Izombetegek rehabilitációja

Izombetegek rehabilitációja Dr. Nusser Nóra Zsigmondy Vilmos Harkányi Gyógyfürdőkórház NKft. 2013. 05.10.

A rehabilitáció általános elvei I.  CÉL:

erő, funkció, független életvitel  ESZKÖZ: 

fizioterápia • gyógytorna • massage

 

segédeszköz ellátás pszichológia • • • • •

életminőséget nagymértékben befolyásolja krónikus és progrediáló betegség! izomgyengeség, de sokszor fájdalom társul hozzá mobilitás, önellátás, függetlenség valós vagy vélt hiánya! motiváció hiánya  inaktivitás  izomgyengeség

A rehabilitáció általános elvei II.  rehabilitáció       

sikere függ:

izombetegség típusa  helyes diagnózis! stádium - progresszió betegség időtartama tünetek megjelenése – dg. – th. megkezdés gyógyszeres kezelésre adott válasz beteg felvilágosítás, oktatás! beteg – orvos elvárásai

 támogató,

progressziót lassító – nem gyógyító!

Myopathiák rehabilitációja  problémák: • izomgyengeség (mozgás, nyelés, beszéd, légzés) • deformitások, kontraktúrák (Duchenne, késői stádiumok)

 progresszió 

alapján

gyors progresszió (Duchenne): erő megtartás, progresszió lassítás



lassú progresszió: izomerő növelés

 Izomerő 

felmérés

4/5 = 50% erő vesztés

Izomerő vizsgálata  Medical      

Research Council skála:

0 = teljesen bénult izom 1 = csak izomrángás, fibrilláció 2 = izomműködés csak a gravitáció kikapcsolásával 3 = izomműködés a gravitációval szemben 4 = izomműködés kis ellenállással szemben 5 = normális izomerő /izomműködés nagy ellenállással szemben is/.

 Dynamometer:

kvantitatív

Fizioterápia – gyógytorna I.  Izomgyengeség  

 izomerősítés

Izometriás gyakorlatok Rezisztencia gyakorlatok • Közepes erősségű ellenállás (a max. 30-40%-a) • Excentrikus kontrakció ???: a dystrophin-deficiens dystrophiában káros! • Kifáradás???: myopathiában nincs!



Aerobic tréning • Cardio-pulmonáris rizikót csökkenti • Mindennapi élet tevékenységénél izomerő fontosabb, mint az aerob kapacitás • Melegvízben úszás

Fizioterápia – gyógytorna II.  Ízületi  

kontraktúrák

Nyújtás  kontraktúra oldás Meleg jó hatású, de aktív myositis ???

 Pulmonáris 

érintettség

Légzőtorna • Belégzés érintett: myositisek • Kilégzés érintett: Duchenne, Becker, FSHD





Asszisztált köhögés megtanítása Optimális testsúly!

Progresszív edzésprogram Szabadidő sport

Aerobic gyakorlatok

Izotóniás gyakorlatok Izometriás gyakorlatok

Nyújtás – ízületi mozgástartomány növelés

Aerobic tréning program felépítése stádium

hét

gyakoriság (/hét)

intenzitás tartam (szív fr. %) (perc)

kezdeti

1

3

40-50

15-20

kezdeti

2-4

3-4

40-60

20-30

átmeneti

5-13

3-4

60-70

25-35

átmeneti

13-24 3-5

65-85

35-40

fenntartó

+24

70-85

35-40

3-5

Túl sok, túl gyorsan  diszkomfort, sérülések, abbahagyás!

Egyéb terápiák I.  Segédeszköz  

ellátás

kontraktúrák enyhítése mobilitás megtartására: • peroneus emelő • brace: quadriceps gyengeség (3/5) esetén térd rögzítés • scoliosis korrekció (progressziót nem állítja meg!  műtétnél a FVC > 30%) • kerekesszék  kontractúrák fokozódása!

