��������������������������������������������� ���������������������������������������������
����������������������������������������������������������������� ����������������������������������������������������������������� ���������������������������������������������������������������� ���������������������������������������������������������������� ��������������������������������������������������������������� ��������������������������������������������������������������� �������������������������������������������������� �������������������������������������������������� ���������������������������������������������������������������������������������� �������������������������������������������������������������������������������� ���������������������������������������������������������������������������������� ����������������������������������������������������������������������������������� �������������������������������������������������������������������������������� ������������������������������������������������������������������������������������� ����������������������������������������������������������������������������������� ������� ������������ ������ �� ������������ ���������� ��������� ������������� ����������� ������������������������������������������������������������������������������������� ���������� ����������� ����� ����������� ������ ������������ ����� ������������� ������� ������������ ������ �� ������������ ���������� ��������� ������������� ����������� ������� ��� ���������� ��� ��������� ���������� ��������� ��������� �������� ���������� ������������������� ����� ����������� ������ ������������ ����� ������������� ���������������������������������������������������������������������������������� ������� ��� ���������� �������� ��� ��������� ���������� ��������� ��������� �������� �������������������������������������������������������������������������������� ���������������������������������������������������������������������������������� ���������������������������������������������������������������������������� �������������������������������������������������������������������������������� ������� ��� ������������ ������������ ������ ������� �������������� ������� ��������� ���������������������������������������������������������������������������� ������������������������������������������������������������������������������������ ��� ������������ ������������ ������ ������� �������������� ������� ��������� ������� ����������������������������������������������������� ������������������������������������������������������������������������������������ �����������������������������������������������������
����������������������������������
��������������������������������������������� ����������������������������������������������������������������� ���������������������������������������������������������������� ��������������������������������������������������������������� �������������������������������������������������� ���������������������������������������������������������������������������������� �������������������������������������������������������������������������������� ����������������������������������������������������������������������������������� ������������������������������������������������������������������������������������� ������� ������������ ������ �� ������������ ���������� ��������� ������������� ����������� ���������� ����������� ����� ����������� ������ ������������ ����� ������������� ������� ��� ���������� �������� ��� ��������� ���������� ��������� ��������� �������� ���������������������������������������������������������������������������������� �������������������������������������������������������������������������������� ���������������������������������������������������������������������������� ������� ��� ������������ ������������ ������ ������� �������������� ������� ��������� ������������������������������������������������������������������������������������ �����������������������������������������������������
����������������������������������
��������������������������������������������� ����������������������������������������������������������������� ���������������������������������������������������������������� ��������������������������������������������������������������� �������������������������������������������������� ���������������������������������������������������������������������������������� �������������������������������������������������������������������������������� ����������������������������������������������������������������������������������� ������������������������������������������������������������������������������������� ������� ������������ ������ �� ������������ ���������� ��������� ������������� ����������� ���������� ����������� ����� ����������� ������ ������������ ����� ������������� ������� ��� ���������� �������� ��� ��������� ���������� ��������� ��������� �������� ���������������������������������������������������������������������������������� �������������������������������������������������������������������������������� ���������������������������������������������������������������������������� ������� ��� ������������ ������������ ������ ������� �������������� ������� ��������� ������������������������������������������������������������������������������������ �����������������������������������������������������
