HERZIENING CONSENSUS DIAGNOSTIEK

HERZIENING CONSENSUS DIAGNOSTIEK BIJ HET DEMENTIESYNDROOM mei 1997

ORGANISATIE: Centraal Begeleidingsorgaan voor de Intercollegiale Toetsing

IN SAMENWERKING MET: Nederlandse Vereniging voor Neurologie

ALSMEDE: Nederlands Huisartsen Genootschap Nederlandsche Internisten Vereeniging Nederlandse Vereniging voor Epidemiologie Nederlandse Vereniging voor Geriatrie Nederlandse Vereniging voor Gerontologie Nederlandse Vereniging voor Klinische Chemie Nederlandse Vereniging voor Klinische Neurofysiologie Nederlandse Vereniging voor Neuropsychologie Nederlandse Vereniging voor Nucleaire Geneeskunde Nederlandse Vereniging voor Psychiatrie Nederlandse Vereniging voor Radiologie

-

Nederlandse Vereniging van Verpleeghuisartsen

Centraal Begeleidingsorgaan voor de Intercollegiale Toetsing Postbus 20064 3502 LB UTRECHT Tel. Fax

: 030 - 296 06 47 : 030 - 294 36 44

CIP-GEGEVENS KONINKLIJKE BIBLIOTHEEK, DEN HAAG Centraal Begeleidingsorgaan voor de Intercollegiale toetsing. - Utrecht : Centraal Begeleidingsorgaan voor de Intercollegiale Toetsing. Georganiseerd in samenw. met de Nederlandse Vereniging voor Neurologie, alsmede Nederlands Huisartsen Genootschap e.a. ISBN 90-6910-199-8 CIP Trefw.: dementiesyndroom

© Copyright Alle rechten voorbehouden. Niets uit deze uitgave mag worden verveelvuldigd, opgeslagen in een geautomatiseerd gegevensbestand of openbaar gemaakt in enige vorm of op enige wijze, hetzij elektronisch, mechanisch door fotokopieën of enig andere manier, zonder voorafgaande

schriftelijke toestemming van het CBO.

INHOUDSOPGAVE WERKGROEPLEDEN................................................................................................................................. 1 INLEIDING ................................................................................................................................................... 2 STELLINGEN MET TOELICHTING 1.

Dementie is een klinisch syndroom. .............................................................................................. 3

2.

De diagnose dementiesyndroom wordt gesteld op grond van klinisch onderzoek naar verworven meervoudige cognitieve stoornissen die interfereren met de persoonlijke activiteiten in het dagelijks leven. .............................................. 3

3.

Er bestaan verschillende (proto)typen van het dementiesyndroom. ............................................ 4

4.

Vasculaire dementie kan op klinische gronden vermoed worden; voor bevestiging van de diagnose is beeldvormend onderzoek van de hersenen nodig (CT of MRI)........................................................................................................... 6

5.

Delier en dementiesyndroom kunnen gelijktijdig bij een patiënt voorkomen. Zolang er sprake is van delier mag de diagnose dementiesyndroom niet worden gesteld. ...................................................................................................... 8

6.

Een dementiesyndroom kan gepaard gaan met verschijnselen van depressie. Dit noodzaakt tot nader onderzoek naar de aard van de samenhang. ......................................... 9

7.

Er kan niet genoeg nadruk worden gelegd op de mogelijke rol van geneesmiddelen bij het veroorzaken van dementiesyndroom en delier bij ouderen. ...................................................................................................................................... 9

8.

Bij personen die klachten hebben die mogelijk passen bij een dementiesyndroom en bij wie onduidelijkheid bestaat over het klinisch beeld, kan neuropsychologisch onderzoek een bijdrage leveren aan de diagnostiek. .......................................................................................................... 11

9.

Voor de diagnostiek van het dementiesyndroom is kennis over de kans op dementie van belang. ...................................................................................................... 12

10.

Tot de diagnostiek van dementie behoort het in kaart brengen van de zorgbehoefte van de patiënt..................................................................................................... 14

11.

De verzorgers van een patiënt met dementie lopen groot risico op lichamelijke en emotionele overbelasting. Daarom richt de diagnostiek zich niet alleen op de patiënt maar ook op de verzorger(s). Tevens behoort de interactie tussen beiden te worden beoordeeld............................................ 15

CBO/MWR, Herziening Consensus Diagnostiek bij het dementiesyndroom, 1997

12.

