CEREBRAL PALSY DIAGNOSIS & PERKEMBANGAN TATA-LAKSANA. Kelompok Studi Neuro-Developmental

CEREBRAL PALSY DIAGNOSIS & PERKEMBANGAN TATA-LAKSANA Kelompok Studi Neuro-Developmental

Conceptualization of Developmental Disabilities Central Nervous System

Motor Cerebral Palsy

Cognitive Mental Retardation

Social Autism Spectrum

Conceptualization of Developmental Disabilities Prenatal

Perinatal

Postnatal

Central Nervous System

Motor Cerebral Palsy



Conceptualization of Developmental Disabilities Etiology:

Prenatal

Perinatal

Postnatal

Central Nervous System

Function:

Motor

“Disability”:

Cerebral Palsy



Apa Cerebral Palsy ?

Pendahuluan Definisi Cerebral Palsy : kelainan gerakan dan sikap tubuh yang tidak progresif karena kerusakan otak yang terjadi pada periode awal pertumbuhan otak American Academy of Neurology, 2004,www.aan.com/professionals/practice/index.cfm

Epidemiologi  AAN : >500.000 penderita CP di USA  Perbaikan prevensi & terapi penyebab CP : Σ CP tidak banyak berubah / meningkat sedikit dalam 30 th terakhir  Angka kejadian 1,2 – 2,5 anak/1000 anak usia sekolah dini  Prevalensi CP kongenital derajat sedang-berat 1,2/1000 anak usia 3 tahun Grether et al, Pediatr Perinat Epidemiol 1992;6:339

Penyebab CP

Penyebab CP Masa Prenatal (Trimester I&II)

Penyebab CP Masa Prenatal (Trimester I&II) TORCH infeksi Percobaan Aborsi Kelainan genetik Toxemia gravidarum Asphyxia in-utero Kelainan koagulasi Ibu dg peny kronis IUGR

Penyebab CP Masa Prenatal (Trimester I&II) TORCH infeksi Percobaan Aborsi Kelainan genetik Toxemia gravidarum Asphyxia in-utero Kelainan koagulasi Ibu dg peny kronis IUGR

Perinatal


Perinatal

TORCH infeksi Percobaan Aborsi Kelainan genetik Toxemia gravidarum Asphyxia in-utero Kelainan koagulasi Ibu dg peny kronis IUGR

Trauma persalinan Asphyxia-HIE Prematuritas Infeksi Hiperbilirubinemia Hipoglikemia Renjatan


Perinatal



Bayi-Anak


Perinatal

Bayi-Anak



Infeksi Trauma kepala Stroke Epilepsi

4 faktor utama penyebab CP

BBLR & prematuritas Asphyxia – Hipoksik iskemik Gangguan kebutuhan nutrisi & oksigenasi in utero Komplikasi persalinan & pasca persalinan

The Neurological Collaborative Perinatal Project (NCPP) 1985 Birthweight (g) Gestational age

Term commonly used

Relative risk for CP (%)

<1500; any gest age

VLBW

24,4

1501-2500g; ≤36 weeks

LBW; approriate for gest age/premiee

6,2

1501-2500g; 37 weeks

LBW & SGA; Full-term

1,8

2500; ≤36 weeks

N; preterm

1,4

2500g; ≥ 37 weeks

Normal; full-term

1,0

Risk of death or CP in infants with AS 0-3 at varying times from birth

Age (min) 1 5 10 15 20

BW <2500g death in first year (%) CP(%) 26 55 67 84 96

2 7 7 0 0

BW >2500g death in first year (%) CP (%) 3 8 18 48 59

0,7 0,7 5 9 57

M.I. Levene. Fetal and Neonatal Neurology and Neurosurgery, p.493: 2001

Kriteria hipoksik intrapartum sebagai penyebab CP  Metabolik asidosis janin : pH≤ 7 & BE≥12mmol/L  Neonatal encephalopathy dini derajat sedang-berat pada bayi >34 minggu  Tipe CP spastik quadriplegia/diskinetik  Tanda hipoksik pada bayi segera setelah lahir/selama persalinan  Penurunan HR segera & cepat memburuk setelah tampak tanda hipoksia  AS 0-6 ≥ 5 menit  Multi sistim organ terganggu setelah hipoksik  Imaging dini tampak abnormalitas cerebral MacLennan A, et al, 1999

