PŘÍBALOVÁ INFORMACE: INFORMACE PRO UŽIVATELE

PŘÍBALOVÁ INFORMACE: INFORMACE PRO UŽIVATELE Privigen 100 mg/ml (10%) infuzní roztok Normální lidský imunoglobulin (Immunoglobulinum humanum normale) (IVIg) Přečtěte si pozorně celou příbalovou informaci dříve, než začnete tento přípravek užívat. -

Ponechte si příbalovou informaci pro případ, že si ji budete potřebovat přečíst znovu. Máte-li jakékoliv další otázky, zeptejte se svého lékaře nebo zdravotníka. Pokud se kterýkoli z těchto nežádoucích účinků vyskytne v závažné míře, nebo pokud si všimnete jakýchkoli nežádoucích účinků, které nejsou uvedeny v této příbalové informaci, prosím, sdělte to svému lékaři nebo zdravotníkovi.

V příbalové informaci naleznete: 1. 2. 3. 4. 5. 6.

Co je Privigen a k čemu se používá Čemu musíte věnovat pozornost, než začnete Privigen dostávat Jak se Privigen používá Možné nežádoucí účinky Jak Privigen uchovávat Další informace

1.

CO JE PRIVIGEN A K ČEMU SE POUŽÍVÁ

Co je Privigen Privigen je infúzní roztok připravený k použití. Roztok obsahuje speciální proteiny izolované z lidské krevní plazmy. Tyto proteiny patří do třídy „imunoglobulinů“, které se rovněž nazývají protilátky. Jak Privigen působí Protilátky obvykle vytváří náš imunitní systém a pomáhají tělu bojovat s infekcemi. Některé nemoci mohou způsobit závažné poruchy imunitního systému. Proto možná nemáte dostatek svých vlastních protilátek nebo možná potřebujete protilátky navíc. Protilátky, které Vám poskytuje Privigen, mohou doplnit vaše vlastní protilátky nebo chybějící protilátky nahradit. Protilátky v Privigenu se izolují z lidské krevní plazmy. Proto fungují přesně tak, jako by to byly vaše vlastní protilátky. Privigen může také omezovat příznaky určitých zánětlivých onemocnění. V těchto případech Privigen reguluje chybnou funkci imunitního systému. Těmto účinkům se však plně nerozumí. K čemu se Privigen používá Privigen se používá ve třech různých situacích: A)

Léčba pacientů s příliš malým množstvím protilátek (substituční léčba). Jsou tu tři skupiny: 1. Pacienti s vrozeným nedostatkem protilátek (syndromy primárního imunodeficitu (PID)), jako jsou: ● kongenitální agamaglobulinémie nebo hypogamaglobulinémie, ● běžný variabilní imunodeficit, ● závažný kombinovaný imunodeficit, ● Wiskottův-Aldrichův syndrom. 2. Pacienti s určitými druhy nádorového onemocnění krve, které vedou k nedostatečné tvorbě protilátek a opakovaným infekcím, jako jsou: ● myelom, ● chronická lymfatická leukémie se závažnou sekundární hypogamaglobulinémií. 3. Děti, které trpí vrozeným AIDS (syndrom získané imunodeficience) a opakujícími se 21

infekcemi. B)

Léčba pacientů s určitými zánětlivými poruchami (imunomodulace). Jsou tu tři skupiny: 1. Pacienti, kteří nemají dostatek krevních destiček (idiopatická trombocytopenická purpura (ITP)) a ● kteří mají vysoké riziko krvácení, ● podstoupí v blízké budoucnosti chirurgický zákrok. 2. Pacienti s Guillainovým-Barrého syndromem. To je akutní onemocnění charakterizované zánětem periferních nervů, které způsobuje závažnou svalovou slabost, hlavně nohou a horních končetin. 3. Pacienti s Kawasakiho chorobou. To je akutní onemocnění primárně mladých dětí, které je charakterizováno zánětem krevních cév v celém těle.

C)

Léčba nebo prevence infekcí po transplantaci kostní dřeně (alogenní transplantace kostní dřeně).

2.

ČEMU MUSÍTE VĚNOVAT POZORNOST, NEŽ ZAČNETE PRIVIGEN DOSTÁVAT

Î

Přečtěte si, prosím, pečlivě tuto část. Je zapotřebí, abyste Vy a Váš lékař vzali v úvahu uvedené informace předtím, než začnete dostávat Privigen.

