Periferní nervový systém Martina Hoskovcová Rehabilitační oddělení Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Periferní nervový systém • nervový systém dělíme na centrální a periferní • CNS – mozek a mícha (A) • PNS – mozkové nervy (B1) – míšní nervy (B1) – vegetativní nervy (B2) Martin Forgáč
Periferní nervový systém • Mozkové nervy (12): jsou párové - jádra v mozkovém kmeni (s výjimkou 1. a 2.) • 31 párů míšních nervů • Přední kořen míšní: převážně axony druhých motoneuronů a vegetativní vlákna • Zadní kořen míšní: axony senzitivních neuronů • Spojení kořenů v meziobratlovém otvoru míšní nerv Martin Forgáč
• Plexus cervicalis (rr. ventrales C1-4) • Motoricky: hluboké svaly krku a dolní 2/3 trapézu • Senzitivně: krk, horní část hrudníku k bradavkám, rameno po akromion
• Plexus brachialis ( rr. ventrales C5-Th1) • • • • •
N. musculocutaneus – fas. lateralis – tr. superior - C5-C6 N. axilaris – fas. posterior podél a. axilaris – tr. medius - C7 N. radialis – fas. posterior podél a. axilaris – tr. medius - C7 N. medianus – fas. medialis/lateralis – tr. inf./sup. - C8-Th1/C5-6 N. ulnaris - fascikulus medialis – tr. inferior - C8-Th1
• Plexus brachialis ( rr. ventrales C5-Th1) • Pars supraclavicularis • Primární svazky, segmentové uspořádání odpovídá dermatomům a myotomům (inervuje extenzory i flexory) • Podle odstupu některých nervů usuzujeme na supraklavikulární lézi (n. dorsalis scapulaerhomboidei; n. thoracicus longus- m.serratus ant., n. suprascapularis-m.supra a infaspinatus) • Kompletní léze: plegie HK, zachovalá elevace ramene, čití porušeno kromě vnitřní a zadní strany paže
• Plexus brachialis ( rr. ventrales C5-Th1) • Inkompletní léze: • Léze horního typu (C5-6, horní truncus) • Zachovalá inervace ruky („dobrá ruka na ochrunutém rameni“) • Léze dolního typu (C8-Th1, dolní truncus) • Odpovídá lézi n. ulnaris a medianus se zachovalou pronací a částečnou flexí zápěstí („ochrnutá ruka na dobrém rameni“) • Izolovaný střední typ (C7, střední truncus) • Zřídka, obvykle se přidává k hornímu nebo dolnímu typu
• Plexus brachialis ( rr. ventrales C5-Th1) • Pars infraclavicularis • Obsahuje sekundrání svazky (fasciculi); inervuje buď flexory nebo extenzory • Odpovídá lézi jednotlivých periferních nervů • F. posterior – všechny tři dorzální větve trunků (n. radialis a n. axillaris – extenzory)
• F. lateralis – ventrální větve C5-7 (n. musculocutaneus a část n. medianus - flexory)
• F. medialis – centrální větve C8-Th1 (část n. medianus a n. ulnaris (drobné svaly ruky)
• Plexus lumbosacralis (rr. ventrales L1-S4)
Periferní nervy 1. motorické 2. senzitivní
3. vegetativní 4. smíšené (většina periferních nervů)
Martin Forgáč
Areae nervorum HK
Areae nervorum DK
Terminologie • •
• • •
Neuropatie - obecný pojem značící poruchu periferních nervů Mononeuropatie: postižení jednoho periferního nervu – zevní trauma…otevřená, uzavřená – komprese…vnější, vnitřní = úžinové syndromy – Jiné příčiny : iatrogenní, infekční, ischemické, metabolické, endokrinní Polyneuropatie: difúzní vícečetné postižení periferních nervů Radikulopatie – postižení spinálního kořene Plexopatie – postižení plexu
Mononeuropatie • Periferní nerv je nejčastěji smíšený • Postižení:
–motorické –senzitivní –autonomní sl.
