BAHAN AJAR HIDROSEFALUS
Nama Mata Kuliah/Bobot SKS
: Sistem Neuropsikiatri / 8 SKS
Standar Kompetensi
: area kompetensi 5: landasan ilmiah kedokteran
Kompetensi Dasar
: menerapkan ilmu kedokteran klinik pada sistem neuropsikiatri
Indikator
:menegakkan diagnosis dan melakukan penatalaksanaan awal sebelum dirujuk sebagai kasus emergensi
Level Kompetensi
:2
Alokasi Waktu
: 2 x 50 menit
1. Tujuan Instruksional Umum (TIU)
:
Mampu mengenali dan mendiagnosis penyakit-penyakit infeksi pada tulang belakang dan sumsum tulang belakang, serta melakukan penanganan sesuai dengan tingkat kompetensi yang ditentukan, dan melakukan rujukan bila perlu. 2. Tujuan Instruksional Khusus (TIK)
:
a. Mampu menyebutkan patogenesis terjadinya hidrosefalus b. Mampu melakukan penapisan / penegakan diagnosis hidrosefalus c. Mampu melakukan promosi kesehatan dan pencegahan hidrosefalus
Isi Materi:
Halaman | 1
BAB I PENDAHULUAN Hidrosefalus berasal dari kata “hidro” yang berarti air dan “chepalus” yang berarti kepala. Meskipun hidrosefalus dikenal sebagai “air di otak”, “air" ini sebenarnya cairan serebrospinal (CSS) yaitu cairan bening yang mengelilingi otak dan sumsum tulang belakang. Dari istilah medis, hidrosefalus dapat diartikan sebagai penumpukan cairan serebrospinal (CSS) secara aktif yang menyebabkan dilatasi sistem ventrikel otak dimana terjadi akumulasi CSS yang berlebihan pada satu atau lebih ventrikel atau ruang subarachnoid. Keadaan ini disebabkan oleh karena terdapat ketidak seimbangan antara produksi dan absorpsi dari CSS. Bila akumulasi CSS yang berlebihan terjadi diatas hemisfer serebral, keadaan ini disebut higroma subdural atau koleksi cairan subdural. Hidrosefalus juga bisa disebut sebagai gangguan
hidrodinamik
CSS.
Kondisi
seperti
cerebral
atrofi
juga
mengakibatkan peningkatan abnormal CSS dalam susunan saraf pusat (SSP). 1 Fungsi utama dari CSS adalah untuk menyediakan keseimbangan dalam sistem saraf. CSS merupakan cairan yang mengelilingi otak. Berfungsi untuk mengurangi berat otak dalam tengkorak dan menyediakan bantalan mekanik dan melindungi otak dari trauma yang mengenai tulang tengkorak. CSS merupakan medium transportasi untuk menyingkirkan bahan-bahan yang tidak diperlukan dari otak seperti CO2, laktat, dan ion Hidrogen. CSS juga bertindak sebagai saluran untuk transport intraserebral. Hormon-hormon dari lobus posterior hipofise, hipothalamus, melatonin dari fineal dapat dikeluarkan ke CSS dan transportasi ke sisi lain melalui intraserebral.CSS juga mempertahankan tekanan intracranial dengan cara pengurangan CSS dengan mengalirkannya ke luar rongga tengkorak, baik dengan mempercepat pengalirannya melalui berbagai foramina, hingga mencapai sinus venosus, atau masuk ke dalam rongga subarachnoid lumbal yang mempunyai kemampuan mengembang sekitar 30%.2
Halaman | 2
BAB II PEMBAHASAN A. DEFINISI Hidrosefalus adalah pembesaran ventrikulus otak sebagai akibat peningkatan jumlah cairan serebrospinal (CSS) yang disebabkan oleh ketidakseimbangan antara produksi, sirkulasi dan absorbsinya. Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik CSS.Kondisi seperti cerebral atrofi juga mengakibatkan peningkatan abnormal CSS dalam susunan saraf pusat (SSP). Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS. Kondisi seperti itu bukan hasil dari gangguan hidrodinamik dan dengan demikian tidak diklasifikasikan sebagai hidrochefalus. 3,4 B. KLASIFIKASI Hidrosefalus dapat dikelompokkan berdasarkan dua kriteria besar yaitu secara patologi dan secara etiologi. 5 Hidrosefalus Patologi dapat dikelompokkan sebagai 1) Obstruktif (non-communicating) -
terjadi akibat penyumbatan
sirkulasi CSS yang disebabkan oleh kista, tumor, pendarahan, infeksi, cacat bawaan dan paling umum, stenosis aqueductal atau penyumbatan saluran otak. 2) Non – obstruktif (communicating) - dapat disebabkan oleh gangguan keseimbangan CSS, dan juga oleh komplikasi setelah infeksi atau komplikasi hemoragik. Hidrosefalus Etiologi dapat dikelompokkan sebagai 1) Bawaan (congenital) - sering terjadi pada neonatus atau berkembang selama intra-uterin. 2) Diperoleh (acquired) – disebabkan oleh pendarahan subarachnoid, pendarahan intraventrikular, trauma, infeksi (meningitis), tumor, komplikasi operasi atau trauma hebat di kepala.