Privigen se nesmí používat ►

►

►

Jestliže jste alergický (přecitlivělý) ● na lidské imunoglobuliny, ● na jakoukoliv další složku Privigenu (úplný seznam složek viz bod 6 této příbalové informace). Î Informujte, prosím, svého lékaře nebo zdravotníka před léčbou o jakémkoliv léčivu nebo potravinách, které jste dříve dobře nesnášeli. Pokud máte protilátky proti imunoglobulinům typu IgA ve své krvi. Je to velmi vzácné a může se to objevit, pokud nebudete mít dostatek imunoglobulinů typu IgA ve své krvi. Î Informujte, prosím, svého lékaře nebo zdravotníka před léčbou, pokud máte deficienci imunoglobulinu typu IgA. Pokud máte ve své krvi příliš mnoho aminokyseliny prolinu (hyperprolinémie). Je to mimořádně vzácná porucha: Na celém světě je známo pouze několik rodin s touto nemocí. Informujte, prosím, svého lékaře nebo zdravotníka před léčbou, pokud máte ve své krvi Î příliš mnoho prolinu.

Zvláštní opatrnosti při použití Privigenu je zapotřebí ►

Riziko, že budete trpět určitými nežádoucími účinky, se může zvýšit za následujících okolností: ● jestliže máte nadváhu, ● jestliže jste starším pacientem, ● jestliže trpíte diabetem, ● jestliže jste byli delší dobu upoutáni na lůžko, ● jestliže máte nebo jste měli problémy se svými krevními cévami (cévní onemocnění nebo ucpání cévy), ● jestliže máte nebo jste dříve měli problémy s ledvinami, ● jestliže máte vysoký krevní tlak, ● jestliže máte příliš nízký objem krve (hypovolémie), ● jestliže trpíte onemocněním, které způsobuje zahuštění krve, ● jestliže trpíte zvýšenou tendencí ke srážení krve (trombofilie), ● jestliže trpíte onemocněním, které způsobuje nízké hladiny protilátek ve Vaší krvi (hypogamaglobulinémie nebo agamaglobulinémie), ● jestliže trpíte ledvinovým onemocněním, 22

● ● Î Î ►

jestliže užíváte léčiva, která mohou poškodit Vaše ledviny (nefrotoxická léčiva), jestliže užíváte Privigen poprvé nebo po dlouhém přerušení léčby (např. několik měsíců). Informujte, prosím, svého lékaře nebo zdravotníka před léčbou, pokud se Vás týká nejméně jeden z těchto nežádoucích účinků. Lékař Vám poté vybere správný intravenózní imunoglobulin a přijme speciální bezpečnostní opatření. Přestože Privigen neobsahuje cukr, může být zředěn speciálním cukerným roztokem (5% glukóza), což by mohlo ovlivnit hladinu cukru v krvi.

Můžete být alergický (přecitlivělý) na imunoglobuliny (protilátky), aniž byste to věděli. K tomu může dojít, i když jste předtím dostávali lidské imunoglobuliny a dobře je snášeli. Může k tomu zejména dojít, pokud nebudete mít dostatek imunoglobulinů typu IgA ve své krvi. V těchto vzácných případech mohou nastat alergické reakce, jako například náhlý pokles krevního tlaku nebo šok.. Î Jestliže zaznamenáte takové reakce během infuze Privigenu, oznamte to, prosím, neprodleně svému lékaři. Rozhodne o tom, zda-li zpomalit rychlost infuze nebo infuzi zcela zrušit.

