Benny | Seorang Bayi Perempuan 1 Bulan Dengan Congenital Talipes Equina Varus
Seorang Bayi Perempuan 1 Bulan dengan Congenital Talipes Equina Varus
Benny Setiyadi Fakultas Kedokteran, Universitas Lampung
Abstrak Congenital Talipes Equinovarus (CTEV) atau Congenital Clubfoot merupakan kelainan bawaan pada kaki dan pergelangan kaki yang berupa deformitas inversi, kombinasi equines dan varus dari hindfoot, serta adduksi dari sendi subtalar dan midtarsal. Kondisi ini ditandai dengan beberapa komponen, yaitu: inversi (putaran ke dalam) dan adduksi (deviasi ke dalam) dari forefoot, varus dari kalkaneus (tumit inversi), equinus (plantar fleksi), kontraksi jaringan di sisi medial kaki, otot-otot evertor di sisi lateral kaki tidak berkembang, otot-otot betis tidak berkembang, serta resistensi terhadap koreksi pasif. Insidensi congenital tali pesequinovarus di dunia yaitu 1 darisetiap 1000 kelahiran hidup. Lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki dari pada perempuan (2:1).50% bersifat bilateral. Untuk mendiagnosis derajat CTEV dan memonitoring perkembangan penatalaksaan dapat dilakukan dengan menggunakan skoring pirani. Nilai tertinggi menandakan deformitas yang lebih berat, dan scoring harus dilakukan setiap kontrol. Penatalaksanaan Rehabilitasi Medik dilakukan segera setelah lahir, sedini mungkin, tiga minggu pertama kehidupan merupakan golden period karena jaringan serta ligamentum masih lentur. Penanganan penderita dilakukan dengan teknik manipulasi yang bertujuan untuk meregangkan jaringan lunak yang kontraktur. Teknik manipulasi dan serial casting berlangsung selama 3 – 5 minggu. Setelah pelepasan gips yang terakhir penderita diberikan alat bantu yaitu Denis-Browne splint. Derajat berat dan ringannya CTEV dapat didagnosis dengan skoring pirani, dan dengan menentukan derajatnya, kita bisa menentukan terapi yang akan diberikan, serta kemajuan perkembangan dari terapi tersebut. Kata kunci: clubfoot, CTEV, skoring pirani
A 1 Month Baby Girl with Congenital Talipes Equina Varus Abstract Congenital Talipes Equinovarus (CTEV) or Congenital Clubfoot is a congenital abnormalities in the foot and ankle deformity which form are inversion, a combination of equines and hindfootvarus and adduction of the subtalar joint and midtarsal. This condition is characterized by several components, which is inversion (round into) and adduction (deviation into) from the forefoot, varus of the calcaneus (heel inversion), equinus (plantar flexion), the contraction of tissue at the medial side of the leg, muscles evertor on the lateral side of the foot is not growing, the calf muscles do not develop, as well as resistance to passive correction. The incidence of congenital talipesequinovarus in the world, 1 of every 1,000 births. More often found in boys than girls (2: 1). 50% are bilateral. To diagnose and monitor the progress of CTEV can be done by using a scoring Pirani. The highest value indicates a more severe deformity, and scoring should be done every control. Management of Medical Rehabilitation is done immediately after birth, as early as possible, the first three weeks of life is a golden period for the network as well as the ligament is still pliable. Patient handling by manipulation technique that aims to stretch the soft tissue manipulation and serial casting kontraktur until 3-5 weeks.After the release of the last casts of patients must use Denis-Browne splint.The clasiffication of CTEV can be diagnosed with scoring pirani, and after it, we can determine which therapy will be provided, and also the progress of the development of the therapies. Keywords: clubfoot ,CTEV, scoring pirani
