Kejang Demam Yazid Dimyati UKK Neurologi IDAI
Kejang yang disertai demam Kejang Demam Sederhana Kompleks
Bukan Kejang Demam Menigitis Ensefalitis
FS+, GEFS+, SMEI, CAE
Definisi Kejang demam ialah bangkitan kejang yang terjadi
pada kenaikan suhu tubuh (suhu rektal diatas 38% ) yang disebabkan oleh suatu proses ekstrakranium
Konsensus kejang demam 2006
Diagnosis Diagnosis KD tidak selalu mudah Ensefalopati dengan demam, ensefalitis dan meningitis. Mengigil pada demam (sianosis peribukal) Agitasi atau delirium pada keadaan demam Epilepsi yang di presipitasi demam.
Perbedaan kejang demam dengan kejang disertai demam (Proses intrakranial) Kejang demam
Kejang disertai demam
Faktor predisposisi genetik
Besar
Kecil / tidak bermakna
Lama kejang
1-3 min, jarang kejang lama
> 10 mnt
Manifestasi klinis pada saat kejang
Pada saat demam, sebagian besar krn ISPA
Infeksi SSP (ensefalitis,meningitis)
Kelainan patologi yang mendasari
Tidak ada
Perubahan vaskular dan edema
Status neurologi Post-iktal (paralisis Todds)
Jarang
Sering
(Niedermeyer E: Epilepsy Guide: Diagnosis and Treatment of Epileptic Seizure Disorders , 1985)
Epidemilogi 2-4% dari populasi anak 6 bulan - 4 tahun 80 – 90% merupakan kejang demam sederhana 20% kasus kejang demam kompleks 8% berlangsung > 15’ 16% berulang dalam waktu 24 jam 2 – 4% berkembang menjadi epilepsi
Epidemiologi… Lebih sering pada anak laki-laki Peran gen : FEB1 (8q), FEB2 (19q), FEB3 (5q) SCAN1A (2q) SCAN1B (19q)
Mekanisme yang jelas: masih diteliti, interaksi multigen ?
Subtipe Kejang Demam Kejang demam kompleks (satu atau lebih): Kejang > 1 kali dalam 24 jam Durasi > 15 menit Jenis kejang fokal
Kejang Demam Sederhana Tunggal < 15 menit Umum
Kejang Demam Kompleks… Kejang demam lama atau fokal dapat berhubungan
dengan kerusakan otak. Studi dengan populasi besar ( Nelson and
Ellenberg,1978) 4,3 % berlangsung > 30 menit 7,4 % > 15 menit 4 % dengan onset fokal
9
Febrile Seizure Plus (FS+) Berhubungan dengan SCN1A, GABRG2 Kejang demam yang menetap sampai umur > 6 th Kejang sangat sering > 13 kali pertahun Biasanya hilang umur > 12 tahun
Generalized Epilepsy With Febrile Seizure Plus (GEFS+) Sindrom KD yang khas dengan berbagai bangkitan
kejang afebril KD menetap s/d umur 6 th – mid adolescence Kejang demam kejang tanpa demam kejang
demam Familial – autosom dominan (Scan1B-19q; Scan1A-2q) Serangan kejang umum afebril: tonik-klonik /
mioklonik / atonik / absence / epilepsi lobus temporal*
Faktor Risiko Rekurensi dan Epilepsi
12
Kemungkinan berulangnya kejang demam Faktor risiko berulangnya kejang demam adalah :
Riwayat kejang demam dalam keluarga
Usia kurang dari 12 bulan
Temperatur yang rendah saat kejang
Cepatnya kejang setelah demam
Berg AT, dkk. Predictors of recurrent febrile seizure: a prospective study of the circumstances surrounding the initial febrile seizure, NEJM 1992; 327:1122-7 Annegers JF, dkk. Reccurrence of febrile convulsion in a population based cohort. Epilepsy Res 1990; 66:1009-14 Knudsen FU. Recurrence risk after first febrile seizure and effect short term diazepam prophylaxis. Arch Dis Child 1996; 17:33-8 13
Rekurensi… Kekerapan rekurensi 2 kali: 25-50% ( 30%)
Waktu rekurensi: 6 bulan pertama
50%
12 bulan
75%
2 tahun
90%
Faktor risiko terjadinya epilepsi Faktor risiko menjadi epilepsi adalah :
Kelainan neurologis atau perkembangan yang jelas sebelum kejang demam pertama
Kejang demam kompleks
Riwayat epilepsi pada orang tua atau saudara kandung Nelson KB dan Ellenberg JH. Prognosis in children with febrile seizure. Pediatr 1978; 61:720-7.