Kriteria faktor-faktor lain sebagai penyebab CP  BGA dbn  Kelainan kongenital mayor/multiple/metabolik  Infeksi SSP/sistemik  IUGR  Mikrocephaly  Kelainan kongenital koagulasi  Faktor resiko antenatal lain : prematuritas, kehamilan ganda, penyakit auto-imun  Faktor resiko postnatal : encephalitis, hipotensi memanjang  Saudara kandung penderita CP tipe yang sama  Imaging : ventrikulomegali, porencephaly, multikistik encephalomalacia MacLennan A et al, 1999

Faktor resiko CP Malposisi janin Kesulitan proses persalinan Asphyxia neonatorum BBLR & prematuritas Kehamilan ganda Malformasi SSP Perdarahan maternal Hipertiroidism maternal, mental retardasi & kejang Kejang pada bayi baru lahir hyperbilirubinemia

Bagaimana menegakkan diagnosis CP ?

Diagnosis CP secara dini tidak mudah, apalagi jika harus menentukan etiologi Membuat diagnosis dini hanya berdasarkan gejala neurologi saja, akan mengandung resiko yang besar : 1. 2.

Nelson & Ellenberg : diagnosis CP pada usia <1th, pada usia selanjutnya anak berkembang normal Anak dinyatakan bukan CP, pada usia selanjutnya ternyata berkembang menjadi CP

Tipe spastik berat : diagnosis awal (+) Tipe spastik Ringan-Sedang : belum tampak pada usia <12 bulan Tipe atetoid : tampak usia 1-2 th Tipe ataksia : tampak usia 6 bulan Tipe tremor : tampak pada anak yang sudah dapat duduk

 1. 2. 3. 4.

Burns Yr et al : Evaluasi tanda neurologis Kemampuan motoris Refleks primitif Reaksi postural

Usia 1 bl : gagal Dx CP Usia 4 bl : over identifikasi Usia 8 bl : 3 kriteria (+) : nilai prediksi ↑ Jadi dikatakan : terpenting menentukan faktor resiko CP & diperlukan pemeriksaan ulangan untuk menentukan diagnosis CP

Kriteria diagnosis CP  Anamnesis : 1. Antenatal : penyakit, gizi, usia, obat maternal 2. Persalinan & kelahiran : posisi janin, AS, macam & trauma persalinan 3. Post-natal : prematur, BBLR, infeksi, ikterus, hipoksia

Kriteria diagnosis CP…

 Pemeriksaan Neurologis : 1. Perkembangan motorik 2. Perkembangan sensorik 3. Perkembangan mental  Pemeriksaan Penunjang

Tanda awal CP   

Keterlambatan perkembangan motorik Abnormalitas tonus otot – postur abnormal Refleks primitif tertahan lebih lama

 1. 2. 3. 4.

Klasifikasi klinis berdasarkan gejala & tanda klinis: CP Spastik (70-80%) CP Athetoid/diskinetik (10-20%) CP Ataksid (5-10%) CP Campuran

Sering tampak pada usia <3 tahun

 Klasifikasi CP berdasarkan Gross Motor Functional System (grade I – V) 1. 0 – 2 tahun 2. 2 – 4 tahun 3. 4 – 6 tahun Pasalino R, Rosenbaum P et al. Development and reliability of a system to classify gross motor function in children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 1997;39:221-1

Penyakit penyerta CP  1. 2. 3.

Gangguan mental : (tipe spastik quadriplegia) Ringan (33,3%) Sedang-berat (33,3%) Normal (33,3%)

 Kejang / epilepsi  Gangguan pertumbuhan / Sindroma gagal tumbuh (tipe spastik quadriplegia)  Gangguan visus & pendengaran  Gangguan sensasi & persepsi

Bagaimana menulis diagnosis CP ?

Cara penulisan Tipe CP Kelainan neurologis yang tampak Penyakit penyerta Kepentingannya : Menentukan tim multidisiplin yang akan terlibat

EBM Alat Diagnostik CP  Neuro-imaging (MRI & CT) 1. Neuro-imaging direkomendasikan untuk evaluasi CP jika etiologi tidak ditegakkan (Level A, Class I & II)

2. MRI jika tersedia lebih diutamakan daripada CT scan karena lebih dapat menjelaskan etiologi CP (Level A, Class I-III)

EBM Alat Diagnostik CP..

 1. 2.

