Gyermektüdőgyógyász Szekciójának

A Magyar Gyermekorvosok Társasága és a Magyar Tüdőgyógyász Társaság

Gyermektüdőgyógyász Szekciójának Tudományos Ülése

Miskolc Lillafüred

2009. november 12–14.

Hunguest Hotel Palota (3517 Lillafüred, Erzsébet sétány 1.) www.congresstravel.hu/ gyermekpulmonologia2009

Tudományos program és előadás összefoglalók

Csak három lépés

1

2

3 SER-211-H-09-10

SZABADSÁGOT AD Seretide Diskus 50/100, 50/250, 50/500 mikrogramm/adag adagolt inhalációs por rövidített alkalmazási elôírás Hatóanyag: 50 μg szalmeterol és 100 μg, ill. 250 μg, ill. 500 μg mikronizált flutikazon-propionát adagonként. Javallat: Az asztma rendszeres kezelésére javallt, ha kombinált gyógyszerkészítmény (hosszú hatású béta2-agonista és inhalációs szteroid) alkalmazására van szükség. COPD-ben szenvedô betegek tüneti kezelésére javallt, akinél a FEV1 < 60% a várható normál értékhez képest (a bronchodilator alkalmazása elôtt), akik anamnézisében ismétlôdô exacerbatiók szerepelnek, és akiknek a rendszeres bronchodilatátor kezelés ellenére jelentôs tüneteik vannak. Adagolás: Asztma: felnôtteknek és 12 éven felüli gyerekeknek 2×1 Seretide 50/100 vagy 50/250 vagy 50/500 Diskus. 4 éves kortól 2×1 Seretide 50/100 Diskus. COPD-ben felnôtteknek 2×1 Seretide 50/500 Diskus. Ellenjavallat: a készítmény bármely összetevôjével szembeni túlérzékenység. Különleges figyelmeztetések: rendszeres tüdôfunkció vizsgálatok, illetve gyermekeknél testmagasság ellenôrzése javallott. Nem alkalmazható akut asztmás rohamok kezelésére; ilyenkor gyors- és rövid hatású bronchodilatátorra (pl. szalbutamol) van szükség. A kezelést nem szabad hirtelen abbahagyni. Óvatosan adható: TBC, thyreotoxicosis, laktóz-intolerancia, terhesség, szoptatás. Kölcsönhatások: ß-blokkolók, CYP3A4 inhibítorok. Mellékhatás: Rekedtség/dysphonia, torokirritáció, fejfájás, száj- és torok candidiasis, palpitacio, izomgörcsök. Kiadhatóság: Kizárólag orvosi rendelvényhez kötött gyógyszer (V) Az alkalmazási elôírás ellenôrzésének dátuma: 2009. április. 28.

TB támogatás, ár: valamennyi kiszerelés az eü 90%-os kategória 3/a3 pontja alapján tüdôgyógyász, gyermek-tüdôgyógyász, gyermek-allergológus, belgyógyász-allergológus szakorvos, majd a kontroll elérését követôen a felsorolt szakorvosok, vagy javaslatuk alapján - a javaslat keltétôl számított egy évig - a háziorvos, házi gyermekorvos rendelésére és a Seretide 50/500 a 3/b3. pontja alapján tüdôgyógyász, gyermekgyógyász szakorvos vagy javaslatuk alapján - a javaslat keltétôl számított egy évig - a háziorvos, házi gyermekorvos rendelésére 90%-os támogatással rendelhetô. Normatív térítási díj

Emelt támogatás

SERETIDE DISKUS 50/100 MIKROGRAMM/ADAG ADAGOLT INHALÁCIÓS POR

1×60 adag

8059

2015

6044

7253

806


1×60 adag

10 705

2676

8029

9635

1070


1×60 adag

14 086

3522

10564

12437

1649

Név

Kiszerelés

Bruttó fogy Normatív ár támogatás

Emelt térítési díj

Forrás: www. oep.hu – 2009. szeptember 1.

Alkalmazás elôtt kérjük, olvassa el a teljes alkalmazási elôírást! További információért forduljon képviseletünkhöz: GlaxoSmithKline Kft. 1124 Budapest, Csörsz utca 43. Telefon: 225-5300, fax: 225-5302, www.gsk.hu

Köszöntő

Kedves Kollégák! A szervező intézmények nevében tisztelettel és szeretettel köszöntöm a Gyermek tüdőgyógyász Szekció rendezvénye alkalmából Lillafüredre ellátogató vendégeinket. Ez a rendezvény évről-évre szakterületünk legrangosabb szakmai-tudományos esemé nye, ezért munkatársaimmal együtt megtiszteltetésnek tekintjük, hogy házigazdái lehe tünk ennek a fórumnak. Intézetünk a régió gyermekegészségügyi ellátásáért felelős fek vő- és járóbeteg ellátóhelye, emellett egyetemi képzőhelyként és nemzetközileg elismert tudományos kutatóműhelyként is funkcionál. Ezért külön öröm számomra, hogy a szak mai program nagyon sokszínűnek és magas színvonalúnak ígérkezik, mely a résztvevők szakmai aktivitását és a tudományos bizottság munkáját dícséri. Bízom abban, hogy a szakmai színvonalhoz méltó környezetet teremt az ország egyik legfestőibb építménye, a Palotaszálló Lillafüreden. Örülök, hogy eljöttek hozzánk, igyekszünk mindent megten ni azért, hogy jól érezzék magukat nálunk. A szervezésben résztvevő közvetlen munka társaim nevében is jó munkát és kellemes időtöltést kívánok minden résztvevőnek.

Prof. Dr. Barkai László a konferencia elnöke

3

Általános információk

A Konferencia védnökei: Pelczné Dr. Gál Ildikó – a Magyar Köztársaság Országgyűlésének alelnöke Prof. Dr. Patkó Gyula – a Miskolci Egyetem rektora Dr. Ódor Ferenc – a Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Közgyülés elnöke Szervező Intézmények: • A Magyar Tüdőgyógyász Társaság és a Magyar Gyermekorvosok Társasága Gyermektüdőgyógyász Szekciója • Debreceni Egyetem OEC Gyermekegészségügyi Továbbképző Intézet • Miskolci Egyetem Egészségügyi Kar • Borsod-Abaúj-Zemplén Megyei Kórház és Egyetemi Oktatókórház A Konferencia- és a Szervezőbizottság Elnöke: Prof. Dr. Barkai László A Szervezőbizottság Tagjai: Dr. Borsodi Klára Dr. Német Gyula Dr. Fehér Annamária

Dr. Soós Andrea Dr. Szentgyörgyi Piroska

A Tudományos Bizottság Elnöke: Dr. Novák Zoltán A Tudományos Bizottság Tagjai: Dr. Baktai György Dr. Bánfi Andrea Dr. Kádár László

Dr. Kovács Lajos Dr. Laki István Dr. Nagy Béla

Általános Információk: Helyszín: Hunguest Hotel Palota (3517 Lillafüred, Erzsébet sétány 1.) Időpont: 2009. november 12–14. A konferencia témái: • Asthma bronchiale • Légúti vizsgáló eljárások, bronchológia • Cystas fibrosis • Serdülőkori dohányzás • Varia 4


Akkreditált pontérték: Az akkreditáció mind az orvosok (OFTEX), mind a szakdolgozók (ETI) számára folyamatban van. Társasági programok: Welcome-Party 2009. november 12. csütörtök 19 00 órától: Svédasztalos fogadás a Hunguest Hotel Palotában Bankett vacsora 2009. november 13. péntek 20 00 órától: Zenés, ültetett svédasztalos bankett a Miskolci Egyetem aulájában (Miskolc – Egyetemváros) Transzfer buszok viszik a résztvevőket a Hotel Palotából Miskolc Egyetemvárosig és vissza. A buszok indulási ideje: 19 15 Hotel Palota – Miskolc Egyetemváros (2 db busz) 19 30 Hotel Palota – Miskolc Egyetemváros 22 30 Miskolc Egyetemváros – Hotel Palota 23 30 Miskolc Egyetemváros – Hotel Palota 00 30 Miskolc Egyetemváros – Hotel Palota 01 30 Miskolc Egyetemváros – Hotel Palota Parkolás: a Hotel Palota parkolójában, térítésmentes Regisztráció / Információ (a helyszínen): 2009. november 12. 15 00 – 19 00 2009. november 13. 07 45 – 19 30 2009. november 14. 07 45 – 13 30 Regisztrációs díjak: Helyszíni regisztrációs díj:.......24.000 Ft Napijegy:...........................................15.000 Ft Nyugdíjas, kísérő:.........................15.000 Ft Az árak tartalmazzák a szakmai programon való részvételt, a kísérő kiállítás megtekintését, a programfüzetet, illetve konferencia-mappát, ebédeket, welcome-partyt és a bankettet. Kérjük, szíveskedjenek a regisztrációnál az OFTEX jelenléti ívet aláírni!

5


Szakmai program / előadások: Az előadások ismertetésére 10 perc áll rendelkezésre, melyet 5 perc vita követ. Az esetbemutatások ismertetésére 8 perc áll rendelkezésre, melyet 2 perc vita követ. A kongresszusi teremben hangosítást és számítógépes vetítési lehetőséget biztosítunk. Kongresszusi iroda: C&T Hungary Kft. 6722 Szeged, Dáni János u. 13. Tel./fax: 62/548-485 E-mail: [email protected] www.congresstravel.hu/gyermekpulmonologia2009 Tudományos információk: Prof. Dr. Barkai László Dr. Kádár László

[email protected] [email protected]

A konferencia támogatói: A tudományos ülés az MGYT és az MTT Gyermekpulmonológiai Szekció szakmai tudományos tevékenysége. A rendezvény nem jöhetett volna létre a támogatók segítsége nélkül. Támogatá sukat köszönjük!

AstraZeneca Kft. CEUMED Kft. Elekto-Oxigén Orvosi Műszer- és Elektrotechnikai Kft. GlaxoSmithKline Kft. Medical Group Kft. MED-IN-ART Kft. Mikrolab Trading Kft. Montrose Gyógyászati Kft. MSD Magyarország Novartis Hungária Kft. Schering-Plough Hungary Kft. Thormed Kft. 6

Tudományos program

Csütörtök 16 0 0 – 17 0 0

GSK Műhely

Uhereczky Gábor és Gács Éva vezetésével

17 0 0 – 18 0 0

GSK és Montrose szimpózium

Közös célunk a tünetmentes gyermekkor biztosítása Mit tehetünk még az asztmakontroll elérése érdekében?

Moderátor: Novák Zoltán Előadók: Bittera István, Nagy Béla, Uhereczky Gábor

18 0 0 – 18 15

H1N1 Kalocsai Krisztina

18 15

Megnyitó

19 0 0

Állófogadás

Péntek 08 30 – 10 10

Asztma

Elnökök: Cserháti Endre, Novák Zoltán

Vannak-e evidens bizonyítékok az allergizálódás és az asthma elkerülésének lehetőségére? Cserháti Endre

Asztmáról, allergiáról gyermekeknek és szüleiknek: www.asztmasuli.hu Uhereczky Gábor

Fizikai terhelés kiváltotta panaszok túlsúlyos asztmás betegeinknél Gács Éva

Bécsi csemegék az Európai Légzési Társaság ez évi asztmás előadásaiból Mezei Györgyi

7

Tudományos program

Nehezen beállítható gyermekkori asthma bronchiale Madarasi Anna

Asthma bronchiale-ban szenvedő gyermekek redox státuszának vizsgálata Ökrös Zsuzsanna

Szívhibával született asthmás gyermek gondozásának buktatói (esetbemutatás) Tótok Mária

10 10 – 10 40

Szünet

10 40 – 11 25

MSD szimpózium

Asztma a kisgyermekkortól a felnőttkorig – fókuszban a SINGULAIR kezelés"

Elnök: Nagy Béla

Az asztma diagnosztikai és terápiás kihívásai kisgyermek és iskolás korban Gyurkovits Kálmán

Asztma 14 év felett Bánfi Andrea

SINGULAIR kezelés az irányelvek tükrében Nagy Béla

11 30 – 12 40

Tuberculosis és dohányzás leszoktatás

Elnökök: Kádár László, Uhereczky Gábor

Miből lesz a cserebogár? – avagy tapasztalok a középiskolások dohányzási szokásairól Andrásofszky Zsolt Mit ér egy három éves dohányzás elleni kampány egy nagyvárosi lakótelep 10–18 éves tanulói körében Márton Hajnalka Lymphadenitis tuberculosa szomáliai menekült lánynál (esetbemutatás) Lőwy Tamás

8

Tudományos program

Tuberculosis, rezisztens mycobaktériumok (esetbemutatás) Simon Noémi

Pulmonalis és extrapulmonalis tuberculosis afgán menekült fiúnál (esetbemutatás) Subicz Ágnes A kontaktgondozás nehézségei az Észak-Magyarországi Régióban (esetbemutatás) Szentgyörgyi Piroska 12 40 – 14 0 0

Ebéd

14 0 0 – 15 45

Asztma

Elnökök: Laki István, Nagy Béla

Allergén specifikus immunterápia Magyarországi gyakorlata Kósa Lajos

Szemtünetek jelentősége az allergiás rhinoconjunctivitis kezelése során Endre László