Pro Vaši osobní bezpečnost bude léčba Privigenem probíhat za dohledu Vašeho lékaře či zdravotníka. Obvykle budete sledováni během celé infuze a nejméně po 20 minut poté. Za určitých okolností mohou být nezbytná speciální bezpečnostní opatření. Jako příklad takových okolností uvádíme: ● dostáváte Privigen při vysoké infuzní rychlosti nebo ● jestliže dostáváte Privigen poprvé nebo po dlouhém přerušení léčby (např. několik měsíců). V těchto případech budete pečlivě sledováni během celé infuze a nejméně 1 hodinu poté. Informace o výchozím materiálu, z něhož se Privigen připravuje Privigen se vyrábí z lidské krevní plazmy (je to tekutá část krve). Když se léčiva vyrábí z lidské krve či plazmy, přijímají se určitá opatření, aby nedošlo k přenosu infekcí na pacienty. Mezi ně patří ● pečlivý výběr dárců krve a plazmy, aby bylo zajištěno, že rizikové osoby s infekcemi budou vyloučeny, a ● testování každého dárcovského odběru a shromážděné plazmy na příznaky viru/infekcí. Výrobci těchto přípravků rovněž do zpracování krve či plazmy zahrnují kroky, které dokáží inaktivovat či odstranit viry. Navzdory těmto opatřením, když se podávají léčivé přípravky připravené z lidské krve či plazmy, nelze zcela vyloučit možnost přenosu infekce. To se vztahuje i na jakékoliv dosud neznámé nebo nyní se objevivší viry a jiné typy infekcí. Přijatá opatření se považují za účinná pro obalené viry, jako je například virus lidské imunodeficience (HIV), virus hepatitidy B a virus hepatitidy C, a pro neobalené viry hepatitidy A a B19. Imunoglobuliny jako Privigen nebyly spojovány s hepatitidou A nebo infekcemi B19. Je to možná proto, že protilátky proti těmto infekcím jsou rovněž přítomny v imunoglobulinech. Tyto protilátky mohou pomoci zabránit infekcím hepatitidou A nebo B19. ► Důrazně se doporučuje, aby při každém podání přípravku Privigen pacientovi bylo zaznamenáno jméno a číslo šarže přípravku, aby se zachoval záznam o použitých šaržích. Vzájemné působení Privigenu s dalšími léčivými přípravky Î

Informujte, prosím, svého lékaře nebo zdravotníka před léčbou, ● jestliže současně užíváte ještě jiné léky nebo ● jestliže jste nedávno užívali ještě jiné léky. To se rovněž týká léků vydávaných bez předpisu.

Vakcinace Po podání Privigenu může být snížena účinnost určitých očkování. Dotčena jsou očkování s živými oslabenými virovými vakcínami, jako jsou vakcíny proti spalničkám, příušnicím, zarděnkám a planým neštovicím. Taková očkování by se měla odložit nejméně o 3 měsíce po poslední infúzi Privigenu. V případě očkování proti spalničkám může toto snížení účinnosti přetrvat až 1 rok. Proto by Váš očkující 23

lékař měl zkontrolovat účinnost očkování proti spalničkám. Î Informujte, prosím, svého očkujícího lékaře před očkováním o své léčbě Privigenem. Krevní testy Po podání Privigenu mohou být zkresleny po určitou dobu výsledky určitých krevních testů (sérologické testy). Î Informujte, prosím, svého lékaře před jakýmkoliv krevním testem o léčbě Privigenem. Těhotenství a kojení Î

Informujte, prosím, svého lékaře nebo zdravotníka, že jste těhotná nebo kojíte. Váš lékař rozhodne, zda-li budete moci dostávat Privigen během těhotenství nebo kojení. Použití Privigenu u těhotných nebo kojících žen nebylo samostatně studováno. Nicméně léčiva obsahující protilátky byla používána u těhotných nebo kojících žen. Dlouhodobé zkušenosti ukázaly, že nelze očekávat žádné nepříznivé účinky na průběh těhotenství nebo na novorozence. Pokud budete dostávat Privigen během kojení, protilátky v tomto léčivu rovněž budou přítomny v mateřském mléce. Tímto způsobem může dostávat ochranné protilátky i Vaše dítě. Řízení dopravních prostředků a obsluha strojů Neočekává se žádný vliv Privigenu na schopnost řídit a obsluhovat stroje. 3.

JAK SE PRIVIGEN POUŽÍVÁ

► ► ►

Privigen obvykle podává lékař nebo zdravotník. Privigen je určen výhradně k infuzi do žíly (intravenózní infuze). Lékař rozhodne o tom, jaké množství Privigenu budete dostávat. Množství závisí na Vaší nemoci, současném zdravotním stavu a tělesné hmotnosti. Na počátku infuze budete dostávat Privigen pomalou infuzní rychlostí. Jestliže to budete dobře snášet, lékař Vám může postupně rychlost infuze zvýšit.

