MAGYAR GYERMEK-GASZTROENTEROLÓGIAI TÁRSASÁG III. KONGRESSZUSA. PROGRAM és ABSZTRAKTFÜZET OKTÓBER

MAGYAR GYERMEK-GASZTROENTEROLÓGIAI TÁRSASÁG III. KONGRESSZUSA

PROGRAM és ABSZTRAKTFÜZET

2013. OKTÓBER 10-12.

Sárvár, Park Inn by Radisson Sárvár Resort & Spa  9600 Sárvár Vadkert körút 4 (95) 530 100

A KONGRESSZUS FŐVÉDNÖKEI

Prof. Dr. ARATÓ ANDRÁS A Magyar Gyermek-Gasztroenterológiai Társaság Elnöke Prof. Dr. NAGY LAJOS A Markusovszky Egyetemi Oktatókórház Vezérigazgató főorvosa Dr. PUSKÁS TIVADAR Szombathely Megyei Jogú Város Polgármestere KONDORA ISTVÁN Sárvár polgármestere

A KONGRESSZUS HELYSZÍNE

Sárvár, Park Inn by Radisson Sárvár Resort & Spa  H-9600 Sárvár Vadkert u. 4. Tel: 00 36 95 530 100 Fax: 00 36 95 530 101 www.parkinnsarvar.hu [email protected]

2

ÁLTALÁNOS INFORMÁCIÓK A KONGRESSZUS SZERVEZŐBIZOTTSÁGA Dr. Balogh Márta Dr. Bárány Zsuzsanna Dr. Horváth Magdolna Dr. Oroszlán György Balikóné Gudics Anita Hernusz Katalin Molnárné Nagy Anett A KONGRESSZUS TUDOMÁNYOS BIZOTTSÁGA Prof. Dr. Arató András Dr. B. Kovács Judit Dr. Balogh Márta Dr. Bódi Piroska Dr. Csoszánszki Noémi Prof. Dr. Decsi Tamás Dr. Dezsőfi Antal Dr. Gárdos László Dr. Korponay Szabó Ilma Dr. Micskey Éva Dr. Sólyom Enikő Dr. Szőnyi László Dr. Tárnok András Prof. Dr. Várkonyi Ágnes Dr. Veres Gábor TECHNIKAI INFORMÁCIÓ Metis-FOK Rendezvény és Oktatásszervező Kft. Ügyvezető: Ligetiné Csáki Olga Telefon: 06 20/353-0036 06 20/320-5600 E-mail: [email protected] Levelezési cím:9700 Szombathely, Kismarton u. 26/A.

Regisztráció, információ: Helye: Sárvár, Park Inn by Radisson, Sárvár Vadkert u. 4. 2013. október 10. csütörtök: 09.00 -11.30 15.00 –18.00 2013. október 11. péntek: 08.00 – 18.00 2013. október 12. szombat: 08.00 – 13.00

Akkreditáció: A kongresszus akkreditációra felterjesztve.

Technikai információk: Az előadások időtartama: 8 perc, melyet 2 perc vita követ A poszter bemutatásának ideje: 3 perc, melyet 2 perc vita követ KÉRJÜK A MEGADOTT IDŐTARTAM SZIGORÚ BETARTÁSÁT ! Az előadás anyagát legkésőbb a szekciót megelőző szünetben kérjük leadni

3

ÁLTALÁNOS INFORMÁCIÓK A MAGYAR GYERMEK-GASZTROENTEROLÓGIA TÁRSASÁG VEZETŐSÉGE Elnök: Főtitkár: Titkár: Korábbi elnök:

Prof. Dr. Arató András Dr. Korponay-Szabó Ilma Dr. Balogh Márta Prof. Dr. Várkonyi Ágnes VEZETŐSÉGI TAGOK Dr. Csoszánszki Noémi pénztáros Dr. B. Kovács Judit Dr. Bódi Piroska Dr. Decsi Tamás Dr. Dezsőfi Antal Dr. Gárdos László Dr. Micskey Éva Dr. Sólyom Enikő Dr. Szőnyi László Dr. Tárnok András Dr. Veres Gábor

FEGYELMI ÉS ETIKAI BIZOTTSÁG TAGJAI Elnök: Dr. Tomsits Erika Tagok: Dr. Guthy Ildikó Dr. Tóth Gergely TISZTELETBELI TAGOK Dr. Bodánszky Hedvig Dr. Kósnai István Dr. Polgár Marianne Dr. Schultz Károly

A TÁRSASÁG SZEKCIÓI: Endoszkópos Szekció Vezetője: Dr. Dezsőfi Antal Gyulladásos bélbetegség (IBD) Szekció Vezetője: Dr. Veres Gábor Hepatológiai Szekció Vezetője: Dr. Szőnyi László Malabszorptio Szekció Vezetője: Dr. Korponay Szabó Ilma Táplálkozástudományi Szekció Vezetője: Dr. Decsi Tamás Szakdolgozói Szekció Vezetője: Vérné Tóth Zsuzsanna

4

A KONGRESSZUS TÁMOGATÓI

FŐ TÁMOGATÓ Nestlé Hungária Kft. KIÁLLÍTÓK, TÁMOGATÓK Numil Kft. Strathmann KG BAXTER

Nutricia AbbVie Kft.

Ferring Hungary Ltd. Sanofi –Aventis Zrt. Brand Up Pharma Kft. Béres Gyógyszergyár Zrt. Progastro Kft. Vitaminkosár Kft. Medicons KFT – Dr. Falk Pharma Képviselet Hipp Kft. LQ –Celiac project Brilla Manufaktúra Kft. Pödör Kft.

A szervezők köszönetüket fejezik ki a kiállító-hirdető cégeknek szponzoroknak a kongresszus megszervezésében nyújtott támogatásukért

5

TUDOMÁNYOS PROGRAM 2013. október 10. csütörtök 10.30-13.00 POSTGRADUÁLIS KÉPZÉS  Nem eszik a gyermek B. Kovács Judit Heim Pál Gyermekkórház, Budapest  Funkcionális gasztrointesztinális kórképek Balogh Márta Markusovszky Oktatókórház, Szombathely  Felső endoszkópiával felismerhető és kezelhető eltérések Dezsőfi Antal Semmelweis Egyetem, I., Sz. Gyermekklinika, Budapest  Alsó endoszkópiával felismerhető és kezelhető eltérések Nagy Anikó Heim Pál Gyermekkórház, Budapest

13.00-14.00 EBÉD 14.00-16.30 WORKSHOP Témákhoz kapcsolódó esetbemutatások, esetmegbeszélések SZEKCIÓÜLÉSEK TERVEZETT IDŐPONTJAI Endoszkópos Szekció: 2013. október 11. 16.30 Gyulladásos bélbetegség (IBD) Szekció: 2013. október 11. 13.30 Hepatológiai Szekció: 2013. október 12. 10.15 Malabszorptio Szekció: 2013. október 12. 10.35 Táplálkozástudományi Szekció: 2013. október 11. 16.30 Szakdolgozói Szekció: 2013. október 11. 11.30

6

TUDOMÁNYOS PROGRAM 2013. október 11. péntek 10.00 MEGNYITÓ 10.30 – 11.30 Üléselnökök: Prof. Arató András, Prof. Várkonyi Ágnes, Korponay Szabó Ilma NON-CELIAC GLUTEN SENSITIVITY - NEW KID ON THE BLOCK Jernej Dolinsek Gastroenterology Unit, Department of Paediatrics, Maribor General Hospital, Maribor, Slovenia AN OVERVIEW ABOUT ROMANIAN EXPERIENCE IN PEDIATRIC GASTROENTEROLOGY AND LIVER DISEASE Tudor L. Pop Lecturer in Pediatrics, Consultant in Pediatrics 2nd Pediatric Clinic, Faculty of Medicine University of Medicine and Pharmacy "Iuliu Hatieganu" Cluj-Napoca, (Kolozsvár) Romania

11.30- 12.50 MÁJ, ENDOSZKÓPIA Üléselnökök: Szőnyi László, Sólyom Enikő, Dezsőfi Antal, LIVER DISEASE IN CHILDREN -- RECENT OBSERVATIONS Alex Knisely Institute of Liver Studies / Histopathology King's College Hospital, London, UK MÁJBETEG GYERMEK MÁJKÍMÉLŐ DIÉTÁJA. VAN ILYEN? Szőnyi László, Kiss Erika, Dezsőfi Antal Semmelweis Egyetem, I., Sz. Gyermekklinika, Budapest A CMV INFEKCIÓK FELISMERÉSE ÉS KEZELÉSE A KLINIKAI GYAKORLATBAN - EGY MULTICENTRIKUS FELMÉRÉS Őri Dorottya1, Jermendy Ágnes1, Méder Ünőke1, Szőnyi László1, Nemes Éva2, Dezsőfi Antal1 1 Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika, 2DEOEC, Gyermekklinika, Debrecen PRIMER SCLEROTISALO CHOLANGITIS ÉS GYULLADÁSOS BÉLBETEGSÉG - AHOL A HEPATOLÓGIA ÉS A GASZTROENTEROLÓGIA EGYÜTTMŰKÖDIK Vojnisek Zsuzsanna, Szőnyi László, Arató András, Veres Gábor, Müller Katalin, Dezsőfi Antal. Semmelweis Egyetem, I. sz Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest (ig: Dr. Tulassay Tivadar)

7

TUDOMÁNYOS PROGRAM A COLONOSCOPIA SZEREPE AZ ONCOHAEMATOLÓGIAI BETEGEKNÉL JELENTKEZŐ ALSÓ GASTROINTESTINALIS VÉRZÉSEK DIAGNOSZTIKÁJÁBAN ÉS KEZELÉSÉBEN Sutka Melinda, Kadenczki Orsolya, Szegedi István, Kiss Csongor Debreceni Egyetem Orvos- és Egészségtudományi Centrum, Gyermekgyógyászati Intézet, Gyermekhematológiai-onkológiai nem önálló Tanszék, Debrecen NYELŐCSŐ STRICTURA ENDOSCOPOS BALLONOS TÁGÍTÁSA NYELŐCSŐ ATRESIÁVAL OPERÁLT GYERMEKEKBEN Kadenczki Orsolya(1), Boros J.(1),Nemes É.(1), Bakó K.(1), Magyar Á.(1), Csízy I.(1), Vitális Zs.(2) Gyermekgyógyászati Intézet, DEOEC Belgyógyászati Intézet, Gasztroenterológiai Tanszék, DEOEC, Debrecen

12.50-13.50 EBÉD 13.50- 15.20 GYULLADÁSOS BÉLBETEGSÉG I. Üléselnökök: B Kovács Judit, Veres Gábor, Micskey Éva A BÉLFIBRÓZIS PATOMECHANIZMUSA CROHN BETEGSÉGBEN Arató András Semmelweis Egyetem, I. sz Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest

FELSŐ ENDOSCOPIA CROHN BETEG GYERMEKEKNÉL Mónus Ágota, Sólyom Enikő, Szakos Erzsébet, Tamási Katalin,Barkai László Borsod-A.-Z.Megyei Kórház és Egyetemi Oktatókórház, Velkey László Gyermekegészségügyi Központ, DEOEC Gyermekegészségügyi Továbbképző Intézet, Csecsemő-és gyermekgyógyászati Osztály, Gasztroenterológiai Részleg, Miskolc FELSŐ GASZTROINTESZTINÁLIS ÉRINTETTSÉG NEHÉZSÉGEI CROHNBETEGSÉGBEN Vass N.*, Molnár T**. (*SZTE Gyermekegyógyászati Klinika és Gyermekegészségügyi Központ, **SZTE I.sz. Belgyógyászati Klinika) Szeged SEBÉSZETI BEAVATKOZÁSOK GYERMEKKORI CROHN BETEGSÉGBEN Nemes Éva, Kadenczki Orsolya, Bakó Károly, Korponay-Szabó Ilma, Sasi Szabó László, Csízy István Debreceni Egyetem Orvos- és Egészségtudományi Centrum Gyermekgyógyászati Intézet, Debrecen

8

TUDOMÁNYOS PROGRAM GYULLADÁSOS BÉLBETEGSÉG (IBD) KLINIKAI KÉPÉRE EMLÉKEZTETŐ IMMUNDEFICIENCIA CSECSEMŐKORBAN Máttyus István1, Müller Katalin Eszter1, Andorka Csilla1, Arató András1, Dérfalvi Beáta2, Kriván Gergely3, Veres Gábor1 1 :1. sz. Gyermekklinika, Semmelweis Egyetem, Budapest 2:2.sz.Gyermekklinika, Semmelweis Egyetem Budapest3: Egyesített Szent István és Szent László Kórház – Rendelőintézet Budapest EOSINOPHIL GASTROENTEROPATHIA - DIÉTÁTÓL COLECTOMIÁIG Karoliny Anna1, B.Kovács Judit1, Nagy Anikó1, Lásztity Natália1, Meichelbeck Krisztina1,Karsza Levente2,.Hegyi Gábor2, Lestár Béla3, Lőrincz Margit1 Heim Pál Gyermekkórház, Gasztroenterológiai- és Nephrológiai osztály1, Heim Pál Gyermekkórház Sebészeti osztály2, MH Egészségügyi Központ, Sebészeti osztály3 Budapest RITKA LÉGÚTI TÜNET CROHN BETEG GYERMEKBEN Krikovszky Dóra, Kovács Lajos, Veres Gábor Semmelweis Egyetem I.sz Gyermekklinika, Budapest OKOSTELEFONRA ÍROTT MOBILALKALMAZÁSOK SZEREPE A GYULLADÁSOS BÉLBETEGEK TERÁPIÁJÁBAN Cseh Áron, Müller Katalin Eszter, Arató András, Veres Gábor Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekklinika, Budapest

15.30-16.30 KÖZGYŰLÉS, VEZETŐSÉGVÁLASZTÁS 16.30-17.00 KÁVÉSZÜNET

17.00-18.30 COELIAKIA, EGYÉB BÉLBETEGSÉGEK Üléselnökök: Bódi Piroska, Gárdos László, Balogh Márta A MINŐSÉGI COELIAKIA DIAGNÓZIS ISMÉRVEI: A GENETIKAI LELETEK ÉRTÉKELÉSE ÉS BUKTATÓI' Korponay Szabó Ilma Heim Pál Gyermekkórház Coeliakia Centrum, Budapest, Debreceni Egyetem, Gyermekgyógyászati Intézet, Debrecen, University of Tampere, Finnország A COELIAKIA ANTITESTEK SZEREPE A DIABETES MELLITUS KIALAKULÁSÁBAN Korponay-Szabó Ilma1,2, Gyimesi Judit1, Almássy Zsuzsanna1, B.Kovács Judit1, Nemes Éva2, Felszeghy Enikő2, Kadenczki Orsolya2, Markku Mäki3, Heikki Hyöty3 és megyei gyermekgasztroenterológiai és diabetes rendelések 1Heim Pál Gyermekkórház Coeliakia Centrum, Budapest, 2Debreceni Egyetem, Gyermekgyógyászati Intézet, Debrecen, 3University of Tampere, Finnország

