Fejlődésneurológia, fejlesztési lehetőségek Dr. Szeifert Lilla, PhD Semmelweis Egyetem, 1.sz. Gyermekgyógyászati Klinika
Gyermekgyógyászat Kötelező Szintentartó tanfolyam, Budapest 2014. november 13-15.
Mi a fejlődés? „Egymással összefüggő változások sorozata, melyek az emberi élet kontinuumának meghatározott pontjához rendelhetők” (Thomae 1959) „Változások és állandósságok az emberi életben” (Montada 2008)
Probléma: A gyermeki fejlődésnek nem ismert általánosan elfogadott, összefoglaló elmélete. Magyarázat: A normális 9 10 fejlődés 11 12 13 változékonysága! 14 15 16 17 18 Kor (hónapok) – Egyének közötti variabilitás (fejlődés üteme,
Macha 2012
Probléma: A gyermeki fejlődésnek nem ismert általánosan elfogadott, összefoglaló elmélete. Magyarázat: A normális fejlődés változékonysága! – Egyének közötti variabilitás (fejlődés üteme, minőségi különbségek) Largo 2010
Életkor: 16 hónapos Probléma: A gyermeki fejlődésnek nem B: ismert általánosan A: Motorium: FQ = 87 Motorium: FQ = 132 elfogadott, összefoglaló elmélete. Beszéd: Ø
FQ = 129 FQ = 108
Beszéd: Ø
FQ = FQ =
82 107
Magyarázat: A normális fejlődés változékonysága! – Egyének közötti variabilitás (fejlődés üteme, minőségi különbségek) – Egyénen belüli variabilitás („erősségek és gyengeségek”) Macha 2012
Probléma: Inkonzisztenciák a fejlődésben: 2. példa 1. példa Inkonzisztenciák a fejlődésben: A gyermeki fejlődésnek nem ismert általánosan elfogadott, összefoglaló elmélete. Mutatás pontossága traditionell:
modern:
Magyarázat: ? ? vollzieht sich Dem?steht empirisch entgegen: A Entwicklung normális fejlődés változékonysága! • für alle Personen relativ identisch, beobachtete Variabilität, – Egyének közötti variabilitás (fejlődés üteme, minőségi Äquifinalität, • in geordneten Sequenzen, különbségek) Multifinalität, Tranzitorikus regresszió: – Egyénen belüli variabilitás („erősségek és Nichtlinearität. visszalépés egy korábbi fejlettségi szintre gyengeségek”) Életkor (év) 3 5 7 9 nem lineáris, illetve inkonzisztens – A fejlődés Egyenetlenül javulógyakran teljesítmény: U-alakú fejlődésmenet Entwicklung entspricht
(Hay 1991)
Mi határozza meg a fejlődést? • A fejlődés morfológiai, neurobiológiai és neurológiai alapjai genetikailag előre meghatározottak • A fejlődés folyamata adaptálódik a környezeti adottságokhoz Epigenetika
A genetika és a környezet együttesen szabják meg a fejlődés menetét. (Waddington 1957)
Az idegrendszer fejlődése
Intrauterin szakasz Makroszkópos fejlődés – Ektoderma idegrendszer – Velőlemez velőcső agyhólyagok, gerincvelő (gr.s.5.) – Agykamrák – Nagyagy, törzsdúcok, köztiagy – Agytörzs – fontos élettani központok!!! – Gerincvelő
Intrauterin szakasz Mikroszkópos fejlődés • Neuronok • Gliasejtek • Szinapszisok (sejttest + nyúlványok – dendritek, axon) Fejlődési fázisok: 1. Indukció (gr.s. 3-6.) 2. Proliferáció (2-4. hó) 3. Migráció (3-5. hó) 4. Organizáció (interneuronális hálózat kialakulása) – (6. hó – 7 év) 5. Myelinizáció (9.hó – felnőttkor)
Intrauterin szakasz Mikroszkópos fejlődés 2. ORGANIZÁCIÓ: 1. többlet- szinapszisok (axon, kollaterálisok) 2. funkció, differenciálódás 3. szelekció – a „felesleges”, nem működő szinapszisok visszafejlődnek Epigenetika szerepe! (a szinapszisok „iránya” genetikailag meghatározott, a differenciálódás azonban a használatba vételtől függ)
Az újszülött idegrendszer Feladata: – Adaptáció (alvás-ébrenlét, keringés, légzés, táplálkozás) – AGYTÖRZS – Idegrendszer további fejlődése (mozgás, értelem, beszéd, viselkedés) - NAGYAGY
Az idegrendszer kóros fejlődése
Az idegrendszer kóros fejlődése • Belső (genetikai) – külső (környezeti) tényezők – Prenatalis – Perinatalis – Postnatalis • Idegrendszer fejlődési zavara 1. lehetetlenné válik az adaptáció, életképtelenség 2. szerkezeti eltérések 3. működésbeli eltérések
Fejlődési zavarok kialakulása prenatalis
perinatalis
postnatalis
FEJLŐDŐ AGY motoros CP mozgáskoordináció zavara
kognitív mentális retardáció tanulási zavar
szociális autizmus ADHD Vekerdy 2006
Rizikófaktorok PERINATALIS PRENATALIS • Genetikai rendellenességek • Anyai rizikófaktorok – Fertőzések (TORCH!) – Vérzések – Placenta rendellenességek – Hipertónia, toxémia – Ionizáló sugárzás – Élvezeti szerek (dohányzás, alkohol, drogok)
• • • • • • •
Koraszülés Ikerszülés Elhúzódó vagy rohamos szülés Szülés alatti narkotikumok Vákuum extrakció Köldökzsinór a nyak körül Fertőzések (GBS, HSV)
POSTNATALIS • • • •
Légzészavar Keringési zavar Fertőzések (KIR, szepszis) Metabolikus eltérések (O2, hipoglikémia, ioneltérések)
Etiológia 1. 2. 3. 4.
