Vasvármegye és Szombathely Közkórháza, kazánház - 1930
BESZÉLGETÉS BETEGSÉGEKRİL Szombathely 2006. szeptember 19.
A megbeszélés résztvevıi : Általános Belgyógyászati Osztály (Gyánó Gabriella, Lıcsei Zoltán) Pszichiáriai ás Pszichiátriai Rehabilitációs Osztály (Varga Éva, Szabó Mihály) Neurológiai Osztály (Hahn Katalin, Szupera Zoltán) Anaeszteziológiai és Intenzív Betegellátó Osztály (Schaffer Éva) Pulmonológiai Osztály (Tóth Zsuzsa, Szima Barna) Radiológiai Osztály (Horváth Katalin, Puskás Tamás) Általános Sebészeti Osztály (Márkus Béla) Haematológiai Osztály (Iványi János) Csecsemı és Gyermekgyógyászati Osztály (Masát Péter, Király Péter) Szülészet és Nıgyógyászati Osztály (Kneffel Pál) Patológiai Osztály (Tóth Csaba, Justin Cooke, Hegedős Ágnes, Tahin Balázs, Garzuly Ferenc)
EGY BETEG – KÉT BETEGSÉG Szisztémás lupus erythematosus (SLE) és psychosis maniaco-depressiva (PMD)
Pszichiátriai kórtörténet 1. osztályos felvétel 1994-ben (férfi, 21 éves) Tünetek: 2 hónapja megváltozott magatartás, motoros nyugtalanság, megaloman gondolattartalmak, logorrhoea – mániás kép. Korai fejlıdés: járás, beszéd fejlıdés késése, 8 általánost végzett, kétszer bukott, beszédhibás. Családi anamnézis: testvérei PMD kórismével gondozottak, mater depressziós. Vizsgálati eredmények: IQ 84, EEG: kérgi funkcionális zavar nem igazolódott, góckutatás: negatív eredmény. Th.: major trankvilláns – neuroleptikus szindróma karbamazepin, benzodiazepin, lithium carb. 2. Osztályos felvétel 2001-ben Tünetek: depresszió – pszichotikus (érzékcslódások, téveszmék) tünetek nélkül. Th.: korábbi szerek + antidepresszívum (SSRI: Seropram)
3. Osztályos felvétel 2003 tavaszán Tünetek: deprimált hangulat, szorongás, acusticus hallucinációk, suicid fantáziák. Th.: 2x2 mg Risperdal, Convulex, Seropram, Rivotril 4. Osztályos felvétel 2003 ıszén Tünetek: érdeklıdés nélküli, nem kommunikál, egész nap fekszik. Th.: antidepresszívum dózisának emelése (2 tabl. Seropram) és Risperdal elhagyása. 5. Osztályos kezelés 2005 tavaszán Tünetek: hallucinációk (orrából, kezébıl férgeket látott elımászni), alvászavar. Th.: atípusos antipszichotikum (este 5 mg. Zyprexa). A 4. kezelési naptól pszichiatriai szempontból panaszmentes, magatartása rendezett volt.
Psychosis – téboly – ırület: Valamely pszichiatriai állapot következtében elvész a valósággal való adekvát kapcsolat. A pszichosis nem valamely kórkép vagy kórképcsoport, hanem a pszichiatriai állapot súlyosságát jelzı kifejezés. A gyakorlatban akkor beszélünk pszichosisról, ha érzékcsalódások, téveszmék vannak jelen és a beteg magatartása súlyos fokban eltér az adott helyzetben elvárhatótól. (Tringer) Malignus neuroleptikus szindróma: 1. Akinesia és az egész testre kiterjedı rigoros tónusfokozódás. 2. Láz, többnyire hyperpyrexia. 3. A vegetatív szabályozás súlyos zavarai: tachycardia, profúz izzadás, nyálfolyás, vérnyomás ingadozás. 5. Izomrost szétesés, emelkedett CPK, májenzim és We érték.
