Polyneuropatie Stanislav Voháňka NK FN a LF MU Brno Kurs polyneuropatie, Brno 18. dubna 2008
Definice (Co je polyneuropatie?) Onemocnění periferních nervů s funkčním a strukturálním narušením funkcí jak motorických, tak i senzitivních a autonomních vláken.
2
Typy vláken Typ
Asociovaná svalová vlákna
α
Extrafusální svalová vlákna
γ
Intrafusální svalová vlákna
Typ
Funkce- Senzitivní receptory
Ia
Vřeténkové receptory
Ib
Golgiho šlachový orgán
Aβ
Všechny kožní mechanoreceptory
Aδ
Volná nevová zakončení, dotyk tlak, chladové receptory, nociceptory neospinotalamického traktu
C
Receptory pro teplo, nociceptory paleospinotalamického traktu
3
Shrnutí klinického obrazu
Maximum postižení nacházíme ve většině případů na akrech končetin Areflexie je zprvu vyjádřena jen v oblasti reflexu šlachy Achillovy • Podstatně později se objevuje areflexie patelární
Slabost je převážně distální
• porucha chůze po patách a špičkách • Síla kořenového svalstva zůstává dlouho zachována
Na HKK se slabost zpravidla projevuje jako neobratnost a neschopnost manipulovat s drobnými předměty •
Schopnost dřepu, chůze do schodů
Mince, sponka na papír apod.
Porucha senzibility má akrálně akcentaci
• Ponožkovitá a rukavicová porucha čití • Příznaky abnormálního čití rozdělujeme na negativní a pozitivní
Hypestezie a dysestezie, Parestezie, hyperalgezie a allodynie.
4
Shrnutí klinického obrazu (2)
Neuropatie tenkých vláken („small fiber neuropaty“) • Dominuje postižení nemyelinizovaných a málo myelinizovaných vláken
Vegetativní příznaky porucha cítivosti na teplo a bolest Bolest neuropatického charakteru
DN
Charakteristické pro některé typy polyneuropatií
Klasickými vyšetřeními špatně uchopitelná • Chybí areflexie a hypestezie • Bolesti a neurčité vegetativní príznaky • Klasické kondiční studia a jehlová EMG je negativní Speciální metody měření termického prahu a vegetativních funkcí Kožní biopsie s hodnocením hustoty intraepidermálních nervových vláken.
5
Shrnutí klinického obrazu (3)
Pro polyneuropatii je charakteristické difúzní symetrické postižení všech periferních nervů Mononeuropatie multiplex= Mnohočetné postižení jednotlivých nervů, přičemž jiné nervy jsou klinicky i elektrofyziologicky zcela intaktní. • Typická manifestace
Vaskulitidy (syndrom Churga a Straussové, polyarteritis nodosa apod.) Imunitně podmíněné demyelinizační polyneuropatie Sarkoidóza Diabetes
6
Nejčastější příčiny polyneuropatie •
Diabetes mellitus
•
Alkohol
•
Nádorové onemocnění • Paraneoplastická polyneuropatie • toxický vliv léčby
•
Monoklonální gamapatie
•
Dysimunní neuropatie (AIDP, CIDP, MMN)
•
Hereditární (HSMN/CMT)
•
Lymeská borrelióza
•
Vaskulitidy
•
Deficit vit. B12
•
Onemocnění motoneuronu
7
Typ postižení nervových vláken
Axonální • DM • Alkohol • Monoklonální gamapatie
Demyelinizační • Dysimunní neuropatie (AIDP, CIDP, MMN) • CMT/HSMN • Některé toxiny a léky
Diftérie, tacrolimus,chlorochin, prokainamid 8
Klasifikace PNP Získané
Hereditární
Axonální
Demyelinizační
Příklady: CMT1,CMT2, DN,AIDP 9
Prevalence podle postižení druhu nervových vláken
Typ vláken
Příčina
Motorická
AIDP, CIDP, porfyrie
Senzitivní: Tenká vlákna (bolest, teplo)
