STÁTNÍ ÚSTAV Šrobárova 48 Telefon: PRO KONTROLU LÉČIV Praha 10 Fax: Web:

STÁTNÍ ÚSTAV PRO KONTROLU LÉČIV

Sp. zn.: SUKLS136788/2015

Šrobárova 48 100 41 Praha 10

Telefon:+420 272 185 111 Fax: +420 271 732 377

Vyřizuje/linka: Mgr. Eva Forgáčová

E-mail:[email protected] Web: www.sukl.cz

Datum: 29. 10. 2015

Č. j. sukl195552/2015

Vyvěšeno dne: 29. 10. 2015

ROZHODNUTÍ

Státní ústav pro kontrolu léčiv, se sídlem v Praze 10, Šrobárova 48, 100 41 (dále jen „Ústav“), jako správní orgán příslušný na základě ustanovení § 15 odst. 9 zákona č. 48/1997 Sb., o veřejném zdravotním pojištění a o změně a doplnění některých souvisejících zákonů, ve znění pozdějších předpisů (dále jen „zákon o veřejném zdravotním pojištění“), ve správním řízení provedeném v souladu s ustanoveními § 39g, § 39h a § 39l zákona o veřejném zdravotním pojištění a s ustanoveními § 67, § 140 a § 144 zákona č. 500/2004 Sb., správní řád, ve znění pozdějších předpisů (dále jen „správní řád“) rozhodl t a k t o: Ústav ve společném řízení o změně výše a podmínek úhrady potravin pro zvláštní lékařské účely (PZLÚ) náležejících do referenční skupiny č. 107/10 – definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin), tj.: Kód SÚKL 0033158 0033159 0033761 0033762 0033969 0033763

Název PZLÚ ILV-AM 2 ILV-AM 3 MILUPA MSUD 2 PRIMA MILUPA MSUD 2 SECUNDA MILUPA MSUD 2 SECUNDA 1X500 G MILUPA MSUD 3 ADVANTA

Doplněk názvu POR SOL 1X400GM POR SOL 1X400GM POR PLV 1X500GM POR PLV 1X500GM POR PLV 1X500GM POR PLV 1X500GM

1. Stanovuje na základě ustanovení § 15 odst. 9 písm. f) a dle ustanovení § 39c odst. 2 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění pro referenční skupinu č. 107/10 – definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) základní úhradu ve výši 751,7742 Kč za obvyklou denní terapeutickou dávku (dále jen „ODTD“). Tento výrok rozhodnutí je ve smyslu ustanovení § 140 odst. 2 a 7 správního řádu podmiňujícím výrokem ke všem dalším výrokům uvedeným v tomto rozhodnutí, tj. k výrokům č. 2, 3, 4, 5, 6 a 7, které jsou ve vztahu k tomuto výroku výroky navazujícími. F-CAU-013-12N/09.07.2015

Strana 1 (celkem 24)

2. Na základě ustanovení § 15 odst. 9 písm. e) a dle ustanovení § 39c odst. 1 zákona o veřejném zdravotním pojištění zařazuje potravinu pro zvláštní lékařské účely Kód SÚKL 0033158

Název PZLÚ ILV-AM 2

Doplněk názvu POR SOL 1X400GM

do referenční skupiny č. 107/10 – definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) dle vyhlášky č. 384/2007 Sb., o seznamu referenčních skupin, ve znění pozdějších předpisů (dále jen vyhláška č. 384/2007 Sb.“) a na základě ustanovení § 15 odst. 9 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění nemění dosavadní výši úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely, která nadále činí 4.661,01 Kč a na základě ustanovení § 15 odst. 9 písm. b) a dle ustanovení § 39b odst. 10 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění a ustanovení § 39 odst. 1 a § 39 odst. 2 vyhlášky č. 376/2011 Sb., kterou se provádějí některá ustanovení zákona o veřejném zdravotním pojištění (dále jen „vyhláška č. 376/2011 Sb.“) nemění dosavadní podmínky úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely, které zůstávají stanoveny takto: S / J4 3. Na základě ustanovení § 15 odst. 9 písm. e) a dle ustanovení § 39c odst. 1 zákona o veřejném zdravotním pojištění zařazuje potravinu pro zvláštní lékařské účely Kód SÚKL 0033159



do referenční skupiny č. 107/10 – definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) dle vyhlášky č. 384/2007 Sb. a na základě ustanovení § 15 odst. 9 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění nemění dosavadní výši úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely, která nadále činí 4.661,01 Kč a na základě ustanovení § 15 odst. 9 písm. b) a dle ustanovení § 39b odst. 10 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění a ustanovení § 39 odst. 1 a § 39 odst. 2 vyhlášky č. 376/2011 Sb. nemění dosavadní podmínky úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely, které zůstávají stanoveny takto: S / J4 F-CAU-013-12N/09.07.2015



Název PZLÚ MILUPA MSUD 2 PRIMA

Doplněk názvu POR PLV 1X500GM

do referenční skupiny č. 107/10 – definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) dle vyhlášky č. 384/2007 Sb. a na základě ustanovení § 15 odst. 9 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění nemění dosavadní výši úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely, která nadále činí 4.510,65 Kč a na základě ustanovení § 15 odst. 9 písm. b) a dle ustanovení § 39b odst. 10 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění a ustanovení § 39 odst. 1 a § 39 odst. 2 vyhlášky č. 376/2011 Sb. nemění dosavadní podmínky úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely, které zůstávají stanoveny takto: S / J4 5. Na základě ustanovení § 15 odst. 9 písm. e) a dle ustanovení § 39c odst. 1 zákona o veřejném zdravotním pojištění zařazuje potravinu pro zvláštní lékařské účely Kód SÚKL 0033762

Název PZLÚ MILUPA MSUD 2 SECUNDA


do referenční skupiny č. 107/10 – definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) dle vyhlášky č. 384/2007 Sb. a na základě ustanovení § 15 odst. 9 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění nemění dosavadní výši úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely, která nadále činí 5.262,43 Kč a na základě ustanovení § 15 odst. 9 písm. b) a dle ustanovení § 39b odst. 10 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění a ustanovení § 39 odst. 1 a § 39 odst. 2 vyhlášky č. 376/2011 Sb. nemění dosavadní podmínky úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely, které zůstávají stanoveny takto: S / J4

F-CAU-013-12N/09.07.2015



Název PZLÚ MILUPA MSUD 2 SECUNDA 1X500 G


do referenční skupiny č. 107/10 – definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) dle vyhlášky č. 384/2007 Sb. a na základě ustanovení § 15 odst. 9 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění nemění dosavadní výši úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely, která nadále činí 5.262,43 Kč a na základě ustanovení § 15 odst. 9 písm. b) a dle ustanovení § 39b odst. 10 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění a ustanovení § 39 odst. 1 a § 39 odst. 2 vyhlášky č. 376/2011 Sb. nemění dosavadní podmínky úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely, které zůstávají stanoveny takto: S / J4 7. Na základě ustanovení § 15 odst. 9 písm. e) a dle ustanovení § 39c odst. 1 zákona o veřejném zdravotním pojištění zařazuje potravinu pro zvláštní lékařské účely Kód SÚKL 0033763

Název PZLÚ MILUPA MSUD 3 ADVANTA


do referenční skupiny č. 107/10 – definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) dle vyhlášky č. 384/2007 Sb. a na základě ustanovení § 15 odst. 9 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění nemění dosavadní výši úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely, která nadále činí 5.262,43 Kč a na základě ustanovení § 15 odst. 9 písm. b) a dle ustanovení § 39b odst. 10 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění a ustanovení § 39 odst. 1 a § 39 odst. 2 vyhlášky č. 376/2011 Sb. nemění dosavadní podmínky úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely, které zůstávají stanoveny takto: S / J4