Halaman | 3
Tekanan normal hidrosefalus (NPH), yang terutama mempengaruhi populasi lansia. Ditandai dengan gejala yang spesifik: gangguan gaya berjalan, penurunan kognitif dan inkontinensia urin (Trias Adam & Hakim).
C. ANATOMI DAN FISIOLOGI ALIRAN CSS Ruangan cairan serebrospinal (CSS) terdiri dari
sistem
ventrikel,
sisterna magna pada dasar otak dan ruangan subaraknoid. Ruangan ini mulai terbentuk pada minggu kelima masa embrio. Sistem ventrikel dan ruang subarachnoid dihubungkan melalui foramen Magendi di median dan foramen Luschka di sebelah lateral ventrikel IV.6
Gambar 1: anatomi aliran cairan serebrospinal 6
Cairan serebrospinalis dihasilkan oleh pleksus koroidalis di ventrikel otak. Cairan ini mengalir ke foramen Monro ke ventrikel III, kemudian melalui akuaduktus Sylvius ke ventrikel IV. Cairan tersebut kemudian mengalir melalui foramen Magendi dan Luschka ke sisterna magna dan rongga subarachnoid di bagian cranial maupun spinal. 6 Sekitar 70% cairan serebrospinal dihasilkan oleh pleksus koroidideus, dan sisanya di hasilkan oleh pergerakan dari cairan transepidermal dari otak
Halaman | 4
menuju sistem ventrikel. Bagi anak-anak usia 4-13 tahun rata-rata volume cairan liqour adalah 90 ml dan 150 ml pada orang dewasa. Tingkat pembentukan adalah sekitar 0,35 ml /menit atau 500 ml / hari. Sekitar 14% dari total volume tersebut mengalami absorbsi setiap satu jam. 6
D. ETIOLOGI Pembentukan CSS yang terlalu banyak dengan kecepatan absorpsi yang normal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat jarang terjadi, misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus koroidalis. Penyebab penyumbatan aliran CSS yang sering terdapat pada bayi dan anak yaitu kelainan bawaan, infeksi, neoplasma dan perdarahan.7 1) Kelainan bawaan7 a) Stenosis Akuaduktus Sylvius- merupakan penyebab terbanyak. 60%-90% kasus hidrosefalus terjadi pada bayi dan anak-anak. Umumnya terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat pada bulan-bulan pertama setelah lahir. b) Spina bifida dan cranium bifida – berhubungan dengan sindroma Arnord-Chiari akibat tertariknya medulla spinalis, dengan medulla oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga terjadi penyumbatan sebagian atau total. c) Sindrom Dandy-Walker - atresiakongenital foramen Luschka dan Magendi dengan akibat hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran system ventrikel, terutama ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di daerah fossa posterior.
Halaman | 5
d) Kista arachnoid - dapat terjadi congenital maupun didapat akibat trauma sekunder suatu hematoma. e) Anomali pembuluh darah – akibat aneurisma arterio-vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau sinus tranversus dengan akibat obstruksi akuaduktus. 2) Infeksi - Timbul perlekatan menings sehingga terjadi obliterasi ruang subarachnoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjadi bila aliran CSS terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus Sylvius atau sisterna basalis. Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai beberapa bulan sesudah sembuh dari meningitisnya. Secara patologis terlihat penebalan jaringan piamater dan arakhnoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Pada meningitis serosa tuberkulosa, perlekatan meningen terutama terdapat di daerah basal sekitar sisterna kiasmatika dan interpendunkularis, sedangkan pada meningitis purulenta lokasinya lebih tersebar.7 3) Neoplasma - hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat aliran CSS.