Korespondensi: Benny Setiyadi S.Ked, alamat Jl. Soemantri Brodjonegoro No. 1, HP 089506292461, e-mail
[email protected]
Pendahuluan CTEV (Congenital Talipes Equino Varus) adalah deformitas yang meliputi fleksi dari pergelangan kaki, inverse dari tungkai, adduksi dari kaki depan, danrotasi media dari tibia. Talipes berasal dari kata talus (pergelangan kaki) dan pes (kaki), menunjukkan suatu kelainan pada kaki (foot) yang menyebabkan penderita nya berjalan pada ankle-nya. Sedang Equinovarus berasal dari kata equino (kaki menunjuk ke bawah/ plantarfleksi berat) dan varus (tumit menekuk kearah dalam/medial). CTEV sering disebut juga clubfoot karena
bentuk kaki yang mengalami kelainan menyerupai kepala tongkat golf (club) 1,2 Insidensi CTEV di dunia yaitu 1 dari setiap 1000 kelahiran hidup. Lebih sering ditemukan pada bayi laki-laki daripada perempuan (2:1). 50% bersifat bilateral.3 Etiologi atau penyebab terjadinya clubfoot bisa akibat dari faktor mekanik intra uteri, seperti pada wanita dengan air ketuban yang terlalu banyak (oligohidramnion), yang menyebabkan terjadinya penekanan dari luar oleh air ketuban ke janin, sehingga terjadi keterbatasan pertumbuhan dan gerak fetus. J Medula Unila|Volume 4|Nomor 1|November Nomor 2015|47
Benny | Seorang Bayi Perempuan 1 Bulan Dengan Congenital Talipes Equina Varus
Keterbatasan ini mengakibatkan terjadinya malformasi. Infeksi TORCH (Toksoplasma, Rubella, Cytomegalovirus, dan Herpes Simplex) saat kehamilan juga bisa menyebabkan terjadinya clubfoot dengan cara merusak talus menyebabkan flexi plantar yang berkelanjutan dan inverse pada tulang tersebut. Hal ini menyebabkan terjadinya perubahan pada jaringan lunak, pada sendi,dan kompleks otot dan tendon. Gangguan perkembangan fetus karena berkurangnya perfusi arteri tibialis anterior selama masa perkembangan juga mengakibatkan terdapat otot yang tidak berfungsi/ muscle wasting pada bagian ipsilateral.4,5,6 Kasus Bayi perempuan, umur1 bulandatang dengan keluhan pergelangan kaki kanan bengkok ke dalam dialami penderita sejak lahir. Pergelangan kaki yang bengkok tersebut tidak disertai bengkak, nyeri waktu dipegang, dan kemerahan dan dapat diluruskan seperti kaki sebelah kiri. Pergerakan normal seperti kaki sebelah kiri. Pasien belum pernah berobat ke Rumah Sakit sebelumnya. Selama hamil ibu penderita memeriksakan diri teratur di dokter kandungan sebulan sekali sampai usia kandungan 8 bulan, selanjutnya seninggu sekali pada usia kandungan 9 bulan. Selama hamil tidak pernah sakit, tidak pernah minum obat-obat yang dibeli sendiri, kecuali vitamin yang didapat dari dokter kadungan. Imunisasi Tetanus Toxoid sebanyak 2 kali. Anak pertama umur 2 tahun lahir secara Sectio Cesarea. Usia ibu saat hamil 28 tahun, dengan tinggi badan 160 cm, dan berat badan 48 kg. Persalinan dilakukan secara sectio cesarea di RS Kota Bandar Lampung atas indikasi bekas Sectio