A kilégzett nitrogen-monoxid vizsgálata asztmás gyermekekben Kelemen József

A kilégzett NO, az össz-IgE és az atopiás betegségek közötti összefüggések vizsgálata asthmás gyermekeknél Szabados Karina Anna A bronchalis hyperreaktivitás vizsgálatának egyszerű lehetősége: a bronchus relaxáció Laki István A légúti hiperrektivitás korai kimutatása asztmás gyermekeknél kényszerített oszcillációs technikával Czövek Dorottya

Légúti tünetek általános allergiás reakcióval járó rovarcsípésekben Marsi-Molnár Barbara

15 45 – 16 10

Szünet 9

Tudományos program

16 10 – 17 10

AstraZeneca szimpózium

Átfogó asztmakontroll: a GINA-tól a mindennapok gyakorlatáig

Elnök: Novák Zoltán Előadók: Kádár László, Kovács Lajos, Molnár F. Tamás

17 15 – 18 35

Varia

Elnökök: Márialigeti Tivadar, Kovács Lajos

Nagylégúti stenosisok kezelése stent implantációval csecsemőkorban Márialigeti Tivadar Szekunder özofágo-bronchiális sipoly zárása Tissucol® szövetragasztóval (esetbemutatás) Kovács Lajos Transbronchialis tűbiopsziával (TBNA) diagnosztizált Hodgkin lymphoma 14 éves gyermekben (esetbemutatás) Kádár László Ritka gégefejlődési rendellenesség: gége hártya (laryngeal web) (esetbemutatás) Krikovszky Dóra

Nem minden zihálás és köhögés asthma (esetbemutatás) Bene Zsolt

Cysticus adenomatoid malformatio kisdedkori eseten (esetbemutatás) Demeter Botond

A gyermekbronchológia helyzetének alakulása Magyarországon a 20062008-as statisztikai adatok tükrében Bánfi Andrea 20 0 0

10

Bankett a Miskolci Egyetem aulájában

Tudományos program

Szombat 08 30 – 09 30

Novartis szimpózium

Két súlyos betegség a gyermekgyógyászat asztalán

1. Cisztás fibrózis

Elnökök: Sólyom Enikő, Gyurkovits Kálmán, Nagy Béla

A CF-es gyermek is felnő Holics Klára, Újhelyi Rita

A CF terápiája, fókuszban a pseudomonas Fehér Annamária, Sólyom Enikő

Transzplantáció és antibiotikum terápia esetismertetés Kovács Lajos

2. Súlyos asztma

Elnökök: Borsodi Klára, Gyurkovits Kálmán, Nagy Béla

Súlyos allergiás asztma és az anti IgE terápia Novák Zoltán

09 40 – 11 10

Varia

Elnökök: Baktai György, Bánfi Andrea

Sepsissel kísért, közösségben szerzett pneumoniák additív kortikoszteroid kezelése gyermekekben Nagy Béla

A video assistalt thoracoscopia szerepe az empyema thoracis kezelésében Papp János

Az Európai Tüdőgyógyász Társaság (ERS) Primer Ciliáris Diszkinézia (PCD) Munkacsoport tevékenységének lezárása (2007–2010) Baktai György

11

Tudományos program

Citokin szintek alakulása Toxocara canis fertőzés okozta krónikus köhögésben Bede Olga

Bronchitis életveszélyes szövődménye (esetbemutatás) Neumann Rita

Légzési elégtelenség ritka oka (esetbemutatás) Alexy Miklós

Tüdőembólia gyermekkorban – esetismertetés (esetbemutatás) Győrfy Ágnes

11 10 – 11 40

Szünet

11 40 – 13 25

Cisztás fibrózis

Elnökök: Gyurkovits Kálmán, Barkai László

DNS vizsgálatok szerepe a cisztás fibrózis (CF) diagnosztikájában Pongrácz Kálmán

A jövő kezelési lehetőségei cisztás fibrózisban Póder György

A makrolid terápia szerepe a tüdőfibrózis progressziójának gátlásában cystás fibrosisos betegek körében Horváth Ágnes

Cisztás fibrosisban szenvedő betegeink körében előforduló bőrtünetek Szakos Erzsébet

A táplálási státusz összefüggése a cystas fibrosis progressziójával Tamási Katalin

PCD és CF? – Együttes előfordulás? (esetbemutatás) Péterffy Erzsébet

Hepatikus encephalopathiától a májtranszplantációig (esetbemutatás) Bede Olga

12

Tudományos program

Súlyos hypokalaemiával, hyponatraemiával és hypochloraemiás alkalosissal járó exiccatio télen (esetbemutatás) Tóth Beáta 13 25

Kongresszus zárása

13 30

Ebéd

Általános információk: Az előadások ismertetésére10 perc áll rendelkezésre, melyet 5 perc vita követ Az esetbemutatások ismertetésére 8 perc áll rendelkezésre, melyet 2 perc vita követ

13

Előadás összefoglalók

Vannak-e evidens bizonyítékok az allergizálódás és az asthma elkerülésének lehetőségére? Cserháti Endre Semmelweis Egyetem I.sz. Gyermekklinika, Budapest Az asthma megelőzésére értelmes és evidenciákon alapuló rendszabály aránylag kevés áll rendel kezésre. Primer prophylaxis. A házipor atka csökkentése talán kedvező az asthma kifejlődése szempontjá ból; kutya és macska allergének a csecsemőkor korai szakaszában toleranciára vezethetnek, csök kenthetik az allergizálódást, mindez összefügghet a környezet endotoxin tartalmával is (higiénés teória). Egyes ételek kihagyása a terhes, ill. szoptatós anyánál nem előzi meg a gyermeknél az asthma kifejlődését. Az anyatejes táplálás számos előnye mellett ilyen irányban is kedvezően hat hat. Hidrolizált tejformulákkal nem előzhető meg a gyermekkori asthma, de az atópiás dermatitis megjelenését késleltetheti. Egyéb ételek elkerülése is bizonytalan a kifejlődő asthma szempont jából (a tojásra és mogyoróra vonatkozó adatok még hiányosak). A terhesség alatti dohányzás mellőzése, majd a füstmentes környezet biztosítása a gyermek számára a kevés biztosan hatásos rendszabály az asthma megelőzésére. A profilaktikus célból adott immuntherápiának lehet szere pe az allergizálódás elkerülésében. A védőoltások beadatása kívánatos és nincs az asthma szem pontjából negatív hatása. A már allergizált gyermeknél a házipor, a macska és a kutya allergének elkerülése hasznos lehet. Az indoor allergének eltávolítása (házipor, penészgomba, állatok, stb.) együttesen a pollució el leni küzdelemmel komplex és hasznos rendszabály. A gyakori szellőztetés és a levegő páratartal mának ily módon való csökkentése igazoltan kedvező. A már asthmás betegnél a környezeti do hányzás elkerülése a legbiztosabban ható rendszabály. Az obesitás az asthma szempontjából is rizikótényező. Számos majdan lefolytatandó vizsgálat segítségével kell ezen a téren az evidens döntésekhez el jutni.

ASZTMÁRÓL, ALLERGIÁRÓL GYERMEKEKNEK ÉS SZÜLEIKNEK: www.asztmasuli.hu Uhereczky Gábor, Gács Éva Fővárosi Önkormányzat Heim Pál Gyermekkórháza, Budapest Az asztmás gyermekek kezeléséhez és gondozásához szervesen hozzátartozik, hogy szakmai lag hiteles információkkal lássuk el a betegeket és családjukat. Erre a túlzsúfolt szakrendeléseken sokszor nem kerülhet sor. Ezért a szülők és iskoláskorú gyermekeik gyakran keresik fel a világhá lón az egészségügyi oldalakat, ahol nem ritkán szakmailag kifogásolható, üzleti szempontok alap ján született téves információkhoz jutnak. 14


A szerzők a betegoktatást több évtizedes kórházi és szakrendelői munkájuk során mindig a gon dozás fontos részének tartották, ezért hozták létre és működtetik „Asztmaklub” néven csalá di betegoktató programjukat. A www.asztmasuli.hu internetes oldalt azzal a céllal szerkesztik, hogy a bizonyítékokon alapuló orvostudomány hiteles információi „fogyasztható” formában, a napi aktualitásokat is tartalmazva jussanak el az asztmás és allergiás gyermekekhez és szüleikhez. A www. asztmasuli.hu levelező rovatán keresztül az érdekeltek közvetlenül is fordulhatnak kér déseikkel és megoldandó problémáikkal a szerkesztőkhöz: [email protected]

Fizikai terhelés kiváltotta panaszok túlsúlyos asztmás betegeinknél Gács Éva, Uhereczky Gábor, Stéger Gabriella,Tóth G.Ágnes Heim Pál Gyermekkórház, Budapest Az elhízás a fejlett ipari országokban a leggyakoribb krónikus, nem fertőző betegség, melynek prevalenciája nemcsak felnőtt, de gyermekkorban is nő. Az asztma és az obesitas közötti ös� szefüggés kérdésében ma még sok a bizonytalanság. Amit biztosan tudunk: a jó asztma kontroll magában foglalja a jó fizikai terhelhetőséget is, ennek megítélése azonban a túlsúlyos gyermekek esetében nehéz. Közülük sokan panaszolnak fizikai terhelés kiváltotta nehézlégzést, így gyakran merül fel a megelőző kezelés változtatásának szükségessége. A Heim Pál Kórház Belosztályán és Pulmonológiai rendelésén gondozott asztmás betegeinknél obesitas kivizsgálás is történik, ennek része a futásterhelés és az InBody testösszetétel analizátor ral történő mérés is Arra kerestünk választ, van-e összefüggés a testtömeg index (BMI), a test zsírtartalma, a pana szok és a futásterhelés során mért légzésfunkció között. A 35 gyermek közül 22 panaszolt fizikai terhelés során jelentkező nehézlégzést, átlagos testtö meg indexük 27,1 kg/m2 volt, ami nem tért el jelentősen a magukat panaszmentesnek valló túlsú lyos betegekétől (28,4 kg/m2) Nagyobb különbség mutatkozott test százalékban mért zsírtartalmában: a jól futó gyerekeknél 34,2%, a futásnál dyspnoes gyermekeknél 38,1%. Elgondolkodtató, hogy a 22 panaszos gyermek közül mindössze háromnál mértünk 12%-nál na gyobb FEV1 csökkenést a hat perces futás után! Fenti eredmények arra intenek bennünket, hogy a kezelési lépcsőn való feljebb lépés helyett – a sokkal nehezebben megvalósítható- diétát és életmódváltoztatást helyezzük előtérbe.

15


Bécsi csemegék az Európai Légzési Társaság ez évi asztmás előadásaiból Mezei Györgyi Semmelweis Egyetem I. Gyermekklinika Miért kell annyi (világra szóló vagy nemzeti) guideline? Az asztma heterogenitásán mit értenek a tudósok. Asztma súlyosság, asztma kontroll, feno tipizálás asztmában kérdéseiről mit hallottunk az ERS-en. Milyen ernyőt tartanak Londonban a nehezen kezelhető asztmás gyermekek feje fölé és milyet Európa más országaiban? Mire jó az aktivin A vagy a resolvin E1? Kinek jó az IL-5 kezelés? Ilyen és hasonló kérdésekből válogatott hírek kerülnek napirendre a beszámolóban.

Nehezen beállítható gyermekkori asthma bronchiale Madarasi Anna Fővárosi Önkormányzat Szent János Kórháza és Észak-budai Egyesített Kórházai, Budapest Bevezetés: Ismereteink szerint a remodeling kialakulása már gyermekkorban elkezdődik. Jelen tudásunk szerint nincs olyan megbízható paraméter, ami alapján meg lehetne mondani sem azt, hogy ennek bekövetkezése kinél várható, sem azt, hogy mivel védhető ki. Módszer: Gondozottjaim közül 15 (9 fiú és 6 lány, átlag életkor 13,9 év, a betegség fennállásának átlagos ideje 10 év) olyan beteget találtam, akiknek a kezelésével kudarcot vallok. 6 beteg a rossz compliance miatt kizárásra került, részletes 9 beteg adatait dolgoztam fel (4 fiú és 5 lány, átlag életkor 14,6 év, a betegség fennállásának átlagos ideje 12,2 év): mindannyian kombinált protektív kezelésben részesülnek, rendszeresen inhalálnak fiziológiás sóoldattal és/vagy szárazsó és bar lang terápiára járnak. Minden esetben 3 havonta történik orvosi vizit: kórtörténet, légzésfunk ciós vizsgálat, fizikális vizsgálat. Minden beteg esetében elvégeztük a mellkasi HRCT vizsgálatot, a köpet mikroszkópos vizsgálatát, a kilégzett levegő NO tartalmának mérését, szerológiai vizsgá latokat. Eredmények: A kisszámú beteganyag statisztikai elemzésre nem alkalmas. A mellkasi HRCT vizsgálat minden esetben a kis hörgőrendszer falának megvastagodását mutatta, a köpetben neutrofil sejtek domináltak. A többi vizsgált paraméter nem mutatott egységes változásokat. Következtetés: A nehezen beállítható asztma hátterében elsősorban a gondozás elégtelensége állhat, ami mind a beteg, mind az orvos hibájából kialakulhat. A kiváló adherencia, az elfoga dott szakmai protokollok szerinti gyógyszeres és adjuváns kezelés sem biztosíték arra, hogy be tegünk jó állapotban tartható. Ezekben az esetekben felmerül a remodeling megléte, melyet csak szövettani vizsgálattal lehetne igazolni. A mai magyarországi gyakorlatban a mellkasi HRCT és a köpet mikroszkópos vizsgálata segíthet bennünket annak eldöntésében, hogy gondolhatunk-e a remodeling meglétére. 16