F-CAU-013-12N/09.07.2015


Ústav takto rozhodl ve správním řízení vedeném pod sp. zn. SUKLS136788/2015, s těmito účastníky řízení: Nutricia, a. s. IČ: 63079640 Na Hřebenech II 1718/10, 140 00 Praha 4 Česká průmyslová zdravotní pojišťovna, IČ: 47672234 Jeremenkova 11, 70300 Ostrava - Vítkovice Zastoupena: Ing. Marcela Malinová Polní 331, 273 53 Hostouň Oborová zdravotní pojišťovna zaměstnanců bank, pojišťoven a stavebnictví, IČ: 47114321 Roškotova 1225/1, 140 00 Praha 4 Zastoupena: Ing. Marcela Malinová Polní 331, 273 53 Hostouň Revírní bratrská pokladna, zdravotní pojišťovna, IČ: 47673036 Michálkovická 967/108, 710 00 Slezská Ostrava Zastoupena: Ing. Marcela Malinová Polní 331, 273 53 Hostouň Vojenská zdravotní pojišťovna České republiky, IČ: 47114975 Drahobejlova 1404/4, 190 00 Praha 9 Zastoupena: Ing. Marcela Malinová Polní 331, 273 53 Hostouň Všeobecná zdravotní pojišťovna České republiky, IČ: 41197518 Orlická 2020/4, 130 00 Praha 3 Zaměstnanecká pojišťovna Škoda, IČ: 46354182 Husova 302, 293 01 Mladá Boleslav Zastoupena: F-CAU-013-12N/09.07.2015


Ing. Marcela Malinová Polní 331, 273 53 Hostouň Zdravotní pojišťovna ministerstva vnitra České republiky, IČ: 47114304 Kodaňská 1441/46, 101 00 Praha 10 Zastoupena: Ing. Marcela Malinová Polní 331, 273 53 Hostouň

Toto rozhodnutí je v souladu s ustanovením § 39h odst. 3 zákona o veřejném zdravotním pojištění vykonatelné vydáním nejbližšího následujícího seznamu podle ustanovení § 39n odst. 1 zákona o veřejném zdravotním pojištění za předpokladu, že nabude právní moci do 15. dne kalendářního měsíce včetně. Pokud nabude právní moci po 15. dni kalendářního měsíce, je vykonatelné vydáním druhého nejbližšího seznamu podle ustanovení § 39n odst. 1 zákona o veřejném zdravotním pojištění. Odvolání proti předmětnému rozhodnutí nemá odkladný účinek. Bude-li toto rozhodnutí napadeno odvoláním, je předběžně vykonatelné obdobně podle § 39h odst. 4 zákona o veřejném zdravotním pojištění.

Odůvodnění: Dne 27. 8. 2015 Ústav z moci úřední v rámci revize systému úhrad ve smyslu ustanovení § 39l zákona o veřejném zdravotním pojištění zahájil správní řízení sp. zn. SUKLS136788/2015 o změně výše a podmínek úhrady ze zdravotního pojištění potravin pro zvláštní lékařské účely náležejících do referenční skupiny č. 107/10 – definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin). Správní řízení bylo zahájeno v souladu s ustanovením § 39g odst. 7 zákona o veřejném zdravotním pojištění podle ustanovení § 144 odst. 2 správního řádu uplynutím lhůty v délce 15 dnů stanovené ve veřejné vyhlášce č. j. sukl137224/2015 vyvěšené na úřední desce Ústavu dne 11. 8. 2015 a zároveň Ústav tímto v souladu s ustanovením § 144 odst. 6 správního řádu doručil všem účastníkům řízení oznámení o zahájení tohoto správního řízení. Správní řízení bylo zahájeno ve věci změny výše a podmínek úhrady ze zdravotního pojištění těchto potravin pro zvláštní lékařské účely: Kód SÚKL 0033158 0033159 0033761 0033762

Název PZLÚ ILV-AM 2 ILV-AM 3 MILUPA MSUD 2 PRIMA MILUPA MSUD 2 SECUNDA

F-CAU-013-12N/09.07.2015

Doplněk názvu POR SOL 1X400GM POR SOL 1X400GM POR PLV 1X500GM POR PLV 1X500GM Strana 6 (celkem 24)

0033969 0033763

MILUPA MSUD 2 SECUNDA 1X500 G MILUPA MSUD 3 ADVANTA

POR PLV 1X500GM POR PLV 1X500GM

Správní řízení bylo vedeno podle ustanovení § 140 správního řádu jako společné pro celou skupinu potravin pro zvláštní lékařské účely zařazených do výše uvedené skupiny potravin pro zvláštní lékařské účely. Podmínky pro vedení společného řízení byly v tomto případě dány, jednotlivá řízení spolu věcně souvisejí, neboť ustanovení § 39c odst. 1 věty čtvrté zákona o veřejném zdravotním pojištění stanoví, že referenční skupiny jsou skupiny léčivých přípravků v zásadě terapeuticky zaměnitelných s obdobnou nebo blízkou účinností a bezpečností a obdobným klinickým využitím. Samo toto ustanovení deklaruje, že na léčivé přípravky zařazené do jedné skupiny [ať již tato skupina odpovídá referenční skupině stanovené vyhláškou č. 384/2007 Sb. (dále též „referenční skupina“), či jde o skupinu v zásadě terapeuticky zaměnitelných přípravků, která ve vyhlášce č. 384/2007 Sb. uvedena není (dále též „skupina v zásadě zaměnitelných přípravků“)], má být nahlíženo pro potřeby stanovování výší a podmínek úhrad obdobně. Skupině přípravků je ve správním řízení stanovena základní úhrada, která je pro všechny léčivé přípravky zařazené do referenční skupiny či skupiny v zásadě terapeuticky zaměnitelných přípravků shodná a je základem pro stanovení úhrady konkrétního léčivého přípravku. Stanovení základní úhrady je tak základním stavebním kamenem správních řízení o stanovování a změnách výše a podmínek úhrady léčivých přípravků v zásadě terapeuticky zaměnitelných s léčivými přípravky zařazenými do této jedné konkrétní skupiny léčivých přípravků. Toto platí i pro potraviny pro zvláštní lékařské účely. Společnému řízení dále nebránila povaha věci, ani účel řízení anebo ochrana práv nebo oprávněných zájmů účastníků. Ústav ve správním řízení po shromáždění veškerých podkladů, shrnul výsledky zjišťování do návrhu hodnotící zprávy. Účastníci řízení byli v souladu s ustanovením § 39g odst. 5 zákona o veřejném zdravotním pojištění oprávněni navrhovat důkazy a činit jiné návrhy v průběhu 15 dnů ode dne zahájení řízení. Dne 19. 8. 2015 Ústav obdržel odborné stanovisko České pediatrické společnosti ČLS JEP (ČPS), která souhlasí s preskripčním omezením na S/J4, protože děti na léčbě je nutno pravidelně monitorovat na pracovišti s velkými zkušenostmi pro léčbu leucinózy na klinické i metabolické úrovni. Dne 3. 9. 2015 byly do spisu vloženy cenové reference a další podklady pro stanovení základní úhrady pod č. j. sukl153750/2015. Dne 3. 9. 2015 Ústav usnesením č. j. sukl153754/2015 prodloužil lhůtu pro navrhování důkazů a činění jiných návrhů do 18. 9. 2015 z důvodu pozdějšího založení cenových referencí do spisu. V této lhůtě neobdržel Ústav žádná podání účastníků řízení. Dne 29. 9. 2015 Ústav vložil do spisu finální hodnotící zprávu, ukončil shromažďování podkladů pro rozhodnutí a o této skutečnosti informoval všechny účastníky řízení prostřednictvím sdělení č. j. sukl171420/2015 ze dne 29. 9. 2015. Současně byli účastníci informováni, že v souladu s ustanovením § F-CAU-013-12N/09.07.2015