Cerebralis dysgenesis Hypoxiás- ischemiás encephalopathia Prenatalis toxin (alkohol, drogok) Kromoszóma rendellenesség
Shevell 2005
A perinatalis halálozás alakulása
Statisztikai tükör 2012/88
A perinatalis halálozás alakulása - születési súly szerint -
Statisztikai tükör 2012/88
A központi idegrendszer korai sérülékenységét befolyásoló tényezők • Éretlen vaszkularizáció – vérellátási határzónák – Érett újszülött: parasagittalisan – Koraszülött: periventrikulárisan
• Elégtelen autoreguláció – Koraszülött: szűkebb határok – pO2, pCO2 Ø
• Érésfüggő sérülékenység
A gyermek egészséges fejlődése
Motorium
Pediatrics in Review
Nagymotoros mozgások izmok, törzs izmai Hason fekve
nyaki
Fej-nyak kontroll
Ventrális alátámasztás
Ülő helyzetben
Álló helyzetben
Finommozgások fejlődése Fogás
Építés, rajzolás
Beszédfejlődés
Pszichoszociális fejlődés
Meglassult fejlődés • Gyakori (kb. 10%) • Szűrés diagnosztizálás
korai intervenció
Érintett területek: • Motorium – Nagymotoros mozgások és testtartás – Finommotoros mozgások • Kognitív működés • Beszéd • Szociális fejlődés
Heinz F.R. Prechtl (1927 Bécs - 2014 Graz) • Orvos, zoológus, antropológus • 1951-ben követte mentorát, Konrad Lorenz-et Németországba • 1955-től újszülöttek, csecsemők vizsgálata • Munkássága: – Életkor függő vulnerabilitás (1968) – Prechtl- féle neurológiai vizsgálat (1977) – Magzati mozgásminták – neurológiai károsodások ICNA 2014
A fejlődésneurológia • Az idegrendszer, mint „bio-pszicho-szociális egység” fejlődése • Feladatai: – Diagnosztika – jól („normálisan”) fejlődik-e a gyermek? • nem strukturált eszközök/ szülői beszámoló • strukturált tesztek – Differenciál diagnosztika • akut betegség/ korábbi események hatása • lassult/ megtorpant fejlődés? • biológiai okok? Környezet hatása? – Terápia, intervenció Berger 2005
Diagnosztika • • • • • • • •
Anamnézis (terhességi, születési, fejlődési) Fizikális vizsgálat, antropometriai adatok Képalkotók- UH, MR, CT, (PET, SPECT) Elektrofiziológiai vizsgálatok: EEG, video-EEG, kiváltott potenciálok (VEP, BAEP) Poligráfia – EEG, EMG, EOG, légzés, szívfrekvencia Látás-, hallásszűrés Laboratóriumi vizsgálatok: genetika, anyagcsere Egyéb: gyógypedagógus, gyógytornász, pszichológus, logopédus, ergoterapeuta American Academy of Neurology és Child Neurology Society guideline
Általános szűrőtesztek • Bayley (I-1969, II-1993, III-2005) – 1-42 hónap – 3 alskála: motoros, mentális, viselkedés • Denver (Frankenburg és Dodd, 1967, 1992) – 0-6 év – Nagymotoros funkciók, finommozgások, beszéd, szociális kapcsolatok www.entwicklungsdiagnostik.de
Általános szűrőtesztek 2. • Griffith (Griffith, 1954-1970-1996) • 1-24 hónap • 5 alskála: motoros, személyiség-szociális, hallás és beszéd, szem és kéz, teljesítőképesség • Fejlődési kvóciens (FQ) • MFED (Münchener Funktionelle Entwicklungsdiagnostik) (Hellbrügge, Prechstein – 1978, Köhler és Egelkraut, 1984) – 8 dimenzió fejlettségi kor – Mászás, ülés, járás, fogás, percepció, beszéd, beszédértés, szociális www.entwicklungsdiagnostik.de
Speciális diagnosztikai és terápiás módszerek
Katona - alapelv • Elemi – spontán – akaratlagos (célirányos) mozgásmintázatok • Elemi mozgásmintázatok: – Nyak és törzs izmainak antigravitációs működése – Végtagok összerendezett, koordinált működése – Gravitáció - idegrendszer összjátéka, az izomzat és csontrendszer aktív részvételével • Speciális térbeli helyzet összetett mozgások az agyi állapotnak megfelelően • Mozgássorozatok tökéletessége, ereje, ismétlése idegrendszer állapota Katona 2014