►

Jestliže jste dostal(a) více Privigenu, než jste měl(a) Privigen se obvykle podává pouze za dohledu lékaře. Je proto velmi nepravděpodobné, že by došlo k předávkování. Pokud přesto dostanete více Privigenu, než byste měli, Vaše krev se může nadměrně zahustit (bude hyperviskózní). K tomu může dojít zvláště, jste-li ohroženými pacienty, například jste starší nebo trpíte onemocněním ledvin. 4.

MOŽNÉ NEŽÁDOUCÍ ÚČINKY

Podobně jako všechny léky, může mít i Privigen nežádoucí účinky, které se ale nemusí vyskytnout u každého. ►

Můžete být alergický(á) (přecitlivělý(á)) na imunoglobuliny (protilátky) a mohou nastat alergické reakce, jako například náhlý pokles krevního tlaku nebo šok. Î Jestliže zaznamenáte takové reakce během infuze Privigenu, oznamte to, prosím, neprodleně svému lékaři. Podívejte se, prosím, také na bod 2 této příbalové informace, kde jsou popsána rizika alergických reakcí.

►

Možné nežádoucí účinky lze snížit nebo se jim zcela vyhnout infúzním podáváním Privigenu pomalou infuzní rychlostí.

24

Všeobecná zkušenost s imunoglobulinovými přípravky ukázala, že mohou nastat následující nežádoucí účinky: ● bolest hlavy, ● zimnice, ● horečka, ● zvracení, ● mírné hypersenzitivní reakce (alergické reakce), ● nevolnost, ● bolest v kloubech (arthralgie), ● nízký krevní tlak, ● středně silná bolest v dolní části zad. Ve vzácných a ojedinělých případech byly u imunoglobulinových přípravků rovněž hlášeny následující nežádoucí účinky: ● dočasná neinfekční meningitida (reverzibilní aseptická meningitida), ● přechodné kožní reakce, ● zvýšení hladiny kreatininu v krvi, ● akutní selhání ledvin, ● náhlý pokles krevního tlaku, ● závažné hypersenzitivní reakce (anafylaktický šok), i když jste neprokazovali žádnou přecitlivělost na předchozí infuze, ● tvorba krevních sraženin, které mohou být vmeteny do krevního oběhu (tromboembolické reakce) a které mohou například vést k: – infarktu myokardu, – mrtvici, – ucpání plicní žíly (plicní embolie), – hluboké žilní trombóze, ● přechodné snížení počtu červených krvinek (reverzibilní hemolytická anémie/hemolýza). S Privigenem proběhly tři klinické studie. Byly při nich pozorovány následující nežádoucí účinky. Následující nežádoucí účinky byly časté (u více než 1 ze 100, ale méně než 1 z 10 infuzí): ● bolest hlavy, ● zvracení, ● nevolnost, ● bolesti zad, ● zimnice, ● únava, ● horečka. Následující nežádoucí účinky byly méně časté (u více než 1 z 1000, avšak u méně než 1 ze 100 infuzí): ● abnormální vnímání srdečního tepu, ● přechodné snížení počtu červených krvinek, ● nepravidelný tvar červených krvinek (mikroskopicky zjištěný), ● závrať ● diskomfort hlavy, ● ospalost, ● třes, ● dušnost, ● puchýřky v ústech a v krku, ● bolestivé dýchání, ● pocit sevření v hrdle, ● průjem, ● bolesti horní části žaludku, ● bílkovina v moči (při zkoušce) 25

● ● ● ● ● ● ● ● ● ● ● ●

svědění, kožní reakce, noční pocení, kopřivka / vyrážka, bolesti (včetně bolestí v šíji, bolestí končetin, na hrudníku, svalových bolestí, bolesti a ztuhlosti svalů a kostí), svalové křeče, návaly, vysoký nebo nízký krevní tlak, slabost, chřipkové stavy, bolesti v místě vpichu, slabá žloutenka.