9

TUDOMÁNYOS PROGRAM COELIAKIA MEGJELENÉSE FIATAL ÉLETKORBAN, COELIÁKIÁS CSALÁDOKBAN, A PREVENTCD VIZSGÁLATTAL PÁRHUZAMOSAN KÖVETETT, TERMÉSZETES KONTROLLCSOPORTBAN. Gyimesi Judit, Nemes É, Vajda-Nagy E, Kadenczki O, Korponay-Szabó I, és a PreventCD munkacsoport Heim Pál Kórház, Budapest, Gyermekgyógyászati Klinika, Debrecen NECROTIZALO ENTEROCOLITIS Gárdos László Zala Megyei Kórház, Gyermekosztály, Zalaegerszeg AZ AUTOLÓG SEBÉSZETI REKONSTRUKCIÓ ÉS ÚJ PERSPEKTÍVÁI A RÖVIDBÉL SZINDRÓMA REHABILITÁCIÓJÁBAN Cserni Tamás Jósa András Kórház Nyíregyháza, Royal Manchester Children's Hospital MODERN AUTOLÓG SEBÉSZI REKONSTRUKCIÓT IS MAGÁBA FOGLALÓ INTESZTINÁLIS REHABILITÁCIÓ EXTRÉM SÚLYOS RÖVIDBÉL SZINDRÓMA ESETÉN- ITTHON SEM UTÓPIA Guthy I1, Biszku B1, Szalóki L1, Dicső F1, Bianchi A2, Rákóczy Gy2, Morabito A2, Cserni T1,2 1Szabolcs-Szatmár-Bereg Megyei Kórházak és Egyetemi Oktatókórház Nyíregyháza 2Royal Manchester Children's Hospital. FOKOZOTT NITROGÉN IGÉNY A GYERMEK INTENZÍV OSZTÁLYON, TAPASZTALATOK AZ OLIMELLEL. Mikos Borbála MRE Bethesda Gyermekkórháza, Budapest GYERMEKKORI KRÓNIKUS HASI FÁJDALOM KEZELÉSEFÁJDALOMTERÁPIÁS ELLÁTÁS A BETHESDA GYERMEKKÓRHÁZBAN Major János, Czelecz Judit, Szikszai Andrea, Varga Zsófia MRE Bethesda Gyermekkórháza, Budapest

20.00 FOGADÁS

10

TUDOMÁNYOS PROGRAM

2013. október 12. szombat 8.45 -10.15 GYULLADÁSOS BÉLBETEGSÉG II Üléselnökök: Polgár Marianne, Tárnok András, Csoszánszki Noémi AZ IBD RÉGI ÉS ÚJ BIOLÓGIAI TERÁPIÁJA. ELMÉLET ÉS GYAKORLAT A KLINIKUMBAN. Veres Gábor I. sz. Gyermekklinika, Semmelweis Egyetem, Budapest MEDDIG KAPJON AZ IBD-S BETEG BIOLÓGIAI KEZELÉST? Tárnok András PTE Gyermekklinika, Pécs A NUTRITÍV TERÁPIA JELENTŐSÉGE GYERMEKKORI CROHN-BETEGSÉG KEZELÉSÉBEN Kovács Márta Petz Aladár Megyei Oktató Kórház, Győr A GYULLADÁSOS BÉLBETEGSÉG ÉS LELKI TÉNYEZŐK KAPCSOLATÁRÓL EGY REMÉNYTELI ÚJ PRÓBÁLKOZÁS TAPASZTALATI ALAPJÁN Csoszánszki Noémi, Békési Andrea Semmelweis Egyetem Budapest II. sz. Gyermekklinika, Budapest A GYERMEK IBD REGISZTER FEJLESZTÉSÉNEK TERVE - KAPCSOLÓDÁS A WEBALAPU FELNŐTT IBD REGISZTERHEZ Müller Katalin Eszter1, HUPIR résztvevői, Veres Gábor1 I. sz. Gyermekklinika, Semmelweis Egyetem, Budapest ANTICARDIOLIPIN ANTITESTEK ÉS LUPUS ANTICOAGULANS ELŐFORDULÁSA GYULLADÁSOS BÉLBETEG GYERMEKEINK KÖRÉBEN Szakos Erzsébet1, Drahos Anita1, Kovács Bettina2, Mónus Ágota1, Szontágh Endréné1, Sólyom Enikő1, Tamási Katalin1, Barkai László1 Borsod-A-Z Megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház, Velkey László Gyermekegészségügyi Központ, Csecsemő és Gyermekosztály, DE OEC Gyermekegészségügyi Továbbképző Intézet1, Központi Klinikai Laboratórium2, Miskolc MICRORNS-EK VIZSGÁLATA CROHN-BETEG GYERMEKEKBEN Béres Nóra Judit1, Szabó Dolóresz1, Arató András1, Kiss András2, Lendvai Gábor2, Veres Gábor1 1: I.Sz. Gyermekgyógyászati Klinika, 2: II.Sz. Patológiai Intézet, Budapest

10.15-10.35 KÁVÉSZÜNET

11

TUDOMÁNYOS PROGRAM

10.35-12.00 TÁPLÁLÁS Üléselnökök: Tomsits Erika, Prof. Decsi Tamás, Prof. Bodánszky Hedvig AZ 1 ÉS 3 ÉVES KOR KÖZÖTTI KISGYERMEKEK TÁPLÁLÁSÁNAK IDŐSZERŰ KÉRDÉSEI” Decsi Tamás PTE Gyermekklinika, Pécs TÁPLÁLÁSTERÁPIA ÉS MÁJBETEGSÉG Tomsits Erika II. sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest CHOLESTASISSAL JÁRÓ CSECSEMO- ÉS GYERMEKKORI MÁJBETEGSÉGEK DIETETIKAI VONATKOZÁSAI Kiss Erika, Dezsőfi Antal, Szőnyi László, Semmelweis Egyetem I. Gyermekklinika, Budapest JEJUNÁLIS TÁPLÁLÁS OSZTÁLYUNKON Lásztity Natália1, Nagy Anikó1, Hegyi Gábor2, Karoliny Anna1, Szőnyiné Sánta Zsuzsa1, Koráné Patkás Csilla1, Tóth Fanni1, Német Éva1, Lőrincz Margit1 1 Gasztroenterológiai és Nephrológiai Osztály, 2 Sebészeti Osztály, Heim Pál Gyermekkórház, Budapest TÁPLÁLTSÁGI ÁLLAPOT VIZSGÁLATA GYERMEKKORI DAGANATOS BETEGSÉGEKBEN Bartalis Kinga, Czuppon Krisztina, Dr. Tomsits Erika II. sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest VAKCINÁCIÓS IMMUNVÁLASZ ÉS A PREBIOTIKUMOK KAPCSOLATA Nemes Éva Debreceni Egyetem Orvos- és Egészségtudományi Centrum Gyermekgyógyászati Intézet, Debrecen AZ AMINOSAV ALAPÚ TÁPLÁLÁS SZEREPE CSECSEMŐ ÉS KISGYERMEKKORBAN Tomsits Erika II. sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest

12.00-12.15. KÁVÉSZÜNET

12

TUDOMÁNYOS PROGRAM 12.15-13. 30 POSZTER BEMUTATÁS Üléselnökök: Lőrincz Margit, Schultz Károly, Guthy Ildikó, Tóth Gergely, BALLONOS ENTEROSCOPIA ALKALMAZÁSA PEUTZ-JEGHERS SZINDRÓMÁBAN Vojnisek Zsuzsanna1, Szőnyi László1, Rácz István2, Ruszinkó Viktória2, Kovács Márta2,. Veres Gábor1. Semmelweis Egyetem, I. sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest (ig: Dr. Tulassay Tivadar) Petz Aladár Megyei Oktató Kórház, Győr (ig: Dr. Tamás László János) MIRE JÓ MÉG A SINGLE-BALLOON ENTEROSCOP? ERCP ROUX-Y MŰTÉTEN ÁTESETT GYERMEK BETEGÜNK ESETÉBEN Szűcs Dániel1, Vass Noémi1, Farkas Klaudia2, Molnár Tamás2, Nagy Ferenc2, Szepes Zoltán2 1 Szegedi Tudományegyetem Gyermekgyógyászati Klinika, 2 Szegedi Tudományegyetem I. Belgyógyászati Klinika CROHN-BETEGSÉG SZÖVŐDMÉNYEKÉNT MEGJELENŐ HASI TÁLYOG KEZELÉSE Kovács Márta Petz Aladár Megyei Oktató Kórház, Győr AUTOIMMUN POLYENDOCRINOPATHIA-ENTEROPATHIA SZINDROMÁS, SÚLYOS T SEJT DEFEKTUSBAN SZENVEDŐ LEÁNY ESETE Szakos Erzsébet1, Bolyos Aranka2, Kelemen Ágnes3, Pintér Györgyné1, Sólyom Enikő1, Nagy Kálmán3 Borsod-A-Z Megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház, Velkey László Gyermekegészségügyi Központ, Csecsemő és Gyermekosztály1, Gyermek-Intenzív és Aneszteziológiai Osztály2, Gyermek-Onkohaematológiai Osztály3 DE OEC Gyermekegészségügyi Továbbképző Intézet, Miskolc COELIÁKIA ÉS OCCIPITALIS CALCIFICATIO Kovács István1, Várkonyi Ágnes2, Bense Katalin3 1 Gyermekgasztroenterológiai Magánpraxis Kecskemét, 2SZTE Gyermekklinika Gasztroenterológia Szeged, 3Bács-Kiskun Megyei Önkormányzat Kórháza Gyermekideggondozó Kecskemét MÁJTRANSZPLANTÁLT GYERMEKEK METABOLIKUS ÉS CARDIOVASCULARIS RIZIKÓFELMÉRÉSE Nowotta Fanni, Dégi Arianna, Szőnyi László, Dezsőfi Antal Semmelweis Egyetem I.sz.Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest A POSZTTRANSZPLANTÁCIÓS BETEGSÉG ÉS AZ EPSTEIN-BARR VÍRUS KAPCSOLATA Horváth Lilla1, Szőnyi László1, Győrffy Hajnalka2, Kovalszky Ilona3, Dezsőfi Antal1 1 I.sz Gyermekklinka, 2II. Sz. Patológiai Intézet, 3I. Sz. Patológiai és Kísérleti Rákkutató Intézet, Semmelweis Egyetem, Budapest

13

TUDOMÁNYOS PROGRAM

SIKERES AUTOLÓG HAEMOPOETIKUS ŐSSEJT-TRANSZPLANTÁCIÓ EGY SÚLYOS, TERÁPIA REZISZTENS CROHN BETEG GYERMEKBEN Szabó Dolóresz1, Benyó Gábor2, Kriván Gergely2, Arató András1, Veres Gábor1 1 I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Semmelweis Egyetem, Budapest; 2 Egyesített Szent István és Szent László Kórház, Budapest DUPLA VAGY SEMMI NEM MINDEN IBD, AMI ANNAK LÁTSZIK, AVAGY EGY FEJLŐDÉSI RENDELLENESSÉG SZOKATLAN ARCA Steinbach Réka, Czelecz J., Szabó I., Rácz A., Nagy Gy., Kováts D., Lestár B. MRE Bethesda Gyermekkórház, Budapest, MHEK II. sz. telephely, Budapest NEM SZOKVÁNYOS ENTERÁLIS INFEKCIÓ 2 ESETÜNK KAPCSÁN

Rudolf Judit, Lásztity Natália, Karoliny Anna, Németh Éva, Nagy Anikó, Lőrincz Margit Heim Pál Gyermekkórház, Gasztroenterológiai és Nephrológiai Oszt., Bp. HYPERTROPHIÁS GASTRITIS Tóth Fanni, Lásztity Natália, Meichelbeck Krisztina, Timár László, .Lőrincz Margit Heim Pál Gyermekkórház, Gasztroenterológiai és Nephrológiai Osztály GYERMEKKORI KRÓNIKUS PANCREATITIS KIALAKULÁSA SÚLYOS ANOREXIA NERVOSA TALAJÁN Andorka Csilla, Szőnyi László, Vojnisek Zsuzsanna, Nyitrai Anna, Gallai Mária, Arató András,. Veres Gábor Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekgyógyászati Klinika BALÁZSKA TÖRTÉNETE A BIOLÓGIAI TERÁPIÁIG Kosaras Éva, Mónus Ágota, Barkai László BAZ Megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház, Velkey László Gyermekegészségügyi Központ, DEOEC Gyermekegészségügyi Továbbképző Intézet, Csecsemő- és gyermekosztály, Gasztroenterológiai Részleg, Miskolc CÖLIÁKIÁT KERESTÜNK, FAP-OT IS TALÁLTUNK. Boros Kriszta, Szabados Katalin*, Vörös Péter, Arató András, Szőnyi László, Dezsőfi Antal, Vojnisek Zsuzsanna, Veres Gábor I. sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Semmelweis Egyetem, Budapest, * Hetényi Géza Kórház, Szolnok

13.45. ZÁRSZÓ, DÍJAK ÁTADÁSA 14.00. EBÉD

14

MAGYAR GYERMEK-GASZTROENTEROLÓGIAI TÁRSASÁG III. KONGRESSZUSA

ELŐADÁS ÖSSZEFOGLALÓK

2013. OKTÓBER 10-12.

15


MÁJBETEG GYERMEK MÁJKÍMÉLŐ DIÉTÁJA. VAN ILYEN? Szőnyi László, Kiss Erika, Dezsőfi Antal Semmelweis Egyetem, I., Sz. Gyermekklinika, Budapest Felnőttek májkímélő diéta: zsírszegény, fűszerszegény, alacsony fehérje és magas szénhidráttartalmú. Ez a javaslat csecsemők és gyermekek esetére csak részben igaz. Az előadás a legfontosabb diétás javaslatokat foglalja össze csecsemő és gyermekkori májbetegek esetében. (1) Gyakran összetévesztik az intermedier anyagcsere betegségeit (galactosaemia, fructose intolerancia) a tejcukor érzékenységgel (hypolaktáziával) és fructose malabszorpcióval. A pontos diéta beállításához tudni kell a diagnózist. (2) A májátültetés előtt kialakult hypotrophia növeli a postoperatív szövődmények számát. (3) Heveny májelégtelenség esetében szénhidrát dús étrend javasolt. (4) Krónikus májbetegek gyermekek energia igénye egészséges társaik 130 – 150 %-a. Ha nem kapják meg, hypotrophia alakul ki. (5) Ascites esetén a sószegény diéta (gyógyszer, infúzió) nagyon fontos. (6) Jelentős porto-szisztémás shunt esetén a mérsékelt fehérjebevitel csökkenti az encephalopathia kialakulásának kockázatát. (7) A cholestasissal járó gyermekek diétájával külön előadás foglalkozik. Májbeteg csecsemők és gyermekek diétáját egyénre szabottan kell megállapítani. Ennek hiányában a gyermek állapotának rosszabbodását, hypotrophiát, fokozódó asctiest és a májátültetés után a szövődmények gyakoriságának növekedését figyelhetjük meg.

16


A CMV INFEKCIÓK FELISMERÉSE ÉS KEZELÉSE A KLINIKAI GYAKORLATBAN - EGY MULTICENTRIKUS FELMÉRÉS Őri Dorottya1, Jermendy Ágnes1, Méder Ünőke1, Szőnyi László1, Nemes Éva2, Dezsőfi Antal1 1 Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika, 2DEOEC, Gyermekklinika, Debrecen A cytomegalovirus (CMV) fertőzés rendkívül gyakori, a populáció 50-100%-át érinti világszerte, tüneteket okozó betegségként azonban elősorban újszülöttekben és immunkompromittált betegekben jelenik meg. A betegség connatalis formája, ill. peri- és postnatalis formája ismert. Az újszülöttkori CMV infekciók 90%-a tünetmentesen zajlik, azonban késői halláskárosodás kialakulása ebben a csoportban 10%-ra tehető. Központi idegrendszeri tünetekkel vagy hepatopathiaval járó fertőzés esetén a késői halláskárosodás esélye 30%. Nemzetközi ajánlások a CMV diagnosztikájára a vizelet CMV-PCR vizsgálatot javasolják, a guanosin analóg ganciclovirral való kezelésre pedig kizárólag a központi idegrendszeri tünetekkel járó fertőzés esetén vannak evidenciák. Jelen vizsgálatunk célkitűzése a magyar gyermek gasztroenterológiai centrumokban a CMV fertőzés diagnosztikai gyakorlatának és kezelésének felmérése volt. Kérdőívünkkel 24 centrumot kerestünk meg és 37 beteget gyűjtöttünk össze (8 connatalis eset, 29 postnatalis eset, diagnózis medián időpontja 2,5 hónap [1,85;5,00]). Vizelet CMV-PCR vizsgálat mindössze 20 betegnél történt, a connatalis esetek 88%-ban, míg a postnatalis eseteknél csupán 44%-ban. A betegség gyanúját legtöbb esetben hepatosplenomegália vetette fel (összes beteg 78%-a), és 23 gyermek politranszfundált (67%) volt. A connatalis és postnatalisan felismert esetek összehasonlítása során azt tapasztaltuk, hogy mind a neurológiai tünetek, mind a hepatopathia előfordulása gyakoribb a connatalisan fertőzöttek között (25 vs 10%, p=0.29, ill. 88 vs 62%, p=0.23). Halláskárosodás a vizsgálat idején senkinél nem volt igazolható. Ganciclovir terápiát a connatalis fertőzöttek 75%-a kapott, míg a postnatalisan fertőzöttek 58%-a (17 eset), holott központi idegrendszeri tünet csak 2 betegnél volt jelen. Összesen 5 beteg hunyt el egyéb társuló betegségek miatt, 6 betegnél jelenleg is krónikus májbetegség áll fenn, a többiek gyógyultnak tekinthetők. Eredményeink alapján hazánkban a CMV infekciók diagnosztizálásának és kezelésének egységes irányelvei kidolgozásra várnak.