39g odst. 5 zákona o veřejném zdravotním pojištění jsou oprávněni vyjádřit se k podkladům pro rozhodnutí ve lhůtě 10 dnů ode dne doručení předmětného sdělení. V této lhůtě Ústav neobdržel žádná vyjádření účastníků řízení. Dne 30. 9. 2015 Ústav opět obdržel odborné stanovisko ČPS, která souhlasí s navrženým preskripčním omezením S/J4, protože léčbu je nutno pravidelně monitorovat klinicky i metabolicky v Národním centru pro léčbu dědičných poruch metabolismu ve VFN v Praze. Ústav při rozhodování vycházel zejména z následujících podkladů: 1. Příbalové informace PZLÚ MILUPA ILV-AM 2, ILV-AM 3, MILUPA MSUD 2 PRIMA, MILUPA MSUD 2 SECUNDA, MILUPA MSUD 3 ADVANTA, dostupné z: http://www.sukl.cz/modules/medication/search.php. 2. Frazier D. M. et al., Nutrition management guideline for maple syrup urine disease: an evidence and consensus- based apporach, Molecular genetics and metabolism, 112, 2014, dostupné z: http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1096719214001607 3. Strauss K. A. et al., Maple syrup Urine Disease, GeneReviwws, Initial Posting: January 30, 2006; Last Update: May 9, 2013, dostupné z: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1319/ 4. ROZHODNUTÍ ve správním řízení vedené pod sp. zn. SUKLS182571/2013, které nabylo právní moci dne 27. 2. 2014 5. Boyer S. W. et al., Inherited metaboliv disorders: Aspects of chronic nutrition management, Nutrition in clinical practice, 30, vol., 2015 6. Dokument s názvem „FU_107-10_2q2015_SUKLS136788_2015.pdf“ založený do spisu dne 3. 9. 2015 7. Dokument s názvem „P2_189_2q2015_SCAU150901_SUKLS136788_2015.pdf“ založený do spisu dne 3. 9. 2015 Ústav vzal v úvahu všechny skutečnosti shromážděné v průběhu správního řízení, a to: Charakteristiku potravin pro zvláštní lékařské účely v rámci referenční skupiny Do referenční skupiny č. 107/10 – definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) jsou dle vyhlášky č. 384/2007 Sb. zařazeny následující PZLÚ:

kód SÚKL 0033158 0033159 0033761 0033762

název PZLÚ ILV-AM 2 ILV-AM 3 MILUPA MSUD 2 PRIMA MILUPA MSUD 2 SECUNDA

F-CAU-013-12N/09.07.2015

doplněk názvu POR SOL 1X400GM POR SOL 1X400GM POR PLV 1X500GM POR PLV 1X500GM


(g) bílkovin/balení 310,0 310,0 300,0 350,0

0033969 0033763

MILUPA MSUD 2 SECUNDA 1X500 G MILUPA MSUD 3 ADVANTA

POR PLV 1X500GM POR PLV 1X500GM

350,0 350,0

Potraviny pro zvláštní lékařské účely zařazené do referenční skupiny (RS) č. 107/10 – definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) jsou na základě složení určeny k dietní terapii při metabolických poruchách aminokyselin s rozvětveným řetězci u dětí od 1 roku věku, dospívajících a dospělých pacientů. Přípravky nahrazují pacientům příslušné množství aminokyselin, stopových prvků, vitamínů a minerálních látek. Svým složením pomáhají vyrovnávat nedostatek těchto látek vznikající z dietetického omezení. Doporučené množství výše uvedených PZLÚ nahrazující celkovou denní potřebu bílkovin je individuální. Závisí na věku, tělesné hmotnosti a individuální toleranci přirozených bílkovin (1). Porucha metabolismu rozvětvených aminokyselin (leucinu, isoleucinu a valinu) se klinicky projevuje jako leucinóza neboli nemoc javorového sirupu (maple syrup urine disease, MSUD). Jedná se o autozomálně recesivní onemocnění podmíněné nedostatečnou funkčností enzymu dehydrogenázy rozvětvených αketokyselin. Větvené aminokyseliny (leucin, izoleucin, valin) nejsou zpracovány dále než na deriváty αketokyselin. Aminokyseliny a příslušné organické kyseliny se hromadí a vedou k závažné toxicitě. Tato situace se opakuje pokaždé, když je organismus zatížen zvýšeným množstvím rozvětvených aminokyselin (např. při běžném úbytku váhy v novorozeneckém období, při odbourávání tělesných bílkovin dítěte při horečce a hladovění při běžných infekcích, po operacích atd.) V závislosti na zachované aktivitě dehydrogenázy α-ketokyselin, existují různé fenotypy nemoci:  klasická forma MSUD s projevy od prvních dnů života (méně než 3 % reziduální aktivity enzymu)  intermediální forma (určitá aktivita je zachována, obvykle diagnostikována mezi 5 měsícem věku až 7-mým rokem)  intermitentní forma (postižené děti mají normální růst a psychomotorický vývoj, tolerují normální příjem leucinu, profil aminokyselin v moči je v normě, nemoc se projeví při zvýšeném katabolické stresu spojeném s nemocí, operací a při neléčbě může vést ke smrti)  tiamin dependentní forma (pacientům se zbytkovou aktivitou dehydrogenázy rozvětvených αketokyselin více než 40 % normální aktivity je možné spolu s restriktivní dietou podávat thiamin v dávce 10 – 100mg/den, který zvyšuje toleranci vůči rozvětveným aminokyselinám (BCAA – branched-chain amino acids) nebo snižuje zvýšené plazmatické koncentrace BCAA  E3 deficientní forma (pacienti s MSUD jsou navíc postižení nedostatečnou aktivitou pyruvát- a alfa-ketoglutarátového komplexu, příznaky podobné jako u intermitentní formy, ale navíc s laktátovou acidózou). Leucinóza se u novorozence projevuje mezi 4. – 7. dnem života letargií, špatným sáním, neprospíváním, podrážděností a dystonií. Nápadným znakem je zápach ušního mazu, moči a potu po javorovém sirupu. Neléčená leucinóza vede k těžké ketoacidóze, hyperamonemii s křečemi, stereotypními pohyby končetin, kómatu, respiračnímu selhání až edému mozku a může vést ke smrti (2). V akutní fázi je léčba zaměřena na zajištění dostatečného kalorického příjmu formou koncentrované glukózy s inzulínem pro zabránění katabolismu. Pro zajištění správného metabolismu aminokyselin je potřeba doplnit valin a izoleucin. K detoxikaci se používají eliminační metody (dialýza, hemofiltrace) (2,3). Následně je pak nutná celoživotní dieta s omezením příjmu přirozených bílkovin (1,0-1,5g/kg/den). Příjem přirozené stravy jako zdroje bílkovin je omezen na základě individuální tolerance přirozené F-CAU-013-12N/09.07.2015