Asthma bronchiale-ban szenvedő gyermekek redox státuszának vizsgálata Ökrös Zsuzsanna1, Novák Zoltán1, Endreffy Emőke, Sz. Varga Ilona2, Monostori Péter1, Maróti Zoltán1, Túri Sándor1 1 2

SZTE Gyermekgyógyászati Klinika SZTE TTK Biokémia és Molekuláris Biológia Tanszék

Bevezetés: Az asthma bronchiale-t kísérő krónikus gyulladás fokozott oxidatív stresszel jár, mely szerepet játszik a gyulladás fenntartásában. Célkitűzés: A gyulladás biokémiai paraméterekkel történő követése a jobb asthma kontroll érde kében, valamint a fokozott szabadgyök képzésért felelős enzimet, a NADPH-oxidázt kódoló gén működésének vizsgálata. Módszerek: 24 asthmával gondozott beteg és 14 egészséges fiatal véréből meghatároztuk az oxidatív károsodás mértékét: karbonilált fehérje ill. malondialdehid (MDA) szinteket, a plazma össz-antioxidáns kapacitást és GSSG/GSH arányt, a kataláz, glutathion-peroxidáz, glutathionreduktáz, szuperoxid-dizmutáz enzimek aktivitását mértük. Real-time PCR technikát alkalmaz tunk a NADPH-oxidáz expressziójának vizsgálatához. Eredmények: Eddigi méréseink a vvt MDA-szint (átl. 0,82 vs. 0,61 nM/mg feh.) és a karbonilált fe hérje tartalom (átl. 4,55×10‑2 vs. 3,9×10‑2 µM/mg feh.) szignifikánsan (p<0,05) emelkedett szint jét mutatták asthmásokban a kontrollokhoz képest. A NADPH-oxidáz enzim csökkent génszintű expressziója volt detektálható a betegekben. Következtetés: Eredményeink alátámasztják az oxidatív stressz fontosságát asthmában és fel vetik további biokémiai paraméterek klinikai gyakorlatban történő alkalmazhatóságának vizs gálatát

Szívhibával született asthmás gyermek gondozásának buktatói (esetbemutatás) Tótok Mária, Soós Andrea, Boros Ágnes, Kiss Klára, Borsodi Klára DEOEC, Gyermekegészségügyi Továbbképző Intézet és Borsod-A-Z Megyei Kórház és Egye temi Oktató kórház, Gyermekegészségügyi Központ, Miskolc Előadásunkban egy elhúzódó légúti panaszok miatt pulmonológián gondozott, inhalatív steroid te rápiában részesülő kisgyermek esetét mutatjuk be, aki kamrai septum defectusa miatt pulmonalis banding műtéten, VSD foltplasticán, majd reziduális VSD transkateteres záráson esett át. Egy napja jelentkező magas láz, légzési nehezítettség miatt Intenzív Osztályunkra került felvételre hypoxiásan, tachydyspnoesan, tachycardan, a mellkasfalon kiterjedt subcutan emphysema volt tapintható. Az alkalmazott intravénás és inhalatív bronchodilatator, szisztémás steroid, nasalis 17


oxigén kezelés mellett állapota tovább romlott, hypoxiája mélyült, perifériás légzési elégtelenség alakult ki, gépi lélegeztetés vált szükségessé. A mellkas röntgen felvételen keskeny mediastinalis levegő mellett egyéb eltérés – pneumonia, fali-PTX – nem igazolódott. Mechanikus légzéstámo gatást 5 napig igényelt. Ezt követően egyre csökkenő mennyiségű légúti váladékozás mellett ke vert, alsó- felső légúti stenosisra jellemző tünetei, hullámzó mértékben de tartósan megmarad tak. Rendszeres kardiológiai vizsgálat véleménye szerint a szív bal kamra funkciója jó, az occluder helyzete megfelelő volt. A beállított digitalis, antihypertenzív, béta blokkoló, vízhajtó gyógysze rei közül, a nem szelektív béta blokkoló hatású carvedilolt kardiológussal egyeztetve fokozato san leépítettük, majd elhagytuk, a légúti obstrukció miatt szükséges béta mimetikum alkalmazá sának igénye miatt. A súlyos, intenzív ellátást igénylő asthmás roham kialakulásában a nem szelektív béta blokkoló terápiának szerepe volt, elhagyását követően is jó bal kamra systolés funkciót találtunk, keringé se mindvégig egyensúlyban volt. Esetünkkel arra szeretnénk felhívni a figyelmet, hogy a többszörösen gondozásra járó gyerme keknél figyelnünk kell a különböző problémákra adott gyógyszerek mellékhatására és az egymás sal való kölcsönhatásukra.

Miből lesz a cserebogár? – avagy tapasztalok a középiskolások dohányzási szokásairól Andrásofszky Zsolt, Balázs Erika, Ferenczy Lászlóné Kanizsai Dorottya Kórház Tüdőgondozó Nagykanizsa Bevezetés: Az akceleráció nemcsak a testi – hormonális fejlődésben, hanem felnőtt szokások át vételében is megmutatkozik. A középiskolákban ma már a dohányzás káros hatásainak bemuta tása mellett egyre inkább a dohányzásról leszoktató előadásokra van igény. Anyag és módszer: Egy szakközépiskola egyik évfolyamában és még néhány önkéntes osztály ta nulóinál végeztük el a CO mérést, valamint felkértük őket a kiegészített Fagerström-kérdőív ki töltésére. Az eredmények az előzetes pesszimista várakozásokhoz képest is megdöbbentőek és elszomorí tóak. A tiltás ellenére is vannak osztályok, ahol szinte kivétel nélkül mindenki dohányzik, ez azon ban nem minden esetben következik a családi mintából, életszínvonalból, sokkal nagyobb szere pe van a környezetnek. A gyermekpulmonológusoknak együtt kell működni a felvilágosító munkában az iskolaorvosok kal, védőnőkkel, hogy a felnőtt tüdőgyógyászatba ne kelljen kialakult krónikus obstruktív tüdő betegséggel átadni osztályokat.

18


Mit ér egy három éves dohányzás elleni kampány egy nagyvárosi lakótelep 10–18 éves tanulói körében Márton Hajnalka 1, Szövetes Margit 2, Pásti Gabriella 3, Majoros Mária 3, Fejes Márta 4, Ilyés István 1 DE OEC, Családorvosi és Foglalkozás-egészségügyi Tanszék, Debrecen 1, Házi Gyermek orvosi Praxis, Debrecen 2, ÁNTSZ Észak-Kelet Magyarországi Intézete, Szolnok 3, VESZ Egészségügyi Szolgáltató Kht, Debrecen 4 Módszer: A szerzők egy debreceni lakótelep három általános iskolájában és a gimnáziumában felmérték a 10–18 éves tanulók (1498 fő) dohányzási szokásait, majd egy három éves intenzív do hányzás-prevenciós kampány végén a felmérést az azonos korcsoportokban, azonos önkitöltős, anonim kérdőív segítségével megismételték (1147 fő). A két felmérés eredményeit hasonlították össze statisztikai módszerekkel. Eredmények: A kampány végén a lányok körében a nem dohányzók aránya 54% volt, a fiúk között 63%, a kampány előtt ezek az értékek 44% és 46% voltak. A kampány végén a szülők 65%-a tiltot ta gyermekének a dohányzást, előtte ez az arány 37% volt. Azok a tanulók, akik nem dohányoztak, a kampány végén elkerülő magatartásuk indokaként az egészség megőrzésének igényét 67 %-ban, előtte 56%-ban, a rászokástól való félelmet 48%-ban, előtte 38%-ban jelölték meg. A második fel mérésben a diákok a dohányzás káros hatásairól nagyobb arányban hallottak tanáraiktól és az or vostól, mint a kampány előtt (tanároktól előtte 59%, utána 70%, orvostól előtte 44%, utána 55%). A szülői tiltás negatív, a rosszabb tanulmányi eredmény és a csonka családban az apával való együtt élés pozitív korrelációt mutatott a dohányzással mindkét felmérésben. A kampány végén történt vizsgálatban a női nem is pozitív korrelációt mutatott a dohányzással. Egyik felmérésben sem bizo nyult szignifikáns befolyásoló tényezőnek a sport, a vallás, a káros hatások ismeretének mértéke, a szülők iskolai végzettsége, a szülők munkaviszonya és a tanulók anyagi helyzete. Következtetések: A szerzők a dohányzás megelőzésében döntő fontosságúnak tartják a család, a tanárok, a házi gyermekorvosok és az iskolaorvosok együttműködését, és a fiatalok bevoná sát. Az intenzív, folyamatos felvilágosítás és az egészséges életmódra nevelés a 10–18 éves, legin kább veszélyeztetett korosztály körében, a dohányzásra való rászokás megelőzésében, a dohány zók számának csökkentésében eredményekhez vezethet.

LYMPHADENITIS TUBERCULOSA SZOMÁLIAI MENEKÜLT LÁNYNÁL (esetbemutatás) Lőwy Tamás, Győrfy Ágnes, Simon Noémi, Subicz Ágnes, Ujszászi Éva, Kádár László Pest Megyei Tüdőgyógyintézet, Törökbálint Szerzők egy 17 éves lány esetét ismertetik, akinek kórtörténetében a külső nemi szervek cson kítása szerepel. Dyspnoe miatt történt ambuláns vizsgálata során kóros eltérést nem találtak. Két hónap elteltével fogyás, izzadás, fokozódó dyspnoe, stridor, láz tüneteivel került felvétel 19


re. Fizikális vizsgálattal bal tüdő felett gyengült légzést, mellkas röntgenen bal oldalon a lingula és az alsó lebeny területén inhomogén árnyékot észleltek. Kombinált antibiotikus terápia mel lett minimális regressziót láttak. Hypererg tuberculin teszt és pozitív Quantiferon próba alap ján tuberculosis gyanúja merült fel. Bronchoscopia során a bal főhörgőben benyomatot észleltek, a bal S6 szájadékot hörgőfurunculus zárta el. Standart antituberculotikus kezelés mellett gyors regressziót mutatott. benyomatot észleltek, a bal S6 szájadékot hörgőfurunculus zárta el. Standart antituberculotikus kezelés mellett gyors regressziót mutatott.

Tuberculosis, rezisztens mycobaktériumok (esetbemutatás) Simon Noémi, Győrfy Ágnes, Subicz Áges, UJszászi Éva, Kádár László Pest Megyei Tüdőgyógyintézet, Gyermekosztály, Törökbálint Szerzők egy 6 hónapos csecsemő esetét ismertetik, akinek távolabbi kórtörténetében említés re méltó betegség nem szerepel. Apát évek óta AIDS miatt kezelik a Szent László Kórházban, eh hez a csecsemő felvételét megelőző hónapokban multidrog rezisztens (MDR) tuberculosis (tbc) infekció társult. Kontakt szűrés során 10x10 mm-es Mantoux és a jobb felső mediastinumot ki szélesítő röntgenárnyék, továbbá tbc-nek megfelelő mellkas CT és bronchológiai kép alapján a gyermeket primér nyirokcsomó tuberculosissal kezelték. Tekintettel a betegség természetére, kórokozó nem tenyészett ki, így az apából izolált baktérium rezisztenciája alapján kapta gyógy szereit. Osztályon fél évig, otthonában előre láthatóan még másfél évig szükséges a kezelése szo ros kontroll mellett. A szerzők az eset kapcsán ismertetik a Mycobacterium tbc rezisztens típusa it, előfordulásuk gyakoriságát, kezelési lehetőségeit, és a gondozás nehézségeit.

Pulmonalis és extrapulmonalis tuberculosis afgán menekült fiúnál (esetbemutatás) Subicz Ágnes, Győrfy Ágnes, Simon Noémi, Ujszászi Éva, Kádár László Pest Megyei Tüdőgyógyintézet, Gyermekosztály, Törökbálint Szerzők 12 éves gyermek esetét ismertetik. Felvételét egy évvel megelőzően jelentkezett a bal térd duzzanata, majd köhögés, vérköpés is. Pakisztánban haemophilia A-t és légúti tünetei hát terében pulmonalis tuberculosist igazoltak, hármas kombinációban antituberculotikus ke zelést kezdtek. Bal térdét ismételten incidálták, majd progresszió miatt végtag-amputációt terveztek. Kezelésének 43. napján került felvételre. Fizikális vizsgálattal sovány küllemet, jobb tü dőcsúcs felett szörtyzörejeket, duzzadt, livides-barnásan elszíneződött bal térdet észleltek flexiós 20


kontrakturában, számos sipolynyílással. Utóbbiakból ürült törmelékes gennyből M. tuberculosis tenyészett. Hasi UH a bal vese tuberculoticus folyamatának gyanúját is felvetette. Négyes kom binációban folytatták antituberculoticus kezelését, térdét nyugalomba helyezték. Pulmonalis fo lyamata gyógyult. Csontízületi folyamata jelentős regressziót mutatott, de a súlyos destructió miatt az ízületi mozgások teljes megszűnése várható. Szerzők az eset kapcsán ismertetik a csont ízületi tuberculosis patogenezisét, diagnosztikáját, a kezelés lehetőségeit és nehézségeit.