17


PRIMER SCLEROTISALO CHOLANGITIS ÉS GYULLADÁSOS BÉLBETEGSÉG AHOL A HEPATOLÓGIA ÉS A GASZTROENTEROLÓGIA EGYÜTTMŰKÖDIK Vojnisek Zsuzsanna, Szőnyi László, Arató András, Veres Gábor, Müller Katalin, Dezsőfi Antal. Semmelweis Egyetem, I. sz Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest (ig: Dr. Tulassay Tivadar) Bevezetés: Autoimmun eredetű májbetegség és gyulladásos bélbetegség (IBD) együttes előfordulása ismert tény, tekintettel azonban ritkaságára és heterogenitására, a betegek gondozása kihívást jelent a kezelőorvos számára. Munkánk célja volt a két betegség együttes előfordulásakor észlelt összefüggések megértése a tünetek, diagnosztikai lépések, majd a terápia és a gondozás során nyert adatok alapján. Eredmények: A HUPIR regiszter 2007-2013-as adatai alapján a colitis ulcerosához (UC) 10, a Crohn betegséghez 8 esetben társult primer sclerotisalo cholangitis (PSC), de további 5 illetve 2 esetben hepatopathiáról számoltak be a regiszter résztvevői. Beteganyagunkból 15 primer PSC-ben és IBDben szenvedő gyermek adatait tekintettük át, közülük 10 fiú és 5 lány, átlagéletkoruk a diagnózis felállításakor 11,1 év volt. A PSC-hez 12 beteg esetében társult UC (80%), 2 gyermeknél Crohn betegség (13%) és 1 esetben unclassified colitis (6%). Nyolc esetben a PSC, 4 esetben IBD jelentkezett először, 3 esetben a két betegség együtt kezdődött. A diagnózis felállítását követően az immunszuppresszió minden esetben szteroiddal indult, majd a gondozás során 3 esetben azathioprin, 1 esetben biológiai terápia vált indokolttá, 2 gyermek májtranszplantáción esett át, 1 fő transzplantációs listán várakozik. A terápia bevezetését követően és a gondozás során az immunszuppresszió mértéke, esetleg elhagyása, illetve relapsus esetén visszaadása a társuló betegségek tüneteinek függvényében történt, függetlenül egymástól. Tizennégy betegnél a PSC aktivitása dominált, az IBD alacsony aktivitással bírt, 1 esetben magas aktivitású Crohn betegség miatt biológiai terápia indult. Következtetések: A PSC és IBD előfordulása ritka. Adataink alapján a PSC-hez leggyakrabban UC társult és a domináns betegség a PSC volt. A máj állapota és a gyulladásos bélbetegség aktivitása egymástól függetlenül változott. Jelen pillanatban nem áll rendelkezésünkre egységes diagnosztikus és terápiás protokoll, ezért a gasztroenterológus és hepatológus szoros együttműködése nélkülözhetetlen a betegek gondozásakor.

18


A COLONOSCOPIA SZEREPE AZ ONCOHAEMATOLÓGIAI BETEGEKNÉL JELENTKEZŐ ALSÓ GASTROINTESTINALIS VÉRZÉSEK DIAGNOSZTIKÁJÁBAN ÉS KEZELÉSÉBEN Sutka Melinda, Kadenczki Orsolya, Szegedi István, Kiss Csongor Debreceni Egyetem Orvos- és Egészségtudományi Centrum, Gyermekgyógyászati Intézet, Gyermekhematológiai-onkológiai nem önálló Tanszék Onkohaematológiai betegek kezelése kapcsán gyakran kell számolnunk gastrointestinalis szövődmények, ill. tünetek jelentkezésével. Ezek lehetnek a tumorellenes kezelés mellékhatásai, de jelentkezhetnek lokális vagy generalizált infekció manifesztálódásaként, továbbá kialakulhatnak a malignus alapbetegség gyomor- és bélrendszert érintő infiltrációja vagy annak obstrukciója következtében is. A gyermekkori malignitások terápiája során jelentkező alsó gastrointestinalis vérzések differenciál diagnosztikájában számos kórkép lehetőségét kell mérlegelnünk, mint például neutropeniás colitis, graft-versus-host betegség, infekció (Clostridium difficile, CMV, szepszis), irradiációs proctitis, toxicus gyógyszerhatás, véralvadási zavar, ill. az alapbetegség progressziója (lymphoma). Az anamnézis ismeretében, illetve a laboratóriumi és képalkotó vizsgálatok segítségével az esetek egy részében tisztázható a kiváltó ok, időnként azonban invazív vizsgálat is szükségessé válhat. Bár gyermekpopulációra vonatkozó vizsgálatok korlátozott számban állnak rendelkezésre, az irodalmi adatokat áttekintve a colonoscopia biztonságos beavatkozásnak tűnik a magas kockázati csoportba tartozó onkohaematológiai betegek esetében: megfelelő körültekintéssel végezve nem fokozott sem az infekciós, sem pedig a vérzéses szövődmények kockázata. Masszív alsó GI vérzés esetén az endoszkópia előnye, hogy releváns információval szolgálhat a vérzésforrás tekintetében és lehetőséget teremthet terápiás beavatkozásra is. Előadásunkban összefoglaljuk a colonoscopia végzésének indikációját, az előkészítés sajátosságait, a várható szövődményeket és a terápiás lehetőségeket ebben a beteg populációban.

19


NYELŐCSŐ STRICTURA ENDOSCOPOS BALLONOS TÁGÍTÁSA NYELŐCSŐ ATRESIÁVAL OPERÁLT GYERMEKEKBEN Kadenczki Orsolya(1), Boros J.(1),Nemes É.(1), Bakó K.(1), Magyar Á.(1), Csízy I.(1), Vitális Zs.(2) Gyermekgyógyászati Intézet, DEOEC Belgyógyászati Intézet, Gasztroenterológiai Tanszék, DEOEC A nyelőcső atresia tracheooesophagealis fistulával vagy anélkül a nyelőcső leggyakoribb fejlődési rendellenessége. Az anastomosist követő szövődmények egyike a műtéti régióban kialakuló szűkület, ami az esetek 18-50%-ban fordul elő. Nyelési zavar, gyarapodási elégtelenség, visszatérő légúti fertőzések tüneteivel jelentkezik, vagy nyeletéses kontrasztanyagos röntgen vizsgálat deríthet fényt rá. Terápiája a szűkület tágítása merev vagy ballon tágítókkal. 2000-2012 között 53 esetben diagnosztizáltunk intézetünkben nyelőcső atresiát. 38 gyermek élte túl a primer vagy halasztott műtétet. Követésük során 14 gyermeknél, azaz 34%-ban alakult ki strictura. A szűkületek kezelésére a legmodernebb és legbiztonságosabb endoscopos ballonos dilatációt alkalmaztuk. Az endoscopos ballonos dilatációt jelenleg világszerte eltérő technikával végzik: röntgen átvilágítás és kontrasztanyag alkalmazása a helyes pozíció, hatékonyság, szövődmény észlelésére. A beavatkozások felületes narkózisban vagy endotrachealis intubációs védelemben is kivitelezhetőek. Az egy alkalommal történő tágítássorozatok, az időtartam és az ismételt beavatkozások között eltelt idő sem egységes. Az előadásban bemutatjuk az intézetünkben alkalmazott módszert, mely minden esetben sikeresnek bizonyult, szövődményt nem észleltünk.

20


FELSŐ ENDOSCOPIA CROHN BETEG GYERMEKEKNÉL Mónus Ágota, Sólyom Enikő, Szakos Erzsébet, Tamási Katalin, Barkai László Borsod-A.-Z.Megyei Kórház és Egyetemi Oktatókórház, Velkey László Gyermekegészségügyi Központ, DEOEC Gyermekegészségügyi Továbbképző Intézet, Csecsemő-és gyermekgyógyászati Osztály, Gasztroenterológiai Részleg, Miskolc Bevezetés: Crohn betegség gyanúja esetén a felső endoszkópia mindenképp elvégzendő vizsgálat. Gyermekek esetében gyakrabban kell számítanunk kóros eltérésre. Célkitűzés: Áttekintjük a látott makroszkópos jeleket azok gyakorisága, topográfiája, súlyossága és betegségre karakterisztikus vonásai alapján, kiemelve néhány szövettani jellegzetességet is. Betegek: 70 igazolt Crohn beteg gyermeknél összesen 118 vizsgálat történt (kontroll vizsgálatok is). A 27 lány és 43 fiú életkora a dg felállításakor 14 hó-17,5év (átlag 13,5 év). Eredmények:Negatív endoszkópos képet 3 (4%) betegnél találtunk. Topográfia alapján az oesophagus 23 (32%), gyomor 67 (95%), duodenum 42 (60%) betegnél mutatott makroszkópos eltérést. A nyelőcsőben előfordult hyperaemia, oszlopszerű redő, 12 (17%) betegnél fekélyek. A gyomorban előfordultak kerek és hosszanti hyperaemiás foltok, granulált, oedemás nyálkahártya, apró behúzódások. Crohn betegségre patognomikus fekéyerosio-aphta 55 (78%) betegnél volt, 8 (11%) fekély a pylorus regióra lokalizálódott. Utcakőrajzolat 35 (50%) esetben volt. Antralis irányba súlyosbodó laesiókat láttunk. Helicobacter 7 (10%) esetben volt pozitív. A duodenumban hyperaemia, oedema mellett fekéy-erosio-aphta 14 (20%), utacakőrajzolat 10 (14%) esetben volt. Szövettanilag változó mértékű gyulladást, főleg kereksejtes beszűrődést lehetett kimutatni. Változó mértékű és nem konzekvens boholyatrophia 17 (24%) betegnél volt, bizonyítható coeliákia nélkül. Granulomát 1 betegnél találtunk(gyomor és duodenum). Következtetés: Eredményeink megerősítik annak jelentőségét, hogy Crohn betegség gyanúja esetén mindig indokolt a felső endoszkópia elvégzése. Eredményeink azt mutatják, hogy a célzott keresés, és az enyhe elváltozások figyelembe vétele esetén felső tractus érintettség gyakran felismerhető.

21


FELSŐ GASZTROINTESZTINÁLIS ÉRINTETTSÉG NEHÉZSÉGEI CROHNBETEGSÉGBEN Vass N.*, Molnár T**. (*SZTE Gyermekegyógyászati Klinika és Gyermekegészségügyi Központ, **SZTE I.sz. Belgyógyászati Klinika) Bevezetés: Gyermekkorban gyakran találkozunk banálisnak tűnő hasi fájdalom, hányinger, hányás, hasmenés formájában megjelenő tünet együttessel, melyek hátterében leggyakrabban fertőzés fennállása igazolódik. Esetbemutatásunkban szereplő gyermek fenti tüneteinek hátterében végül súlyos duodenum és colon érintettségű Crohn-betegség fennállása igazolódott. Betegbemutatás: Esetismertetésünkben szereplő 12 éves fiú panaszai (hasi fájdalom, hányinger, hányás, hasmenés, fáradékonyság, fogyás) felvételét megelőzően már 5 hónappal korábban jelentkeztek. Tüneteinek hátterében akkori kezelő orvosai kezdetben vírus infekciót, majd gastrooesophagealis reflux fennállását valószínűsítették. Klinikánkra kerülésekor a gyermek fenti tünetei mellett friss vért tartalmazó székletürítése is jelentkezett. Laboreredményeiben emelkedett gyulladásos értékeket, vashiányt ill. széklet humán vér pozitivitást találtunk. A gyermek tünetei és eredményei alapján gyulladásos bélbetegség gyanúja merült fel, melynek fennállását a felső-, ill. alsó endoszkópos vizsgálat makroszkópos és mikroszkópos képe egyaránt megerősített. A súlyos állapotra tekintettel i.v. steroid kezelést indítottunk, mely mellett a gyermek állapota rendeződött. Fél év elteltével a betegnél ismételten hasi panaszok, hányások jelentkeztek, ezért p.os steroid ill. azathioprin kezelést kezdtünk. Steroid elhagyását követően 2 hónap elteltével a nagyfiú újra hányt, hasát fájlalta, ezért felső endoszkópia ill. az ismételten látott kifejezett bulbus szűkület miatt ballonos tágítás történt, majd ezt követően a biológiai kezelés megkezdése mellett döntöttünk. Az infliximab (IFX) kezelést a gyermek 1 évig kapta, mely alatt összesen 1 alkalommal igényelt ballonos tágítást. Az utolsó kezelését követően 8 hét elteltével a kontroll gasztroszkópia során továbbra is mérsékelt szűkületet láttunk, tágítást alkalmaztunk, de a gyermek viszonylagos tünetmentessége miatt az IFX kezelés folytatását halasztottuk. A gyermek hányásai 2-3 héten belül újra megjelentek, ezért az IFX terápiát újra indítottuk. A kezelés mellett a beteg továbbra is időnként hányt, ezért még összesen 2 alkalommal igényelt ballonos tágítást. Utolsó tágítása a II/2. IFX kezelést követően történt, melyet követően a gyermek hányásai, hasi fájdalmai megszűntek, végül sebészeti beavatkozás nem vált

szükségessé. Konklúzió: Esetismertetésünkben a gyermekkorban viszonylag ritkán előforduló felső gasztrointesztinális érintettségű Crohn-betegség diagnosztikai ill. terápiás nehézségeire szerettük volna felhívni a figyelmet.

22


SEBÉSZETI BEAVATKOZÁSOK GYERMEKKORI CROHN BETEGSÉGBEN Nemes Éva, Kadenczki Orsolya, Bakó Károly, Korponay-Szabó Ilma, Sasi Szabó László, Csízy István Debreceni Egyetem Orvos- és Egészségtudományi Centrum Gyermekgyógyászati Intézet, Debrecen Bevezetés: A Crohn betegségben (CD) szenvedők sebészeti beavatkozására gyermekkorban leggyakrabban a sikertelen konzervatív kezelés, a növekedés zavara és a súlyos szövődmények miatt kerül sor megközelítőleg a betegek 20-30%-ában. Gyakori a fisztulák, a műtétet igénylő szűkületek és a recidiváló tályogok kialakulása. Betegek és módszerek: 2003. január - 2013. augusztus közötti időszakban CD miatt intézetünkben kezelt 74 gyermek (medián életkor: 12,1 év) kórtörténetét retrospektív módon elemeztük. Adatokat gyűjtöttünk a sebészeti beavatkozások előfordulására, indikációjára, és a CD betegek kezelésére vonatkozóan. Eredmények: Sebészeti beavatkozásra 14 CD betegben (18,9%) került sor, medián életkoruk a diagnózis felállításakor 13,3 év, a műtét időpontjában 14,32 év volt. A diagnózis felállítása és a sebészeti beavatkozás időpontja között átlagosan 13,6 hónap telt el, a betegek 43%-ában a sebészeti beavatkozás derített fényt a CD diagnózisára. A műtéti megoldásra 64%-ban penetráló, 36%-ban strikturáló CD miatt került sor, többszörös beavatkozást a betegek 43%-a igényelt. A beavatkozást követően a betegeknél a napi medián székletszám kettő volt. Azathioprine kezelést minden beteg kapott, infliximab kezelésben a betegek fele részesült, melyre az esetek 85%-ában a műtét után került sor. Következtetés: Gyermekkorban a sebészeti beavatkozást igénylő forma a CD agresszív lefolyására utal. A beavatkozás megfelelő időzítése döntő fontosságú a tartós remisszió eléréséhez. A posztoperatív kezelésre és követésre vonatkozó egységes irányelv összeállítása a közel jövő fontos feladata. Támogató projekt: TÁMOP-4.2.2. A-11/1/KONV-2012-0045 az EU támogatásával, az ESZA társfinanszírozásával.