Egyéb terápiák II.  Pszichoterápia

krónikus betegség sec. depresszió apathia kezelés, fizikai aktivitás hanyagolása

betegség rosszabbodás

Egyéb terápiák III.  Oktatás 

Energia takarékos életmód: biomechanikailag optimális ízület használat (segédeszköz)



Ízület védelem: megfelelő helyzetű és irányú mozgás  csökkent fájdalom, túlterhelés elkerülése



Élettér megtervezése



Pihenés fontossága

Egyéb terápiák IV.  Étkezés: 

Mitokondriális myopathiában • ketogen diéta (alacsony cukor, sok zsír) (egér kísérletek 2010.) • Teljes gabona (energia), gyümölcs, zöldség (antioxidáns) • Kreatin (kérdéses)

 Masszázs   

Helyreállító masszázs Lazító, nyújtó masszázs Standard masszázs technikák nem jók!

Myopathiák  Örökletes

 Nem

örökletes

 Szisztémás

betegségekhez társuló

 Duchenne 

 

X-rec., 6 éves kor, prox. AV – FV – törzs (lábszár pszeudohypertrophia), gyors progresszió  12 éves korban kerekesszék gyerekkor  játékos edzés Kontractúrák, scoliosis, légzés, alacsony IQ

 Becker • X-rec., prox. AV, enyhe lefolyás, cardiomyopathia • Izomgyengeség, nyelészavar, beszédzavar

 Metabolikus

(lipid, glycogen vagy purin)

• Izomfájdalom, fáradékonyság, izommerevség • Terhelési intolerancia!

Dystrophia myotonica (DM) Prevalencia 5-20/100000  500-2000 beteg  50 ismert beteg Pécsen (kb 20-25%)  Autoszómális domináns öröklés  Klinikailag két típus:  DM1: CTG expanziója a 19q13.3 régióban, distalis túlsúly, mimikai izmok és nyakizmok, kifejezett myotonia, aluszékonyság 





DM2: instabil tetranucleotid repeat expanziója a 3q21 lókuszon

Extramusculáris manifesztációk: • Fiatalkori cataracta, endocrin zavarok, infertilitas, nyelési zavarok, szív: ingervezetési zavarok, tachyarrythmia, tüdő: légzési elégtelenség, KIR: feh. áll. léziók, dementia, kéreg atrophia, mentalis retardáció



DM1: lassú progresszió  korai diagnózis !

Diagnózis – gondozás  Korai, • • • • •

helyes diagnózis!:

klinikai kép mérsékelt CK emelkedés (vagy nincs) EMG: myopathia, myotonia Izombiopszia: dystrophias elváltozások Genetika (vér: PCR, Southern-blotting)

 Terápia

NINCS - Betegségtudat VAN

 GONDOZÁS!  

Oktatás Támogatás

Korábbi vizsgálatok 

M.C. Orngreen et al, Ann Neurol 2005;57: p754–757  12 DM-es beteg: aerobic tréning biztonságos és javítja az erőnlétet (12 hét, heti 5x35 perc biciklizés, 65%-án a VO2max-nak), 17-ből 9 teljesítette teljesen a programot és 12 hét után mindenki abbahagyta az edzést!)



M.I. Trenell et al, American Neurological Association 2006; p871-872  megerősítette az előzőt a következő módszerekkel: 31P magnetic resonance spectroscopy (31P-MRS) and magnetic resonance imaging



M. Kierkegaard et al, Neuromuscular disorders 17, 2007; p943-949  6MWT alkalmazható és megbízható teszt DM1-es betegeknél



M. Kierkegaard et al, J. Rehabil. Med. 2011;43: p 695-702  18/17 DM1 beteg, 14 hét, heti 2x60 perc „Open door „ programm:  SF36, 6MWT  nem volt signifikáns javulás

Vizsgálatunk  Folyamatban

lévő, csoport kontroll  3 hetes harkányi rehabilitáció  1 éves követés  20 beteg: 6 + 4 Harkány / 10 kontroll • • • •

