Patologie dutiny ústní a jícnu
Obsah - Struktura: 1. Vývojové poruchy, regresivní a metabolické změny, záněty v dutině ústní specifické a nespecifické. 2. Nádory a nádorové léze dutiny ústní mezenchymové a epitelové. 3. Vývojové poruchy dentice, anomálie struktury zubů, zubní kaz 4. Odontogenní cysty a tumory (ameloblastom) 5. Záněty slinných žlaz infekční, neinfekční 6. Nádory a nádorové léze slinných žlaz epitelové, mezenchymové a smíšené 7. Záněty a nádory hltanu 8. Vrozené malformace a funkční poruchy jícnu (divertikly, hernie, lacerace, achalázie) 9. Záněty jícnu (infekční, neinfekční vč. refluxní ezofagitidy, Barrettův jícen)
Patologie dutiny ústní
Vývojové poruchy • Rozštěpy v oblasti obličeje: – Laterální - nejčastější Porucha srůstu 1. žaberního oblouku pro horní čelist s čelním laterálním výběžkem • Coloboma labii – zářez na okraji filtra • Labium leporium – rozštěp až k nosnímu otvoru • Gnathoschisis - čelist • Palatoschisis – tvrdé patro • Staphyloschisis - uvula – Mediální – Šikmý – Příčný
Vývojové poruchy • Další vvv dutiny ústní: – Defekt vestibula, akcesorní ústa, makro-, mikrostomie,
• Jazyk: – Aglosie, mikroglosie, makroglosie (spíše sek.!), ankyloglosie (srůst jazyka se spodinou d.ú.) – Lingua plicata – rozbrázdění povrchu jazyky (l.scrotalis, cerebriformis)
• Poruchy vývoje čelistí – mikrognatie, – prognatie – Horní čelist vysunutá dopředu, – progenie – DOLNÍ čelist vysunutá dopředu
• Fordyceovy skvrny - žlutavé uzlíky až plochy bukální sliznice n. rtů – heterotopie mazových žlázek
Regresivní a metabolické změny • Nekróza (podle ETI): – Fyzikální příčiny – Mechanické (inkompletní chrup, protézy) (dekubitální nekro. – vřed – dif.dg.ca! ? Vznik ca ?), termické, záření – Chemické příčiny – stomatologie (arzenik), louhy koagulační, kyseliny – kolikv. – Projev celk. onemocnění – skorbut, hemoblastózy, … • Atrofie – Senilní – sliznice + slinné žl. (+ ztráta zubů…) – Jazyk - Karence vit. sk. B, anémie, poruchy motor. inervace – Plummerův-Vinsonův sy – atrofie sliznice jazyka + hltanu • Dysfagie, hypochromní anémie, koilonychie, achlorhydrie, ↑R ca hltanu, dutiny ústní
Regresivní a metabolické změny • Dystrofie – Amyloidóza – sek. i prim., často jazyk – sek. Makroglosie, n. tumoriformní amyloid
• Pigmentace • Endogenní – Melanin – Hemosiderin – Ikterus
• Exogenní – těžké kovy, …
Poruchy oběhu • Většinou místní projev celkových onemocnění • Anémie • Hyperémie – Záněty – Erytém, malinový jazyk při spále – Karence vit. sk. B – začervenání jazyka
• Cyanóza – – – –
Chronické srdeční selhávání Vroz.srdeční vady Methemoglobinémie (léky – acetanilidin) Polycytémie
• Edém – Hlavně jazyk a rty – Bodnutí hmyzem. Quinckeho edém – záněty
• Hemoragie – Hemoragické diatézy – Ekchymózy, – Hemangiomy, vrozené – heraditání familíární teleangiektázie – Skorbut -
Záněty • Terminologie podle lokalizace: – Cheilitis – Gingivitis – Stomatitis
• Příčiny – Místní – Systémové
Záněty dutiny ústní Nespecifické Akutní
Specifické
Chronické
TB
Serózní
Chronická gingivitida
Hnisavé
Granuloma fisuratum
Vezikulózní
Stomatitis nicotinica
Pseudomembranózní
Anguli infectiosi
Ulcerózní
Atrofická glositida Cheilitis granulomatosa
Kandidóza
SYFILIS
Progresivní změny • Leukoplakie • Erytroplakie
Nádory dutiny ústní