Gegeven de complexiteit van het dementiesyndroom en de zich nog steeds ontwikkelende diagnostiek verdient het de voorkeur diagnostiek geprotocolleerd te laten plaatsvinden binnen gespecialiseerde, interdisciplinaire teams. Goede afstemming tussen ziektegerichte diagnostiek (aard, oorzaken, behandeling) en zorggerichte diagnostiek (zorgbehoefte, mogelijkheden zorgsysteem) is daarbij noodzakelijk. ........................................................................................... 16

13.

Nadat bij een patiënt een - nader gespecificeerd - dementiesyndroom is gediagnosticeerd dient regelmatig de progressie van het ziektebeeld te worden onderzocht. .................................................................................. 17

14.

Voor het vaststellen van de aard en de ernst van stoornissen van een dementiesyndroom kan neuropsychologisch onderzoek nuttig zijn ..................................... 17

15.

Bij patiënten met aanwijzingen voor een dementiesyndroom dient de oorzaak daarvan te worden vastgesteld.................................................................................. 18

16.

De indicatie tot een diagnostische test hangt niet zozeer af van de test-eigenschappen, maar vooral van de verwachte gezondheidswinst voor de patiënt................................................................................................. 19

17.

Bij patiënten met een dementiesyndroom is laboratoriumonderzoek noodzakelijk (bewijsklasse B). ...................................................................................................... 21

18.

Bij de differentiële diagnostiek van het dementiesyndroom dient electro-encephalografisch onderzoek (EEG) alleen op indicatie te worden verricht (bewijsklasse B) ............................................................................................. 22

19.

Bij de differentiële diagnostiek van het dementiesyndroom dient cerebrale computertomografie (CT) of magnetic resonance imaging (MRI) alleen op indicatie te worden verricht (bewijsklasse B). .................................................... 23

20.

Single photon emissie computertomografie (SPECT) van de regionale hersendoorbloeding dient alleen op indicatie te worden verricht (bewijsklasse B)............................................................................................................................. 24

21.

Er is op dit moment geen indicatie voor routinematig genetisch onderzoek bij de diagnostiek en differentiaal diagnostiek van het dementiesyndroom.................................................................................................................. 25

22.

Het stellen van een definitieve diagnose van een ziekte die dementie veroorzaakt, berust op een combinatie van klinische en neuropathologische bevindingen. ............................................................................................ 26


WERKGROEPLEDEN -

Prof. dr. H. van Crevel, voorzitter, neuroloog, Amstelveen.

-

G.C.H.M. van der Aa, klinisch geriater, Instituut voor Psychiatrische Zorg, Boekel.

-

Dr. J.S.G. van den Bosch, verpleeghuisarts, St. Verpleeghuizen Gewest Helmond, Bakel.

-

Mw. dr. M.M.B. Breteler, epidemioloog, Erasmus Universiteit, Rotterdam.

-

G.A. de Bruijne, huisarts, Cadier en Keer.

-

Dr. H.F.A. Diesfeldt, neuropsycholoog, PgD Psychologische expertise voor de verpleeghuiszorg, Laren (N.H.).

-

Mw. J.G. Eerenberg, neuroloog, TweeSteden Ziekenhuis, Tilburg.

-

Prof. dr. P. Eikelenboom, psychiater, Academisch Ziekenhuis V.U., Amsterdam.

-

Dr. J.J.E. van Everdingen, stafmedewerker CBO, secretaris Medisch Wetenschappelijke Raad, Utrecht.

-

Mw. prof. dr. T.J. Heeren, psychiater, H.C. Rümkegroep, Zeist/Universiteit Utrecht.

-

Dr. A. Hijdra, neuroloog, Academisch Medisch Centrum, Amsterdam.

-

W.J.B. van Ingen Schenau, verpleeghuisarts, St. Verpleeghuizen Gewest Helmond, Bakel.

-

Prof. dr. J. Jolles, neuropsycholoog, Rijksuniversiteit Limburg, Maastricht.

-

Dr. C. Jonker, gedragsneuroloog, Vrije Universiteit, PCA/Valeriuskliniek, Amsterdam.

-

Mw. C.J.E. Kaandorp, arts, stafmedewerker CBO, secretaris, Utrecht.

-

Prof. dr. G.M.J. van Kempen, klinisch chemicus, Rijksuniversiteit Leiden, Oegstgeest (tot 1 december 1996).