Belgyógyászati kórtörténet ► 33
éves férfi, bipoláris affektív zavar miatt Tegretol+lithium kezelés. ► 2002-Bırgyógyászat: erythema multiforme, terápiaváltás: Convulex-re leukopenia miatt. ► 2002- Infektoló gia, generalizált lymphadenomegalia, pancytopenia, ANA: 123, anti-dsDNA: 717, SSA: 91,8 =SLE diagnózisa ► Immunológiai gondozás, Medrol, Delagil
► 2002-
Neurológia: convulsio, EEG, koponya MR negatív, leukopenia, ismételt Delagil kúra, néhány hónapon belül normális fvs. szám. ► 2003- pillangó erythema, szteroid adag emelése, Delagil kúra, egy hónapon belül remisszió. ► 2004- ismételt (4.- ik) exacerbatio, Delagil kúra, remisszió 4 hónapon belül ► 2005. tavaszán- lábujjakon ulceratiók megjelenése-vasculitis, I. Belgy.-n pentoxyphyllinkúra, secundaer antiphospholipid syndroma dg.
► 2005.
telén belgyógyászati felvétele, elesett általános állapot, láz, étkezési képtelenség, izomfájdalom miatt. ► Statusából: tachycard szívmőködés, hypotonia, kéz- és láb ujjain ulceratiók, láz, Parkinsonos tünetek: rigoros izomtónus fokozódás, nyugalmi tremor, fogaskerék tünet, paresis nincs.
Laboreredmények Kóros laborértékei: - Emelkedett májfunkciós értékek /GOT 357, GPT 186, GGT 102/ - Pancytopenia: Fvs. 3,1, Hgb 6,4, tct 128.000 - LDH 1065, CK 682
Normál laborértékei: - Aerob, anaerob haemokultura: negatív - CRP, We, CK-MB 29, - Procalcitonin - Vesefunkciós értékek - HBsAg, HCV IgG - (Anti-Jo-1, Anti-Scl-70, AMA)
Kórlefolyás ► Magas
láz, immunszupprimált állapot miatt antibiotikum indult, szteroid adag emelése, LMW heparin. ► Mellkas rtg., hasi uh, hemokulturák, torokleoltás, vizelet általános, infekcióra utaló jel nincs ► Emelkedı kreatin-kináz hátterében felmerül: neuroleptikus malignus szindróma ► Pszichiátriai konzílium, antipszichotikum leállítása, valamint benzodiazepin, clonazepam (Rivotril), bromocriptine és extrapyramidalis tünetek miatt antikolinerg szer biperiden (Akineton) beállítása
► Csupán
mérsékelt CK csökkenés /905, 682/, felmerül polymyositis lehetısége. ► Neurológiai konzílium, EMG, ENG inkább polyneuropathiára utal. ► Izombiopsia tö rténik a m. quadriceps femorisból ► Szövettani eredmény: Polymyositis
HE
Izombiopsia: Vasculitisre, polymyositisre utaló eltérések, az izomrostok secunder degenerativ elváltozásaival. Gömöri f. trichrom festés
Differenciáldiagnózis, CK emelkedés okai: ► ► ► ► ► ► ► ► ► ►
Szívinfarctus, myocarditis Izombetegségek /polymyositis, dermatomyositis/ Trauma, im. injectio, epilepsiás roham, fizikai megterhelés Statin mellékhatás Mérgezések, alkoholizmus, delírium tremens Necrotizáló pancreatitis Malignomák Endokrin myopathiák /Hypothyreosis/ Fertızések /Trichinosis, Coxsackie B/ Triciklikus antidepresszáns, antipszichotikum szedés
Myositisek felosztása /Whitaker/ I. felnıttkori polymyositis ► II. felnıttkori dermatomyositis ► III. malignomákhoz társuló myositis ► IV. gyermekkori PM/DM ► V. systemás autoimmun betegséghez társuló (RA, SLE, scleroderma, MCTD) ► VI. egyéb (zárványtestes, eosinophiliás, lokalizált) myositis ►
► Kezelés:
nagy dózisú szteroid, 1 mg/ttkg/nap ► A CK mérsékelt csökkenése miatt /225/ a terápia kiegészítése azathioprin-nal /1x50mg majd 2x50mg dózisban/. Emelkedett májfunkciós értékek miatt MTX nem jön szóba ► 2 héten belül CK normál tartományban, Parkinsonos tünetek megszőnnek, láztalan.
Kórlefolyás ► Izombiopsia
után egy hónappal pszichotikus tünetek kiújúlnak, pszichiátriai konzílium, korábbi antipszichotikum, 3 hét múlva ismételt CK emelkedés, láz, rigoros tónusfokozódás. ► Pszichiátriai terápia módosítás: amiszulprid (Amitrex), majd aripiprazol (Abilify) ► Láz miatt echokardiographia , endocarditis kizárható, minimális pericardialis fluidum ► Kezelés során 2x tónusos görcs, aphasia, nyelési zavar, EEG, koponya MR negatív
► CK
normalizálódik, de krónikusan kórházi ellátásra szoruló beteg, csökkent izomerı, izomatrophia , fizikotherápia ellenére kontraktúrák, fokozatosan romló általános állapot, kachexia ► 2006. tavaszán elhunyt.
