MUDr.Katarína Klučková
1. 2. 3. 4. 5.
1. 2. 3. 4.
Udržení dynamické homeostázyglomerulární filtrace,tubulární reabsorpce,tubulární sekrece,močení regulace objemu tělesných tekutin regulaci acidobazické rovnováhy dlouhodobá regulace TKV vylučováním některých katabolitů Endokrinní orgánkininy renin-A-A erytropoetin tvorba aktivního D-vitamínu
Mechanicky chráněná pozice-svaly, tuk Termostabilní prostředí- enzymatické reakce, vazomotorika Cévní zásobení – přímy odstup a.renalis od aorty Pevné pouzdro (capsula renalis)-stabilizace intersticiálního tlaku Ledvina funkční dělení: 1. Intersticium 2. Krevní a lym.cévy (dvojí kapilární řečištěglomerulární a peritubulární) 3. Nefrony- funkční jednotka ledviny
každá ledvina cca 1milion glomerulární ultrafiltrace, tubulární resorbce a exkrece glomerulus:vas afferens a efferens, Filtrační membrána glomerulu=fenestrovaný endotel kapilár (zadrží erytrocyty a krevní buňky), bazální membrána (makromolekuly), šterbiny podocytů (buňky mesangia) → vznik primární moče Ultrafiltrace krevní plazmy Prímární moč složení jako plazmy, ale absence bílkovin!!!! Clearance= schopnost ledvin vylučovat jednotlivé látky
Vesa recta
Sekrece a reabsorpce Primární tubulus: izoosmotická redukce 75-80% Dále absobce Na, Cl, močoviny, HCO3-, K,Ca,Mg,P,glu,AMK Henleova klička: Protiproudový mechanizmus (tub tekutina a krev+ lymfa)= dřeňový multiplikační systémvznik hypertonické moči Distální tubulus: resorbce vody na 5% objemu primární moče Reabsorbce Na,Cl, HCO3-,P,K,močovina R-A-Aldosteron- reabsorbce vody a Na, exkrece K Sběrný tubulus: přítok cca 10l, redukce na 25% (1,0-2,5l) pomocí ADH (akvaporiny) (diabetes insipidus!)
Tlak závisí od objemu ECT (filtrace a reabsorbce) Objem a osmolarita závisí od množstva Na v organismu Hlavný výdej Na zabezpečují ledviny R-A-A, ADH, ANF
Ledvinová pánvička Ureter- močové vřeténko (1-6cm/s) Moč. měchýř- 200-300 ml(-700ml), stoupá tlak až k 20cmH20→ kontrakce→ pocit nucení Zevní svěrač a bříšní lis ovládan vůlimožnost přerušit mikci, nebo zahájit (kortikální kontrola)
Symptómy: Bílkovina v moči – proteinurie: více než 0,2 g/24 hod. proteinů v moči, Krev v moči – hematurie Otoky Hypertenze Poruchy funkce ledvin
Nemoci glomerulůDle průběhu – akutní - rychle progredující - chronické Dle rozsahu – difúzní - fokální - segmentální Histologicky – proliferativní, membranózní, membranózně proliferativní apod.
Poruchy tubulů Poruchy cévního zásobení ledviny Ostatní – vrozené vady, cysty, tumory
1. Nefrotický syndrom 1. nemoc minimálních změn- děti předškolního věku , splynutí pedicel podocytů 2. membranózní GN- nejčastější, 80% idiopatická x 20% (SLE, RA, léky, hepatitis B, nádory) 3. fokální segmentální glomeruloskleróza- splynutí pedicel podocytů, odloučení podocytů od BM 4. membranoproliferativní GN (typ I-III) 5. systémové choroby ◦ DM, SLE, amyloidóza, léky, ... ◦ proteinurie > 3,5 g / 24 h, hypoalbuminemie, edémy ◦ hyperlipidémie, lipidurie
2. Nefritický syndrom: 1. akutní proliferativní (postinfekční) GN-1-4 týdny po infekci (ß-hemolytický streptokok, viry, …), děti 2. rychle progredující GN 3. IgA nefropatie- světově nejčastější, IgA v mesangiu , 4. Henoch-Schoenleinova purpura-děti kožní purpura, artritis, GIT, ± ledviny ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦
akutní začátek makroskopická hematurie proteinurie (variabilní) hypertenze oligurie, anurie azotemie, minerálová dysbalance
Systémový lupus erythematodes Amyloidóza Diabetes Hypertenze Abuszu NSAID Myelom .....