Annegers JF, dkk. Factor prognotic of unprovoked seizures after febrile convulsions. NEJM 1987; 316:493-8 Md: National Institute of Health 1980.
15
Faktor-Risiko-Epilepsi (NCPP) (Nelson KB, Ellenberk JH, 1979)
7 tahun
25 tahun
0,9%
2,4%
• Faktor risiko (-)
2%
6 – 8%
• Faktor risiko (1)
10%
17 – 22%
• Faktor risiko (2 atau >)
13%
49%
Kejang demam sederhana Kejang demam
Saat munculnya epilepsi (313 pasien kejang demam) Pasien Kejang Demam Waktu munculnya epilepsy Jumlah
%
1 bulan - 1 tahun
157
46.9
1 – 4 tahun
54
17.3
Tahun setelah kejang demam
Modified from Lennox WG. Significance of febrile Convulsions.. Pediatrics 1953;11:341
Sindrom Epilepsi yang didahului oleh KD SMEI GEFS (+) MTLE FLE (Frontal Lobe Epilepsy)
18
Evolution of CFS FS
Epilepsy
Complex
Sym gen/ multi fokal
Focal
MTS
Todds
Dravets
Prolonged or status
Loc-rolated non MTS
Predeterminant
Complex FS
Epilepsy
19
Evolution SFS Evolution FS Simple Family history More than 3 Greater than 3 years
Predeterminant
Epilepsy
Simple FS
Idio-Gen GEFS (+) BFEC Loc-related non MTS
Epilepsy
20
Status epileptikus karena kejang demam 25% status epileptikus pada anak karena kejang
demam. 40% nya merupakan kejang demam pertama. 1/3 anak dengan kelainan neurologik akan mengalami
kembali status epileptikus.
Daoud A. 2004
21
Managemen Kejang Demam 1. Mencegah kejang lama 2. Profilaksis intermiten 3. Profilaksis kontinu
Obat untuk menghentikan kejang akut dan mencegah kejang berikutnya Anti konvulsan dengan masa kerja singkat, penghentian kejang akut Obat
Pemberian
Dosis
Ulangan
Kecepatan pemberian
Komentar
Diazepam
IV, IO
5 menit
< 2 mg/menit
Tanpa dilarutkan
Diazepam
Rektal
Lorazepam
IV, SL, IO
< 2 mg/menit
Midazolam
IM
Fenitoin*
IV, IO
Harus dilarutkan Hipotensi, depresi nafas Hipotensi Depresi nafas Hipotensi, aritmia, Harus larutan non-glukosa
Fenobarbital*
IV
0,3 mg/kg Maks 10 mg 0,5 mg/kg Maks 10 mg 0,1 mg/kg Maks 4 mg 0,2 mg/kg Maks 10 mg 20 mg/kg Maks 1000 mg (30 mg/kg) 20 mg/kg Maks 600 mg (30 mg/kg)
Tiap 5-10 menit 2 kali tiap 10 menit 2 kali tiap 5 -10 menit Tambahkan 5 mg/kg iv bila masih kejang
1 mg/kg/menit
1 mg/kg/menit
Pilihan utama neonatus Depresi napas, terutama setelah diazepam
• Bila telah dengan fenitoin dan fenobarbital dapat diberika lagi 5 mg/kg. Dosis berikutnya berdasarkan kadar antikonvulsan darah • Iv = intravena, im = intramuskular, SL = sublingual, PR per rektum, IO = intraoseus 23
1.
Diazepam Kejang + 2.
Diazepam Kejang + 3.
Phenytoin Kejang + 4.
Phenobarbital Kejang + ICU
ICU
5.
