Etiológia
Epidemiológia Patofiziológia
Terápia
Szisztémás betegség időszakában vagy jól dokumentált agyi történéssel szoros időbeli kapcsolatban jelentkező roham.
Szinonímák: alkalmi – reaktív – provokált – szituáció függő
Stroke, trauma, anoxiás encephalopathia: < 7 nap
KIR infekció vagy gyulladásos betegség: aktív
Metabolikus encephalopathia: dokumentált zavar első
Alkoholmegvonás: 7-48 óra az utolsó italtól
Toxikus: expozíció tartama Tumor: közvetlen posztoperatív időszak
betegségtartam /klinikum, labor, képalkotás/ 24 óráján belül
1. Akut betegségmodell /sokszervi elégtelenség/ 2. Krónikus betegségmodell /CV/ 3. Egyes inzultus modell /eclampsia/ 4. Genetikus prediszpozíciós modell
Intracelluláris tényezők
Extracelluláris tényezők
Epidemiológia
Eclampsia – 2% Encephalopathia – 5% Egyéb – 9% Toxikus – 6% Tumor – 8%
Stroke – 16%
Metabolikus – 9%
Trauma – 16%
Megvonás – 14%
Infekció – 15%
Annegers, J. F. , 1994.
/100.000
160 140 120 100 80 60 40 20 0 0
10
20
30
40
Életév
50
60
70
80
Rochester, Minnesota, 1935-1984.
Életkor 0 – 4 5 – 14 15 – 34 35 – 64 65 –
Etiológia infekció, metabolikus, trauma infekció, trauma trauma, megvonás, metabolikus megvonás stroke
Akut szimptómás rohamok incidenciája:
29-39/100.000 Férfi: 52/100.000
Nő:
30/100.000
stroke – trauma – megvonás – infekció 80 életév kockázata ASZR-ra: 3,6% Annegers, J. F.
Terápia
A kiváltó ok kezelése javasolt,
de nincs adat arra, hogy ez megelőzi az akut szimptómás rohamot, vagy annak ismétlődését.
Provokált/ASZR 1. - Egyértelműen azonosítható ok - Szoros időbeli viszony a sérüléssel - Biológiai plauzibilitás: az agyi integritás szétesése, metabolikus homeosztázis megbomlása - A sérülés súlyossága magasabb kockázatot jelent 2. Nem jellemző a rohamismétlődés /?/ 3. Magasabb kockázatot jelent az epilepsziára, de abba fogalmilag nem vonható be
Nem provokált Nincs közvetlen kiváltó ok /akut agyi sérülés/ Az ASZR időszakán túl jelentkezik Statikus sérülés a háttérben /trauma, stroke/ Progresszív folyamat a háttérben / tumor, degeneratív betegség/
Rohamismétlődés veszélye /15% v.~ 37-45 %/ Roham után magasabb az epilepszia kockázata Az életkori megoszlás hasonlósága ASZR – epilepszia aránya stroke, trauma után Progresszív v. stacioner KIR betegség első megnyilvánulása – megelőző történés „Untreated seizures beget seizures” /Reynolds/ Epileptogenezis
Latens időszak Genetika Indító esemény
Módosító tényezők
Struktúrális/ funkcionális változások
Roham
Életkor Refrakter epilepszia?
Epilepszia Magatartászavar? Kognitív zavar?
Sérülés
FR
AP burst
Kindling
EG
Neuronclusterek
Limbikus terjedés
Motoros area
Roham Engel et al.
Korai roham/3-9%/
Késői roham/3-5%/
10/100.000/év
24 óra
1 év
/40-80%/
/70-80%/
3-9 % Corticalis lokalizáció, hemosziderin Ép cortex szigetek Territoriális infarktus (vs. lacuna) Fokális EEG abnormitás Idős kor />75 év: 54,6/100.000/
Stroke súlyossága
Penumbra Metabolikus változások Neurotranszmitter felszabadulás /glu/ Anoxiás depolarizáció CBF csökkenés Hypoxia Sejtkárosodás GABA-erg gátlás Cortex lézió?