����������������������������������
Seznam zkratek a znaèek
13
Seznam zkratek a znaèek ACA ACC ACE ACI ACM ACTH AD ADEM ADH ADP AEP AG AHEM AIDS AICA ALS AP ARAS ATB ATP AVM B BAEP BCNU BSE C CBV CC CCNU CJD CMV CNS COM CPM CPH CT dg DI
arteria cerebri anterior arteria cerebri comunis arteria cerebri externa arteria cerebri interna arteria cerebri media adrenokortikotropní hormon Alzheimerova choroba akutní diseminovaná encefalomyelitida antidiuretický hormon, vazopresin adenosindifosfát akustické evokované potenciály angiografie akutní hemoragická encefalomyelitis syndrom získané imunodeficience anterior inferior cerebellar artery amyotrofická laterální skleróza pøedozadní projekce ascendentní retikulární aktivaèní systém antibiotika adenosintrifosfát arterio-venózní malformace boèná projekce sluchové kmenové evokované potenciály (brain auditory evoced potencials) nitrosourea ( cytostatikum) bovinní spongiformní encefalopatie krèní páteø mozkový krevní volum cervicocranální pøechod nitrosourea (cytostatikum) Creutzfeldova-Jacobova choroba cytomegalovirus centrální nervový systém cévní onemocnìní mozku cévní pøíhoda mozková chronická paroxysmální hemikranie výpoèetní tomografie diagnóza dokonèený iktus
Obsah Seznam zkratek a znaèek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 13 1
Úvod . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 17
OBECNÁ NEUROLOGIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 19 2
Klinické vyetøení pacienta . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.1 Anamnéza a objektivní vyetøení . . . . . . . . . . . 2.1.1 Anamnéza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 2.1.2 Klinické neurologické vyetøení . . . . . . . 2.1.2.1 Mozkové nervy (MN) . . . . . . . 2.1.3 Schéma neurologického vyetøení . . . . . . 2.2 Vývoj a vyetøení dítìte v prvních dvou letech ivota 2.3 Vyetøení pacienta s poruchou vìdomí . . . . . . . .
. . . . . . . .
. . . . . . . .
. . . . . . . .
. . . . . . . .
. . . . . . . .
. . . . . . . .
. . . . . . . .
21 21 21 23 24 45 46 48
3
Obecná neurologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.1 Vývoj nervového systému a vývojové vady . . . . . . . . . . . . 3.2 Základní pojmy a principy nervové soustavy . . . . . . . . . . . . Regenerace nervové tkánì . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.3 Periferní nervy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.4 Svaly nervosvalový systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.5 Mícha a míní syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Míní dráhy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.6 Poruchy hybnosti . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.7 Mozkový kmen a kmenové syndromy . . . . . . . . . . . . . . . 3.8 Vestibulární aparát a syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.9 Mozeèek . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.10 Retikulární formace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.11 Talamus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.12 Senzitivní systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.13 Autonomní vegetativní systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Vegetativní syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.14 Syndrom vnitøního pouzdra (capsula interna) . . . . . . . . . . . 3.15 Syndrom corpus callosum . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.16 Sydrom nitrolební hypertenze, hypotenze a tlakových nitrolebních konusù kuelù (hernií) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.17 Syndrom meningeální . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.18 Extrapyramidový systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3.19 Syndromy mozkových lalokù, korové syndromy . . . . . . . . . . 3.20 Mozkové nervy a syndromy s postiením mozkových nervù . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . .
53 53 56 60 60 63 65 66 74 76 81 83 86 87 88 93 96 98 98
. . . . .
. . . . .
. . . . .
. . . . .
. . . . .
. 99 102 103 106 110
4
. . . . . . . .
. . . . . . . .
. . . . . . . .
. . . . . . . .
. . . . . . . .
. . . . . . . .
Pomocná neurologická vyetøení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119 4.1 RTG vyetøení . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 119
4.2 4.3 4.4 4.5 4.6 4.7 4.8 4.9 4.10
Výpoèetní tomografie (CT) . . . . . . . . . Magnetická rezonance (MR) . . . . . . . . Pozitronová emisní tomografie (PET) . . . . Jednofotonová emisní tomografie (SPECT) Elektroencefalografické vyetøení (EEG) . . Elekromyografie (EMG) . . . . . . . . . . Evokované potenciály (EP) . . . . . . . . . Ultrazvuková diagnostika . . . . . . . . . . Vyetøení likvoru . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
. . . . . . . . .
