Az újszülött ellátása és betegségei Neontalis icterus
Dr. Szabó András, MTA doktora intézetvezető egyetemi tanár
Születési arány Europában
1,32
2
Élve születés és halálozás Magyarországon
3
Csecsemőhalálozás megyénként
4
Csecsemőhalandóság nemzetközi összehasonlítása
5
Kissúlyú újszülöttek aránya európai országokban
6
Vezető halálokok Magyarországon Csecsemők Perinatalis betegsegek Daganatos betegsegek Fejlődési rendellenességek Baleset, erőszak mérgezés
Gyermekek Daganatos betegsegek Baleset,erőszak mérgezés
Felnőttek Daganatos betegsegek Keringesi betegsegek GI betegsegek Baleset, erőszak mérgezes
7
Újszülöttek érettsége • A gesztáció normális ideje Érett újszülött = 37-41 hét Túlhordott = 41 hét< Koraszülött = < 37 hét • Fiz. szül. súly: 3250±700 g • Kis súlyú (LBW) < 2500 g • Igen kis súlyú (VLBW) < 1500 • Igen-igen (extrém) kis súlyú (ELBW) < 1000 g • Sorvadt (IUGR, SGA) a testtömeg , testhossz kisebb, mint a korosztályos 10 pc 8
Újszülött ellátása • Az újszülöttek szülőszobán történő ellátásában jelentős különbségek vannak. • A „bababarát” kórházak a minimális beavatkozás hívei • Más osztályokon a vizsgálatok száma túlzott. • A hazaadás időpontja: szülés napján távoztatják az újszülöttet, máshol 5 nappal a szülés után adnak csupán haza.
9
Teendők a szülés alatt • A placentáris transzfúzió biztosítása • Hüvelyi szülésnél 1-2 percig várhatunk a köldökzsinór lefogásával intakt újszülött esetén. • Sectio caesarea esetén az újszülöttet célszerű a placenta síkja alá helyezni, s a köldökzsinórt azonnal, vagy legkésőbb l perc múlva lefogni. • Foetalis distress klinikai tünetei esetén azonnali köldökzsinór lefogása javasolt! • Szükség esetén megszületést követően az arteria umbilicalisból vérmintát veszünk Astrup vizsgálatra. 10
Az újszülött első vizsgálata • az újszülött vizsgálata • megtekintés, testnyílások átjárhatósága ? • sz.sz. további fizikális vizsgálat • az állapot értékelése • kezelés A légzési és keringési adaptáció zavarainak kezelése – szülőszobai ellátás 11
Apgar score (1., 5., sz.sz. 10. …perc) Tünetek
0
1
Szívfrekvencia
nincs
Légzés
nincs
Izomtónus
petyhüdt
Reflex irritabilitás
nincs válasz
Bőrszín
cyanotikus végtag cyanozis
<100/min gyenge hypoventilláció
enyhe végtagi flexió kevés mozgás
2 >100/min erőteljes sírás
jó flexió erős sírás rózsás
8-10 pont: normalis. ≤7 pont: orvosi beavatkozást igényel
12
Apgar szerinti szondázás • Mindkét choana
• Oesophagus
• Anus
chonalis atresia hasadékok gyomor leszívás gyomor váladék kenet atresia anus atresia
13
Virginia Apgar (1909–1974)
14
Vitális funkcióért felelős szervek adaptációja Cardiális adaptáció Pulmonális adaptáció
percek percek
Az adaptáció zavara azonnali életveszélyes állapotot eredményezhet.
15
Egyéb szervekkel kapcsolatos adaptáció
• • • • •
Vese Folyadékterek Gasztrointesztinális (GI) Haematológiai Idegrendszer Zavaruk nem okoz akut életveszélyt. 16
Ductus Botallo
A fotalis keringést a shunt-ok jellemzik. A fotalis tudőkeringés minimális, az elvezetést a ductus arteriosus Botallo végzi.