Katona - diagnosztika • Vertikalizációs típusú elemi mozgásminták – Lebegő ültetés – Ülésbe húzódzkodás – Ülésbe rugaszkodás • Lokomóciós típusú elemi mozgásminták – Lejtőn kúszás fejjel lefelé/ felfelé – Felfelé kúszatás lejtőn – Asszisztált mászatás – Elemi járás
Katona 2014
Katona – diagnosztika 2. • Rotációs típusú elemi mozgásminták: – Lejtőn mozgás háton fekvő helyzetben – Fordulás hátról hasra
• ÉRTÉKELÉS: – Időbeli összehasonlítás – Mozgásmintázatok közti összefüggések? mozgásszabályozás állapota – Csecsemő spontán mozgásával való összevetés Katona 2014
Katona – terápia Korai sensomotoros neuroterápia • Elemi mozgásminták rendszeres gyakorlása – Vertikalizációs – Lokomóciós – Rotációs
• • • •
Szülő (betanítást követően) Naponta többször (5-6x15-30 perc) Lehetőleg a születéstől kezdve Folyamatos ellenőrzés mellett (gyermekneurológus, pszichológus, gyógytornász, gyógypedagógus) Katona 2014
Vojta • • • •
Prof. Dr. Václav Vojta (1917-2000), gyermekneurológus Köln, München, Prága Vojta-elv (1950-1970) CP: bizonyos testhelyzetek által kiváltott stimulusok ismétlődő motoros reakciók a törzs- és végtagizmokban • Hatás: a CP-s gyermekek járása, beszéde javult
www.vojtadiagnostik.de
Vojta - alapelv • Újszülött – meghatározott mozgásminta készlet • 1. életév – veleszületett mozgásminták kibontakozása, gravitáció elleni küzdelem • Felegyenesedés foka fejlődés mértéke (szimmetrikus könyöktámasz, ülés, járás segítséggel/ segítség nélkül, egy lábon ugrálás, stb.)
• Felegyenesedés szintje ~ testtartás és mozgások
www.vojtadiagnostik.de
Vojta - diagnosztika 1. Spontán mozgások megfigyelése hason és háton fekvésben 2. Hét testhelyzet-reakció felegyenesedés mértéke, spontán mozgások minősége (ideálishoz (normálishoz?) képest)? 3. Primitív reflexek dinamikája (Moro, extensiós reflex, fogóreflex, stb.) www.vojtadiagnostik.de
Testhelyzet reakciók • • • • • • •
Vojta reakció Felhúzási próba Peiper-féle fejjel lefelé lógatás Collis-féle fejjel lefelé lógatás Collis-féle horizontális próba Landau reakció Hónaljnál lógatás
Vojta - értékelés • Kóros részreakciók száma • Több kóros reakció - esetleges betegség nagyobb valószínűsége • Centrális koordinációs zavar: – Legenyhébb 1-3 – Enyhe 4-5 – Középsúlyos 6-7 – Súlyos 7 + súlyos tónuszavar • Prognózis primitív reflexek dinamikája www.vojtadiagnostik.de
Vojta terápia – reflexes mozgások • Páciens hason, háton vagy oldalt fekszik • Nyomásgyakorlás meghatározott testrészekre automatikus mászás (hason) vagy fordulás (háton, ill. oldalt) • Szülő • Naponta többször 5-20 perc • Hiánypótló mozgások kialakulása előtt • CP, scoliosis, perifériás idegsérülések www.vojtadiagnostik.de
Egyéb módszerek • Bobath-módszer • Pető-módszer (konduktív nevelés) • Dévény Speciális manuális technika – Gimnasztika Módszer (DSGM) • Hidroterápiás Rehabilitációs Gimnasztika (HRG) • Tervezett Szenzomotoros Tréning (TSMT) • Hippoterápia • Delacato mozgásterápia • Castillo Morales orofacialis terápia
Összefoglalás • • • •
A meglassult fejlődés gyakori probléma Komplex kivizsgálást igényel Csapatmunka szerepe Korai intervenció
Köszönöm a figyelmet!
Koraszülöttek idegrendszeri érintettsége • <1000g születési súly, korrigált 18hó – CP 10-15% – Mentális érintettség 35-40%
(Vohr - Pediatrics 2000, Wood – NEJM 2005) •
Primitív reflexek
Vojtareakció
Horizontális próba Fejjel lefelé lógatás (Peiper)
www.vojtadiagnostik.de
Testhelyzet reakciók - normális mozgásfejlődés Felhúzási próba
