Nyálmirigyek betegségei Dr. Huszka János Kötelező szintentartó tanfolyam fül-orr-gégegyógyászatból / 2014.április / SOTE
A nyálmirigyek nem daganatos betegségei Gyakran nehéz helyzet elé állítják mind a beteget, mind az orvost. Differenciáldiagnostikai jelentőségük van. A betegek gyakran panaszmentesek, a nyálmirigy-elváltozások mellékleletként kerülnek a vizsgáló látókörébe. Számos alkalommal tumort utánzó megjelenésükkel keltenek ijedelmet. Tehát tisztázandó elváltozásokról van szó. Előadásomban elsősorban a figyelmet szeretném fölkelteni, egyfajta olyan gondolatébresztőnek szánom, hogy ha találkoznak nyálmirigyre lokalizált elváltozásokkal, legyen ötletük, hogy mi lehet. Ne bagatelizálják el a problémát, vizsgálják ki vagy küldjék olyan intézetbe, ahol erre kellően fölkészült szakember van! Hyperplasia - adenomatoid: a mucinosus nyálmirigyek ritka benignus betegsége, ami tumorszerű megjelenésű lehet. A beteg tünetmentes, általában mellékleletként észlelik, leggyakoribb a keményszájpadon, okát nem tudjuk, eltávolítás és szövettani földolgozás a követendő eljárás. Sialadenosis - a nagy nyálmirigyek, leginkább a parotis, ismétlődő, fájdalmatlan, általában kétoldali megnagyobbodása, - társulhat endocrin betegségekhez, alkoholizmushoz, metabolicus , táplálkozási zavarokhoz, bulimiához. - Antihypertensiv és antidepresszáns gyógyszerek szedéséhez - Nincs gyulladás, megnő a zsírtartalom, degeneratív szöveti elváltozások az idegelemekben, az acinussejtek 2-3-szorosára nőnek. - Aspiratios cytológia segíthet a diagnozishoz. - A háttérbetegség kezelése szükséges. Athrophia - korral együtt járó normális folyamatnak is tekinthető, az acinussejtek helyét zsírszövet foglalja el, panasszal nem jár, - pathologiás folyamatokhoz is társulhat: nyomási athrophia tumor mellett, a nyálvezeték szűkítésével vagy nyálkőhöz, intraductalis tumorhoz, - iatrogen ok:ionizáló sugárzás jelentősége (pl: pajzsmirigyrák jódizotópos kezelése után) Regeneratio - a nyálmirigyek regenerációs képessége korlátozott - sebészi vagy irrad. kezelés után minimális regeneráció van, az elpusztult acinussejtek helyét zsírszövet és fibrosus szövet foglalja el
1
Epithelialis metaplasia ( 4 típus) - oncocytás - sebaceus - squamosus - gömbsejtes oncocytás metaplasia
A normálisan meglévő epithelialis sejtek helyét nagy eosinophil jelllegű sejtek (oncocyták) foglalják el, amiből metaplasia vagy jó indulatú tumor alakulhat ki, gyakori a parotisban és a kis nyálmirigyekben. Oka nem ismert, a kor előre haladtával 70 év fölött normális jelenség. Sebaceus metaplasia Faggyú sejtek normálisan is előfordulnak a nagy nyálmirigyekben, leggyakrabban a parotisban, ritkán az intra-és periparotidealis nycs-kban. Előfordulhatnak az acinusokhoz vezető ductusok fálában. Valószínű a sejtdiffenciáció normál variánsai, ritkán jó és rossz indulatú daganatok alakulhatnak ki beőlük.
Squamosus metaplasia
A mirigyek acinusaiban és ductusaiban normálisan nem forduhat elő ilyen sejt, leggyakrabban gyulladásos vagy nyálköves esetekben észlelik. Necrotizáló sialometaplasiára jellemző, hogy a normális sejtek helyét laphám foglalja el. Cytologiai vizsgálat ilyen esetekben súlyosan melléfoghat. Diagnosztikai tévedés- malignus tumor!!! Gömbsejtes metaplasia -
az interlobaris ductusok falában normálisan is előfordul a számuk növekedése gyulladásos, köves, cystás esetekben fordul elő, van olyan vélemény, hogy a mucoepidermid ca. ebből indulhat ki.
2
Járulékos és heterotopiás nyálmirigyszövet előfordulása, jelentősége A járulékos a normális nyálmirigy mellett, ahhoz ductussal kapcsolódó nyálmirigycsomó. Jó példa a parotis előtt , a m.masseter széléhez közel tumorszerű 3 cm-nél kisebb csomó. Ami más, hogy ebben már mucinosus sejtek is vannak, és ha daganat fejlődik bennük, itt 50% malignus. Álltalábanban panaszmentes, mobilis tumor a buccalis régióban. A heterotopiás nyálmirigyszövetre ezzel szemben az a jellemző, hogy acinussejtek, ductus nélkül abnormális környezetben és helyen fordulnak elő, leggyakrabban nyaki nyirokcsomóban, de a középfülben, pajzsmirigyben, mellékpajzsmirigyben, hypophysisben, kisagy-híd szögletben, gégében, gyomorban, rectumban, vulvában is találkozhatunk vele. A fej-nyak területén fejlődéstani magyarázat van a létrejöttüket illetően. Minket elsősorban a fej-nyak területe érint. Az itt észlelt hetertopiás nyálmirigy inclusiók tumorszerű megjelenése differeciál diagnosztikai problémát okozhat. Fals diagnózis, téves kezelést eredményezhet. A Warthin tumor kialakulása elmélete is ehhez a témához kapcsolható. Nem igazi gyulladásos nyálmirigybetegségek Amyloidosis Extracellularis speciális protein (amyloid) fölhalmozódása különböző szervekben ( vese, szív, nyelv,agy, de bármelyik szerv lehet érintett) Histologia kongó-vörös festékkel eredményes. A nyálmirigyek érintettsége lehet az első jele egy generalizált betegségnek, bármelyik kis és nagy nyálmirigyben előfordulhat. Klinikai tünetek: szájszárasság vagy/ és két oldali fájdalmatlan diffúz megnagyobbodás, de gyakran tünetmentes is lehet. Diagnózis:az érintett kisnyálmirigy eltávolítása, histologiai vizsgálata. Lipomatosis Intraparenchymalisan extrém zsírfölhalmozódást észlelhetünk, ami lehet tumorszerű, de általában puha, diffúz, fájdalmat megnagyobbodás. A lipoma tokos, tumorszerű. Többnyire a parotis érintett. Oka lehet lokalis és szisztémás. A korral összefüggő atrophia, diabetes mellitus, májcirrhosis, alkoholizmus, felszívódási zavar, hormonalis betegség esetén is észlelhető, de HIV-hez is társulhat. Alapos kivizsgálás után sebészi megoldás jöhet szóba.