Asphyxia pulmonális Vasoconstrictiót okoz. Az egészséges Hatására a Botallo vezeték újszülöttben nyitva marad (J-B shunt). funkcionálisan, majd A szöveti hypoxia továbbra is anatómiailag fenntartja a pulmonális is zárodnak a shunt-ok Legnagyobb jelentősége a vasoconstrictiot. ductus arteriosusnak van Az abdominális szervek hypoperfusioja súlyos (Botallo vezetek) kórkápekhez vezethet. 17
Ductus Botalli vagy Ductus Botallo ? • Leonardo Botallo 16. századi olasz orvos • Német nyelvterületen írták ductus Botalli-nak (Skandinávia és Magyarország) Angol nyelvterületen ductus Botallo
18
A fötális keringés átrendeződésének elmaradása súlyos következményeket okoz • Perzisztáló fötális keringés szindróma • Tartós hypoxia • Következményes szervi manifesztáció – funkcionális – morfológiai
Idegrendszer Vese Bélhámsejt Szívizom, egyéb parenchymás szervek 19
A légzés és keringés adaptációs eseményei 1/ a légzés megindul 2/ a transzpulmonalis folyadék felszívódik 3/ kialakul a funkcionális reziduális kapacitás (FRC) a tüdőben 4/ tüdőkeringés fokozódik 20
1. A légzés nem indul meg A hypoxiára adott válasz • Hypoxia minden élőlényben fokozza a légzést ez alól az emberi újszülött a kivétel. A hypoxia légzésmegállást okoz. • Érett újszülötteknél ez három-négy napig, koraszülötteknél néha négy-hat hétig tarthat. • A hypoxiára adott válasz tehát megérik. 21
2. A transzpulmonalis folyadék nem szívódik fel
A nedves tüdő szindróma „wet lung” hajlamosító tényezői: Rohamos szülés Koraszülés Elektív császármetszés Anyai szedálás Anyai diabetes Fetalis distress Veszélye: PTX (5-10%) 22
A nedves tüdő szindróma „wet lung” tünetei
•
szapora légzés
•
cyanózis
•
diszkrét nehézlégzés jelek
•
24 órán belül megszűnik 23
A nedves tüdő szindróma „wet lung” tünetei
24
3. Nem alakul ki a megfelelő funkcionális reziduális kapacitás, IRDS
25
Az alveolusok mozgása egészséges és surfactant hiányos tüdőnél Egészséges tüdő 5 H2O cm
RDS 60-70 H2O cm
zárt alveolus belégzés
kilégzés
belégzés 26
4. A tüdőkeringés foetalis jellegű marad
27
Az újszülöttek nehézlégzésének jelei - dyspnoe jelek • • • • • • •
Orrszárnyi légzés Bordaközi behúzódások Sternális behúzódás Paradox légzés Nyögés kilégzéskor (grunt) Cyanosis Tachypnoe 28
Pulmonális eredetű újszülöttkori légzészavarok • • • •
IRDS = RDS = Hyalin membrán betegség Nedves tüdő szindróma (wet lung) Meconium aspiráció szindróma Connatális pneumonia
• Egyéb ( fejlődési rendellenességek, tüdőhypoplasia)
29
Az újszülöttkori légzészavarok kezelése • • • • •
EEP: kilégzésvégi nyomás ( nazális CPAP) Oxigén ( FiO2) Gépi lélegeztetés ( konvencionális , HFO) Surfactant kezelés Szupportív kezelés ( keringésre ható gyógyszerek, folyadékterápia, fertőzések kivédése …) • „ minimal handling ” 30
Hosszútávú / maradandó károsodások- betegség rizikók • Infantilis cerebrális parézis • Érzékszervi károsodások (vakság, csökkent látótér, csökkent látásélesség) • Csökkent intelligencia (hyperaktivitás-figyelemzavar sy.) • Cardiovasculáris betegségek, adult típusú diabetes fokozott rizikója
31
Újszülött fiziológia, Veseműködés Foetalis vizelet szerepe (amnionfolyadék). • Foetus renális vérátáramlása alacsony. • GFR minimális. • Renalis vaszk. rezisztencia magas. • Éretlen tubulusok.
Vazoaktív hormonok koncentrációja magas. • Receptoraik alul-reguláltak. • A hormonok a nephrogenezisben (IGF-1), angiogenezisben (Ang II) is szerepet játszanak.
Első vizelet: szülőszobán 20 %, 24h belül 92 %. 36 órán túli vizelethiány kóros! 32
Folyadékterek változása a közvetlen posztnatális adaptációban(1) Folyadékterek változásai a szülés megindulásakor: • a fötális tüdőfolyadék mennyisége csökken • 20%-kal nő a fötális vérnyomás Folyadékterek változásai a szülés alatt: • 14%-kal csökken a keringő vérvolumen • 25%-kal csökken a plazma volumen
Interstitialis folyadék térfogata nő 33
Folyadékterek változása a közvetlen posztnatális adaptációban (2) Neonatális súlycsökkenés: érett újszülöttek súlya 5-(10) %-kal csökken az első héten koraszülöttek súlya 10-15 %-kal csökken az első két hét alatt A posztnatális (neonatális) súlycsökkenés a perinatálisan expandált extracelluláris folyadékteret érinti. 34
Vízterek a posztnatális adaptációban A fötális ECV arány magas
• Mind érett újszülöttek, mind koraszülöttek testtömege jelentősen csökken a születés után (a folyadékterek fiziológiás adaptációja) • A folyamatot az ECV izotóniás kontrakciója eredményezi • Nátrium (és víz) vesztés a vesén keresztül
35
