Újszülöttkori vesevéna-thrombosis: az ultrahangvizsgálat szerepe a maradandó ves Szerző:dr. Botos Erzsébet Mária, dr. Nyitrai Anna, dr. Várkonyi Ildikó, dr. Kis Éva www.radiologia.hu
Bevezetés A vesevéna-thrombosis az egyik leggyakoribb vascularis megbetegedés újszülöttkorban. Kialakulásában rizikófaktorként szerepel az újszülöttkori asphyxia, szepszis, dehidratált állapot, akut vérvesztés, valamint tartós vena (v.) umbilicalis katéter (1–3). Az újszülött fokozott thrombosiskészsége, például protein C- és S-hiány vagy Leiden-mutáció is előidézhetik a thrombosis kialakulását (4). Diabeteses édesanyák gyermekei közt is gyakrabban diagnosztizálható a betegség (5). A v. renalis thrombosisának klasszikus tünetei közül – mint a tapintható hasi terime, a haematuria, a hypertonia és a veseelégtelenség – nem minden esetben jelentkezik valamennyi (1, 6). A vesevéna-thrombosis tüneteit elfedhetik a thrombosis kialakulására hajlamosító betegségek tünetei is, és emiatt a diagnózis megállapítása késlekedhet. A tüneteket befolyásolja a thrombosis kiterjedése, amely egyes esetekben csak néhány v. interlobalist érint, súlyosabb esetben a vénás főtörzsben alakul ki thrombus. A thrombosis következményeként glomeruluskárosodás jöhet létre, a későbbiekben az érintett vese hegesedhet, zsugorodhat, ami csökkent vesefunkcióhoz, illetve a későbbi életkorokban hypertonia kialakulásához vezethet (6–8). A v. renalis thrombosis diagnosztikájában, a betegség lezajlásának követésében elsőrendű szerepe van a hasi ultrahangvizsgálatnak (1). A thrombosis stádiumainak megfelelően jól meghatározható morfológiai ultrahangeltérések detektálhatók. A lezajlott thrombosist követően a hegesedés, a zsugorvese kialakulása jól ábrázolható. Egyes esetekben azonban az érintett vese különösebb morfológiai vagy funkcionális károsodás nélkül vészelheti át a thrombosist. Munkánk során összefüggést kerestünk a diagnózis és a kontrollvizsgálatok ultrahangleletei, valamint a vesevéna-thrombosison átesett újszülöttek klinikai adatai között. Vizsgálatunk célja az volt, hogy saját adataink és a nemzetközi irodalomban található adatokat felhasználva és összevetve a nemzetközileg publikált adatokkal, olyan ultrahangjeleket keressünk, amelyek nagy haszonnal alkalmazhatók a vesevéna-thrombosis kimenetelének jóslásában. Betegek és módszerek 1998. július 28. és 2010. augusztus 23. között 18 gyermeknél diagnosztizáltunk v. renalis thrombosist a Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekklinika Radiológiai Osztályán. A betegek ultrahangvizsgálatának adatait, a dinamikus veseszcintigráfia-vizsgálatok képanyagait és leleteit, valamint a gyermekek orvosi dokumentációit használtuk fel retrospektív vizsgálatainkhoz. Amennyire a visszamenőleg megtalálható dokumentált klinikai adatok ezt megengedték, feljegyeztük a betegek gesztációs korát, a diagnózis napján betöltött életkort, a rizikófaktorokat és a családi anamnézist. Az ultrahangvizsgálatok Hitachi EUB 5500, GE Logiq 9 és Philips HD-11XE készülékkel készültek, magas frekvenciájú (5-10 MHz) konvex vizsgálófejjel, B-módban, valamint Doppler-módban, kiegészítve az arteria (a.) renalis és v. renalis áramlásméréseivel. A vesevéna-thrombosis felismerését követően szoros kontrollvizsgálatok (naponta vagy néhány naponta), majd későbbiekben 3-6 havonta kontroll hasi ultrahangvizsgálatok történtek. A dinamikus veseszcintigráfiás vizsgálatokat a Semmelweis Egyetem Nukleáris Medicina Tanszékén végezték el. A képeket, valamint a leleteket retrospektíven elemeztük. Vizsgálatunk során nemcsak a vesékkel kapcsolatos morfológiai jegyeket, hanem a mellékvesék és a hasi erek (v. cava inferior, kollaterálisok) eltéréseit is figyelembe vettük, követve a nemzetközi munkacsoportok értékelési szempontjait. Eredmények Klinikai