3
Hemochromatosis Autosomalis recessive öröklődő, a vas metabolicus zavara, amire jellemző az extrém vasfelszívódás, és annak toxicus fölhalmozódása a parenchymalis sejtekben(májban, szívben, pancreasban) Fül-orr-gégészeti manifesztációja leggyakrabban csökkent nyálelválasztás okozta szájszárasságban nyilvánul meg. Diagnózis: májbiopsia, de az ajaknyálkahártyából eltávolított szövetben kimutatott hemosiderin lerakódása is elégséges. Cheilitis glandularis Felnőtt férfiak alsó ajkában levő kis nyálmirigy idült gyulladása. Az érintett ajak duzzadt, benne tömött, néha puha csomó tapintható. Ujjal esetleg sűrű nyál préselhető ki. A szövettani vizsgálat nem tipikus: hyperplasia, ductus tágulat,fibrosis látható
A sialadenitis a nyálmirigyek különféle gyulladásos állapotait jelenti. Már Hippocrates ie.460-377 megkülönböztette az acut suppurativ nyálmirigygyulladást és a mumps okozta parotitistől. Sokféle kiváltó oka ismert: bakteriális, vírusos infectiótól, a granulomatosus és a szisztémás betegségekig . Ezek a folyamatok a fej-nyak területének bármelyik nyálmirigyét megbetegíthetik, de leggyakrabban a parotis érintett. Általában jellemző az érintett mirigy diffúz megnagyobbodása, melyet egyéb gyulladásos tünetek kísérnek. Itt ismét fontos hangsúlyozni, hogy más nem gyulladásos nyálmirigybetegségek hasonló tüneteket produkálhatnak, mely miatt alapos és körültekintő vizsgálatra, differential diagnosztikára van szükség. Gyulladásos folyamatok Sialoadenitis(bakteriális,virális,granulomatosus,szisztémás betegség (Sjögren sy) Nyaki lymphadenitis Dentalis eredetű infectio és/vagy abscessus Buccalis, m. massetert vagy a mély nyaki régiót érintő infectio vagy abscessus Bezold-tályog Otitis ext. lymphangitissel, lymphadenitissel Nem gyulladásos Nyálmirigy tu. Lymphoma Branchiogen cysta Sebaceous cysta
4
Akut suppurativ sialoadenitis Különleges jelentősége, hogy életveszélyes állapot előidézője lehet. Történelmileg ez a betegség az idős, leromlott állapotú és debil betegek betegsége. Gyakran sebészi, különösen gastrointestinalis beavatkozások után alakult ki. Becézték is sokan sebész-parotitisnek, sebészi mumpsnak is. A leggyakoribb oka egyfajta ápolási –kezelési szemlélet, miszerint semmit a szájon át, aminek a következménye a nem megfelelő szájhigiene, dehydralt állapot, esetleg immumsuppressio társul egy idült betegséghez és annak kezeléséhez. Manapság korszerűbb kezelési, ápolási eljárásoknak köszönhetően ( hatékony ATB, erélyesebb hydratio) egyre kevesebb ilyen eset fordul elő, de előfordul. USA statisztika szerint a korházba felvett betegek 0,03 % akut suppurativ sialoadenitise alakult ki, és ennek 30-40% sebészeti beavatkozás után. Járóbeteg-statisztikában ezzel a diagnózissal jelentkező betegeknél nyálkövesség volt az ok. Ezekben az esetekben viszont már nem a parotis, hanem valamelyik submandibularis mirigy volt érintett. Mindkét formában a pathophysiologiai hátteret, alapot a nyálelválasztás akadályozott volta jelenti. Vagy nem termel elég nyálat, vagy nem tudott elfolyni, vagy a kettő kombinációja is lehetett. Csökkent nyálelválasztás a dehydrált állapot következménye, amit súlyosbít a nem megfelelő szájhygiene, a túlzott vízhajtás, a vérveszteség vagy a nem megfelelő folyadékpótlás. Az anorexia vagy az elégtelen táplálkozás szintén súlyosbítja a beteg állapotát. Hiányzik az étkezés, a rágás okozta stimulus a megfelelő nyálelválasztáshoz. Anticholinergicumok, diureticumok szintén csökkentik a nyálelválasztást. Az esetleges nyálkövesség, vagy a vezetékrendszer valamilyen pathológiás állapota is akadályozhatja a nyálelfolyást. Mindez elősegíti a nyálmirigy infectióját. Normális esetben a nyál megfelelően átmossa a parenchymát és a vezetékrendszert a lehetséges pathogen tényezőket eltávolítva. A nyál-elválasztás leállása, csökkenése, zavara elősegíti, hogy a száj felől a ductusokon át fertőződjön a nyálmirigy parenchymája. A leggyakoribb fertőző ágens Staph.aur.(53%), Staph.vir.(31)%, a maradékon Streptocc.pyog., Streptocc.pneum., Hemophyl.infl., Esch.coli és anaerobok (Bacteroides, Peptostreptocc) osztoznak. Nagyon fontos a megfelelő szájhygiene, az elégséges folyadékbevitel és a normális rágás. A nyál minőségi összetevői is komoly súllyal esnek a latba. A megfelelő mennyiségű és minőségű nyál nemcsak a fertőzéstől óv meg, de a fogaink állapotát is befolyásolja. A parotis nyálnak kisebb a bacteriostaticus hatása. A nyál minőségi jellemzőivel magyarázzák, hogy parotisban gyakrabban alakul ki gyulladás, ugyanakkor a nyálkő kialakulása a gl. submandibularis vezetékrendszerben gyakoribb. ( nagyobb mucin, calcium,foszfát só tartalom). A Warthon vezetékben kialakult kő lezárja a nyálvezetéket, ami akut nyálmirigy gyulladáshoz vezet. Acut suppuratívgyulladás rapid tünetek formájában jelentkezik: az érintett mirigy fél oldali fájdalmas duzzanata; a fájdalom az azonos oldali fülbe, nyakba,pofába sugározhat, szájzár kísérheti parotitisnél, lázzal, elesett ált állapottal. Ha kő akadályozza a nyál elfolyását, a duzzanat és a fájdalom étkezére fokozódik. Tapintáskor az érintett mirigy diffúz tömöttsége
