Nem-alkoholos zsírmáj betegség Szınyi László 2006 Gyermekgasztroenterológia aktuális kérdései
Elnevezések zsírmáj steatohepatitis diabetes hepatitis nemalkoholos steatohepatitis steatosis
Patomechanizmus I.
kalóriadús táplálék kövérség
oxidatív stress szabad zsírsav influx ischemia
Patomechanizmus II. lipid peroxidáció
cytokin indukció
Genetikai tényezık szerepe oxidatív stress erıssége immunoreguláció steatosis mértéke apoptosis regulációja
Cytokin indukció
sejt necrosis Mallory testek neutrophil infiltráció fibrosis
TNF-alfa TGF-béta IL-8 TGF-béta
Laboratóriumi eltérések SGOT/SGPT Se bi ALP Se albumin MCV ANA/SMA
<1 norm. norm. norm. norm. esetleg emelkedett
Diagnosztikus kritériumok szövettan egyéb krónikus májbetegség kizárása rizikó tényezı
kövérség diabetes éhezés
mellitus
Nemalkoholos zsírmáj betegség okai táplálkozás gyógyszerek öröklıdı és anyagcsere-betegségek egyéb okok
Nemalkoholos zsírmáj betegség okai I.
Táplálkozás
fehérje-kalória malnutrició éhezés teljes parenteralis táplálás gyors fogyás esszenciális zsírsav hiány kövérség kövörség miatt végzett hasi sebészeti mőtét
Nemalkoholos zsírmáj betegség okai II.
Gyógyszerek
steroidok szintetikus oestrogenek aspirin Ca-csatorna blokkolók tetracyclin methotrexat valproatsav kokain antiviralis szerek
Nemalkoholos zsírmáj betegség okai III.
Öröklıdı, anyagcsere-betegség I.
Tyrosinaemia I. típus galactosaemia herediter fructose intolerancia I. típusú glikogenosis légzési lánc betegség mucoviscidosis Wilson betegség
Nemalkoholos zsírmáj betegség okai IV.
Öröklıdı, anyagcsere-betegség II.
Weber-Christian betegség Wolman betegség Koleszterintárolási betegség homocystinuria lipodystrophia abétalipoproteinaemia Reye-szindróma
Nemalkoholos zsírmáj betegség okai V.
Gyulladás nem-specifikus bélgyulladás vékonybél divertikulosis bakterialis túlnövekedéssel HIV fertızés Bacillus cereus toxinja
Nemalkoholos zsírmáj betegség okai VI.
Környezeti toxinok foszfor kıolajszármazékok gombaméreg szerves oldószerek
Nemalkoholos zsírmáj betegség Szövettani beosztás
steatosis mértéke steatohepatitis mértéke fibrosis mértéke
(grading) (grading) (staging)
Nemalkoholos zsírmáj betegség Steatosis mértéke 1. fokozat. a hepatocyták 33%-nál kevesebb érintett 2. fokozat a hepatocyták 33 - 66%-a között érintett 3. fokozat a hepatocyták több mint 66/-a érintett
Nemalkoholos zsírmáj betegség Steatohepatitis mértéke enyhe közepes súlyos
Nemalkoholos zsírmáj betegség Fibrosis mértéke
pericellularis fibrosis kiterjedt fokalis fibrosis bridging fibrosis cirrhosis
A vizsgált gyermekek kor és nem szerinti megoszlása Betegség
Betegek száma
Betegek neme
Átlag életkor
1-es típusú DM
21
10 leány 11 fiú
11,8 év (4 – 17)
2-es tipusú DM
16
7 leány 9 fiú
14,2 év (6 – 18)
Emelkedett transzferáz aktivitás
11
2 leány 9 fiú
13,9 év (11-19)
Összesen
48
19 leány 29 fiú
A vizsgált gyermekek diagnózis és testsúly szerinti megoszlása Betegség
Átlag BMI
Obezitás
1-es tipusú DM
17,53 (13,2 – 25,9) 33,45 (17,3 - 50,2) 27,62 (20,4 – 33,6)
1 (21)
2-es tipusú DM Emelkedett transzferáz aktivitás
15 (16) 10 (11)
A vizsgált gyermekek laboratóriumi eltérései a diagnózis felállítása idején Betegség 1-es tipusú DM 2-es tipusú DM Emelkedett transzferáz aktivitás
SGOT U/l, átlag 68
SGPT U/l, átlag 75
SGOT/SGPT
69
89
0,78
87
144
0,6
0,9
További laboratóriumi vizsgálatok (Se bi, ALP, Se gamma-GT, Se albumin, MCV, ANA, SMA) normális eredményőek voltak.
Az elvégzett májbiopszia eredménye Betegség
Májbiopszia száma (betegek száma)
Steatosis mértéke
1-es tipusú DM
2 (21)
3. fokozat, mindkét esetben
2-es tipusú DM
1 (16)
2. fokozat
Emelkedett transzferáz aktivitás
10 (11)
2. Fokozat 4 beteg 3. Fokozat 6 beteg
Eredmények
Az 1-es típusú DM-ban szenvedı csoportban 3 gyermeknek volt coeliakiája, míg a többi csoportban nem volt. Kóros alfa-1-antitiripszin fenotípus egyik beteg csoportban sem volt igazolható. Jelentıs fibrosis egyik gyermek esetében sem volt észlelhetı, míg a steatosis valamennyi esetben súlyos volt.
Megbeszélés
Az 1-es típusú DM-ban a tanszferáz aktivitás fokozódás oka eltérı lehet a másik két csoportban észlelthez viszonyítva, Az 1-es típusú DM-ban a coeliakia kockázati tényezı lehet a nem-alkoholos zsírmáj kialakulásában, Kóros alfa-1-antitripszin fenotípus nem bizonyul kockázati tényezınek egyik beteg csoportban sem.
Prognózis jóindulatú betegség májbetegség a halál ok
10-12%
májelégtelenség 2-3%
hepatocellularis carcinoma ?%