adatok Vizsgálatunk ideje alatt 18 gyermek esetében diagnosztizáltunk v. renalis thrombosist. A 18 betegből 11 fiú, hét leány volt. Életkoruk egy–kilenc nap között volt, két gyermek esetén a 95., illetve a 103. életnapon végzett ultrahangvizsgálat derített fényt a v. renalis thrombosisra. A gyermekek a 35–41. gesztációs héten születtek. A vesevéna-thrombosis rizikófaktorait figyelembe véve, a leggyakrabban perinatalis asphyxiával találkoztunk (18 esetből nyolc gyermek), három betegnél genetikai vizsgálat Leiden-mutációt igazolt. Egy-egy esetben anyai diabetes, illetve az anya fokozott thrombosiskészsége szerepelt a családi anamnézisben. Egy betegnél az érintett vese vénájának fejlődési variációját (retroaorticus v. renalis) találtuk. A 18 gyermekben négy esetben igazolódott kétoldali v. renalis thrombosis. A 14 egyoldali v. renalis thrombosisból 11 bal oldali, három esetben jobb oldali volt. Vizsgálatunkban így összesen 22 vesét tanulmányoztunk, a kontrollvizsgálatok alkalmával 14 esetben találtunk zsugorvesére utaló morfológiai jegyet. Egy vesét hypertonia veszélye miatt eltávolítottak. A zsugorvesék dinamikus veseszcintigráfiás vizsgálatainak adatai szerint nemcsak méretbeli, hanem funkcióbeli csökkenés is kialakult, a rendelkezésre álló izotópdiagnosztikai eredmények szerint a vesék funkciója átlagosan 60%-kal csökkent. A 24 veséből nyolc vese esetében teljes morfológiai felépülés jeleit detektáltuk. Ultrahang-morfológia és stádiumok A v. renalis thrombosis ultrahangjelei függenek a thrombosis korától. A legelső morfológiai eltérés a veseparenchyma echódús csíkoltsága lehet, amelyet a v. interlobalisokban kialakult thrombusok okoznak. Ez a tünet csak az első napokban észlelhető, ezért a v. renalis thrombosis klinikai gyanúja és az elvégzett ultrahangvizsgálat között eltelt idő miatt nem minden esetben lehet megfigyelni. Az esetek többségében a v. renalisban elhelyezkedő thrombus is ábrázolható (1. ábra).
Oldal 1/11
Újszülöttkori vesevéna-thrombosis: az ultrahangvizsgálat szerepe a maradandó ves Szerző:dr. Botos Erzsébet Mária, dr. Nyitrai Anna, dr. Várkonyi Ildikó, dr. Kis Éva www.radiologia.hu
1. ábra. a) Bal oldali v. renalis thrombosis. A v. renalisban a lument inhomogén thrombus tölti ki. b) A v. renalisban erősen csökkent keringés detektálható. Az akut stádiumban egy-két nappal a thrombus kialakulását követően a vese oedemás, megduzzad, a kéregállomány hiperreflektívvé válik, a veseparenchyma szerkezete felbomlik (2. ábra).
Oldal 2/11
Újszülöttkori vesevéna-thrombosis: az ultrahangvizsgálat szerepe a maradandó ves Szerző:dr. Botos Erzsébet Mária, dr. Nyitrai Anna, dr. Várkonyi Ildikó, dr. Kis Éva www.radiologia.hu
2. ábra. A v. renalis thrombosis akut szakaszában a vese megduzzad, szerkezete elmosódik, a parenchyma hiperreflektívvé válik Napokkal, egy-két héttel később a veseparenchyma echogenitása normalizálódik. Hetekkel, hónapokkal a lezajlott thrombosis után – attól függően, hogy az elváltozás milyen kiterjedt volt – a vese hegesedhet, kisebb-nagyobb része vagy akár az egész vese zsugorodhat (3. ábra).
Oldal 3/11
Újszülöttkori vesevéna-thrombosis: az ultrahangvizsgálat szerepe a maradandó ves Szerző:dr. Botos Erzsébet Mária, dr. Nyitrai Anna, dr. Várkonyi Ildikó, dr. Kis Éva www.radiologia.hu
3. ábra. Tizenhárom hónappal a jobb oldali vesevéna-thrombosis után végzett kontrollvizsgálat alkalmával a jobb oldalon zsugorvese (a), a bal oldalon kompenzatórikusan megnagyobbodott, ép szerkezetű vese ábrázolódik (b) (a bal vese 4 cm, a jobb vese 7 cm hosszúságú) A v. renalisban, illetve a v. interlobalisokban megrekedt thrombusok kis idő elteltével elmeszesedhetnek. A v. interlobularisban meszesedő thrombusok miatt a veseparenchymában echodenz csipkeszerű mintázatot lehet megfigyelni (4. ábra).