5
mellett, melegebb a környezeténél. Lokális vérbőség, bőrpír is jellemző lehet. Azonos oldali nyirokcsomók is érintettek lehetnek, a parotisnál a fülcimpa diszlokált. A szájüregben a nyálvezeték, a szájadék környezete oedemas, vérdővebb. Massage-ra sűrű purulens váladék ürül. Hangsúlyozandó a bimanualis vizsgálat, a szájfenék alapos föltárása, vizsgálata. Egy oldali gyulladásos tünetek esetén természetesen az ép oldal a viszonyítási alap. A submandibularis mirigy gyulladása esetén, ha a vezeték lezárt, előfordul, hogy a folyamat a szájfenék hátsó részén tör át, itt ürül a purulens váladék. A felületes vizsgáló figyelmét ez könnyen elkerülheti. Fontos az előzmények pontos tisztázása, volt-e már köve, betegségei, gyógyszerei ( anamnesis!) UH, CT vizsgálat indokolt. Abscessus kialakulására is számítani kell. Van aki UH vagy CT vezérelt tályogincisiót végez. A parotisban kialakult abscessus tapintásos megítélése a mirigy tokjának feszessége miatt sokszor nem lehetséges. Sialographia contraindikált, mert a gyulladásos tünetek súlyosbodásához vezethet. Nyálmirigy-endoscopia acut gennyes gyulladás esetén nem javasolt. Kezelés: ATB a tünetek megszűnte után egy hétig per os jó általános állapotú betegnek, de problémás, súlyosabbnak ítélt (idős, elesett) esetben parenterális kezelés szükséges kórházi fölvétel mellett. Leoltás, érzékenység vizsgálat szükséges. Széles spektrumú ATB választás javasolt. Gondolni kell anaerob pathogenekre is. Más a megítélése a kórházban kialakult gyulladásnak. Leoltás eredménye alapján váltunk ATB-t. Agresszív folyadékpótlás nagyon fontos, lehetőleg szájon át. Saját gyakorlatunkban megfelelő fájdalomcsillapítás mellett mindig megszondázzak a nyálvezetéket, legyen az parotis vagy submandibularis mirigygyulladás. Ez sokszor nem könnyű feladat, néha nagyon szűk a szájüregi nyílás, néha szabad szemmel nem is identifikálható – elő kell venni a microscopot és a tágítót. Ha sikerül a szondázás és jobban ürül a mirigyváladék, a beteg panaszai (fájdalom, feszülés) enyhülnek. Gyakran érezni lehet a követ, a szonda vége megmutatja a helyet, ahol a ductust megnyithatjuk (bent hagyott szonda mellett), és a követ eltávolíthatjuk, a vezetéket marsupializálhatjuk, hogy ne záródjon el, ne alakuljon ki strichtura; de erre általában nincs szükség, mert a mirigy felől ürülő váladék nyitva tartja a vezeték nyílását. Nem szokott problémát okozni később sem. A nyálelválasztás serkentése, meleg borogatás, fájdalomcsillapítás, szájhygiene, napi massage segíti a gyógyulást. Nyálkő miatt kialakult mirigygyulladás esetén bimanuális massage-zsal a kisebb kövek ürülését előmozdíthatjuk, de ha a szűk orificium nem engedi, egy kis bemetszéssel segíthetünk. Időnként extrém nagy fixált kövek észlelhetők a vezeték elérhető szakaszában. Ilyenkor a vezeték előzőekben elmondott szondázása mellett eltávolíthatjuk. Természetesen olyan helyzet is adódhat, amikor a definitív megoldást a mirigy eltávolítása jelenti, de érdemes az akut gyulladásos tünetek elmúltával, illetve jelentős csökkenése után operálni.
6
Mi a teendő, ha abscessus alakul ki a mirigyben? Gondolni kell rá, ha adequat kezelésre a gyulladásos tünetek nem javulnak, vagy romlanak néhány nap után. A parotis tályog rupturálhat a külső hallójáratba, a rágóizületbe. A nyakon vagy az arcon a bőr felé fistula alakulhat ki, de a prae-és a poststyloid spaciumok felé is terjedhet a folyamat. Ez utóbbiak életet veszélyeztető komplikációk, melyek sürgős sebészi föltárást tesznek szükségessé. Csak a parotisban kialakult abscessus esetén a hazai gyakorlat, hogy a tályogra bőrön át rávágnak, lehetőleg / remélem, a n.facialis ágainak lefutását tekintve párhuzamosan, és drenálják a tályogot. Ez nem éppen nevezhető plasztikai sebészeti behatolásnak. Gondoljunk csak az arcredőkre, ahol, amelyekkel párhuzamos bőrmetszés a megfelelő. Az előbbi, az arcideg megóvás szempontjából végzett, pont erre merőleges. Tehát a legjobb esetben is biztosan marad vissza egy kellemetlen, föltűnő heg az arcon. Ezzel szemben a következő sebészi megoldás javasolt: Standard parotidectomias bőrmetszés, a parotis tokját szabaddá tesszük, majd a tályogot megnyitjuk a parotisfascián ejtett, az arcideggel párhuzamos metszésből. Átmosás után drenálás és sebzárás. A tályog kialakulása csak egy szövődmény, ami egy acut suppurativ nyálmirigygyulladásból létre jöhet. 1. Krónikus gyulladás is kifejlődhet egy súlyos akut nyálmirigygyulladás után, ha az irreversibilis parenchyma és ductalis elváltozásokat eredményez. 2. Arcidegbénulást nagyon ritkán okoz. Ez sokkal inkább malignus tumorra jellemző. 3. Komoly, életet veszélyeztető komplikációk ritkák: osteomyelitis, v.jug.thrombophlebitis, sepsis, fulminans necrotizáló mediastinitis, acut parotitis után.