A

Átlagéletkor: 52,3 év Első tünet: 34,3 év Diagnózisig eltelt idő: 9,8 év DM aktív pontszám: 24,6

kezelés hatásának mérése • Izomerő mérés (MMT, kézi dinamométer) • 6 perces járás teszt (6MWT) • SF-36 kérdőív

Rehabilitáció 3

hetes bennfekvés alatt:   

Mozgásterápia Ergoterápia Pszichoterápia

 Otthoni

program:

• Napi 30 perc torna • Napi 30 perc aerobic mozgás • Napló vezetése

 Követés: • Havonta kontroll:   

6 perces járásteszt: sikerélmény ! Orvos általi személyes megerősítés Csoport általi erősödés

Eredmények: 6MWT Data 1

600

p: 0,0055

400

200

2 H

H

1

0

Izomerő mérés kézi dinamométerrel

Myopathiák  Örökletes  Gyulladásos • Dermatomyositis - Polymyositis • Aktivitás fontos!  CK ellenőrzés, klinikai jelek • Aktív: steroid kezelés + mozgásterjedelem megőrzés (passzív mozgatás) + óvatos masszázs (DE steroid myopathia!?)

• Remisszió: izometriás gyakorlatok – aerobic tréning (60%-os terhelés) • Légzőtorna: főleg rekesz légzés erősítése • Meleg ???

 Szisztémás

betegségekhez társuló

Myopathiák  Örökletes  Gyulladásos

 Szisztémás

betegségekhez társuló

Hypothyreosishoz társuló myopathia  Viszonylag

gyakori (magas CK, izmok duzzanata)  Polymyositis-like, de pszeudohypertrophia lehet  Lassult metabolikus folyamatok  Izomfájdalom  Edzésintolerancia nagy!!!  Terápia    

Hypothyreosis jó beállítása Közepes ellenállású izometriás rezisztencia gyakorlatok Alacsony erősségű aerobic gyakorlatok Megfelelő pihenés

Szteroid indukálta myopathia I. Dexamethasone vagy triamcinolone alkalmazásakor gyakoribb, mint prednisone vagy hydrocortisone  Proxymalis izomgyengeség, II-es típusú izomrostok hypotrophiája  Kevésbé aktív izmokban jelentkezik  Reverzibilis! 



Krónikus forma:hosszú ideig tartó szteroid kezelés (40-60 mg/nap) pár hét alatt alakul ki rekesz izom is!  légzés



Akut forma:

nagy dózisú szteroid kezelés (> 4 g összdózis) 5-7 nappal a kezelés után rabdomyolysissel jár generalizált izomgyengeség, légzőizom is!

Szteroid indukálta myopathia II.  Kezelés: • Megelőzés! • Korai felismerés! • Szteroid dózis csökkentés: < 30 mg/nap (vagy elhagyás!) 

Rehabilitáció: • Aerobic tréning • Ellenállás gyakorlatok (3-as izomerő felett!) • Nyújtás (kontracturák megelőzése)

Egyéb myopathiák  Gyógyszer

indukálta: corticosteroidok, antilipaemiás

szerek, béta-blokkolók, chloroquin

 „túledzés”  

indukálta

Rabdomyolysis  akut veseelégtelenség Fiatal nők!

 Fibromyalgia 

Aerobic edzés heti 4-5x 20-30 percig – fokozatosság!

 Korai

diagnózis  korai rehabilitáció

 Életmód  

váltás  javítja a fizikai teljesítményt!

Rendszeres (NAPI), ellenőrzött fizikai aktivitás Fizikailag aktív életmód (gyalogbusz (elektromos kerekesszék), lépcsőlift)



Kifáradás???: myopathiában nincs!

 Gondozás   

fontossága!

Gyakori orvos – beteg találkozás  jobb complience Csoport szerepe: nem vagyok egyedül! Pszichés vezetés – család is!