Axony s myelinovou pochvou Vnitřní vazivový obal (endoneurium) Střední vazivový obal (perineurium)) Vnější vazivový obal (epineurium)
Axony s myelinovou pochvou Vnitřní vazivový obal (endoneurium) Střední vazivový obal (perineurium) Vnější vazivový obal (epineurium)
Poškození nervu-klasifikace podle Seddona 1. Neurapraxie – přechodná porucha; spontánní úprava nejpozději do 3-6 týdne od vzniku parézy
2. Axonotméza – přerušení kontinuity axonů se zachováním podpůrných tkání; Wallerova degenerace; spontánní regenerace do 48 měsíců v závislosti na lokalizaci poranění
3. Neurotméza – anatomické přerušení kontinuity nervu včetně endoneuria→u těžších i perineuria a fasciklů→úplné přerušení; Wallerova degenerace; často nutná revize
Poškození nervu-klasifikace podle Seddona 1. Neurapraxie – přechodná porucha; spontánní úprava nejpozději do 3-6 týdne od vzniku parézy
2. Axonotméza – přerušení kontinuity axonů se zachováním podpůrných tkání; Wallerova degenerace; spontánní regenerace do 48 měsíců v závislosti na lokalizaci poranění
3. Neurotméza – anatomické přerušení kontinuity nervu včetně endoneuria→u těžších i perineuria a fasciklů→úplné přerušení; Wallerova degenerace; často nutná revize Neurologická klinika a Centrum klinických neurověd Universita Karlova v Praze, 1. lékařská fakulta a Všeobecná fakultní nemocnice v Praze
Poškození nervu-klasifikace podle Sunderlanda Neurotméza – rozdělení na 3 podskupiny:
1. přerušení endoneuria bez poškození perineuria 2. poškození perineuria a fasciklů, ale ne epineuria (od tohoto stupně bez revize špatná prognóza) 3. kompletní přerušení nervu včetně endo, peri- i epineuria
Wallerova degenerace
Wallerova regenerace Úprava
Seddon
Sunderland
neurapraxie
1.st-funkční blok
ne
ne
ne
týdny (6)
axonotméza
2.st.-přerušení axonů
ano
ano (za 2-3 t)
spontánní
měsíce (4-8)
neurotméza
3. st.-endo+axon
ano
ano
může být spontánní po resekci a sutuře jen po sutuře
fibrilace
4.st.-peri+fascikly
ano
ano
5.st.-epi+nerv
ano
ano
6. parciální léze
ano
většinou ano
7. iritační léze
dle stupně
měsíce, roky
Wallerova degenerace • Klíčová role = Schwannovy buňky(SB): • Během 24 hodin odstranění degenerovaného axonu i myelinu (degenerace) • Sloupec kolabovaných SB = Büngnerovy pruhy regenerace
Reakce na poškození Heteroinervace…sv.vlákna nejsou přesně inervována z původních motorických bb.
Kvalitní funkce…dostatečný počet sv.vláken
reinervovaný určitým počtem nervových vláken, která dosáhla určitého stupně myelinizace
Periferní - chabá paréza • porucha volní hybnosti (inervační oblast příslušného motoneuronu - myotom) • nižší svalový tonus – hypotonie až atonie • nižší (hyporeflexie) až vymizelé (areflexie) napínací reflexy • svalová hypotrofie až atrofie • fascikulace (při poškození gangliových buněk II. motoneuronu)
Poškození senzitivního nervu Iritační symptomy pozitivní senzitivní příznaky
Zánikové symptomy negativní senzitivní příznaky
• parestezie
• hypestezie
• dysestezie
• anestezie
• bolest
Martin Forgáč
Poškození motorického nervu Iritační symptomy
Zánikové symptomy
• záškub příslušných příčně
• hypotonie až atonie svalu
pruhovaných svalů (periferní myoklonie)
• hypotrofie až atrofie svalu • šo hypo až areflexie
Martin Forgáč
Poškození smíšeného nervu • různé kombinace příznaků léze senzitivních a motorických vláken
• navíc známky postižení vegetativních vláken
Martin Forgáč
Klinická diagnostika Klinickým projevem poškozen…CHABÁ PARÉZA… • Držení • Konfigurace • Trofika
• Hybnost (PROM, AROM) • Tonus • Síla svalová
• Neurologické vyšetření
Vyšetření • Anamnéza • Pečlivé vyšetření všech kvalit a modalit čití (zakreslení do inervačních oblastí) • Poruchy čití=komplikující faktor rehabilitace – bezpečnost…porucha čití + trofika – snížení informace z periferie = narušení regulačních systémů – nutná sumace podnětů (facilitace + vhodné syntetické techniky)
Vyšetření • Elektrodiagnostika • Svalový test (vyšetření porušené inervační oblasti) • Funkční zkoušky (cílená aktivace svalových skupin
zásobených jedním periferním nervem) • Goniometrie postižených segmentů • Zhodnocení lokomočních a manipulačních schopností pacienta (ADL)
2.