Terápia tartama: - 2 hét /ESO/
Választható AK-ok: LEV, GBP, LTG, OCBZ, LAC, TPM ZNS
Speciális szempontok: időskor, OAC, szalicilát
8-25% Lobaris, corticalis vérzés Etiológia: - érmalformáció
Patofiziológia:
Hemosziderin
Vérmennyiség a bazális ciszternában
Vasospasmus, infarctus
Subduralis haematoma, ICH Neurológiai status
Fokális laesio
10-30%
ICH Terápia tartama: - 1-2 hét Profilaxis /?/
SAV
Terápia tartama: - 1-2 hét - 4-6 hét /SE, cluster ASZR/
Profilaxis : - korai vérzéses időszak Tartós AK kezelés /?/
Sinus sagittalis superior, corticalis vénák thrombosisa Parenchymalis laesio
Neurológiai status
Fokális laesio
Enyhe: eszméletvesztés < 30 perc nincs koponyatörés Közepes: eszméletvesztés 30 perc-24 óra +/- koponyatörés Súlyos: eszméletvesztés > 24 óra + contusio, sub-,epiduralis haematoma, ICH Lowenstein, D.H.
Korai roham /2-5%/
Késői roham /1-3%/
10/100.000/év
24 óra /60-70%/
Epilepszia: 2-5 % MTLE: 25-30 %
1 év /kb. 60%/
Súlyos koponyasérülés
Gyermek: 30-35 %
ASZR
Felnőtt: 10-15 %
Gyermek: 7-10 %
Késői roham
Felnőtt: 10-15 %
Áthatoló sérülés Contusio, sub-,epiduralis haematoma Corticalis lézió Koponyatörés /impressziós/ Dura megnyílása Parietalis lézió Súlyos neurológiai deficit 65 év feletti, 5 év alatti életkor
Mechanikai sérülésre adott közvetlen válasz Akceleráció, rotáció
Fe Rostszakadás Érruptúra Diffúz axonalis károsodás Waller-féle degeneráció
CBF csökkenése Vér-agy gát károsodása Oedema IC nyomás növekedése Inflammatoros cytokinek Excitatoros aminosavak Energiaforgalom Hippocampus korai hyperexcitabilitása
ASZR primer prevenciója:
i.v. fenitoin 1 hétig
7 napon túl rutinszerűen nem ajánlható a preventív antikonvulzív gyógyszerelés / PHT, CBZ, VPA/
ASZR: (?)
Quality Standards Subcommittee of the AAN, 2003
Nagyobb parenchymális érintettség, fokalitás magasabb kockázatot jelent /14X/ A fertőzések 5 - 23 %-ában várható ASZR Leggyakoribb gyermekkorban /<4 év/
Súlyosság: GCS<12 5,2/100.000
20 év kockázat: 6,8% Kockázat ASZR-mal, virális kórokkal: 22% Kockázat ASZR nélkül: 10% Kockázat ASZR-mal, bakteriális kórokkal: 13% Annegers,J.F., 1988 Kockázat ASZR nélkül: 2,4% < 4 év HS /HHV-6 infekció/
Proinflammatoros citokinek/IL-1, TNF/ GABA receptor gátlás Görcsküszöb
Terápia
ASZR
akut időszak
Megvonási rohamok (incidencia: 11/100.000) - a lakosság 10-20 %-a „nagyivó” – 10 %-ban roham - az alkoholbetegek 40-50 %-ának van rohama - az akut szimptómás rohamok 25 %-a megvonási - a status epilepticusok 9-25 %-ában alkoholabúzus
Epilepszia alkoholbetegekben - 2-9 %-os gyakoriság - az átlagpopulációhoz viszonyítva 3x-os kockázat
Alkohol az epilepsziásokban - 12 % szociális ivó - 12-36 % eredendően alkoholdependens
Alkohol
Görcsküszöb
NMDA receptor antagonista Ca-beáramlás csökkentése GABAA receptor facilitálása
KIR adaptációja GABA A receptor száma, szenzitivitása NMDA receptor száma, szenzitivitása
Roham
GABAA receptor szenzitivitás
Celluláris depolarizáció , NMDA Ca- beáramlás
repetitív tüzelés
Kindling?