Pada anak, kasus terbanyak yang
menyebabkan penyumbatan ventrikel IV dan akuaduktus Sylvius bagian terakhir biasanya suatu glioma yang berasal dari serebelum, sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel III biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma.7 4) Perdarahan - perdarahan sebelum dan sesudah lahir dalam otak dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen pada daerah basal otak, selain penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri. 7
E. EPIDEMIOLOGI Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per 1.000 kelahiran hidup sedangkan insiden untuk hidrosefalus akuisita (aquired hydrocephalus)
Halaman | 6
tidak diketahui secara pasti karena penyebab penyakit yang berbeda-beda. Pada umumnya, insiden hidrosefalus adalah sama untuk kedua jenis kelamin, kecuali pada sindrom Bickers-Adams, X-linked hydrocephalus ditularkan oleh perempuan dan diderita oleh laki-laki. Hidrosefalus dewasa mewakili sekitar 40% dari total kasus hidrosefalus.8
F. PATOFISIOLOGI Menurut teori hidrosefalus terjadi akibat dari tiga mekanisme yaitu; produksi cairan yang berlebihan, peningkatan resistensi aliran cairan, peningkatan tekanan sinus venosa. Konsekuensi dari tiga mekanisme diatas adalah peningkatan tekanan intrakranial sebagai upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel masih belum dipahami dengan jelas, namun hal ini bukanlah hal yang sederhana sebagaimana akumulasi akibat dari ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi. Mekanisme terjadinya dilatasi ventrikel cukup rumit dan berlangsung berbeda-beda tiap saat tiap saat selama perkembangan hidrosefalus. Dilatasi ini terjadi sebagai akibat dari: 1) Kompensasi sistem serebrovaskular 2) Redistribusi dari liquor serebropinal atau cairan ekstraseluler atau keduanya dalam susunan sistem saraf pusat. 3) Perubahan mekanis dari otak (peningkatan elastisitas otak, gangguan viskoelastisitas otak,kelainan turgor otak) 4) Efek tekanan denyut liquor serebrospinal (masih diperdebatkan) 5) Hilangnya jaringan otak 6) Pembesaran volume tengkorak (pada penderita muda) akibat adanya regangan abnormal pada sutura cranial.
Produksi cairan yang berlebihan hampir semua disebabkan oleh tumor pleksus khoroid (papiloma dan karsinoma). Adanya produksi yang berlebihan
Halaman | 7
akan menyebabkan tekanan intracranial meningkat dalam mempertahankan keseimbangan antara sekresi dan absorbs liquor, sehingga akhirnya ventrikel akan membesar. Adapula beberapa laporan mengenai produksi liquor yang berlebihan tanpa adanya tumor pada pleksus khoroid, di samping juga akibat hipervitaminosis. Gangguan aliran liquor merupakan awal dari kebanyakan dari kasus hidrosefalus. Peningkatan resistensi yang disebabkan oleh gangguan aliran akan meningkatkan tekanan cairan secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang. Derajat
peningkatan
resistensi
aliran
cairan
dan
kecepatan
perkembangan gangguan hidrodinamik berpengaruh pada penampilan klinis.
G. DIAGNOSIS 1) Pemeriksaan funduskopi - Evaluasi funduskopi dapat mengungkapkan papilledema
bilateral
ketika
tekanan
intrakranial
meningkat.
