Demyelinisatios betegségek felosztása Centralis Sclerosis
multiplex Neuromyelitis optica Devic Balo féle concentricus sclerosis
Perifériás Guillain-Barré
szindróma Chronicus inflammatios demyelinisation neuropathia (CIDP) Multifocalis mororos neuropathia (MMN)
SM (szövettani) altípusai „(auto)immun”
(60%?)
„OligodendrocytaOligodendrocyta-
betegség”(?)
~60% of axons are lost
NEUROMYELITIS OPTICA DEVIC’S SYNDROME
Trauninger Anita Komoly Sámuel PTE Neurológiai Klinika APR 2007
Nyúltvelőbe terjedő lézió
Neuromyelitis optica (Devic) betegségre kell gondolni
3 csigolya-szegmentumnál hosszabb myelitis (különösen ha az a nyúltvelőbe terjed) Negatív OGP (esetleg leukocyták a liquorban) Megerősíti a gyanút: korábbi (súlyos) opticus érintettség Sokat segít: aquaporin-4 ellenanyag Devic betegekben „nem ritka” más autoimmun betegség (Lupus)
Neuromyelitis optica (Devic) betegséget nem zár ki Agyi MR eltérés Az adott pillanatban myelitis vagy opticus érintettség hiánya Aquaporin ellenanyag hiánya
P Kezelés sémája Devic L betegségben A Z M I m u r a n 2.5 mg/tkg – életre szólóan(?) A F edrol E 1M mg/kg 8-12 (?)hónapig (másodnaponta) R E Csökentés üteme: kéthetente 4 mg Z I S 7x
Name Age
B.L. 24
Year Age 1990 1999
7 16
P
Optic nerve right
Diagnózis késése ~ 16 év (gyermekkorban kezdődő eset) Spinal cord
EDSS
MRI
tetraparesis emesis 3.0/ 1.0 singultus
Liquor OGP pleocytosis
neg.
neg.
neg.
neg.
Therapy
brain: T2 hyperintens lesion in the
medulla oblongata
2003
20
2004
21
tetraparesis emesis 7.0/ 1.5 and T2 hyperintens singultus lesion over 5 segment in the thoracal spinal cord
steroid (IV) IVIG
INF b brain: T2 hyperintens lesion in the
2006
23
medulla tetraparesis emesis 7.5/ 4.0 oblongata singultus continuous T2 dyspnoe hyperintens lesion in the cervical and dorsal spinal cord
plasmapheresis IVIG azathioprin
Diagnózis késése ~ 6 év Name Age
S.T. 27
P
Year Age
Optic nerve
1999 19 2002 22 2003 23
left left left
Spinal cord
EDSS
MRI
Liquor OGP pleocytosis
2005 25
brain negative neg. neg. continuous cervical T2 hyperintens lesion tetraparesis 6.0/ 2.5 over 5 segment, and neg. 180 LC/ 3 in the medulla oblongata paraparesis 4.0/ 3.0
2005 25
paraparesis 7.0/ 4.5 same
2006 26
paraparesis 7.5/ 5.0
2006 26
continuous cervical, tetraparesis 7.5/6.5 and thoracal T2 hyperintens lesion
2004 24
Therapy steroid (IV) steroid (IV) steroid (IV)
steroid (IV)
steroid (IV) steroid (IV) plasmapheresisI NF b steroid (IV), azathioprin, (refuse per os steroid) steroid (IV), plasmapheresis, per os steroid /azathioprin
Name Age
Diagnózis késése ~ 11 év
B.M.É. GY 38
Year
Age
1994 1998 2000 2000 2001 2001
25 29 31 31 32 32
2004
34
2005
35
2005
35
Optic nerve rigth right right right right left
Spinal cord
EDSS
MRI
4.5/0 brain MRI brain MRI
Liquor OGP pleocytosis neg.
Therapy
steroid IV
neg. cervical spinal cord: paresthesis 3.0/1.0 T2 HI lesion over 4 paraparesis segment
left
tetraparesis 7.0/5.0
T2 HI lesion CIII-Th 10, swelling
steroid IV steroid IV plasmapheresis chr: azathioprin
Name Age Year
2001
2002
T.U.T. DP 48 Age
Optic nerve
Spinal cord
EDSS
MRI
diffuse T2 HI lesion in the cervical myelon 4.5/3.0 and in the medulla neg. oblongata (tumor like swelling, cystic)
46
paraparesis diplopia
47
tetraparesis T2 HI lesion in the urinary 5.5/4.5 medulla oblongata incontinence and cervical myelon
2002
47
2003
48
left
Liquor OGP pleocytosis
diffuse T2 HI lesion in tetraparesis the cervical myelon urinary 7.0/ 6.5 and in the medulla incontinence oblongata (tumor dyspnoe like swelling) respiratory insufficency 10 death (nursing home)
Therapy
steroid IV and per os
steroid IV and per os
steroid IV and per os
hemisphere medulla oblongata and myelon myelon only
3 5 3
Localisation of the MRI lesions hemisphere 27%
27%
46%
medulla oblongata and myelon myelon only
OGP positive OGP negative pleocytosis
0 11 4
LIQUOR
27%
0%
73%
OGP positive OGP negative pleocytosis
no resp. insuff. dyspnoe respiratory insufficiency death (due to resp. insuff.)
7 1 1 2
Respiratory insufficiency 18% 9% 64%
9%
no resp. insuff.
dyspnoe
respiratory insufficiency (arteficial ventillation)
death (due to resp. insuff.)
P Kezelés sémája Devic L betegségben A Z M I m u r a n 2.5 mg/tkg – életre szólóan(?) A F edrol E 1M mg/kg 8-12 (?)hónapig (másodnaponta) R E Csökentés üteme: kéthetente 4 mg Z I S 7x
KÖSZÖNÖM A FIGYELMET (a Devic-betegek nevében)!