-

Mw. dr. P.J.E. Poels, neuroloog, destijds Academisch Ziekenhuis, Nijmegen (per 1 mei 1997 Sophia Ziekenhuis, Zwolle).

-

Prof. dr. E.A. van Royen, nucleair geneeskundige, Academisch Medisch Centrum, Amsterdam.

-

Dr. C.J. Stam, neuroloog/klinisch neurofysioloog, Ziekenhuis Leyenburg, Den Haag.

-

Prof. dr. H.O.M. Thijssen, radioloog, Academisch Ziekenhuis St. Radboud, Nijmegen.

-

Dr. F.R.J. Verhey, zenuwarts, Academisch Ziekenhuis, Maastricht.

-

Dr. G.J.M. Walstra, neuroloog, Academisch Medisch Centrum, Amsterdam.

-

Mw. dr. A.W. Wind, huisarts, Alkmaar.

-

Prof. dr. F.A. de Wolff, klinisch chemicus, Academisch Ziekenhuis Leiden, Leiden (vanaf 1 december 1996).


INLEIDING Deze herziening van de consensus 'Diagnostiek bij het dementiesyndroom' (1988) werd opgesteld door een interdisciplinaire werkgroep die in 1995-1996 in kleine groepjes de teksten opstelde en die teksten vervolgens tijdens plenaire bijeenkomsten besprak. De doelstellingen waren: verduidelijken van de definiëring van het begrip 'dementie' en de daarmee samenhangende ziektebeelden; formuleren van eenduidige diagnostische criteria voor het dementiesyndroom ten behoeve van het praktisch handelen; bepalen van de waarde van klinisch onderzoek inclusief neuropsychologisch onderzoek en van aanvullend onderzoek; formuleren van criteria om de zorgbehoefte voortkomend uit het dementiesyndroom vast te stellen. Daarbij werd gestreefd naar 'evidence-based medicine': aanbevelingen zoveel mogelijk gebaseerd op resultaten van patiëntgebonden onderzoek. De 'evidence' - dat is de bewijsklasse - werd als volgt ingedeeld: A. gerandomiseerde klinische trials; B. cohort- en case-control onderzoeken en C. overige publicaties, op klinische ervaring gebaseerde afspraken, raadgevingen, waarschuwingen en meningen van deskundigen. Ook aanbevelingen gebaseerd op bewijsklasse C kunnen voor de praktijk waardevol zijn, als ze duidelijk worden toegelicht.


1

STELLINGEN MET TOELICHTING 1.

Dementie is een klinisch syndroom.

Dementie is een verworven klinisch syndroom, waarbij meervoudige cognitieve functiestoornissen centraal staan. Het begrip syndroom verwijst naar een groep tezamen optredende stoornissen zonder dat er een uitspraak wordt gedaan over de aard van het verband tussen de symptomen of de specifieke oorzaak ervan.1,2 Literatuur 1. 2.

2.

DSM-IV: Diagnostic and statistical manual of mental disorders, fourth edition. Washington DC: American Psychiatric Association, 1994: 133. De ICD-10 Classificatie van psychische stoornissen en gedragsstoornissen: klinische beschrijvingen en diagnostische richtlijnen. Lisse: Swets & Zeitlinger, 1994: 63.

De diagnose dementiesyndroom wordt gesteld op grond van klinisch onderzoek naar verworven meervoudige cognitieve stoornissen die interfereren met de persoonlijke activiteiten in het dagelijks leven.

Bij de diagnostiek van een dementiesyndroom staat het klinisch onderzoek naar meervoudige cognitieve stoornissen centraal. Het gaat hierbij om minimaal twee van de volgende stoornissen: stoornissen in het geheugen; afasie, apraxie, agnosie; stoornissen in de uitvoerende functies (onder andere plannen maken, doelgericht handelen); vertraging van handelen en denken.1 Afhankelijk van de aangedane hersengebieden kunnen wisselende combinaties van de hier beschreven symptomen voorkomen. Deze stoornissen moeten een duidelijke beperking veroorzaken in het sociaal en beroepsmatig functioneren. Bovendien mogen ze niet uitsluitend voorkomen tijdens het beloop van een delirium. De cognitieve stoornissen dienen niet aangeboren te zijn maar pas manifest te worden nadat de cognitieve functies zich hebben ontwikkeld. Dit impliceert dat de cognitieve stoornissen leiden tot een achteruitgang ten opzichte van het vroegere niveau. Naast cognitieve stoornissen kunnen andere niet-cognitieve verschijnselen voorkomen; dit betreft stoornissen in: stemming (onder andere depressie, prikkelbaarheid, euforie); gedrag (onder andere oordeelstoornissen, ontremd gedrag, apathie); realiteitstoetsing (hallucinaties, wanen); motoriek (ten gevolge van hypokinetische rigiditeit). Deze niet-cognitieve stoornissen worden frequent gezien bij patiënten met dementie maar ze maken geen deel uit van de expliciete criteria voor een dementiesyndroom.

