PENYAKIT JANTUNG BAWAAN Ganesja M harimurti Departemen kardiologi dan kedokteran Vaskular FKUI/ Pusat Jantung Nasional Harapan Kita
Bentuk kelainan saat lahir yang paling sering Penyebab utama kematian pada tahun pertama kelahiran
8/1000 kelahiran hidup
VSD 30-50%, PDA 10%, ASD 7%. PS 7% Coarctation 6%, AS 5% Tetralogy 5%, TGA 5% AV canal defects 3%
Gejala klinis minimal s/d berat dan memerlukan
penanganan segera Tidak muncul gejala sampai tahunan
Lilly. Pathophysiology of Heart Disease. Congenital Heart Disease. 2007.
Etiologi PJB
GENETIK Syndromes: Noonan, Leopard, Ellis van Creveld, Kartagener, Alcapa, Alagille, DiGeorge, Down, Scimitar, HoltOram, Turner, William, Shone complex
ENVIROMENTAL Maternal rubella (PDA, PV, ASD) Thalidomide and Isotretinoin (cardiac malformation) Lithium (TV) Maternal alcohol abuse (VSD) DM, hipertensi
Braunwald. Heart Disease. Congenital Heart Disease. 2008.
Alur diagnostik
Anamn esa riwayat penyaki t
Pemeri ksaan fisik
EKG
Foto torak
Ekokar diografi
Kateteri sasi jantung
Anamnesa Aliran ke paru meningkat: -batuk panas berulang -gangguan menyusui -gangguan tumbuh kembang -tidak ada riwayat spel sianotik
Anamnesa Aliran ke paru berkurang:
jarang batuk panas gangguan menyusui gangguan tumbuh kembang riwayat spel sianotik sering jongkok
SPEL HIPOKSIA SINDROMA SERANGAN hiperpnoe paroksismal gelisah (irritable) menangis berkepanjangan (prolonged
crying) biru bertambah (increasing cyanosis) lemas (lethargy) kesadaran menurun kejang-kejang
awal kehidupan (3 bulan – 3 tahun) sering timbul saat bangun tidur di pagi hari pulih spontan dalam waktu < 15 – 30 menit sering berulang - komplikasi serius - Serebral - KEMATIAN
EMERGENSI HARUS CEPAT DIKENAL
SPEL HIPOKSIA MEKANISME TAKIKARDIA
?
HIPOVOLEMIA - dehidrasi - diare
SPASME INFUND. RV
R - L SHUNT
TAHANAN VASKULAR SISTEMIK - menangis - BAB - aktifitas fisik - demam HEMOGLOBIN
aliran ke paru ALIRAN BALIK VENA SISTEMIK
HIPERPNOE
pO2 pCO2 pH
Tata laksana
knee-chest position systemic vascular resistance meningkat venous return berkurang oxygen
sedation : - morphine sulfate 0.1 - 0.2 mg/kg - SC / IM - diazepam 0.1 - 0.2 mg/kg - IV / rectal Mengurangi hypernea correct acidosis : sodium bicarbonate 1 meq/kg - IV
propranolol : 0.02 - 0.1 mg/kg/dose - IV mengurangi heart rate relaksasi spasme infindibulum RV vasokonstriktor : phenylephrine 0.02 mg/kg - IV Meningkatkan SVR ketamin : 1 - 2 mg/kg - IV -Meningkatkan SVR -Sedatif
Pemeriksaan fisik Gangguan pertumbuhan Sianosis bibir, kuku jari tangan dan kaki Perabaan dada, nilai aktifitas jantung yang meningkat kanan / kiri
Auskultasi Deskripsi bunyi jantung I & II bj I tunggal/ganda, intensitas
Pada normal, bj I tunggal ganda : kelainan ktp trikuspid (Ebstein) bj II ganda/tunggal, intensitas bila ganda split N atau menetap bila tunggal, intensitas N PS/PA intensitas meningkat malposisi arteri besar
Elektrokardiografi Irama jantung Situs solitus/inversus/ambiguous