Újszülöttkori hyperbilirubinaemia • Normális szérum bilirubin < 17 μmol/l Ezt meghaladó koncentráció: hyperbilirubinaemia • Gyakoriság: érett újszülött 60% koraszülött: 80 %
36
Hyperbilirubinaemia fajtái • Indirekt hyperbilirubinaemiák • Indirekt bilirubin toxicitása Következmények: gátolja a sejtek oxidatív foszforizációját, gátolja az aminósavak sejtfehérjébe történő beépülését
• Legkifejezettebb toxikus hatás: idegrendszer vestibulo-cochlearis rendszer szívizom vese máj 37
Indirekt hyperbilirubinaemiák • Fiziológiás icterus (Foetalis Hgb-F lebomlása) • Tranzitórikus indirekt bilirubin szint emelkedés Okok: fokozott bilirubin termelés, a máj beszűkült bilirubin felvevő, konjugáló és kiválasztó képessége, bilirubin fokozott enterális reabszorpciója • Glucuronosyltransferáse (UDP, UGT) enzim érése: éretteknél 4. nap koraszülötteknél 7. nap • Fiziológiás bilirubin koncentráció: érett < 204 μmol/l éretlen < 255 μmol/l • Látható icterus újszülöttnél > 109 μmol/l 38
Kóros hyperbilirubinaemiák Indirekt hyperbilirubinaemiák Fokozott bilirubin képződés Morbus haemolytikus neonatorum Rh vagy ABO incompatibilitás Foeto-foetalis, materno-foetalis transzfúzió Egyéb haemolytikus öröklött és szerzett hyperbilirubinaemiák
39
Direkt hyperbilirubinaemiák neonatális cholestasis Direkt bilirubin > 40 μmol/l Direkt bilirubin > össz bilirubin 15%-a Csökkent canalicularis epeelfolyás: cholestasis Gyakoriság: 1:2500 – 1:4000
40
Neonatális cholestasist okozó betegségek A/ Extrahepatikus betegségek • biliaris atresia 25-30%, choledochus cysta epeutak spontán perforációja, epeút szűkület, B/ Intrahepatikus betegségek
- intrahepatikus epeút – hypoplasia, Alagille syndroma, - szindroma nélkül, cognenitális májfibrosis, Caroli syndroma,biliaris transzport betegségei
- Parenchyma-károsodással járó betegségek Infekciók, kromoszóma eltérések, endokrin betegségek, anyagcsere betegségek, gyógyszerek stb. 41
Icterus tünettana Indirekt hyperbilirubinaemia icterusos bőrszín (citromsárga), aluszékonyság, etetési nehézségek neurológiai tünetek (hyperirritabilitás, görcsök,apnoe, magicterus) hepatosplenomegalia (isoimmunisatio esetén) Direkt hyperbilirubinaemia icterusos bőrszín (zöldes-sárga), sötét vizelet, világos sárga v. acholiás széklet, etetési nehézségek, súlygyarapodás hiánya dysmorph külső (trisomia, Alagille syndroma) hypoglycaemia (metabólikus betegségek), hepatosplenomegalia ascites, szívzörej (Alagille syndroma) K vitamin hiányos, alvadási faktor hiányos vérzékenység 42
Icterusok diagnózisa Indirekt hyperbilirubinaemia családi anamnézis, teljes vérkép, reticulocyta szám, szérum bilirubin (di, indirekt), vércsoport, Rh, szerológia, Coombs vizsgálat májfunkció: SGOT, SGPT, GGT, LDH Direkt hyperbilirubinaemia családi anamnézis, vérkép, szérum vas, elektrolit, májfunkció, szérum ammónia, szérum összfehérje – albumin, szepszis gyanú esetén: CRP, haemokultúra, liquor, vizelet bakt. vércukor (éhezési is!), Astrup, szérum α1 antitripsin (genotipus is), AFP, véralvadási faktorok, Pajzsmirigy funkció, TORCH, Hbs Ag, HCV, HIV, varicella-zooster vírus stb. 43
Fokozott indirekt bilirubin Pozitív Coombs teszt Izoimmunizáció Rh ABO Más vércsoport
Negatív Coombs teszt Haemoglobin Normális v. alacsony
Reticulocytaszám Normális
Fokozott
Magas (Polycythaemia)
Iker transzfúzió Maternalis transzfúzió Késői köldök leszorítás SGA
Vvt morphologia Jellemző
Nem specifikus
Spherocytosis Elliptocytosis Pyknocytosis
G6-PD hiány PK hiány Más enzim zavar DIC
↓
gyógyszerek
Vérzés Fokozott enterohepatikus recirculáció bél-obstrukció, lassult passage Neonatális asphyxia, pangásos szívelégtelenség Elégtelen kalória bevitel Prolongált hyperbilirubinaemia Anyatej, Gilbert szindróma, Down szindróma Hypothyreoidismus, Crieger Najjar szindróma,
44
Conjugált hyperbilirubinaemia TORCH α1 antitripsin mennyiség és genotypus, Vvt galaktose-6-phosphat uridyl transferase aminosavak, cholesterin triglicerid, cortisol, pajzsmirigy funkció szérum: ferritin, total vaskötő kapacitás, szérum vas, össz epesavak, ASAT, ALAT, GGT, ALP, karyotípus vizelet: aminosavak szerves savak, cukor, ubg, bi
máj, epeutak epevezeték ultrahang abnormális
normális/hiányzik contrahált epehólyag
cholangiographia
izotóp: Brida vizsgálat choledochus cysta kiválasztás 4 órán belül műtét
májbiopsia
elhúzódó kiválasztás 24 órán túl májbiopsia
újszülöttkori hepatitis
szűk epevezeték
Alagille szindróma biliaris atresia ERCP/operatív cholangiogram
Asparat és alanin transzamináz
laparotomia
45
46