Patológiai lelet: Külvizsgálat: cachexia, decubitus (sarkak, sacrum, scapula) atrophiás vázizomzat. Belvizsgálat: Frontálisan kisfokú atrophia. Kicsi, csepp alakú szív (220g). Kétoldali bronchopneumonia, gennyes hörghurut.
Bronchopneumonia, gennyes hörghurut
Polarizációs mikroszkópos felvétel, idegentest, idegentest típusú óriássejtaspirációra utal
Vese: elszórtan egy-egy glomerulusban mesangialis proliferáció, glomerulus membrán megvastagodás és kettızıdés – SLE-hez kapcsolható elváltozás, a glomerulusok >90% ép.
HE
Súlyos, diffúz izomatrophia gyulladásos jelek nélkül a megelızı polymyositis következményeként.
HE
Ezüst impregnáció
HE
Az SLE okozhat pszichosist, de esetünkben a két alapbetegség egymástól függetlenül alakult ki, egymást súlyosbítva. Carbemazepine terápia az autoimmun folyamat Indításában trigger szerepet játszhatott. Az SLE szövıdményeként súlyos polymyositis fejlıdött ki, mely a beteg sorsát meghatározta.
RITKA BETEGSÉG - ELİFORDULHAT
POSTINFECTIOSUS ENCEPHALITIS
64 éves nıbeteg kórtörténete • Kórelızmény: Hipertónia (több éve); TIA (két éve, kettıslátás, MRI: multipl. fehéráll. vasc. lézió, duplex UH: negatív). • Anamnézis: reggel óta aluszékony, nem tud beszélni, RR: 190 Hgmm, 1 hete felsı léguti hurut zajlott (késıbbi adat). • Felvé Felvételi status:. status: - somnolens, sensomotoros aphasia, nystagmus, j.o.: FV rejtett paresise, j.o. Babinski jel - Belgyógy. st.: fiz. vizsg. negatív - Koponya CT: mérsékelt atrophia • Másnap: konvulzió → kóma, RR: 260 Hgmm, O2 szat.: 7690%, láz, pneumonia (IBO-ra helyezés).
A felvétel másnapján megismételt CT scan
• 22 napig feküdt a beteg Aneszteziológiai és Intenzív Betegellátó Osztályon. • LÁZ: 38.6 °C → antibiotikus terápia /váltott, célzott/ → hıemelkedés /37.4 °C/ • NEUROLÓGIAI STÁTUSZ: progresszió • fájdalomingerre FV-ban extensiós válasz, comatosus • tíz nap múlva. : fájdalomingerre nincs mozgásválasz,coma • húsz nap múlva.: státusz idem, fájdalomingerre néha felnéz • BELGYÓGYÁSZATI STÁTUSZ: • pulmo felett jobb oldalon crepitatio,mko. váladékretencióra utaló tünetek, tizenöt nap múlva: tiszta tüdık, negatív belgyógyászati státusz
• MELLKASRÖNTGEN: • jobb oldalon beszőrıdés, baloldalon valószínőleg folyadék • tíz nap múlva: jobb oldalon teljes, bal oldalon kielégítı regresszió • GÉPI LÉLEGEZTETÉS: 12 napig • LIQUOR: két sikertelen punctio után masszívan véres laboratóriumi vizsgálat számára • értékelhetetlen mintát nyertünk • EEG: a beteg rossz általános állapota miatt nem történt (másik épületbe kellett volna szállítani)
• CT: • 2005.12.25.: • • Jobb oldalon frontalisan elmosódott szélő hypodens terület. • Kp. vonal szabályos. Kamrarendszer normális. Jobb oldalon a gyrusok elsimultak. Frontalisan mindkét oldalon kisfokú atrophia. A felvétel ötödik napján készült CT scan
• 2005.12.27.: • Kp. vonal nem dislocalt. A liquorterek a szokottnál szőkebbek. A kamra rendszer alakja, helyzete megtartott.