DM, gamapatie, alkohol
Senzitivní: Silná vlákna (propriocepce)
B12, hereditární senzorická neuropatie
Globální
DM, alkohol, paraneoplastické
Autonomní
DM, alkohol
10
Klinický obraz v závislosti, zda se jedná o axonopatii či myelinopatii AXONOPATIE
MYELINOPATIE
porucha čití distální, ascendentní, distální dysestezie
porucha čití mírná, distální
distální areflexie
globální areflexie
distální slabost
distální i proximální slabost
distální atrofie
atrofie jen u chronických procesů
likvor normální
↑celková bílkovina v likvoru
pomalá úprava
možná i rychlá úprava
11
Rozdělení polyneuropatií podle průběhu
Akutní
dny
AIDP, porfyrie
Subakutní
týdny
Vaskulitidy, alkohol, malnutrice
Chronické
měsíce- léta
DM, CIDP, monoklonální gamapatie
Recidivující
CIDP, porfyrie, tomakulózní neuropatie
12
Příznaky autonomní neuropatie
Kardiovaskulární
Tachykardie, posturální hypotenze
GIT
Atonie žaludku, průjmy
Urogenitální
Inkontinence, erektilní dysfunkce
Kožní
Anhidróza, hyperhidróza
13
PROJEVY AUTONOMNÍ NEUROPATIE
Kardiovaskulární • Snížení respirační sinusové arytmie, • Pokles variability srdeční frekvence v zátěžových situacích • Klidová tachykardie • Poruchy baroreflexních reakcí • Ztráta cirkadiánních rytmů, variability srdeční frekvence a krevního tlaku • Ortostatická hypotenzce • Vazodilatace • Mediokalcinóza • Neuropatický edém
14
PROJEVY AUTONOMNÍ NEUROPATIE
Gastrointestinální • Poruchy motility jícnu, žaludku a střev gastroparéza, atonie • Poruchy motility žlučníku • Průjmy nebo zácpa • Inkontinence
Urogenitální • • • •
Neurogenní poruchy funkce močového měchýře Retrográdní ejakulace Impotence Poruchy poševní lubrikace 15
PROJEVY AUTONOMNÍ NEUROPATIE
Sudomotorický • V časných fázích
Hyperhidróza (hlavně při hypoglykemii)
• Při rozvinuté neuropatii Hypo- až anhidróza Poruchy termoregulace Pocení obličeje a horní poloviny trupu při jídle
Endokrinní • Opakující se hypoglykemie při autonomní dysfunkci • Snížení sekrece katecholaminů při zátěži
16
PROJEVY AUTONOMNÍ NEUROPATIE
Smysly • Poruchy fotoreakce zornic
Kůže a adnexa (sudomotorika, vazomotorika) • Zvýšená fragilita a vulnerabilita kůže na dolních končetinách • Mizení ochlupení
Pohybový aparát • • •
Neuroartropatie a poruchy trofické inervace Zpomalené hojení ran Diabetická noha
17
Kritéria diagnózy polyneuropatie (alespoň dvě z následující triády) Anamnéza
Parestezie, dysestezie Bolesti Krampi Slabost Vegetativní příznaky
Objektivní nález
Atrofie Parézy, areflexie Hypestézie (taktilní, vibrační, kinestézie) Fascikulace Vegetativní příznaky (chybění respirační arytmie, zornicové poruchy apod.)
Elektrofyziologie Kondukční studie Jehlová EMG Testování vegetativního NS (kožní sympatická odpověď, testování kardiovaskulárních funkcí Testování termického prahu Vibroesteziometrie
18
Další diagnostické metody
Histologie • Nervová • Kožní
Zobrazení • Sonografie • MR • Konfokální mikroskopie rohovky 19
20
Terapie Kauzální
Symptomatická
Sekundární neuropatie:
TCA
podle vyvolávající nemoci
Carbamazepin
Primární (dysimunní) neuropatie:
Gabapentin, pregabalin
imunosuprese (kortikoidy, cytostatika),
Tramadol
TPF, IVIG
Opioidy Lokálně Lidocain
21
Děkuji za pozornost
22