Cesarea sebelumnya. Berat badan lahir 2800 gram, panjang badan saat lahir 47 cm, dengan skor Apgar 7 – 9. Pada pemeriksaan fisik ddapatkan keadaan umum baik, dengan kesadaran kompos mentis, nadi 120 kali/menit reguler, frekuensi nafas 24 kali/menit. Pada pemeriksaan status lokalis Ekstrmitas inferior dekstra, pada inspeksi ditemukan Bean Shaped Deformity, forefoot dan midfoot inversi dan adduksi, sisi lateral kaki konveks, sisi medial konkaf, terdapat kerutan pada medial plantar kaki. Tumit tertarik ke atas dan inversi, dan terdapat J Medula Unila|Volume 4|Nomor 1|November Nomor 2015|48
kerutan yang dalam pada aspek posterior sendi ankle. Pada palpasi dan pergerakan, ditemukan kaki dapat dibuat pada posisi netral, forefoot dapat diposisikan pada posisi abduksi dan hindfoot dapat dieversikan. Otot betis tidak teregang. Lingkar Lingkar betis 5 cm di bawah patella; dekstra: 9,5 cm (atrofi), sinistra: 10 cm. Panjang kaki kanan dan kiri sama: 21 cm. Pembahasan CTEV atau Congenital Clubfoot merupakan kelainan bawaan pada kaki dan pergelangan kaki yang berupa deformitas inversi, kombinasi equines dan varus dari hindfoot, serta adduksi dari sendi subtalar dan midtarsal. Kondisi ini ditandai dengan beberapa komponen, yaitu: inversi (putaran ke dalam) dan adduksi (deviasi ke dalam) dari forefoot, varus dari kalkaneus (tumit inversi), equinus (plantar fleksi), kontraksi jaringan di sisi medial kaki, otot-otot evertor di sisi lateral kaki tidak berkembang, otot-otot betis tidak berkembang, serta resistensi terhadap koreksi pasif.7,8 CTEV dapat didiagnosis dengan mudah, tetapi sulit untuk mengkoreksinya secara sempurna. Biasanya terlihat nyata atau tampak saat lahir (early diagnosis after birth). Bentuk kaki akan tampak sangat khas. Kaki bagian depan dan tengah inversi dan adduksi. Ibu jari kaki terlihat lebih memendek. Bagian lateral kaki cembung, bagian medial kaki cekung dengan alur atau cekungan pada bagian medial plantar kaki. Kaki bagian belakang equinus. Tumit tertarik dan mengalami inversi, terdapat lipatan kulit transversal yang dalam pada bagian atas belakang sendi pergelangan kaki. Atrofi otot betis, betis terlihat tipis, dan tumit terlihat kecil. Pada pasien didapatkan bahwa ibu pasien sudah menyadari bahwa terdapat kelainan pada kaki pasien, tidak bengkak, tidak nyeri saat digerakan, dan tidak ada kemerahan. Hal ini menunjukan bahwa kelainan ini bersifat kongenital. Kaki pasien membentuk Bean Shaped Deformity, forefoot dan midfoot inversi dan adduksi, sisi lateral kaki konveks, sisi medial konkaf, terdapat kerutan pada medial plantar kaki. Tumit tertarik ke atas dan inversi, dan terdapat kerutan yang dalam pada aspek posterior sendi ankle. Pada palpasi dan pergerakan, ditemukan kaki dapat dibuat pada posisi netral, forefoot dapat diposisikan pada
Benny | Seorang Bayi Perempuan 1 Bulan Dengan Congenital Talipes Equina Varus