A kontaktgondozás nehézségei az Észak-Magyarországi régióban (esetbemutatás) Szentgyörgyi P. , Német Gy., Barkai L. DEOEC, Gyermekegészségügyi Továbbképző Intézet és Borsod-A-Z Megyei Kórház és Egye temi Oktató kórház, Gyermekegészségügyi Központ, Miskolc Bevezetőben a szerzők egy 16 éves fiú esetét ismertetik akit bal oldali pleuropneumonia diagnó zissal kezeltek.Pulmonalis TBC igazolódott. Jelenleg 4-es kombinációs antituberkulotikus kezelésben részesül. Kórtörténetében kiemelik hogy 4 hónappal korábban kontaktszűrésen hilusi nyirokcsomó megna gyobbodás miatt gátlószeres kezelésben részesült melyet önkényesen 1 hónap után abbahagyott. Az eset kapcsán térnek ki gyermektüdőgondozói tevékenységükre, ismertetik a kontaktgondo zás gyakorlatát, nehézségeit.

Allergén specifikus immunterápia Magyarországi gyakorlata Kósa Lajos Svábhegyi Országos Allergológiai Immunológiai és Pulmonológiai Egészségügyi Szolgáltató Non-profit Közhasznú Kft., Budapest Az allergiás reakcióban a szervezet számos sejtje és szövete vesz részt, emiatt az allergiás betegsé gek hasonló immunológiai folyamat részeként alakulnak ki. A klasszikus értelemben vett allergiás betegségnek tekinthető az asztma, az allergiás nátha, az al lergiás kötőhártya gyulladás, táplálékallergia, és bizonyos allergiás bőrbetegségek. Ide sorolható még a rovarméreg allergia is. Az allergiás reakció folyamata nagyon jól ismert a szakemberek által és így a betegek megfelelő terápiában részesülhetnek. Sajnos ezek a terápiás lehetőségek csak okilag befolyásolják az aller giás betegségek természetes lefolyását, emiatt ma úgy tekinthető, hogy az allergiás betegségek döntő többsége nem gyógyítható meg véglegesen, csak a beteg életminősége optimalizálható. 21


Egyetlen kivételt jelent az allergén specifikus immunterápia, mely valóban okilag gyógyítja az al lergiás betegségek bizonyos fajtáit, amely lehet egy hosszantartó, vagy végleges gyógyulás. Az allergén specifikus immunterápia lényege az, hogy a klasszikus IgE mediálta reakció azonna li, köztes és késői fázisában jelenlevő immunológiai folyamatokat megakadályozza. Toleranci át és anergiát idézzen elő. A jelenlegi adatok alapján bizonyítható, hogy az immunterápia kora szakaszában is eredményesen gátolja a masztociták és bazofil sejtek aktivációját, és ezen sejtek degranulációját. Az immunterápia korai szakaszában az allergén specifikusIgG4 és IgG1 valamint IgA gátolja hogy az allergének a specifikus IgE-hez kötődjenek. Az immunterápia során a Treguláló sejteknek, elsősorban a CD+4CD+25 és a Treg1 sejteknek köszönhetően kifejlődik tolerancia a kér déses allergénekkel szemben. Ezt bizonyítja a megemelkedett IL-10 és TGF-beta szint is. Az immunterápiának jelenleg kétféle módozata van. Az egyik az injekciós változat, a másik a nyelv alá csepegtetős oldat és tabletta. Az injekciós formának az a lényege, hogy az direkt a szervezetbe viszi be a kezdetben igen nagy hígításban jelenlevő allergént és aztán fokozatosan emelik az allergén koncentrációját. A nyelv alatt használatos készítmények meg a nyálkahártyán keresztül szívódnak fel és fejtik ki a hatásukat. Minden alkalommal a beteg egyedi igényéhez képet választható meg a terápiás forma. Az injekciós formának az az előnye, hogy közvetlenül minden hónapban találkozik a beteg az or vosával, aki egyúttal le is ellenőrzi a beteg aktuális állapotát. A nyelv alatt használatos készítmé nyek előnye az, hogy otthon végezhető nélkülözve az orvosi felügyeletet. Míg az injekciós forma csak szakintézetbe adható be, addig a nyelv alatt használatos otthon vé gezhető. Igen ritkán, mint mellékhatás allergiás reakció léphet fel, emiatt az injekciós formákban a betegnek a rendelőben kell maradni a beadás után legalább fél óráig. Az otthoni adagolásnál csak enyhe helyi mellékhatások jelentkezhetnek, mint nyálkahártya irritáció, ha a terápiás adago kat szigorúan betartják, Komolyabb mellékhatás csak akkor szokott fellépni, ha az injekciós for mánál, ha a szakszemélyzet nem tartja be a szakmai előírásokat, illetve otthon a beteg nem a ja vasolt alkalmazási formában használja a készítményt. A ma forgalomban levő allergén specifikus immunterápia rendkívül biztonságos és korszerű. 3 éves alkalmazás után az esetek döntő többségében az allergiás tünetek nagymértékben vissza szorulnak, illetve elmúlhatnak. Általában a szakorvosok allergén specifikus immunterápiás elsősorban allergiás náthánál java solják, de az asztma bizonyos formáiban és nagyon hatékony lehet. Rovarméreg allergiában az immunterápia nagyon fontos, mert ezek az allergiás betegek gyakran igen súlyos állapotba ke rülhetnek akár haláleset is előfordulhat.3 éves immunterápia a rovarméreg allergiásnak akár vég leges gyógyulást is nyújthatnak Fontos az allergén specifikus immunterápiát elkezdeni szigorú indikáció alapján, mert így meg előzhető, hogy az allergiása náthás betegnél asztma fejlődjön ki, vagy az asztmás betegeknél ros� szabbodás lépjen fel. Gyermekeknél különösen fontos lehet ez a terápiás forma, mert nagymér tékben megakadályozhatja, hogy a kérdéses allergén mellett még több allergén re jelentkezzen túlérzékenységi reakció. 22


Szemtünetek jelentősége az allergiás rhinoconjunctivitis kezelése során Endre László Heim Pál Gyermekkórház, Budapest Különböző – gyermekeket és felnőtteket érintő – felmérések szerint Magyarországon az allergi ás nátha prevalenciája 9 és 34 % között van. A rhinitis allergicában szenvedő betegek háromne gyed része (más szerzők szerint 90 %-a) allergiás kötőhártya gyulladásban is szenved. Az allergi ás kötőhártya gyulladás azonban önállóan (nem csupán a nátha kísérőjelenségeként) is előfordul és nem is csak egy formája van. Ezek közül kettő (a keratoconjunctivitis vernalis és az atopiás keratoconjunctivitis) nem megfelelő kezelés esetén maradandó látás romlást is okoz. Valamennyi (érintőlegesen jelen előadásban is ismertetésre kerülő) formájára jellemző a kötőhártya vérbőség és a különböző fokú viszketés. Ennek megfelelően minden allergiás kötőhártya gyulladás kezelé sében kulcs szerepe van a helyileg adható, hízósejt membránt stabilizáló, és antihisztamin hatású szemcseppnek. A kötőhártyában lévő mastocyták nagymértékben különböznek az emberi test más részein található hízósejtektől, membránjukat is másfajta vegyülettel (nem cromoglycáttal) lehet stabilizálni. Szerző heveny szezonális allergiás kötőhártya gyulladásban (vagyis kimagaslóan a leggyakoribb allergiás kötőhártya betegségben) szenvedő gyermekeken ilyen szemcseppekkel szerzett kedvező tapasztalatait is ismerteti.

A kilégzett nitrogen-monoxid vizsgálata asztmás gyermekekben Kelemen József, Cserháti Endre, Kovács Lajos, Mezei Györgyi, Póder György Semmelweis Egyetem I. Gyermekklinika, Budapest Elméleti háttér: A kilégzett nitrogén-monoxid (FeNO) az asztmás gyulladás érzékeny markere. Hordozható, könnyen kezelhető eszközök lehetővé teszik otthoni mérését is. Vizsgálatát javasol ják a diagnózis felállításához, az asztmás betegek monitorizálásához. Egyéb vizsgálati módsze rekkel kapott eredmények és a klinikai kép közötti összefüggéssel azonban számos ellentmon dó adat ismert. Célunk a FeNO és légzésfunkció, a reverzbilitás, metacholinnal szembeni hyperreaktivitás, vala mint a vizsgálatot követő 1 hónapban a klinikai tünetekkel való összefüggések vizsgálata. Betegek és módszer: az összefüggést a légzésfunkcióval 199, a bronchialis reaktivitással 40, a metacholin hyperreaktivitással 20, a vizsgálatot követő 1 hónapban jelentkező tünetekkel 52 be tegben vizsgáltuk. A betegek életkora: 12±3 év volt. A FeNO mérés NIOXMINO Aerocrine készü lékkel történt. Eredmények: A légzésfunkciós paraméterek közül csak a FRC, RV, TLC, RV/TLC – vel találtunk szignifikáns összefüggést. A reverzibilitást mutató betegekben a FeNO: 45±34 ppb, a negatívak 23


között 34±17 ppb volt, a különbség nem szignifikáns (p=0,48). A metacholin PC20 és a FeNO kö zött szignifikáns összefüggést találtunk (p <0,012). A vizsgálatot követő 1 hónapban tünetes be tegek FeNO értéke 64±66 ppb, a tünetmenteseké 47±37ppb volt, a különbség nem szignifikáns. 1 hó múlva a tünetes betegek FeNO szintje emelkedett, 70±64 ppb, a tünetmenteseké gyakorlati lag változatlan 45±33 ppb, a különbség itt sem volt szignifikáns. Következtetések: A kilégzett levegő FeNO mérése hasznos kiegészítő vizsgálat lehet, a klinikai tünetek, és egyéb vizsgáló módszerek értékelését azonban nem teszi feleslegessé.

A kilégzett NO, az össz-IgE és az atopiás betegségek közötti összefüggések vizsgálata asthmás gyermekeknél Szabados Karina, Mezei Györgyi, Kovács Lajos, Kelemen József, Cserháti Endre Semmelweis Egyetem, I. Gyermekgyógyászati Klinika, Budapest Bevezetés: A kilégzett NO (FeNO) az eosinophil sejtes gyulladás specifikus mutatója. Az asthma és egyéb atopiás betegségek (pl. rhinitis allergica, ekzema) össz-IgE-szint emelkedéssel járó, gyul ladásos meghanizmuson alapuló kórképek. Korábbi vizsgálatunkban megfigyeltük, hogy ugyanazon betegek esetében a magasabb összIgE szintekhez általában magasabb FeNO szintek társulnak (regresszió analízis, r=0,20). Jelen kutatásban vizsgáltuk, hogy a két paraméter között megfigyelt tendencia kapcsolatba hozha tó-e az asthmával együtt fennálló egyéb atopiás betegségekkel, vagy a bőrpróba pozitivitással (allergizáltsággal). Anyag és módszer: 153 asthmás gyermektől pontos atopiás anamnézist vettünk fel és mértük a FeNO szintet, közülük 113 gyermeknél össz-IgE szint meghatározást, 145-nél Prick bőrtesztet vé geztünk. Eredmények: A rhinitises és/vagy ekzemás asthmások és az (asthmán kívül) egyéb atopiás be tegséget nem mutató asthmások FeNO szintje között nem figyelhető meg szignifikáns különbség (p>0,05). Az allergizált betegek FeNO szintje szignifikánsan magasabb (p<0,05), mint akiknél ne gatív volt a bőrpróba (és ez független az allergének számától). Következtetés: Megfigyeléseink arra utalnak, hogy az emelkedett FeNO szintek inkább a bőr próba pozitivitással, tehát az allergizáltsággal hozhatók kapcsolatba, mint az asthma és egyéb atopiás betegségek együttes fennálásával.

24


A bronchalis hyperreaktivitás vizsgálatának egyszerű lehetősége: a bronchus relaxáció Laki István Kaposi Mór Oktató Kórház, Csecsemő- és Gyermekosztály, Kaposvár Az a jelenséget, hogy a mély belégzés bronchoprotektív hatású és antagonizálja a légúti obstruk ció kialakulását és fennmaradását még bronchoconstrictor stimuláció ellenére is, már másfél év tizede ismerjük. A klinikumban ennek ellenére mindeddig kevés alkalmazásáról olvashattunk. Je lenleg nincs módunk a direkt, vagy indirekt hörgi hiperreaktivitás ágenseinek beszerzésére. Ilyen időkben különösen előnyös egy a fizikai terhelésnél is egyszerűbb teszt elvégzése. A manőver tulajdonképpen az erőltetett kilégzés manőver után a manőver megismétlése: egész séges esetben a FEF 30 értéke a mély belégzés után az első értéknél nagyobb, míg bronchialis hyperreaktivitásnál annál kisebb érték lesz. A vizsgálat a legtöbb jelenlegi spirométerrel elvégez hető, bár a numerikus megjelenítésre nem, csak grafikus ábrázolásra képesek. Bár a nomenklatúra még kidolgozandó, de az eljárást akár reverzibilitás teszttel, akár fizikai ter heléssel összehasonlítva az értékes módszernek tűnik a klinikai gyakorlat számára. Egyszerűsége akár szűrővizsgálatra is alkalmassá teszi, ugyanakkor az egyszerű légzésfunkciós vizsgálathoz ké pest többlet információt ad.