(gelombang P) Aksis QRS kiri : VSD, truncus arteriosus (+LVH) kanan: ASD, TOF superior kanan: ASD primum RVH / LVH / BVH Letak Vki, Vka (morfologi QRS prec lead)
Foto torak Situs solitus : hepar di kanan, gaster di kiri
inversus: vice versa ambigus: hepar bilateral, gaster mid Kardiomegali Segmen pulmonal? Menonjolaliran meningkat Cekung aliran berkurang Vaskularisasi paru? N/ meningkat/ berkurang
Penyakit Jantung Bawaan Asianotik Normal
Sianotik Oligemia
Plethora
LVH
RVH LVH
CoA MR
VSD PDA ECD
PS MS CoA(infant)
RVH
LVH TA
ASD PAPVR PVOD
Pulmonary atresia w/ hypoplastic RV
Plethora
RVH BVH TGA+PS PTA w/ hypoplastic PA
TOF PVOD Ebstein anomaly
LVH
RVH
PTA Single ventr TGA+ VSD TGA TAPVR HLHS
Atrial Septal Defect Prevalensi : 1/1500 kelahiran 5-10% dari seluruh PJB laki:perempu an → 1:2
Tipe ASD Sekundum (50-70%) fossa ovalis Primum (15-30%) Terdapat bersama defek
endocardial cushion lain Sinus Venosus (10%) superior and inferior vena caval besar, terdapat bersama anomalous pulmonary venous drainage Coronary sinus (jarang) terdapat bersama unroofed coronary sinus
Manifestasi klinis Histori: biasanya asimtomatik
Pemeriksaan fisik: Fixed wide splitting of S2. Flow meningkat di trikuspid diastolic rumble di LLSB. EKG: right axis deviation, RVH, RBBB dengan rsR’ pattern di V1 X –ray: kardiomegali (pembesaran RA dan RV), phletora
HF :heart failure PH : Plumonary hipertension PVD : Pulmonary Vascular Diseases ASO tidak dapat dilakukan pada bayi < 8 Kg
ASD
Small Shunt
Big Shunt Baby
Observe HF (-) Evaluate 5-8 yo
Elective > 1 yo
FR < 1.5
Adolescent Adult
HF (+) Medical th/ Failed
Cath
•Clinical •EKG •CXR •Echo
Immediately
Controlled
PH (-)
PH (+) PVD (-)
> 1 yo
FR > 1.5
Conservative
PVD (+) Cath reactive
Ligation or Amplatzer Septal Occluder
Non reactive
Conservative
VENTRICULAR SEPTAL DEFECT Prevalensi Tersering 15-20% dari Seluruh PJB Tipe VSD: • Perimembraneous (70%) • Inlet (5-8%) • Outlet (infundibular) (5-7%) • Muscular (5-20%) marginal, central, or apical
Manifestasi klinis A. VSD kecil • asimtomatik • Holosystolic murmur shunt L - R • EKG: normal
B. VSD moderate • FTT, RRTI • Holosystolic murmur • Early diastolic murmur >>> flow di mitral valve • EKG: LVH, LAH C. VSD besar: PVR < SVR • FTT, RRTI, CHF • S2 mengeras (P2) • Ejection systolic murmur >>> flow di RVOT • ECG: LVH + RVH, LAH D. large VSD : PVR > SVR • + cyanosis • S2 mengeras (P2) • Murmur (-) shunt (-) • EKG: RVH saja
X-ray: kardiomegali Phletora
HF :heart failure PH : Plumonary hipertension PVD : Pulmonary Vascular Diseases Reactive : PARI < 8 u/m2
VSD
HF (+)
•Clinical •EKG •CXR •Echo
Cath PARI & FR RV : infundibular LV : VSD type Ao : prolaps
HF (-)
Medical th/
Natural History
Controlled
Prolaps Stenosis Ao valve Infundibulum
PAB
Pulmonal Hypertension PVD (-)
If weight < 3kg
Closed Spontaneously
Smaller
PVD (+)
Cath
Cath
5 yo
Cath Evaluate 6 mo
reactive Non reactive
FR < 1.5
Conservative
VSD Closure
FR > 1.5
Terapi - Ace-inhibitor , digoxin dan diuretik - intake kalori tinggi - jaga higiene oral (pencegahan IE)
PATENT DUCTUS ARTERIOSUS Prevalensi: 5-10% dari seluruh PJB, Perempuan:Laki 1:3