posisi abduksi dan hindfoot dapat dieversikan. Otot betis tidak teregang. Didapatkan juga betis yang artropi. Hal ini menunjang diagnosis CTEV. Pada pasien juga tidak lupa dilakukan rontgen kaki, untuk melihat kondisi tulang, dan untuk membandingkan setelah dilakukan koreksi pada kaki. Pada pasien ini, dilakukan penilaian juga dengan menggunakan skoring pirani. Tujuan dari skoring ini adalah: 1) menunjukan derajat beratnya clubfoot, 2) mendukung pemeriksaan intensif pada permulaan, 3) monitoring perkembangan penatalaksanaan dan 4) menunjukan saat fase koreksi sudah selesai, dan fase bracing harus dimulai9 Prinsip dari skoring pirani adalah dengan menilai 6 tanda klinis clubfoot dibandingkan kaki normal, yaitu: 1) tiga tanda evaluasi kontraktur kaki bagian belakang (Hindfoot Contracture) berupa kontraksi posterior dari belakang tumit, dengan memegang kaki pada posisi koreksi, dan lihat bagian belakang tumit, meraba calcaneus, dan mengukur derajat kontraksi posterior tumit dan (2 tiga tanda evaluasi kontraktur kaki bagian belakang (Midfoot Contracture) berupa melihat kontur dari kontraksi medial kaki, meraba lateral ujung tals, dan mengukur lengkungan lateral calcaneus.10,11,17 Pada masing-masing tanda, diberi nilai 0, 0,5, dan 1. Nilai tertinggi adalah 6. Nilai tertinggi menandakan deformitas yang lebih berat, dan scoring harus dilakukan setiap kontrol.13,14 Pada pasien ini didapatkan skoring pirani 4 atau derajat sedang. Pada kaki bagian belakang pasien, terdapat 1 lipatan dalam pada saat kaki dikoreksi ke posisi normal, dan kontur kakinya pun berubah. Calcaneus teraba dalam, dan kaki dapat didorsofleksikan ke posisi normal, sehingga didapatkan nilai 2. Pada kaki bagian tengah, terdapat 1 lipatan dalam pada saat kaki dikoreksi ke posisi normal, dan kontur kakinya pun berubah. Talus teraba sebagian, dan lateral calcaneus sedikit melengkung, sehingga didapatkan nilai 2. Skoring ini akan dinilai kembali untuk melihat hasil dari tatalaksana yang akan diberikan. Diagnosis banding dari CTEV adalah Postural clubfoot dan Metatarsus adductus.
Postural clubfoot disebabkan oleh posisi janin dalam uterus dimana kaki dapat dikoreksi secara manual oleh pemeriksa. Postural clubfoot mempunyai respon yang baik dan cepat terhadap serial casting dan jarang akan kambuh kembali. Metatarsus adductus (atauvarus) adalah deformitas pada metatarsal saja. Kaki bagian depan mengarah kebagian medial dari tubuh. Dapat dikoreksi dengan manipulasi dan mempunyai respon baik terhadap serial casting.13,14 Penatalaksanaan rehabilitasi medik dilakukan segera setelah lahir. 3 bulan pertama kehidupan merupakan golden period karena jaringan serta ligamentum masih lentur. Penanganan penderita dilakukan dengan teknik manipulasi yang bertujuan untuk meregangkan jaringan lunak yang kontraktur sehingga dapat memperbaiki hubungan yang abnormal diantara tulang-tulang tarsal serta memperbaiki arsitektur tulang. Tekni kmanipulasi: 1) triceps surae, kapsul posterior pergelangan kaki dan sendi subtalar, ligamentum calcaneo fibular diregangkan dengan menarik tumit kebawah dan mendorong midfoot kearah dorsofleksi, tahan selama 5 hitungan, kemudian lepaskan, diulang sebanyak 20 kali. Hati-hati jangan sampai menyebabkan deformitas rocker bottomed foot dimana forefoot terkoreksi tetapi hindfoot tetap equinus, 2) otot tibialis posterior dan ligamentum tibio calcaneal medial diregangkan dengan meng-inversikan hindfoot dan midfoot, 2) jaringan lunak daerah plantar diregangkan dengan mendorong tumit dan forefoot keatas, tahan selama 5 hitungan dan diulang sebanyak 20 kali. 2,15,16 Setelah dilakukan manipulasi, dipasang balutan di bawah lutut dengan menggunakan Plaster cast of Paris,atau yang lebih dikenal sebagai gips,yang digunakan untuk mempertahankan hasil koreksi dari manipulasi dan operasi. Gips ini dipasang sampai diatas lutut dengan kaki dalam koreksi maksimal dan lutut dalam kondisi fleksi. Koreksi ini diganti setiap 1-2 minggu dengan sebelumnya dilakukan teknik manipulasi tersebut.4,13