• Mk. nagyagyféltekében frontalisan és occipitalisan valamint a kamrasíkok felett a fehérállomány diffusan hypodens. • Vérdenzitás nem mérhetı. A falx cerebriben frontalisan meszesedés van.
A felvétel hetedik napján készült CT scan
TRACHEOSTOMIA: tartós intubáció igénye miatt tracheostomia történt, ezt követıen már csak két napig volt szükség gépi légzés támogatásra. ÁTHELYEZÉS: 22 nap múlva a Neurológiai Osztályra spontán légzésssel, csak mimikai mozgást produkálva, kontaktusba nem vonható. Másnap reggel exitus lethalis valószínőleg tüdıembólia miatt. KÓRISME: Hypertonia – Encephalomalacia multiplex? - Encephalitis? – Embolia pulmonum?
PATOLÓGIAI LELET
HE
A halál oka: részleges tüdıembolia mucopruplens bronchitis, bronchopneumonia HE
Ökölnyi thymolipoma – benignus tumor – az idegrendszeri történésre nem lehetett befolyással
HE
Az ovarium diónyi benignus
Brenner tumora az idegrendszeri történésre nem lehetett befolyással
HE
Jobb oldali nagyagyfélteke apró, elszórt elvelıtlenedéses (demyelinisatiós) gócok a velıállományban
Woelcke féle velıshüvely impregnáció
Jobb oldali nagyagyfélteke apró, elszórt elvelıtlenedéses gócok a velıállományban, ezen a területen laza gliaszaporulat, perivascularis lymphocytás beszőrıdés HE
Woelcke féle velıshüvely impregnáció, nagyagyfélteke
C
D
A
B
E
Durva elváltozások a gerincvelıben. Demyelinizációs gócok (A,B), meningealis infiltratio (C), perivascularis infiltratio (D), status spongiosus az elvelıtlenedés helyén (E).
• NEUROPATOLÓGIAI • KÓRISME: • POSTINFECTIOSUS ENCEPHALITIS = • (ALLERGIÁS ENCEPHALITIS) • (ACUT DISSEMINÁLT ENCEPHALOMYELITIS - ADEM)
Akut disszeminált encephalomyelitis ADEM • Incidencia: fejlett országokban ritka (1/1.000 morbilli) • • Etiológia: felsı légúti infekciók, vírusok (morbilli, varicella), vaccinák • • Patomechanizmus: vírus/autoimmunmediált gyulladás → myelinlebomlás • • Klinikum: infekció általános tünetei, pár nap után enyhe tudatzavar, konvulziók, neurológiai góctünetek, majd kóma (változó mélységő) • • Vizsgálatok: - CT/MRI: kezdetben norm, késıbb→ → diffúz fehérállományi lézió • - Liquor: norm., vagy pleocytosis és fehérje emelkedés (aspecifikus) • - EEG: diffúz lassú aktivitás (aspecifikus) • • Terápia: - korai stádiumban: szteroid, immunglobulin, plazmaferezis • - súlyos stádiumban: nincs hatásos kezelési mód • • Prognózis: 10-30% mortalitás, 50% teljes gyógyulás
LÉPRUPTURA RITKA OKOK
1
.
55 é., férfi Anamnesis: elızményben bal oldali nyaki borda – opus A felvételt megelızıen egy hónappal otthonában elesett, tompa bal oldali mellkasi, hasi trauma, jobb térd sérülés. Panaszok
dyspnoe, fáradékonyság, gyengeség, bal oldali tompa mellkasi fájdalom, köhögés. Felvétel a Pulmonológiai Osztályra.
• Status: bal oldalon a rekesz nem differenciálható, tenyérnyi tompulat, hepar 2 hu nagyobb, lien a köldök vonaláig ér • Vizsgálati eredmények: mellkas rtg: bal rekesz felett tenyérnyi, hilusig érı folyadékárnyék
Labor eltérések: fvs:11,96, thrombocyta: 462, vérsüllyedés:51 CRP:102, D-dimer:793 felett, pO2:58,3
Mellkasi CT: A bal oldalon csúcsig terjedı pleurális folyadék, a bal alsó lebeny komprimált, a mediastinumban kóros nyirokcsomó nem látható, emboliára utaló eltérés nincs. A lép jelentısen megnagyobbodott, a parenchyma vékony, benne nagy kiterjedéső, folyadéktartalmú terület látható, v. lienalisban thrombus nem látható.