Oldal 4/11
Újszülöttkori vesevéna-thrombosis: az ultrahangvizsgálat szerepe a maradandó ves Szerző:dr. Botos Erzsébet Mária, dr. Nyitrai Anna, dr. Várkonyi Ildikó, dr. Kis Éva www.radiologia.hu
4. ábra. Lezajlott vesevéna-thrombosis jelei. a)-b) Csipkeszerű mintázatot mutató echódús csíkoltság a parenchymában, amely a v. interlobalisokban meszesedő thrombusokra utal. c) A v. renalisban hangárnyékot adó meszes thrombus Ha az első ultrahangvizsgálatkor meszesedő thrombust látunk, akkor lezajlott thrombosissal állunk szemben. Ha az újszülött csak néhány életnapos, nagy valószínűséggel a v. renalis thrombosis intrauterin korban alakult ki. Az általunk vizsgált 22 vese esetében 13 vesénél az akut szakra jellemző morfológiai képet láttuk, duzzadt, hiperreflektív, elmosódott szerkezetű veséket figyeltünk meg. négy esetben a látott morfológiai kép szubakut stádiumú, öt esetben pedig a meszesedő thrombusok jelenléte, valamint a csak mérsékelten nagyobb vese miatt a betegség stádiumát lezajlott thrombosisnak tartottuk. Doppler-jelek A thrombosis miatt a vesehilusban, a v. renalisnak megfelelően, alig vagy egyáltalán nem nyerhető az áramlást bizonyító Doppler-jel. A v. renalisban az áramlási görbe jelentősen csökkent vagy teljesen hiányzó áramlást mutat (1. ábra). A megváltozott vénás keringési viszonyok befolyásolják az artériás áramlást is: az a. renalisban magas rezisztenciaindex mérhető, egyes esetekben megfordult diasztolés keringés detektálható (5. ábra).
5. ábra. A v. renalis thrombosisa miatt az a. renalisban is megváltozik a keringés: magas rezisztenciaindex mérhető, a keringés diasztoléban megfordul Tizennyolc betegünkből három gyermek esete kiemelendő, akiknél az a. renalisban magas rezisztenciaindexet, illetve megfordult diasztolés keringést észleltünk. Ezen eseteinkből egy gyermeknél kétoldali
Oldal 5/11
Újszülöttkori vesevéna-thrombosis: az ultrahangvizsgálat szerepe a maradandó ves Szerző:dr. Botos Erzsébet Mária, dr. Nyitrai Anna, dr. Várkonyi Ildikó, dr. Kis Éva www.radiologia.hu
vesevéna-thrombosis zajlott, mindkét vese verőerében magas rezisztenciájú áramlás volt mérhető. Napokkal, hetekkel kialakulása után a thrombus zsugorodik, így a v. renalisban újra megjelenik a Doppler-jel (6. ábra). A keringés kompenzálására a vese mellett kollaterális erek nyílnak, amelyek a hasi ultrahangvizsgálatkor jól ábrázolhatók (6. b) ábra, 7. ábra).
6. ábra. a) A thrombus miatt a v. renalisban Doppler-jel nem detektálható. b) Hat nappal később a thrombus zsugorodása miatt keringés jelei újra láthatók a vénában. A vese mellett kollaterális keringés jelei is detektálhatók (nyíl)
7. ábra. A kiesett vénás keringés kompenzálására kollaterálisok nyílnak a vesék mellett, valamint paravertebralisan (nyíl) Ao: aorta Kollaterális keringésre utaló Doppler-jeleket hat gyermeknél észleltünk. Egy esetben a kétoldali vesevéna-thrombosis után alakult ki kollaterális mindkét vese körül, egy másik betegünknél, akinél szintén kétoldali vesevéna-thrombosist ábrázoltunk, csak az egyik vese körül láttunk kollaterális ereket. Összességében hét vese esetében alakultak ki kollaterálisok. Nem igazolódott
Oldal 6/11
Újszülöttkori vesevéna-thrombosis: az ultrahangvizsgálat szerepe a maradandó ves Szerző:dr. Botos Erzsébet Mária, dr. Nyitrai Anna, dr. Várkonyi Ildikó, dr. Kis Éva www.radiologia.hu
kollaterális keringésre utaló elváltozás 15 vese esetében. Kísérő ultrahangeltérések Kísérő jelekként a vesevéna-thrombosis mellett a v. cava inferior thrombosisát láttuk a leggyakrabban, a 18 betegből 14 betegnél (78%) (8. a) ábra). Megjegyzendő, hogy a bilateralis vesevéna-thrombosiok eseteiben kivétel nélkül ábrázolható volt ez az eltérés. Összességében a 22 vese esetében 19 v. renalis thrombosis mellett (86%) detektáltunk thrombust a v. cava inferiorban. Mellékvesevérzést kilenc vese esetében detektáltunk (8. b) ábra), amelyből három beteg esetében a vérzés mindkét oldalt érintette. A mellékvesevérzés egy kivételével bal oldali v. renalis thrombosishoz csatlakozva a bal mellékvesében ábrázolódott. A mellékvesevérzés mellett egy betegünknél az érintett vesében subcapsularis folyadékgyülem, egy másik esetben a retroaorticus v. renalisban diagnosztizált thrombus mellett az aorta abdominalisban meszesedő thrombus is ábrázolódott.
