podněty vyvolávající kontrakci svalu přicházejí po motoneuronu a končí na svalovém vlákně ve speciálním útvaru nervosvalová ploténka ta má stavbu a vlastnosti jednoduché synapse
ACh
akční potenciály uvolňují na ploténce acetylcholin vazba acetylcholinu na N-cholinové receptory (= zároveň chemicky řízené iontové kanály) v místech záhybů sarkolemy otevření iontového kanálu (na 1ms) depolarizace vznik ploténkového potenciálu vyprázdnění 1 vezikuly s Ach aktivace několika tisíců N-cholinových receptorů; pro vybavení akčního potenciálu (AP) je však nutné vyprázdnit asi 100 vezikul (aktivace asi 200 000 kanálů) akční potenciál (AP) se šíří podél sarkolemy na celé svalové vlákno acetylcholin v synaptické štěrbině velmi rychle štěpen acetylcholinesterázou to umožňuje rychlou repolarizaci a účinný přenos všech po sobě jdoucích podnětů
nervosvalové spojení
axon motoneuronu nervosvalová ploténka
svalové vlákno
= speciální typ spojení mezi nervem a svalem terminální část axonu motoneuronu obsahující vezikuly s mediáterem (actylcholinem)
sarkolema
sarkoplazmatické retikulum (L-tubulus)
sarkoplazma
SVALOVÁ BUŇKA T-tubulus
kontraktilní aparát buňky
Ca 2+
vápenatý kanál vezikula s mediátorem (ACh)
N-cholinové receptory (zároveň iontové kanály)
+
+
Na
+
Na
Na
+
Na
+
+
Na
Na
+
Na
N-cholinový receptor (zároveň iontový kanál) sarkolemy
+ 30mV - 90mV
+
+
Na
Na
+
+
Na
Na
+
Na
ACh
ACh
depolarizace membrány
depolarizace membrány
+ 30mV
+
Na
+
Na
- 90mV
sarkolema senzor citlivý na změnu napětí
kontraktilní aparát
T-tubulus
L-tubulus (sarkoplazmatické retikulum) obsahující vápenaté ionty
AP z motorické ploténky
Akční potenciál se šíří po membráně motoneuronu. Když dorazí AP k synaptickému knoflíku, otevře iontové kanály pro Ca 2+ a vápenaté ionty putují do terminální části axonu. Ca 2+ ionty (přes několik dalších dějů) uvolňují vezikuly s mediátory ze synaptického zakončení. Acetylcholin se váže na N-cholinové receptory=kanály, tím se kanály na okamžik otevřou a po koncentračním spádu jsou ionty Na+ čerpány do svalové buňky a naopak ionty K+ ven z buňky (draselných iontů se dostane z buňky méně, než kolik se do buňky dostalo sodných iontů) membrána se depolarizuje. Vlna depolarizace (AP) opouští nervosvalovou ploténku, šíří se po sarkolemě a v membráně T-tubulu tuto změnu membránového potenciálu zaznamená citlivý receptor. Tento receptor je mechanicky spřažen s vrátky (Ca 2+ kanály) sarkoplazmatického retikula. Po projití AP membránou receptor tuto změnu napětí zaznamenává a otvírá vrátka sarkoplazmatického retikula, odkud mohou být po koncentračním spádu čerpány Ca 2+ ionty do sarkoplazmy k myofibrilám, které je využijí k zahájení vlastní svalové kontrakce.
nervosvalové spojení je velmi citlivé, může být ovlivňováno různými látkami vybavení svalového vzruchu lze zabránit podáním kurare (alkaloid), který se pevně váže na acetylcholinové receptory postsynaptické membrány ireverzibilní blokace receptorů podobně působí také hadí jedy blokace možná také inhibicí acetylcholinesterázy (tak působí některé látky obsažené v pesticidech) toxin botulin blokuje uvolňování acetylcholinu při akčním potenciálu a brání tak excitaci sarkolemy Strychnos toxifera rostlina, ze které se získává jed kurare
ocas
hlavy
molekula MYOZINU je tvořena dvojšroubovicí polypeptidových řetězců, na konec každého řetězce nasedá globulární část - hlavice
MYOZINOVÉ FILAMENTUM je tvořené svazkem molekul myozinu (150 - 300)
Molekula myozinu má dvojdílnou kloubovitě napojenou hlavou, která obsahuje enzym adenozintrifosfatázu ( štěpící ATP). Každá hlavice má vazebné místo pro ATP a aktin. Klidový stav = hlavice myzinu nejsou ve spojení s molekulami aktinu. Kloubovitá pohyblivost hlavice + její reverzibilní vazba na aktin vzájemný posuv filament.