• CT
hydrothorax
CT
folyadéktartalmú terület a lépben
hydrothorax
CT
• Beavatkozás: mellkaspunctio során 1800 ml sanguinolens mellkasi folyadékot nyertünk – cytológiai vizsgálattal vegyes jellegő lobsejteket írtak le, malignitás, specifikus folyamat nem igazolódott. • CT, hasi UH birtokában sebészeti konzílium, az ápolás 3. napján kétszakaszos lépruptúra diagnózissal mőtét céljából kórházunk Sebészeti Osztályára helyeztük át.
Átvétel a Sebészeti Osztályra Feltételezett dg.: Ruptura lienis (anamnaesisében mellkasi trauma) Mőtét: Splenectomia Zavartalan postop. szak. Az ápolás 11-ik napján emissio Kiírási dg.: Ruptura lienis (capsula alatti bevérzés)
Szövettani vélemény: Diffúz nagy B-sejtes lymphoma anaplasticus szövettani variáns
PATOLÓGIAI LELET
10cm
necrosis
tu
lép HE
A szövetszaporulat atypusos, éretlen, polymorph lymphoid sejtjei sok mitozissal.
CD3
CD30 EMA
CD20
KÓRISME: A LÉP ANAPLASTICUS DIFFÚZ NAGY B SEJTES NON HODGKIN MALIGNUS LYMPHOMÁJA
Immunhisztokémiai vizsgálatok: A tumorsejtek CD 20, CD30 pozitívak, EMA bizonytalan pozitivitást mutat, CD3 negatív eredményő.
2 • 54 éves férfi • Egy hónapja: leukocytosis – csontvelı aspiratio – chr. myeloproliferativ syndroma – chr. myelomonocytás leukaemia – Ph kromoszóma negatív – Haematológiai gondozás, kezelés • Öt napja: Lépcsınjárás után bal bordaiv alatti heves fájdalom. Hasi UH: splenomegalia, spontán lépruptura – városi kórházban sebészi observatio • Átvétel Haematológiai Osztályra. Obs, Hasi CT – a megnagyobbodott lépen belül többszörös, egymástól részben elkülöníthetı folyadéktartalmú területek láthatók. • Másnap láz, acut has – átadás Ált. Sebészeti Osztályra – urgens splenectomia • Egy hét múlva visszavétel, antibiotikum tovább • További két hét múlva dimissió
CT
CT
A beteg sebészeti kórtörténete Akut átvétel a Haematológiai Osztályról, állapotrosszabbodás, bal felhasi fájdalom, defanse miatt Akut mőtét. A hasüregben 1,5 l sanguinolens, purulens jellegő váladék, a lép alsó pólusa rupturált, abscessus (?) betörés a hasüregbe, a lép 2-2,5-szeresére nagyobbodott, Végzett mőtét: Splenectomia, hasüregi lavage, drainage Lényegében zavartalan postoperativ szak Hiszt.lelet: Lép spontán rupturával, leukémiás infiltratióval, infarctussal 8. napon visszahelyezés a Haematológiai Osztályra
INFARCTUS LÉP
INFARCTUS
PATOLÓGIAI LELET
RUPTURA
INFARCTUS
LÉP HE
Leukaemiára utaló elváltozások a lépben: diffúzan atypusos myeloid elemek infiltrációja HE
A repedés histologiai készítményen
HE
Myeloperoxidáz
HE Immunhisztokémai vizsgálatok: Myeloperoxidáz Pozitivitás, magas proliferációs (Ki67) aktivitással Ki-67/MIB 1
KÓRISME: MYELOMONOCYTER LEUKAEMIA MULTPLEX LÉP INFACTUSOK LÉPRUPTURA
Ismeretes, hogy leukaemiában a lép hirtlen növekedése Infarctusokat okozhat.
• Megjegyzést érdemel: • Minden folyamat, amely a lépet megnöveli, potenciális veszélyt jelent rupturára. • CT vizsgálatkor észlelt folyadéktartalmú terület lehet vérömleny, necroticus tumor, szétesı infarctus, tályog.