8. ábra. a) A v. renalis thrombosis veseeltérései mellett gyakori kísérő jelenség a v. cava inferior thrombosisa (nyíl) (keresztmetszeti kép). b) A hasi ultrahangvizsgálat során a mellékvese vérzése is jól ábrázolható. Ao: aorta; mv: mellékvesevérzés A vena renalis thrombosison átesett vesék sorsa A 22 érintett vese esetében kontrollvizsgálataink során összesen 14-nél láttunk morfológiai károsodást. Három esetben a kontrollvizsgálatok nem tudták látótérbe hozni a károsodott vesét. Egy esetben fenyegető hypertonia veszélye miatt nephrectomiára került sor. Tíz vese esetében zsugorvesét ábrázoltunk, ezek közül hatról készült dinamikus veseszcintigráfiás vizsgálat, (9. ábra), amelynek eredménye szerint átlagosan 58%-os (44–80% közötti) funkciócsökkenés volt mérhető.
9. ábra. Dinamikus veseszcintigráfiás vizsgálat évekkel a jobb oldali vesevéna-thrombosis után. A bal vese funkcionálisan ép, a jobb szekréciós aktivitása csökkent (dr. Györke Tamás szívességéből, Semmelweis Egyetem, Nukleáris Medicina Tanszék) A 22, thrombosison átesett veséből nyolcnál a teljes felépülés jeleként méretében és morfológiájában ép veséket ábrázoltunk az utolsó kontrollvizsgálatok alkalmával. Megbeszélés Az ultrahang igen hatékony vizsgálómódszer az újszülöttkori vesevéna-thrombosis diagnosztikájában (1). A károsodott vese morfológiai jelei alapján nemcsak a diagnózis felállításában,
Oldal 7/11
Újszülöttkori vesevéna-thrombosis: az ultrahangvizsgálat szerepe a maradandó ves Szerző:dr. Botos Erzsébet Mária, dr. Nyitrai Anna, dr. Várkonyi Ildikó, dr. Kis Éva www.radiologia.hu
hanem a thrombosis stádiumának és a betegség kimenetelének meghatározásában is jól alkalmazható. A vese vizsgálatán kívül a hasi szervek, valamint a nagyerek áttekintésével kísérő thrombosist vagy egyéb szervi szövődményt is könnyen ábrázolhatunk. A v. renalis thrombosis kimenetelét tekintve fontos szempont, hogy a vese teljes gyógyulása következik-e be vagy maradandó károsodása alakul ki, mert a károsodott vese nemcsak morfológiailag, hanem működésében is csökkentté válik, a későbbiekben hypertonia oka is lehet (6–8). Munkánk során arra kerestük a választ, vajon az ultrahangvizsgálattal észlelt eltérések közül van-e olyan, amelynek segítségével a v. renalis thrombosis kimenetele előre jelezhető. Napjainkig csak kevés olyan munkacsoport eredményeit találhatjuk meg, akik nagy esetszámban vizsgálták ezt a kérdést, így érdemesnek tartottuk átnézni saját adatbázisunkat ennek az érdekes kérdésnek a megválaszolására, eredményeinket pedig összevetettük a nemzetközi irodalommal. Winyardés munkatársai 14 évre visszamenőleg vizsgálták 23, v. renalis thrombosison átesett gyermek adatait (2). Következtetésükben a legérzékenyebb prognosztikai jelnek a vese méretét tartják. Minél nagyobb a vese a thrombosis diagnosztizálásának idején, annál rosszabb a betegség prognózisa. Más szerzők, mint például Kraft és munkacsoportja szerint ez a paraméter nem mindig alkalmazható megbízhatóan, mivel kétoldali vesevéna-thrombosis esetében nincs egészséges vese a normális méret felvételére (3). A munkacsoport 22 gyermekre kiterjedő retrospektív vizsgálata szerint a legérzékenyebb prognosztikai tényezőt a vesék perfúzióját mutató mérések adják. A csökkent perfúziójú vesében necrosisok alakulnak ki, amelyek a vese maradandó károsodását eredményezik. A parenchyma pusztulására utaló jelek a kéregállományban megjelenő alacsony echogenitású foltok, a papillák elmosódott kontúrja, valamint subcapsularis folyadékgyülem megjelenése. A vese perfúzióját a vese ereinek, illetve az a. renalis Doppler-jelei és az erekben mérhető áramlás mutatja. Saját beteganyagunkban az a. renalisban négy vese esetében detektáltuk a normális artériás keringés megváltozását, három vese esetében (a négy vizsgált vese 75%-a) ez jelentős károsodáshoz, zsugorvese kialakulásához vezetett (1. táblázat, 10. ábra).