vlákno tropomyozinu troponin
molekuly aktinu
Aktinové vlákno je dvojšroubovice tvořená globulárními monomery proteinu aktinu. Vždy 2 takovéto vzájemně spirálně stočené řetězce tvoří aktinové filamentum. Dvojšroubovicí se táhne vlákno tropomyozinu (tenká polypeptidová dvojitá šroubovice), na němž jsou v pravidelných odstupech navázané molekuly troponinu (1 molekula troponinu je tvořena komplexem 3 proteinů).
Ca 2+
volno
troponin
vazebné místo pro myozin
Úloha Ca 2+ ve svalové kontrakci Vápenaté ionty způsobí konformační změnu troponinu vedoucí k zasunutí tropomyozinového řetězce hlouběji do šroubovice. Obnaží se tak vazebná místa pro myozinovou hlavici.
primární podnět pro svalový stah = akční potenciál (AP) spojovací článek mezi AP a kontraktilním aparátem = ionty vápníku v sarkolemně svalového vlákna – složitý systém příčních (transverzálních) tubulů = T-tubulů – vychlípeniny sarkolemy zasahující hluboko do nitra svalového vlákna AP depolarizace sarkolemy depolarizace T-tubulů uvnitř svalového vlákna podélné (longitudinální) tubuly = L-tubuly; fungují jako rezervoár Ca 2+ iontů, které uvolňují do cytoplazmy jako reakci na depolarizaci sarkolemy …
klidová vysoká koncentrace Ca 2+ v tubulech musí být udržována výkonnými pumpami, které je čerpají ze sarkoplazmy (antiport s Mg 2+) koncentrace vápníku je v sarkoplazmě v klidovém stavu nízká
AP vylití Ca 2+ iontů do sarkoplazmy navázání Ca 2+ iontů na molekuly troponinu konformační změna troponinu, zasunutí tropomyozinového vlákna hlouběji do aktinové šroubovice, změna polohy tropomyozinu odhalení vazebných míst aktinu pro hlavice myozinu uvolněné Ca 2+ ionty jsou okamžitě čerpány zpět do L-tubulů; na dva ionty Ca 2+ se spotřebuje jedna molekula ATP
obě hlavy jedné molekuly myozinu váží po jednom ADP a anorganický fosfor Pi v této formě (komplex myozin-ADP-Pi) svírají s myozinovým vláknem úhel 90° při vysoké intracelulární koncentraci Ca 2+ se hlavy myozinu spojují s aktinem vzniká komplex aktin-myozin-ADP-Pi uvolní-li se z tohoto komplexu anorganický fosfor Pi, myozinové hlavy využijí této vzniklé energie a překlopí se z polohy 90°na 50° filamenta se proti sobě posunou po uvolnění i ADP se hlavy dostanou do polohy 45°, tím se pos uv ukončí zbývající komplex aktin-myozin tvoří stabilní „rigorový komplex“, který může být uvolněn pouze vazbou ATP snadná protažitelnost svalu v klidu je důležitá např. při plnění srdce nebo pro snadnou poddajnost natahovačů
vazba myozinu s novým ATP uvolňuje vazbu myozinové hlavice s aktinovým vláknem ATP se přitom štěpí myozinovou ATPázou, ale na hlavici zůstává navázáno; uvolněnou energii myozin spotřebuje na narovnání hlavice do pozice 90° spotřeba ATP tedy provází relaxaci, nikoli kontrakci svalu pokud je intracelulární koncentrace ATP a Ca 2+ nadále vysoká (závislost na frekvenci přicházejících vzruchů), začíná celý cyklus znovu, hlavice se opět připojí, ale už v jiném bodě POSUV délka posuvu aktinových vláken při jedné kontrakci velmi malá (5-10 mikronů); proto opakované připojení hlavic v dalších bodech všechny hlavy myozinového vlákna se pohybují asynchronně kontrakce je plynulá pokles intracelulárního Ca 2+ nakonec ukončí cyklus posuvu
. myozin s hlavicí Pi ADP troponin
aktinové vlákno tropomyozinové vlákno Ca .