23


GYULLADÁSOS BÉLBETEGSÉG (IBD) KLINIKAI KÉPÉRE EMLÉKEZTETŐ IMMUNDEFICIENCIA CSECSEMŐKORBAN Máttyus István1, Müller Katalin Eszter1, Andorka Csilla1, Arató András1, Dérfalvi Beáta2, Kriván Gergely3, Veres Gábor1 1 :1. sz. Gyermekklinika, Semmelweis Egyetem, Budapest 2:2.sz.Gyermekklinika, Semmelweis Egyetem Budapest3: Egyesített Szent István és Szent László Kórház – Rendelőintézet Budapest Bevezetés: Súlyos perianalis léziókat a gyermek gasztroenterológus elsősorban gyulladásos bélbetegségben (IBD) lát. Azonban csecsemőkorban a perianalis gyulladással, fekéllyel, fistulával jelentkező klinikai kép esetén elsősorban NEM csecsemőkori IBD-re, vagy neonatalis Behcet-kórra, HANEM IL-10 receptor hiányra,(IL-10RH) primer immundefektusra, súlyos kombinált immunhiányra (SCID) érdemes gondolni. Eset: A 2.5 hónapos leánycsecsemőt súlyos perianalis gyulladás, rectolabialis és nyelvgyöki fistulák, véres székletürítés miatt vettük fel. Zavartalan terhességből, időre született, megszületést követően magas gyulladásos paraméterekkel jelentkező szepszise igazolódott klinikai tünet nélkül. Otthonában jól gyarapodott, de CRP értéke magas maradt. A jól táplált csecsemőnél a fistulákon kívül fizikálisan egyéb eltérés nem volt, laboratóriumi vizsgálatai anaemiát, normális prokalcitonin érték mellett emelkedett CRP-t (159mg/L) és hypoalbuminaemiát mutattak. A szisztémás gyulladás miatt indított parenterális antibiotikum ellenére perianalis léziói egyre súlyosabbá váltak. A tünetekre és emelkedett calprotectinre (1800ug/g) tekintettel panendoszkópiát végeztünk. A colonban a disztális szakaszon apró aphthákat találtunk. A szövettani vizsgálat vasculitisre utalt, ezért neonatalis Behcet-kór munkahipotézisét állítottuk fel, és szteroid terápiát kezdtünk. Autoantitestek közül csak az ANA volt pozitív. Felmerült az IBD klinikai képét utánzó IL-10RH, de ez sem igazolódott. Egyéb primer immunhiány lehetősége vetődött fel, az igazolt bakteriális fertőzések miatt elsősorban neutrofil granulocyta működési zavar Az áramlás citometrián talált alacsony Th és B-sejtszámok, amonoklonalitással magas IgG szint alapján SCID diagnózis lett a legvalószínűbb. Következtetés: Csecsemőkorban jelentkező, IBD-re emlékeztető klinikai kép esetén ha a szeptikus állapot, a súlyos perianalis fekély és fisztula antibiotikumra nehezen reagál, elsősorban IL-10 RHra illetve primer immunhiányos szindrómákra kell gondolni.

24


EOSINOPHIL GASTROENTEROPATHIA - DIÉTÁTÓL COLECTOMIÁIG Karoliny Anna1,B.Kovács Judit1,Nagy Anikó1,,Lásztity Natália1,Meichelbeck Krisztina1, Karsza Levente2,,Hegyi Gábor2, Lestár Béla3, Lőrincz Margit1 Heim Pál Gyermekkórház, Gasztroenterológiai- és Nephrológiai osztály1, Heim Pál Gyermekkórház Sebészeti osztály2, MH Egészségügyi Központ, Sebészeti osztály3 Az eosinophil gastrointestinalis rendellenességek száma egyre növekszik. Míg az eosinophil oesophagitis klinikai megjelenésével és kezelésével kapcsolatban jól dokumentált közlemények, ajánlások állnak rendelkezésünkre, a primer eosinophil gastroenterocolitis előfordulása, klinikai megjelenése és kezelése a növekvő esetszám ellenére kevésbé ismert. Betegünknél négy éves kortól jelentkező masszív haematokezia, diarrhoea miatt végeztünk ismételten endoscopiát. Gastritis, duodenitis mellett fekélyekkel tarkított pancolitis igazolódott, mely hisztológiailag eosinophil gastroenteropathiának bizonyult. 5-ASA, szisztémás kortikoszteroid és azatioprin kezeléssel, eliminációs diétával nem sikerült remissziót elérni. Gyógyszeres kezelését leucotrien receptor antagonista montelucasttal egészítettük ki. További állapotromlás, fokozódó transzfúziós igény miatt addig alkalmazott diétája helyett aminosav alapú tápszerrel kizárólagos nasogastricus szondatáplálást kezdtünk, az átmeneti javulásnak egy jelentéktelen diétahiba vetett véget. A két évig tartó szokványos kezelés sikertelensége miatt a szakirodalomban néhány esetben sikeresen alkalmazott biológiai terápia, infliximab adása mellett döntöttünk, de életveszélyes vérzés miatt a második indukciós kezelés előtt colectomia elvégzésére kényszerültünk. A műtétet gyors javulás követte. A szakirodalomban ritka a hasonlóan súlyos lefolyású, polytranszfúzióhoz vezető eosinophil colitis. Biológiai kezelésre, colectomiára hasonló indikációval rendkívül ritkán kerül sor, ezért tartjuk betegünk esetét bemutatásra érdemesnek.

25


RITKA LÉGÚTI TÜNET CROHN BETEG GYERMEKBAN Krikovszky Dóra, Kovács Lajos, Veres Gábor Semmelweis Egyetem I.sz Gyermekklinika, Budapest Bevezetés: A gyulladásos bélbetegségek extraintesztinális manifesztációi ritkán érintik a légutakat, ezen belül is nagylégúti szűkületet okozó granuláció irodalmi ritkaságnak számít. Előadásunkban egy jelenleg 3 és fél éves, Crohn beteg kislány trachea érintettségét ismertetjük. Esetismertetés: Betegünk véres székletek miatt 3 hónapos kora óta áll gasztroenterológiai gondozás alatt. Eleinte betegségét allergiás-eosinophil colitisnek gondolták. Két éves korban felső – és alsó endoszkópiás kép és szövettani eredmény alapján Crohn betegséget diagnosztizáltunk nála. Kizárólagos enterális táplálás (EEN), azathioprin, mesalamin terápia mellett nem javult, ezért infliximab terápia mellett döntöttünk. A biológiai terápia megkezdése előtt inspiratorikus stridor jelentkezett. Az elvégzett laryngoszkópia, majd bronchoszkópia szubglottikusan elhelyezkedő, körkörös gyulladásos szűkület jelenlétét igazolta. A látott kép miatt elkezdett szisztémás szteroidot kezdeti javulást követően az ismételten fokozódó légúti tünetek miatt leépíteni nem sikerült, adagját az eltelt két hónap alatt valamelyest emelni kellett. A beteg két adag infliximab után kontroll felső - és alsó endoszkópiás vizsgálaton esett át, jelentős javulás látszott, azonban az ezzel együlésben elvégzett bronchoszkópia kifejezettebb, lepedékes gyulladást, progressziót mutatott. A trachea elváltozásból vett biopsziás minta szövettanilag Crohn manifesztációt valószínűsített. Tekintettel a szisztémás szteroid terápia mellett is meglevő, infliximab terápiára nem javuló, nyugalmi stridort okozó, aktív gyulladás képét mutató szubglottikus szűkületre, autológ őssejt transzplantáció tervezett. Megbeszélés: Crohn betegség ritka extraintesztinális manifesztációja lehet nagylégúti szűkület, ami akár a betegség első tüneteként jelentkezhet. Az irodalomban leírt esetek többségében a szteroid terápiát hatékonynak találták, egy esetben infliximab vezetett gyógyuláshoz. Betegünknél a légúti tünet az alkalmazott terápiákra rezisztensnek bizonyult, így perifériás őssejt transzplantációt tervezünk.

26


OKOSTELEFONRA ÍROTT MOBILALKALMAZÁSOK SZEREPE A GYULLADÁSOS BÉLBETEGEK TERÁPIÁJÁBAN Cseh Áron, Müller Katalin Eszter, Arató András, Veres Gábor Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekklinika Krónikus betegek ellátásában a betegek követése és a folyamatos betegség-önkontrolljuk jelenti az egyik legnagyobb kihívást. Gyermekkori krónikus betegek esetében a kezdeti teljes szülői kontroll mellett egyre fontosabb lehet az életkor előrehaladtával a saját betegségük felügyelete. Gyulladásos bélbetegség (IBD) kezelésében különösen fontos a megfelelő életminőség-, és az aktivitás követésére rendszeresen, a beteg által elvégzett tüneti naplózás. Tekintettel arra, hogy életkori sajátosságok miatt az érintett populáció különösen fogékonynak tekinthető a modern információs technológia felhasználásában, ezért kézenfekvőnek tűnik ezen eszközök segítségét alkalmazni. A ma már széles körben elérhető, és valóban el is terjedt okostelefonok képesek olyan mobilalkalmazások futtatására, amik ellenőrzött módon tudnak bizalmas adatokat tárolni, esetleg távoli vezérléssel frissíteni, és azokat a lekérdezőknek továbbítani. Az IBD kezelésében fontos tüneti naplózás, antropometriai követés, gyógyszerelési emlékeztetők, és további vizsgálatok előjegyzésében nyújt segítséget a már felnőttek részére elérhető IBD Napló nevű, okostelefonokra írott mobilalkalmazás. (ld. http://www.pharmaonline.hu/informatika/cikk/ibd_naplo___mobil_applikacio) Az alkalmazás gyermekek számára is elérhető, életkor szerinti betegség-, és mobiltelefon felhasználási szokásokat is figyelembe vevő verziója hamarosan elérhetővé válik a közönség számára. Ezzel kezdetben az aktivitás indexek (PCDAI és PUCAI) és életminőség (IMPACT) rögzítése válik egyszerűbbé. Későbbiek során a Magyarországi IBD regiszterrel (HUPIR) való összekapcsolása révén, nem csak a betegek számára jelent majd előnyöket a betegségük pontosabb megismerésében, hanem a klinikusok mindennapi munkáját is könnyebbé teheti.

27


A COELIAKIA ANTITESTEK SZEREPE A DIABETES MELLITUS KIALAKULÁSÁBAN Korponay-Szabó Ilma1,2, Gyimesi Judit1, Almássy Zsuzsanna1, B.Kovács Judit1, Nemes Éva2, Felszeghy Enikő2, Kadenczki Orsolya2, Markku Mäki3, Heikki Hyöty3 és megyei gyermekgasztroenterológiai és diabetes rendelések 1Heim Pál Gyermekkórház Coeliakia Centrum, Budapest, 2Debreceni Egyetem, Gyermekgyógyászati Intézet, Debrecen, 3University of Tampere, Finnország Bevezetés: Az 1-es típusú diabetes mellitus (T1DM) és a coeliakia (CD) gyakran együtt jelenik meg, de kérdéses, hogy a gluten illetve a coeliakia kórfolyamat okozója-e a diabetesnek vagy mellékesen társulnak egymáshoz. Betegek és módszerek: 2002-2012 között szűrt 1354 T1DM beteg (medián kor: 11.5 év) és 5050 regisztrált CD beteg utánkövetési adataiban elemeztük az endomysium (EMA) és transzglutamináz 2-ellenes (TG2) antitest szinteket. 20 diabetesben szenvedő és kontroll cadaver organ donor fagyasztott pancreas és vékonybél szövetmintájában immunfluoreszcens módszerrel vizsgáltuk a transzglutaminázok és antitestek jelenlétét. Eredmények: A már kialakult T1DM betegségnél 16.8 %-ban (227/1354) találtunk EMA és TG2 antitesteket, 206 betegnél volt vékonybélbiopsia, mely 196 esetben boholyatrophiával járó coeliakiát igazolt, további 3 betegnél a vékonybélben coeliakiára jellemző immunaktivációt és antitest pozitivitást találtunk. Az összesen 238 gluten-érzékeny T1DM betegből 234-nél (98.3%) a T1DM igazolhatóan a CD aktív, szeropozitív időszaka alatt manifesztálódott, míg a diétát több mint 6 hónapja jól betartó CD betegekből csupán 4 (0.008%) betegedett meg később T1DM-ben. A feldolgozott pancreas szövetekben két diabeteses esetben TG2-asszociált, reticulin antitest jellegű IgA antitest lerakódást, további 5 esetben a szigetek körüli IgA lerakódást mutattunk ki. Következtetés: Az epidemiológiai adatok alapján a coeliakia mint autoimmun folyamat szerepet játszik a diabetes provokációjában. A pancreasban kimutatható coeliakia antitestek és az általuk okozott gyulladás közvetlenül károsíthatják a szigetsejteket. A T1DM esetek egy része valószínűleg megelőzhető lenne a CD korai felismerésével és pontos diétás kezelésével. Támogató projekt: TÁMOP-4.2.2. A-11/1/KONV-2012-0023 és 2012-0045 az EU támogatásával, az ESZA társfinanszírozásával.

28


COELIAKIA MEGJELENÉSE FIATAL ÉLETKORBAN, COELIÁKIÁS CSALÁDOKBAN, A PREVENTCD VIZSGÁLATTAL PÁRHUZAMOSAN KÖVETETT, TERMÉSZETES KONTROLLCSOPORTBAN. Gyimesi Judit, Nemes É, Vajda-Nagy E, Kadenczki O, Korponay-Szabó I, és a PreventCD munkacsoport Heim Pál Kórház, Budapest, Gyermekgyógyászati Klinika, Debrecen Bevezetés: Genetikailag fogékony személyeknél a coeliakia megjelenése összefüggésben lehet a glutén bevezetésének módjával és idejével, de egyéb környezeti tényezőkkel (banális infekciók, védőoltások, aktuálisan szokásos csecsemőtáplálási szokások) is, amelyek időszakonként változnak. A PreventCD vizsgálat 1000, 2006-2010 között született, elsőfokú coeliákiás rokonnal bíró gyermeket gyűjtött össze, akik szabályozott, kettős vak, placebo kontrollált módon kaptak glutént: 4-6 hónapos korban napi 100mg-t, ezt követően fokozatosan emelve 250-1000mg-t. A vizsgálat értékelésénél fontos adat lesz egy azonos időszakban és körülmények közt született és nevelkedő, de nem befolyásolt kontrollcsoport adatainak ismerete. Célkitűzés és módszer: célunk olyan kontrollcsoport alkotása volt, akik azonos időszakban születtek, mint a magyar PreventCD csoport, szintén coeliákiás taggal bíró családokban, de ahol a glutén bevezetése a szülők elképzelése szerint történt. A gyermekeknél HLA-DQ, antitransglutamináz (anti TG2) és antiendomízium antitest meghatározást végeztünk, pozitív antitestek esetén vékonybél biopsziát is. A glutén bevitelt étrendi naplóval rögzítettük. Eredmények: 303 gyermeket válogattunk be. Az index beteg 38%-ban testvér volt, 50%-ban anya, 12%-ban apa. A gyerekek 84%-a volt DQ2/DQ8 pozitív. A glutén bevezetésének átlagos időpontja 9 hó volt, azonban 1,5, 2 és 3 éves korban nem volt különbség a glutén fogyasztásban a PreventCD csoporthoz képest. Anti TG2 antitest 14,2%-ban (43 eset) jelent meg, szövettanilag igazolt coeliakia 12,2%-ban. A gyermekek 92%-a tünetmentes volt a diagnózis idején. Következtetések: a PreventCD vizsgálat eredményeinek napvilágra kerülése előtt a prospektív követés révén rendelkezésünkre álló adatok alapot teremtenek a vizsgálati és a természetes csoport összehasonlítására. Támogatás: OTKA 101788, TÁMOP 4.2.2.11/1/KONV-2012-0023,

29


AZ AUTOLÓG SEBÉSZETI REKONSTRUKCIÓ ÉS ÚJ PERSPEKTÍVÁI A RÖVIDBÉL SZINDRÓMA REHABILITÁCIÓJÁBAN Cserni Tamás Jósa András Kórház Nyíregyháza, Royal Manchester Children's Hospital Súlyos rövidbél szindrómában szenvedő betegek kezeléséhez Magyarországon, a parenterális táplálást leszámítva, viszonylag kevés lehetőség adott, pedig az extrapolált adatok (prevalencia és incidencia) alapján minden évben 80-200 beteg szorul kezelésre (évente 20-40 új beteg), többségük gyermek. A megoldás nem elsősorban a rendkívül költséges, megterhelő és igen bonyolult transzplantációban keresendő. Az intesztinális rehabilitációs program keretén belül végzett autológ (non-transzlant) intesztinális rekonstrukciós sebészet (AIRS) az elmúlt 10 évben jelentős fejlődésen esett át, és ma már 92%-os túlélés mellett 96%-ban átlag 6 hónap alatt képes visszaadni az enterális autonómiát átlagosan 25 cm-es megmaradt vékonybél mellett. Az előadás a manchesteri gyermekklinika Bélrehabilitációs és Rekonstrukciós Osztályán szerzett tapasztalatok alapján röviden betekintést nyújt az AIRS mai eszköztárába, bemutatja a vékonybél adaptáció serkentésére használt kontrollált bélexpanziós kezelést, a béltartalom extracorporealis recirculáltatását, a passzázs lassító műtéteket (reverz kacs, vastagbél interpozitum), a bélhosszabbító és kaliber szűkítő műtéteket (Bianchi, STEP), ezek indikációit és eredményeit. Beszámol az AIRS-sel kapcsolatos hazai és külföldi kutatásokról, és egy a szerző által kifejlesztet új bélhosszabbító eljárásról a Spiral Intestinal Lengthening and Tailoring (SILT)-ről.