bílkoviny. Nutriční terapie hraje zásadní roli v znovu nastolení a udržení metabolické homeostázy rozvětvených aminokyselin, Cílem nutriční terapie je rychlá redukce toxických metabolitů díky omezenému příjmu rozvětvených aminokyselin ve stravě a udržení plasmatických koncentrací rozvětvených aminokyselin na cílových hodnotách (leucin 80-200mmol/l, isoleucin 40 - 90 mmol/l a valin 200 - 425 mmol/l). Nedostatky ve výživě plynoucí z těchto omezení jsou kompenzovány podáváním definovaných směsí aminokyselin bez leucinu, isoleucinu a valinu pro zajištění optimálního tělesného vývoje rostoucího organismu, normálního psychomotorického vývoje, stabilních koncentrací BCAA (branched-chain amino acids) v plasmě a stabilního poměru BCAA (leucin:valin=0,5, leucin:izoleucin=2,0). Leucin přestupuje snadno přes hematoencefalickou membránu prostřednictvím transportérů neutrálních aminokyselin. Tím dochází ke snížené nabídce důležitých aminokyselin pro syntézu neurotransmiterů a pro vývoj mozku: tryptofanu, methioninu, tyrosinu, fenylalaninu, histidinu, valinu a threoninu, z tohoto důvodu je leucin nejvíce neurotoxický. Během léčby jsou hladiny leucinu pečlivě monitorovány a jsou i odrazem efektivity dietní terapie. Suplementace valinem a izoleucinem (stimulují proteosyntézu) vede k rychlému poklesu hladiny leucinu v krvi. Hladiny valinu, leucinu a izoleucinu musí být pravidelně monitorovány a v případě závažného poklesu je suplementován valin a izoleucin pro zachování syntézy bílkovin. V období nemoci je potřeba zabránit hladovění, zajistit dostatečný přísun energie ve formě glukózy a popř. i dále omezit příjem bílkovin (2,3,5). Referenční indikací PZLÚ z referenční skupiny č. 107/10 je dietní postup u pacientů starších 1 roku věku s poruchou metabolismu větvených aminokyselin. Charakteristiku PZLÚ nezařazených do referenční skupiny Nebyla nalezena terapie v zásadě zaměnitelná, s obdobnou nebo blízkou účinností a bezpečností a s obdobným klinickým využitím. Posuzované PZLÚ nejsou terapeuticky zaměnitelné s jinými PZLÚ určenými pro výživu pacientů s metabolickými poruchami. Na základě svého složení jsou specificky určeny pouze pro pacienty s poruchou metabolismu rozvětvených aminokyselin. Stejné klinické použití mají PZLÚ zařazené do referenční skupiny č. 107/9 – definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty do 1 roku věku (práškové formy na obsah aminokyselin), které však mají specifické složení uzpůsobené výživovým potřebám kojenců do 1 roku, proto je nelze v terapii MSUD zaměňovat s PZLÚ z referenční skupiny č. 107/10 (nižší obsah bílkovin, bez cukru, méně vápníku, železa). Stejně tak je nelze zaměňovat s PZLÚ náležejícími do referenční skupiny č. 107/8, které mají také použití v dietní terapii MSUD, ale u kojenců do 1 roku věku a svým složením odpovídají kojenecké výživě (obsahují i tuky zastoupené i polynenasycenými mastnými kyselinami, sacharidy, vlákninu). V případě metabolických poruch rozvětvených aminokyselin neexistuje žádná kauzální léčba. Stanovení ODTD ODTD v referenční skupině č. 107/10 - definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin), byla stanovena v revizním správním řízení sp. zn. SUKLS182571/2013 v souladu s ustanovením § 15 odst. 4 vyhlášky č. 376/2011 Sb. ve výši 50,0000 g bílkovin přijatých formou dietních doplňků bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok věku. F-CAU-013-12N/09.07.2015


Dle platných příbalových informací i doporučených postupů je doporučená denní dávka předmětných PZLÚ zcela individuální a určuje ji lékař nebo pracovník kvalifikovaný v oblasti klinické výživy. Doporučená dávka závisí na věku, tělesné hmotnosti a zdravotním stavu pacienta. Při stanovení ODTD proto Ústav vycházel z doporučeného denního příjmu bílkovin 0,8 - 1,0g/kg/den pro zdravého člověka. Tento příjem bílkovin z potravy je u pacientů s dědičnými metabolickými vadami redukován na 10 – 20 %. Vzniklý deficit příjmu bílkovin je hrazen pomocí potravin pro zvláštní lékařské účely obsahující definované množství aminokyselin. V průměru tato hodnota činí 50 g bílkovin přijatých ve formě přípravků obsahujících definované množství aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok věku (2,3). Dle ustanovení § 15 odst. 8 vyhlášky č. 376/2011 Sb. se ODTD v rámci revize úhrad změní, je-li ve správním řízení prokázáno, že obvyklé dávkování v běžné klinické praxi je odlišné od ODTD stanovené v předchozí revizi úhrad. Ústav konstatuje, že na základě provedeného odborného zhodnocení nezjistil skutečnosti, které by vedly ke změně ODTD stanovené v předešlém revizním správním řízení vedeném pod sp. zn. SUKLS182571/2013 (2,3). Jelikož nebylo prokázáno, že obvyklé dávkování v běžné klinické praxi je odlišné od ODTD stanovené v předchozí revizi úhrad, výše ODTD se v souladu s ustanovením § 15 odst. 8 vyhlášky č. 376/2011 Sb. nemění a zůstává stanovena pro předmětné PZLÚ v referenční indikaci dietní postup u pacientů starších 1 roku věku s poruchou metabolismu větvených aminokyselin ve výši 50,0000 g přijatých formou PZLÚ z referenční skupiny č. 107/10. Zařazení PZLÚ do skupin podle přílohy č. 2 Potraviny pro zvláštní lékařské účely zařazené do referenční skupiny č. 107/10 – definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) náleží do skupiny č. 189 - Definované směsi bez vybraných aminokyselin (kromě fenylalaninu) pro další poruchy metabolismu, přílohy č. 2 zákona o veřejném zdravotním pojištění na základě svého složení, které následně určuje použití v klinické praxi u pacientů s poruchou metabolismu větvených aminokyselin. Skupina přílohy č. 2 ATC č. 189 – Definované směsi aminokyselin bez vybraných aminokyselin (kromě fenylalaninu) pro další poruchy metabolismu

V06XX

F-CAU-013-12N/09.07.2015


Léčivá látka RS č. 107/6 – definované směsi esenciálních aminokyselin pro pacienty do 1 roku věku s poruchou metabolismu cyklu močoviny (práškové formy), č. 107/7 definované směsi esenciálních aminokyselin pro pacienty nad 1 rok s poruchou metabolismu cyklu močoviny (práškové formy), č. 107/8 definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu se sacharidy a tuky pro pacienty do 1 roku věku –

kompletní kojenecká výživa, č. 107/9 definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty do 1 roku věku, č. 107/10 - definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok, č. 107/11 - definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, methioninu, threoninu a valinu pro pacienty s metylmalonovou a propionovou acidémií do 1 roku věku, č. 107/12 - - definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, methioninu, threoninu a valinu pro pacienty s metylmalonovou a propionovou acidémií nad 1 rok, č. 107/13 - definované směsi aminokyselin bez leucinu pro pacienty do 1 roku věku, č. 107/14 - definované směsi aminokyselin bez leucinu pro pacienty nad 1 rok věku, č. 107/15 - definované směsi aminokyselin bez lysinu a se sníženým množstvím tryptofanu pro pacienty s glutarovou acidémií do 1 roku věku, č. 107/16 definované směsi aminokyselin bez lysinu a se sníženým množstvím tryptofanu pro pacienty s glutarovou acidémií nad 1 rok věku, č. 107/17 – definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L-cystinem pro pacienty s homocystinurií do 1 roku věku, č. 107/18 - definované směsi aminokyselin bez methioninu obohacené L-cystinem pro pacienty s homocystinurií nad 1 rok věku

Maximální cenu Ústav v tomto řízení neposuzuje změnu maximální ceny. F-CAU-013-12N/09.07.2015


Stanovení podmínek úhrady Stávající podmínky úhrady: S / J4 Stanovené podmínky úhrady: Ústav posoudil možnost stanovení podmínek úhrady posuzovaným PZLÚ v souladu s ustanovením § 39b zákona o veřejném zdravotním pojištění. Farmakologické vlastnosti PZLÚ vyžadují aplikaci ustanovení § 39b odst. 10 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění a ustanovení § 39 odst. 1 a § 39 odst. 2 vyhlášky č. 376/2011 Sb., proto Ústav stanovuje podmínky úhrady ve stávajícím znění: S / J4 Odůvodnění: Ústav ponechává preskripční omezení na specializovaná centra, protože diagnostika a terapie leucinózy musí být prováděna na specializovaných pracovištích pro léčbu dědičných poruch metabolizmu. Na těchto pracovištích je přítomen vysoce odborný personál, který zajišťuje komplexní péči o pacienty s vrozenými poruchami metabolismu - biochemické, enzymologické a genetické vyšetření, diagnostiku, léčbu, genetické poradenství, nutriční poradenství, psychologickou péči. Takový komplexní přístup k léčbě pacientů s dědičnými metabolickými nemocemi nemohou zajistit běžná ambulantní zdravotnická zařízení. Takto stanovené preskripční omezení reflektuje současnou reálnou klinickou praxi v problematice řešení dědičných metabolických poruch. Stanovenými podmínkami úhrady je zajištěno účelné a hospodárné použití předmětných potravin pro zvláštní lékařské účely. K výroku 1. Ústav stanovil pro referenční skupinu č. 107/10 – definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) základní úhradu ve výši 751,7742 Kč za ODTD na základě ustanovení § 15 odst. 9 písm. f) a dle ustanovení § 39c odst. 2 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění. Potraviny pro zvláštní lékařské účely zařazené do referenční skupiny č. 107/10 – definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) jsou v zásadě terapeuticky zaměnitelné s obdobnou nebo blízkou účinností a bezpečností a obdobným klinickým využitím. Základní úhrada byla stanovena v souladu s ustanovením § 39c odst. 2 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění. Základní úhrada ve výši 751,7742 Kč za ODTD vychází z nejnižší ceny výrobce v přepočtu na ODTD referenčního přípravku ILV-AM 2 POR SOL 1X400GM (cena výrobce 4661,00 Kč) zjištěné v České republice.