Ca Ca
Ca
sark.retikulum Ca
50°
45°
dvě možnosti pokračování akce: s ATP – uvolnění stahu bez ATP – „rigor mortis“
ve svalech mrtvého organismu (3-6 hodin po zastavení dodávky kyslíku) se ATP již netvoří Ca 2+ nemůže být čerpáno zpět do L-tubulů není k dispozici ATP pro rozštěpení stabilního komplexu aktin-myozin nastává rigor mortis = mrtvolná ztuhlost
Trvá dokud nejsou svalové proteiny zničeny autolýzou (15-25 hodin).
ATP
.
svaly jsou stále v mírné kontrakci, kterou označujeme jako svalové napětí (svalový tonus) svalové napětí představuje základní nervosvalový děj není energeticky náročné, nevyvolává únavu
během spánku nelze stát
mizí jen po ztrátě inervace nebo smrtí během života není klidové napětí svalů stále stejné (snížení ve spánku, bezvědomí, atd.) mění v závislosti na informacích z periferních receptorů a na informacích z CNS rozdíl je i v klidovém napětí jednotlivých svalů PORUCHY SVALOVÉHO NAPĚTÍ Hypotonie – snížení svalového napětí Hypertonie – zvýšení svalového napětí
= všechna svalová vlákna inervovaná 1 motoneuronem
MOTONEURON = nervová buňka končící na svalovém vláknu
Axony motoneuronů Svalová vlákna
Nervosvalové ploténky
svaly převádějí energii vázanou chemicky přímo na energii mechanickou zdroj E = ATP - - - jeho štěpení na ADP a Pi (může probíhat i anaerobně) spotřebovaný ATP je ihned regenerován
ZPŮSOBY ZISKU ENERGIE • 1. štěpení kreatinfosfátu • 2. anaerobní glykolýza • 3. aerobní spalování glukózy a tuků na CO2 • ve svalu je obsaženo ATP asi na 10 kontrakcí • štěpením kreatinfosfátu se získá E na dalších asi 50 kontrakcí, než je i tato zásoba vyčerpána (rychle využitelná energetická rezerva – s využitím jeho E lze dosahovat krátkodobých špičkových výkonů)
anaerobní glykolýza se rozběhne s malým zpožděním glukóza z krve a glykogen z jater ve svalu odbourávány na kyselinu mléčnou při lehké práci je tato energeticky málo výhodná produkce ATP vystřídána asi po 1 minutě aerobním odbouráváním glukózy (pokud to ale při déletrvající práci nestačí, anaerobní glykolýza probíhá současně s aerobní glykolýzou) anaerobní glykolýza však nemůže probíhat dlouhodobě, a to díky hromadění kyseliny mléčné a reakcím vedoucím k únavě svalu déletrvající svalové výkony možné pouze díky aerobního uvolňování E z glukózy a tuků
energetické potřeby svalu při práci jsou závislé na dostatečném zásobení kyslíkem – tedy na prokrvení svalů, na srdečním výkonu a dýchání určitou rezervu O2 přímo ve svalech poskytuje barvivo MYOGLOBIN ale i tak vzniká během namáhavé svalové práce díky anaerobní fázi KYSLÍKOVÝ DLUH (= nadspotřeba kyslíku po svalovém výkonu) vyrovnání kyslíkového dluhu pomocí zrychleného dýchání umožňuje opětovné obnovení energetických rezerv a odbourání nahromaděné kyseliny mléčné (proto je jeho splátka často vyšší, než původní výpůjčka) Při výkonech delších než cca 30 sekund se kyselina mléčná nahromadí takovým způsobem, že se prudce zvyšuje čas na zotavení. Běžci na 400 metrů proto potřebují k zopakování kvalitního výkonu mnohem delší odpočinek než sprinteři na 100 metrů.