Krónikus nyálmirigygyulladás Gyakran az ismétlődő akut nyálmirigygyulladások kiváltó, fenntartó okai nem szűnnek meg, a nyálelválasztás zavara állandósul, nyálkövességre való hajlam megmarad, a vezetékekben hegesedés, szűkültek, tágulatok alakulnak ki, akut gyulladásos epizódok után subacut stádiumok követik egymást. Pusztul a parenchyma, fibrotikusan, zsírosan átalakul, csökken a nyálelválasztás, újabb gyulladásos epizódok – circulus vitiosus. A parotis hajlamosabb idült gyulladásra, mint a többi nagy nyálmirigy. Klinikailag az idült nyálmirigygyulladásra jellemző az időszakosan visszatérő fájdalmas nyálmirigyduzzanat. A kiválasztott nyál mennyisége csökken, vagy meg is szűnik, a kevés nyál sűrű. A betegek akut gyulladásos epizódokról számolnak be, vagy nyálkövességről, vagy egyéb ductalis pathológiáról, vagy előzetes ductustágító beavatkozásról. 30 %-ban nyálkövesség áll a krónikus gyulladás hátterében, 8%-ban a Stenon -vezeték vagy 4%-ban a szájadék szükülete, 3 %-ban tumor-kompresszió (parotistumorok szövettani mintáiban gyakran írnak le idült gyulladást.
7
Kezelés Az akut epizódok úgy kezelendők, mint egy akut gyulladás. Kő vagy egyéb obstruktív pathologia kezelendő, de csak az akut gyulladás megszűnte után. Itt van helye a nyálmirigyendoscopiának is, mind a diagnosztikában mind a kezelésben. Irodalmi adatok szerint konzervatív kezeléssel a betegek 50%-ban eredményesen stabilizálható vagy javítható a krónikus gyulladásos állapot. Amennyiben nem javul a betegség szóba jönnek egyéb beavatkozások: A vezetékrendszerbe sclerotizáló anyag (methylénkék) injectálása, Stenon-ligatúra, Tympanalis neurectomia. Ezek a beavatkozások a nyálmirigy komplett atrófiáját okozhatják, de a gyakorlat nem váltotta be a hozzáfűzött reményeket. A nyálmirigy eltávolítása jelenti a definitív megoldást. A javasolt műtét a majdnem totalis parotidectomia, ill.a submandibibularis mirigy eltávolítása nyugalmi időszakban. Parotidectomia kivitelezése nehezebb, mint tumor esetén a heges környezet miatt. Az arcideg veszélyeztetettsége igen nagy, ezért csak olyan helyen ajánlott elvégezni, ahol erre megfelelően fölkészült szakembergárda van. A műtét nagysága vitatott, mégpedig, hogy subtotalis vagy totalis parotidectomiát kell-e végezni. E témában végeztünk vizsgálatokat és úgy találtuk, hogy a subtotalis beavatkozás is kellő eredménnyel jár, és az arcidegsérülés veszélye, a postoperatív bénulás előfordulása lényegesen kisebb. A műtét előtt sialographia elvégzése ajánlott. A kapott kép alátámaszthatja a döntést, hogy kell-e operálni, de ez csak egy adat. A klinikai kép, a beteg panaszai, súlyossága, az eddigi kezelési próbálkozások sikertelensége, tehát az összkép alapján döntünk.
Viralis sialoadenitisek Míg a bakteriális nyálmirigygyulladások lokalizált infectionak és gyulladásnak tekinthetők, addig a virálisok inkább szisztémás fertőzés részét képezik. A bakteriális lokális fertőződés eredménye, a virális inkább hematogen úton alalkul ki. Ime néhány vírusfajta, melyek megbetegíthetik a nyálmirigyeket: • Mumps • HIV • Cytomegalovirus • Coxackievirus • Echovírus • Epstien-Barr vírus • Parainfluenza • Influenza
8
Mumps (Parotitis epidemica) • • • • • • HIV • • • • • • • • •
Leggyakoribb, 4-6 éves kor között, Paramyxovirus a kórokozó,cseppfertőzéssel terjed,nagyon fertőző 2-3 hét inkubációs idő Láz,két oldali parotisduzzanat, rossz közérzet Komplikációk:orchitis, encephalitis, pancreatitis,nephritis, hypacusis sensoneuralis Kezelése tüneti
A betegség első manifesztációja lehet (HIV-SGD) HIV + anya gyermeke esetén (15-30%) Főleg a parotis érintett,fluctuáló, diffúz, fájdalmatlan megnagyobbodás Lymphoepith.cysta(lehet kétoldali, multifokális) intraparotidealis nyirokcsomó miatt Sjögren sy-hoz hasonló tünetek (SS-A,SS-B antitest neg.) Cystikusan elfajult parotisszövet és diffúzan proliferált nyirokszövet Cysticus parotisban malalignus tumor valószínűsűge 1%, körülírt, tömött tumor esetén 40% CT,MRI, asp.cytologia, alapos kivizsgálás fontos, Konzervatív( gyógyszeres antiviralis,sclerotizáló kezelés,rendszeres leszívások) és műtéti kezelés egyaránt szóbajön
Granulomatosus betegségek Mind akut, mind krónikus formában megbetegíthetik a nyálmirigyeket a nyirokrendszeren át. A parotis gyakrabban érintett, mint a többi mirigy. Elsődlegesen a nyirokszövet érintett, de egy fulminans gyulladásos folyamat a mirigyszövetet is érinti. Általában ezek a betegségek a nyálmirigyben fokozatosan növekvő csomó formájában jelennek meg, de különösebb egyéb tünet nélkül, tumor alapos gyanúját keltve, néha ijesztő malignus tumorra gondol a vizsgáló. TBC • • • • • • • • •
Legtöbbször a parotis érintett Tuberculosis ( gyakoribb előfordulás, HIV,elsődleges fertőzés vagy szisztémás fertőzés részeként) Másodlagos vagy szisztémás esetben (primer góc a tüdőben) a submandibularis és a sublingualis nyálmirigyek gyakrabban érintettek. Jellemző tünetek még: láz, éjszakai izzadás, súlyvesztés. Nyálmirigyben kezdetben gyorsan növekvő és fájdalmatlan tumor észlelhető, gyulladásos tünetek hiányoznak Diff.dg.problémák Később lokális gyulladásos tünetek, áttörés a bőrön Asp.cytologia, tenyésztés,direkt kenetvizsgálat, mellkas rtg Biopsia, antitbc-kezelés