Test genetik & metabolik : Tidak rutin dilakukan pada evaluasi CP (Level B, Class II & III) Jika riwayat klinik/pada pemeriksaan neuro-imaging tdk dijumpai kelainan struktural atau ada gejala klinik lain yang mendukung, pemeriksaan ini patut dipertimbangkan (Level C, Class III & IV)

3.

Deteksi malformasi SSP pada CP, dipertimbangkan latar belakang etiologi genetik atau metabolik (Level C, Class III &IV)



Coagulopathy : Karena insiden cerebral infark yang tidak dapat dijelaskan cukup tinggi pada CP hemiplegik, pemeriksaan ini patut dipertimbangkan (Level C, Class II-III)

EBM untuk evaluasi kelainan penyerta pada CP  EEG untuk epilepsi : 1. EEG tidak perlu dilakukan untuk tujuan menentukan etiologi CP (Level A, Class I & II) 2. EEG perlu dilakukan jika anak CP memiliki riwayat atau pemeriksaan klinis yang menunjukkan epilepsi atau sindroma epilepsi (Level A, Class I & II)

EBM untuk evaluasi kelainan penyerta pada CP…

Skrining MR, kelainan ophthalmologi, bicara & bahasa : Insiden tinggi kelainan penyerta pada CP, perlu dilakukan skrining untuk MR, ophthalmologi, pendengaran, gangguan bicara & bahasa (Level A, Class I & II) AAN Guideline, 2004

Algoritme Diagnostic Etiologi CP

Riwayat & Pemeriksaan Fisik menyatakan CP

Riwayat & Pemeriksaan Fisik menyatakan CP 1. Konfirmasi riwayat yg menyingkirkan kel SSP progresif / degeneratif

Riwayat & Pemeriksaan Fisik menyatakan CP 1. Konfirmasi riwayat yg menyingkirkan kel SSP progresif / degeneratif 2. Pemeriksaan fisik tidak dijumpai gambaran penyakit progresif/degeneratif

Riwayat & Pemeriksaan Fisik menyatakan CP 1. Konfirmasi riwayat yg menyingkirkan kel SSP progresif / degeneratif 2. Pemeriksaan fisik tidak dijumpai gambaran penyakit progresif/degeneratif 3. Klasifikasi tipe CP

Riwayat & Pemeriksaan Fisik menyatakan CP 1. Konfirmasi riwayat yg menyingkirkan kel SSP progresif / degeneratif 2. Pemeriksaan fisik tidak dijumpai gambaran penyakit progresif/degeneratif 3. Klasifikasi tipe CP 4. Skrining kondisi penyerta, meliputi : - keterlambatan perkembangan / MR - disfungsi makan/menelan - optalmologi / gang pendengaran - jika riwayat kejang (+), EEG - keterlambatan bicara & bahasa

Riwayat & Pemeriksaan Fisik menyatakan CP 1. Konfirmasi riwayat yg menyingkirkan kel SSP progresif / degeneratif 2. Pemeriksaan fisik tidak dijumpai gambaran penyakit progresif/degeneratif 3. Klasifikasi tipe CP 4. Skrining kondisi penyerta, meliputi : - keterlambatan perkembangan / MR - disfungsi makan/menelan - optalmologi / gang pendengaran - jika riwayat kejang (+), EEG - keterlambatan bicara & bahasa

Riwayat & Pemeriksaan Fisik menyatakan CP 1. Konfirmasi riwayat yg menyingkirkan kel SSP progresif / degeneratif 2. Pemeriksaan fisik tidak dijumpai gambaran penyakit progresif/degeneratif 3. Klasifikasi tipe CP 4. Skrining kondisi penyerta, meliputi : - keterlambatan perkembangan / MR - disfungsi makan/menelan - optalmologi / gang pendengaran - jika riwayat kejang (+), EEG - keterlambatan bicara & bahasa Apakah sebelumnya sudah dilakukan pemeriksaan lab / neuro-imaging

Riwayat & Pemeriksaan Fisik menyatakan CP 1. Konfirmasi riwayat yg menyingkirkan kel SSP progresif / degeneratif 2. Pemeriksaan fisik tidak dijumpai gambaran penyakit progresif/degeneratif 3. Klasifikasi tipe CP 4. Skrining kondisi penyerta, meliputi : - keterlambatan perkembangan / MR - disfungsi makan/menelan - optalmologi / gang pendengaran - jika riwayat kejang (+), EEG - keterlambatan bicara & bahasa Apakah sebelumnya sudah dilakukan pemeriksaan lab / neuro-imaging Ya