A légúti hiperrektivitás korai kimutatása asztmás gyermekeknél kényszerített oszcillációs technikával Czövek Dorottya 1, Peták Ferenc 2, Szabó Éva 1, Novák Zoltán 1 Szegedi Tudományegyetem, Gyermekgyógyászati Klinika, Szeged 1; Orvosi Informatikai In tézet, Szeged 2 Bevezetés: A légúti hiperreaktivitás (airway hyperreactivity-AH) igazolása spirometriával az aszt ma diagnózisának fontos eleme, amelynek kimutatása fiatal gyermekeknél korlátozott, mivel a légzési manőverek elvégzése nagy együttműködést igényel. Méréseink során azt vizsgáltuk, hogy az alacsony kooperációt igénylő kényszerített oszcillációs technika (forced oscillation techniqueFOT) alkalmas-e az AH igazolására gyermekkori asztmában. Anyag és módszer: Asztmás- (n=44) és kontrollként egészséges (n =31) 4–18 év közötti gyerme keknél határoztuk meg az AH-t inhalációs provokációs tesztek (achetylcolin, adenozin és hiszta min) elvégzése előtt és után. Az AH detektálására a FOT-ot, illetve összehasonlítási alapként a gyakorlatban használt spirometriát alkalmaztuk. A FOT direkt módon alkalmas a légúti ellenállás (R) meghatározására különböző frekvenciákon (4–48 Hz), amelyekből mi kiemelten vizsgáltuk a 6 Hz-en illetve 4–24 Hz között mért átlag R változását a provokációs tesztek hatására. Ezeket az eredményeket hasonlítottuk össze a spirometriával mért FEV1 és FEF25–75% értékek változásá val. 25


Eredmények: Eredményink azt mutatták, hogy asztmásoknál a FEV1 (-8,27 ± 1,5[SE]%) és a FEF25–75% (-14,52 ± 2,7%) szignifikáns csökkenését az R6 (10,8 ± 2,4%, p<0,0001) szignifikáns nö vekedése kísérte, tehát mindkét légzésfunkciós vizsgálat kimutatta a légutak hiperreaktivitását. Az átlag R-ben szignifikáns változás nem figyelhető meg (1,04 ± 0,65%, p=0,12). Az egészségesek nél nem volt detektálható változás a provokációs tesztek hatására sem a spirometriával sem a FOT-tal mért légzésfunkciós eredményekben. Következtetés: Hasonlóan a spirometriához a FOT is alkalmas az AH igazolására. Előnye, hogy az erőltetett légzési manőverek hiánya miatt kevésbé megterhelő, alacsony kooperáció igénye miatt pedig új utat nyithat az iskoláskor előtt jelentkező asztma korai diagnózisában.

Légúti tünetek általános allergiás reakcióval járó rovarcsípésekben Marsi-Molnár Barbara 1, Mezei Györgyi 2, Cserháti Endre 2 Jávorszky Ödön Kórház, Vác 1 ;Semmelweis Egyetem I. Gyermekklinika 2 Arra voltunk kiváncsiak, hogy általános tünetekkel járó, rovarméreg allergiás betegeinkben mi lyen gyakori volt az allergiás reakció során a légút tünetek jelenléte. Milyen kezelést kaptak a be tegek az elsődleges ellátásuk idején? A Budapesti I. számú Gyermekgyógyászati klinikán kivizsgált és kezelt 48 (12 lány, 36 fiú) rovar méreg allergiás gyermek klinikai adatait elemeztük, Életkoruk az első csípésnél 7 év volt. Három gyermek volt közülük asthmás. Az utolsó allergiás reakció és a klinikára kerülés közötti idő átla gosan 20 hét volt. Életkoruk a vizsgálat idején 9±2,9év. A tünetek megjelenése 2–90 percen belül követte a rovarcsípést. A bőrkiütést követően, a leg gyakoribb tünet a légzészavar volt (42%), eszméletvesztés, tenyér-talp viszketés , cianózis is elő fordult. A rovarméreg allergiák Müller féle osztályozása szerint 24 főnek volt 3 stádiumú főleg légzésza varral járó reakciója, 3 főnek, súlyos, keringést is megingató reakciója zajlott. A 27 súlyos általános reakciójú insekt méreg allergiásból csak 6-an kaptak tonogén injekciót az el ső ellátáskor. Kritikusan elemezve a gyermekek sürgősségi ellátását, az allergológiai beutalásuk késlekedését, légúti tüneteik kivédését, az anafilaxia elhárítását szolgáló készenléti szerek felírását, elmondha tó, hogy bőven van helye az ismeretterjesztésnek.

26


Nagylégúti stenosisok kezelése stent implantációval csecsemőkorban Márialigeti Tivadar, Kádár László Pest Megyei Tüdőgyógyintézet, Törökbálint Gyermekosztály Előzmény: A szerzők 1999 óta végeznek stent beültetést csecsemőkori légúti stenosisok palliációja céljából. Módszer: A relaxációs narkózisban végzett implantációhoz - különféle gyártmányú - ballonnal tágítható, fedett, vagy fedetlen, vasculáris stentet használnak. Eredmények: A beavatkozásra 9 betegnél került sor, átlag életkor 7 hó (range: 6 hét–15 hó). A légutakba összesen 18 db stentet helyeztek, mivel 3 esetben több stent alkalmazása volt szük séges (7 esetben Palmaz® fedetlen, 2 esetben Tentaur® fedetlen, 7 esetben Tentaur® fedett és 2 esetben Jostent® stent-graft). A stent implantáció 4 esetben reconstructios szívműtétet követő nagyhörgő stenosis, 3 esetben tracheo-oesophageális fistulához csatlakozó tracheastenosis és 2 esetben vascular ring okozta trachea és főhörgő stenosis miatt történt. Négy beteg volt ventilator dependens. 5 beteg somatomentálisan intact, 4 beteg károsodott volt a beavatkozás előtt. Minden esetben klinikai javulást észleltek. A lélegeztetés a ventilator dependens betegeknél meg szüntethető volt. A betegek közül heten otthonukban élnek, jó állapotban. Közűlük 5 gyermeknél a stentet eltávolították, de az eltávolítást követően egy esetben tracheostoma, egy esetben aortopexia volt szükséges. Két gyermek stent viselő. Két beteget vesztettek el, az alapbetegsége miatt. Szövődmények: minden esetben észleltek változó mértékű sarjszövetképődést, emiatt 2 fe detlen és egy fedett stentet el kellett távolítani. A stent elmozdulását a fedett eszközöknél lát ták, ezek eltávolítása volt szükséges. Perforációt nem észleltek. Légúti infekció kapcsán fellépő stenotikus tünetek uralhatók voltak. Következtetés: A beavatkozás pontos indicátió esetén eredményes, technikai nehézséget nem okoz. Alkalmazására azonban csak kellő gyakorlat és konziliáriusi háttér megléte esetén kerülhet sor. Az utókezelés során legnagyobb nehézséget a sarjszövetképződés okozza, ami a tracheában kifejezettebb mint a nagyhörgőkben. A stent eltávolítása során szövődmények várhatók.

SZEKUNDER ÖZOFÁGO-BRONCHIÁLIS SIPOLY ZÁRÁSA TISSUCOL® SZÖVETRAGASZTÓVAL (esetbemutatás) Kovács Lajos, Dezsőfi Antal, Krikovszky Dóra, Várkonyi Ildikó Semmelweis Egyetem I. számú Gyermekklinika, Budapest Szerzők tíz éves leány esetét ismertetik. Már újszülöttkorban kiderült özofágusz atréziája, tracheo-özofageális sipolya, rekonstrukciós műtétet végeztek, együlésben gasztrosztómát ka pott. A három hónapos korban eltávolított PEG szonda gallérja a gyomorban maradt, majd el akadt a duodenumban, ezt hat hónapos korban műtéttel távolították el. Gasztoözofageális reflux 27


miatt hat éves korban fundoplicatiora került sor. Nyolc éves kortól észlelték, hogy folyadékivás közben köhög. Kontrasztanyaggal végzett nyeletéses röntgen vizsgálat során a jobb oldali hörgő rendszer telődését írták le. Együlésben bronchofiberszkópiát és gasztroszkópiát végeztünk, zárt tracheo-özofageális sipolynyílást láttunk, két nyelőcső diverticulumot észleltük, nyitott sipoly nem került látótérbe. Megismételtük a nyeletéses röntgen vizsgálatot, vízoldékony kontraszt anyaggal nem látszott sipolytelődés, bárium-kontrasztanyag azonban zegzugos járatot ábrázolt az alsó nyelőcsó diverticulumból a jobb oldali hörgőrendszerbe. A sipolyt a nyelőcső felől kétfá zisú Tissucol szövetragasztóval terveztük bezárni, amit az eredeti tervtől eltérően gasztroszkóp mellett levezetett fiberszkóp segítségével juttattunk be. Köhögése megszűnt. Az egy hónappal később végzett özofagográfián sipolytelődés nem látszott.

Transbronchialis tűbiopsziával (TBNA) diagnosztizált Hodgkin lymphoma 14 éves gyermekben (esetbemutatás) Kádár László 1, Nemes Judit 2, Ottóffy Gábor 3, Horváth Bernadett, Győrfy Ágnes, Simon Noémi, Subicz Áges, UJszászi Éva 1 Pest Megyei Tüdőgyógyintézet, Gyermekosztály, Törökbálint 1; Balassa János Tolna Me gyei Önkormányzat Kórháza, Gyermekosztály, Szekszárd 2; Pécsi Tudományegyetem ÁOK, Gyermekklinika, Pécs 3 Szerzők 14 éves gyermek esetét ismertetik, akinek távolabbi kórtörténetében említésre méltó be tegség nem szerepel. Felvételét 1,5 hónappal megelőzően jobb karzsibbadás miatt koponya CT készült negatív eredménnyel. Köhögés, fogyás, mellkasi fájdalom miatt került felvételre a Tolna Megyei Kórház Gyermekosztályára, ahol mellkas CT alapján lymphoma, illetve tuberculosis gya núja merült fel. Osztályunkon végzett bronchoscopia során jobb oldalon a középső és felső lebe nyek infiltratioját észleltük, a középső lebenybe tumoros massza tört be. A bioptatumok szövetta ni vizsgálata Hodgkin-lymphoma gyanúját vetett fel, nem zárta azonban ki egyéb mesenchymális tumor lehetőségét sem. Nyílt tüdőbiopszia során nyert minta elemzése bronchiolitis obliterans organizáló pneumonia diagnózist adott. A definitív szövettani diagnózist ismételt merevcsöves bronchoscopia során végzett TBNA-val nyert mintából sikerült felállítani. A gyermeket a PTE Gyermekklinikáján HD-95 protokoll szerint kezelték, kemoterápiát követően sugárkezelésben is részesült. A kezelés során a gyermek PET CT-vel igazoltan metabolikusan tumormentessé vált, jelenleg enyhe postirradiatiós kevert légzészavarától eltekintve panaszmentes.

28


Ritka gégefejlődési rendellenesség: gége hártya (laryngeal web) (esetbemutatás) Krikovszky Dóra 1, Vatai Barbara 1, Répássy Gábor 2, Kovács Lajos 1 Semmelweis Egyetem I. Gyermekgyógyászai Klinika, Budapest 1 ;Semmelweis Egyetem FülOrr-Gégészeti és Fej-Nyaksebészeti Klinika, Budapest 2 Egy kilenc hónapos fiúcsecsemő esetét ismertetjük, akinél a születése óta fennálló rekedtség és stridor hátterében egy ritka gégefejlődési rendellenesség, a gégét szűkítő hártya (laryngeal web) és – az ezzel gyakran társuló – subglotticus stenosis igazolódott. Gégészeti konzílium alapján laryngoscopos feltárásból megtörtént a hártya átmetszése. Ezt követően a gyermek stridora megszűnt, hangja erőteljesebbé vált, a subglotticus stenosis egyenlőre intervenciót nem igényelt. A gégét szűkítő hártyás elváltozás igen ritka fejlődési rendellenesség, feltehetően a magzati élet 4–10. hete között bekövetkező inzultust követő hibás fejlődés következménye. Elhelyezkedésé től és kiterjedésétől (az obstrukció mértékétől) függően változatos tünetei lehetnek, amik az esetek 75%-ban már születéskor észlelhetőek. A terápia célja a légútak biztosítása és a normális pszichoszociális fejlődéshez szükséges hangképzés helyreállítása. Tekintettel a változatos súlyos ságú tünetekre, terápiás szempontból minden eset egyedi elbírálást igényel. Fontos megemlíteni, hogy a gége web gyakran társul a 22q11.2 kromoszóma szakasz deléciójával, így az arc, a szív, a thymus, és a mellékpajzsmirigy is érintett lehet, ezért ezen gégefejlődési rend ellenesség észlelése esetén genetikai vizsgálat elvégzése indokolt.