Manifestasi klinis Histori: asimtomatik jika PDA kecil, RRTI, CHF
Pemeriksaan fisik: Continuous murmur di area infraclavicular kiri EKG: LVH (PDA kecil - moderate), LVH+RVH (PDA besar) X-ray: kardiomegali, phletora
HF :heart failure PH : Plumonary hipertension Indomethacin 0,2 mg/kgbb 3x interval 12 hour
PDA
Neonate/Baby
Premature
Mature
Elective After >12 weeks
<10days Medical th/ + Indomethacin
Adolescent/Adult HF (-)
HF (+)
•Clinical •EKG •CXR •Echo
PH (-)
PH (+)
L→R
Medical th/
Controlled
L↔R Cath
Failed reactive
Controlled
Non reactive
Failed Elective After
Closed spontaneously
>12 weeks
Ligation or Amplatzer Ductal Occluder
Conservative
Tetralogy of Fallot Prevalensi: 10% dari seluruh PJB PJB sianotik paling sering
• Stenosis Infundibular (obstruksi RVOT) • VSD (non restriktif, subaortik perimembranous) • Over-riding aorta • RVH
Manifestasi klinis Histori: sianosis , dyspneu,squatting, spell Pem. fisik: Sianosis, takipnea, clubbing finger ESM di ULSB, S2 tunggal
EKG: RAD , RVH, RAH X-ray: oligemi, ukuran jantung N / <, Boot shaped heart
BTS : Blalock Taussig Shunt Propanolol 0,5-1,5 mg/kg/dose 3-4x CI : asthma
TOF
Criteria for Operation – Good PA size – Good LV function
< 1 yo Spell (+)
Spell (-)
PROPANOLOL
Cath
Failed
Controlled
Small PA
PA/RV graphy
•Clinical •EKG •CXR •Echo
Spell : – O2 100% > 1 yo – Knee Chest Position – Mo 0,1 mg/kgbb – Diazepam 0,1 mg/kgbb – BicNat 3-5 meq/kgbb – Propanolol 0,02-0,1 mg/kg – Fenilefrine CI 2-5 mg/kgbb/mt Cath IV 0,02 mg/kg IM 0,1 mg/kg if not controlled Ventilation Good size PA BT Shunt,sat <30
BTS Cath
evaluate 6 mo
Cath – PA confluence/size – Anomaly coroner – MAPCA
BTS
PA/RV graphy
TOTAL CORRECTION OPERATION
Transposition of Great Arteries • PA keluar dari LV, Aorta dari RV dan
terletak di anterior kanan of PA • lokasi mixing : Atrial septal defect Ventricular septal defect Patent ductus arteriosus • tatalaksana awal dengan prostaglandin agar duktus tetap terbuka & balloon atrial septostomy untuk memperbaiki saturasi sistemik
TGA tanpa VSD Duct dependent Sianosis berat Observasi hingga usia 10 hr PDA dapat
menutup setiap saat. Baloon atrial eptostomi bila ASD (-) Prostaglandin
LVOTO : left ventricular outflow tract obstruction
•Clinical •EKG •CXR •Echo
TGA
VSD (+)
VSD (-)
< 1 mo
LVOTO (-)
> 1 mo
< 3 mo
Cath LV > 2/3
LV < 2/3
LVOTO (+)
> 3 mo
Dynamic LVOTO or Can be resected
Cath
Can not be resected
BTS PARI <8
PARI >8
Cath
ARTERIAL SWITCH & PERFORATED VSD
RASTELLI
PAB
ARTERIAL SWITCH
Pulmonary Atresia PA tanpa VSD Duct dependent Sangat biru Murmur (-) Foto toraks: gambaran sepatu bot
PDA sewaktu-waktu dapat menutup spontan prostaglandin operasi (tanpa kateterisasi)
PA dengan VSD (Fallot type) • Bunyi jantung II tunggal tak mengeras
• Bising (-) / bising kontinu halus kolateral • Foto torak: sepatu bot (= TOF)
ASO
AMVO
ADO
BPV
Take Home Messages Kenali gejala dan tanda PJB, terutama kegawat daruratan Mencari faktor risiko Edukasi saat kehamilan Perujukan pasien