9
ATIPUSOS MYCOBACTERIUM FERTŐZÉS • Hasonló, mint amit a tbc okoz • M.avium, M.bovis, M.malmoense, stb. • Az infectio kialakulása nem ismert (szájüreg, gingiva,ajkak, tonsillák) • 16-36 hónapos gyermekek parotisa és submandibularis mirigye érintett • Gyorsan növekvő nyálmirigyduzzanat,lilás elszíneződés látható a fölötte lévő bőrőn át. • Diff.dg.: tbc kizárása, mellkas rtg, asp.cytologia, kizárni az egyéb betegségeket • Th.:antibioticum(?), incisio, exstirpatio
ACTINOMYCOSIS • Gram-pozitív anaerob kórokozó, normál flóra része a szájüregben • Nyálkahártya-sérülés, rossz szájhygiene, sérült immunitás, steroid, diab.mell.elősegíthetik a fertőzést. • Körülírt puha, vagy tömött duzzanat tapintható, fogászati beavatkozás megelőzheti • Gyorsan is kialakulhat, suppuráló gyulladás jöhet létre,kénsárga granulomok a gennyben, a környező szövetek induráltak, vérbővebbek, erythemás a nyálvezeték papillája, purulens váladék ürül rajta. • Mandibula osteomyelitisével szövődhet. Általános tünetek nem súlyosak. • Asp.cytologiával,vagy direkt kenetből diagnosztizálható • Th: a beteg nyálmirigy eltávolítása, /6 hét i.v.PenicillinG után 6 hónap p.os. • Diff.dg. !
MACSKAKARMOLÁSI BETEGSÉG • Rickettsia, Bartonella henselae a kórokozó • Macska szerepe • A fej és a nyak érintett, a bőr és a nyirokcsomók a nyálmiriggyel együtt • Primaer lesio helyén heges fekély vagy papulaszerű elváltozás, melynek közepén vesicula vagy pustula alakul ki. • 2 héten belül a környező nycs-k megnagyobbodnak, a fölöttük lévő bőr erythematosus, későbbb suppurálhat. • Egyéb lehetséges komplikációk: encephalitis, osteomyelitis, hepatitis,arthritis • Dg-hoz 4 kritérium kell:macskától sérülés, 2 héten belül lymphadenopathia, + bőrteszt, nyirokcsomó-biopsia jellemzői • Diff dg. Fontos! • Th: spec. kezelés nincs, magától gyógyul 2-4 hónap alatt, azithromycin, erythromycin segíthet. • Műtét is szóbajön
10
TOXOPLASMOSIS • Protozoon parazita- toxoplasma gondii a kórokozó • Jelentősége megnőtt a HIV fertőzések óta – társult fertőzések • Peri- és intraparotidealis nyirokcsomók betegednek meg. • Jellemző a nyaki lymphadenopathia • HIV és egyéb immunodeficiens betegek esetén disszeminált forma • Dg.+ serologia, IgM, IgG, vérből testfolyadékból izoláció • Terhes anyák és immunsuprimáltak kezelése kiemelten fontos • Th: spiramycin, pyrimethamine és sulfadiazine comb. TULAREMIA • Pasteurella tulerensis a kórokozó • Rágcsálók, nyúl, kullancs szerepe, nem átsütött hús, fertőzött víz, stb. • Az inoculatio helyén kifekélyesedő papula, megnagyobbodott nyirokcsomók • 2-10 nappal később láz, fejfájás, • Periparotidealis lymphadenopathia • Dg. nem könnyű, serologiai vizsgálat szükséges • Th: streptomycin ( chloramphenicol, ciprofloxacin,doxycyclin)
regionalis
SARCOIDOSIS • Systemas granulomatosus betegség • Ismeretlen eredetű • 90%-ban érinti a tüdőt • Erythema nodosum, nyaki lymphadenopathia, hepatosplenomegalia, parotisérintettség,Sjögren sy-szerű tünetek • Heerfordt sy(uveoparotidealis láz): parotitis acuta,uveitis vagy iritis és láz, néha arcidegbénulással • Dg: biopsia (kis nyálmirigyben), asp.cytologia • Th:steroid
WEGENER GRANULOMATOSIS • Nekrotizáló granuloma és vasculitis • Alsó és fölső légutak, vese, ritkán a nyálmirigyek érintettek • Diffúz nyálmirigy- megnagyobbodás,enyhe idült gyulladásra utáló tünetek • Dg:CT, asp.cytologia, serologia (c-ANCA) • Th:steroid, Sumetrolim,cyclophosphamid
11
SJÖGREN SY • Sicca syndroma( xerostomia, xerophthalmia, rheumatoid arthritis/ SLE vagy scleroderma) Primer és secunder forma • A 2. leggyakoribb reumás betegség • Primaer Sjögren sy.: reumatoid arthritis nincs • Főleg nők betegsége 40-60 év között • Autoimmun folyamat az exocrin mirigyek ellen • Klinikai kép: súlyos szem (ulcus, scleritis) és szájnyh.tünetek • Szájszárasság a másik fő panasz, égő érzettel, nyelési és beszéd nehezítettéggel, a fogak romlanak • Tünetek: száraz, vörös szájnyh.,a nyál szinte teljes hiánya, sima felszínű, vörösen fénylő nyelv, elsímult papillák, cheilitis angularis, (1/3 candidiasis),nyálmirigymegnagyobbodás (parotis), eleinte változó és egyoldali. A parotis tömött, gumitapintatú. • Lehet: hypacusis sensoneuralis, Hashimoto thyreoiditis, hypothyreosis, gastrointestinalis, genitourinalis tünetek, stb. • Non-Hodgkin lymphoma a legsúlyosabb társult betegség mindkét formában(főleg, ha a parotis érintett, ha lymphadenopathia, splenomegalia, anaemia, lymphopenia van. Fokozott odafigyelést igényel!) • Dg: Schirmer teszt, nyálmirigy scintigraphia, contrast sialographia, nyálelválasztás vizsgálata (1,5 ml/15 perc), ajakbiopsia, autoantitest serologia (SS-A és SS-B) • Th:műkönny, jó szájhygiene, műnyál, pilocarpine, cukormentes nyálképző, steroid és antimaláriás szerek, interferon.,
Nyálmirigy-endoscopia • •
Olyan vizsgálati módszer, melynek célja látótérbe hozni a vezetékrendszerét és az ott található kóros elváltozásokat. Diagnosztikai és minimál-invasiv műtéti beavatkozásokra használható.