30


MODERN AUTOLÓG SEBÉSZI REKONSTRUKCIÓT IS MAGÁBA FOGLALÓ INTESZTINÁLIS REHABILITÁCIÓ EXTRÉM SÚLYOS RÖVIDBÉL SZINDRÓMA ESETÉN- ITTHON SEM UTÓPIA Guthy I1, Biszku B1, Szalóki L1, Dicső F1, Bianchi A2, Rákóczy Gy2, Morabito A2, Cserni T1,2 1Szabolcs-Szatmár-Bereg Megyei Kórházak és Egyetemi Oktatókórház Nyíregyháza, 2Royal Manchester Children's Hospital. Bevezetés: Súlyos rövidbél szindrómában szenvedő betegek kezelése Magyarországon nem igazán megoldott, pedig modern Autológ Sebészi Rekonstrukciót is magába foglaló Intesztinális Rehabilitációs Program itthon is megvalósítható. Az előadásunkban egy külföldi centrum tanácsai alapján itthon végzett intesztinális rehabilitáció és itthon kifejleszett, de először külföldön elvégzett új bélhosszabbító műtéti eljárás sikeres klinikai alkamazásáról számolunk be. Anayag és módszer: Egy 3 éves, volt extrém koraszülött (24 hét), fejlődésében elmaradott kislány, volvulus miatt elveszetette vékonybelének legnagyobb részét és az ileocoecalis átmenetét. Mindössze 15 cm jejunum kacs és a vastagbél 80 %-a maradt életben. A természetes adaptációt parenterális illetve PEG táplálással, kontrolált bélexpanzióval és vékonybéltartalom extracorporealis recirculáltatásával segítettük. A hozzátartozók informált belegyezése után és az ETT Tudományos Kutatásetikai Bizottságának endedélyével SILT műtétre került sor. Eredmények: A jejunum hossza 15-ről 22 cm-re növekedett a bélexpanzió és az adaptáció hatására 12 hónap alatt. A kezelés következtében kitágult vékonybél 11 cm-es szakaszát 20 cm hosszúra növeltük SILT segítségével. A műtét után 5 nappal oralis és PEG táplálást keztdtünk. A jelentős táplálék averzió legyőzése után a parenterális táplálást később leállítottuk és a beteget otthonába bocsátottuk. Hét hónappal a műtét után szövődnényt nem tapasztaltunk, a volvlus óta mért netto súlygyarapodás 1800 g. Következtetés: Intesztinális rehabilitáció és autológ sebészi rekonstrukció, itthon is megvalósitható. SILT műtét első klinikai alkalmazása súlyos rövidbél szindróma esetén sikeresnek mondható 7 hónappal a műtét után.

31


GYERMEKKORI KRÓNIKUS HASI FÁJDALOM KEZELÉSEFÁJDALOMTERÁPIÁS ELLÁTÁS A BETHESDA GYERMEKKÓRHÁZBAN Major János, Czelecz Judit, Szikszai Andrea, Varga Zsófia MRE Bethesda Gyermekkórháza Célkitűzés: a krónikus hasi fájdalom a nemzetközi adatok alapján a gyermekpopuláció mintegy 20%-át érinti, ezen gyermekek 1-2%-a pedig az életvitelt jelentősen korlátozó fájdalomban szenved. A krónikus hasi fájdalom diagnosztikája az elmúlt évtizedekben sokat fejlődött (Róma III kritériumok), azonban a kórképek kezelésében kevés előrelépés történt. Kórházunkban ezért az elmúlt években célul tűztük ki egy fájdalomterápiás program kidolgozását. Anyag és módszer: tavaly augusztusban 2 hetes fájdalomterápiás osztályos keretek között kognitív-viselkedésterápiás alapokra épülő, családterápiás és pszicho-edukatív elemeket is tartalmazó multimodális program a több munkacsoport által bizonyítottan hatékony módszereket először alkalmazta a hazai gyakorlatban (Eccleston és mtsai, 2005, Hechler és mtsai 2009, Pia von Lützau, 2013). A program célja volt olyan fájdalom kezelési stratégiák elsajátítása, amely a fájdalommal való aktív megküzdést tesz lehetővé. A programban 9 serdülő-, illetve adoleszcens korú gyermek vett részt (átlagéletkor: 15,25 év). Eredmények: a terápiás héten résztvevő gyermekek és szüleik a program elején, és három hónappal később a nemzetközi gyakorlatban is alkalmazott önkitöltős fájdalomkérdőívek magyar fordítását töltötték ki. Eredményeink a kis esetszám miatt statisztikai következtetések levonására alkalmatlanok, azonban a betegek többségénél a fájdalom mértéke és a fájdalom által okozott életviteli korlátozottság tekintetében is pozitív eredményeket mutattak. Megbeszélés: a krónikus fájdalom multidiszciplináris megközelítést igénylő kórkép, amelynek terápiájában a területen dolgozó szakemberek bevonásával és ún. bio-pszichoszociális megközelítéssel érhető el jó eredmény. 2013 márciusa óta kórházunkban fájdalom ambulancia is működik, ahol csecsemő- és gyermekgyógyász szakorvos és pszichológus közösen fogadja a hozzájuk forduló családokat.

32


MEDDIG KAPJON AZ IBD-S BETEG BIOLÓGIAI KEZELÉST? Tárnok András PTE Gyermekklinika, Pécs A TNFα ellenes szerek hatásosnak bizonyultak gyulladásos bélbetegségben a remisszió indukcióján túl annak fenntartásában is. Magas kockázatú betegekben a korai agresszív immunszuppresszív kezelés tűnik a leghatékonyabbnak. A SONIC tanulmány jól demonstrálta, hogy korai szakban az azathioprine kezelés kombinációja infliximabbal hatékonyabb volt a steroid mentes remisszió arányát tekintve, mint azok külön-külön, monotherapiában való alkalmazásakor. Jogosan vetődik fel a kérdés, hogy meddig folytassuk a fenntartó kezelést biológiai szerrel? Colitis ulcerosában, illetve sipolyozó vagy szűkületet okozó, valamint aktív gyulladással járó Crohn betegségben a válasz viszonylag egyszerű. Azonban mi a helyzet remisszióban levő Crohn betegek esetén? Hogyan definiáljuk a remissziót és mik azok a tényezők, melyeket a hosszú távú kezelésnél figyelembe kell venni? A TNFα ellenes szerek hatásvesztésének kockázata meghaladja az évi 10%-ot. Mik a hatásvesztés okai, csökkenthető-e ennek kockázata vagy inkább hagyjuk-e el a biológiai kezelést és „tartogassuk nehezebb időkre”? Egyidejű immunmoduláns szer alkalmazása esetén változtassunk-e a kombinációs kezelésen, és ha igen, mikor es melyiket hagyjuk el? Mik azok a tényezők melyek miatt biztosan el kell hagynunk a biológiai kezelést, és relapszus esetén milyen eredményességgel illetve kockázatokkal jár a biológiai kezelés újraindítása? Hogyan befolyásolja mindezeket a betegek adherenciája, terápiahűsége? Az előadás irodalmi es saját tapasztalatok alapján ad összefoglalót és próbál választ adni a fenti kérdésekre.

33


A NUTRITÍV TERÁPIA JELENTŐSÉGE GYERMEKKORI CROHN-BETEGSÉG KEZELÉSÉBEN

Kovács Márta Petz Aladár Megyei Oktató Kórház, Győr A kizárólagos enterális táplálás (EEN) elsővonalbeli terápiaként ajánlott a remisszió indukálására aktív luminális Crohn-betegségben (CD) szenvedő gyermekekben. A nyálkahártya gyógyulásának („mucosal healing”) az elősegítése, a csont ásványianyagtartalom és a növekedés-érés ütemének helyreállítása érdekében az EEN-t kell előnyben részesíteni a kortikoszteroidokkal szemben. Indukciós kezelésként legalább 6-8 hétig javasolt az alkamazása. Kezdetben polimer tápszer szájon keresztüli adása preferálandó. A nazogasztrikus táplálást azon betegek számára kell fenntartani, akik nem képesek a megfelelő kalóriabevitelre vagy visszautasítják a tápszert annak íze és állaga miatt. A remisszió indukálására a részleges enterális táplálás nem alkalmas, ugyanakkor elősegítheti a tápláltsági állapot javítását és a remisszió fenntartását. Az elementáris tápszereket csak akkor szükséges használni, amikor annak egyértelmű orvosi indikációja áll fenn (pl. tehéntejfehérje allergia). A jelen bizonyítékok alapján az EEN alkalmazása a CD minden aktív luminális formájában ajánlott, beleértve a vastagbél érintettséget is. Az EEN és a szteroidok remissziót indukáló hatása hasonló mértékű gyermekkori CD-ben. Ugyanakkor az EEN szignifikánsan magasabb mértékű nyálkahártya gyógyulást eredményez a szteroid kezeléssel összehasonlítva egyes tanulmányok szerint.

34


A GYULLADÁSOS BÉLBETEGSÉG ÉS LELKI TÉNYEZŐK KAPCSOLATÁRÓL EGY REMÉNYTELI ÚJ PRÓBÁLKOZÁS TAPASZTALATI ALAPJÁN Csoszánszki Noémi, Békési Andrea Semmelweis Egyetem Budapest II. sz. Gyermekklinika A gyulladásos bélbetegséggel élő személyeket igen gyakran sajátos személyiség vonások jellemzik. Ezt sokan a betegség szinte obligát részének tartják, amely nem bizonyítható, de az egészen bizonyos, hogy a psychés körülményeknek szoros összefonódása tapasztalható a betegség lefolyásával. A psychoimmunológiai kutatások kialakulásával, fejlődésével ez manapság mind jobban tudományosan is feltárhatóvá, igazolhatóvá válik. Ebből adódóan a betegek kezelése során , az intenzív, mind több lehetőséget adó hagyományos terápiák mellett egyre hangsúlyozottabbá kéne válnia a psychés vezetésnek , kezelésnek . Idén első alkalommal volt lehetőségünk, egy egyéb krónikus betegséggel küzdők körében hosszabb ideje sikerrel alkalmazott élményterápiás program, a Bátor Táborban való részvétel kipróbálására, amely során nyert tapasztalataink bemutatásával tekintjük át a fenti témát.

35


A GYERMEK IBD REGISZTER FEJLESZTÉSÉNEK TERVE KAPCSOLÓDÁS A WEBALAPU FELNŐTT IBD REGISZTERHEZ Müller Katalin Eszter1, HUPIR résztvevői, Veres Gábor1

I. sz. Gyermekklinika, Semmelweis Egyetem, Budapest A 2007-ben indított hazai gyermekkori gyulladásos bélbetegségek regisztere (HUPIR) a hazai gyermek-gasztroenterológiai központok kooperációjaként működik immáron 7. éve. A HUPIR számos eredményét mutattuk be különböző fórumokon. Hazánkban a gyermek IBD incidenciája növekszik: 2007-2011 között 7/105–ről 8,6/105-ra emelkedett. Ismertettük, hogyan közelített az elmúlt évek során a hazai diagnosztikai gyakorlat a Portói kritériumokhoz (ilealis intubáció: 51%-ról 70%-ra, felső endoszkópia:51%-ról 76%-ra emelkedett). Továbbá elemeztük a felső endoszkópia jelentőségét: a CD-s betegek 9%-ánál nélkülözhetetlen a felső endoszkópia. Ismert azonban, hogy a 14 év felettiek egy jelentős része elveszik a regiszterből. A regiszter egy másik problémája az adatlapok manuális feldolgozása, amely hibalehetőséget rejt magában. Ezért felmerült, egy web-alapú regiszter kialakításának igénye. A felnőtt gasztroenterológusokkal történt konzultációk során felmerült, hogy a HUPIR csatlakozhatna a felnőtt IBD-regiszterhez. Ez mindkét fenti kérdésre kézenfekvő megoldást jelenthet. A közös regiszterből könnyen kigyűjthetőek a felnőtt gasztroenterológusok által diagnosztizált IBD-s gyermekek, sőt a gyermekkorban regisztrált betegek felnőttkori követése kivitelezhető. Célunk tehát egy magasabb szintű együttműködés a felnőtt gasztroenterológusokkal, hogy egységes adatbázis kialakítva ismerhessük meg mélyebben az IBD lefolyását, klinikumát. Ugyanakkor terveink szerint érdemben nem változtatnánk a rögzítendő adatok mennyiségén, jellegén. Az előadásban szeretnénk az új rendszert ismertetni. A HUPIR, bizonyította hosszú távú működőképességét, ezért merült fel az adatrögzítés, adatfeldolgozás fejlesztésének igénye. Továbbá egyedülálló lehetőségnek tartjuk, hogy egy gyermekregisztert összekapcsolhatunk a felnőtt-regiszterrel, ilyen együttműködésre igen kevés példa áll előttünk.

36


ANTICARDIOLIPIN ANTITESTEK ÉS LUPUS ANTICOAGULANS ELŐFORDULÁSA GYULLADÁSOS BÉLBETEG GYERMEKEINK KÖRÉBEN Szakos Erzsébet1, Drahos Anita1, Kovács Bettina2, Mónus Ágota1, Szontágh Endréné1, Sólyom Enikő1, Tamási Katalin1, Barkai László1 Borsod-A-Z Megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház, Velkey László Gyermekegészségügyi Központ, Csecsemő és Gyermekosztály, DE OEC 1 2 Gyermekegészségügyi Továbbképző Intézet , Központi Klinikai Laboratórium , Miskolc Bevezetés: A Lupus Anticoagulans-LA és anticardiolipin-aCL antitestek a sejtmembrán foszfolipidjeihez kötődnek. In vitro anticoagulans hatásúak. In vivo koagulációs zavart, antifoszfolipid szindromát okozhatnak. A szisztémás autoimmun betegségben szenvedő egyéneknél aktivitást jelezhetnek. Betegek: A Velkey László Gyermekegészségügyi Központban gyulladásos bélbetegség-IBD miatt gondozott 2-18 év közötti gyermekek közül 62 olyan beteg adatait dolgozták fel a szerzők, akiknél összesen 98 alkalommal történt antifoszfolipid (aCL és/vagy LA) antitest (APA) meghatározás. Eredmények: 15 beteg colitis ulcerosában, 47 Crohn betegségben szenved. A colitis ulcerosások között 5/15, 33%, a Crohn betegek közül 19/47, 40% mutatott egy, vagy több alkalommal APA pozitivitást. Az APA pozitív IBD-sek között volt mindhárom total colectomián átesett, 1 panniculitises, 1 erythema nodosumos, 1 pyoderma gangrenosumos, 14 arthritises gyermek. 10-en biológiai kezelést, 2en Cyclosporin-A terápiát kaptak. Thromboemboliás szövődmény 2 betegnél fordult elő eddig a vizsgált APA pozitív csoportban. Megbeszélés: Az APA előfordulása normál észak amerikai populációban 4%, szisztémás lupus erythematodesben 25-42%, a szerzők által vizsgált IBD-s gyermekeknél változó nyomonkövetési idő alatt 30-40%. A tesztelt szövődményes, terápiarezisztens esetek között egy olyan, (1x szűrt) beteg kapott biológiai kezelést, akinek negatív volt az APA eredménye. Az APA pozitivitás miatt a thromboemboliával szövődött eseteken kívül más nem kapott direkt throbózis profilaxist, de az ASA származékok ezt a funkciót is szolgálhatják. Konklúzió: A szerzők javasolják az antifoszfolipid antitestek vizsgálatát a gyulladásos bélbetegségben szenvedő betegeknél, mert felhívhatja a figyelmet a szövődmények rizikójára, segíthet a terápiás váltás elbírálásában.