Kyslíkový dluh zahrnuje: odbourání kyseliny mléčné doplnění zásob ATP, kreatinfosfátu, glykogenu, kyslíku vázaného na myoglobin
objem O2
„kyslíkový deficit“
Kyslíkový deficit se splácí formou kyslíkového dluhu.
náročná svalová práce „kyslíkový dluh“
pracovní objem O2
intenzita dýchání
klidový objem O2
čas
je vyvolána dlouhou a silnou nebo opakovanou svalovou kontrakcí příčiny únavy: vyčerpání zdrojů energie (hlavně ATP) snížení zásob glykogenu nahromadění kyseliny mléčné ( snížení pH ve tkáni, bolesti, otoky) útlum nervosvalového přenosu svalová únava je signál pro přerušení práce, než dojde u úplnému vyčerpání a případně poškození svalu – má tedy pro organismus ochranný význam odolnost proti svalové únavě se dá zvyšovat tréninkem dráždění sympatiku může svalovou únavu zmenšit a oddálit (tzv. Orbeliho fenomén) únavu odstraňuje odpočinek akutní (mizí do 24 hod) x chronická (až úplná vyčerpanost)
V rychlosti nemá člověk proti některým zvířatům šanci… Nejrychlejší lidský závodník dosáhne ve sprinterském závodě pouhých 37 km/hod.
Gepard (Acynonyx jubatus) nejrychlejší suchozemský živočich Sokol stěhovavý (Falco peregrinus) nejrychlejší tvor naší planety pasivně až 350 km/hod, aktivně až 180 km/hod
rychlost až 120 km/hod za 3 s zrychlení z 0 na 90 km/hod
Plachetník atlantský (Istiophorus platypterus) nejrychlejší obyvatel oceánů rychlost až 120 km/hod
Hlemýžď by urazil sprinterskou „stovku“ za necelých dvanáct hodin …
evolučně původnější typ svaloviny tvoří pouze asi 3 % tělesné hmotnosti je přítomná ve stěnách orgánů (hlavně dutých) a cév (kromě kapilár), ve vývodech žláz, dále v oční duhovce nebo jako vzpřimovače chlupů neovladatelná vůlí hladká svalovina není tvořena svalovými vlákny, ale jednotlivými svalovými buňkami, které jsou vřetenovité s centrálně uloženým jádrem ve světelném mikroskopu není vidět příčné pruhování (myozin s aktinem nejsou pravidelně uspořádány) proto „hladké svaly“ v buňkách hladké svaloviny přítomen aktin s myozinem, ale v jiném poměru a jiné struktury principy kontrakce podobné jako u kosterního svalstva, ale daleko pomalejší (pomalejší také přesuny Ca 2+ kontrakce nastupuje pomaleji a trvá déle) buňky hladké svaloviny mají kromě kontrakce schopnost syntézy kolegenu, elastinu a proteoglykanů
kosterní svalovina je somatická, motorická, řízená vůlí hladká svalovina je vegetativní a autonomní, na naší vůli nezávislá
velká morfologická různorodost
Tridacna gigas
součást svaloviny útrobní i pohybové řízena tedy může být autonomně, ale může být i pod volní kontrolou u obratlovců je uniformní (vřetenovité myocyty) vůlí neovladatelná Hapalochlaena lunulata
Příklady hladké svaloviny u bezobratlých: svalovina hlavonožců zajišťující rychlý pohyb, svěrače lastur (pevný stah po dlouhou dobu).
jádra
vřetenovité svalové buňky
JEDNOTKOVÝ HLADKÝ SVAL Vzájemná spojení svalových buněk typu „GapJunction“ depolarizace z jedné buňky na druhou (= elektrické spojení buněčných membrán). Svalovina pracuje jako soubuní (syncytium). Ve svalovině mnoha orgánů jsou pacemakerové buňky, které rytmicky vytvářejí AP šířící se do okolních buněk – tím udržováno trvalé napětí = tonus svaloviny. Kde chybí pacemakery - autonomní nervové řízení. Nachází se ve stěnách orgánů a cév, v močovodu, žlučovodu, … V cirkulární svalovině GIT a dutých orgánů je až 240 spojení na jedné buňce.
VÍCEJEDNOTKOVÝ HLADKÝ SVAL Buňky nejsou vzájemně propojeny, kontrakce se v něm nešíří, každé vlákno pracuje nezávisle. Výskyt tam, kde je třeba velmi jemného pohybu – např. v duhovce. Podobá se kosternímu, ale je velmi citlivý na mediátory a hormony.