nyálmirigyek
Első közlemények: A leggyakoribbnak talált ductalis elváltozás, a sialolithiasis kezelése során visszamaradó kőtöredékek eltávolításáról számoltak be. • Glundlach és mtsai (1990) • Katz (1991) Új endoszkópos technika és speciális műszerek (F. Marchal és a Storz cég) Alkalmas a gl. submandibularis és a parotis vezetékrendszerének vizsgálatára a harmadlagos elágazásig Befolyásoló körülmények: a vezeték hajlata és a merev eszköz
12
Mit láthatunk? • • • • • • •
Nyákdugót Szövettörmeléket Követ Szűkületet Gyulladást Polypot vagy más szövetet Normális nyálvezetéket
Nyálmirigy- endoscopia során lehetőség van: • A kő eltávolítására drótkosár vagy fogó segítségével Ha a • Submandibularis kő kisebb, mint 4mm • Parotis kő kisebb, mint 3 mm Ha nagyobb a kő • Előzetesen kőzúzás vagy laseres kőtörés szükséges • Esetleg papillotomia végzendő Minden esetben a papilla és a vezeték tágítása része az eljárásnak. Nyálvezeték szűkülete (ami sokkal ritkább, mint a kő) esetén tágításra • Chr. gyulladás esetén, ha nem találunk követ, gondolni kell rá. • Merev eszközös tágítás • Ballon-katéteres tágítás mélyebben elhelyezkedő szűkület esetén Nyálmirigy- endoscopia indikációi: • Valamennyi tisztázatlan eredetű nyálmirigy-duzzanat • Nyálkő eltávolítása • Nyálvezeték szűkület tágítása • Nyálvezetékből polyp eltávolítása, szövetminta vétele • Idült gyulladás helyi kezelése • Nyákdugó eltávolítása
13
Sialolithiasis • 1% gyakoriság - alulbecsült (boncolási adat) • 80-90%-ban a submandibularis mirigyben • 30-40%-ban a parotisban (!?) • Összetétel (szerves és szervetlen vegyületek) glycoprotein, mucoplysacharid, sejttörmelék, calc. carb.,calc.phosph. • Évente kb. egy mm-t növekszik. • A kő lehet egy vagy több (főleg a parotisban) • Elhelyezkedés szerint: proximalis, distalis, intraglandularis. • Forma szerint: kerek, ovalis, szabálytalan. A parotiskövek kisebbek, hosszúkásak és simább felszínűek, a submandibularis mirigy kövei calciumban gazdagabbak, érdesebb felszínűek. • Lehet úszó és fixalt, beszorult. Következmények: • A ductus lezárása, a nyál ürülésének gátlása, • Nyálmirigyduzzanat (étkezéssel összefüggő, változó) • Bakteriális fertőzések kialakulása (láz, purulens váladék, fájdalom) • Abscessus
Nyálmirigyek daganatos betegségei és kezelésük A nyálmirigytumorok mind klinikailag, mind morfológiailag igen változatosak, ami sok esetben diagnosticai és kezelési problémákat, kihívásokat jelenthet. Bonyolult anatomiai viszonyok között helyezkednek el. Szövettani dignitásukat gyakran nem tudjuk meghatározni a kivizsgálás során, és hát a végleges szövettani eredményt sem mindig sikerül megtalálni. Ezek a tumorok ritkák.100e lakosra 2,5-3 eset jut évente, Magyarországon 3,26! Kuppersmith átnézte az irodalmat. 4 szériában összesen 22866 nyálmirigytumort talált, 23% kisnyálmirigytumor volt. Minden 100 parotistumorra 40 kisnyálmirigytumor, 15 submandibularis és 1 sublingualis tumor esett. Malignus tumorokat illetően az összes malignus kb 0,5% nyálmirigytumor, és a fej-nyaki területen 3-5%. A legtöbb malignus nyálmirigy daganat 6.és 7. évtizedre esik., nálunk korábbra, inkább a középkorra, 3-tól 5.decadig, enyhe női dominatiával. 2005-s nemzeti rákregiszter szerint jelentős a férfi túlsúly Magyarországon. 5539 kis nyálmirigytumor 44% volt benignus, 56% malignus. Ez nem felel meg annak a tankönyvi adatnak, ami szerint a ben/mal arány 20/80 %. (Spiro)
14
Az ethiologia nem tisztázott, valószínűsíthető az ionizáló sugárzások, bizonyos kemikáliák, azbest, ólom, bizonyos faipari vegyszerek,nemi hormonok hatása, mint más daganatok esetén is. A dohányzás szerepe biztosan kimutatható a Warthin tumor kialakulásában. A nyálmirigyek tumorait elhelyezkedésük szerint nagy nyálmirigy (gl. parotis, gl. submandibularis és gl. sublingualis) és kisnyálmirigy( szájnyálkahártya, palatum, uvula, szájfenék, nyelvgyök, retromolaris terület, peritonsillaris régió, garat, gége, paranasalis sinusok) tumorokra oszthatjuk. A kis nyálmirigy tumorok legtöbbször a szájüregben alakulnak ki. A nyálmirigytumorok több mint fele benignus, és 70-80 % a parotisból indul ki. A szájpad a kisnyálmirigy tumorok leggyakoribb kiindulási helye. Malignus tumorok előfordulása helyenként változik: Parotisban 20-25%, gl.submandibularisban 