126 130 132 134 136 138 141 142 143
SPECIÁLNÍ NEUROLOGIE . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 147 5
Speciální neurologie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.1 Bolesti hlavy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.1.1 Migréna (migrenózní cefalea) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.1.2 Tenzní bolesti hlavy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.1.3 Cluster headache . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.1.4 Chronická paroxysmální hemikranie (CPH) . . . . . . . . . . . . . 5.2 Traumata mozku a míchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.1 Primární pokození mozku traumatem . . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.1.1 Mozková komoce (otøes mozku) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.1.2 Difuzní axonální poranìní støiné poranìní mozku . . . 5.2.1.3 Poranìní lebky a lebních pokrývek . . . . . . . . . . . . 5.2.1.4 Mozková kontuze (zhmodìní) . . . . . . . . . . . . . . 5.2.2 Sekundární postiení mozku traumatem . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.2.1 Epidurální (extradurální) hematom . . . . . . . . . . . . 5.2.2.2 Akutní subdurální hematom bez kontuze . . . . . . . . . 5.2.2.3 Subdurální hematom u novorozencù . . . . . . . . . . . 5.2.2.4 Poúrazový mozkový edém . . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.2.5 Poúrazová mozková ischemie . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.2.6 Poúrazová infekce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.2.7 Herniace mozkových struktur v dùsledku úrazu . . . . . 5.2.2.8 Vegetativní stav reziduum po tìkém kraniocerebrálním úrazu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.3 Chronický subdurální hematom (hygrom) . . . . . . . . . . . . . . 5.2.4 Pneumocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.5 Traumatické subarachnoidální krvácení . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.6 Traumatické poranìní mozkových nervù . . . . . . . . . . . . . . . 5.2.7 Poranìní páteøe a míchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3 Nádory mozku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3.1 Klasifikace nádorù mozku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3.2 Klinické pøíznaky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3.3 Léèba nádorù . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3.4 Gliomy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3.5 Meningeomy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3.6 Nádory v oblasti selární a supraselární . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3.7 Infratentoriální nádory . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
149 149 151 152 153 154 154 157 157 158 159 160 161 162 163 164 165 165 166 166 166 167 168 169 169 169 171 172 173 174 176 179 181 183
5.4
5.5
5.6
5.3.8 Mozkové metastázy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.3.9 Nádory míchy a páteøe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Cévní onemocnìní mozku a míchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.4.1 Cévní mozková pøíhoda (apoplexie ictus stroke) . . . . . . . . . 5.4.1.1 Cévní mozková pøíhoda ischemická . . . . . . . . . . . 5.4.1.2 Mozková hemoragie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.4.2 Subarachnoidální krvácení SAK . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.4.3 ilní onemocnìní mozkových cév . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.4.4 Míní cévní pøíhody . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Zánìtlivá onemocnìní nervového systému . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.1 Akutní bakteriální meningitida meningitis purulenta . . . . . . . 5.5.2 Spirochetové infekce a neuroinfekce . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.2.1 Syfilis a neurosyfilis (lues a neurolues) . . . . . . . . . . 5.5.2.2 Lymeská borrelióza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.2.3 Leptospiróza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.3 Mykotická onemocnìní CNS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.4 Parazitární onemocnìní CNS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.4.1 Toxoplazmóza a parazitární choroby bìné u nás . . . . 5.5.4.2 Postiení CNS u vybraných exotických chorob zpùsobených parazity . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.5 Tuberkulózní meningitida . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.6 Intrakraniální absces . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.6.1 Absces mozku . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.6.2 Subdurální empym . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.7 Granulomy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.8 Virové infekce . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.8.1 Virová meningitida (serózní, lymfocytární, aseptická) . . 5.5.8.2 Virové encefalitidy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.8.3 Poliomyelitis anterior acuta, nemoc Heineova-Medinova, dìtská obrna . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.8.4 Syndrom získané imunodeficience (AIDS) . . . . . . . . 5.5.8.5 Encefalitis epidemická (Economova encefalitida) . . . . 5.5.9 Chronické virové infekce a prionová onemocnìní . . . . . . . . . . 5.5.9.1 Subakutní sklerozující panencefalitida SSPE (choroba van Bogaertova) . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.9.2 Progresivní multifokální leukoencefalopatie PML . . . 5.5.9.3 Onemocnìní zpùsobená priony . . . . . . . . . . . . . . 5.5.10 Tetanus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.11 Botulismus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.12 Chorea minor Sydenhami . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.5.13 Sekundární encefalomyelitis (akutní diseminovaná encefalitis, postvakcinaèní) . . . . . . . . . . 5.5.14 Akutní zánìtlivá postinfekèní polyneuropatie (Guillainùv-Barréùv syndrom GBS) . . . . . . . . . . . . . . . . Epilepsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.6.1 Klasifikace epileptických záchvatù . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.6.1.1 Parciální záchvaty simplexní . . . . . . . . . . . . . . .