37


MICRORNS-EK VIZSGÁLATA CROHN-BETEG GYERMEKEKBEN Béres Nóra Judit1, Szabó Dolóresz1, Arató András1, Kiss András2, Lendvai Gábor2, Veres Gábor1 1: I.Sz. Gyermekgyógyászati Klinika 2: II.Sz. Patológiai Intézet Bevezetés: Az utóbbi években megnövekedett az érdeklődés az epigenetikai tényezők közé tartozó microRNS-ek iránt, amelyek részt vesznek a génexpresszió szabályozásában. Számos kórkép patomechanizmusában bebizonyosodott a szerepük, azonban a gyermekkori Crohnbetegségben még csekély számú vizsgálatot végeztek. Célkitűzés: Kutatásunk célja olyan microRNS-ek vizsgálata, melyek prognosztikai, illetve diagnosztikai markerekként használhatóak gyermekkori Crohn-betegségben. Vizsgálatunkban olyan microRNS-eket választottunk, melyek szerepe ismert Crohn-betegségben is megjelenő gyulladásos jelátviteli folyamatokban. Kérdésünk, hogy ezek expressziójában látunk-e különbséget Crohn-beteg és kontroll gyermekek bélbiopsziás mintáit vizsgálva, illetve van-e különbség az endoszkópiánál makroszkóposan látott kép microRNS mintázatában. Módszerek: Mintáink az 1. Sz. Gyermekgyógyászati Klinikán gondozott Crohn-beteg (C; n=22) gyermekek makroszkóposan ép (Cép; n=11) és fekélyes (Ckóros; n=11), valamint kontrollként egészséges (K; n=16) gyermekek biopsziái. A biopsziákból RNS izolálást követően mértük a miR-122, miR-146a, miR-155 microRNS-ek expresszióját Real-Time PCR-el. Eredmények: A miR-146a és miR-155 expressziója szignifikánsan magasabb volt a Crohnbeteg gyermekek biopsziáiban a kontroll csoporthoz képest, mely szignifikáns emelkedés tovább növekedett a makroszkóposan is fekélyes biopsziák esetén (K vs. C, p≤0,05; K vs. Ckóros, p≤0,001; Cép vs.Ckóros p≤0,05). MiR-122 esetén szignifikánsan magasabb expressziót mértünk a makroszkóposan ép biopsziás mintákban (K vs. Cép, p≤0,05). Következtetés: Szignifikáns microRNS expressziós különbséget láttunk nem csak a kontroll és Crohn-biopsziák között, hanem ezeknek megfelelően az endoszkópiánál makroszkóposan látott ép és kóros bélszakaszokból vett minták között is. Eredményeink alapján feltételezhető, hogy ezek a microRNS-ek szerepet játszanak a gyermekkori Crohn-betegség patomechanizmusában.

38


CHOLESTASISSAL JÁRÓ CSECSEMO- ÉS GYERMEKKORI MÁJBETEGSÉGEK DIETETIKAI VONATKOZÁSAI

Kiss Erika, Dezsőfi Antal, Szőnyi László Semmelweis Egyetem I. Gyermekklinika A csecsemő- és gyermekkori étrend csak abban az esetben jó, ha biztosiíja a fejlődő szervet szamara a megfelelő mennyiségű és összetételű táplálékot az optimális fejlődéshez/gyarapodáshoz. Krónikus beteg gyermekek esetében a testtömegre számított energia/nap (EQ) igény 30-50 %-kal meghaladja egészséges társaik értékét. A cholestasissal járó májbetegség a májműködés romlásán kívül alapjaiban változtatja meg a felszívódási viszonyokat. Az előadás célja, azon tápszerkészítmények ismertetése es összehasonlítása, amelyek direkt hyperbilirubinaemias gyermekeknél a megfelelő fejlődést és gyarapodást biztosítja. A csecsemőkori májbetegségek döntő többsége direkt hyperbilirubinaemiaval jár. Az alkalmazható tápszereknek meg kell felelniük a csecsemőkori es a májbetegség speciális igényeinek is. Az előadásban a Magyarországon ma elérhető ennek az igénynek megfelelő tápszereket ismertetjük. A klinikai használhatóság érdekében az előadásban a Pharmindex adatait idézem. Ismertetett eseteink segítségével májbeteg csecsemőknél a dietetikai kezelés részleteit mutatjuk be. A sárgasággal járó csecsemőkori májbetegségekben az anyatej kizárólagos alkalmazása, sajnálatos módon biztosan hypotrophiahoz vezet, ezért ebben a jól körülhatárolható betegségcsoportban az anyatejes táplálás felfüggesztése, illetve kiegészítése alapvető fontosságú.

39


JEJUNÁLIS TÁPLÁLÁS OSZTÁLYUNKON Lásztity Natália1, Nagy Anikó1, Hegyi Gábor2, Karoliny Anna1, Szőnyiné Sánta Zsuzsa1, Koráné Patkás Csilla1, Tóth Fanni1, Német Éva1, Lőrincz Margit1 1 Gasztroenterológiai és Nephrológiai Osztály, 2 Sebészeti Osztály, Heim Pál Gyermekkórház, Budapest Az enterális táplálás klinikai jelentősége jól ismert a malnutrició megelőzésében, a táplálás biztosításában és egyes betegségek kezelésében. Amennyiben a gyomorba történő táplálás akadályozott bélrendszeri, neurológiai vagy esetleg tumoros megbetegedés következtében, de a tápcsatorna emésztő és felszívóképessége megtartott, a táplálás a jejunumba levezetett tápláláló szondán vagy jejunocathon keresztül biztosítható. 2012. januárjától 2013. augusztusáig osztályunkon jejunalis táplálásban részesített betegeink anyagát tekintjük át. Felső endoszkópos vizsgálat alkalmával 21/85 gyermeknél történt jejunalis szonda levezetése a nyelőcső és gyomor korrozív sérülése miatt. A betegek átlagosan 16,7 (4-30) napig részesültek fokozatosan felépített nasojejunalis táplálásban, szemielementáris tápszer formájában. A kezelés során testömegük változatlan maradt vagy növekedett, biztosítani tudtuk a napi 55-85 kcal/kg mértékű energiabevitelt, megfelelő hidráltságot. A táplálás során, hányást, enteritist, egyéb hasi tünetet, szövődményt nem észleltünk. Terápiás céllal 4 gyermek részesült jejunalis táplálásban, 3 esetben akut vagy krónikus pancreatitis, 1 esetben paniculitis, mesenterialis fibrosis miatt. A nasojejunalis szondát röntgen átvilágítás segítségével vagy felső endoszkópia során vezettük le. Hét betegünknél bélrendszeri fejlődési rendellenesség, súlyos somatomentalis retardatio, gyomorelégtelenség miatt jejunalis táplálást vezettünk be. Közülük 5 gyermeknél később jejunostoma képzés és jejunocath behelyezés történt. Betegeink folyamatos jejunalis táplálásban részesülnek (időtartam: 2 hónap-3,5 év), a jejunocath 3 havonta történő cseréjével. A táplálásnak köszönhetően megfelelő tápláltsági állapotot, súlyfejlődést értünk el az ezt megelőzően súlyosan alultáplált gyermekeknél. Szövődmények közül, a szonda elzáródása miatt kényszerültünk korábbi cserére. A jejunalis táplálás bitonságosan alkalmazható gyermekkorban adott betegségek kezelésében, a táplálás biztosításában akár hosszabb távon.

40


TÁPLÁLTSÁGI ÁLLAPOT VIZSGÁLATA GYERMEKKORI DAGANATOS BETEGSÉGEKBEN Bartalis Kinga, Czuppon Krisztina, Dr. Tomsits Erika II. sz. Gyermekgyógyászati Klinika A malnutríció olyan tápláltsági állapotot jelent, ami a testösszetétel kedvezőtlen megváltozása miatt funkcióromláshoz vezet, és csökkenti a betegségek legyőzésének esélyét. Daganatos betegségben szenvedő gyermekek közötti előfordulási gyakoriságának meghatározását a megállapításához szükséges általánosan elfogadott kritériumrendszer hiánya nehezíti. Vizsgálatunkban a II. sz. Gyermekklinika hemato-onkológiai osztályain 2012 februárjában indult tápláltsági rizikószűrés eredményeit elemeztük. A tápláltsági rizikóállapot szűrése során a betegek felvételekor BMI percentiljük, illetve táplálkozási szokásaik megváltozásának vizsgálata történt. A betegség kezdetétől kialakult fogyás, az étkezési szokás és fizikai aktivitás, valamint a széklet állagának megváltozása alapján tápláltsági rizikóállapotot feltételeztünk: A: BMI pc< 5, B: BMI pc< 10 és 2 kérdésre igen válasz, vagy C: BMI pc> 10 és 4 kérdésre igen válasz esetén. A kiszűrt gyermekeknél a dietetikusok 3 napos táplálkozási naplót vettek fel. Ha az energiabevitel nem érte el az azonos korú gyermekek átlagos bevitelének 70%-át, akkor terápiát igénylő alultápláltság került megállapításra. 2012 februárjától 2013 április végéig 3188 új felvételből 2159 esetben végeztek tápláltsági szűrést (67,7%). 470 alkalommal (a szűrések 21,8%-a) a rizikó megállapítható volt. A kiszűrtek 67,7 %-a az A., 6,6%-a a B., és 25,6% -a a C-kategóriába tartozott. A leggyakoribb tünet a fogyás volt (a kiszűrtek 51,9%-a). Közel azonos mértékben (45-50%) fordult elő csökkent táplálkozás és csökkent fizikai aktivitás. A 470 pozitív szűrésből a táplálkozási napló alapján 186 (39,6%) esetben került megerősítésre tápláltsági rizikóállapot, amit 163 esetben táplálásterápia követett. Ahhoz, hogy a tápláltsági állapotból adódó rizikó felismerésének fontosságát - különösen a betegséggel való megküzdés és az életminőség alakulására- ne csak a szakirodalomban talált adatok támasszák alá, az állapotfelmérésből következő táplálásterápia hatékonyságát a továbbiakban kívánjuk vizsgálni.

41


BALLONOS ENTEROSCOPIA ALKALMAZÁSA PEUTZ-JEGHERS SZINDRÓMÁBAN Vojnisek Zsuzsanna1, Szőnyi László1, Rácz István2, Ruszinkó Viktória2, Kovács Márta2, Veres Gábor1 Semmelweis Egyetem, I. sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest (ig: Dr. Tulassay Tivadar) Petz Aladár Megyei Oktató Kórház, Győr (ig: Dr. Tamás László János) Bevezetés: A ballonos enteroscopia egy új, korszerű diagnosztikus és terápiás eszköz a gasztroenterológiában, amely a teljes béltraktus endoszkópos képalkotását teszi lehetővé. Használatára a klinikai gyakorlatban leginkább ismeretlen eredetű vérzésforrás diagnosztikus illetve terápiás intervenciójakor és L4b lokalizációjú Crohn-betegség gyanújakor (szövettani mintavétel) van szükség. Az előbbire példa az esetünk, amikor egy 16 éves, Peutz-Jeghers szindrómás betegünk jejunális polypectomiájához használtuk az enteroscopiát. A ballonos enteroscopia a győri Petz Aladár Megyei Oktató Kórház Gastroenterológiai Osztályán történt, Dr. Rácz István professzor úr és munkatársai segítségével. Esetleírás: Első találkozáskor D.D. 11 éves lány, háziorvosa fejfájások miatt készült vérkép vizsgálatban észlelt anaemia és széklet vér pozitivitás miatt kérte vizsgálatát. Tekintettel a családjában pater és apai ágon több Peutz-Jeghers szindrómás betegre, illetve ajkain észlelt melaninpigmentatiora, oesophago-gastro-duodenoscopia és colonoscopia készült. A felső endoscopia során a gyomorban és a vékonybél felső szakaszán polypokat észleltünk, melyek megfeleltek hamartomatosus elváltozásoknak, colonoscopia negatív volt. Ápolása során több alkalommal hospitalizáltuk transfusiót igénylő anaemia és egy alkalommal ileo-ileális invaginatio miatt. Compliance problémák miatt kapszulás vizsgálatára csak 2013 tavaszán volt lehetőség (Heim Pál Kórház, Dr. Nagy Anikó és Dr. Lásztity Natália), ahol a gyomor és duodenum polyposis mellett a hagyományos felső endoscoppal NEM elérhető egyéb jejunális polypokat vizualizáltak. Mivel ezek a polypok malignizálódhatnak, a terápiás intervenció igénye miatt 2013 júliusában a győri Petz Aladár Megyei Oktató Kórház Gastroenterológiai Osztályán szimpla ballonos enteroscopia történt. Itt számos, makroszkóposan dysplasiásnak tűnő polyp in toto eltávolítása történt. Következtetések: Bár a ballonos enteroscopia indikációs listája rövid, vannak esetek, amikor a korszerű diagnosztikus eszköz használata nélkülözhetetlen. Így Peutz-Jeghers szindrómában a distalis polypok eltávolítására jól alkalmazható.