F-CAU-013-12N/09.07.2015


Stanovení základní úhrady dle ustanovení § 39c odst. 2 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění Potraviny pro zvláštní lékařské účely nepodléhají dle ustanovení § 77 odst. 1 písm. f) zákona č. 378/2007 Sb., o léčivech a o změnách některých souvisejících zákonů, ve znění pozdějších předpisů (dále jen „zákon o léčivech“) povinnosti hlášení distributorů. Z tohoto důvodu Ústav do cenové reference pro stanovení základní úhrady zařadil všechny PZLÚ uvedené v seznamu hrazených přípravků SCAU150801, které náleží do posuzované skupiny. Rozhodné období je vztaženo k datu zahájení správního řízení, tedy ke dni 27. 8. 2015. Ceny byly zjišťovány u PZLÚ dostupných se silou v rámci intervalu. Pro definované směsi AMK bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty od 1 roku věku i pro síly mimo interval, protože jde o potraviny pro zvláštní lékařské účely. Od cen PZLÚ zjištěných v zahraničí byly odečteny případné národní daně a obchodní přirážky. Takto získané ceny výrobce v národní měně byly přepočítány na Kč čtvrtletním průměrem kurzu devizového trhu vyhlášeným Českou národní bankou za rozhodné období dle ustanovení § 11 vyhlášky č. 376/2011 Sb., tj. za stejné období jako pro vyhodnocení dostupnosti výše. ODTD byly stanoveny způsobem popsaným v části „Stanovení ODTD“. V České republice byla nalezena maximální cena výrobce. Zjištěné ceny výrobce byly vyděleny počtem ODTD v balení. Následně byl vybrán přípravek s nejnižší cenou za ODTD (zaokrouhlenou na 4 desetinná místa matematicky) – referenční přípravek. Referenčním přípravkem je ILV-AM 2 POR SOL 1X400GM zjištěný v České republice. Se stejnou cenou výrobce za ODTD byl v České republice nalezen také přípravek ILV-AM 3 POR SOL 1X400GM. Léčivá látka

ODTD

Definovaná 50 g směs AMK bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty od 1 roku věku

PZLÚ

Síla

ILV-AM 2 1g POR SOL 1X400GM

Velikost balení 310 g

Cena výrobce* 4661,00 Kč

Počet ODTD/balení 6,20000000

* cena výrobce přípravku s nejnižší cenou za ODTD v České republice Základní úhrada za jednotku lékové formy – definovaná směs AMK bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty od 1 roku věku (ODTD 50 g) Frekvence dávkování: 1 x denně F-CAU-013-12N/09.07.2015


Interval: od 25 g do 100 g 50 g (ODTD) 751,7742 Kč (4661,00 Kč/6,20000000) 1g 15,0355 Kč (751,7742 Kč/50*1) Úhrada byla stanovena aritmeticky i pro síly mimo interval, jelikož se jedná o potraviny pro zvláštní lékařské účely. Navýšení základní úhrady v souladu s ustanovením § 16 odst. 1 vyhlášky č. 376/2011 Sb. Jelikož Ústav neobdržel souhlas všech zdravotních pojišťoven se zvýšením úhrady ve veřejném zájmu, Ústav základní úhradu podle ustanovení § 16 odst. 1 vyhlášky č. 376/2011 Sb. nenavýšil. Navýšení základní úhrady v souladu s ustanovením § 16 odst. 2 vyhlášky č. 376/2011 Sb. Vzhledem k tomu, že Ústav nezjistil alespoň tři ceny referenčního přípravku, není možné rozhodnout o výši odchylky dle ustanovení § 16 odst. 2 vyhlášky č. 376/2011 Sb. Proto základní úhrada nebyla podle ustanovení § 16 odst. 2 vyhlášky č. 376/2011 Sb. navýšena. Stanovení základní úhrady dle ustanovení § 39c odst. 2 písm. b) zákona o veřejném zdravotním pojištění Ústav neuplatnil postup stanovení základní úhrady podle ustanovení § 39c odst. 2 písm. b) zákona o veřejném zdravotním pojištění, protože nebyla nalezena jiná srovnatelně účinná a nákladově efektivní terapie. Stanovení základní úhrady dle ustanovení § 39c odst. 2 písm. c) zákona o veřejném zdravotním pojištění Ústav neuplatnil postup stanovení základní úhrady podle ustanovení § 39c odst. 2 písm. c) zákona o veřejném zdravotním pojištění, protože nebyla zjištěna dohodnutá nejvyšší cena léčivého přípravku náležejícího do posuzované skupiny předložená nejpozději ve lhůtě k vyjádření se k podkladům pro rozhodnutí, která by byla nižší než základní úhrada vypočtená podle ustanovení § 39c odst. 2 písm. a) nebo b) téhož zákona. Stanovení základní úhrady dle ustanovení § 39c odst. 2 písm. d) zákona o veřejném zdravotním pojištění Ústav neuplatnil postup stanovení základní úhrady podle ustanovení § 39c odst. 2 písm. d) zákona o veřejném zdravotním pojištění, protože nebyla zjištěna dohoda o úhradě léčivého přípravku náležejícího do posuzované skupiny předložená nejpozději ve lhůtě k vyjádření se k podkladům pro rozhodnutí, která by byla nižší než základní úhrada vypočtená podle ustanovení § 39c odst. 2 písm. a), b) nebo c) téhož zákona. Snížení základní úhrady dle ustanovení § 39c odst. 3 zákona o veřejném zdravotním pojištění Ústav neshledal důvody pro snížení základní úhrady dle ustanovení § 39c odst. 3 zákona o veřejném zdravotním pojištění.

F-CAU-013-12N/09.07.2015


Stanovení základní úhrady dle ustanovení § 39c odst. 5 zákona o veřejném zdravotním pojištění Potraviny pro zvláštní lékařské účely náležející do referenční skupiny 107/10 jsou zařazeny do skupiny číslo 189 přílohy č. 2 zákona o veřejném zdravotním pojištění (definované směsi aminokyselin bez vybraných aminokyselin (kromě fenylalaninu) pro další poruchy metabolismu). V této skupině přílohy č. 2 zákona o veřejném zdravotním pojištění je zajištěn alespoň jeden plně hrazený dostupný přípravek se silou v rámci intervalu nenáležející do posuzované skupiny. Jedná se např. o UCD ANAMIX INFANT POR PLV SOL 1X400GM. Ústav ke dni vydání rozhodnutí ověřil, že tento stav nadále trvá (SCAU151001: UHR = 565,90 Kč, MFC = 565,90 Kč). Proto Ústav nepostupoval podle ustanovení § 39c odst. 5 zákona o veřejném zdravotním pojištění. Období hodnocení dostupnosti je identické jako v případě výpočtu základní úhrady dle ustanovení § 39c odst. 2 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění výše. Informativní přepočet na maximální úhradu pro konečného spotřebitele publikovanou v Seznamu cen a úhrad léčiv:

Kód SÚKL 0033158 0033159 0033761 0033762 0033969 0033763

Název PZLÚ ILV-AM 2 ILV-AM 3 MILUPA MSUD 2 PRIMA MILUPA MSUD 2 SECUNDA MILUPA MSUD 2 SECUNDA 1X500 G MILUPA MSUD 3 ADVANTA

Doplněk názvu POR SOL 1X400GM POR SOL 1X400GM POR PLV 1X500GM POR PLV 1X500GM POR PLV 1X500GM POR PLV 1X500GM

Výše úhrady pro konečného spotřebitele za Sazba DPH balení (Kč) 10 % 6 018,71 15 % 6 292,28 10 % 5 824,55 15 % 7 104,19 15 % 7 104,19 15 % 7 104,19

Informativní přepočet úhrady na hodnotu publikovanou v Seznamu cen a úhrad je proveden dle vzorce „UHR LP = [JUHR LP x sazba + NÁPOČET / (počet ODTD v balení ref. LP / počet ODTD v balení LP) ] x DPH“ ze stanoviska Ministerstva zdravotnictví č. j. MZDR73123/2011 vydaného dne 9. 11. 2011. PZLÚ, které spadají pod kód celního sazebníku uvedený v příloze č. 3a zákona č. 235/2004 Sb., o dani z přidané hodnoty, ve znění pozdějších předpisů (dále jen „zákon o DPH“) a zároveň odpovídají slovnímu popisu uvedenému v této příloze, jsou zařazeny do 10 % sazby DPH. PZLÚ, které nespadají pod kód celního sazebníku uvedený v příloze č. 3a zákona o DPH a spadají pod kód celního sazebníku uvedený v příloze č. 3 zákona o DPH, jsou zařazeny do 15 % sazby DPH. Odhad dopadu na prostředky veřejného zdravotního pojištění Vzhledem k tomu, že PZLÚ nepodléhají pravidelnému hlášení distributorů, Ústav tak nemá k dispozici přené spotřeby posuzovaných PZLÚ. Ústav při vyčíslení předpokládaného dopadu na rozpočet vyšel ze F-CAU-013-12N/09.07.2015


srovnání stávající úhrady (dle SCAU150113) a úhrady stanovené v tomto správním řízení. Současné výše platné úhrady: Kód SÚKL

Název PZLÚ

Doplněk názvu

0033158 0033159 0033761 0033762 0033969 0033763

ILV-AM 2 ILV-AM 3 MILUPA MSUD 2 PRIMA MILUPA MSUD 2 SECUNDA MILUPA MSUD 2 SECUNDA 1X500 G MILUPA MSUD 3 ADVANTA

POR SOL 1X400GM POR SOL 1X400GM POR PLV 1X500GM POR PLV 1X500GM POR PLV 1X500GM POR PLV 1X500GM

Výše úhrady v SCAU150113 (Kč) 6018,71 6292,28 5824,55 7104,19 7104,19

Při uplatnění úhrady stanovené v tomto správním řízení bude dopad na prostředky veřejného zdravotního pojištění neutrální, neboť výše úhrady se oproti stávajícímu stavu nemění. Vzhledem k tomu, že revizi úhrad Ústav zahájil v roce 2015, je jako srovnávací úhrada před začátkem revize brána úhrada uvedená v Seznamu cen a úhrad k 13. 1. 2015. Tento postup Ústav uplatňuje konzistentně na všechna správní řízení a tím je zajištěna vzájemná porovnatelnost výstupů Ústavu. Ústav při posouzení dopadu změny úhrady na prostředky veřejného zdravotního pojištění zohledňuje situaci, kdy je cena pro konečného spotřebitele (MFC) nižší než úhrada. Pro situaci, kdy je přípravek reálně obchodován za cenu nižší než je jeho úhrada, počítá Ústav s tím, že pojišťovna takový přípravek reálně uhradí pouze do výše jeho reálné ceny pro konečného spotřebitele. Úprava úhrady oproti základní úhradě včetně stanovení další zvýšené úhrady Úprava úhrady oproti základní úhradě v souladu s vyhláškou č. 376/2011 Sb. nebyla provedena. Úprava úhrady nebyla provedena ani v předchozí revizi. Na základě hodnocení posuzovaných PZLÚ nebyla nalezena specifická indikace ani určitá skupina pacientů, pro které by bylo možné stanovit jednu další zvýšenou úhradu. K výroku 2. Ústav na základě ustanovení § 15 odst. 9 písm. e) a dle ustanovení § 39c odst. 1 zákona o veřejném zdravotním pojištění zařadil potravinu pro zvláštní lékařské účely Kód SÚKL 0033158



do referenční skupiny č. 107/10 – definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) dle vyhlášky č. 384/2007 Sb. Ústav v probíhajícím správním řízení posoudil terapeutickou zaměnitelnost, bezpečnost a klinické využití posuzované PZLÚ v souladu s ustanovením § 39c odst. 1 zákona o veřejném zdravotním pojištění.

F-CAU-013-12N/09.07.2015


Konstatuje, že PZLÚ svými vlastnostmi (viz část terapeutická zaměnitelnost) odpovídá skupině PZLÚ zařazených do referenční skupiny č. 107/10 – definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin), stanovené vyhláškou č. 384/2007 Sb., a proto uvedenou PZLÚ do referenční skupiny č. 107/10 – definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) zařadil. Ústav nezměnil dosavadní výši úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely na základě ustanovení § 15 odst. 9 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění, která nadále činí 4.661,01 Kč. Jak je uvedeno ve výroku 1. tohoto rozhodnutí, a to na základě skutečností uvedených v odůvodnění tohoto výroku, nebyla změněna výše úhrady za jednotku lékové formy. Výše úhrady za balení potraviny pro zvláštní lékařské účely byla stanovena jako součin úhrady za jednotku lékové formy a počtu jednotek lékové formy v balení. Výsledná úhrada byla zaokrouhlena na dvě desetinná místa. Ústav nezměnil dosavadní podmínky úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely na základě ustanovení § 15 odst. 9 písm. b) a dle ustanovení § 39b odst. 10 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění a ustanovení § 39 odst. 1 a § 39 odst. 2 vyhlášky č. 376/2011 Sb., které zůstávají stanoveny takto: S / J4 Odůvodnění: Ústav nemění podmínky úhrady, protože v rámci správního řízení nezjistil skutečnosti, které by vedly k jejich změně. Takto stanovené preskripční omezení reflektuje současnou reálnou klinickou praxi v problematice řešení dědičných metabolických poruch. Stanovenými podmínkami úhrady je zajištěno účelné a hospodárné použití předmětných potravin pro zvláštní lékařské účely. K výroku 3. Ústav na základě ustanovení § 15 odst. 9 písm. e) a dle ustanovení § 39c odst. 1 zákona o veřejném zdravotním pojištění zařadil potravinu pro zvláštní lékařské účely Kód SÚKL 0033159



do referenční skupiny č. 107/10 – definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) dle vyhlášky č. 384/2007 Sb. Ústav v probíhajícím správním řízení posoudil terapeutickou zaměnitelnost, bezpečnost a klinické využití posuzované PZLÚ v souladu s ustanovením § 39c odst. 1 zákona o veřejném zdravotním pojištění. Konstatuje, že PZLÚ svými vlastnostmi (viz část terapeutická zaměnitelnost) odpovídá skupině PZLÚ zařazených do referenční skupiny č. 107/10 – definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin), stanovené vyhláškou č. 384/2007 Sb., a proto uvedenou PZLÚ do referenční skupiny č. 107/10 – definované směsi