35-40%, szájpadi tumorok 50%, a sublingualis tumorok több mint 90% malignus. Szövettanilag a nyálmirigytumorok a test legváltozatosabb tumorcsoportját alkotják. Majdnem 40 féle epithelialis tumort különböztetnek meg, némelyik extrém ritka. A leggyakoribb benignus és malignus daganat,mind a kis és a nagy nyálmirigyekben a pleomorph adenoma, ami az összes nyálmirigytumor 50%-t, a parotistumorok 65 %-t teszi ki. A leggyakorobb malignus tumor mind a kis és nagy nyálmirigyekben a mucoepidermoid ca, ami az összes nyálmirigydaganat 10%, és a malignusak 35%. Leggyakrabban a parotisban találkozunk vele. Benignus kis és nagy nyálmirigytumorral jelentkező legtöbb beteg panasza rövidebb-hosszabb ideje fennálló, esetleg lassan növekvő fájdalmatlan duzzanat a parotisban, a submandibularis mirigyben, illetőleg ez előzőekben felsorolt egyéb helyeken. Neurológiai tünet, mint idegbénulás, mozgásrenyheség, ami az érintett ideg involváltsága utal, a malignitás típusos jele; a facialis érintettség parotis vagy submandib.tumornál nagyon fontos malignitási tünet. Parotismalignomák 10-15 %-ban fájdalom is jelen van. A parotistumorok többsége, jó és rosszindulatú egyaránt, a mirigyben észlelt panaszmentes duzzanatként jelentkezik. Benignus daganatok esetén a fennállási idővel exponenciálisan növekszik a malignizálódás valószinűsége. Minél gyakoribb a recidíva, annál magasabb a malignizálódási ráta. Malignus tumorok esetén a recidíva mindig magasabb malignitási fokú, mint a primer daganat. A mali gnustumorok áttétet adhatnak a regionális nyaki nyirokcsomókba. Később akár 5-10 évvel a primaer daganat gyógyulása után is megjelenhetnek távoli metastasisok a tüdőben, agyban, csontokban. Korai stádiumban low grade malignus tumor adequat sebészi excisioval általában gyógyítható. Beszélnünk kell majd arról, hogy mit tekinthetünk adaequatnak.
15
A prognózis kedvezőbb, ha a tumor nagy nyálmirigyben van; a parotisban jobb, mint a submandibularisban, és a legkevésbbé jó, a sublingualis vagy kisnyálmirigy tumorról van szó. Nagy kiterjedésű vagy magas malignitásu tumor prognosisa nem jó, de gyakran jól kezelhető műtéttel kombinált post operativ irradiatioval. A prognosis függ még: Melyik mirigyből indul ki a tu., Szövettani eredménytől, A malignitás fokától A stádiumtól Hogy befogta-e a n.facialist, fixált-e a fölötte lévő bőrhöz vagy a környező mélyebb struktúrákhoz, képzett-e már lokális vagy távoli áttétet. Mindent összevetve a klinikai stádium, különösen a tumor nagysága lehet a döntő faktor, hogy megbecsüljük egy nyálmirigymalignoma kimenetelét; fontosabb tényező lehet, mint a szövettani stádium. Perineuralis tumorterjedés szintén előfordulhat, különösen a high grade adenoidcysticus canál; kiemelt odafigyelést és kezelést igényel. Irradiatios kezelés, amennyiben a sebészi határok nem tumormentesek, segíthet a lokalrecidíva megelőzésében, és megnövelheti a betegek túlélési idejét. Gyors neutronnyalábbal vagy gyorsított hyperfractionált fotonnyalábbal végzett kezelések hatékonynak látszanak inoperabilis/irresecabilis és recurrens tumorok esetén. Nem resecabilis vagy recurrens tumorok esetén kemotherapia is eredményes lehet. Parotistumorok sebészi eltávolításának szövődményeként jelentkező arcideg-disfunctios panaszok és a Frey sy jól kezelhető botullinum toxinnal. Diagnózis felállítása: Anamnesis,fizikalis vizsgálat, alapos fül-orr-gégészeti vizsgálat—Bimanualis tapintás!!! Laboratoriumi vizsgálatok Képalkotók: UH( nyaki- hasi !), mellkas rtg, CT minimum!(sze.mellkas-CT), MRI, (MRI lymphographia), PET, PET/CT Próbaexcisio contraindikált - tumorszóródás veszélye (Kivéve:malignus lymphoma esetén, vagy áttört-kifekélyesedett tumornál) Asp.cytológia - nagyon fontos, gyakorlott kézben 80-90% pontosságú Fagyasztott metszet vizsgálat - ép szél, malignitás, metastasis megítélésére, eldöntésére. Szövettani vizsgálat: az eltávolított specimen tejes földolgozása elengedhetetlen. Megjegyzés: a parotis ill. a submandibularis tumorok megítélésénél, a fizikális vizsgálat alkalmával gondolni kell egyéb tumort utánzó fej-nyaki anatómiai elváltozásokra, föl kell, hogy merüljön egyéb, gyógyszerek, vegyszerek, betegségek lehetősége is, melyek a nyálmirigyek tumorszerű duzzanatát okozhatják.
