soha
•
Recidivára hajlamos
•
Típusai:Simplex, superficialis, exulceralt szklerotizáló, nodularis, pigmentált
•
Szövettan: ovális magvú basalis sejtek, a széli részen a magok jellegzetes palisadszerű elrendezésével.
Basalioma kezelés, gondozás • • • •
Excisio in toto (2-3 mm biztonsági zóna) Sugárkezelés Lokális cytostaticum (5-fluorouracyl) Imiquimod, photodynamia (d.aminolevulinsav+vörös fény)
• Fényvédelem, rendszeres ellenőrzés
Carcinoma planocellulare/spinocellulare I. • A hám felsőbb rétegeiből indul ki • Gyorsan növő, roncsoló • Áttétképzésre is hajlamos (5-7%) • Általában praecancerosis talaján alakul ki
Praecancerosisok • Fakultatív • • • • •
Chr. gyulladás Heg-tbc,DLE, ulcus stb. Radiodermatitis chr. Tengerész, farmerbőr Chr. UVA hatás
• Obligát • Keratosis, keratoma solare • Xeroderma pigmentosum
In situ carcinomák • A basalis membrán intakt •
Mo. Paget-emlő diff.dg.:ekzema
•
Mo. Bowen-végtag, diff.dg:mycosis
•
Mo. Queyrat-penis diff.dg: balanitis
Carcinoma planocellulare/spinocellulare II. • A daganat általában a felszínből elődomborodik, tömött tapintatú, szemölcsös felszínű, esetleg kifekélyesedhet.
Carcinoma planocellulare/spinocellulare III.
Elhanyagolt esetben enormis méretet érhet el, valamint kifejezett környezeti roncsolást okozhat.
Kezelés • Sebészi kimetszés anatómiai régiótól függően 0,5-1cmes biztonsági zónával. • Nyirokcsomó érintettség esetén terápiás regionális nyirokcsomó blokk eltávolítás. • Kiterjedt tumor, vagy többszörös áttét esetén sugárterápia jön szóba. • A daganat kemoterápiára rosszul reagál.
Cutan lymphoma • T sejtes • mycosis fungoides – korai paemycotikus (PUVA) – Infiltratív (PUVA interferon/retinoid) – Tumorosus (T sejt receptor elleni antitest, cytostat.,rtg)
• Sezary syndroma (erythrodermia, lymphadenomegalia, kínzó viszketés) • Sezary sejtek: mononuclearis cerebriform magvú sejt bőr, ny.csomó, periferiás vér
TH:PUVA, fotoferezis, teljes test elektron irradiáció, cytostat.
B sejtes
Kaposi sarcoma • • • • • •
1,Idiopathiás 2,Endemiás 3,HIV asszociált Lokalizált, generalizált, bőr és ny.hártya Maculosus, papulosus, tumorosus Rtg. felületi, elektron, interferon, Vincristin
Malignus melanoma • A melanocytákból kiinduló rosszindulatú daganat • Incidencia – 10-12/100000 Europa – 25/100000 USA – 35/100000 Ausztrália
• Epidemiologia – – – – •
nő:férfi 1,3:1 50% 50 év alatt, gyermekkorban ritka Nőknél alsó végtagi, férfiaknál törzsi lokalizáció dominál Fekete bőrűeknél ritka, acralisan lokalizált
Etiologia – intenzív UVB – genetikai instabilitás
Genetikai eltérések melanomában • Kromoszóma eltérések 1p, 6q, 9p, 7 • Gén eltérések – Protoonkogén aktiváció (myc, ras) – Tumorszuppresszor gén deléció 9p21-p16 – CDK-2 inhibitor CK sejtciklus G1 fázis
Melanoma rizikó faktorok • • • • • •
Világos konstitució Napégések /különösen gyermekkorban/ Nagyszámú naevus Congenitalis, atypusos naevus Családi, egyéni melanoma Immunszupprimált állapot
Melanoma praekurzorok • Fakultatív – Atypusos naevus – Congenitalis naevus – Chr. sérülésnek kitett naevus – Lentigo solare – Acquirált naevus 30 év felett
• Obligát – Lentigo maligna
Melanoma növekedési fázisai I. • Biológiai fejlődésében 2 eltérő periódus van: • 1,lokális invázió:horizontális proliferáció
Melanoma növekedési fázisai II. • 2,korlátlan proliferáció: verticalis növ.fázis (A tu.sejtek a dermist, subcutist infiltrálják. Metast.rizikó,mely a mélységgel nő.)