F-CAU-013-12N/09.07.2015


aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) zařadil. Ústav nezměnil dosavadní výši úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely na základě ustanovení § 15 odst. 9 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění, která nadále činí 4.661,01 Kč. Jak je uvedeno ve výroku 1. tohoto rozhodnutí, a to na základě skutečností uvedených v odůvodnění tohoto výroku, nebyla změněna výše úhrady za jednotku lékové formy. Výše úhrady za balení potraviny pro zvláštní lékařské účely byla stanovena jako součin úhrady za jednotku lékové formy a počtu jednotek lékové formy v balení. Výsledná úhrada byla zaokrouhlena na dvě desetinná místa. Ústav nezměnil dosavadní podmínky úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely na základě ustanovení § 15 odst. 9 písm. b) a dle ustanovení § 39b odst. 10 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění a ustanovení § 39 odst. 1 a § 39 odst. 2 vyhlášky č. 376/2011 Sb., které zůstávají stanoveny takto: S / J4 Odůvodnění: Ústav nemění podmínky úhrady, protože v rámci správního řízení nezjistil skutečnosti, které by vedly k jejich změně. Takto stanovené preskripční omezení reflektuje současnou reálnou klinickou praxi v problematice řešení dědičných metabolických poruch. Stanovenými podmínkami úhrady je zajištěno účelné a hospodárné použití předmětných potravin pro zvláštní lékařské účely. K výroku 4. Ústav na základě ustanovení § 15 odst. 9 písm. e) a dle ustanovení § 39c odst. 1 zákona o veřejném zdravotním pojištění zařadil potravinu pro zvláštní lékařské účely Kód SÚKL 0033761

Název PZLÚ MILUPA MSUD 2 PRIMA


do referenční skupiny č. 107/10 – definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) dle vyhlášky č. 384/2007 Sb. Ústav v probíhajícím správním řízení posoudil terapeutickou zaměnitelnost, bezpečnost a klinické využití posuzované PZLÚ v souladu s ustanovením § 39c odst. 1 zákona o veřejném zdravotním pojištění. Konstatuje, že PZLÚ svými vlastnostmi (viz část terapeutická zaměnitelnost) odpovídá skupině PZLÚ zařazených do referenční skupiny č. 107/10 – definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin), stanovené vyhláškou č. 384/2007 Sb., a proto uvedenou PZLÚ do referenční skupiny č. 107/10 – definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) zařadil.

F-CAU-013-12N/09.07.2015


Ústav nezměnil dosavadní výši úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely na základě ustanovení § 15 odst. 9 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění, která nadále činí 4.510,65 Kč. Jak je uvedeno ve výroku 1. tohoto rozhodnutí, a to na základě skutečností uvedených v odůvodnění tohoto výroku, nebyla změněna výše úhrady za jednotku lékové formy. Výše úhrady za balení potraviny pro zvláštní lékařské účely byla stanovena jako součin úhrady za jednotku lékové formy a počtu jednotek lékové formy v balení. Výsledná úhrada byla zaokrouhlena na dvě desetinná místa. Ústav nezměnil dosavadní podmínky úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely na základě ustanovení § 15 odst. 9 písm. b) a dle ustanovení § 39b odst. 10 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění a ustanovení § 39 odst. 1 a § 39 odst. 2 vyhlášky č. 376/2011 Sb., které zůstávají stanoveny takto: S / J4 Odůvodnění: Ústav nemění podmínky úhrady, protože v rámci správního řízení nezjistil skutečnosti, které by vedly k jejich změně. Takto stanovené preskripční omezení reflektuje současnou reálnou klinickou praxi v problematice řešení dědičných metabolických poruch. Stanovenými podmínkami úhrady je zajištěno účelné a hospodárné použití předmětných potravin pro zvláštní lékařské účely. K výroku 5. Ústav na základě ustanovení § 15 odst. 9 písm. e) a dle ustanovení § 39c odst. 1 zákona o veřejném zdravotním pojištění zařadil potravinu pro zvláštní lékařské účely Kód SÚKL 0033762

Název PZLÚ MILUPA MSUD 2 SECUNDA


do referenční skupiny č. 107/10 – definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) dle vyhlášky č. 384/2007 Sb. Ústav v probíhajícím správním řízení posoudil terapeutickou zaměnitelnost, bezpečnost a klinické využití posuzované PZLÚ v souladu s ustanovením § 39c odst. 1 zákona o veřejném zdravotním pojištění. Konstatuje, že PZLÚ svými vlastnostmi (viz část terapeutická zaměnitelnost) odpovídá skupině PZLÚ zařazených do referenční skupiny č. 107/10 – definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin), stanovené vyhláškou č. 384/2007 Sb., a proto uvedenou PZLÚ do referenční skupiny č. 107/10 – definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) zařadil. Ústav nezměnil dosavadní výši úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely na základě ustanovení § 15 odst. 9 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění, která nadále činí 5.262,43 Kč. Jak je uvedeno ve výroku 1. tohoto rozhodnutí, a to na základě skutečností uvedených v odůvodnění tohoto výroku, nebyla změněna výše úhrady za jednotku lékové formy. Výše úhrady za balení potraviny F-CAU-013-12N/09.07.2015


pro zvláštní lékařské účely byla stanovena jako součin úhrady za jednotku lékové formy a počtu jednotek lékové formy v balení. Výsledná úhrada byla zaokrouhlena na dvě desetinná místa. Ústav nezměnil dosavadní podmínky úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely na základě ustanovení § 15 odst. 9 písm. b) a dle ustanovení § 39b odst. 10 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění a ustanovení § 39 odst. 1 a § 39 odst. 2 vyhlášky č. 376/2011 Sb., které zůstávají stanoveny takto: S / J4 Odůvodnění: Ústav nemění podmínky úhrady, protože v rámci správního řízení nezjistil skutečnosti, které by vedly k jejich změně. Takto stanovené preskripční omezení reflektuje současnou reálnou klinickou praxi v problematice řešení dědičných metabolických poruch. Stanovenými podmínkami úhrady je zajištěno účelné a hospodárné použití předmětných potravin pro zvláštní lékařské účely. K výroku 6. Ústav na základě ustanovení § 15 odst. 9 písm. e) a dle ustanovení § 39c odst. 1 zákona o veřejném zdravotním pojištění zařadil potravinu pro zvláštní lékařské účely Kód SÚKL 0033969

Název PZLÚ MILUPA MSUD 2 SECUNDA 1X500 G


do referenční skupiny č. 107/10 – definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) dle vyhlášky č. 384/2007 Sb. Ústav v probíhajícím správním řízení posoudil terapeutickou zaměnitelnost, bezpečnost a klinické využití posuzované PZLÚ v souladu s ustanovením § 39c odst. 1 zákona o veřejném zdravotním pojištění. Konstatuje, že PZLÚ svými vlastnostmi (viz část terapeutická zaměnitelnost) odpovídá skupině PZLÚ zařazených do referenční skupiny č. 107/10 – definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin), stanovené vyhláškou č. 384/2007 Sb., a proto uvedenou PZLÚ do referenční skupiny č. 107/10 – definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) zařadil. Ústav nezměnil dosavadní výši úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely na základě ustanovení § 15 odst. 9 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění, která nadále činí 5.262,43 Kč. Jak je uvedeno ve výroku 1. tohoto rozhodnutí, a to na základě skutečností uvedených v odůvodnění tohoto výroku, nebyla změněna výše úhrady za jednotku lékové formy. Výše úhrady za balení potraviny pro zvláštní lékařské účely byla stanovena jako součin úhrady za jednotku lékové formy a počtu jednotek lékové formy v balení. Výsledná úhrada byla zaokrouhlena na dvě desetinná místa. Ústav nezměnil dosavadní podmínky úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely na základě ustanovení § 15 odst. 9 písm. b) a dle ustanovení § 39b odst. 10 písm. a) F-CAU-013-12N/09.07.2015


zákona o veřejném zdravotním pojištění a ustanovení § 39 odst. 1 § 39 odst. a 2 vyhlášky č. 376/2011 Sb., které zůstávají stanoveny takto: S / J4 Odůvodnění: Ústav nemění podmínky úhrady, protože v rámci správního řízení nezjistil skutečnosti, které by vedly k jejich změně. Takto stanovené preskripční omezení reflektuje současnou reálnou klinickou praxi v problematice řešení dědičných metabolických poruch. Stanovenými podmínkami úhrady je zajištěno účelné a hospodárné použití předmětných potravin pro zvláštní lékařské účely. K výroku 7. Ústav na základě ustanovení § 15 odst. 9 písm. e) a dle ustanovení § 39c odst. 1 zákona o veřejném zdravotním pojištění zařadil potravinu pro zvláštní lékařské účely Kód SÚKL 0033763