16
Alapelv: e tumorok kezelése elsősorban műtéti. A műtét radikalitását a daganat kiterjedése, szövettani / cytologai típusa (képalkotó és cytologia minősége, megbízhatósága!!!!)dönti el elsősorban. A szövettani eredmény birtokában a radikalitás kiterjesztése válhat szükségessé második ülésben (atypia, perineuralis, intravasalis, lymphaticus terjedés,stb) A daganatok sokrétűsége miatt minden eset egyénileg mérlegelendő, csak általános irányelvek adhatók. Gyakrabban előforduló malignus nyálmirigy-daganatok Acinussejtes ca.(90% parotis) Mucoepiderm.ca.(leggyakoribb mal.,össztu.10%, mal.35%, 3 fokozat) (leggyakrabban a parotisban) Adenoidcysticus ca. (perineur.perivasc.,agresszív, recid.) Adenoca.l.gr.(polymorph, basalsejtes, cystadenoca,lymphadenoca,mucinosus) Oncocytás ca. Sebaceus ca. Myoepith.ca. Ductalis ca.(ritka és nagyon mal.) Ca.pleomorph adenomában (kiindulási alap a hosszú ideje fennálló primer ben.vegyes tu.) Carcinosarcoma (ritka és nagyon mal.) Metastatizáló pleomorph ad. Lhca. (ritka, nagyon mal.,korán metast.,primer loc.keresés) Kissejtes és nagysejtes ca. Haematolymphoid tumorok Mesenchimalis tumorok Másodlagos tumorok Kis nyálmirigy-daganatok ellátása Széles excisio (definitív, kiterjesztett műtét ! malignus esetben) Adenoidcysticus ca – perineuralis, invasiv terjedés - ép szél elérése sok esetben problematikus Benignus Pleomorph adenoma recidivája a koponyabázist is destruálhatja Ha kiújul, nagyon rossz prognosisú Sz.e.nyaki blockdissectio+irradiatio Paranasalis sinusokban – radicalis műtét jav. (maxillaresectio, exenteratio orbitae) Gégében partialis vagy totalis laryngectomia
17
Gl.submandibularis tumorainak ellátása fizikális (bimanualis) vizsgálat Anatómia ismeretének fontossága (r.mandibularis n.facialis, n. hypoglossus, n.lingualis) post.op.compl.37%!- irodalmi adat Submandibularis régió föltárása (bőr-platisma lebeny, a., v.facialis ant. lekötése, r. marginalisvédelme) Mirigy eltávolítása, submandibularis régió kitakarítása, sz.e. nyaki blockdissectio Gl.sublingualis tumorainak ellátása 90%-ban malignus, nehezen elkülöníthető az egyéb szájfenék-tumoroktól, a környező anatómia képletek érintettsége nehéz helyzet elé állítja az operatört Szájfenék, submandibularis régió alapos kitakarítása, mandibula-resectio sz.e. nyaki blockdissectio, postop. kiegészítő onkológiai kezelés Gl.parotis tumorainak ellátása A modern fültőmirigysebészet magában foglalja az arcideg sebészetét is. Anatómiai viszonyok ismerete, Megfelelő sebészi jártasság, Az arcideg megőrzése lehetőleg, Tumorsebészeti elvek betartása (kellő radikalitás, de menteni, ami menthető !) Parotisműtétek Enucleatio:cysták, nycs-k, lipomák eltávolítására Extracapsularis resectio (tumor eltávolítás) Parotidectomia partialis ( az arcideg identifikálása, védelme mellett kis tumorok esetén) Parotidectomia lobaris/subtot. parotidectomia – minimális parotisműtét benignus tumor esetén is !!!! Parotidectomia tot. az arcideg megkímélésével Parotidectomia tot. az arcideg resectiojával és reconstructiójával Parotidectomia radic.arcideg és a környező szövetet resectiojával lehetőség szerint arcidegreconstructioval , kivéve, ha preop.bánult volt az arc. Nyaki blockdissectio kérdése, fajtái,nagysága Súlyos kezelési mulasztások
18
Spatium parapharyngeumba terjedő parotis és kis nyálmirigy tumorok ellátása Súlyzó vagy homokóra és kerek daganatok (lig.stylomandibulare-hez képest elfoglalt helytől függően) Intraoralis műtét veszélyei (nagy erek, súlyos, uralhatatlan vérzés, IX,X,XI,XII agyidegek sérülése) Parotidectomia + submandibularis behatolás, esetleg mandibularesectio (ritkán szükséges), n.accessorius, n.hypoglossus, v. jug. int.,carotis védelme ! Gl.submandib.eltávolítása, lig.stylomandibulare átvágása, tompa kifejtés. take home message - a beteg sorsa az önök kezében (is) van, - a fej-nyaki daganatos elváltozásokat (is) komolyan kell venni, - a beteg alaposan megvizsgálandó és kivizsgálandó (valakinek kézben kell tartani, irányítani, szervezni kell a vizsgálatokat), - a nyálmirigy-tumorok ellátása elsősorban sebészi, - műtét elvégzésére csak olyan intézetbe szabad a beteget irányítani, ahol a kellően fölkészült szakember és fölszereltség rendelkezésre áll, - komplikált, nehéznek tűnő esetet kezdőként soha nem vállaljanak el, - ha mégis belecsöppennek, nem szégyen segítséget kérni, tanulni, reoperálni, máshova a beteget továbbküldeni, - tudás, jártasság kell ahhoz, hogy valaki egy komplikáltabb malignus nyálmirigy – daganatot korrekt módon sebészileg ellásson: parotistumor esetén az első műtétnek kellően radikálisnak kell lennie ahhoz, hogy további műtétekre ne legyen szükség, ugyanakkor az arcideget meg kell óvni, el kell tudni végezni subtot. vagy tot.parotidectomiát az arcideg anterograd vagy retrograd identifikálásával, az ideg megőrzésével, sz.e.arcideg reconstructiójával, nyaki blockdissectióval, szövetpótlás elvégzésével, mandibularesectioval, stb. kis nyálmirigy-malignoma esetén maxillaresectio, de bármely érintett terület resectioja, megfelelő ellátásának tudása szükséges lehet, akár partialis vagy totalis laryngectomia kivitelezése is, sz.e.maxillaresectio, Submandibularis-sublingualis tumor esetén a r. marginalis, a n.lingualis, a n.hypoglossus megóvása, a szájfenék, a nyelv megfelelő műtéti ellátását ismerni kell. - az orvoslás egyfajta művészet, sokkal több mint sablonok szerint futószalagon dolgozni,
19