J Medula Unila|Volume 4|Nomor 1|November Nomor 2015|49
Benny | Seorang Bayi Perempuan 1 Bulan Dengan Congenital Talipes Equina Varus
Gambar 1. Teknik cast oleh Ponseti
Teknik manipulasi dan serial casting berlangsung selama 3-5 minggu. Setelah pelepasan gips yang terakhir penderita diberikan sepatu khusus Denis-Browne, dengan kaki dalam posisi dorsofleksi, tumit dalam posisi eversi, forefoot dan midfoot pada posisi abduksi maksimal. Sepatu dipakai 23 jam (hanya dilepas saat mandi, ganti popok, dan passive stretching) selama 3 bulan, dilanjutkan dengan pemakaian 12 jam pada malam hari sampai umur 2-3 tahun.20,22,25,28 Pada pasien ini direncanakan untuk dilakukan rehabilitasi medik setiap kunjungan per minggu, yang kemudian dilanjutkan dengan pemasangan gips. Setiap kunjungan direncanakan untuk dinilai skoring pirani sebagai evaluasi. Terapi operatif dilakukan bila terapi konservatif tidak berhasil, dimana usia anak sebisa mungkin kurang dari 1 tahun atau sebelum anak berjalan, pada kasus rigid clubfoot paling baik dilakukan pada umur 3-9 bulan.23 Operasi dilakukan dengan melepaskan jaringan lunak yang mengalami kontraktur maupun dengan osteotomi. Teknik posteromedial soft tissue release melepaskan 4 tendon, yaitu: achilles, tibialis posterior, flexor communis longus, dan flexor hallucis longus. Setelah dilepaskan dapat dikoreksi deformitasnya dengan K-wire fixation pada sendi talonavicular dilanjutkan pemakaian long leg plaster dengan posisi ekstensi penuh sendi lutut selama tiga minggu.24,26,27 J Medula Unila|Volume 4|Nomor 1|November Nomor 2015|50
17
Setelah tiga minggu dievaluasi dan diganti dengan short leg plaster, dilanjutkan dengan Sepatu Denis-Browne, serta bila sudah berjalan dengan menggunakan sepatu Reversed Thomas Heel. Osteotomi biasanya dilakukan pada kasus club foot yang neglected/ tidak ditangani dengan tepat.18,19 Pada umur lebih dari lima tahun dilakukan bone procedure osteotomy. Diatas umur 10 tahun atau kalau tulang kaki sudah matur, dilakukan tindakan artrodesis triple yang terdiri atas reseksi dan koreksi letak pada tiga persendian, yaitu: artikulatiota local kaneus, artikulatio talonavikularis, dan artikulatio kalkaneokuboid.20,21 Prognosis pada penderita CTEV yang medapat terapi pada usia dini adalah baik, sehingga quo ad vitam, quo ad sanationam, serta quo ad functionam adalah dubia adbonam. Simpulan CTEV merupakan penyakit kongenital yang dapat didiagnosis berat-ringannya dengan menggunakan skoring pirani. Penatalaksaan dilakukan sesegera mungkin setelah lahir karena pada tiga minggu pertama kehidupan merupakan golden period untuk dilakukan koreksi.
Daftar Pustaka 1.
Andriesse H, Hagglund G, Jarnlo G. The clubfoot assessment protocol (CAP); description and reliability of structured
Benny | Seorang Bayi Perempuan 1 Bulan Dengan Congenital Talipes Equina Varus
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
9.
10.
11.
12.