Anamnézis: „zugivó” Status: torpiditás, b.o. faciobrachialis SE Labor: NH3, SGOT, SGPT,GGT hyponatraemia-, kalaemia Th.: 2x1000 mg levetiracetam 2011.07.27. 10 mg BDZ iv.
2011.07.26
2011.08.03.
2011.08.04.
Hypoxia
- anaemia - tüdőbetegségek - alveolaris hypoventillatio
- hepatikus kórképek - vesebetegségek - gastrointestinalis betegségek - endokrin kórképek - elektrolit zavarok - vaszkulitisek - infekciók, szepszis - paraneoplasztikus szindrómák
Ischaemia - cardiovascularis kórképek/arrest/ - carotis sinus hyperaesthesia - Adams-Stokes-sy., arrhythmiák - kisérbetegségek - hyperviszkozitás szindróma - hypotensio, hypertensio
Szisztémás betegségek
Toxikus ágensek
Elektrolit
Járulékos EEG jellemzők
Klinikai Rohamgyakoriság gyakoriság
Hyponatraemia
TH,PLEDs, centralis 67Hz, delta paroxizmus
+++
++
Hypernatraemia
---
++
+
Hypocalcaemia
Generalizált tüske, 3-4 Hz SW
+
++
Hypercalcaemia
Gyors aktivitás, TH, occipitalis SW, FIRDA
++
+
Hypomagnesaemia
Generalizált tüske
++
++
Hypokalaemia
---
+++
-
Hyperkalaemia
---
++
-
Hepaticus encephaloFehérállományi pathia Hyperammonaemia laesio, Uraemia subcorticalis Anoxia atrophia nélkül Toxikus /Li, baclofen, VPA, levodopa/ Súlyos elektrolitzavar Fehérállományi Enyhe infekció (húgyúti, légúti) laesio, subcorticalis v. Enyhe elektrolitzavar Toxikus
diffúz atrophia
Hypertóniás krízisek Eclampsia Immunszuppresszív ágensek Patofiziológia
Vasogen oedema /Autoreguláció zavara,vazodilatáció, szimpatikus innerváció/
Terápia
Akut időszak+ASZR
Hypoxia után 3nap - 3 hét Myoclonus /akciós, „startle”,tactilis/ Cerebellaris ataxia Intellektuális hanyatlás lehet Nem konzekvens EEG Anatómia: vermis, oliva inferior, thalamus Szerotonin, GABA neurotranszmitter zavar Terápia: clonazepam, VPA, piracetam, levetiracetam,
fluoxetin, carbidopa, DBS
1.A coma oka: -SE v. roham ? - cerebralis laesio? 2. Az epileptiform aktivitás befolyásolja-e a coma mélységét? 3. Az epileptiform aktivitás rontja-e a prognózist? 4. Kell-e kezelni az epileptifrom aktivitást /coma GED, coma-LED/ comában? 5. Prognózis?
Bauer G, Trinka E.: Epilepsia, 51:177-190,2010
Bauer G, Trinka E.: Epilepsia, 51:177-190,2010
Bauer G, Trinka E.: Epilepsia, 51:177-190,2010
Bauer G, Trinka E.: Epilepsia, 51:177-190,2010
Súlyos koponyatraumában,preeclampsiában, SAV-ben, ICH-ban, sinus thrombosisban ajánlott a primer profilaxis
KIR-i etiológia esetén az akut fázisban AK
Az ASZR fokozott kockázatot jelent az epilepsziára /kivétel a metabolikus eredet/
HS-ra visszavezethető felnőttkori epilepsziák előzményében gyakran van ASZR
Fugit irreparabile tempus!