PARCIÁLIS MOLA TERHESSÉG 32 éves várandós. • Kórelızmény: 1 spontán szülés Felvételi diagnózis: kalkulált terhességi kor 18 hét, részleges mola terhesség Felvételi vizsgálat: felpuhult gravid uterus fundusa a köldök alatt 2 harántujjal, zárt méhszáj és nyakcsatorna, vérzés nincs. • Felvételi UH vizsgálat:
• 11 cm-es uterus őr molára jellemzı tartalommal+uterus alsó szegmentumában, egy 40 mm-es ülımagasságú életjelenséget nem mutató magzat. (kb. 11. héten halhatott el a méret alapján)
• Felvételi beta hCG: 6642 U/L • Elıkészítés után mőtét: méhnyak tágítás 18. Hegarig+ oxy. inf. • Elhalt pete in toto kilökıdik+ hydropikus valamint jellegzetes lepényrészek. Arcualt uterus mőtét végén 10 cm hosszú, vérvesztés 100 ml. • Kibocsátási lelet: • Kialakult méhszáj és nyakcsatorna alig nagyobb méh. Méhkörnyezet szabad (beta hCG nyomonkövetésre és kontroll vizsgálatra berendelve).
„szılıszemek”
10872/2006
PATOLÓGIAI LELET
magzat
Szövettanilag ép chorion bolyhok mellett vizenyısen duzzadt, érmentes bolyhok látszanak.
HE
Részleges mola terhesség nem túl ritka, de korábban szokott kiderülni, mivel vérzést okoz. Esetünkben ez nem következett be, az ajánlott terhességi UH szőrıvizsgálat során nyert csak felismerést, az elhalt magzattal együtt.
GRANULOSA SEJTES PETEFÉSZEK DAGANAT 13 éves gyermek
ANAMNÉZIS • II/II/1 terhesség, 9 hó, sp. 3500 gram • Varicella, adenotomia • Felvételét megelızıen hasi fájdalom, háziorvos alhasi terimét tapintott. • Nem fogyott, láza nincs. • Iskolába járt, panaszmentes volt. • EM.: 8 hónapja, UM.: elızı hónapban
FIZIKÁLIS ÉS KÉPALKOTÓ VIZSGÁLATOK • Jó ált. állapot, mély hang. • Köldök magasságától az egész medencét kitöltı terime tapintható. • Uh, CT.: a köldök magasságában kezdıdıen a kismedence aljáig terjedı 11x12x20 cm nagyságú, vegyes szerkezető, egyenetlenül halmozó térfoglalás.
TU
LABORVIZSGÁLATOK • FSH, LH, Eostradiol, Progeszteron - normális • Tesztoszteron (2,53 - mély hang oka), mőtét • • •
után 0,4), hCG (human choriogonin) – az élettani határon belüli értékek CA125: 106,8 U/ml (normál érték 35-ig) AFP, Ferritin, VMA, LDH - az élettani határon belüli értékek
A MŐTÉTI LELET KIVONATA A HASÜREGET KITÖLTI A KÖLDÖK FÖLÉ ÉRİ, SIMA FELSZÍNŐ, VASTAG TOKÚ, MOBILIS, BAL OLDALI PETEFÉSZEK DAGANAT, VELİ S TARTALMA CSAK DIREKT SZÍVÁSSAL TÁVOLÍTHATÓ EL. ÖSSZEESETT ÁLLAPOTBAN IS CSECSEMİFEJNYI A KÉPLET. A JOBB OLDALI FÜGGELÉKEN KÓROS NEM LÁTHATÓ. A MÁJ SIMA FELSZÍNŐ, ÉLES SZÉLŐ. A HASH ÁRTYA MINDENHOL SIMA FÉNYLİ, TÜKRÖZİ. A BELEKEN KÓROS NEM LÁTHATÓ. A CSEPLESZ PÓKHÁLÓ SZERŐ.
MŐTÉT: BAL OLDALI FÜGGELÉK ELTÁVOLÍTÁS.
Patológiai lelet 11281/2006
16x18x8 cm, 765 g
HE
A daganat behúzott maghártyával bíró, atypiát mutató sejtjei, sok mitózissal.
Immunhisztokémiai vizsgálatok: CD99, inhibin, Ki67 60 %-os pozitivitás.
CD99
inhibin
KÓRISME: AZ OVARIUM JUVENILIS GRANULOSA SEJTES TUMORA
Ki 67
GRANULOSA SEJTES TUMOR • Adult és juvenilis formája ismert. • Felnıtt malignus ovárium tu-k 3%-a. • Ezen belül a juvenilis forma 80%. • Gyakran hormon termelı (mély hang!) • 12-s kromoszóma triszómiájával társulhat. • A kezelés szempontjából meghatározó a mitotikus aktivitás, a kiterjedés ill. áttétek, valamint a ruptura vagy torzió, esetleg haemoperitoneum.