185 186 189 190 192 197 199 200 201 202 202 207 207 210 211 211 212 212 214 217 219 219 221 222 222 223 224 230 232 233 233 234 235 235 236 238 238 239 240 241 246 247
5.6.1.2 Parciální záchvaty s komplexní symptomatologií . . . 5.6.1.3 Parciální záchvaty sekundárnì generalizované . . . . 5.6.1.4 Primárnì generalizované záchvaty . . . . . . . . . . 5.6.1.5 Status epilepticus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.6.2 Vybrané epileptické syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.6.2.1 Febrilní køeèe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.6.2.2 Infantilní spazmy (Westùv syndrom) . . . . . . . . . 5.6.2.3 Gastautùv-Lennoxùv syndrom . . . . . . . . . . . . 5.6.2.4 Absence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.6.2.5 Akineticko-atonicko-myoklonický záchvat . . . . . . 5.6.3 Léèba epilepsie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.7 Spánek a jeho poruchy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.7.1 Narkolepsie a kataplexie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.7.2 Syndrom spánkové apnoe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.8 Demyelinizaèní onemocnìní . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.8.1 Roztrouená skleróza mozkomíní (RS) . . . . . . . . . . . . . 5.8.2 Akutní diseminovaná encefalomyelitida (ADEM) a akutní hemoragická encefalomyelitida (AHEM) . . . . . . . . 5.8.3 Neuromyelitis optica Devicova nemoc . . . . . . . . . . . . . 5.8.4 Demyelinisatio periaxialis difusa Ballova demyelinizace . . . 5.9 Extrapyramidový systém . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.1 Parkinsonova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.2 Esenciální tremor . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.3 Wilsonova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.4 Dyskinetické syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.4.1 Chorea . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.4.2 Myoklonus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.4.3 Dystonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.4.4 Atetóza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.9.4.5 Tiky . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10 Degenerativní onemocnìní nervového systému . . . . . . . . . . . . . . 5.10.1 Demence . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.1.1 Alzheimerova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.1.2 Demence s Lewyho tìlísky . . . . . . . . . . . . . . 5.10.1.3 Pickova choroba (demence fronto-temporální) . . . . 5.10.1.4 Multiinfarktová demence (aterosklerotická demence) 5.10.1.5 Binswangerova subkortikální arteriosklerotická encefalopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.1.6 Normotenzní hydrocefalus (Hakimùv-Adamsùv syndrom) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.2 Degenerativní onemocnìní pøevánì postihující mozeèek a kaudální kmen . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.2.1 Olivo-ponto-cerebelární atrofie (OPCA) . . . . . . . 5.10.3 Degenerativní zmìny postihující míní struktury . . . . . . . . . 5.10.3.1 Amyotrofická laterální skleróza (ALS), nemoc Charcotova . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . .
248 249 250 252 252 254 255 256 256 257 257 259 259 263 264 265
. . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . .
273 275 275 275 275 276 279 280 280 281 281 282 282 282 283 284 286 287 287
. . 287 . . 287 . . 288 . . 288 . . 289 . . 289
5.11
5.12
5.13
5.14
5.15
5.10.3.2 Hereditární spastická paraparéza (Strümpell-Erb-Lorraine) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.3.3 Friedreichova nemoc hereditární spinální atrofie . 5.10.3.4 Cerebelární heredoataxie Pierre-Marieova . . . . . 5.10.3.5 Syringomyelie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.10.3.6 Werdnigova-Hoffmannova choroba . . . . . . . . 5.10.3.7 Nemoc Aranova-Duchenneova . . . . . . . . . . . 5.10.3.8 Peroneální svalová atrofie (Charcot-Marie-Tóoth) . Neurokutánní syndromy fakomatózy (neurovývojová onemocnìní) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.11.1 Neurofibromatóza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.11.2 Tuberózní skleróza . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.11.3 Sturgeùv-Weberùv syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.11.4 Nemoc Von Hippelova-Lindauova . . . . . . . . . . . . . . . 5.11.5 Ataxia teleangiectasia syndrom Luisùv-Barové . . . . . . . Vrozené poruchy metabolismu . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.1 Glykogenózy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.2 Sfingolipidózy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.2.1 Niemannova-Pickova choroba . . . . . . . . . . . 5.12.2.2 Gaucherova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.3 Leukodystrofie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.3.1 Krabbeho leukodystrofie . . . . . . . . . . . . . . 5.12.3.2 Metachromatická leukodystrofie . . . . . . . . . . 5.12.3.3 Pelizaeusova-Merzbacherova leukodystrofie . . . . 5.12.3.4 Canavanova leukodystrofie . . . . . . . . . . . . . 5.12.3.5 Adrenoleukodystrofie . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.3.6 Alexandrova nemoc . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.12.4 Poruchy metabolismu aminokyselin . . . . . . . . . . . . . . Mitochondriální encefalomyelopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.13.1 MERRF . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.13.2 MELAS . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.13.3 Kearnsùv-Sayerùv syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.13.4 Leighùv syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Myopatie (svalová onemocnìní, degenerativní onemocnìní kosterních svalù) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.14.1.1 Duchenneova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . 5.14.1.2 Beckerova choroba . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.14.1.3 Pletencová svalové dystrofie . . . . . . . . . . . . 5.14.1.4 Fascio-humero-scapulární forma . . . . . . . . . . 5.14.1.5 Distální forma progresivní svalové dystrofie . . . . 5.14.2 Kongenitální svalové dystrofie . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.14.2.1 Kongenitální paroxysmální rabdomyolýza . . . . . 5.14.2.2 Mitochondriální encefalomyelopatie . . . . . . . . 5.14.3 Získané myopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.14.3.1 Zánìtlivé myopatie . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.14.3.2 Myopatie pøi metabolických poruchách . . . . . . Myotonie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . .
. . . . . . .
. . . . . . .
290 290 291 291 292 293 293
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
294 294 295 296 297 297 297 298 298 298 298 298 299 299 299 299 299 300 300 300 300 301 301 301
. . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . .
302 303 303 303 304 304 304 304 305 305 305 305 306
5.16 5.17
5.18
5.19 5.20
5.15.1 Thomsenova kongenitální myotonie . . . . . . . . . . . . 5.15.2 Dystrofická myotonie (Curschmannova-Steinertova) . . . 5.15.3 Paroxysmální svalové obrny . . . . . . . . . . . . . . . . Myasthenia gravis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Neurologické komplikace vlivem lékù, toxických látek a metabolických poruch . . . . . . . . . . . . . . 5.17.1 Neurologické komplikace vlivem lékù . . . . . . . . . . . 5.17.2 Neurologické komplikace vlivem toxických látek . . . . . 5.17.2.1 Etylalkohol . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.17.2.2 Metylalkohol . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.17.2.3 Intoxikace kyslièníkem uhelnatým (CO) . . . . 5.17.2.4 Intoxikace olovem . . . . . . . . . . . . . . . . 5.17.2.5 Intoxikace rtutí . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.17.2.6 Intoxikace manganem . . . . . . . . . . . . . . 5.17.2.7 Intoxikace sirouhlíkem . . . . . . . . . . . . . 5.17.2.8 Intoxikace organickými rozpoutìdly . . . . . . 5.17.3 Neurologické komplikace vlivem poruch metabolismu . . 5.17.3.1 Diabetes mellitus . . . . . . . . . . . . . . . . 5.17.3.2 Porfyrie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.17.3.3 Funikulární myelóza (neuroanemický syndrom) 5.17.3.4 Akutní i chronická insuficience jater a ledvin . 5.17.3.5 Paraneoplastické postiení nervového systému . Hydrocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.18.1 Obstrukèní hydrocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.18.2 Komunikující hydrocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . 5.18.3 Arrested hydrocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.18.4 Normotenzní hydrocefalus . . . . . . . . . . . . . . . . . Dìtská mozková obrna (DMO) . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.19.1A) Spastické formy DMO . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.19.1B) Dyskinetická forma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . Postiení periferních nervù . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.1 Plexus cervicalis (C14, èásteènì C5) . . . . . . . . . . . 5.20.2 Plexus brachialis (C5Th1) . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.2.1 Obrna n. thoracicus longus . . . . . . . . . . . 5.20.2.2 Obrna n. axilaris . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.2.3 Obrna nervus musculocutaneus . . . . . . . . . 5.20.2.4 Obrna nervus radialis . . . . . . . . . . . . . . 5.20.2.5 Obrna n. medianus . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.2.6 Obrna nervus ulnaris . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.3 Plexus lumbosacralis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.3.1 Obrna nervus femoralis . . . . . . . . . . . . . 5.20.3.2 N. obturatorius . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.3.3 N. cutaneus femoris lateralis . . . . . . . . . . 5.20.3.4 Nn. glutei . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.3.5 Obrna n. ischiadicus . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.4 Obrna lícního nervu (n. facialis) Bellova obrna . . . . . 5.20.5 Polyneuropatie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . .
. . . .
. . . .
. . . .
. . . .
306 306 306 307
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
309 309 309 309 311 311 312 312 312 313 313 313 313 314 314 315 315 315 316 316 317 317 319 319 320 320 321 321 322 322 322 322 324 325 325 325 326 326 326 326 326 328
5.20.6 Hemispazmus n. facialis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.20.7 Neuralgie n. trigeminus . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21 Vertebrogenní onemocnìní . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.1 Bolesti v oblasti bederní páteøe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.1.1 Lumbago . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.1.2 Posun a blokáda SI skloubení . . . . . . . . . . . . . 5.21.1.3 Bolestivá kostrè . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.1.4 Baastrupùv syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.1.5 Bolest lokalizovaná v oblasti kyèelního kloubu . . . . 5.21.2 Bolesti v oblasti krèní páteøe . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.2.1 Cervikokraniální syndrom . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.2.2 Cervikobrachiální syndrom . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.2.3 Kvadrantový syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.2.4 Stenóza kanálu páteøního . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.2.5 Whiplash syndrom . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.3 Koøenové syndromy . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.21.4 Pooperaèní komplikace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.22 Rehabilitace . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.22.1 Fyzioterapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.22.1.1 Léèebná tìlesná výchova . . . . . . . . . . . . . . . . 5.22.1.2 Fyzikální léèba . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.22.2 Ergoterapie . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.22.3 Speciální èást . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 5.23 Základní ekonomická charakteristika léèebných a diagnostických postupù
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
329 329 330 334 334 334 335 335 335 335 335 336 336 336 336 337 340 342 344 344 345 346 346 347
Pouitá literatura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 349 Rejstøík . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 351
14
Neurologie pro studium i praxi
DK DMO DNA DSA DTPA EAE EBV EEE EMG EP ERP FSH FW GA GABA GBS GCS GIT Gy h. HEB HK HSMN HSV HU i.v. IMD IND JIP KL KO LH LDK LP LTV m. MA MEP MIP MN MR MUP n.