Literatuur


1

1.

DSM-IV: Diagnostic and statistical manual of mental disorders, fourth edition. Washington DC: American Psychiatric Association, 1994.

3.

Er bestaan verschillende (proto)typen van het dementiesyndroom.

Nadat het dementiesyndroom is vastgesteld, is het nuttig nadere differentiatie aan te brengen op grond van de klinische kenmerken. Op grond van het klinisch beeld en het profiel van cognitief (dys)functioneren kan een onderscheid gemaakt worden tussen verschillende (proto)typen van het dementiesyndroom. Een belangrijke tweedeling is in corticale en subcorticale dementieën.1,2 Het gaat hierbij uitdrukkelijk niét om een anatomische indeling. Het is immers duidelijk dat door sterke functionele verwevenheid, bijvoorbeeld tussen frontale cortex en subcorticale structuren (frontaal-subcorticale circuits), bij frontaalkwabdementie subcorticale verschijnselen voorkomen en omgekeerd bij subcorticale dementie ook frontale symptomen.3 Binnen de corticale dementiesyndromen kunnen twee prototypen worden onderscheiden: dementie van het Alzheimertype en frontaalkwabdementie. Het onderscheid tussen verschillende (proto)typen is bruikbaar voor de praktijk omdat het richting kan geven aan het denken over de oorzaak, de keuze van het aanvullend onderzoek en de (beleids)adviezen, en bovendien omdat syndromen waarbij geheugenstoornissen niet duidelijk op de voorgrond staan beter herkend kunnen worden. Bij een subcorticaal dementiesyndroom dient in het bijzonder de mogelijkheid van een behandelbare oorzaak te worden overwogen. Hieronder volgen de klinische criteria voor corticale dementie en subcorticale dementie. Wanneer aan deze criteria voldaan wordt kan er sprake zijn van de erbij horende onderliggende aandoening. Aanvullend onderzoek is nodig om te komen tot een waarschijnlijke diagnose. Een definitieve diagnose is pas mogelijk na neuropathologisch onderzoek (zie stelling 22). Corticale dementiesyndromen Er zijn twee prototypen van corticale dementiesyndromen.4 Bij het eerste is er sprake van duidelijke geheugenstoornissen en stoornissen van taal, praxis en gnosis. Dit syndroom wordt bijna uitsluitend gezien bij patiënten met de ziekte van Alzheimer. Deze criteria worden in de praktijk gebruikt om op klinische gronden dementie van het Alzheimertype vast te stellen. Het tweede prototype is de frontaalkwabdementie. Bij dit dementiesyndroom staan bepaalde cognitief gerelateerde gedragsstoornissen al in het begin centraal en treden geheugenstoornissen pas betrekkelijk laat in het beloop op. Dementie van het Alzheimertype Het klinisch syndroom moet voldoen aan de criteria ontleend aan DSM-IV: 5 Er bestaan geheugenstoornissen die zich kenmerken door een verminderend vermogen om nieuwe informatie te leren of zich eerder geleerde informatie te herinneren. Er bestaat daarnaast minstens één van de volgende cognitieve stoornissen: afasie (taalstoornis); apraxie (verminderd vermogen motorische handelingen uit te voeren ondanks


1

intacte motorische functies); agnosie (onvermogen objecten te herkennen ondanks intacte sensorische functies); stoornis in uitvoerende functies (dat wil zeggen abstraheren, logische gevolgtrekkingen maken, organiseren, plannen maken, doelgericht handelen). De vastgestelde stoornissen veroorzaken elk afzonderlijk een duidelijke beperking in het sociaal of beroepsmatig functioneren, met name ook ten opzichte van het vroegere niveau van functioneren. De stoornissen komen niet uitsluitend voor tijdens het beloop van een delirium. Het beloop wordt gekarakteriseerd door een geleidelijk begin en een voortgaande cognitieve achteruitgang. Naast deze inclusiecriteria zijn een aantal exclusiecriteria geformuleerd (zoals geen andere aandoeningen van het centrale zenuwstelsel, geen andere lichamelijke of psychiatrische ziekte die de symptomen kan veroorzaken); hiervoor is nader onderzoek noodzakelijk. -

