A köldök újszülött korban
Megszületés után az újszülöttet az anya hasára vagy az anyával egy szintbe fektetjük. Megvárjuk a köldökzsinór pulzálásának megszűnését!!! → újszülött állapota rendeződik. NEM fejjük a köldökzsinórt az újszülött felé!!! Leszáradóban lévő köldökcsonk Ne érje víz a csonk leeséséig!!! Cisztaképződés köldökzsinóron Köldökzsinór haematoma A köldök betegségei
Blenorrhoea umbilici: savós-gennyes gyulladás. Th: hidrogén-peroxidos kipezsegtetés vagy koagulálás lápisz-rúddal (sebész) Ulcus umbilici: fekélyes köldök Th: antibiotikum+dezinficiálás Fungus umbilici: Granulációs szövet képződés gyulladás miatt. Th: Lápiszpálca ill. sebészi kezelés Phlegmone umbilici – A köldökön keresztül nem kellő hygiene esetén sepsist okozó bakteriumok pl. Staphylococcus, Streptococcus kerül a bőr alá. A köldök körül duzzanat, bőrpír → azonnal orvosi kezelés szükséges vénásan adott antibiotikum. Speciális formája a köldök tetanus – árnyékszéken ill. földes padlójú helyiségben – földdel érintkező köldökvágó eszköz (olló, kés) – halált okozhat újszülöttön Omphalocele – köldökzsinór sérv - hártyával borított Gastroschisis – hasi szervek a hasfal előtt szabadon Rekeszsérv – hernia diaphragmatica Beesett has Szívhang jobb oldalon Cyanosis Maszkos lélegeztetés tilos!!!
Újszülöttkori icterus Megszületés után megszűnik a relatív hypoxia. A foetalis Hgb-t tartalmazó vvt élettartama alacsonyabb.
Vvt szétesés miatt haemoglobin haem-je bilirubinná alakul. (Indirekt bi.ru. -
zsíroldékony) A glucuronyl transferase májenzim konjugálja (Direkt a vízoldékony forma) DE A glucuronyl transferase éretlenebb - rosszabbul működik A bilirubint kötő szérumfehérjék szintje alacsonyabb INDIREKT HYPERBILIRUBINAEMIÁK
Fiziológiás icterus 2-3. napon jelentkezik maximum egy hétig tart értéke – érett újszülöttnél: maximum 205 mikromol/l – Koraszülöttnél: maximum 250 mikromol/l indirekt hyperbilirubinaemia Speciális formája a női tej okozta sárgaság – az anyák 20%-ának tejében lévő telítetlen zsírsavak gátolják a glucuronyl transferase enzim aktiválódását. Kóros indirekt hyperbilirubinaemia fajták
RH izoimmunizáció – Rh neg. anya Rh poz. magzat (általában csak a második terhesség esetén) ABO incompatibilitás (már az első gyermeket érinti a természetben előforduló antigének miatt) Az anya O vércsoportú, a gyermek A vagy B Anyagcsere betegségek okozta Gyógyszerek (K vit. túladagolás) Haematomák RH izoimmunizáció
Rh neg. anya második Rh poz. terhessége során alakulhat ki A III. trimesterben anyai IgG típusú anti-D ellenanyag kerül a placentán át a foetusba
Annak vvt-jéhez kapcsolódva, hemolízist hoz létre Fajtái: – Hydrops foetus universalis (in utero súlyos anaemia miatt a máj nem fehérjét, hanem vvt-t képez, súlyos hypoproteinaemia → oedema – Anaemia gravis ( azonnali transfúzió kell) – Icterus gravis (azonnali vércsere kell) RH izoimmunizáció megelőzése
Rh neg várandósok szűrése Szülés (vetélés, abortus) után Anti D szérumot adnak az RH negatív anyának – kivéve, ha az újszülött is Rh negatív Ha mégis titeremelkedés – Plasmapheresis
További pathológiás indirekt hyperbilirubinaemia fajták
ABO incompatibilitás - már az első gyermeket érintheti (természetben előforduló antigének miatt) Anya „O” vércsoportú, gyermek „A”, „B” vagy „AB” Anyagcsere betegségek okozta Gyógyszerek (K vitamin túladagolás) Haematomák (pl. nagy cephalhaematoma) felszívódása Csökkent bilirubin kivásztódással járó kórképek 1. Csökkent glucuronyl transferase aktivitás: Crigler-Najjar syndroma Gilbert syndroma (családi halmozódás, később hasfájósak, éhezés enyhe icterust okoz) 2. Hormon: Cong. hypothyreosis (szűrik) Anyatej okozta icterus (akár fiziológiásnak is tekinthető)
Az indirekt hyperbilirubinaemia therápiája
Enziminduktorok Fénykezelés Vércsere Direkt hyperbilirubinaemiák
Sepsisek Epeút atresiák Egyéb anyagcserezavarok és enzim defektusok Új kiterjesztett anyagcsere szűrővizsgálat újszülött korban http://www.szote.u-szeged.hu/pedia/szures/szakmai.doc A kiterjesztett szűrés a korábban is vizsgált hipotireózis, galaktozémia, biotinidáz hiány és fenilketonuria mellett további 22 betegség vizsgálatát foglalja magában. 2 centrumban : Budapest, Szeged
Aminósav anyagcsere zavarok:
Fenilketonuria Jávorfaszörp betegség Tirozinémia I, II típus Citrullinémia I (argininoszukcinát szintáz hiány, ASS) Arginoszukcinát aciduria (arginoszukcinát liáz hiány, ASL) Homocisztinuria
Zsírsav oxidációs zavarok: Rövid-láncú acil-CoA dehidrogenáz hiány (SCAD) Közép-láncú acil-CoA dehidrogenáz hiány (MCAD) Hosszú-láncú hidroxi-acil-CoA dehidrogenáz hiány (LCHAD a, b) Nagyon hosszú-láncú acil-CoA dehidrogenáz hiány (VLCAD) Multiplex acil-CoA dehydrogenáz hiány (MADD, v. GA II) Karnitin-palmitoil tanszferáz hiány (CPT-I, CPT-II) Karnitin transzport zavara (CT)
Organikus savak metabolizmusának zavarai: Béta-ketotioláz hiány Glutársav acidémia, 1 típus (GA-I) Isovaleriánsav acidémia (IVA) Metilmalonsav acidémia (MMA) Propionsav acidémia (PA) 3-Hidroxi-3-metilglutaril-CoA liáz hiány (HMG) 3-Metilkrotonil CoA karboxiláz hiány (MCC) Multiplex karboxiláz hiány (MCD)
Endokrin és egyéb anyagcsere zavarok: Hipotireózis Galaktozémia Biotinidáz hiány
Köldök erek Nyelőcső atr. Csípő szűrés