dolní konèetina(y) dìtská mozková obrna desoxyribonuklerová kyselina digitální subtrakèní angiografie gadolinium ve formì chelátu (KL pøi vyetøení MR) experimentální alergická encefalitida Epsteinùv-Barrové virus elektroencefalografické vyetøení elektromyelografické vyetøení evokované potenciály elementární reflexy posturální folikuly stimulující hormon sedimentace gynekologická anamnéza gamaaminomáselná kyselina Guillainùv-Barréùv syndrom Glasgow Coma Scale gastrointestinální trakt gray hydrocefalus hematoencefalická bariéra horní konèetina(y) hereditální motoricko-senzorická neuropatie herpes simplex virus Hounsfieldovy jednotky intravenózní idiomuskulární drádivost idioneurální drádivost jednotka intenzivní péèe kontrastní látka krevní obraz luteinizaèní hormon levá dolní konèetina lumbální punkce léèebná tìlesná výchova musculus (sval) minimální anamnéza motorické evokované potenciály multiinfarktová demence mozkový nerv, nervy magnetická rezonance potenciál motorické jednotky nerv
+
Seznam zkratek a znaèek
nc. NF NO OA PA PC PET PI PICA PMG PML PN PNET r. RA RBN RF RIND RNA rr. RA SA SAK SAS SEP SMA SSPE STH ST T Th TIA TK TORCH TSH VA VEP ZJ
nucleus neurofibromatóza nynìjí onemocnìní osobní anemnéza pracovní anamnéza phase contrast (technika vyetøení) pozitivní emisní tomografie progredující iktus posterior inferior cerebellar artery perimyelografické vyetøení progresivní multifokální leukoencefalopatie pracovní neschopnost primitivní neuroektodermální nádory reflex rodinná amanéza retrobulbární neuritis retikulární formace reverzibilní ischemický neurologický deficit ribonukleová kyselina reflexy roztrouená skleróza mozkomíní sociální anamnéza subarachnoidální krvácení syndrom spánkové apnoe somatosenzorické evokované potenciály spinální svalová atrofie subakutní sklerozující panencefalitida somatotropní hormon svalový test tesla jednotka magnetické indukce hrudní transientní ischemická ataka tlak krevní toxoplazmóza-rubeola-cytomegalovirus-herpes tyreotropní hormon arteria vertebralis zrakové evokované potenciály (visual evoced potencials) zadní jáma
15
16
Neurologie pro studium i praxi
Úvod
1
17
Úvod
Uèebnice je urèena mladým a zaèínajícím lékaøùm. Bylo by pro nás potìením, kdyby si ji vybrali ke studiu také studenti lékaøských fakult, protoe odpovídá moderní koncepcí a rozsahem pøedpokládaným znalostem u rigorózní zkouky. Na naí klinice bylo napsáno v minulosti ji nìkolik uèebnic. Byly pøínosem tøem generacím studentù i lékaøù a na øadu let vymezily obor neurologie. Je témìø nemoné napsat uèebnici neurologie, která by se jen pøiblíila k vysoké odborné a didaktické úrovni publikací akademika K. Hennera nebo prof. J. Vymazala a jejich kolektivù. Ve svìtì byla napsána øada znamenitých uèebnic jak pro studenty, tak lékaøe postgraduálního studia. Právì tyto publikace nás pøesvìdèily o tom, jak je obtíné napsat uèebnici, která by vyhovovala obìma skupinám ètenáøù. Moná namítnete logickou otázku, proè psát novou uèebnici? Nae mnoholetá práce se studenty a mladými lékaøi, zvlátì jiných ne neurologických odborností, nás k tomu inspirovala hned z nìkolika dùvodù. Tuto uèebnici jsme se rozhodli