Oral cavity • Tumor - like lesions - fibroproliferative lesions (pyogennic granuloma, irritation fibroma, peripheral ossifying fibroma, peripheral giant cell granuloma), epulis, cysts • Precancerous lesions - leukoplakia, erythroplakia • Tumors - benign (epithelial, mesenchymal) - malignant Leukoplakia - clinical term used to patches of keratosis. squamous cell carcinoma describe !!! can be premalignant. hyperkeratosis and hyperplasia of the adenocarcinoma squamous epithelium malignant melanoma in some cases dysplastic changes herald the onset of malignant change!!! ETI: heavy cigarette smoking, excessive alcohol consumption and poor dental hygiene ( India and Sri Lanka - chewing betel quids)
Nádory dutiny ústní Mezenchymové Benigní
Epitelové
Maligní
Benigní
Fibrom
Fibrosarkom
Obrovskobuněčný fibrom
Kaposiho sarkom
lipom
hemagniom
lymfangiom
leiomyom Nádor z granulárních bb. exostóza
Další Maligní
Papilom
lymfomy
Spinocelulární ca
neuroektodermové
Lokalizace !
Verukózní ca
Squamous cell carcinoma SCC • EPI: – the most common malignant tumor of the oral mucosa – may occur at any site – most often involving the tongue, – then, in descending order the floor of the mouth, alveolar mucosa, palate and buccal mucosa. – The male:female ratio is 2:1 for the gums but 10:1 for the lip • RF: – tobacco, alcohol, betel – HPV infections (tonsils, tongue) – Radiation – genetic predisposition
SCC •
MACRO: – early stages - raised, firm, pearly plaques or irregular, roughened, or verrucous areas of mucosal thickening, (possibly mistaken for leukoplakia) – Either pattern may be superimposed on a background of apparent leukoplakia or erythroplakia. – As these lesions enlarge, they typically create ulcerated and protruding masses that have irregular and indurated (rolled) borders.
•
HISTOL: – similar to the same tumor in other sites and is generally preceded by carcinoma in situ. SCC ranges – from well to poorly differentiated, including undifferentiated and sarcomatoid variants. – Well-differentiated, or grade I, tumors are frequently keratinizing – At the other end of the spectrum, tumors may be so poorly differentiated that their origin is difficult to determine PROGN: – Nearly all patients with lip cancer survive five years; – by contrast, of those with carcinoma of the floor of the mouth, only about one third survive.
•
Zuby • • • •
Vývojové poruchy dentice, Anomálie struktury zubů, Zubní kaz Odontogenní cysty a tumory (ameloblastom)
Vývojové poruchy zubů Změny velikosti mikrodoncie makrodoncie Změny tvaru Akcesorní hrbolky Tzv. čípkovité zuby Zdvojený zub Dens in dente Změny počtu anodoncie hypodoncie
hyperdoncie Anomálie struktury Amelogenesis inperfecta Dentinogenesis inperfecta další příčiny poruchy tvrory skloviny Poruchy prořezávání
Zubní kaz (caries dentium) • EPI – nejč.choroba obyv.v civilizovaných zemích • ETIOPATOG: Interakce mezi několika FAKTORY: Bakterie (lactobacillus acidophilus a nehemolytické strepto) Složení slin Dieta Fluoridy •
Dekalcifikace zubních tkání a proteolýza jejich organické složky
•
The development of caries proceeds in a stepwise fashion:
•
disintegration of the enamel by bacterial action formation of a small pit that ultimately extends to the dentinoenamel junction, lateral spread of the lesion along the dentin ultimately invasion of the dental pulp, which produces pain.