NEM MINDEN ZIHÁLÁS ÉS KÖHÖGÉS ASTHMA (esetbemutatás) Bene Zsolt, Papp Ágnes, Gáspár Imre, Nagy Béla DEOEC Gyermekgyógyászati Intézet, Gyermek Sürgősségi, Csecsemő- és Gyermekpulmonológiai Tanszék, Debrecen A centrális légutak súlyos szűkülete jellemzően csecsemő- és kisdedkorban okoz tüneteket, zihá lást és köhögést. A későbbi életkorokban a hasonló tünetek főleg terhelésre jelentkező asthmát valószínűsítenek. A szerzők által ismertetett esetben a 8 éves fiú főleg visszatérő köhögésben megnyilvánuló kisdedkori tüneteit ismétlődő jobb oldali pneumoniával (5 epizód!) magyarázták, de további vizsgálatok nem történtek. Az utóbbi két évben fizikai terhelésre elhúzódó köhögés és enyhe zihálás jelentkezett. A kórelőzmény dokumentációját áttekintve a recidiváló pneumoniák korábbi fennállását nem tartjuk bizonyítottnak. Mellkasi CT vizsgálatunk a hilusi nyirokcsomók nem specifikus megnagyobbodását és a trachea felső harmadának kifejezett szűkületét mutat ta. Kiegészítő rekonstrukciós technikát alkalmazva a szűkület hátterében az aorta jobbra helye ződése állt, vascularis ring nem ábrázolódott, a jobb oldali a. carotis communis és az a. axillaris külön törzsből, míg a bal oldalon, ennek mintegy tükörképeként a nagyerek közös törzzsel ered 29


tek. Bronchoscopia során az érintett trachea-szakasz 80%-os, külső kompresszióból adódó pul záló szűkületét észleltük. A kompressziós stenosis megszűntetése stent behelyezésével nem jö het számításba az aorta pulzációja miatt. Az aorta fixációja segíthet a stenosis felszabadításában. Erre azért is nagy szükség van, mert a terhelésre jelentkező fulladás a jövőben feltehetően foko zódni fog. Esetünk ismertetését azért tartottuk szükségesnek, mert a veleszületett nagyér-fejlődési rendelle nesség ezen formája igen ritka, továbbá újabb bizonyítékát látjuk annak, hogy a gyermek életmód jától, aktivitásától mennyire függ egy légzőszervi betegség klinikai tünetegyüttesének megjelenése.

Cysticus adenomatoid malformatio kisdedkori esete (esetbemutatás) Demeter Botond, Német Gyula, Bársony Péter, Borbás Éva DEOEC, Gyermekegészségügyi Továbbképző Intézet és Borsod-A-Z Megyei Kórház és Egye temi Oktató kórház, Gyermekegészségügyi Központ, Miskolc Előadásomban egy kisded esetét szeretném bemutatni akinek a spontán PTX-e hátterében vizs gálatok sorozatával cysticus adenomatoid malformatioja igazolódott. Cz. P. D. 2 éves kisded, zavartalan terhességből időre érett súllyal született. Újszülött és csecse mőkora eseménytelen volt. A szokványos légúti infectiókon kívül anamnézisében nagyobb be tegség nem szerepelt. Hospitalizációjára előzetes jólétet követően hirtelen fellépő légzési nehezítettség, alsó légúti obstruktív tünetek miatt kerül sor. A fizikális vizsgálatot követően végzett radiológiai kép félol dali teljes PTX-et igazolt. 24 órás mellkasi szívást követően a mellkasi levegőgyülem teljesen fel szívódott. A tünetek hátterében meghúzódó több lehetséges kóroki tényező közül a cysticus adenomatoid malformatio szerepe látszott a legvalószínűbbnek, melyet a CT vizsgálat megerő síteni látszott. A definitív műtéti megoldásra akvirált felső légúti infekció miatt, két hetes halasz tást követően került sor, zavartalanul megtörtént. A postoperatív szak során ismételten jelentke ző PTX rendeződése után teljes gyógyulást értünk el. Azóta a gyermek panaszmentes, fejlődése zavartalan. A cysticus adenomatoid malformatio a tüdő fejlődési rendellenességei közé tartozó, az esetek többségében súlyos, sokszor az élettel összeegyeztethetetlen betegség. Bizonyos százalékban csak radiológiai mellékleletként észleljük, vagy a visszatérő légúti infekciók részletes kivizsgálása alkalmával derül fény az említett kórképre. Következtetésként megállapíthatjuk, hogy bármilyen banálisnak tűnik is a diagnózis, a gyakori visszatérő alsó légúti obstruktív tünetekkel járó eseteket, különösen ha azok szövődménnyel is társulnak nagy körültekintéssel kell kezelni, és nem szem elől téveszteni az irodalmi ritkaságnak számító kórképeket.

30


A gyermekbronchológia helyzetének alakulása Magyarországon a 2006–2008-as statisztikai adatok tükrében Bánfi Andrea, Baktai György Svábhegyi Országos Allergológiai, Immunológiai és Pulmonológiai Egészségügyi Szol gáltató Nonprofit Közhasznú Kft., Bronchológiai Munkacsoport, Budapest A gyermekbronchológiai vizsgálatok a gyermektüdőgyógyászati kivizsgálás szerves részét jelentik. A szerzők felmérik a jelenlegi, magyarországi gyermekbronchológiai helyzetet az egészségügyi el látásban történt változásokat megelőzően és követően, 2006-tól 2008-ig. A vizsgált időszakban kérdőíves módszer segítségével követik a gyermekbronchológiai munkahe lyek forgalmi adatait, személyi és tárgyi feltételeinek alakulását. A három év statisztikai adatai alapján kiemelik a változások fő jellemzőit, következtetéseket von nak le az ellátás mennyiségi és minőségi mutatóira vonatkozóan.

SEPSISSEL KÍSÉRT, KÖZÖSSÉGBEN SZERZETT PNEUMONIÁK ADDITÍV KORTIKOSZTEROID KEZELÉSE GYERMEKEKBEN Nagy Béla, Papp Ágnes, Gáspár Imre, Bene Zsolt DEOEC Gyermekgyógyászati Intézet, Gyermek Sürgősségi, Csecsemő- és Gyermekpulmonológiai Tanszék, Debrecen Az utóbbi években a közösségben szerzett, döntően S. pneumoniae okozta pneumoniák egy re gyakrabban fordulnak elő sepsis és más súlyos szövődmények kíséretében. Prospektív, randomizált, parallel-csoportos vizsgálatunkban 1–16 éves gyermekek közösségben szerzett, a sepsis klinikai és laboratóriumi jeleit mutató tüdőgyulladásaiban tanulmányoztuk a relatív mel lékvese-elégtelenség fennállását, valamint az iv. glukokortikoszteroid hatását a gyógyulás időtar tamára és a szövődmények megelőzésére. Kontroll csoportként a szteroid kezelésben nem része sülő sepsises (n=27), valamint a sepsis tüneteit nem mutató bakteriális pneumoniás gyermekek szerepeltek (n=37). A szérum szabad cortisol és a plazma ACTH normális vagy emelkedett szint jei a kezelés megkezdésekor a mellékvese elégtelenséget kizárták, döntően stressz mellett szól tak. A sepsis tüneti kezelését napi 25 mg prednisolon adásával egészítettük ki 5 napon át vé letlenszerűen kiválasztott betegeknél (n=25), a többiek placebót kaptak. Ezek a betegcsoportok imipenem iv. gyógyszerelésben részesültek 60 mg/ttkg/nap dózisban. A sepsist nem mutató be tegcsoport cefotaxim 150 mg/ttkg/nap terápiát kapott. Kortikoszteroid hatására szignifikánsan csökkent a láz és a septicus tünetek időtartama (p=0,0079), a kórházi tartózkodás és a tényle ges kezelési idő rövidebbnek bizonyult, de a különbség nem volt szignifikáns. A szövődmények (csövezést igénylő mellűri folyadék, empyema, tályog-, ill. callus-képződés) száma lényegesen ki sebb volt 4/25 beteg (16%), szemben a szteroidot nem kapottak között észleltekkel, 13/27 be 31


teg (48,1%). Szövődmények jelentkezése esetén a klinikai felvételig eltelt idő lényegesen hosszabb volt (p=0,0111). 25 mg kortikoszteroid adása felgyorsította a klinikai javulást, és lényegesen csök kentette a szövődmények kialakulásának esélyét, ha a gyermek beküldése időben történt.

A Video Assistalt Thoracoscopia szerepe az empyema thoracis kezelésében Papp János, Társszerzők: Bársony Péter, Kiss Ákos, Réti Gyula 1, Német Gyula, Szentgyörgyi Piroska 2, Bolyos Aranka 3, Borbás Éva 4 B-A-Z Megyei Kórház és Egyetemi Oktató Kórház, Gyermeksebészeti, Gyermektraumatológiai és Égési Osztály, Miskolc 1; Gyermekegészségügyi Központ IV-es Csecsemő és Gyermekosztály, Miskolc 2; Aneszteziológiai és Intenzív Osztály Miskolc 3 ; Gyermekradiológiai Osztály Miskolc 4 A pleuropneumonák kezelésében 2002 óta alkalmazzuk a Video Assistalt Thoracoscopiat. Nem zetközi közleményekre alapozva, valamint saját beteganyagunk eredményeit retrospektive ele mezve egy kivizsgálási és egy kezelési algoritmust állítottunk fel. Ennek lépéseit követve kívánjuk bemutatni az empyema thoracis kezelését, mely jelentősen lerövidítheti betegünk kórházi ápolá sának, gyógyulásának idejét.

Az Európai Tüdőgyógyász Társaság (ERS) Primer Ciliáris Diszkinézia (PCD) munkacsoport tevékenységének lezárása (2007–2010) Baktai György Svábhegyi Országos Allergológiai Immunológiai és Pulmonológiai Eü. Szolg. Nonprofit Kft., Budapest; Mátrai Gyógyintézet, Mátraháza Az ERS „Primary Ciliary Dyskinesia ERS PCD Task Force” (ERS PCD munkacsoport) 2007– 2009-ig, 1100 beteg adatainak elemzésével elvégezte az ERS Gyermekgyógyászati Szekció gyermekbronchológiai és epidemiológiai munkacsoportjai által jóváhagyott munkáját. Az alap fogalmakat és az előzményeket, a részt vevő szakértők tevékenységét megelőző szekcióülése inken ismertettem. A számos nemzetközi megvitatás alapján készült közlemény(ek) publikálása 2009-2010-ben várható a társaság folyóiratában, az ERJ-ben (European Respiratory Journal) (Kuehni, C. et al.). A 25 európai országban végzett kérdőíves értékelés 214 munkahely adatait dolgozta fel, a vá laszadás 52%-os volt. A ciprusi, dániai és svájci adatok alapján a PCD gyakorisága nagyobb a korábban feltételezett 1:30000-nél, eléri az 1:10000-et. A feldolgozott betegadatok alapján a 32


beteg átlagos életkora a diagnóziskor 5 év (medián), situs inversus esetében szignifikánsan ala csonyabb, mint situs solitus esetén (3,0 versus 6,0 év; p, 0,001), az országok közötti különbsé gek jelentősek. A betegek kezelésében is számottevőek a differenciák. A kezelések rutinszerű ja vaslatának aránya: a.) légúti váladék eltávolítása: 71%; b.) fizikai terhelés szorgalmazása: 64%; c.) akut exacerbáció azonnali antibiotikus kezelése 79%; d.) inhalatív bronchodilatátor: 27%; és e.) inhalatív kortikoszteroid kezelés: 12%. A nagyfokú eltérések, a PCD kezelések hatásosságára vo natkozó ismereteink hiányosságait tükrözik. A munkacsoport tagjai 2010 tavaszán záróülést tartanak. A jelenlegi munkafázis lezárása, terve ink szerint, az anyagi lehetőségektől függően, egyben a nemzetközi PCD regiszter felállításának kezdetét jelentheti. A PCD regiszter a klinikai és élettani adatok értékelését, a betegek hosszú távú követését szolgálhatja. Ezen kívül felhasználható lenne nemzetközi multicentrikus terápiás vizsgálatok tervezéséhez.

Citokin szintek alakulása Toxocara canis fertőzés okozta krónikus köhögésben Bede Olga 1, Nagy Dóra 1, Danka József 2, Sipka Sándor 3 SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermekegészségügyi Központ, Pulmonológiai Osztály, Szeged 1; Országos Epidemiológiai Központ, Parazitológiai Osztály, Budapest 2; DE OEC III. sz. Belklinika, Regionális Immunológiai Laboratórium, Debrecen 3 A Toxocara canis fertőzés okozta krónikus légúti tünetek prevalenciája emelkedik. Módszer és betegek: A tanulmány célja néhány citokin (IL-1, IL-2, IL-4, IL-6, IL-10, IL-13, IFNgamma, TNF-alfa), a szérum össz-IgE koncentráció és a perifériás vér eosinophil sejtszámának meghatározása volt krónikusan köhögő, Toxocara canis szeropozitív gyermekekben (1. csoport: N=26, 6–17 éves 17 fiú, 9 lány) és egészséges kontroll csoportban (2. csoport: N=20, 5–16 éves 10 fiú, 10 lány). Eredmények: Student-féle t-próbát használtuk a két csoport összehasonlítására. Az értékeket átlag±SEM-ben adtuk meg. Mérsékelt eosinophiliát (6,6±4,3% vs 4,2±2,7%, p<0,05) és jelentősen emelkedett szérum össz-IgE szintet (568±112 IU/ml vs 197±67 IU/ml, p<0,05) találtunk a króniku san köhögők csoportjában. Nem volt eltérés az IL-1, IL-2, IL-4, IL-6 és a TNF-alfa koncentrációkban. Szignifikánsan emelkedett IL-10 (4,9±1,1 pg/ml vs 1,6±0,4 pg/ml, p<0,05), IL-13 (14,8±4,8 pg/ml vs 1,5±0,3 pg/ml, p<0,05) és IFN-gamma (14,4±5,0 pg/ml vs 2,4±1,0 pg/ml, p<0,05) szinteket mér tünk az 1. csoportban. Következtetés: Eredményeink azt mutatták, hogy a protektív proinflammatoros citokinek, mint az IL-13 és IFN-gamma illetve az antiinflammatoros IL-10 citokin koncentrációja emelkedett a Toxocara canis fertőzés okozta gyermekkori krónikus köhögésben.