Frontaalkwabdementie Het klinisch syndroom bij frontaalkwabdementie moet voldoen aan de volgende criteria (ontleend aan DSM-IV en ICD-10).5,6,7 Dysfunctie van de frontale kwabben overheerst met euforie, emotionele afstomping, verruwing van sociaal gedrag en apathie of rusteloosheid. Deze gedragsmatige manifestaties gaan vaak vooraf aan duidelijke geheugenstoornissen. De vastgestelde stoornissen veroorzaken een duidelijke beperking in het sociaal of beroepsmatig functioneren, met name ook ten opzichte van het vroegere niveau van functioneren. De stoornissen komen niet uitsluitend voor tijdens het beloop van een delirium. Er is sprake van progressieve dementie. Subcorticale dementiesyndromen Subcorticale dementiesyndromen worden gekenmerkt door:8 vertraging van denken en handelen; geheugenstoornissen, met relatief intacte herkenning; stoornissen van aangeleerde complexe vaardigheden (dat wil zeggen plannen maken, organiseren, doelgericht handelen); verandering van het affect (apathie, depressie, geïrriteerdheid). De geheugenstoornissen hebben niet het karakter van stoornissen in het leervermogen zoals bij corticale dementie, maar bestaan uit vergeetachtigheid met relatief intacte herkenning. Stoornissen in de taal en aanverwante vaardigheden, praxis, visuele perceptie en constructie ontbreken. Kenmerkend zijn de verminderde opname van informatie en de problemen met herinneren, veroorzaakt door vertraging en verminderde efficiëntie van deze processen, alsook de uitvoering van aangeleerde complexe vaardigheden. Bij ziekten die gepaard gaan met een subcorticaal dementiesyndroom worden bovendien vrijwel steeds stoornissen in de motoriek aangetroffen; deze ontbreken in de beginstadia van corticale dementie, evenals de traagheid. Subcorticale dementie kan voorkomen bij onder andere extrapiramidale syndromen (bijvoorbeeld ziekte van Parkinson, chorea van Huntington) en bij aandoeningen die gepaard gaan met veranderingen in de witte stof of de basale ganglia van de hersenen (bijvoorbeeld ziekte van Binswanger, AIDS-dementiecomplex, 'normal pressure hydrocephalus', status


1

lacunaris). Ook een depressie kan gepaard gaan met de symptomen van een subcorticaal dementiesyndroom. Een gemengd beeld (corticaal/subcorticaal) kan aangetroffen worden bij multi-infarctdementie en ondermeer bij toxische en metabole encephalopathieën. Bij een mengbeeld kan er ook sprake zijn van meerdere oorzaken van een dementiesyndroom, bijvoorbeeld een corticale dementie met metabole stoornissen of met een depressie. Daarom dient bij een subcorticaal dementiesyndroom of bij subcorticale kenmerken, de mogelijkheid van een behandelbare oorzaak te worden overwogen. Literatuur 1. 2. 3. 4.

5. 6.

7. 8.

4.

Derix MMA. Corticale en subcorticale dementie: bruikbare concepten? Tijdschr Psychiatrie 1995; 37: 167-80. Cummings JL, Benson DF. Dementia: a clinical approach. Boston: Butterworth, 1992. Cummings JL. Frontal-subcortical circuits and human behaviour. Arch Neurol 1993; 50: 873-80. Weinstein HC, Jonker C, Gool WA van. Aandoeningen met corticale dementie. In: Derix MMA, Hijdra A, Gool WA van (eds). Dementie, de stand van zaken. Lisse: Swets & Zeitlinger, 1995: 145-56. American Psychiatric Association. Beknopte handleiding bij de diagnostische criteria van de DSM-IV. Lisse: Swets & Zeitlinger, 1994. Snowden JS, Neary D, Mann DMA. Fronto-temporal lobar degeneration: fronto-temporal dementia, progressive aphasia, semantic dementia. In: Clinical neurology and neurosurgery monographs. New York: Churchill Livingstone, 1996. De ICD-10 classificatie van psychische stoornissen en gedragsstoornissen. Klinische beschrijvingen en diagnostische richtlijnen. Lisse: Swets & Zeitlinger, 1994. Wolters ECh, Derix MMA, Vanneste JAL. Dementie bij subcorticale aandoeningen. In: Derix MMA, Hijdra A, Gool WA van (eds). Dementie, de stand van zaken. Lisse: Swets & Zeitlinger, 1995: 157-71.