• • • • •
• • •
• •
KOMPLIK: Pulpitis: inflammation of the pulp by bacteria in dental caries that is associated with pain and may be accompanied by abscesses Apical (or periapical) granuloma: most common sequel of pulpitis; composed of chronically inflamed periapical granulation tissue surrounded by a fibrous capsule that is attached to the root Radicular cyst (apical periodontal cyst): proliferation of the squamous epithelium of an apical granuloma to form a cyst lined by stratified squamous epithelium Periapical abscess: abscess around the root of a tooth Osteomyelitis: uncommon, but may develop by extension of a periapical abscess into the adjacent bone
Cysty v čelistech a jejich okolí
Odontogenní cysty
Neodontogenní cysty
Radikulární cysta
Cysty fisurální
Folikulární (dentigerózní) cysta
Stafnerova cysta
Odontogenic tumors – Epithelial - benign (ameloblastoma, Pinborg, squamous) - malignant (ameloblastic carcinoma, malignant ameloblastoma, clear cell CA) – Ectomesenchymal (fibroma, myxoma, cementoblastoma) – Mixed - benign (fibro-odontoma, complex, compound o.) - malignant (ameloblastic fibrosarcoma)
Odontogenní tumory (ameloblastom) Ameloblastom (adamantinom) • EPI – Nejč. odontogenní nádor – 20-40 r.
• MAKRO – Mandibula, oblast molárů – Cystický n. solidní, špatně ohraničený, destruktivní růst
• MIKRO – Varianty
• PROGN – Recidivy – Raritně malignizace
Slinné žlázy
Záněty slinných žláz • ETI – bakt., viry, autoimunita • Nejč. postižena gl. parotis • Akutní bakteriální sialoadenitida – – – – –
Cesta – vzestupná, vzácně hematogenní Predisponuje – snížená sekrece slin, stagnace sekretu ETI – st.aureus, str. viridans, … MORFOL – katarální, katarálně hnisavá, abscedující, KOMPLIK – píštěle, flegmóna přilehlých měkkých tkání, tromboflebitida obličejových žil, periferní pyémie!!!
• Chronická intersticiální sialoadenitida – Primárně n. přechodem z akutní – Často spojena se sialolitiázou – MORFOL – smíšený zánětlivý infiltrát, fibroprodukce, až pseudotumorozního vzhledu – „Küttnerův nádor“
Záněty slinných žláz - Virové sialoadenitidy: • Parotitis epidemica – ETI • paramyxoviry
– MAKRO • větš. oboustranné zduření příušní žlázy, bolestivost, těstovitá konzistence,
– MIKRO • hyperémie, edém, kulatobuněčná celulizace s příměsí granulocytů (zejm.eoz)
– KOMPLIKACE • zánět varlat, vaječníků, pankreatu, serózní leptomeningitida, nehnisavá myokarditida
• Cytomegalovirová sialoadenitida – EPI: • Novorozenci – intrauterinní infekce • Dospělí – imunosuprese (AIDS)
– MOFROL • velké bb.výstelky vývodů, eoz.intranukleární inkluze, v cytoplazmě drobné bazofilní inkluze
Záněty slinných žláz Autoimunitní sialoadenitida • Sjögrenův syndrom – = klinickopatologická jednotka – Xerostomie + Suchá keratokonjunktivitida – Destrukce slinných a slzných žláz autoimunitním procesem – FORMY • Primární • Sekundární
– MORFOL: • Zvětšení velkých slinných žláz • Periduktální a perivaskulární lymfocytární infiltráty • Folikuly se zárodečnými centry
Nádory a nádorovité léze slinných žláz
CYSTY slinných žláz a další dysontogenetické cysty obl. hlavy a krku • Slinné žlázy – Mukokéla Mukofagický granulom – Ranula
• Další cysty – Cystis ductus thyreoglossi (mediální krční cysta) – Branchiogenní (lymfoepitelové) cysty (laterální krční cysta – Dermoidní cysta
Nádory slinných žláz • EPI – Celkově relativně vzácné (2%?) – 75% parotis – 10% submandibulární – 15% malé slinné žl.