33


Bronchitis életveszélyes szövődménye (esetbemutatás) Daoud Salim 1, Kostyál Erika 2, Kovács Lajos 3, Neumann Rita 4, Pál Csilla 2, Szabolcs Andrea 5, Szabó Ildikó 4 M.R.E. Bethesda Gyermekkórháza Radiológia Osztály, Budapest 1 ; M.R.E. Bethesda Gyer mekkórháza Intenzív Osztály, Budapest 2 ; Semmelweis Egyetem I. sz. Gyermekklinika Pulmonológia Osztály, Budapest 3 ; M.R.E. Bethesda Gyermekkórháza II. Belgyógyászat, Budapest 4 ; M.R.E. Bethesda Gyermekkórháza III. Belgyógyászat, Budapest 5 Esetismertetés: A szerzők egy 2,5 éves kisded esetét kívánják bemutatni. A gyermeket felvételét megelőzően néhány napos náthás tünetek, három napja fennálló erőteljes, fokozódó száraz kö högés miatt látta háziorvosa, aki per os antibiotikus és váladékoldó terápia mellett theophyllines kúpot rendelt. Gyógyszerbevételt követően otthonában észlelték a gyermek nehezített légzé sét, fej-nyak-táji duzzanatát. Ügyeleten steroidot és antihisztamint kapott, majd allergiás reak ció feltételezett diagnózisával, dyspnoes tünetekkel az Országos Mentőszolgálattal Sürgősségi Ambulanciánkra küldték. A szállítás alatt racepinephrines párát kapott, majd a felvételekor meg ismételt parenteralis steroid, valamint epinephrin és calcium adását követően légszomja kissé mérséklődött. Ekkor észleltük, hogy az angioneurotikus oedemanak vélt területen bőre crepital. Nehezített légzése miatt mellkasát 20G-s tűkkel körbe szúrva eresztettük le a subcutan levegőgyülemet, mely egy alkalommal visszatelődött, ezért a fenti eljárást meg kellett ismételnünk. Sta bilizálást követően nyaki, mellkasi és hasi CT vizsgálat történt, amely az izmok közé is beterje dő subcutan emphysemat írt le a fejen, a nyakon, a felső végtagokon, a mellkason, valamint a hason a kismedencéig terjedően. A fentiek mellett levegő-gyülemet találtak a gerinccsatorná ban, a mediastinumban és retroperitoneálisan is. A tüdőben atelectasias lebenyeket, néhány emphysemas bullat észleltek, a bal főhörgő nem volt végig követhető. Sürgős mellkas sebészeti és pulmonológiai konzíliumot követően bronchoscopia történt, melynek során a bal főhörgőt elzá ró öntvényszerű, sűrű váladékot találtunk. A bronchusöntvényt acetilciszteines öblítést követő en sikerült eltávolítani. Rupturát sem a felső légutakban, sem az oesophagusban nem észleltünk. Ezt követően jelentős állapotjavulás mellett a gyermek oxigénigénye fokozatosan csökkent, az emphysema fokozatosan felszívódott, a gyermeket jó általános állapotba engedtük otthonába. Esetünket azért tartjuk érdemesnek bemutatni, mert bár a mindennapokban igen gyakran látott bronchitis könnyen diagnosztizálható, és jól kezelhető kórkép, mint esetünk is mutatja lehet akut életveszélyes szövődménye, mely számos differenciáldiagnosztikai kérdést vet fel, nehezíti a he lyes diagnózis felállítását valamint terápiája is jelentősen eltér a megszokottól.

34


Légzési elégtelenség ritka oka (esetbemutatás) Alexy Miklós 1, Anghelyi Andrea 2, Garab Endre 3 Petz Aladár Megyei Oktató Kórház, Csecsemő- gyermekgyógyászati Centrum, PIC 1; Gyermekpulmonológiai szakrendelés 2; Gyermeksebészeti osztály 3 Esetismertetés, mely a légzési elégtelenség képe alapján egy újszülött gyermeknél az elkülönítő diagnózist veszi sorba. A továbbiakban a tüneteket és a röntgen vizsgálat eredményét ismertetjük. Ezt követően a műtéti megoldás rövid ismertetése, majd az utánkövetés során hónapokkal ké sőbb megismételt átvilágítás videója kerül bemutatásra. Tanulságként megjegyezzük, hogy bár a „gyakori betegségek a gyakoriak”, a ritkákra is oda kell figyelni.

Tüdőembólia gyermekkorban (esetbemutatás) Győrfy Ágnes, Simon Noémi, Subicz Áges, Ujszászi Éva, Kádár László Szerzők egy 15 éves dohányzó, fogamzásgátló tablettát szedő lány esetét ismertetik, akinek ko rábbi anamnézisében jelentősebb esemény nem szerepel. Felvételét megelőzően három héttel je lentkezett háziorvosánál bal oldali mellkasi fájdalommal, lázzal, melyet mellkas röntgen alapján pneumóniának véleményeztek. Az antibiotikus és szisztémás szteroidkezelés mellett állapota át menetileg javult, majd egyre kifejezettebb ellenoldali mellkasi fájdalom fellépésekor került felvé telre tüdőembólia gyanúval. A vizsgálatok a felvetett diagnózist megerősítették, heparin majd Syncumar kezelés tünetmentessé tette. Trombofília irányában végzett genetikai vizsgálat a be tegnél homozigóta Leiden-mutációt igazolt. Szerzők az eset kapcsán összefoglalják a gyermek korban jelentkező tüdőembólia okait, a diagnosztika és a terápia lehetőségeit.

DNS vizsgálatok szerepe a cisztás fibrózis (CF) diagnosztikájában Pongrácz Kálmán 1, Gyurkovits Kálmán 1, Sólyom Enikő 3, Bolbás Katalin 1, Szlávik Mária 1, Székely Gyöngyi 1, Holics Klára 3, Bede Olga 3, Ruszinkó Viktória 3, Adonyi Mária 3, Szabó Ágnes 3, Dolinay Tamás 3, Melegh Béla 2 KMOK, Mosdós, Gyermek Pulmonológiai Osztály 1; PTE Orvosi Genetikai Intézet 2; Magyarországi CF munkacsoport 3 A CF-ben több, mint 1600 genetikai mutáció képes módosítani a Cisztás Fibrózis Transzmemb rán Regulátornak ( CFTR ) nevezett protein termelését és funkcióját. A CFTR ion-csatornaként szabályozza a klorid membrán transzportját. A mutációk a klinikum és a súlyosság terén is jelentő 35


sen eltérő kórformákat okoznak, ugyanazon mutáció pedig több fenotípusban mutatkozhat meg. A diagnózis alapját még mindíg a családi anamnézis, a klinikai tünetek és a verejtékpróba képezi, amihez a legnagyobb segítséget a mikrobiológiai, a radiológiai és a genetikai vizsgálatok adják. 2003 óta több, mint 600 gyermek és felnőtt esetében került sor a teljes gén szekvenálására és a „Szláv mutáció" vizsgálatára CF diagnosztika, vagy szűrés céljából. Relatíve nagy arányban találtunk olyan eseteket, ahol a különböző genetikai polimorfizmusok és a klinikai megnyilvánulás közötti kapcso lat ezidáig nem bizonyított. Noha a kereskedelmi forgalomban lévő kitek segítségével számos mutáció azonosítható, a szekvenálás és a Szláv mutáció vizsgálata lényegesen magasabb találati arányt biztosít.

A jövő kezelési lehetőségei cisztás fibrózisban Póder György SE I. sz. Gyermekklinika, Budapest Az elmúlt évtizedben érdemi változások történtek a cisztás fibrózis kezelésében, a betegség túl élésében és a patológiai történések sejti és molekuláris szinten való megismerésében. Ugyanak kor a kezelés költségei megemelkedtek: betegenként évente 16470 Eu-ról 22720 Eu-ra 2000 és 2003 között. A közelmúlt törekvései főként a betegség klinikai kialakulásának megelőzését szol gálják, a Cl-csatorna normális működését célozzák meg elérni. A 20 éve megismert CFTR gén (cystic fibrosis transmembrane regulator) működési zavarát meg szüntető u.n.farmakoterápiás kezelési („protein repear therapy”) lehetőségek kecsegtetnek jó ered ményekkel. A „nonsens”, vagy stop mutációkban (pl.: G542X) keletkező abnormális, „éretlen” fehér je eredményezi a klorid csatorna ismert működési zavarát (betegek 5–10%-a). In vitro vizsgálatok, majd állat és most már humán vizsgálatok igazolták a gentamycin pozitív hatását. Egyrészt a nazá lis potenciál-különbség 2 hetes intra-nazalis kezelés után szignifikánsan csökkent a „nonsens” mu tációt hordozókban (45-ről 34 mV-ra), míg a ΔF508 hordozóknál nem változott. Másrészt orrnyál kahártya monoklonális antitestekkel jelzett sejtjeiben immunfluoreszcens mikroszkópos vizsgálat a kezelést követően az apikális felszínen megjelent normál CFTR fehérjét igazolt. Vizsgálatok ΔF508 mutációban az endoplasmatikus retikulumban lebontódik a CFTR fehér je, nem jut az apikális felszínre. Részben fenilbutiráttal, részben kurkuminnal végzett vizsgálatok sejtkultúrában, ill. knock-out egerekben jó eredménnyel kecsegtettek, de ezek még nem jelentik a klinikai alkalmazási lehetőségét. Más irányú kezelési lehetőség az alternativ Cl- csatorna stimulációja és ezzel együtt a folyadék intraluminális térbe való áramlásának fokozása. Ezen mechanizmus alapján a nyálkahártya P2Y2 receptorát aktiválják az UTP és ATP, ill. tartósabb hatású készítmény a denufosol. Ez növeli a nyálkahártya clearence-t, ezzel a köpet ürítést segíti elő és javítja a légzésfunkciós paramétereket CF-es, ill. dohányos személyeknél. A Moli1901 (duramycin ) azonos hatás révén javította 5 napos inhalációs kezelés után a légzésfunkciós értékeket. 36


A makrolid terápia szerepe a tüdőfibrozis progressziójának gátlásában Cystás fibrosisos betegek körében Horváth Ágnes, Szakos Erzsébet, Lombay Béla, Sólyom Enikő DEOEC, Gyermekegészségügyi Továbbképző Intézet és Borsod-A-Z Megyei Kórház és Egye temi Oktató kórház, Gyermekegészségügyi Központ, Miskolc A Cystás fibrosissal (CF) járó endobronchiális miliőben a betegre jellemző genetikai konstelláci ótól függő mértékben egy krónikus, progresszív, destruktív, bő gennyképződéssel kísért légzé si elégtelenséghez vezető fibrosis alakul ki. A 90-es évektől több irodalmi hivatkozás alapján is mert az a tény is, hogy már csecsemőkorban légúti gyulladásra utaló klinikai tünetek nélkül is kimutathatók a gyulladás jelei a bronchoszkópos vizsgálatok szövettani preparátumaiban. A betegek komplex terápiájának sarkalatos részét képező antibiotikus terápia így nem csupán az akut, kimutatott bakteráiális infekció/kolonizáció leküzdését szolgálja, de szerepe van a krónikus inflammációt követő fibrosis gátlásában is. A Cf kezelő központunkban 1998-től alkalmazzuk a makrolidokat a krónikus gyulladás gátlására. Erre alapot termet számos tulajdonságuk: csökkentik az IL-8 kiáramlást, redukálják a neutrophilek számát a köpetben, redukálják a köpet viszkozitását, csökkentik a Pseudomonas aeruginosa lég úti adhezióját. Nem elhanyagolható az a tény sem, hogy szinergizmus van a makrolidok és az antipseudomonas antibiotikumok között. A makrolid terápia jó hatását kezdetben 4 beteg 3 éves terápiáját követően megvizsgáltuk. Akkori vizsgálataink szerint (1998–2000) 3 év alatt a FEV1 (L)% 83,4-ről 90,6-re, míg a FEF 25–75 (L/s)% 71,3–81,6%-ra változott. Ezt követően kiterjedten alkalmazzuk profilaktikus céllal a makrolidokat a komplex terápiánk részeként. Újabb felmérése ink szerint 10 év alatt a légzésfunkióra kifejtett hatás nem ilyen egyértelmű (hosszú távon Cf – még aetiológiai terápia nélkül – progrediál). A tüdő HR-CT vizsgálatokkal azonban dokumentál ható módon igazoljuk a terápia jó hatását. A Cf-el gondozott betegeink kb. 50%-ában (44 beteg) láttuk indokoltnak a makrolidok alkalma zását folyamatos vagy intermisszióban adott kezelés formájában. A tapasztalataink alapján java soljuk a gyógyszer alkalmazását a csecsemőkorban súlyos tünetekkel manifesztálódó esetekben azonnal, a jobb indulatú későbbi manifesztációk során pedig akkor amikor a reguláris (éventekétévente végzett) HR-CT vizsgálaton a fibrózis kezdeti jelei kimutathatóvá válnak.