KEZELÉS • Stádiumtó l és életkortól függı kiterjesztett mőtét • Sugárterápia: nagy kiterjedés, metastasis, a tok
megrepedés esetén. • Kemoterápia: VPB, VIP és BEP (Bleomycin, Etoposid,Cisplatin) • A betegség stadium beosztása: TNM: T1a (tumor van, nycs., met. nincs) FIGO: Ia (csak egyik ovárium, tok ép) TNM: T1c FIGO: Ic (a tu. ovárium felszínén, és/vagy ha a tok megrepedt, és/vagy ha tu. sejtek a hasi mosófolyadékban – betegünk ide sorolandó, mivel a mőtét során punkciós leszívás történt a terime nagysága miatt. TtumorNnodusMmetastasis – onkológiai beosztás FIGO- nıgyógyászati stádium besorolás
Hirtelen halál intézeten kívül 8 éves leánygyermek Anamnézis: Megelızıen beteg nem volt. Orra egyszer vérzett. Aznap a szokottnál tovább aludt, 11 óráig. Rosszullétét megelızıen labdáztak a szomszédban, közben egyszer elesett, homlokát megütötte. A labdázás közben lett rosszul, megszédült, összeesett, eszméletét vesztette. A mentı percek múlva érkezett. Pupillái tágak, fénymerevek voltak, ajka cyanoticus, garatban hányadék, centrális pulzus nem tapintható. EKG-n asystolia, mely nem változott pacemaker ingerlésre sem. 45 perces eredménytelen reanimatio.
Kórbonctani vizsgálat:
A külvizsgálatnál kóros nem látszott. Belvizsgálat: Mérsékelt jobb kamra tágulat Tüdıödéma és belszervi pangás A halál oka szívelégtelenség, melynek hátterében makroszkópos vizsgálattal kórokot nem találtunk.
Kórszövettan Szív: * kaliberingadozás, abnormisan nagy magok – izomrost hypertrophia * eosinophil sarcoplasma, dezintegrált harántcsíkolatú, piknotikus magok – koagulatios myocytolysis * kolliquatios myocytolysis * rendezetlen lefutású izomrostok Többi szerv: * Tüdı oedema * Agy oedema, neuropatológiailag egyéb eltérés nem volt.
Fokozottan eosinophil sarcoplasmájú, dezintegrált harántcsíkolatú, HE piknotikus magvú sejtek – koagulatios myocytolysis
HE
Kontrakciós csíkok
HE
Szabálytalanul kapcsolódó izomrostok
HE
kolliquatios myocytolysis
HE
HE
Pulmonalis oedema
HE
A histológiai vizsgálat egyrészt akut, másrészt krónikus ischaemiás károsodásra utal. Az elıbbi az újraélesztéssel is kapcsolatos lehet. Veleszületett eltérések is láthatók, amelyek hypertrophiás cardiomyopathia lehetıségét vetik fel.
Hirtelen halál gyermekkorban • Korspecifikus incidencia (1-20 évesek): 1:20 000 1:50 000 - a gyermekkori halálozás kb. 10%-a Felderítetlen 17%
Ismert betegség talaján 50% Boncoláskor elváltozás található 33%
• A látszólag egészségeseket sújtó, hirtelen bekövetkezı gyermekkori halálesetek aetiológiája • (nem a cardiovascularis szisztémát érintı) infectio • bizonyíthatóan cardiovascularis esemény – – – – –
Hypertrophiás cardiomyopthia Egyéb cardiomyopathia Myocarditis coronaria-anomáliák, Kawasaki-betegség egyéb vitiumok
• strukturális elváltozás nem mutatható ki/ feltételezhetıen cardiovascularis esemény – – – –
LQTS (hosszú QT szindróma) Brugada-syndroma SQTS (rövid QT szindróma) ARVC (2)
• A prevenció lehetıségei • A tömegszőrés nem effektív » alacsony incidencia » nem egyértelmő prediktív jelek (EKG, Echo, genetika…) » nem egyértelmő kezelés
• A syncope gondos kivizsgálása » Fizikai aktivitás után (úszás!) » Családi anamnesis pozitivitása esetén » Korábbi igazolt arrythmia/syncope (mindössze 2530%!)
• Hirtelen szívhalál a családban: az egyenesági rokonok szőrése indokolt!
KÖSZÖNJÜK A BESZÉLGETÉST
1930