Klinikopathologiai klasszifikáció • • • • •
Superficialisan terjedő melanoma 70%(SSM) Nodularis melanoma 15-20%(NM) Acrolentiginosus melanoma (ALM) 5% Lentigo maligna melanoma 5%(LMM) Nem differenciálható melanoma (Amelanotikus melanoma)
Differenciál diagnózis • Pigmentált tumorok – hám : seborrheás keratosis pigm. basalioma – pigm.sejt: naevusok – kötőszöv.: histiocytoma
• Nem pigm. tumorok – – – –
Keratosis solare, spinocell.cc. Merkelsejtes cc. Lágyrész sarcoma Angioma, pyogen granuloma
Prognosztikai faktorok • Klinikai – életkor, nem, a daganat tipusa, klinikai megjelenés
• Szövettani – növekedési fázis,Tu. vastagság(mélység Breslow), anatomiai inváziós szint ( Clark), ulceráció jelenléte,volumen, regresszió, atypia, mitosisok száma, érbetörés, mikrometasztázis, nycs.
Melanoma stadium beosztás • Primer tumor méret, exulc.(a,b) – – – –
T1a,b T2a,b T3a,b T4a,b
1mm alatt 1-2mm 2-4mm 4mm felett
• Nyirokcsomó érintettség N1-2-3 • Távoli metaszt.M1,2 • Klinikai stádium beosztás – – – – – – – –
0: TisN0M0 IA:T1aN0M0 IB:T1bN0M0 és T2aN0M0 IIA:T2bN0M0 és T3aN0M0 IIB:T3bN0M0 és T4aN0M0 IIC:T4bN0M0 III:T1-4N1-3M0 IV:T1-4N1-3M1-2
Malignus melanoma ellátása I. • A klinikai diagnózis a makromorfológiai jelek analízisén alapul (fizikai és dermatoszkópos vizsgálat) • Sebészi ellátás: – – – – –
In situ melanoma:0,5cm ép szél 1mm alatti tu. -1cm ép széllel opus 1-2 mm tu. -1-2 cm ép széllel opus >2mm tu.-2cm ép szél Sentinel node biopszia (kivéve in situ és Ia std) – Sentinel negatív eset: negatív staging után gondozás 3 évig 3 havonta – Sentinel pozitív eset: blokkdisszekció, – egy nyirokcsomó pozitivitás esetén interferon – több csomó esetén DTIC – ha a nycs. tok érintett, postop. irradiáció is. – 3 évig 3 havonta contr.
Melanoma ellátása II. • Sentinel node / őrszem nycs/. Occult tu. sejt keresés, radiofarmakon felvétel, gamma kamera, opus, szövettan IH-val
• Biológiai terápia: • •
Interferon alfa: high, low dosis, 1-2 évig,nemspec. immunstimuláció: NK sejt, cytotoxikus T sejt, tu. felszíni antigén. Mh.: Depresszio, thyreoiditis, flu-like sy., leukopenia IL-2
ÚJ: vaccináció
• Kemoterápia • DTIC, hepar, thrombopenia, hyperemesis • •
Nitrozoureák platina
Gondozás • Alacsony met. rizikó – első 3 évben 6 havonta, majd évente fizikális vizsg.
• Magas met. rizikó: – első 3 évben 3 havonta fiz. vizsg. Lágyrész UH. Hasi UH, mellkas rtg. szűrési értéke vitatott, koponya CT panasz esetén.
• Metasztatikus melanomaban első met. észlelésekor teljes staging
Metasztázis jelentkezése • Korai 2 éven belül • Intermedier 2-8 • Késői 8 éven túl • • • • • •
Nyirokcsomó 80% Tüdő Máj Agy Csont Bőr- lokál, szatellit, intranzit, távoli
Metasztázis diagnózisa és kezelése • Nyirokcsomó -fiz.vizsg. lágyrész UH (blokkdisszekció, interferon, DTIC)
• Tüdő -mellkas rtg., CT (opus, DTIC, Interferon)
• Máj -hasi UH, LDH, MRI (BOLD Bleomycin, Oncovin, Lomustin, DTIC)
• Agy -CT,MRI,PET (opus, irradiáció, nitrosourea, fotemustin, BOLD, Temodal)
• Csont -rtg, csontscan (irradiáció, biszfoszfonátok)
Megelőzés, korai felismerés • Megelőzés – Fényvédelem, fénykerülés 11-16 óra között, mechanikai, kémiai. – Rizikócsoportba tartozó ellenőrzése
• Korai felismerés önvizsgálat, orvosi szakorvosi vizsgálat