10. ábra. Összefoglaló diagram az egyes ultrahangleletek és az ép, valamint a károsodott vesék összefüggései között. Az oszlopokon feltüntetett százalékértékek az adott eltéréssel összefüggésben alakuló ép és károsodott vesék arányát tünteti fel Eseteink közül csupán egy gyermeknél ábrázolódott a vese súlyos károsodására utaló subcapsularis folyadékgyülem, amely vesét hypertonia veszélye miatt eltávolították. Bár ez a megfigyelésünk az alacsony esetszám miatt önmagában nem értékelhető, mégis az irodalmi adatok ismeretében említésre érdemes lelet. A vesevéna-thrombosis egyik, viszonylag gyakori kísérő tünete a v. cava inferior thrombosisa. Ezt más munkacsoportok eredményeivel összehasonlítva mi is nagy arányban, a betegek 78%-ánál, az összes vese 89%-ánál figyeltük meg. A thrombus megjelenésének egyik magyarázata a v. renalisból, a v. cava inferior lumenéből belógó thrombus, illetve kialakulhat a v. renalis thrombosishoz vezető thrombogen körülményeknek következtében is (3). Beteganyagunkban v. cava inferior thrombussal vagy a nélkül is magasabb arányban alakult ki maradandó vesekárosodás (1. táblázat). Vesék száma Maradandó károsodás, rossz Felépült vesék, jó kimenetel kimenetel Összes vese 22 14 (63%) 8 (37%) Ultrahangjelek Magas rezisztenciaindex az a. 4 3 (75%) 1 (25%) renalisban Thrombus a v. cava inferiorban19 12 (63,5%) 5 (26,5%) Nincs thrombus a v. cava 3 2 (66%) 1 (33%)
Oldal 8/11
Újszülöttkori vesevéna-thrombosis: az ultrahangvizsgálat szerepe a maradandó ves Szerző:dr. Botos Erzsébet Mária, dr. Nyitrai Anna, dr. Várkonyi Ildikó, dr. Kis Éva www.radiologia.hu
inferiorban Mellékvesevérzés 9 5 (56%) 4 (44%) Nincs mellékvesevérzés 13 9 (67%) 4 33%) Kollaterálisok a vese körül 7 5 (72%) 2 (28%) Nincsenek kollaterálisok a 15 9 (61%) 6 (39%) vese körül Vizsgálatkor észlelt akut 13 11 (85%) 2 (15%) stádium Vizsgálatkor észlelt szubakut 4 1 (25%) 3 (75%) stádium Vizsgálatkor észlelt krónikus 5 2 (40%) 3 (60%) stádium 1. táblázat. Összefoglaló táblázat a hasi ultrahangvizsgálattal ábrázolódó morfológiai jelekről a v. renalis thrombosis után maradandóan károsodott és az abból felépülő vesék figyelembevételével. A 100%-ot az adott ultrahangjel mellett számolható vesék darabszáma adja – „Vesék száma” oszlop A kiesett vénás keringést pótolandó kollaterálisok jelennek meg, amelyek a vénás vért a v. azygos rendszere felé szállítják el. Érdemesnek tartottuk megfigyelni, vajon a kollaterális keringés megjelenése miképpen befolyásolja a thrombosison átesett vese felépülését. Vizsgálatunkban hét vesével kapcsolatban figyeltük meg kollaterálisok jelenlétét, öt vese esetén (72%) később maradandó károsodás morfológiai eltéréseit tapasztaltuk, csupán két vese épült fel (28%). Kollaterális keringés 15 vese esetén nem alakult ki, amelyek közül kilenc vese maradandó károsodást szenvedett (61%) és csak hat vese épült fel (39%) (1. táblázat, 10. ábra). Adatainkból kitűnik, hogy az irodalomból ismert eredményekkel (3) ellentétben a kialakult kollaterálisok jelen beteganyagban nem jelentettek előnyt a vese felépülése szempontjából. Másrészt viszont kollaterálisok mellett vagy kollaterálisok nélküli esetekben a felépült és károsodott vesék aránya között csupán körülbelül 10%-os különbséget találunk. Mivel számításainkban esetszámunk nem elég magas, ezért a kollaterálisok prognosztikai szerepének tisztázására érdemes lenne nagyobb esetszám mellett végzett számítást elvégezni a jövőben. A hasi ultrahangvizsgálatok során a v. renalis thrombosis mellett nem ritka a mellékvesevérzés (1). A két eltérés szoros kapcsolatban állhat