Méně často mohou běžné laboratorní testy odhalit změny jaterních či ledvinových funkcí i změny krevního obrazu. K takovým nežádoucím účinků může dojít, i když jste předtím dostávali lidské imunoglobuliny (protilátky) a dobře je snášeli. Î

Informujte, prosím, svého lékaře nebo zdravotníka, ● jestliže se jakýkoliv z nežádoucích účinků zhorší nebo ● jestliže zaznamenáte jakýkoliv nežádoucí účinek, který není uveden v této příbalové informaci.

5.

JAK PRIVIGEN UCHOVÁVAT

►

Uchovávejte mimo dosah a dohled dětí.

Privigen nepoužívejte po uplynutí doby použitelnosti uvedené na vnějším obalu a injekční lahvičce za EXP. Doba použitelnosti se vztahuje k poslednímu dni uvedeného měsíce. ► ► ►

Uchovávejte při teplotě do 25 °C. Chraňte před mrazem. Uchovávejte injekční lahvičku v krabičce, aby byl přípravek chráněn před světlem.

Nepoužívejte Privigen, jestliže si povšimnete, že je roztok zakalený nebo obsahuje částice.

26

6.

DALŠÍ INFORMACE

Co Privigen obsahuje: ● ●

Léčivou látkou je normální lidský imunoglobulin (protilátky typu IgG). Privigen obsahuje 100 mg/ml (10 %) lidského proteinu, z něhož je přinejmenším 98 % IgG. Pomocnými látkami jsou aminokyselina L-prolin a voda na injekci.

Jak Privigen vypadá a co obsahuje toto balení Privigen je prodáván jako infúzní roztok. Roztok je čirý nebo slabě opalescentní a bezbarvý až bleděžlutý. Velikosti balení: 1 injekční lahvička (2,5 g/25 ml, 5 g/50 ml, 10 g/100 ml nebo 20 g/200 ml), 3 injekční lahvičky (10 g/100 ml nebo 20 g/200 ml). Na trhu nemusí být všechny velikosti balení. Držitel rozhodnutí o registraci a výrobce CSL Behring GmbH Emil-von-Behring-Strasse 76 D-35041 Marburg Německo Další informace o tomto přípravku získáte u místního zástupce držitele rozhodnutí o registraci. België/Belgique/Belgien CSL Behring NV Tél/Tel: +32 16 38 80 80

Luxembourg/Luxemburg CSL Behring NV Tél/Tel: +32 16 38 80 80

България Новимед ООД Тел: +359 2 958 84 68

Magyarország Plazmed Kft. Tel.: +36 28 59 10 00

Česká republika IBP medica s.r.o. Tel: +42 02 22 56 07 23

Malta AM Mangion Ltd. Tel: +356 2397 6333

Danmark CSL Behring ApS Tlf: +45 4520 1420

Nederland CSL Behring B.V. Tel: + 31 85 111 96 00

Deutschland CSL Behring GmbH Tel: +49 69 30584437

Norge CSL Behring AB Tlf: +46 8 544 966 70

Eesti CSL Behring AB Tel: +46 8 544 966 70

Österreich CSL Behring GmbH Tel: +43 1 80101 2463

Ελλάδα CSL Behring ΜΕΠΕ Τηλ: +30 210 7255 660

Polska Imed Poland sp. z.o.o. Tel.: +48 22 663 43 10

27

España CSL Behring S.A. Tel: +34 933 67 1870

Portugal CSL Behring Lda Tel: +351 21 782 62 30

France CSL Behring SA Tél: + 33 1 53 58 54 00

România Nicofarma DCI SRL Tel: +40 21 327 2614

Ireland CSL Behring UK Ltd. Tel: +44 1444 447400

Slovenija MediSanus d.o.o. Tel: +386 1 25 71 496

Ísland CSL Behring AB Sími: +46 8 544 966 70

Slovenská republika TIMED, s.r.o. Tel: +421 2 4820 95 11

Italia CSL Behring S.p.A. Tel: +39 02 34964 200

Suomi/Finland CSL Behring AB Puh/Tel: +46 8 544 966 70

Κύπρος ΑΚΗΣ ΠΑΝΑΓΙΩΤΟΥ & ΥΙΟΣ ΛΤΔ Τηλ: +357 22677038

Sverige CSL Behring AB Tel: +46 8 544 966 70

Latvija CSL Behring AB Tel: +46 8 544 966 70

United Kingdom CSL Behring UK Ltd. Tel: +44 1444 447400

Lietuva CSL Behring AB Tel: +46 8 544 966 70

Datum poslední revize textu Podrobné informace o tomto přípravku jsou uveřejněny na webových stránkách Evropské lékové agentury: http://www.ema.europa.eu/. --------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------Následující informace je určena pouze pro zdravotnické pracovníky: Dávkování a způsob podání Doporučené dávkování je shrnuto v následující tabulce:

28

Indikace Substituční léčba – primárního imunodeficitu

Dávka

Frekvence injekcí

počáteční dávka: 0,4-0,8 g/kg poté: 0,2-0,8 g/kg

každé 2 - 4 týdny k dosažení minimální hladiny IgG v rovnovážném stavu nejméně 4 - 6 g/l

– sekundárního imunodeficitu

0,2-0,4 g/kg

každé 3 - 4 týdny k dosažení minimální hladiny IgG v rovnovážném stavu nejméně 4 - 6 g/l

– Děti s AIDS

0,2-0,4 g/kg

každé 3 - 4 týdny

Imunomodulace – Idiopatická trombocytopenická purpura

0,8-1 g/kg nebo 0,4 g/kg/den

1. den, případně jedenkrát opakovat během následujících tří dnů po dobu 2 - 5 dnů po dobu 3 - 7 dnů

– Guillainův-Barrého syndrom – Kawasakiho choroba

0,4 g/kg/den 1,6-2 g/kg

nebo 2 g/kg

v dělených dávkách po dobu 2 - 5 dnů spolu s kyselinou acetylsalicylovou jako jednorázová dávka spolu s kyselinou acetylsalicylovou

Alogenní transplantace kostní dřeně – léčba infekcí a profylaxe reakce štěpu proti hostiteli

0,5 g/kg

každý týden v období od 7 dní před transplantací až do 3 měsíců po transplantaci

– přetrvávající absence tvorby protilátek

0,5 g/kg

každý měsíc, dokud se hladina protilátek nevrátí k normě

Způsob podání • • •

Normální lidský imunoglobulin by měl být podáván intravenózní infuzí. Počáteční rychlost podání infuze je 0,3 ml/kg/hod. Je-li dobře snášen, lze rychlost podání postupně zvýšit na 4,8 ml/kg/hod. U pacientů s primárním imunodeficitem, kteří dobře snášeli rychlost podání infuze 4,8 ml/kg/hod, lze rychlost postupně zvýšit na maximálně 7,2 ml/kg/hod. Pokud je před infúzí žádoucí zředění, může být Privigen zředěn 5% roztokem glukózy na konečnou koncentraci 50 mg/ml (5 %).

Speciální upozornění •

V případě nežádoucí reakce se musí buď snížit rychlost podávání, nebo infuze zastavit. 29

•

Důrazně se doporučuje, aby při každém podání přípravku Privigen pacientovi bylo zaznamenáno jméno a číslo šarže produktu, aby se zachovalo spojení mezi pacientem a šarží přípravku.

Inkompatibility

Tento léčivý přípravek nesmí být mísen užívat s jinými léčivými přípravky. Zvláštní opatření pro likvidaci přípravku a pro zacházení s ním • • •

• •

Před použitím by měl přípravek mít pokojovou teplotu nebo teplotu těla. K podávání Privigenu se má použít zavzdušněná infuzní linka. Vždy propichujte zátku v jejím středu v rámci vyznačené plochy. Roztok by měl být čirý až slabě opalizující. Nepoužívejte roztoky, které jsou zakalené nebo obsahují částice. Pokud je žádoucí zředění, doporučuje se použít 5% roztok glukózy. Pro získání roztoku imunoglobulinu o koncentraci 50 mg/ml (5 %) je třeba Privigen 100 mg/ml (10 %) zředit stejným objemem roztoku glukózy. Během ředění přípravku Privigen je třeba dodržovat přísně aseptický postup. Jakmile došlo k proniknutí do injekční lahvičky za aseptických podmínek, její obsah by měl být spotřebován neprodleně. Roztok neobsahuje konzervační látku, proto by měl být Privigen infúzně podán co nejdříve. Všechen nepoužitý přípravek nebo odpad musí být zlikvidován v souladu s místními požadavky.

30