42


MIRE JÓ MÉG A SINGLE-BALLOON ENTEROSCOP ? ERCP ROUX-Y MŰTÉTEN ÁTESETT GYERMEK BETEGÜNK ESETÉBEN Szűcs Dániel1, Vass Noémi1, Farkas Klaudia2, Molnár Tamás2, Nagy Ferenc2, Szepes Zoltán2 1 Szegedi Tudományegyetem Gyermekgyógyászati Klinika, 2 Szegedi Tudományegyetem I. Belgyógyászati Klinika Az epekövesség igen gyakori megbetegedés felnőttkorban, a lakosság 10-15%-a érintett. Gyermekkori előfordulásuk azonban ehhez képest ritkább, irodalmi adatok szerint a prevalenciája 0,1-0,6% az egészséges populációban. Bizonyos alapbetegségek és hajlamosító tényezők esetén azonban gyakori előfordulásra számíthatunk. Előadásunkban egy korábban choledochus cysta miatt műtéten átesett gyermek esetét mutatjuk be. Betegünk panaszai 2010-ben, 14 évesen kezdődtek, akkor hasfájásának hátterében choledochus cysta igazolódott, emiatt choledochus resectio és Roux-Y anasztomózis műtét történt. Három panaszmentes év után, első klinikai észlelésére júliusban, diétahiba után kialakult kifejezett epigastrialis kólika kapcsán került sor. Vizsgálatai során epeúti obstrukcióra, cholangitisre jellemző eltérések igazolódtak. Konzervatív kezelés mellett állapota jelentős javulást mutatott, amely azonban csak átmenetinek bizonyult. Ismételt klinikai felvételére két hét múlva került sor, azonos tünetekkel. Képalkotó vizsgálatait MRCPvel komplettáltuk, mely epepassage zavart, valamit epeúti kővet vetett fel. Gastroscoppal nem lehetett az Y anasztomózist sem látótérbe hozni. Single-ballon enteroscoppal azonban sikerült az ERC, lehetségessé vált a szűkült choledocho-jejunostoma ballonos tágítása, valamint kőextractió végzése. A beavatkozás után a korábbi laboratóriumi és ultrahang vizsgálat során észlelt eltérések regresszióját észleltük. Esetünket hazai színtéren annak úttörő jellege miatt tartjuk bemutatásra érdemesnek

43


CROHN-BETEGSÉG SZÖVŐDMÉNYEKÉNT MEGJELENŐ HASI TÁLYOG KEZELÉSE Kovács Márta Petz Aladár Megyei Oktató Kórház, Győr Crohn-betegségben gyakran alakul ki szövődményes fenotípus. A legnagyobb esetszámú gyermekgyógyászati felmérésben (n=989) a sztenotizáló vagy penetráló betegség kumulatív incidenciáját 13%, 27%, illetve 38%-nak találták 1, 5 és 10 évvel az IBD diagnózisának felállítását követően. Az intraabdominális abszcesszusok leggyakrabban belső fisztulák talaján alakulnak ki. A 15 éves Crohn-beteg fiúnál 1 hónappal a diagnózis felállítását követően erős jobb alhasi görcsös fájdalom, hasi nyomásérzékenység, láz jelentkezett, melynek hátterében a CT vizsgálat intraabdominális abszcesszust igazolt. Parenterális antibiotikum kezelés és perkutan drenázs mellett a klinikai kép javult, a tályog regrediált. CT és MR vizsgálattal enteroenterális fisztulát nem lehetett kimutatni. Egy hónap múlva hasonló klinikai tünetek mellett a korábbi tályognak megfelelő lokalizációban recidív interintesztinális abszcesszus alakult ki, mely parenterális antibiotikum kezelés mellett szanálódott. Sebészi konzílium műtéti beavatkozást nem tartott indokoltnak. Ezt követően infliximab kezelést indítottunk. A beteg a 8 hónapos utánkövetési idő alatt panaszmentes, alapbetegsége remiszióban van. A hasi tályoggal szövődött aktív Crohn-betegség kezelése gyakran jelent dilemmát a klinikus számára, hiszen mérlegelnie kell az immunszuppresszív terápia előnyeit az acut betegség kezelésében, illetve az alkalmazás kockázatát a fennálló súlyos hasűri fertőzésben. Az antimikrobiális kezelés mellett a 2 cm-nél nagyobb tályogok esetén perkutan drenázs alkalmazása javasolt. A tályog perzisztálása esetén sebészi drenázs szükséges az érintett bélszakasz rezekciójával. Ha a beteg már részesült immunmoduláns kezelésben, akkor annak a folytatása ajánlott, illetve sikeres perkután drenázs után azt azonnal tanácsos elkezdeni. A NASPGHAN 2013-as állásfoglalása alapján az TNF-alfa gátló kezelés aktív CD-ben kialakult tályog esetén folytatható.

44


AUTOIMMUN POLYENDOCRINOPATHIA-ENTEROPATHIA SZINDROMÁS, SÚLYOS T SEJT DEFEKTUSBAN SZENVEDŐ LEÁNY ESETE Szakos Erzsébet1, Bolyos Aranka2, Kelemen Ágnes3, Pintér Györgyné1, Sólyom Enikő1, Nagy Kálmán3 Borsod-A-Z Megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház, Velkey László Gyermekegészségügyi Központ, Csecsemő és Gyermekosztály1, Gyermek-Intenzív és Aneszteziológiai Osztály2, Gyermek-Onkohaematológiai Osztály3 DE OEC Gyermekegészségügyi Továbbképző Intézet, Miskolc Bevezetés: Különböző genetikai hibák következtében színes immunpathológiai képek alakulhatnak ki. Beteg: Psoriasis és thyreoiditis irányában pozitív családi anamnézisű leány. 8 éves kortól recidív Herpes simplex infekciók, szelektív IgA hiány, 9 éves kortól prgrediáló vitiligo, szomatikus retardáció, obstipatio miatt 9,5 éves korban jelentkezett az intézetben, ahol 16,5 éves koráig folyamatos kezelésben részesült. Észlelt szervi érintettségek: psoriasis, vitiligo, thyreoiditis, secunder hyperparathyreosis, transitoricus hypadrenia, elektrolytzavar, kahexia, nemi érés hiánya, osteoporosis, átmeneti neutropenia, intractabilis diarrhoea, felső gastrointestinalis ulceratio, cholelithiasis, centralis pontin myelinosis, encephalopathia, tüdőfibrózis. Recidív infekciók: herpes labialis, mucocutan candidiasis, enteritisek Salmonella enteritidis, ismételten Campylobacter jejuni, Klebsiella, Chlamydia, mastoiditis, pneumonia, bacteriuria. Kimutatott autoantitestek: anti dupla szálú DNS, ENA, granulocyta ellenes antitest, anti thyreoida peroxidáz, mellékvese ellenes autoantitest, anti cardiolipin IgG, IgM, Lupus anticoagulans. AIRE gén hiba nem igazolódott, IgG és IgM deficiencia is kialakult, később súlyos T sejt defektust mutattak ki. Alkalmazott kezelés: acyclovir, antimycoticumok, trimethoprin-sulfametoxazol, intravénás immunglobulin, corticosteroid, D vitamin, ásványianyag, laktóz-, gluténmentes, elementaris, MCT diéta, PEG, allogén idegendonor haemopoeticus őssejttranszplantáció. A 33. posttransplantációs napon Cytomegalovírus reaktiváció talaján sokszervi elégtelenségben exitált. Konklúzió: a gondos nyomonkövetés és aktuálisan bővített terápia mellett a korai genetikai diagnózis előfeltétele az indokolt csontvelő transzplantáció sikerességének.

45


COELIÁKIA ÉS OCCIPITALIS CALCIFICATIO Kovács István1, Várkonyi Ágnes2, Bense Katalin3 1 Gyermekgasztroenterológiai Magánpraxis Kecskemét 2 SZTE Gyermekklinika Gasztroenterológia Szeged 3 Bács-Kiskun Megyei Önkormányzat Kórháza Gyermekideggondozó Kecskemét Szerzők 5,5 éves leánygyermek esetét ismertetik, akinek az első élethónapokban gyakran visszatérő, cyanosissal, elszürküléssel, tónusfokozódással járó rosszullétei ismétlődtek. Ezeket a kivizsgálások során fokális parciális epilepsziának, GOR-nak véleményezték. Szomatikus fejlődésének elmaradása mellett 2.5 éves korától rohamszerűen fellépő fejfájások jelentkeztek, melyeket leizzadás, ingerlékenység kísért. Convulex szedése mellett panaszai enyhűltek. Koponya MR vizsgálat az agy occipitális régiójában többszörös fehérállományi laesiot mutatott. Az MR eltérés fertőzéses eredetét nem sikerült igazolni. A szomatikus fejlődés elmaradása, valamint a coeliakia és occipitális calcifikácio irodalomból ismert társulása miatt elvégzett EMA pozitív eredményt adott. A klinikai kivizsgálás igazolta a coeliákia fennállását. Gluténmentes étrenden súlya gyarapodott, állapota javult, a Convulex adását azonban még nem lehetett felfüggeszteni.

46


MÁJTRANSZPLANTÁLT GYERMEKEK METABOLIKUS ÉS CARDIOVASCULARIS RIZIKÓFELMÉRÉSE Nowotta Fanni, Dégi Arianna, Szőnyi László, Dezsőfi Antal Semmelweis Egyetem I.sz.Gyermekgyógyászati Klinika Májtranszplantáción (LTx) átesett betegeknél nagyobb a cardiovascularis (CV) rizikó és a metabolikus szindróma (MS) előfordulása az átlagpopulációhoz képest. A LTx-t követő metabolikus változásokban szerepet játszhat az immunszuppresszáns (IS) kezelés. Célunk a klinikánkon kezelt LTx-n átesett, valamint transzplantációs várólistán lévő gyermekek CV rizikójának valamint metabolikus állapotának vizsgálata volt. Jellemeztük az antropometriai paramétereiket (InBody720), vérnyomást, szénhidát- és lipidanyagcserét, veseés májfunkciót, meghatároztuk a centrális pulzushullám terjedési sebességet (PWV) PulsePen készülékkel. A korfüggő értékek esetén standard deviációs hányadost (SDS) számoltunk. 5 transzplantációra váró (kor: 14,1±8,0 év) és 23 LTx gyermeket (kor: 10,8±3,9 év) vizsgáltunk átlagosan 6,4 évvel a LTx-t követően. A két csoportot összehasonlítva a LTx gyermekeknél szignifikánsan magasabb PWV SDS értékeket találtunk (0,4 (-1,6-2) vs. -0,4 (1,7-0,5), p<0,05). A két csoport vérnyomásértékei, vesefunkciója és lipidanyagcseréje között szignifikáns különbséget nem találtunk. A kezelt hypertoniás gyermekeknél (n=4) a PWV magasabb (1,4 (0,5-2) vs. 0,3 (-1,7-1,3), p<0,05) volt. Betegeink szénhidrát háztartása rendezett volt. 1 LTx gyermeknél találtunk kóros PWV értéket (>95 pc). Az LTx betegeknél a Cyclosporint szedők esetében (n=5) magasabb LDL koleszterin értéket, a Tacrolimust szedőknél (n=17) magasabb szisztolés vérnyomást, nagyobb testzsírtömeget és derékkörfogatot találtunk (p<0,03). Elmondhatjuk, hogy MS a betegeink között nem fordult elő. 1 gyermek kivételével fokozott CV rizikót nem észleltünk. A LTx gyermekek körében tapasztalt magasabb PWV értékek hátterében az IS kezelés hatása állhat. Az alacsony esetszám ellenére az IS kezelés kedvezőtlen metabolikus hatásai igazolhatók. A jövőben további betegek bevonását tervezzük.

47


A POSZTTRANSZPLANTÁCIÓS BETEGSÉG ÉS AZ EPSTEIN-BARR VÍRUS KAPCSOLATA Horváth Lilla1, Szőnyi László1, Győrffy Hajnalka2, Kovalszky Ilona3, Dezsőfi Antal1 1 I.sz Gyermekklinka, 2II. Sz. Patológiai Intézet, 3I. Sz. Patológiai és Kísérleti Rákkutató Intézet, Semmelweis Egyetem, Budapest Bevezetés: A poszttranszplantációs lymphoproliferatív betegség (PTLD) olyan lymphoid proliferáció vagy lymphoma, mely a szervátültetést vagy csontvelőtranszplantációt követő immunszuppresszió következményeként alakul ki. A PTLD nagyrészt B-sejtes eredetű és az Epstein Barr vírussal (EBV) hozható összefüggésbe a kialakulása. Kutatásunkban azt vizsgáltuk, hogy a magyar, gyermekkori PTLD-s esetekben milyen arányban és milyen módszerekkel volt detektálható a vírus. Módszer: A Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekklinikáján PTLD regisztert hoztunk létre. Eddig 10 gyermek került az adatbázisunkba, 2 máj-, 2 vese-, 3 tüdő-, és 3 csontvelőtranszplantált. Betegeink közül 6 gyermek esetében voltak elérhetőek az EBV kópiaszámok, 10 beteg esetében az EBV specifikus szerológia. 8 gyermeknél a PTLD diagnózisakor vett szövettani mintájához fértünk hozzá. Kontrollcsoportnak 16 olyan gyermek szövetmintáját választottuk, akik különböző szervtranszplantáción átestek, de a későbbiekben nem alakult ki PTLD. Eredmények: Egy esetben jelent meg EBV elleni IgM típusú antitest, 7 esetben volt EBV ellenes IgG típusú antitest, azonban a kópiaszám egyikőjük esetében sem érte el a kritikus értéket. A PTLD-s gyermekek szövettani mintáján végzett in situ EBV PCR vizsgálata során mind a 8 minta pozitívnak bizonyult. A 16 kontroll mintából 13 negatív, 3 pozitív lett, ezen 3 minta mindegyike orrmandulából származott. Következtetés: A PTLD korai felismerésére leggyakrabban EBV szerológiát és kópiaszám meghatározást végzünk, noha ezek nem mindig állnak egyenes arányban a betegség kialakulásának valószínűségével. Az EBV kóroki szerepe mégis egyértelműen kimondható, hiszen minden általunk vizsgált PTLD-s gyermekek szövettani mintájában detektálható volt a vírus DNS-e.

48


SIKERES AUTOLÓG HAEMOPOETIKUS ŐSSEJT-TRANSZPLANTÁCIÓ EGY SÚLYOS, TERÁPIA REZISZTENS CROHN BETEG GYERMEKBEN Szabó Dolóresz1, Benyó Gábor2, Kriván Gergely2, Arató András1, Veres Gábor1 1 I. Sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Semmelweis Egyetem, Budapest; 2 Egyesített Szent István és Szent László Kórház, Budapest Bevezetés: A Crohn betegség pontos oka ismeretlen, így terápiája sem megoldott. Kezelésében az infliximab jelentős áttörést jelentett, de sajnos a mindennapi gyakorlatban találkozunk olyan betegekkel, akik a kombinált immunszuppreszív terápia ellenére, beleértve a biológiai terápiát is, nem kerülnek remisszióba. Ezekben az esetekben új esélyt jelenthet az őssejt-transzplantáció. Irodalmi adatok szerint ilyenkor mesenchymalis vagy haemopoetikus őssejt-transzplantációt meg lehet kísérelni. Esetünkben autológ haemopoetikus őssejttranszplantációt végeztünk (Szent László Kórház) egy súlyos Crohn beteg gyermeknél. Esetbemutatás: D. E. 15 éves fiúgyermeknél súlyos Crohn betegséget (PCDAI:82,5) kórisméztünk 2008 februárjában. Az ekkor alkalmazott kombinált szteroid és immunszupresszív terápia mellett átmeneti remisszióba került. Később kezelésének 3 éve alatt a kombinált terápia (immunszupresszív, antibiotikus, infliximab) ellenére remisszióba gyakorlatilag nem került. A szülő kezdeményezésére, a folyamatosan aktív betegsége miatt 2011 júliusában autológ őssejt- transzplantáció mellett döntöttünk. 2011 augusztusában a sikeres autológ őssejt-transzplantációt követően remisszióba került. Az őssejt-transzplantáció után 3 héttel ismeretlen eredetű láza jelentkezett, az ekkor készült kontroll colonoscopia során makroszkóposan ép bélnyálkahártyát láttunk a colon teljes hosszában. Szeptikus állapota hátterében hepatolienalis candidiasis igazolódott, ami a kombinát antifungális kezelés mellett szanálódott. Egy év teljes panaszmentességet követően azonban 2012 nyarán Crohn betegsége ismét fellángolt. Összegzés: Tudomásunk szerint hazánkban még nem végeztek perifériás össejttranszplantációt terápia rezisztens Crohn betegségben. Esetünkkel szerettük volna felhívni a figyelmet erre a kezelési alternatívára válogatott, súlyos esetekben, azonban a tapasztalatunk és irodalmi adatok alapján ez sem jelent végleges gyógyulást.

