Limbická encefalitida

Limbická encefalitida Eva Havrdová

Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Limbická encefalitida (LE) • heterogenní skupina autoimunitně podmíněných onemocnění CNS • zánětlivé a neurodegenerativní změny hl. v limbickém systému

paraneoplastické protilátky v séru anti-Hu, anti-Ma2, anti-amphiphysin, anti-CV2/CRMP5… (intracelulární Ag) neparaneoplastické LE autoprotilátky proti napěťově řízeným K-kanálům (VGKC); dále anti-LGI1, anti-Caspr2, anti-AMPA1,2…., antiNMDAR (membránové Ag) Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze


LE • protilátky proti povrchovým molekulám • protilátky proti intracelulárním strukturám • kterékoli mohou být spojeny s tumorem a být součástí protinádorové imunity (paraneoplastické Abs) • mohou být diagnosticky přínosné, nemusí být patogenní (častěji Abs proti intracelulárním Ag) • mechanismus jejich účinku není zatím často znám rozpoznání syndromů spojených s autoprotilátkami je důležité jednak pro diagnostiku event. nádoru, jednak může vést k úspěšné imunoterapii Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Příznaky LE


Role CD8+ cytotoxických lymfocytů (zelené) a plasmatických buněk (modré)

Glu+ GABA+

Perforiny – depolarizace membány, influx Ca++

Ehling P et al. Front Neurol 2015 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Melzer N et al. Front Neurol 2015


Protilátky proti Caspr2 (CNTNAP2) poškozují inhibici v hipokampu

Vazba na inhibiční neurony

Caspr2 = Contactin-associated protein-like 2

Pinatel D et al. Front Cell Neurosci 2015 Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Diagnostika • subakutní začátek • krátkodobá porucha paměti, • změny chování (pacient může být přijat na psychiatrii pro akutní úzkost či psychotické příznaky), • ep záchvaty, • faciobrachiální dystonické záchvaty (mohou předcházet) • Likvor: variabilní stupeň zánětu, velmi často OCBs • MRI: v 60% známky zánětu temporálněě • Protilátky: VGKC (často spíše LGI1), CASPR2, AMPA nebo GABAB receptor, GAD, NMDAR -(50% mladých žen má ovariální teratom!) • Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Typický MR nález

LE s protilátkami proti GAD, vývoj: 3., 4., 8., 14.měsíc Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

• vyhraněné paraneoplastické LE – anti-Hu LE  malobuněčný plicní karcinom – LE předchází dg. nádoru až v 60%

• není znám podtyp jednoznačně neparaneoplastický

• u všech LE nutno pátrat po neoplázii !


Terapie • Onkologická – odstranění nádoru

• Imunologická – – – –

intravenosní imunoglobuliny kortikoterapie plasmaferésa imunosupresiva 2.volby – cyklofosfamid, rituximab

• Symptomatická – antiepileptika – antipsychotika, antidepresiva Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze

Souhrn a závěry • neurologické syndromy spojené s tvorbou protilátek jsou vzácné, ale je nutno na ně myslet • při vyloučení jiných příčin, především tumorů a neautoimunitních zánětů, je nutná imunoterapie, která může změnit dramaticky osud pacienta


Limbická encefalitida

Recommend Documents