egymással, így ha a mellékvesevérzést látjuk először a vizsgálat során, érdemes keresnünk a v. renalis thrombosisra utaló jeleket is. A vérzés kialakulásában szerepet játszhat a v. renalisból a v. suprarenalisba beterjedő thrombus. Mivel ez kiterjedt, a v. renalis főtörzset érintő thrombosisra utal, felmerül a mellékvesevérzés negatív prognosztikai szerepe. Ezt a feltevésünket megerősíti Kraft és munkatársainak eredménye is, akik a mellékvesevérzést negatív prognosztikai tényezőnek vélik (3). Az általunk vizsgált 22 veséből kilenc esetében láttunk mellékvesevérzést, túlnyomórészt baloldalon. A kilenc veséből öt károsodott (56%), míg négy vese (44%) felépült. Mellékvesevérzés nélküli esetekben (13 vese) közel hasonló ez az arány, kilenc vese (67%) károsodott, míg négy vese (33%) felépült (1. táblázat). Összevetve az irodalmi adatokkal, a mi vizsgálatunkból kitűnik, hogy a várttal ellentétben a vérzés nélküli esetekben kicsit magasabb a károsodott vesék aránya, tehát jelen munkánkban az irodalomból ismert megfigyelést teljes mértékben alátámasztani nem tudtuk, hiszen mellékvesevérzés hiányában is magas a károsodott vesék aránya (10. ábra). Megjegyzendő, hogy a mellékvesevérzés nélküli esetekben egy vese esetében perfúziós zavarra utaló Doppler-jeleket és súlyosabb károsodásra utaló subcapsularis haematomát figyeltünk meg. Eredményünket valószínűleg befolyásolja az, hogy a mellékvesevérzés nélküli vesék csoportjában olyan vesét láttunk, amelynél egy sokkal súlyosabb szövődményt jelentő kísérő tünet okozhatta a vese maradandó károsodását. Avniés munkatársai öt praenatalis és 12 postnatalis korban diagnosztizált v. renalis thrombosis esetét vizsgálták (9). Eredményeik szerint a praenatalis életkorban keletkezett, tehát a postnatalis életkorban már lezajlott stádiumú vesevéna-thrombosisként ábrázolódó betegség esetében többször figyeltek meg maradéktalanul gyógyuló vesét. Jelen munkában a tanulmányozott 22 veséből öt esetben lezajlott vesevéna-thrombosira utaló jeleket figyeltünk meg, a vesevéna-thrombosis a betegek negyedik–kilencedik életnapján került diagnosztizálásra. Négy vese esetében a thrombosis szubakut stádiumában került sor a vizsgálatra a harmadik–negyedik életnapon. Bár a mi vizsgálatunkban praenatalis diagnózis nem szerepelt, azonban az első vizsgálat ideje, valamint stádiuma azt sugallja, hogy többségük praenatalis korban keletkezett. Ezen gyermekeknél az első vizsgálatnál látott négy szubakut stádiumú thrombosis után egy vesénél (25%), a krónikus stádiumú thrombosis jeleit mutató öt vese esetében két vesénél (40%) detektáltunk később maradandó vesekárosodást. 13 vesénél az első vizsgálatkor morfológiai jegyei alapján akut stádiumú thrombosisnak ítélt állapotból csupán két vese (15%) épült fel, 11 vese maradandó károsodást szenvedett (85%). Ezen eredményünk összecseng Avni és munkatársai eredményével, miszerint a v. renalis thrombosis egyik fontos negatív prognosztikai faktora a diagnóziskor látható akut stádium. Következtetések Eredményeinket külföldi munkacsoportok eredményeivel összevetve, arra a következtetésre jutottunk, hogy a vesék perfúziójának mértéke, valamint a vesevéna-thrombosis diagnózisának idejében észlelt stádium két fontos tényező lehet. A csökkent perfúziójú vesére utaló
Oldal 9/11
Újszülöttkori vesevéna-thrombosis: az ultrahangvizsgálat szerepe a maradandó ves Szerző:dr. Botos Erzsébet Mária, dr. Nyitrai Anna, dr. Várkonyi Ildikó, dr. Kis Éva www.radiologia.hu