Název PZLÚ MILUPA MSUD 3 ADVANTA


do referenční skupiny č. 107/10 – definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) dle vyhlášky č. 384/2007 Sb. Ústav v probíhajícím správním řízení posoudil terapeutickou zaměnitelnost, bezpečnost a klinické využití posuzované PZLÚ v souladu s ustanovením § 39c odst. 1 zákona o veřejném zdravotním pojištění. Konstatuje, že PZLÚ svými vlastnostmi (viz část terapeutická zaměnitelnost) odpovídá skupině PZLÚ zařazených do referenční skupiny č. 107/10 – definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin), stanovené vyhláškou č. 384/2007 Sb., a proto uvedenou PZLÚ do referenční skupiny č. 107/10 – definované směsi aminokyselin bez isoleucinu, leucinu a valinu pro pacienty nad 1 rok věku (práškové formy na obsah aminokyselin) zařadil. Ústav nezměnil dosavadní výši úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely na základě ustanovení § 15 odst. 9 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění, která nadále činí 5.262,43 Kč. Jak je uvedeno ve výroku 1. tohoto rozhodnutí, a to na základě skutečností uvedených v odůvodnění tohoto výroku, nebyla změněna výše úhrady za jednotku lékové formy. Výše úhrady za balení potraviny pro zvláštní lékařské účely byla stanovena jako součin úhrady za jednotku lékové formy a počtu jednotek lékové formy v balení. Výsledná úhrada byla zaokrouhlena na dvě desetinná místa. Ústav nezměnil dosavadní podmínky úhrady ze zdravotního pojištění uvedené potraviny pro zvláštní lékařské účely na základě ustanovení § 15 odst. 9 písm. b) a dle ustanovení § 39b odst. 10 písm. a) zákona o veřejném zdravotním pojištění a ustanovení § 39 odst. 1 a § 39 odst. 2 vyhlášky č. 376/2011 Sb., které zůstávají stanoveny takto: S / J4

F-CAU-013-12N/09.07.2015


Odůvodnění: Ústav nemění podmínky úhrady, protože v rámci správního řízení nezjistil skutečnosti, které by vedly k jejich změně. Takto stanovené preskripční omezení reflektuje současnou reálnou klinickou praxi v problematice řešení dědičných metabolických poruch. Stanovenými podmínkami úhrady je zajištěno účelné a hospodárné použití předmětných potravin pro zvláštní lékařské účely. Vzhledem k těmto skutečnostem Ústav rozhodl, jak je uvedeno ve výroku rozhodnutí. Dle ustanovení § 39h odst. 4 zákona o veřejném zdravotním pojištění platí, že odvolání proti rozhodnutí v hloubkové nebo zkrácené revizi, rozhodnutí o stanovení maximální ceny nebo rozhodnutí o stanovení výše a podmínek úhrady, jakož i o jejich změně nebo zrušení, a rozklad proti rozhodnutí v přezkumném řízení nemá odkladný účinek. Je-li takové rozhodnutí napadeno odvoláním nebo rozkladem, je předběžně vykonatelné podle odstavce 3 téhož ustanovení obdobně. V případě, že rozhodnutí resp. jeho část bylo napadeno odvoláním, rozhodnutí ačkoli nenabývá právní moci, je tzv. předběžně vykonatelné. Okamžikem předběžné vykonatelnosti rozhodnutí nastávají právní účinky rozhodnutí, tj. od tohoto okamžiku je stanovena nebo změněna maximální cena nebo výše a podmínky úhrady léčivých přípravků bez ohledu na skutečnost, že rozhodnutí bylo napadeno odvoláním. Pro předběžnou vykonatelnost rozhodnutí je rozhodným okamžikem den, v němž mělo předmětné rozhodnutí nabýt právní moci. Jestliže tento den spadá na 1-15. den v měsíci (včetně), nabývá rozhodnutí předběžné vykonatelnosti vydáním prvního následujícího seznamu. Jestliže tento den připadne na 16. a následující den v měsíci, je rozhodnutí předběžně vykonatelné vydáním druhého následujícího seznamu dle ustanovení § 39n odst. 1 zákona o veřejném zdravotním pojištění. V důsledku této skutečnosti jsou maximální cena nebo výše a podmínky úhrady stanoveny nebo změněny buď k prvnímu dni následujícího měsíce (pokud rozhodnutí mělo nabýt právní moci do 15. dne v měsíci včetně) nebo k prvnímu dni dalšího následujícího měsíce (pokud rozhodnutí mělo nabýt právní moci po 15. dni v měsíci) bez toho aniž by rozhodnutí nabylo právní moci z důvodu jeho napadení odvoláním. V případě, že v odvolacím řízení Ministerstvo zdravotnictví zruší rozhodnutí Ústavu, nastupují v souladu s ustanovením § 39h odst. 5 zákona o veřejném zdravotním pojištění účinky takového zrušujícího rozhodnutí podle odstavce 3 obdobně. Rozhodnou skutečností tedy opět je, zda zrušující rozhodnutí nabylo právní moci do 15. dne kalendářního měsíce včetně, to je pak vykonatelné vydáním nejbližšího následujícího seznamu podle § 39n odst. 1 zákona o veřejném zdravotním pojištění. Pokud nabylo právní moci po 15. dni kalendářního měsíce, je vykonatelné vydáním druhého nejbližšího seznamu podle téhož ustanovení. Rozhodnutí Ústavu je tak zrušeno k 1. dni následujícího nebo druhého následujícího měsíce. Z důvodu ochrany práv nabytých v dobré víře a ochrany veřejného zájmu, stanovil zákonodárce účinky zrušujícího rozhodnutí ve vztahu k přezkoumávanému rozhodnutí ex nunc. Smyslem tohoto ustanovení je šetřit subjektivní práva jak účastníků řízení, tak pacientů. V případě rušení rozhodnutí, jímž byly stanoveny nebo změněny maximální cena resp. výše a podmínky úhrady, je tedy preferována ochrana nabytých práv. Účinky druhoinstančního rozhodnutí nastávají až ode dne jeho vykonatelnosti. Maximální ceny resp. výše a podmínky úhrady předběžně vykonatelné podle následně zrušeného rozhodnutí jsou proto platné od okamžiku předběžné vykonatelnosti rozhodnutí až do prvního dne prvního resp. druhého měsíce následujícího po měsíci, v němž je zrušující rozhodnutí vydáno.

F-CAU-013-12N/09.07.2015


Poučení o odvolání Proti tomuto rozhodnutí je možno podat podle ustanovení § 81 a násl. správního řádu, u Ústavu odvolání, a to v souladu s ustanovením § 83 odst. 1 správního řádu ve lhůtě 15 dnů ode dne jeho doručení. O odvolání rozhoduje Ministerstvo zdravotnictví ČR. Odvolání nemá odkladný účinek.

Otisk úředního razítka

Mgr. Dana Vosáhlová vedoucí oddělení koordinace správních řízení Státního ústavu pro kontrolu léčiv v z. Mgr. Jan Strnad v. r. pověřen na základě čl. 6.3 S-001 Aprobačního řádu Státního ústavu pro kontrolu léčiv Toto rozhodnutí nabylo právní moci dnem 19. 11. 2015 Vyhotoveno dne 23.11.2015 Za správnost vyhotovení: Tamara Robesonová

F-CAU-013-12N/09.07.2015


STÁTNÍ ÚSTAV Šrobárova 48 Telefon: PRO KONTROLU LÉČIV Praha 10 Fax: Web:

Recommend Documents