37


Cisztás fibrosisban szenvedő betegeink körében előforduló bőrtünetek Szakos Erzsébet, Sólyom Enikő DEOEC, Gyermekegészségügyi Továbbképző Intézet és Borsod-A-Z Megyei Kórház és Egyetemi Oktató kórház, Gyermekegészségügyi Központ, Miskolc Cystás fibrosisban(CF) szenvedő betegek epitheliális sejtjeiben emelkedett foszfolipáz A2 szerű aktivitás, illetve több proteolitikus enzim fokozott hatása mutatható ki. Emelkedett epitheliális sejtmembrán lipid katabolizmussal járó kóros transzmembrán elektrolit transzport alakul ki. A verejték magas Na tartalma az epidermisben csökkent Na szintet idéz elő, ami csökkenti a termé szetes vízmegkötő képességet. A bőrben csökkent antimikrobiális peptid szint fokozza az infek ciók iránti fogékonyságot. Korábban végzett vizsgálataink szerint a CF-es gyermekek arcbőrében a kontrollokhoz képest szignifikánsan kisebb nedvességtartalom volt kimutatható: CF: 28,6% (22,4–36), kontrollok: 34,8% (29,4–37,2) P<=0,05. A talált bőrfiziológiai elváltozás magyarázza a betegek körében előforduló bőrtüneteket. Bőrszárazság bármely testrészen észlelhető, de a leg gyakoribb az orcákon, kézujjbegyeken (pulpitis sicca). Szürkés-matt jelleg egyrészt a szárazsággal, másrészt az alveoláris hypoxiával magyarázható. Az alveoláris hypoxia másik, ismertebb követ kezménye a dobverő ujj, ami a végpercek kiszélesedésén, jellegzetes köröm-környező lágyrész for mán kívül vöröses színt is kölcsönöz a területnek. Aktív kután vazodilatáció hőhatásra jelentke zik elsősorban. Ajak, orca, ill. rikán más bőrfelület is lehet érintett. A nagy izületek hypertrophiás arthropátiájával együtt, esetleg azt megelőzve a feszítő felszín bőrén hyperkeratosis alakulhat ki. Periorificiális dermatitis lehet multiplex hiányállapot következménye. A kóros fillagrin szerkezet, nem megfelelő lipid réteg miatt is csökken a bőr nedvességtartalma, vízben ázva kifejezett rán cosodás jelentkezhet. A CF-ben szenvedő betegek mindegyikének több bőrelváltozása van. Ezek egy része alig, másik része kifejezettebben befolyásolja az életminőséget. Az okok befolyásolása, kezelése javít a betegek közérzetén, bár kevésbé van hatása az életfontos paraméterekre.

A táplálási státusz összefüggése a cystas fibrosis progressziójával Tamási Katalin, Pernyei Dalma, Sólyom Enikő, Szakos Erzsébet DEOEC, Gyermekegészségügyi Továbbképző Intézet és Borsod-A-Z Megyei Kórház és Egye temi Oktató kórház, Gyermekegészségügyi Központ, Miskolc A cystás fibrosist dominálóan krónikus légúti betegségként tartják számon, ugyanakkor a bete gek 95%-ának vannak gastrointestinalis tünetei. A betegek tápláltsági állapota jelentősen befo lyásolja a pulmonális statust és viszont. A gastrointestinalis tünetek megjelenésére a ΔF 508 mu tációt hordozókban emelkedik a rizikó. A következményes maldigestió, malabsorptio a betegek szomatikus állapotának romlását eredményezi. 38


Irodalmi adatok szerint a cystas fibrozisos betegek több mint 20%-a alultáplált, a rendelkezésre álló jó substituciós lehetőségek ellenére. Cystas fibrosis Központunkban évtizedek óta követjük a tápláltsági status légúti tünetekre gyakorolt hatását. Jelen előadásunkban a tápláltsági status befolyásoló hatásait taglaljuk 44 cystas fibrosisos be tegünk (20 fiú, 24 leány) dokumentációja alapján. A lányok életkora 9,8 év, a fiúké 12,9 év volt. Összehasonlítottuk a ΔF 508 és egyéb mutációt hordozók szomatikus és tápláltsági állapotát, a mutáció hordozást, valamint a Pseudomonas colonizáltság kapcsolatát a légzésfunkciókkal. Bete geink adatait 2 időszakban hasonlítottuk össze (2000–2005). A vizsgált csoportban Pseudomonas colonizált volt 9 leány és 4 fiú betegünk, és 10 beteg volt ΔF 508 mutáció hordozó. 2000-ben a betegek 25%-nak hosszpercentilja, 36%-nak súlypercentilja 3% alatti volt, míg 2005ben már csak 10%-nak volt hossz- és 14%-nak súlyelmaradása. A szomatikus állapot javulásával a Pseudomonas colonizáltság 35%-ról 26%-ra csökkent. Konkluzió: A Cystas fibrosisos betegek közül a ΔF 508 mutációt hordozók tápláltsági állapota rosszabb az egyéb mutációt hordozókéhoz viszonyítva. A Pseudomonas colonizáltak nagyrésze ΔF 508 mutáció hordozó. A tápláltsági állapot javulásával nagyobb esély van – a Pseudomonas colonizáltak arányának csökkenésére, javult a betegek életminősége. Kétségtelen azonban az is, hogy a Ps. infekció leküzdése sarkalatos tényező a szomatikus állapot javulásának elérésében. Cél: a betegek minél jobb szomatikus állapotának elérése, hypercolonizálással-, megfelelő szubsztitálással. Súlyállás, súlycsökkenés a beteg teljes pulmonológiai és gasztrologiai statuszának áttekintését igényli.

PCD és CF? – Együttes előfordulás? (esetbemutatás) Péterffy Erzsébet 1, Bánfi Andrea 1, Horváth Judit 2, Baktai György 1 Svábhegyi Országos Allergológiai, Immunológiai és Pulmonológiai Egészségügyi Szolgáltató Nonprofit Közhasznú Kft. Bronchológiai Munkacsoport Budapest 1; Albert Ludwig Egyetem Freiburg 2 A primer ciliaris dyskinesia (PCD) és a fibrosis cystica (CF) krónikus légúti tünetekkel járó vele született rendellenesség. Művi megtermékenyítés útján született 13 éves lány gyermek esetét mutatjuk be, akinek anam nézisében situs inversus totalis, visszatérő pneumoniák, súlyos otitisek, állandó obstructiv bron chitisek, hurutos orrfolyás és produktív köhögések szerepelnek. A PCD-t 6 hónapos korában a hörgőnyálkahártya elektromikroszkópos ultrastructuralis vizsgálatával diagnosztizáltuk. Ettől az életkortól rendszeres kezelés és nyomonkövetés alatt áll. A gondozás ellenére már a korai gyer mekkorban kialakult a Kartagener syndroma tünetcsoportja. Nasalis NO szintje jellegzetesen ala csony volt. A csillók DNAH5 és DNALI1 fehérjéinek immunfluorescens festése a külső és a belső dynein karok hiányát igazolta. Genetikai vizsgálattal a kóros mutációt nem sikerült megtalálni. A folyamatos kezelés ellenére a gyermek állapota a vártnál rohamosabban romlott, egymást érő sú 39


lyos pneumoniák, állandó produktív köhögés, restrictiv légzészavar, cyanotikus periódusok, kiala kuló dobverő ujj és visszamaradt növekedés formájában. 9 éves korában végzett áttekintő álla potfelmérés, differenciál diagnosztikai vizsgálatok (cardiológia, endocrinológia, hasi UH, koponya CT, urológia, széklet, labor vizsgálatok) során az ismételt verejték tesztek emelkedett nátrium és chlorid értékeket mutattak. A CF genetikai vizsgálata a leggyakoribb mutációkra nem igazolt elté rést. Az addigi therápiát kiegészítettük a CF-ben is alkalmazott kezelési eljárásokkal, emésztő enzi mek és dornase alpha adásával. A PCD-ben és CF-ben egyaránt fontos fiziotherápia hatékonyságát újra értékeltük. A pulmonális folyamat progressziója lassulni látszott, a súlynövekedés megindult. 4 év bíztató időszak után a magas lázzal járó állapotok, pneumoniák, otitisek ismételten kialakul tak. A kontroll mellkasi CT vizsgálat a kétoldali bronchiectasia progresszióját mutatja. Mindkettő, a PCD és a CF ritkán előforduló örökletes betegség. Az irodalmi áttekintés alapján egy esetben találkoztunk együttes előfordulással, okának tisztázására további genetikai vizsgála tot tervezünk.

Hepatikus encephalopathiától a májtranszplantációig (esetbemutatás) Bede Olga 1, Nagy Dóra 1, Várkonyi Ágnes 1, Kukla Edit 2, Szőnyi László 3, Fazakas János 4 SZTE ÁOK Gyermekgyógyászati Klinika és Gyermekegészségügyi Központ, Pulmonológiai Osztály, Szeged 1; Euromedic Diagnosztikai Központ, Szeged 2; SE ÁOK I. sz. Gyermekgyógy ászati Klinika, Budapest 3; SE Transzplantációs és Sebészeti Klinika, Budapest 4 6 éves, súlyos állapotban lévő, cystas fibrosis (deltaF 508 homozygota) miatt gondozott kis lány felvételét kérték klinikánkra. Haskörfogata extrém mértékben megnőtt, hasa betapintha tatlanná, feszessé vált, anasarca, térdduzzanat miatt járásképtelen, mérsékelten cyanotikus, tachydyspnoes, szomnolens és irritábilis volt. Penetráns foetor vette körül. Hasa időnként fájt, zsírszékletet ürített. Hypalbuminaemia, hyperbilirubinaemia, hypoglycaemia, hypokalaemia, thrombocytopenia, romló alvadási paraméterek és májfunkciós értékek, emelkedett szöve ti transzglutamináz és gliadin-ellenes antitest koncentrációk, továbbá coeliakiára jellemző ge notípus emelhetők ki a laboratóriumi eredmények közül. A Child-Pugh beosztás alapján máj cirrhosisa súlyos volt. Szigorú gluténmentes, szénhidrát dús, fehérje szegény per os illetve részle ges parenterális táplálás, ammóniatermelést gátló, májvédő gyógyszerek és tápszerek, emelt dó zisú K-vitamin, ursodeoxycholsav, valamint proton pumpa gátló és profilaktikus antibiotikum, rendszeresen alkalmazott albuminpótlás, diuretikum mellett állapota lassan, fokozatosan javult. Ezt követően több alkalommal kellett hospitalizálni az előzőekhez hasonló, de kevésbé súlyos ál lapotromlás miatt. 11 hónappal később élődonoros májtranszplantációban részesült. Jelenleg ki váló állapotban van. A cystas fibrosis és a coeliakia predisponál hepatopathiára és következményes hepatikus encephalopathiara, amelyet jelen esetben egy coeliakiás krízis is súlyosbíthatott.

40


Súlyos hypokalaemiával, hyponatraemiával és hypochloraemiás alkalosissal járó exiccatio télen (esetbemutatás) Tóth Beáta, Horváth Eszter, Bátori Beáta, Varga Judit 1, Laki István Kaposi Mór Oktató Kórház, Csecsemő- és Gyermekosztály, Kaposvár; Jelenlegi munkahely: Heim Pál Kórház, Budapest 1 Az 5 hónapos fiúcsecsemő első alkalommal a karácsonyi időszakban hányás, hasmenés kap csán kialakult exsiccació miatt került felvételre. Laboratóriumi vizsgálat jelentős hyponatraeiát, hypokalaemiát, hypochloraemiát mutatott metabolicus alkalosissal. Alkalmazott kezelésre ál lapota gyorsan rendeződött és stabilizálódott, vírusfertőzést véleményeztünk. Második alka lommal acut pharyngitis kapcsán jelentkezett étvágytalanság miatt érkezett exsiccaltan. La borparaméterei a fentiekben részletezett súlyos eltéréseket mutatták ismét, ezért felmerült a Bartter-syndroma lehetősége, melyet a vizeletben mért 20 mmol/l alatti natrium és chlor ürítés nem támasztott alá. Az alacsony serum osmolaritas érték alapján azon hypotonias hypoatraemiával járó kórképeket vizsgáltuk, melyek 20 mmol/l alatti vizelet natrium ürítéssel jár nak. A testüregek irányába folyadékvesztést nem észleltünk. A jelentős hypovolaemiát és ion vesztést a néhány alkalommal észlelt hányás nem magyarázta, ezért elvégeztük a verejték tesztet, mely magas chlor ürítést igazolt. Bár betegünknek légúti vagy gastrointestinalis tünete nem volt, cystas fibrosist véleményeztünk. Később kiderült, hogy a mater unokatestvére szintén ebben a betegségben szenved. A genetikai vizsgálatok folyamatban vannak. A cisztás fibrózis gyakran jelentkezik pseudo-Bartter szindroma képében, leggyakrabban nyári időszakban. Esetünk felhívja a figyelmet arra, hogy akut infekció is hasonló elektrolitzavart ma nifesztálhat és felfedi a más tünetet nem okozó alapbetegséget.

41

Jegyzetek

42

Jegyzetek

43

Kongresszusi iroda: C&T Hungary Kft. Kongresszusi Iroda 6701 Szeged, Pf. 898. Tel./Fax: +36 62 548 485 E-mail: [email protected] Honlap: www.congresstravel.hu/gyermekpulmonologia2009

Gyermektüdőgyógyász Szekciójának

Recommend Documents