Pemeriksaan mungkin normal, namun, dengan hidrosefalus akut dapat memberikan penilaian palsu. 9 2) Foto polos kepala lateral – tampak kepala membesar dengan disproporsi kraniofasial, tulang menipis dan sutura melebar. 6 3) Pemeriksaan cairan serebrospinal – dilakukan pungsi ventrikel melalui foramen frontanel mayor. Dapat menunjukkan tanda peradangan dan perdarahan baru atau lama. Juga dapat menentukan tekanan ventrikel. 6 4)
CT scan kepala - Meskipun tidak selalu mudah untuk mendeteksi penyebab dengan modalitas ini, ukuran ventrikel ditentukan dengan mudah. CT scan kepala dapat memberi gambaran hidrosefalus, edema serebral, atau lesi massa seperti kista koloid dari ventrikel ketiga atau thalamic atau pontine tumor.CT scan wajib bila ada kecurigaan proses neurologis akut.9
Halaman | 8
Gambar 2: Gambaran CT-scan pada penderita hidrosefalus 6 5)
MRI - dapat memberi gambaran dilatasi ventrikel atau adanya lesi massa.9
Gambar 3: Gambaran MRI pada penderita hidrosefalus6
H. DIAGNOSIS BANDING Berdasarkan gambaran radiologi, hidrosefalus memiliki gambaran yang hampir sama dengan holoprosencephaly, hydraencephaly dan atrofi cerebri. 1) Holoprosencephaly - Holoprosencephaly muncul karena kegagalan proliferasi dari jaringan otak untuk membentuk dua hemisfer. Salah
Halaman | 9
satu tipe terberat dari holoprosencephaly adalah bentuk alobaris karena biasa diikuti oleh kelainan wajah, ventrikel lateralis, septum pelusida dan atrofi nervus optikus. Bentuk lain dari holoprosencephaly adalah semilobaris
holoprosencephaly dimana
otak
cenderung
untuk
berproliferasi menjadi dua hemisfer. Karena terdapat hubungan antara pembentukan wajah dan proliferasi saraf, maka kelainan pada wajah biasanya ditemukan pada pasien holoprosencephaly. 2) Hydranencephaly - Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik pada distribusi arteri karotis interna setelah struktur utama sudah terbentuk. Oleh karena itu, sebagian besar dari hemisfer otak digantikan oleh CSS. Adanya falx cerebri membedakan antara hydranencephaly dengan holoprosencephaly. Jika kejadian ini muncul lebih dini pada masa kehamilan maka hilangnya jaringan otak juga semakin besar. Biasanya korteks serebri tidak terbentuk, dan diharapkan ukuran kepala kecil tetapi karena CSS terus di produksi dan tidak diabsorbsi sempurna maka terjadi peningkatan TIK yang menyebabkan ukuran kepala bertambah dan terjadi ruptur dari falx serebri. 3) Atrofi Serebri - Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti dengan dilatasi ventrikel karena penuaan. Tetapi Atrofi didefinisikan sebagai hilangnya sel atau jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan otak (neuron dan sambungan antarneuron). Biasanya disebabkan oleh penyakit-penyakit degeneratif
seperti
multiple
sklerosis,
korea
huntington
dan
Alzheimer. Gejala yang muncul tergantung pada bagian otak yang mengalami atrofi. Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS. I. PENATALAKSANAAN
Halaman | 10
1) Terapi konservatif medikamentosa - untuk membatasi evolusi hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dan pleksus choroid
(asetazolamit
100
mg/kgBB/hari;
furosemid
1,2
mg/kgBB/hari) atau upaya meningkatkan resorpsinya (isorbid). Terapi diatas hanya bersifat sementara sebelum dilakukan terapi defenitif diterapkan atau bila ada harapan kemungkinan pulihnya gangguan hemodinamik tersebut; sebaliknya terapi ini tidak efektif untuk pengobatan jangka panjang mengingat adanya resiko terjadinya gangguan metabolik.6 2) Ventriculoperitoneal shunting - Cara yang paling umum untuk mengobati hidrosefalus. Dalam ventriculoperitoneal (VP) shunting, tube dimasukkan melalui lubang kecil di tengkorak ke dalam ruang (ventrikel) dari otak yang berisi cairan serebrospinal (CSF). Tube ini terhubung ke tube lain yang berjalan di bawah kulit sampai ke perut, di mana ia memasuki rongga perut (rongga peritoneal). Shunt memungkinkan CSS mengalir keluar dari ventrikel dan ke rongga perut di mana ia diserap. Biasanya, katup dalam sistem membantu mengatur aliran cairan.10
Halaman | 11
Gambar 4: VP shunt6 3) Terapi etiologi - Merupakan strategi penanganan terbaik; seperti antara lain; pengontrolan kasus yang mengalami intoksikasi vitamin A, reseksi