• Malignancy is more common in smaller glands: minor (buccal mucosa) > sublingual > submandibular > parotid.
• Asi 30 odlišných histol. typů nádorů !!! • Větší slinné žl. mohou obsahovat lymfatické uzliny – reaktivní zvětšení, lymfom, meta ca
Pleiomorfní adenom • Tzv. smíšený tumor • EPI – Nejč.nádor slinných žláz – 80% příušní
• MAKRO – Ohraničený, často opouzdřený – Větš. do 6 cm
• MIKRO – Epitelová složka – „Mezenchymová“ složka
• PROGN – Možné recidivy po neúplné extirpaci – Maligní transformace vzácná – adenoca, nediferencovaný ca
The tumor contains characteristic myxoid and chondroid portions. The tumor is partly encapsulated, but a nodule protruding into the parotid gland lacks a capsule. If such nodules are not included in the resection, the tumor will recur. Cellular components of pleomorphic adenomas include an admixture of glands and myoepithelial cells within a chondromyxoid stroma.
Warthinův nádor • •
(„cystický adenolymfom“) EPI – – – –
•
2. nejčastější Téměř výhradně v gl.parotis 10% multifokální, 10% bilat. 8 X vyšší riziko u kuřáků!
MAKRO – Dobře ohraničený vazivovým pouzdrem
•
MIKRO – Štěrbinovité prostory a dilatované cystické dutiny s papilárními formacemi – Epitelová výstelka - 2 řady buněk • Vnitřní luminální vysoké cylindrické s oxyfilní cytoplazmou a s jádry při pólu obráceném do lumen • Zevní (bazální) kubické bb.
– Stroma • lymfatická tkáň se zárodečnými centry
Mukoepidermoidní karcinom •
EPI – – –
•
MAKRO –
•
Až 8 cm, relativně ohraničený ale neopouzdřený, na periferii často infiltrativní růst, někdy cystický
MIKRO – – –
•
15% všech tu slinných žl. Nejč.primární maligní tu slinných žl. Asi 50% z velkých, 50% z malých
Epidermoidní (skvamozní) bb. Bb. Produkující hlen Intermediální bb. (přechodného typu)
PROGN – – – – –
Dle stupně diferenciace s grade roste pravděpodobnost lokálních recidiv a vzdálených meta Low-grade 5-leté přežití 90% intermediate-grade 5-leté přežití méně jak 50% …
Karcinom z acinárních buněk • • • • • •
Z bb. s vlastnostmi serózních acinárních bb. se zymogenními sekrečními granuly EPI Relativně vzácný (2-3% tu slin.žl.) Převážně v příušní žl. 20% malé žl. MAKRO –
•
Relat.dobře ohraničný uzel
MIKRO –
Diagnostické bb. •
– –
Dále bb. duktálního typu, bb. s vodojasnou cytoplazmou a méně diferencované „nespeciické“ žlazové bb. Uspořádání • •
•
velké polygonální s lehce bazofilní granulární cytoplazmou = diferenciace k serozním acin.bkám
„pestré“ Struktury acinární, duktální, cystopapilární …
PROGN a BIOL.CHOVÁNÍ: – – –
Dle lokalizace Malé slin.žl. – méně agresivní Vzdálené meta, meta postižení krčních l.u.