sepsat pro nai úctu k neurologické kole naich pøedchùdcù, ze které jsme sami vyli a na kterou navazujeme. Jako kadá kola má svá specifika. Rozhodli jsme se je zachovat a respektovat. Základem zùstává i pro nás klinické vyetøení a klinická rozvaha, nebo jsou urèující pro výbìr dalích pomocných vyetøení, z hlediska ekonomického èasto nákladných. Hlavním dùvodem je, e bìhem posledních let vyuitím nových diagnostických moností jako je výpoèetní tomografie, magnetická rezonance, elektrofyziologické metody a vývojem nových lékù spolu s rozvojem neurochirurgie (mikrochirurgie, Leksellùv gama nù) se zcela zmìnily diagnostické i terapeutické algoritmy. Dramaticky se zároveò zlepila i prognóza neurologicky nemocných. Významná je pro studenta i cenová a jazyková dostupnost èeské uèebnice. Tato skuteènost je podtrena navíc okolností, e poslední klasická obecná neurologie byla vydána pøed více ne 30 roky. Nezanedbatelné je i to, e pøedchozí uèebnice pro studenty byly na jedné stranì pøíli podrobné, avak na druhé stranì dostateènì nezdùrazòovaly základní klinické údaje, které studentùm, zaèínajícím neurologùm a lékaøùm z jiných oborù, na rozdíl od zkueného neurologa pracujícího v klinické praxi, nemohou být známy. Pro studenty a mladé lékaøe pak zákonitì byly uèebnice v urèitých partiích nedostateèné, napø. v oblastech diferenciální diagnostiky a terapie. Nechtìli jsme psát dalí knihu vybraných kapitol, protoe máme pocit, e si tím autor dopøedu vytváøí alibi pro pøípad, e mu bude vytýkána neúplnost zpracovaného textu. Vzhledem k úzkému autorskému týmu stejná problematika není zpracována ve více kapitolách a kapitoly se nepøekrývají.
18
Neurologie pro studium i praxi
Tvoøit uèebnici neurologie pro studenty je ideální souèasnì ze tøí aspektù, které respektují èasový sled výuky oboru na klinice. Zaèínáme podrobným neurologickým vyetøením, návodem, jak pøistupovat k naim nemocným na klinice. Zde se pøi výkladu nevyhneme malým odboèkám do obecné, ale i speciální neurologie, které vzápìtí vysvìtlujeme. Pokraèujeme oddílem Obecná neurologie. Shrnuje podstatné údaje o nervovém systému z preklinických oborù, které mají vztah ke klinické praxi. Odpadá tak vìtinou nutnost pracnì vyhledávat tyto údaje v pøísluných uèebnicích. Koneènì poslední èástí knihy je Speciální neurologie, která je èlenìna klasicky podle nozologických jednotek se snahou o logické a pøehledné uspoøádání. Charakteristika uvádí základní problematiku, definice vymezuje chorobnou jednotku, etiologie, patogeneze, klinické pøíznaky, dùleitá pomocná vyetøení, diferenciální diagnóza a terapie shrnují nae poznatky o jednotlivých onemocnìních neurologické povahy. Jak se efektivnì z knihy uèit? Na to jsme mysleli typem písma. Zatímco pro první ètení doporuèujeme text úplný, po seznámení s ním postaèí v dalím ètení jen tuènì vytitìné. Pevnì vìøíme, e tím uetøíme drahocenný èas zkoukového období a zpøíjemníme i usnadníme nutné osvojení tohoto krásného medicínského oboru. Dìkujeme zároveò na tomto místì vem naim oponentùm, kteøí patøí k nejvýznamnìjím ijícím osobnostem naí neurologie. Jejich názorù a pøipomínek si hluboce váíme. Prof. MUDr. Z. Seidl, CSc.