Vasculaire dementie kan op klinische gronden vermoed worden; voor bevestiging van de diagnose is beeldvormend onderzoek van de hersenen nodig (CT of MRI).

Dementie door vasculair bepaalde hersenschade wordt na de ziekte van Alzheimer beschouwd als de belangrijkste oorzaak van dementie. Het gaat daarbij niet om één type hersenbeschadiging, maar om meerdere: corticale infarcten, lacunaire infarcten, afwijkingen van de witte stof, en schade ontstaan door intracerebrale of subarachnoïdale bloedingen. Het type vasculaire hersenschade hangt samen met het onderliggende hart-vaat-lijden, bijvoorbeeld chronische hypertensie, atherosclerose van de grote vaten, of een hartaandoening die embolieën veroorzaakt. Combinaties van verschillende vormen van hersenschade komen vaak voor, evenals combinaties met de ziekte van Alzheimer.1-3 Als de hersenschade vooral bestaat uit meerdere herseninfarcten wordt wel van multiinfarctdementie gesproken. Voor patiënten bij wie op een CT- of een MRI-scan vooral afwijkingen van de witte stof worden gezien, wordt ook wel de naam ziekte van Binswanger (subcorticale arteriosclerotische encefalopathie) gebruikt. Voor patinten die dementeren op grond van (multipele) intracerebrale bloedingen (bijvoorbeeld bij een amyloïd-angiopathie) is geen specifieke diagnostische term in zwang. Omdat combinaties van afwijkingen vaak


1

voorkomen en omdat patinten met de verschillende soorten cerebrovasculaire hersenschade op klinische gronden alléén meestal niet goed van elkaar te onderscheiden zijn, wordt tegenwoordig bij voorkeur één algemene term gebruikt voor dementie veroorzaakt door cerebrovasculaire schade: vasculaire dementie.4 Bij patiënten die bekend zijn met een cerebrovasculaire aandoening en die daardoor dement zijn geworden, lijkt de diagnose niet moeilijk. Meestal worden aard en ernst van cognitieve stoornissen bij patiënten die een beroerte doormaakten echter niet als een dementiesyndroom geïnterpreteerd, omdat de patiënt immers al met een andere diagnose bekend is. Dementie na een beroerte komt voor bij 14-26% van de patiënten die een beroerte doormaken en gaat meestal gepaard met andere verschijnselen van de beroerte.5,6 Bij patiënten die zich presenteren met een achteruitgang van het mentale functioneren is de diagnose vasculaire dementie moeilijker. De jarenlang voor deze diagnose gebruikte 'ischemie-score' van Hachinski is onbevredigend omdat hiermee vooral tekenen van vaatlijden gescoord worden, terwijl voorbijgegaan wordt aan het verband tussen het vaatlijden en het dementiesyndroom. Recentelijk zijn verschillende specifieker geachte diagnostische criteria voor vasculaire dementie geïntroduceerd.7-9 De essentiële onderdelen van deze criteria zijn: aanwezigheid van een dementiesyndroom; aanwezigheid van een cerebrovasculaire aandoening; relatie in de tijd tussen het ontstaan van de cerebrovasculaire aandoening en het dementiesyndroom, of een plotseling begin, of stapsgewijze verergering van de mentale achteruitgang; aanwezigheid van cerebrovasculaire afwijkingen op een CT- of MRI-scan. Als een patiënt voldoet aan de eerste drie punten wordt bij de 'NINDS-AIREN'-criteria gesproken van een mogelijke vasculaire dementie; als óók aan het vierde punt voldaan wordt van waarschijnlijke vasculaire dementie (zekere vasculaire dementie wordt alleen gebruikt voor patiënten bij wie postmortaal neuropathologisch onderzoek verricht is). Validering van deze criteria door vergelijking van de klinische diagnose met resultaten van postmortaal neuropathologisch onderzoek bij grote groepen patiënten heeft nog niet plaatsgevonden. Bij toepassing van deze criteria (en varianten ervan) op eenzelfde patiëntengroep wordt overigens geen volledige overeenstemming tussen de verschillende criteria gevonden. In onderzoek van Verhey et al. varieerde het vóórkomen van vasculaire dementie onder demente patiënten die op een polikliniek voor geheugenstoornissen gezien werden van 6-32% (het vaakst bij gebruik van de 'Ischemie Score', het minst bij gebruik van de 'ADDTC'- of 'NINDS-AIREN'-criteria).10 De diagnose vasculaire dementie is belangrijk vanwege de mogelijkheden voor secundaire preventie van verdere hersenschade: behandeling van hoge bloeddruk, dagelijks gebruik van een lage dosis acetylsalicylzuur, antistolling met coumarinen bij sommige hartaandoeningen, het vermijden van antistollingsmiddelen bij patiënten met intracerebrale bloedingen en carotisendarteriëctomie. Het is belangrijk te beseffen dat het effect van al deze maatregelen alleen is onderzocht bij patiënten met TIA's of herseninfarcten zonder vasculaire dementie. Het staat dus niet vast dat deze maatregelen óók helpen bij patiënten met vasculaire dementie. De behandelingen houden ook risico's in; bij patiënten met vasculaire dementie zijn sommige van die risico's misschien groter dan bij patiënten met 'alleen maar' een TIA of een herseninfarct. Hierbij kan vooral gedacht worden aan de risico's van behandeling met antistollingsmiddelen en van de vaatoperatie. Daarom komen patiënten met vasculaire dementie over het algemeen niet voor antistolling met coumarinen of voor carotis-endarteriëctomie in aanmerking, en wel voor behandeling met antihypertensiva en acetylsalicylzuur. Ook deze laatste maatregelen moeten echter gebaseerd zijn op een goed gedocumenteerde diagnose, waarbij