Adenoidně cystický ca • •
„cylindrom“ EPI – Relativně vzácný – Velké i malé slinné žl.(zejm. sliznice patra)
•
MAKRO – Dobře ohraničený, ale neopouzdřený
•
MIKRO – 2 buněčné typy • Duktální bb. • Modifikované myoepitelie
– Solidní čepy a kribriformní struktury s mikrocystickými dutinami vyplněnými hyalinními nebo bazofilními hlenovitými hmotami (thought to represent excess basement membrane) – (připomíná cylindrom kůže) – Charakeristická je !!!Perineurální propagace!!! – BOLEST, rekurence
•
PROGN a BIOL.CHOVÁNÍ – Špatná! – histol.stavba (%solidních úseků), velikost, lokalizace, infiltrace kosti
„kribriformní“
Stručná
Patologie hltanu … a tonzil
Záněty hltanu • Angina = zánět lymfatického aparátu hltanu • Podle převažující lokalizace: • Podle patogeneze • Samostatná onemocnění X sdružené s jinou chorobou – symptomatické n. druhotné • Nejvýznamnější - amygdalitida
Nádory hltanu •
Nazofaryngeální angiofibrom
•
Nazofaryngeální karcinom – All types of NPC are considered variants of squamous cell carcinoma
– Rohovějící dlaždicový ca – Nerohovějící dlaždicový ca • Diferencovaný • Nediferencovaný – Lymfoepitelový ca (lymfoepiteliom)
•
Orofaryngeální karcinomy – – – –
•
dlaždicobuněčné nerohovějící, bazaloidního typu Často spojené s infekcí HPV rizikovými typy vychází především linguální a patrové tonzily Nazývané HPV-associated head and neck squamous cell carcinoma (HPVHNSCC)
Lymfomy/leukemie – NHL – převážně B-lymfomy, DLBCL – CLL – HL - vzácný
Nazofaryngeální angiofibrom • • •
„Juvenilní nazofaryngeální angiofibrom“ Benigní, ale lokálně agresivní EPI – téměř výhradně ♂ cca 10 -25 let
•
MAKRO – Klenba nosohltanu až posterolat. stěna nosní dutiny – MIKRO – Větvící se tenkostěnné cévy růz. kalibru (kapiláry, venuly) – Vazivové stroma – bb.vřetenité, kulaté, hvězdicovité,
•
PROGN. – – – –
Větš. dobrá Dle lokálního rozšíření Recidivy! Sklon ke krvácení! The typical appearance of juvenile nasopharyngeal angiofibroma is present, including thin-walled blood vessels, a densely collagenous stroma and spindled to stellate, mesenchymal cells.
Nazofaryngeální karcinom (NPC) • •
Všechny typy NPC jsou považovány za variantu dlaždicového ca EPI – Nediferencované nerohovějící ca jsou velmi časté v JV Asii a oblastech Afriky – Nerohovějící ca-y mají Silný vztah k EBV – Genetická dispozice
• • •
MAKRO + KLIN Lokalizace → klinika – otitis media, porucha sluchu, … MIKRO – Historický název „lymfoepiteliom“
•
PROGN + TER – Dle rozsahu onemocnění, … – EBV asociované jsou radiosenzitivní, lepší progn. Nasopharyngeal nonkeratinizing carcinoma, undifferentiated type. A. The cells have large nuclei and prominent eosinophilic nucleoli. B. The cells are cytokeratin positive (by immunohistochemistry), indicating an epithelial cell proliferation.
Patologie jícnu
Vrozené malformace • EPI – relativně vzácné • KLIN – regurgitace/aspirace mléka při kojení • Atrézie = Zúžený a neluminizovaný segment – Nejčastěji v kombinaci s píštělí komunikující s tracheou n. bronchem (tracheoezofageální píštěl)
• Stenóza = zúžení – Vrozená – Sekundární – častěji (jizvení-striktury, nádory, útlak expanzí z okolí)
Congenital tracheoesophageal fistulas. A. The most common type (85% of cases) is a communication between the trachea and the lower portion of the esophagus. The upper segment of the esophagus ends in a blind sac. B. In a few cases, the proximal esophagus communicates with the trachea. C. H-type fistula without esophageal atresia. D. Tracheal fistulas to both a proximal esophageal pouch and distal esophagus.