radikal
lesi
massa
yang mengganggu aliran liquor,
pembersihan sisa darah dalam liquor atau perbaikan suatu malformasi. Pada beberapa kasus diharuskan untuk melakukan terapi sementara terlebih dahulu sebelum diketahui secara pasti lesi penyebab; atau masih memerlukan tindakan operasi shunting karena kasus yang mempunyai etiologi multifaktor atau mengalami gangguan aliran liquor skunder.6
J. PROGNOSIS Prognosis untuk individu didiagnosis dengan hidrosefalus sulit untuk diprediksi, meskipun ada beberapa korelasi antara penyebab spesifik dari hydrosefalus dan hasil. Prognosis bergantung kepada jika adanya gangguan terkait, ketepatan waktu diagnosis, dan keberhasilan pengobatan. Individu
Halaman | 12
yang terkena dan keluarga mereka harus menyadari bahwa hidrosefalus dapat menimbulkan risiko baik dari segi kognitif maupun pembangunan fisik. Pengobatan oleh tim interdisipliner medis profesional, spesialis rehabilitasi, dan ahli pendidikan sangat penting untuk memberikan hasil yang positif. Jika tidak diobati, progresif hidrosefalus dapat berakibat fatal. 1 Gejala-gejala hidrosefalus dengan tekanan normal biasanya memburuk dari waktu ke waktu jika tidak diobati. Sementara keberhasilan pengobatan dengan shunt bervariasi dari orang ke orang, beberapa orang sembuh hamper sepenuhnya setelah perawatan dan memiliki kualitas hidup yang baik. Diagnosis dini dan pengobatan meningkatkan kesempatan pemulihan yang baik. 1
Halaman | 13
BAB III KESIMPULAN Hidrosefalus adalah keadaan patologi otak yang mengakibatkan bertambahnya cairan serebrospinalis (CSS) dengan tekanan intrakarnial yang meninggi sehingga terdapat pelebaran ruangan tempat mengalirnya CSS. Hidrosefalus dapat diklasifikasikan berdasarkan anatomi/tempat obstruksi CSS, etiologinya, dan usia penderitanya. Diagnosa hidrosefalus selain berdasarkan gejala klinis juga diperlukan pemeriksaan khusus. Penatalaksanaan pada kasus hidrosefalus dapat dilakukan dengan terapi medikamentosa (pada beberapa kasus dengan tingkatkan yang masih ringan) dan juga dengan menggunakan operasi (pada kasus yang berat). Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya kelainan neural dan ekstraneural yang menetap.Pada sebagian besar kasus, 50 % kasus meninggal saat masih dalam uterus atau 50% sisanya berkembang menjadi ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi seperti ini, segera dilakukan Shunt dan memberikan hasil yang baik.Pada anak-anak dengan hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan mental dan kognitif. Kemampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang bila dibandingkan dengan populasi anak-anak pada umumnya, kebanyakan anak mengalami keterbelakangan mental, verbal, ingatan dan juga menyebabkan kelainan pada mata.
Halaman | 14
DAFTAR PUSTAKA 1. U.S. Department Of Health And Human Services. Public Health Service National Institutes Of Health. 2. Dr. Iskandar Japardi (2002). Cairan Serebrospinal. USU Digital Library, Fakultas Kedokteran Bagian Bedah Universitas Sumatera Utara. 3. Jason G. Mandell et. All. 2010. Journal of Neurosurgery: Pediatrics. July 2010 Volume 6, Number 1. 4. Jurnal Kedokteran Brawijaya, Vol. 27, No. 3, Februari 2013; Korespondensi: Farhad Bal'afif. Laboratorium Bedah Saraf Fakultas Kedokteran Universitas Brawijaya Malang, Jl. Jaksa Agung Suprapto No.2 Malang, 5. Milani Sivagnanam and Neilank K. Jha (2012). Hydrocephalus: An Overview, Hydrocephalus. 6. Harold L. Rekate, M.D. January 2003. Hydrocephalusassociation 2nd Edition. San Francisco, California. 7. Said Alfin Khalilullah (2011). Review Article Hidrosefalus. RSUD dr.Zainoel Abidin Fakultas Kedokteran Universitas Syiah Kuala Banda Aceh. 8. Stephen L Nelson Jr, MD, PhD. Hydrochephalus. 9. Rukaiya K.A. Hamid, Mbbs, Ffarcs, Md, and Philippa Newfield, Md. (2001). Pediatric Neuroanesthesia Hydrocephalus. 10. Dr. BC Warf (2008). Strategy for treatment of Hydrocephalus in developing countries.
Halaman | 15
Latihan 1.
Jelaskan definisi ensefalopati hidrosefalus
2.
Jelaskan kategori klinis pasien dikatakan hidrosefalus
3.
Jelaskan patogenesis hidrosefalus
4.
Jelaskan edukasi yang perlu diberikan terhadap keluarga pasien dengan hidrosefalus
Halaman | 16