Riwayat & Pemeriksaan Fisik menyatakan CP 1. Konfirmasi riwayat yg menyingkirkan kel SSP progresif / degeneratif 2. Pemeriksaan fisik tidak dijumpai gambaran penyakit progresif/degeneratif 3. Klasifikasi tipe CP 4. Skrining kondisi penyerta, meliputi : - keterlambatan perkembangan / MR - disfungsi makan/menelan - optalmologi / gang pendengaran - jika riwayat kejang (+), EEG - keterlambatan bicara & bahasa Apakah sebelumnya sudah dilakukan pemeriksaan lab / neuro-imaging Ya Tidak perlu diulang

Riwayat & Pemeriksaan Fisik menyatakan CP 1. Konfirmasi riwayat yg menyingkirkan kel SSP progresif / degeneratif 2. Pemeriksaan fisik tidak dijumpai gambaran penyakit progresif/degeneratif 3. Klasifikasi tipe CP 4. Skrining kondisi penyerta, meliputi : - keterlambatan perkembangan / MR - disfungsi makan/menelan - optalmologi / gang pendengaran - jika riwayat kejang (+), EEG - keterlambatan bicara & bahasa Apakah sebelumnya sudah dilakukan pemeriksaan lab / neuro-imaging Ya Tidak perlu diulang

Tidak Dilakukan pem Neuro-Imaging (MRI lebih baik dari CT)

Apakah sebelumnya sudah dilakukan pemeriksaan lab / neuro-imaging Ya Tidak perlu diulang

MRI Normal



MRI Normal Pertimbangkan pem metabolik Genetik jika terdapat kelainan : - Kekacauan/dekompensasi metab - Tdk ditemukan etiologi CP dari evaluasi medis - Riwayat keluarga penyakit neurologis bersama dengan CP




Tidak Dilakukan pem Neuro-Imaging (MRI lebih baik dari CT) MRI Abnormal



Tidak Dilakukan pem Neuro-Imaging (MRI lebih baik dari CT) MRI Abnormal - Ditentukan jika abnormalitas neuroimaging merupakan kombinasi dg riwayat & DP memastikan sbg etiologi CP - Jika malformasi developmental (+) pertimbangkan evaluasi genetik - Jika diawali dg stroke, pertimbangkan evaluasi koagulopati

Tata-Laksana penderita CP

Prinsip Umum Tujuan Tata-Laksana CP Tidak menyembuhkan atau membuat keadaan menjadi normal Meningkatkan fungsi, memperbaiki kapabilitas kognisi, motorik, interaksi sosial dan kemandirian Taylor F. Cerebral palsy: hope through research, Bethesda,Md:The institute, 2001

Anggota Tim multispeciality tata-laksana CP Speciality Pediatri Neurologis Orthopedis Terapis Fisik Terapi Okupasi Terapis Bicara Psikolog Guru

Peranan Ketua tim; sintesis jangka panjang, perencanaan komprehensif & terapi Fokus pada pencegahan kontraktur, dislokasi panggul & tulang belakang Perencanaan perkembangan & implementasi untuk memperbaiki gerakan & kekuatan otot & analisis gait normal Perencanaan perkembangan & implementasi yang difokuskan pada aktivitas sehari Perencanaan perkembangan & implementasi untuk meningkatkan kemampuan untuk komunikasi Membimbing penderita & keluarga untuk memperkecil stress Mengembangkan strategi untuk mengatasi masalah kognisi atau cara belajar

Global strategi  Neurodevelopmental terapi (metode bobath) mengontrol komponen sensorimotor : 1. Tonus otot 2. Refleks 3. Pola pergerakan abnormal 4. Kontrol postural 5. Sensasi 6. Persepsi 7. Memori American Academy for Cerebral Palsy and Developmental Medicine 2001

Medikasi pada CP  Tujuan : mengurangi 1. Spastisitas & kontraktur 2. Kejang  Macam medikasi : 1. Muscle relaxan : a. Diazepam : bekerja pada GABA reseptor di otak, Pelepasan neurotransmiter (GABA) b. Baclofen : bekerja di medula spinalis, berikatan dengan reseptor GABA-B sehingga signal dari MS ke otot terputus c. Dantrolene : menurunkan konsentrasi Ca di otot