keringésbeli változások rossz prognosztikai jelentőségét vizsgálatunk eredményei is alátámasztják. A nemzetközi munkacsoportok által ismertetett, necrosisra utaló parenchymaeltéréseket, valamint subcapsularis haematomát, mint a kedvezőtlen prognózis jeleit az általunk vizsgált képanyagban csak elvétve találtunk, így a nemzetközi adatokat munkánkban nem tudjuk alátámasztani. Összefüggést igazolhatunk azonban annak a feltételezésnek a megerősítésére, miszerint a praenatalis korban elszenvedett, illetve lezajlott stádiumban észlelt vesevéna-thrombosis esetén nagyobb eséllyel számíthatunk a vese teljes felépülésére. Köszönetnyilvánítás: Köszönetet mondunk dr. Balogh Lídiának és dr. Máttyus Istvánnak (Semmelweis Egyetem, I. Sz. Gyermekklinika) a betegek dokumentációjáért és klinikai adataiért. Irodalom 1. Hibbert J, Howlett DC, Greenwood KL, McDonald LM, Sanuders AJS. The ultrasound appearance of neonatal renal vein thrombosis. The British Journal of Radiology 1997;70:1191-4. 2. Winyard PJD, Bharucha T, De Bruyn R, Dillon MJ, van't Hoff W, Trompeter RS, et al. Perinatal renal venous thrombosis: presenting renal length predicts outcome. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 2006;91:F273-F278. 3. Kraft JK, Brandão LR, Navarro OM. Sonography of renal venous thrombosis in neonates and infants: can we predict outcome? Pediatr Radiol 2011;41(3):299-307. 4. Kosch A, Kuwertz-Bröking E, Heller C, Kurnik K, Schobess R, Nowak-Göttl U. Renal venous thrombosis in neonates: prothrombotic risk factors and long-term follow-up. Blood 2004;104:1356-60. 5. Dunn V, Nixon GW,Jaffe RB,CondonVR.Infants of diabetic mothers: radiographic manifestations. AJR 1981;137:123-8. 6. Anochie IC, Eke F. Renal vein thrombosis in the neonate: A case report and review of the literature. Journal of the Neonatal Medical Association 2004;96:1648-52. 7. Evans DJ, Silverman M, Bowley NB. Congenital hypertension due to unilateral renal vein thrombosis. Arch Dis Child1981;56(4):306-8. 8. Alexander F, Campbell WAB. Congenital nephrotic syndrome and renal vein thrombosis in infancy. J Clin Path 1971;24:27-40. 9. Avni F, Wlasdorff M. Antenatal and postnatal diagnosis and follow-up of renal vein thrombosis (Abstract). Pediatr Radiol 2011;41(Suppl.1):S266. Absztrakt: BEVEZETÉS – Az újszülöttkori vena renalis thrombosis diagnosztikájában a hasi ultrahangvizsgálatnak elsőrendű szerepe van. Bár a thrombosison átesett vese maradéktalanul felépülhet, azonban a maradandó károsodást szenvedett vese esetén vesefunkció-csökkenésre vagy hypertonia kialakulására is számítani lehet. A szerzők azt vizsgálták, milyen szerepet játszanak a kezdeti ultrahangjelek az érintett vese további sorsának alakulásában. BETEGEK ÉS MÓDSZER – A szerzők a Semmelweis Egyetem I. Számú Gyermekklinikájának Radiológiai Osztályán 1998. július és 2010. augusztus között vizsgált betegek ultrahangeltéréseit, klinikai adatait és dinamikus veseszcintigráfiás leleteit használták fel retrospektív vizsgálatukhoz. Az ultrahangleleteket a vesevéna-thrombosis kimenetelének megfelelően értékelték, az eredményeket összevetették a nemzetközi adatokkal. EREDMÉNYEK – Az áttekintett, közel 10 év alatt 18 gyermek esetében, összesen 22 vesében diagnosztizáltak vesevéna-thrombosist, amelyekből 14 vese maradandó károsodása alakult ki. A v. renalis thrombosisok mellett 19 esetben detektáltak thrombust a v. cava inferiorban is. Négy gyermeknél Doppler-vizsgálattal az a. renalisban magas rezisztenciaindexet, illetve megfordult diasztolés keringést észleltek, ezen vesék közül háromból zsugorvese alakult ki. Hét vesénél jelent meg kollaterális keringés, ebből öt vesében később maradandó károsodás morfológiai eltéréseit