1

beeldvormend onderzoek niet mag ontbreken.11 Literatuur 1. 2. 3. 4. 5.

6. 7.

8.

9. 10. 11.

5.

Hijdra A. Vasculaire dementie. In: Derix MMA, Hijdra A, Gool WA van. Dementie: de stand van zaken. Lisse: Swets & Zeitlinger, 1994. Hijdra A. Vascular dementia. In: Bradley WG, Daroff RD, Marsden CD, Fenichel G (eds). Neurology in clinical practice. Boston: Butterworths, 1995: 1602-10. Amar K, Wilcock G. Vascular dementia (review). Brit Med J 1996; 312: 227-31. Hachinski V. Preventable senility: a call for action against the vascular dementias. Lancet 1992; 340: 645-8. Tatemichi TK, Desmond DW, Mayeux R, Paik M, Stern Y, Sano M, et al. Dementia after stroke: baseline frequency, risks, and clinical features in a hospitalized cohort. Neurology 1992; 42: 1185-93. Censori B, Manara O, Agostinis C, Camerlingo M, Casto L, Galavotti B, et al. Dementia after first stroke. Stroke 1996; 27: 1205-10. Chui HC, Victoroff JI, Margolin D, Jagust W, Shankle R, Katzman R. Criteria for the diagnosis of ischemic vascular dementia proposed by the State of California Alzheimer's disease diagnostic and treatment centres. Neurology 1992; 42: 473-80. Román GC, Tatemichi TK, Erkinjuntti T, Cummings JL, Masdeu JC, Garcia JH, et al. Vascular dementia: diagnostic criteria for research studies. Report of the NINDS-AIREN International Workshop. Neurology 1993; 43: 250-60. Kwa IH, Hijdra A, Gool WA van. Nieuwe diagnostische criteria voor vasculaire dementie; mijlpaal of struikelblok? Ned Tijdschr Geneeskd 1993; 137: 2412-4. Verhey FRJ, Lodder J, Rozendaal N, Jolles J. Comparison of seven sets of criteria used for the diagnosis of vascular dementia. Neuroepidemiology 1996; 15: 166-72. Gijn J van, Kappelle LJ. TIA'tje... aspirientje? Ned Tijdschr Geneeskd 1995; 139: 2708-11.

Delier en dementiesyndroom kunnen gelijktijdig bij een patiënt voorkomen. Zolang er sprake is van delier mag de diagnose dementiesyndroom niet worden gesteld.

In de praktijk komt het herhaaldelijk voor dat patiënten met een delirant toestandsbeeld worden gepresenteerd als lijders aan een dementie. De diagnose dementie mag nooit gesteld worden wanneer er verschijnselen van delier worden vastgesteld. Men moet echter wel bedenken dat delirante episoden ook binnen het kader van een dementie kunnen voorkomen. Delirante toestandsbeelden kunnen in het algemeen zeer verschillende oorzaken hebben: organische cerebrale factoren, intoxicaties, bijwerkingen van geneesmiddelen of koortsende ziekten.1 Literatuur 1.