0
10
20
30
40 Waktu ( menit )
50
1. Midazolam 2. Thiopenton 60
70
80 24
Investigasi Rawat inap jarang dilakukan Evaluasi etiologi demam selalu Lumbal pungsi <12 bln (direkomendasikan) 12-18 bln (dianjurkan) >18 bln tidak rutin
EEG tidak rutin dilakukan Evaluasi laboratorium jarang dikerjakan 25
Neuropencitraan Pada umumnya neuropencitraan tidak diperlukan,
kecuali pada keadaan berikut: Kelumpuhan nervi kranialis (mis: N.VI) Hemiparesis atau persisten neurologik fokal Penurunan kesadaran.
Pengobatan Antipiretik Sangat dianjurkan walaupun tidak terbukti mengurangi
risiko berulangnya kejang Asetaminofen 10 – 15 mg/kg diberikan 4 kali
Camfield dkk, 1980; Schnaiderman dkk, 1993
Konsensus penatalaksanaan kejang demam ’2005 Pengobatan rumat (1 atau >) Kelainan neurologis yang nyata sebelum kejang (CP,
MR, Mikrocefali) Kejang lama (>15 menit) Kejang fokal
Pengobatan rumat dipertimbangkan bila: Kejang berulang 2 kali atau > dalam 24 jam) Kejang demam terjadi pada bayi < 1 tahun Kejang demam > 4 kali per tahun
Obat untuk prevensi kejang demam Obat
Dosis
Profilaksis intermittent (saat demam) • Diazepam oral • Diazepam rektal
0,3 mg/kgbb, q8h (2-3 hari) BB:10-20kg: 5-10mg Umur : • < 1th :2-4 mg • 1-3 th : 5 mg • >3 th : 7,5mg
Profilaksis kontinu (rumatan) • Phenobarbital • Asam Valproat
3 – 5 mg/kgbb/hari, q12h 15 – 40 mg/kgbb/hari, q8h Durasi 1 tahun
Knudsen F,1996. Rosman dkk, 1993. Fukuyama Y, 1996.Camfield dkk, 1999.
Efek Samping Diazepam 39% mengalami ataksia dan somnolen. 25-30% letargi and irritabel, and 5% gangguan
bicara. Mereduksi kejang demam 44%.
Uhari et al, 1995; Rosman et al 1993
30
Prognosis Kecacatan atau kelainan neurologis sebagai komplikasi
kejang demam tidak pernah dilaporkan Perkembangan mental dan neurologis umumnya tetap
normal pada pasien yang sebelumnya normal Ellenberg JH dan Nelson KB. Febrile seizures and later intellectual prformance. Arch Neurol 1978; 35:17-21 Maytal dan Shinnar S. febrile status epilepticus. Pediatr 1990; 86:611-7
Kematian karena kejang demam tidak pernah dilaporkan National Institutes of Health. Febrile seizure: consensus development conference Summary. Vol. 3, no. 2, Bethesda 31
Edukasi pada orang tua Kejang selalu merupakan peristiwa yang menakutkan
bagi orang tua. Kecemasan dikurangi dengan cara:
Meyakinkan bahwa kejang demam umumnya mempunyai prognosis baik
Memberitahukan cara penanganan kejang
Memberikan informasi mengenai kemungkinan kejang kembali
Pemberian obat untuk mencegah rekurensi memang efektif tetapi harus diingat adanya efek samping obat
Wong V, dkk. Clinical Guideline on Management of Febrile Convulsion. HK J Paediatr 2002; 7:143-151
32
Beberapa hal yang harus dikerjakan bila kembali kejang
Tetap tenang dan tidak panik
Kendorkan pakaian yang ketat
Bila tidak sadar, posisikan terlentang dengan kepala miring. Bersihkan muntahan atau lendir di mulut atau hidung. Jangan memasukkan sesuatu kedalam mulut
Ukur suhu, dan catat lama dan bentuk kejang
Tetap bersama pasien selama kejang
Berikan diazepam rektal. Dan jangan diberikan bila kejang telah berhenti
Bawa ke dokter atau rumah sakit bila kejang berlangsung 5 menit atau lebih Fukuyama Y, dkk. Practical guidelines for physician in the management of febrile seizures. Brain Dev 1996; 18:479-484 33
Terima Kasih 34