Citopeniák • Vérszegénységek • Neutropéniák • Trombocitopeniák
Anémia okai • Fokozott pusztulás-VVT élettartam csökkenés (<110 nap) – Vérzés, hemolízis
• Csökkent képzés – Hiányállapotok: vas, vitamin, EPO – Fokozott medulláris apoptózis – Progenitor sejtdefektus (MDS) – Károsodott csontvelői környezet (fibrosis, tumor)
Vérkép automata adatai
Krónikus anémia kialakulása az eritropoézis tükrébe
Koury M J , and Rhodes M Hematology 2012;2012:183-190
©2012 by American Society of Hematology
Vérkép adaton alapuló anémia osztályozás • Anémia kóros fehérvérsejt és/vagy trombocita számmal • Anémia retikulócitózissal (regeneratív) • „Örökösen” (life-long) fennálló anémia • Aregeneratív anémia – Kóros VVT morfológiával (mikró/ makrocítózis) – Normál VVT morfológiával
Anémia kóros FVS és/vagy TCT számmal • Anémia + alacsony FVS/TCT szám: – Leggyakrabban primer csontvelő betegséget jelez • Őssejt betegség: aplasztikus anémia, MDS, leukémia • Sztróma változás: tumor infiltració (expanzivitásapoptózis indukció)
• Anémia + magas FVS/TCT szám: – Leukocitózis: gyulladás, leukémia, mielofibrósis – Trombocitózis: vashiány, mieloproliferatív betegség (CMPS-ET, MF)
Vérképen alapuló krónikus anémia diffeneciál diagnosztikájának algoritmusa (1)
Koury M J , and Rhodes M Hematology 2012;2012:183-190
Anémia retikulocitózissal • Hemolízis: – Fragmentocita: intravazális hemolízis – Szferocita: veleszületett vagy immunhemolízis – Coombs negativitás: membrán/ enzim defektusok, hemoglobinopatiák
• Vérzés: – Emésztőrendszeri – Húgy-ivarszervi – donació
Örökösen fennálló anémiák • Hemoglobinopátiák – Talasszémiák – Nem talasszémiás hemoglobinopátia • Ezinomopátiák (G6PD, PK- általában normocitás) • Membrán defektusok (szferocitózis, eliptocitózis)
Retikulocitózis nélküli, VVT morfológiai eltéréssel járó anémia • Makrocitás anémia – Megaloblasztos: vitamin hiány, gyógyszerhatás – MDS, hipotireózis, veleszületett anémiák
• Mikrocitás anémia – Vashiány/ vérzés – Gyulladás betegség, sideroahresticus anémia
• Normocitás anaemia – Vesebetegség, gyulladáshoz társuló, PRCA
Vérkép vizsgálaton alapuló krónikus anémia diffeneciál diagnosztikai algoritmusa (2)
Koury M J , and Rhodes M Hematology 2012;2012:183-190
Neutropéniák • Normál neutrofilszám alsó határa 2,5G/l • Klinikai figyelmet érdemel: <1,5G/l – Enyhe neutropénia: 1-1,5G/l – Közepes súlyos: 1-0,5G/l – Súlyos neutropénia: < 0,5G/l
Neutropéniák osztályozása • Patogenetika alapján: – Képzési zavarok: csontvelő betegségek, toxikus hatás, vitamin hiány, familliáris- öröklött, immun – Eloszlás zavara: kiáramlási zavar (csontvelői tárolás), tárolás a marginális poólban – Fokozott pusztulás: fertőzések (szeszis, pneumonia) allergiás folyamatok, lépbéli szekvesztráció
Neutropenia osztályozása klinika lefolyás alapján • Akut: – Gyakori, néhány nap alatt lép fel, gyorsan rendeződik- fokozott felhasználást jelez (infekciók), vagy toxikus hatásra lép fel (gyógyszer)
• Krónikus: – 3 hónapnál hosszabb ideje áll fenn- csökkent képzés, fokozott pusztulás és lépbéli szekvesztráció okozhatja
Krónikus neutropénia ellátása • Veleszületett neutropénia- G-CSF kedvező • Gyógyszer indukálta:egyéni érzékenység, immun mehanizmus alapján jön létre: elimináció után spontán rendeződhet • Autoimmun neutropenia: izolált vagy szisztémás betegség része lehet- az alapbetegség igényel ellátást/ kezelést
Krónikus neutropenia patofiziologiája • Immun mehanizus: neonatalis, poszttranszfúziós, posztranszplantácios, autoimmun betegségheztársuló • Sejtmediálta citotoxikus hatás- főként nőknél fordul elő- T sejtes folyamat • Gyógyszer okozta- pontos hatás nem ismert, fellépet
Trombocitopenia • Normál trombocita szám > 150G/l • Trombocitopenia < 150G/l – Benignus: 100-150G/l, fél éven át fennálló, stabil, tünetmentes – Patológiás: <100G/l – Spontán vérzés: < 10-20G/l
Trombocitopenia okai: • Csökkent képzés •Veleszülett, szerzett
• Fokozott pusztulás •Immun, mikroangiopátiás, egyéb
• Kóros megoszlás/szekvesztráció • Hemodilúció
Diagnosztika • Anamnézis • Fizikális státusz • Mennyiségi és minöségi vérkép • Kiegészitö vizsgálatok
Minőségi vérképen alapuló trombocitopénia differenciál diagnosztika
Stasi R Hematology 2012;2012:191-197
©2012 by American Society of Hematology
Izolált trombocitopeniák • Immun trombocitopenia- ITP -Mehanizmus alapján: auto vagy alloimmun -lefolyás alapján: akut vagy krónikus
• Gyógyszer indukálta trombocitopenia (DITP) – direkt toxikus hatás – Immun folyamat következménye
• Heparin indukálta trombocitopenia
Mikroangiopátiás thrombocitopeniák • Nem immun eredetű – konszumpcióval járó – Trombotikus trombocitopeniás purpura (TTP) – Hemolitikus urémias szindroma (HUS) – Diffúz intravaskuláris koagulopátia (DIC)
Terhességben előforduló thrombocitopeniak • Gesztációs trombocitopenia (70%) – 2.-3. trimeszterben, általában enyhe
• ITP (3%) – 1.-2. trimeszterben – Magzati trombocitopenia előfordulhat
• Preeklampszia (21%)
Trombocitopeniák klinikai gyakorisága • Járóbeteg: – ITP, DITP, infekció, immunbetegség, vakcináció, MDS, veleszületett, immunhiányos állapoz
• Fekvő beteg: – Intenziv Osztály: infekció, TTP/HUS, DITP, DIC, májbetegség – Kardiológiai osztály:HIT, „Bypass”, GPIIb/IIIa gátló,DITP, dilúció
• Tehesség/ szülés: – GT, ITP, HELLP, praeeklampszia, placenta levállás, TTP/HUS
Beavatkozások biztonságos trombocita értékei (evidencia szint:IV) • Fogászati kezelés : – Egyszerű foghúzás: – Komplex foghúzás:
• • • •
>20-30G/l >30G/l >50G/l
Minor sebészet: >50G/l Major sebészet: >80G/l Major idegsebészet:>100G/L Nőgyógyászat: – Császár metszés: – Epidurális altatás:
>/=50G/l >/=81G/L