spojení mezi vegetativními nervovými vlákny a buňkami hladké svaloviny motorická ploténka není přítomna (kromě vícejednotkového hladkého svalu) v místech, kde nervová vlákna nejsou pokryta pochvami se vytváří ztluštěniny (varikozity) vyplněné synaptickými vezikuly z nich se uvolňují různé mediátory (acetylcholin, noradrenalin) do štěrbin mezi nimi a svaly (tyto štěrbiny však mnohem širší než na motorické ploténce) mediátory pak mohou vyvolat svalový stah účinky mediátorů jsou na různé hladké svaly odlišné např. noradrenalin kontrakce hladkých svalů cév, ale relaxace hladkých svalů střeva šíření podráždění v hladké svalovině - jednak spoji gap-junction nebo postupným šířením vlny zvýšené koncentrace mediátoru v mezibuněčném prostoru následované vlnou postupující kontrakce Kontrakce hladké svaloviny je podstatně pomalejší, než kontrakce kosterní svaloviny. Např. ohnutí hlavy myozinu je 100-1000x pomalejší, než u kosterní svaloviny; pomalejší jsou i přesuny vápenatých iontů.
kalveola sarkoplazmatické retikulum jádro
myozin aktin
vegetativní nervové vlákno
varikozita s váčky s mediátory mitochondrie
sarkolema kalveola tenká filamenta (aktin) silná filamenta (myozin) elektronová fotografie hladké svalové buňky na podélném řezu
GAP-JUNCTION
tzv. komunikační spoj, nexus, „děravé buněčné spojení“ typ spojení dvou buněk, které vytváří póry, jimiž jsou spojeny cytoplazmy těchto buněk ( průchod molekul a iontů mezi sousedními buňkami) základem tohoto spoje jsou proteinové komplexy konexony hexamerech)
(v
1 Gap-Junction = 2 hexamerové konexony, které vytváří uzavíratelný kanál mezi 2 dotýkajícími se buňkami impulzem k uzavření může být např. změna koncentrace Ca2+ nebo lokální změna pH
spojení typu Gap-Junction se nachází v jednotkové hladké svalovině; elektrické spojení Gap-Junction umožňuje, že se podráždění svalových buněk šíří na sousední buňky a může tak vyvolat podráždění ve velkých částech orgánu; kromě tohoto spojení jsou k sobě svalové buňky drženy také pevnými mechanickými nevodivými spoji
AKTIN x MYOZIN • aktinová vlákna jsou dlouhá a je jich asi 15x více, než myozinových • myozinu je 3x méně, než u kosterní svaloviny x zato aktinu 2x více • kontrakce/relaxace vyvolány vzájemnou interakcí aktinových a myozinových filament, ale protože nevytváří sarkomery, která omezuje rozsah kontrakce, je rozpětí pro kontrakci/relaxaci hladkého svalu mnohem větší, než u svalu kosterního • hladký sval se může zkrátit až na 1/5 délky a roztáhnout až na 10tinásobek délky
relaxovaná buňka
kontrahovaná buňka vlákna aktinu a myzinu
Myozin Aktin Denzní tělísko Kotvící protein Denzní tělíska = zahuštění cytoplazmy, ukotvují se do nich aktinová vlákna, analog Z-disku Kotvící proteiny = proteiny vnitřní strany plazmatické membrány ukotvující aktinová vlákna
otka“ n d e j í traktiln n o k „ aná relaxov
aktin
myozin
KONTRAKCE
v mnohém podobnosti s kosterní svalovinou, přesto spousta rozdílů i zde platí teorie posuvu filament proces kontrakce je (jako u kosterních svalů) regulován intracelulární hladinou vápníku svalová kontrakce vzniká v důsledku zvýšení intracelulárního Ca2+ koncentrace Ca2+ v sarkoplazmě může být zvýšena vstupem extracelulárního vápníku (v kosterní svalovině malý vliv), nebo jeho uvolněním ze sarkoplazmatického retikula (v hladké svalovině je SR málo vyvinuto); hladinu vápníku ovlivňují také regulační proteiny depolarizace membrány způsobí: vstup Ca2+ do buňky napěťově řízenými vápníkovými kanály sarkolemy uvolnění Ca2+ ze SR buď přímým působením elektrického pole, nebo díky zvýšení hladiny Ca2+ z extracelulárního prostoru v cytosolu významnější roli u hladkých svalů hraje vždy Ca2+ z extracelulárního prostředí
