Sinus thrombosis
http://neurologia.deoec.hu Kovács Edina Jelen esetbemutatás kizárólag oktatási célokat szolgál, a diák , videók bármilyen felhasználása kizárólag a Debreceni Egyetem OEC írásos engedélyével történhet.
Sinus thrombosis Epidemiológia:
- felnőttkori cerebrovascularis események kevesebb, mint 1 %-a - acut szakban 4.3%, a tünetek kialakulását követő 30 napban 3.4% a halálos kimenetelek aránya - 70-80%-ban a sinus sagittalis superior, 70%-ban a sinus transversus és sigmoideus érintett - az esetek 1/3-ban multiplex - 20-40 éves korú nők körében gyakoribb
Sinus thrombosis Etiológia: PRIMER: nyilvánvaló ok nem derül ki a háttérben - orális anticoncipiens szedése - terhesség és gyermekágy időszaka!! - visszatérő thrombosisok az auto-, és családi anamnézisben Thrombophilia: - V-ös véralvadási faktor Leiden mutációja!! - hyperhomocysteinaemia - prothrombin G20210 A mutációja - protein-C és protein-S deficiencia - antitrombin-III hiány - antifoszfolipid szindróma!!
Sinus thrombosis Etiológia:
SZEKUNDER FOKOZOTT THROMBOSISKÉSZSÉG MIATT - idegrendszeri tumorok, metastasisok, meningitis carcinomatosa - sarlósejtes anaemia, polycytaemia, thrombocytaemia, cachexia, exsiccosis, colitis ulcerosa, sarcoidosis; otitis media, mastoiditis; sinus transversus, sigmoideus gyulladása; fog, orr, szem körüli furunculusok
- iatrogén: sebészi beavatkozás, liquorvétel, véna jugularis interna kanül, ritkán koponyasérülés
Sinus thrombosis Tünetek: - 48%-ban acutan, 48% -ban subacutan, 1-4 %-ban krónikusan alakulnak ki - NAGYON változatos tünettan: 80% fejfájás és hányinger 20-30%-ban tudatzavar fokális neurológiai tünetek: paresis, aphasia, apraxia, agnosia, fokális és generalizálódó epilepsziás rohamok
Kedvezőtlen prognózis: coma, kognitív zavar, hátsó scalai laesio, mély agyi vénák thrombosisa
Sinus thrombosis Diagnosztika: natív koponya CT: thrombotizált sinus hiperdenz terület vénás fázisú CTA: üres delta jel
koponya MR/MRA (ajánlott MR protokoll: T1 sagittalis, T2 axiális, dual-echo coronalis): thrombotizált vénák áramlási jele (void) hiányzik laborok: D-dimer emelkedett lehet
Differenciál diagnózis • Benignus intracranialis hypotensio, 20-40 éves túlsúlyos nőkben, fejfájás, papilla oedema, képalkotók során eltérés nincs, kizárásos diagnózis
• Eclampsia, fejfájás, görcsök, látászavar, T1 és T2 súlyozott képeken fehérállományi duzzanat
• Intracranialis térfoglaló folyamatok, képalkotó vizsgálatokkal egyértelműen elkülöníthető
• Subarachnoidealis vérzés, koponya CT és artériás CTA illetve lumbal punctio segítségével elkülöníthető!
• Vena centralis retinae thrombosis, szemészeti vizsgálat, fluorescein angiographia!
Terápia: LMWH vagy iv. heparin? o kevésbé komplikált, jó állapotú betegek esetében a fix dózisú LMWH az ajánlott terápia. o kritikus/súlyos állapotú betegek esetében iv. heparin adása jobb, mivel APTI 1-2 óra alatt normalizálható (APTI normál 1,5-2x-se!)
A sinus thrombosissal együttjáró intracranialis vérzés nem kontraindikációja az antikoaguláns terápiának!
Orális antikoagulálás Az optimális időtartama acut fázist követően tisztázatlan!
A jelenlegi ajánlás szerint: 1. Lehet 3 hónapig adni, ha a betegség másodlagos, átmeneti tényező következménye 2. Lehet 6-12 hó, idiopathiás sinus thrombosis, vagy „mild” thrombophilia (Leiden heterozigóta, protrombin G20210A mutáció) 3. Lehet határozatlan ideig adni, viszatérő sinus thrombosis vagy „severe” thrombophilia (antitrombin, protein C vagy S deficiencia, homozigóta Leiden mutáció vagy protrombin G20210A mutáció, antifoszfolipid antitest)
Tüneti terápia •
profilaktikus antiepileptikum adása terápiás opció ha a betegnek fokális neurológiai deficite van és CT/MR során supratentorialis laesio látható.
•
emelkedett intracranialis nyomás csökkentése
Steroid adása a jelenlegi irányelvek szerint kerülendő! • Fenyegető herniatio vagy nagy vérzéses infarctus esetén életmentő beavatkozásként dekompresszív craniectomia szóba jön!
Hivatkozások • Csiba L. és mtsai.: Fejezetek a neurológiából. Debreceni Egyetemi Kiadó, 2010.97-114. • CEREBRAL VENOUS AND SINUS THROMBOSIS: EFNS GUIDELINE ON THE TREATMENT OF CEREBRAL VENOUS AND SINUS THROMBOSIS IN ADULT PATIENTS: K. Einhäupl et al.; EJoN, Volume 17, 2010 • Stam J. de Brujin SFTM, DeVEber G. Anticoagulation for cerebral sinus thrombosis. Cochrane Database of Systematic Reviews 2002, Issue 4.
• Szirmai I. Neurológia. Az agy vénás keringészavarai. Medicina 2011:368374 • Somlai J. Neuroophtalmológia kézikönyv. Papilla oedema. Professional Publishing Hungary Kft. 2010. 154-175