Konzervativní postup
• Selektivní elektrostimulace • Zachování kontraktilní schopnosti při úplné ztrátě volní hybnosti (zpomalit atrofii a vazivovou přestavbu) • Monofázické šikmé impulsy s pomalým náběhem intenzity • Parametry stanoveny pomocí elektrodiagnostiky (Hoorweg-Weissova I/t křivka – stav svalu i nervu, výpočet akomodačního kvocientu) • Maximálně do stupně 2 dle ST, potom elektrogymnastika (dráždění pravoúhlými impulsy)
Hoorweg-Weissova I/t křivka • Měření intenzity proudu (v mA) nutné k podráždění
I/t křivka
pravoúhlými a šikmými imp.
35 30
při jejich různě dlouhém trvání (ms) • Akomodační kvocient: • při délce 1000 ms minimální intenzita šikmých impluzů minimální intenzita pravoúhlých impulzů
25
21 mA
20 mA 15 10
7 mA
5 0 0,1
0,5
1
5
10
50
100
500
ms pravoúhlé impulsy
šikmé impulsy
Zdravý sval AQ: 21 / 7 = 3
1000
Elektrostimulace – postup • Měření pro šikmé impulzy • Pro zdravý sval Zdravý sval • Pro paretický sval • Zkrácená křivka – při 1000, 500, 100, 50, 10 ms • Propojení obou křivek
Paretický I-t křivka - selektivní stimulace sval
35 30 25
mA
20 15 10
5 0 0,1
• stanovení selektivních parametrů • 1-3 min jeden sval, 1 až vícekrát denně, únava!
0,5
1
5
10
50
100
500
1000
ms šikmé impulsy - zdravý sval
šikmé impulsy - paretický sval
Polyneuropatický syndrom • jeden z nejčastějších v klinické neurologické praxi
• hypestezie, parestezie – akra končetin (DKK) • iniciačně postižené vibrační čití • snížení až vyhasnutí napínacích reflexů • těžší formy - motorické léze ve smyslu chabé paraparézy
Martin Forgáč
Martin Forgáč
Syndrom předních míšních rohů • sy periferní obrny (svalová slabost, hypotonie, hypotrofie, hypo-areflexie)
• fibrilace, fascikulace
Martin Forgáč
Myopatický syndrom • Svalová slabost
• Proximální svalové skupiny ( převážně symetrické) • Méně často akrální svalstvo • Svalstvo obličeje (fascioskapulohumerální forma) • Reflexy snížené (obvykle nejsou vyhaslé) • Nejsou poruchy čití
• Kolébavá myopatická chůze (stabilizátory kyčle) • Myopatický šplh (Gowersovo znamení)
Myopatický syndrom • Hyperlordóza bederní (oslabení břišního a axiálního svalstva a zkrácení zejména flexorů kyčelního kloubu) • Porucha pletencového svalstva (scapula alata, změna konfigurace ramen – „malá“ ramena v protrakci) • Porucha mimického svalstva (hypomimie, smutný výraz, „tapíří“ ústa, není schopen zapískat, dovřít ústa) • Pseudohypertrofie (atrofie svalu se zbytněním tukově-vazivové tkáně) • Kontraktury