funkci troponinu nahrazuje v hladkých svalech protein kalmodulin interakce myozinu s aktinem je řízena působením komplexu kalmodulin-Ca2+ na kinázu myozinu KINÁZA je enzym, který přenáší fosfátovou kináza katalyzuje fosforylaci skupinu z vysokoenergetické donorové molekuly hlavy myozinu a aktivuje tak (např. ATP) na určitou cílovou molekulu možnost vzniku (substrát). Tento proces se nazývá aktomyozinového komplexu FOSFORYLACE. depolarizace membrány Ca2+ ionty vstupují membránovým kanálem do buňky, další Ca2+ ionty jsou uvolňovány ze sarkoplazmatického retikula tyto ionty se naváží na kalmodulin komplex Ca2+ - kalmodulin aktivuje enzym kinázu aktivní kináza fosforyluje myozinové hlavice, čímž se zvyšuje aktivita myozinové ATP-ázy aktinová vlákna se navazují na myozinové hlavice, začíná svalová kontrakce při poklesu intracelulárního Ca 2+ se kontrakce zastavuje a nastává relaxace
Ca 2+ SVALOVÁ BUŇKA
vápenatý kanál
vápenatý kanál
kalmodulin
Ca 2+
sarkoplazmatické retikulum
sarkolema
proteinkináza
aktin
ATP
inaktivní myozin
ADP +
Pi
aktin
aktivní myozin
SVALOVÁ KONTRAKCE
svalová kontrakce vzniká v důsledku zvýšení intracelulárního Ca2+ stimulací NEUROTRANSMITERY vegetativní NS - např. acetylcholin, noradrenalin
MECHANICKY - např. protažení vlákna depolarizace zvýšení tonu (př. krevní cévy)
pozn.: Neurotransmitery, hormony i farmaka mohou způsobovat změny v intracelulární koncentraci Ca2+, aniž by měnili polarizace sarkolemy pro zvýšení intracelulární koncentrace Ca2+ není vždy nutné depolarizovat sarkolemu.
HORMONÁLNĚ endokrinně i parakrinně dopravené hormony
i schopnost AUTONOMNÍ AKTIVITY hladkých svalových buněk
Spontánní aktivita díky „pacemakerovým buňkám“ – rytmicky vytváření AP šířící se do okolních buněk (udržování trvalého napětí).
typický rys hladké svaloviny je velká roztažitelnost některé orgány (moč.měchýř, děloha) se díky tomu mohou zvětšit až 10x
Kosterní sval
Hladký sval
spotřeba ATP
vysoká
nízká
autonomní pohyby
ne
ano, pacemaker
řízení
motoneuron
autonomně, vegetativně, humorálně, mechanicky
únava
ano
prakticky ne
T-tubuly
ano
ne
obsah aktinu,myozinu
větší
menší
poměr aktin:myozin
2:1
15:1
roztažnost
malá
velká
rychlost vedení
vysoká
nízká
rychlost kontrakce
vysoká
nízká
HLADKÝ S.
SRDEČNÍ S.
KOSTERNÍ S.
motorická ploténka
ne
ne
ano
vlákna
krátká
rozvětvená
dlouhá
mitochondrie
málo
mnoho
mnoho
jader v buňce
1
málo
mnoho
sarkomera
ne
ano
ano
syncytium
ano
ano
ne
sarkopl. retikulum
málo
málo
hodně
pacemaker
ano (pomalý)
ano (rychlý)
ne
vše nebo nic
odstupňovaná
ne
ano
odpověď na podnět odstupňovaná tetanický stah vzhled
ano
srdeční sval
kosterní sval AP
AP
stah
hladký sval AP
stah
stah
0
10
20
30 0
100
200
300 0
200
400
600 ms
český název
latinský název
příklad
natahovač
flexor
m. triceps brachii
ohybač
extenzor
m. biceps brachii
přitahovač
adduktor
m. adductor longus
odtahovač
abduktor
m. abductor digiti minimi
svěrač
sfinkter
m. sphincter ani
rozvěrač
dilatátor
m. dilatator pupilae
zdvihač
levator
m. levator labii superioris
stahovač
depresor
m. depressor anguli oris
SYNERGISTÉ – při stahu pracují spolu ANTAGONISTÉ – při stahu působí proti sobě
dědičné onemocnění svalové buňky ztrácí svoji funkci postupné ochabování svalstva téměř výlučně u chlapců kosterní svaly (kolem 3.roku) dýchací a srdeční svaly (13 – 19 let) nejrozšířenější forma: Duchennova svalová dystrofie (1 : 3 000); v ČR asi 500 nemocných prozatím (i přes intenzivní výzkum) neléčitelné, pacienti se nedožívají dospělosti