tapasztalták, és csupán két vese épült fel. Mellékvesevérzés kilenc vese mellett volt megfigyelhető, amelyek közül öt veséből zsugorvese alakult ki. Tizenhárom vesevéna-thrombosist az első vizsgálatkor akut stádiumúnak, négyet szubacut, ötöt pedig krónikus stádiumúnak ítéltek. A későbbiekben az akut stádiumú vesevéna-thrombosis eseteiből nagyobb arányban jött létre maradandó károsodás (tizenhárom veséből tizenegy), mint a szubakut (egy vese a háromból) illetve krónikus stádiumú vesék esetében (két vese az ötből). KÖVETKEZTETÉSEK – Vizsgálataik szerint a vena renalis thrombosis kimenetelében a vese csökkent perfúziójának, valamint a vesevéna-thrombosis diagnóziskor észlelhető akut stádiumának lehet a gyakorlatban is alkalmazható, negatív prognosztikus szerepe. Kulcsszavak: vena renalis thrombosis, ultrahang, újszülött, vesekárosodás Article Title: Renal vein thrombosis in infants: the role of ultrasound for the prognosis of permanent renal failure Abstract: INTRODUCTION – For the diagnosis of neonatal renal vein thrombosis the abdominal ultrasound has a primary role. Even though the kidney suffering thrombosis might recover in full, but in the case of kidney suffering permanent damage the decrease in renal function or development of hypertension could be expected. The authors examined the role of early ultrasound signals in the further fate of involved kidney. PATIENTS AND METHODS – Between July, 1998. and August, 2010. at the Radiology Division of the 1st Department of Paediatrics renal vein thrombosis was diagnosed in 18 infants’ cases. The ultrasound findings, the clinical data and the results of dynamic renal scintigraphy of these patients were used for a retrospective study. The ultrasound findings were valued according to the outcome of the renal vein thrombosis, the result were compared with the international data. RESULTS – During a 10 year period renal vein thrombosis was diagnosed in 22 kidneys
Oldal 10/11
Újszülöttkori vesevéna-thrombosis: az ultrahangvizsgálat szerepe a maradandó ves Szerző:dr. Botos Erzsébet Mária, dr. Nyitrai Anna, dr. Várkonyi Ildikó, dr. Kis Éva www.radiologia.hu
of 18 children, from which 14 kidneys had suffered permanent damage. Thrombosis of the inferior vena cava was detected in 19 cases. In four organs high resistant index and reverse flow was seen in the renal artery, which had impacted the further fate of four kidneys negatively. Collaterals had appeared in 7 kidneys, suprarenal gland haemorrhage was seen in 9 kidneys. These changes permanently ruined 5-5 organs respectively. At the time of the diagnosis 13 thrombosis were in acute stage, 4 thromboses in sub acute and 5 in chronic stages. Follow up examinations revealed permanent impairment predominantly from the acute stage group (11 kidneys from 13) then from the sub acute (1 kidney from 3) or chronic (2 kidneys from 5) stage. CONCLUSIONS – Our study suggests that in the prognosis of the outcome of the renal vein thrombosis the decreased perfusion of the kidney and the acute stage of the thrombosis at the time of radiological diagnosis could have a negative prognostic role in every day practice. Keywords: renal vein thrombosis, ultrasound, newborn, renal failure Szerző munkahelye: dr. Botos Erzsébet Mária, Semmelweis Egyetem, Radiológiai és Onkoterápiás Klinika/Department of Radiology and Oncotherapy, Semmelweis University, Budapest Szerző e-mail címe:
[email protected] Szerző levelezési címe: dr. Botos Erzsébet Mária, Semmelweis Egyetem Radiológiai és Onkoterápiás Klinika; H-1084 Budapest, Üllői út 78/A.
Oldal 11/11