13.
multi-level instrument for follow-up. BMC Musculoskeletal Disorders 2005; 6(1):40. Bor N, Herzenberg JE, Frick SL. Ponseti management of clubfoot in older infants. Clin Orthop Relat Res. 2006; 444:224-8. Brunner R, Freuler F, Hasler C, Jundt G. Pediatric orthopedics in Practice. Springer – Verlag Berlin Heidelberg. 2007; 374: 88. Cooper DM, Dietz FR. Treatment of idiopathic clubfoot. A thirty-year follow-up note. J Bone Joint Surg Am. 1995; 77(10):1477-89. David H. Sutherland. Congenital clubfoot. Dalam: Gait disorders in chilhood and adolescence. Washington: William and Wilkins; 1984. Desai L, Oprescu F, DiMeo A, Morcuende JA. Bracing in the treatment of children with clubfoot: past, present, and future. Iowa Orthop J. 2003; 30:15-23. Docker CE, Lewthwaite S, Kiely NT. Ponseti treatment in the management of clubfoot deformity – a continuing role for paediatricorthopaedic services in secondary care centres. Ann R CollSurg Engl. 2007; 89(5):510-2. Freedman JA, Watts H, Otsuka NY. The Ilizarov method for the treatment of resistant clubfoot: is it an effective solution?. J Pediatr Orthop. 2006; 26(4):432-7. Graham. Apley, Louis Solomon. Deformities of the foot. Dalam: Apley’s system of orthopaedics and procedures. New York; Willey; 2000. Gurnett CA, Boehm S, Connolly A, Reischisei T, Dobbs MB. Impact of congenital talipesequinovarus etiology on treatment outcomes. Dev Med Child Neurol. 2008, 50(1):498-502. Hussain S, Inam M, Arif M, Satta A, Saeed M. Turco’spostero-medial release for congenital talipesequino-varus. Gomal J Med Sci. 2007; 5:51-54. Ippolito E, Ponseti IV. Congenital club foot in the human fetus. A histological study. J Bone Joint Surg Am. 1980;62(1):8-22. Jergese FH. The treatment of unilateral congenital talipes equinovarus with the dennis brownesplint .J Bone Joint Surg Br. 1943; 25:185-187.
14. Mc Ra R. Clinical orthopaedic examination. Edisi ke-2. Edinburgh: Churchill Livingstone, 1976. 15. Noonan KJ, Richards BS. Nonsurgical management of idiopathic clubfoot. J Am Acad Orthop Surg. 2003; 11(6):392-402. 16. Ponseti IV. Congenital clubfoot: fundamentals of treatment. UK: Oxford; 1996. 17. Ponseti IV. Clubfoot management. J Pediatr Orthop. 2000; 20(6):699-700. 18. Ponseti IV. Relapsing clubfoot: causes, prevention, and treatment. Iowa Orthop J. 2002; 22:55-6. 19. Rasjad, Chairuddin. Pengantar ilmu bedah ortopedi. Jakarta: PT. Yarsif Watampone; 2009. 20. Reksoprodjo S. Congenital talipesequinovarus (CTEV)–congenital club foot– kaki pengkor. Lokakarya SOP Rehabilitasi Medik: Jakarta; 2002. 21. Reyes TM, Luna OB. The ankle and the foot. In: Kinesiology. Philippines: UST Printing Office; 1978. 22. Richards BS, Faulks S, Rathjen KE, Karol LA, Johnston CE, Jones SA. A comparison of two nonoperative methods of idiopathic club foot correction: the ponseti method and the french functional (physiotherapy) method. J Bone Joint Surg. 2008; 90:23132321. 23. Salter, Robert B. Textbook of disorders and injuries of the musculoskeletal system. Jakarta: FKUI RSCM; 2008. 24. Scher DM. The Ponseti method for treatment of congenital club foot. Curr Opin Pediatr. 2006; 18(1):22-5. 25. Singh A. Evaluation of neglected idiopathic CTEV managed by ligament to taxis using jess: along-term follow up. Hindawi Adv Orthop. 2008; 20:12. 26. Tachdjian MO. Pediatric orthopedics. Philadelphia: WB Saunders Company; 1990. 27. Wainwright AM, Auld T, Benson MK, Theologies TN. The classification of congenital talipes equinovarus. J Bone Joint Surg Br. 2002; 84(1):1020-4. 28. Wim DJ. Buku ajar ilmu bedah. Jakarta: EGC. Jakarta; 2005.
J Medula Unila|Volume 4|Nomor 1|November Nomor 2015|51