49


DUPLA VAGY SEMMI NEM MINDEN IBD, AMI ANNAK LÁTSZIK, AVAGY EGY FEJLŐDÉSI RENDELLENESSÉG SZOKATLAN ARCA Steinbach Réka, Czelecz J., Szabó I., Rácz A., Nagy Gy., Kováts D., Lestár B. MRE Bethesda Gyermekkórház, Budapest, ⃰ MHEK II. sz. telephely, Budapest Az IBD előfordulási gyakorisága Magyarországon az utóbbi 25 évben 11-szeres emelkedést mutatott, de az egyre növekvő beteganyag és a jól meghatározott diagnosztikus algoritmus ellenére adódhatnak olyan esetek, amelyek interdiszciplináris kihívást jelentenek. Esetismertetés: 11,5 éves fiúgyermek 1,5 hónapja tartó, fokozódó köldök körüli, illetve epigasztriális fájdalom és táplálási nehezítettség okán kialakuló 3-4 kg-os testsúlycsökkenés miatt jelentkezett kórházunkban. Láz, híg és vagy véres székletürítés anamnézisében nem szerepelt. Távolabbi anamnéziséből többszörös gerincfejlődési rendellenesség miatt elvégzett rekonstrukciós műtét emelendő ki. Felvételekor elvégzett vérvizsgálatai, székletvizsgálata érdemi kóros eltérést nem mutattak, viszont a hasi ultrahang valamint az akut hasi és kismedencei CT felvétel gyulladásos bélbetegség szövődményes állapotának megfelelő képet véleményezett. Bizonyíték nélkül nincs „ítélet”, - vagyis a mi esetünkben diagnózis-, és ezt betegünk esetén nem volt könnyű felállítani. Az endoszkópos kép ugyanis gyulladásos bélbetegségre utaló típusos nyálkahártya-elváltozást nem igazolt, a székletcalprotectin, valamint a Crohn-betegségre specifikus vizsgálatok sorra negatív eredményt adtak, és az igen enyhe fokú, és csak átmenetileg észlelt anémizálódáson kívül egyéb kóros eltérést nem volt igazolható. A gyermek időközben szinte panaszmentessé vált, noha az érintett bélszakaszon, radiológiailag igazoltan, egy abszolút műtéti indikácót jelentő multiszegmentális megjelenésű, többszörösen sztenotizált elváltozás volt. Intraoperatív diagnózis született, amely sok kérdésre választ adott, legalább ugyanennyi gondolatot ébresztett bennünk. A hosszú szakaszú tubuláris bélduplikatúra miatt 11,5 évesen műtétre került F.N. nem gyulladásos bélbeteg, de fejlődési rendellenességének extrém késői panaszossá válása irodalmi ritkaság, és esete tanulságul szolgálhat mások számára is.

50


NEM SZOKVÁNYOS ENTERÁLIS INFEKCIÓ 2 ESETÜNK KAPCSÁN

Rudolf Judit, Lásztity Natália, Karoliny Anna, Németh Éva, Nagy Anikó, Lőrincz Margit Heim Pál Gyermekkórház, Gasztroenterológiai és Nephrológiai Oszt., Bp. Előadásunk célja a gyulladásos bélbetegség gyanúja esetén felmerülő differenciáldiagnosztikai nehézségek összefoglalása két tanulságos esetünk kapcsán. 1.F.J. 16 éves fiú: 2 hónapja tartó híg székletek, 8 kg fogyás, hőemelkedés, jobb felhasi nyomásérzékenység miatt vettük fel osztályunkra. Széklet mikrobiológiai vizsgálatok obligát kórokozót nem igazoltak. A klinikum és a laborparaméterek során észlelt gyulladásos aktivitás, magas calprotectin szint, valamint a hasi ultrahang vizsgálata során észlelt pancolitisnek megfelelő kép alapján IBD gyanújával felső és alsó endoszkópiát végeztünk, melynek során enyhe gastritist, illetve a vastagbél területén közepes-súlyos fekélyes gyulladást detektáltunk, mely szövettanilag eosinophil colitisre utalt. Az elvégzett szerológiai vizsgálatokkal tünetei hátterében Yersinia fertőzést diagnosztizáltunk. Betegünk 3 hetes ciprofloxacin terápiával gyógyult. 2. G.G. 10 éves leány: 2 hete tartó görcsös hasi fájdalom, 4 kg fogyás, hőemelkedés, jobb felhasi nyomásérzékenység miatt vettük fel osztályunkra. Laborparamétereiben kifejezett gyulladásos aktivitást, emelkedett transzamináz és obstrukciós enzimszinteket, igen magas calprotectin szintet láttunk. Hasi ultrahang vizsgálata során hepatomegalia, valamint portalis és mesenterialis lymphadenopathia ábrázolódott, bélfali megvastagodást nem írtak le. A klinikum alapján felmerült enterális infekció gyanújával elkezdett parenterális ceftriaxon klinikai javulást nem eredményezett, változatlan gyulladásos aktivitási jelek mellett az obstrukciós májenzimek tovább emelkedtek, a portális nyirokcsomók mérete is nőtt. Szerológiai vizsgálatokkal friss Yersinia enterocolitica fertőzést diagnosztizáltunk, betegünk 3 hetes ciprofloxacin terápia eredményeként meggyógyult. Következtetés: Yersinia enterocolitica infekció esetén az igen változatos klinikai kép gyermekkorban legtöbbször komoly dilemmát okoz. Gyulladásos bélbetegség gyanúja esetén mindenképpen indokolt szerológiai módszerekkel is kizárni az enterális infekció lehetőségét.

51


HYPERTROPHIÁS GASTRITIS Tóth Fanni, Lásztity Natália,Meichelbeck Krisztina,Timár László, Lőrincz Margit Heim Pál Gyermekkórház, Gasztroenterológiai és Nephrológiai Osztály Bevezetés: A humán citomegalovírus (CMV) fertőzés általában szubklinikus lefolyású. Amennyiben tüneteket okoz, úgy leginkább mononucleosis infectiosa formájában jelentkezik. Egyéb szervi manifeszteciók is előfordulhatnak, a gastrointestinális megjelenését illetően eosinophil gastroenteritisről, Ménétrier-betegségről, Hirsprung-betegségről, invaginációról és intestinális perforációról számol be a szakirodalom. Esetismertetés: A 2 és fél éves kisdedet 2 napja tartó hányás, exsiccatio miatt vettük fel kórházunkba. Anamnézisében korábbi megbetegedés nem szerepelt. A klinikai kép és az elvégzett vizsgálatok alapján virális infekciót feltételeztünk. Parenterális folyadékpótlás, megfelelő hidráltság ellenére ismételt hányások jelentkeztek. Az ápolás 2. napján belázasodott, generalizált oedemát, splenomegaliát, illetve hypalbuminaemiát és hypoproteinaemiát észleltünk.. Hasi UH vizsgálattal hypervascularizált, vaskosabb falú gyomor ábrázolódott. A hypertrophiás gastritis, fehérjevesztés hátterében Ménétrier-betegség lehetősége is felmerült. Szerológiai vizsgálat akut CMV infekció mellett szólt, a szérumból végzett DNS kimutatás igazolta az akut fertőzést. Oesophago-gastro-doudenoscopia során duzzadt, gyulladt gyomorredőzetet, apró pontszerű fekélyeket és duodenitist láttunk. A szövettani vizsgálat a gyomorban gyulladást, mirigy hypopalsiát írt le, de a gyomorból vett mintában direkt immunfluoresciával a CMV jelenléte nem volt kimutatható. Mivel a vérplazmában PCR-ral még a betegség 3. hetében is vírusreplikációt detektáltunk és tünetei továbbra is fennálltak, ezért parenterális gancyclovir terápiát indítottunk. 2 hetes antivirális kezelést követően, szérum összfehérje- és albumin értékei normalizálódtak, tünetmentessé vált. Későbbiekben a gyermek cellularis immunitása az elvégzett vizsgálatok alapján megfelelőnek bizonyult. Következtetés: A gyermekkorban ritka hypertrophiás gastritis esetén gondoljunk a CMV etiológiai szerepére. Súlyos lefolyás esetén immunkompetens gyermekeknél is szükség lehet gancyclovir terápiára.

52


GYERMEKKORI KRÓNIKUS PANCREATITIS KIALAKULÁSA SÚLYOS ANOREXIA NERVOSA TALAJÁN Andorka Csilla, Szőnyi László, Vojnisek Zsuzsanna, Nyitrai Anna, Gallai Mária, Arató András, Veres Gábor Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekgyógyászati Klinika Bevezetés: A serdülőkorban kezdődő anorexia nervosa súlyos, nem ritkán életveszélyes betegség, mely komoly pszichés és szomatikus szövődményekkel jár. A krónikus pancreatitis etiológiájában genetikai faktorok mellett metabolikus, mechanikus és autoimmun folyamatok is szerepet játszhatnak. A két kórkép ritkán kombinálódhat, amely igen komoly differenciáldiagnosztikai problémát okozhat. Esetbemutatás: 16 éves lány betegünk 2013 áprilisa óta áll anorexia nervosa miatt pszichiátriai gondozás alatt Klinikánkon, célsúlyát elérve otthonába távozott. Ezt követően fokozódó cachexia, epigastrialis fájdalmak, heti rendszerességgel jelentkező hányások miatt újra jelentkeztek. Elektrolit háztartás zavara mellett emelkedett amiláz és lipáz aktivitását (300-400 U/L) észleltünk. Hasi ultrahang vizsgálat kezdetben ép pancreast, epehólyag sludgeot, ascitest írt le, később a pancreas gócos szerkezetűnek mutatkozott, majd a kontroll vizsgálatoknál pancreas pseudocysta ábrázolódott a pancreasfejben. A diagnózis felállítását követően nasojejunalis szonda lehelyezése történt, melyen keresztül jejunalis táplálásra alkalmas tápszer adását kezdtük. Kiegészítő vizsgálatokkal a pancreas eltérés hátterében fertőzést, autoimmun és malignus folyamatot igazolni nem tudtunk, genetikai vizsgálattal cisztás fibrózis kizárható volt, kationos tripszinogén- és egyéb génmutáció vizsgálata jelenleg folyamatban van. A kialakult krónikus hasnyálmirigy gyulladásban pszichiátriai alapbetegsége talaján kialakult malnutríciójának szerepe feltételezhető. A terápia mellett amiláz és lipáz aktivitásának csökkenő tendenciáját láttuk, súlycsökkenése nem progrediált. Konklúzió: Krónikus pancreatitis hátterében anorexia nervosa talaján kialakult súlyos malnutríció is állhat. A kialakult pancreas károsodásra hajlamosíthat az esetlegesen meglévő genetikai mutáció.

53


BALÁZSKA TÖRTÉNETE A BIOLÓGIAI TERÁPIÁIG Kosaras Éva, Mónus Ágota, Barkai László BAZ Megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház, Velkey László Gyermekegészségügyi Központ, DEOEC Gyermekegészségügyi Továbbképző Intézet, Csecsemő- és gyermekosztály, Gasztroenterológiai Részleg, Miskolc Balázska 19,5 hónapos korban jelentkezett először osztályunkon alapellátásban észlelt mély vashiányos anaemiával –Hb 6g/dl, Fe 1,5 umol/l. Vérszegénysége mellett vezető tünete a 4 hónapja fennálló, 2 hónapja egyre súlyosbodó, napi 8-9 híg, bűzös, véres-nyálkás székletürítés volt. Éjszakai székletürítést, tenesmusra utaló viselkedést szintén megfigyeltek. 15 hónapos kortól testsúlya csökkent, ennek mértéke elérte a 10%-ot. Az anaemia korrekciójával egyidőben megkezdtük az etiológia tisztázását. A vérszegénység hátterében coagulopathiát, krónikus hematológiai betegséget kizártunk. Rectalis vizsgálattal lokális ok nem igazolódott, enterális kórokozót identifikálni nem tudtunk. Panendoscopia során fekélyes oesophagitist, erosiv gastritist és súlyos fekélyes vastagbél gyulladást láttunk. A gyermek fiatal életkorát is figyelembe véve differenciáldiagnosztikailag eosinophil oesophagitis-enterocolitis, nutritiv allergia, CMV oesophagitis-enterocolitis, veleszületett immundeficiencia, cystás fibrosis, coeliakia vetődött fel, melyet igazolni nem tudtunk. A szövettani lelet a klinikummal, az UH-os és endoscopos képpel egybehangzóan Crohn betegség fennállását támasztotta alá. Steroid, mesalazin és kombinált antibiotikus terápia mellett kezdetben rapid állapotjavulást tapasztaltunk, azonban teljes remissziót elérni nem tudtunk, a steroidot elhagyni nem lehetett, így a tartós remisszió érdekében 3 hónap után azathioprin terápiát kezdtünk. Terápiás alternatívaként enterális táplálás is szóbajött, melyet a kisded esetében nem forszíroztunk. 8 hónappal az első megjelenés után relapszus miatt biológiai terápia bevezetése vált szükségessé. A gyermek az indukciós kezelés után remisszióba került. Esetünket a felmerülő differenciáldiagnosztikai kérdések , és az igen fiatal életkorban diagnosztizált, rövid időn belül biologiai kezelést indokló Crohn betegség miatt tartottuk bemutatásra érdemesnek.

54


CÖLIÁKIÁT KERESTÜNK, FAP-OT IS TALÁLTUNK. Boros Kriszta, Szabados Katalin*, Vörös Péter, Arató András, Szőnyi László,. Dezsőfi Antal, Vojnisek Zsuzsanna, Veres Gábor I. sz. Gyermekgyógyászati Klinika, Semmelweis Egyetem, Budapest * Hetényi Géza Kórház, Szolnok Bevezetés: A lisztérzékenység (coeliakia) prevalenciája a kaukázusi népességben mintegy 1%. Ezzel szemben a familiáris adenomatosus poliposis (FAP) eset gyakorisága kb. 1: 20.000. Ez az autoszomalis dominansan öröklődő betegség az egyik leggyakoribb familiáris daganatszindróma, amely idővel minden érintett betegben colorectális carcinoma kialakulásához vezet. A polipok megjelenése a colonban átlagosan a 16. életévre tehető. Eset ismertetése: 16 éves leánybetegünk egy hónapja tartó, napi 3-4 alkalommal jelentkező, hasi fájdalommal kísért hasmenéses tünetekkel került a szolnoki Hetényi Géza Kórházba. Ekkor negatív gyulladásos paraméterek mellett thrombocytosist, hypalbuminaemiát, gravis vashiányos anaemiát, ill. a székletben occult vért találtak. További vizsgálatok során a coeliakia gyorsteszt, majd szerológia is pozitív lett. A coeliakia diagnózisának megerősítésére végzett endoscopos vizsgálat során – legnagyobb meglepetésre – a gyomorban 2-3mm-es polypkezdeményeket láttak. A terminalis ileumig kivitelezett colonoscopia során a terminalis ileumban is számos gombostűfejnyi polypszerű elváltozást, a colonban pedig megszámlálhatatlan (néhány mm-től cm-ig terjedő) polypust fedeztek fel. A szövettani vizsgálat a gyomorban fundus típusú polypusok, a colonban közepesen dysplasticus tubulovillosus adenoma, a distalis duodenumból származó minta pedig coeliakia fennállását igazolta. Ekkor a Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekgyógyászati Klinikájára utalták a beteget, ahol kapszula endoszkópiát indikáltak, amit a Heim Pál Kórházban el is végeztek (Dr. Nagy Anikó és Dr. Lásztity Natália). A vizsgálatok során a vékonybélben is találtak polypoid képződményeket. Bár a családban ismert eset még nem fordult elő, a klinikai kép és a genetikai vizsgálat alapján a FAP diagnózisa megszületett. A colon elváltozások miatt colectomiát indikáltunk, amit 2013 szeptemberében kívánunk elvégezni. Konklúzió: Esetünk érdekessége, hogy lényegében egy cöliákia gyanújával végzett felső endoszkópián látott meglepetés-lelet hozta meg a korai diagnózist, a FAP-ot. Erre az öröklődő, maligizációval járó kórképre negatív családi anamnézis esetében is gondolni kell.

55

A KONGRESSZUS DÍJAI

1. Henri Nestlé díj I. helyezés: Kongresszusi támogatás 150.000 Ft értékben II. helyezés: Kongresszusi támogatás 70.000 Ft értékben III. helyezés: Szakkönyv 25.000 Ft értékben

2. Dr. Gauland Mária által alapított – A leggyakorlatiasabb előadás díja Értéke: 50 000 Ft

3. Falk-díj - A legjobb esetbemutatás díja I. helyezés: 100.000 Ft II. helyezés: 60.000 Ft III. helyezés: 30.000 Ft

4. Dr. Menz Zsuzsanna által alapított - A legjobb saját kutatási eredményen alapuló előadásért járó díj Értéke: 50 000 Ft

56

JEGYZETEK

57

JEGYZETEK

58

JEGYZETEK

59

MAGYAR GYERMEK-GASZTROENTEROLÓGIAI TÁRSASÁG III. KONGRESSZUSA. PROGRAM és ABSZTRAKTFÜZET OKTÓBER

Recommend Documents