•
Akutní tubulární nekróza Tubulointersticiální nefritis : neinfekční TIN (léky,radiace...) bakteriální TIN – pyelonefritis
1. bilaterální ageneze ◦ absence ledvin a ureterů
2. unilaterální ageneze ◦ chlapci, kompenzatorní hyperplázie
3. fixní dystopie ◦ kaudální pozice ledviny, krátký ureter, a. renalis z a. iliaca
4. ren migrans ◦ normální vývoj, sekundární sestup, dlouhý („kroucený“) ureter, odstup a. renalis normálně
5. malformace: „koláčová“ ledvina
1. „běžné“ cysty (solitární x mnohočetné); kůra: ~ mm - 5-10 cm, čirý obsah, dif. dg. Nádor
2. autosomálně recesivní polycystóza ledvin ◦ gen pro fibrocystin bilaterálně zvětšené ledviny + mnohočetné drobné cysty (1-2 mm) v kůře a dřeni
3. autosomálně dominantní polycystóza ledvin ◦ gen pro polycystin-1, 1: 800 ◦ obrovské ledviny (1-4 kg), mnohočetné cysty 40 mm ◦ klinický průběh: symptomy ve 4. dekádě, bolest, hypertenze, hematurie, renální selhání (50 let) krvácení a zánět cyst + cysty v játrech a pankreatu + aneurysma mozkových tepen (10-30%)
tvorba nerozpustných močových konkrementů krystaly anorganických iontů (kalciové, oxalátové, urátové, fostátové+ bílkovinná matrix ledvinná kolika, pyelonefritida
Renální nedostatečnost (insuficience):stav, kdy ledviny jsou schopny udržovat normální složení vnitřního prostředí při běžném životě, avšak ne za mimořádných podmínek:infekce, operace...
Akutní selhání ledvin: 1. 2. 3. 4.
Iniciální fáze Oliguricko-anurická fáze Diuretická fáze Zotavovací fáze
1) prerenální azotemie- srdeční selhání, hypovolemie,
vazodilatace (sepse,...) 2) renální azotemie- primární onemocnění ledvin,extrarenální nemoci
3) postrenální azotemie- obstrukce, urolitiáza,BHP,tumory prostaty, měchýře, střeva, ovaria,retroperitoneální fibróza,neurogenní dysfunkce
Chronické selhání ledvin: 50% - některá forma GN 20% - diabetická nefropatie 30% - ostatní nervový systém: neuropatie, zmatenost, křeče, mozk. edém gastrointestinální trakt: nevolnost, vředy krev : anémie, acidosa, hemolýza krevní oběh : edémy, hypertenze kosti: renální osteodystrofie, pseudodna plíce: plicní edém, pleuritida ostatní: náchylnost k infekcím, parotitis,svědění kůže …..
Cystitis, Uretritis: dysurie, polakisurie, hematurie Pyelonefritis: bakteriální intersticiální zánět ledvinového parenchymu ,dysurie, horečka, třesavka až sepse, neuralgie, nauzea, bolest hlavy
Escherichia coli – více než 90% u primoinfekcí Další agens: Klebsiella, Proteus, Pseudomonas, Enterobacter, Enterococcus, Staphylococcus sp., Chlamydie. U dětí s recidivujícími IMC, VVV uropoetického traktu se zvyšuje podíl méně častých agens
Prostatitida
Nádor: adenokarcinomy - 95%, Asymptomatický průběh - v začátku nemoci, obtíže s močením (slabý proud moči, opoždění start, přerušovaný proud, urgentní mikce,retence moči) BPH: Jedná se o nemaligní zvětšení prostaty na podkladě zmnožení stromálních bb, které má výraznou vazbu na věk a přítomnost dihydrotestosteronu v bb.prostaty. Mikční potíže. I-PSS, International prostate symptom score
Ledvin: RCC,adenokarcinom, Wilmsův (děti), angiomyolipom , lipom Pánvička, ureter: uroteliální karcinom Močového měchýře: uroteliální karcinom,adenokarcinom, leiomyom, leiomyosarkom Prostata:adenokarcinom Penis, gynekologické nádory