Změny spojené s poruchou motility jícnu • • • •
Divertikly Achalazie Hiátová hernie Lacerace
Jícnové divertikly • (pravý) Divertikl = ohraničená výchlipka části obvodu stěny jícnu, tvořená všemi vrstvami jeho stěny • Pseudodivertikl („falešný“ d.) = výchlipka, která ve stěně neobsahuje svalovou vrstvu Pulzní (Zenkerův) – Faryngoezofageální junkce – nad horním svěračem jícnu, dysfunkce svaloviny – naplnění po jídle, aspirace
Trakční – Střední část jícnu, nálevkovitý tvar, zjizvená bifurkační uzlina n. motorická dysfunkce svaloviny jícnu, stagnace obsahu - mediastinitida
Epifrenický – těsně nad dolním jícnovým svěračem, porucha koordinace peristaltiky
Hiátová hernie Vysunutí g-e spojení a přilehlé části žaludku jícnovým hiátem bránice do zadního mediastina • PATOG: porucha fixačního aparátu, obezita, traumatické vlivy, funkční a organické zkrácení jícnu
Skluzná hernie Paraezofageální h. Smíšená h.
• Skluzná hernie (axiální) – Nejč. – Herniovaná část žaludku vytváří dilatovaný útvar nad bránicí – Často asymptomatická – Inkompetence dolního jícnového svěrače – reflux - ezofagitida
Paraezofageální hernie – Vzácná – Posun fundu žaludku (až celého žaludku) podél jícnu do dutiny hrudní rozšířeným bráničním otvorem – KO –dysfagie, vzácněji reflux.ezofagitida
Záněty jícnu • Ezofagitida (nespojená s refluxem) – ETI • chemikálie, mech., záření, horké pokrmy, celkové – urémie, GVHD • Infekce – bakteriémie, virové – HSV, CMV, mykózy – candida albicans (mucor, aspergilóza)
• Refluxní ezofagitida – Chemicky indukovaný zánět, při patologickém g-e refluxu
Refluxní ezofagitida • Příčiny refluxu: – Porucha funkce dolního jícnového svěrače – Změny anatomického uspořádání g/e junkce – Poruchy vyprazdňování žaludku
Achalazie • Porucha relaxace dolního jícnového svěrače při polykání • Zástava peristaltiky vlastního jícnu • Stagnace potravy • Ztráta gangliových bb. Plexus myentericus • ETI Chagasova choroba, jiné etiol? Autoimunitní? • KO – dysfagie, odynofagie, reflux – Chronický pruběh je RF vzniku SCC!!!
Nádory jícnu
ESOPHAGUS • • • -
Precancerous lesions - Barrett´s esophagus Benign (epithelial, mesenchymal) Malignant adenocarcinoma squamous cell cancer malignant melanoma metastases/direct invasion of bronchogenic cancer
Barrett´s esophagus is a complication of chronic GERD (gastroesophageal reflux disease) that is characterized by intestinal metaplasia within the esophageal squamous mucosa. • pre-malignant condition • confers an increased risk of esophageal adenocarcinoma!!!
• Diagnosis requires both endoscopic evidence of abnormal mucosa above the gastroesophageal junction and histologically documented intestinal metaplasia. – Goblet cells, which have distinct mucous vacuoles that stain pale blue by H&E and impart the shape of a wine goblet to the remaining cytoplasm, define intestinal metaplasia and are necessary for diagnosis of Barrett esophagus
Barrett´s mucosa
Adenocarcinoma RF: GERD/ Barrett´s mucosa (+ radiation, tobacco, obesity) gender (M:F=7:1), Caucasians Morphology: adenocarcinoma!!! (intestinal-type, signet ring cells, NOS,…)
Adenocarcinoma usually occurs distally and, as in this case, often involves the gastric cardia.
Squamous cell carcinoma RF: male gender (4x), rural areas (Iran, China, Brazil,…) alcohol, tobacco, poverty, caustic injury, diet, achalasia,… Morphology: middle 1/3, dysplasia, in-situ metastases – LN cervical mediastinal, paratracheal, TB, gastric, celiac
Squamous cell carcinoma is most frequently found in the mid-esophagus, where it commonly causes strictures.