2. Dopaminergic Agents : meregulasi produksi Dopamin di otak 3. Botulinum toxin tipe A (botox) : muscle-relaxing agent 4. Antikonvulsan agents

Pendekatan terapi lain  Terapi bedah : 1. Selektif dorsal rhizotomy : minimalisasi atau eliminasi spastisitas 2. Unilateral surgery untuk subluksasi unilateral  Alat bantu eksternal : orthoses

Evidence rekomendasi terapi CP Clinical recommendation Use neurodevelopmental treatment (bobath) To provide immediate improvement in dynamic Range motion

evidence rating B

Use intrathecal baclofen to reduce spasticity In the lower extremities (unclear effects on Upper extremities)

B

Use gastrostomy to benefit selective patients With CP

B

A=consistent, good-quality patient evidence; B=inconsistent or limited-quality patient-oriented evidence; C=consensus, disease-oriented evidence, usual practice, expert-opinion, or case series. (http://www.aafp.org/afpsort.xml.)

Rekomendasi untuk masalah kesehatan penyerta pada CP Major Health Issues

Recommendation-summary

Assessment hearing

Review every 2-5 years by an audiologist

Vision assessment

Review every 2-5 years by an ophthalmologist

epilepsy

Awareness of risk of osteoporosis, increased falls & fracture (especially with phenytoin) Monitor medication regularly

nutrition

Beware of obesity & under-nutrition; involve dietician, speech patologist

Gastro-esophageal dis

Awareness of high risk & unusual presentation

constipation

Awareness that is common

Chronic lung disease

Assess for eating & swallowing difficulties Awareness that recurrent chest problems may be a sign of aspiration

Musculoskeletal effect

Ongoing management by physician & physiotherapist, to prevent, contain or treat dynamic tightness & or contractures, scoliosis, kyphosis & seating posture

Major Health Issue

Recommendation-Summary

Psychological health

Awareness of risk of psychiatic disorder & psychological impairement Address body image & sexuality image

Other issue

Saliva control; communication difficulties; intelectual disability; perceptual problem

Management Guideline for people with Developmental and Intelectual Disabilities, 2005

Common Complications of cerebral palsy conditions Condition abN neurologic control

Complications Lack selective control of muscle activity & anticipatory regulation

Care protect the joint & related soft tissue during movement, avoid head injury

Abnormal sensation & perception

impaired sensation to touch & Mitten may be pain with or without astereognosis needed during teething to prevent damage to fingers & hands

GI Problem (vom, caused by delayed gastric use stool softeners Constipation emptying, abN autonomic with narcotic pain Hearing & vision abN control of GI mobility, medications. Performs immobilization, inadequate bowel hygiene, increase oral intake, & prolonged fluids & fiber w/wthout colonic transit laxatives strabismus/hemianopia screen early & periodic hearing problems Impaired oral-motor can caused hypoxemia for feeding difficulty Functionstemporomandibular joint use special diets, contractures, vom, & positioning, new feed asp pneumonia ass with GER gastrostomy, NGT poor nutrition, failure to thrive medication, surg & biodrooling & communication feedback used to control difficulties drooling

Marked reduced Bone mass in nonAmbulatory child

cause osteopenia, osteoporosis fracture, scoliosis or pain

assess clinical condition PE & radiographic studies, medication, vit & mineral suppl to reduce bone loss. encourage exercise. adequate treat pain

Mental health

cognitive impairment is present in 2/3 patients. Neurosis & psychosis also can occur

encourage functionality & independence with living accommodation, transportation, exercise mechanical aids, or employment opportunity provide counseling for emotional & psychological challenge, monitor for need medications

Seizure

½ demonstrated seizure activity

monitor & control with medication

Spasticity & contracture

spasticity prevents the stretching of muscles & tendons. Consequently they do not grow at the same rate as lengthening bones, forming contractures & difficulty with ambulation & fine-gross motor movement. Pain is created by hip dislocations, repetitive use syndr & degenerative join disease

prevent with physical therapy w/w’out orthotic devices. Treat with drugs, surgery, or cerebral stim assess clinical condition by PE & radiographic ask or use instruments to qualify & monitor pain adequately treat pain

Urinary incontinence

caused by impaired control of bladder muscles

special exercises, biofeed back, prescription medication, surgery, surgically implanted devices

CEREBRAL PALSY DIAGNOSIS & PERKEMBANGAN TATA-LAKSANA. Kelompok Studi Neuro-Developmental

Recommend Documents