Eikelenboom. Delier. In: Derix MMA, Hijdra A, Gool WA van (red.). Dementie, stand van zaken. Lisse: Swets & Zeitlinger, 1994: 89-108.

6.

Een dementiesyndroom kan gepaard gaan met verschijnselen van depressie. Dit


1

noodzaakt tot nader onderzoek naar de aard van de samenhang. De of-of benadering van depressie en dementie waarbij alle symptomen worden toegeschreven aan een depressie of aan een dementiesyndroom is in de praktijk weinig vruchtbaar gebleken. Er bestaat een grote overlap tussen de symptomen van de beide syndromen, beide syndromen komen vaak in combinatie voor en tenslotte is gebleken dat bij een depressieve stoornis met cognitieve disfuncties de kans op het later optreden van dementie vergroot is; mogelijk is depressie hier een prodroom van dementie. Bij een ernstige depressie kunnen de cognitieve stoornissen zo ernstig zijn dat voldaan wordt aan de criteria van een dementiesyndroom. In het dagelijks functioneren blijkt de depressieve patiënt met een dementiesyndroom het overigens beter te doen dan op grond van cognitieve stoornissen zou worden verwacht. Voorts is er bij deze patiënten vaak sprake van een belaste voorgeschiedenis voor depressie en is de depressie duidelijk voorafgegaan aan de dementie. Bij patiënten met een dementiesyndroom komen bij 10-40% van de patiënten verschijnselen van depressie voor, variërend van een beeld passend bij een depressie in engere zin tot een beeld van een wisselende stemmingsdaling. Omdat behandeling van de (ernstige) depressieverschijnselen is aan te bevelen is het niet van groot belang om precies te weten of de cognitieve stoornissen oorzaak of gevolg van de depressie zijn. Behandeling kan in beide gevallen een gunstig effect hebben op zowel de affectieve als de cognitieve verschijnselen, zij het dat bij een primair dementiesyndroom het effect op de cognitieve verschijnselen beperkt zal zijn. Literatuur Emery VO, Oxman TE. Update of the dementia spectrum of depression. Am J Psychiatr 1992; 149: 30517.

7.

Er kan niet genoeg nadruk worden gelegd op de mogelijke rol van geneesmiddelen bij het veroorzaken van dementiesyndroom en delier bij ouderen.

Niet alleen psychofarmaca kunnen de oorzaak zijn van psychische dysfunctie:1-3 3

Enkele veelgebruikte medicamenten die cognitieve stoornissen kunnen veroorzaken psychofarmaca benzodiazepinen tricyclische antidepressiva neuroleptica lithium antiparkinsonmiddelen anticholinergica levodopa bromocriptine anti-epileptica barbituraten

hartglycosiden digitalis antihypertensiva methyldopa clonidine propanolol diuretica andere sommige antibiotica sommige cytostatica cimetidine


1

fenytoïne valproïnezuur

Daarbij is de dosis van het geneesmiddel van belang: de averechtse effecten kunnen ook optreden bij gewone, standaarddosis; de effecten kunnen ook optreden bij deze, gewone, dosis welke bij dezelfde patiënt tot voor kort probleemloos werd verdragen; soms lost een aanpassing van de dosis de problemen op: de gewone, of de relatieve overdosis wordt verlaagd en de ongewenste nevenwerking verdwijnt; meting van de plasmaspiegel van bepaalde geneesmiddelen heeft slechts een beperkte waarde en biedt dan ook meestal geen oplossing. Het abrupt staken van één of meer geneesmiddelen is lang niet altijd zonder gevaar. Wanneer een geneesmiddel onbedoeld wordt gestaakt, kunnen soms ernstige klinische verschijnselen onontdekt blijven als bijwerking van dit staken. Bestaat bij een bejaarde patiënt mogelijk een sterk vertraagde afbraak van bijvoorbeeld diazepam, dan kan een onttrekkingsinsult dienovereenkomstig verlaat optreden op een tijdstip waarop niemand meer daarop verdacht is. Volledigheidshalve moet hierbij worden opgemerkt dat de meest uitgesproken verandering bij het ouder worden met betrekking tot farmacokinetiek de afnemende renale klaring van geneesmiddelen is; juist voor geneesmiddelen met kleine 'therapeutische breedte' is het daarom wenselijk de dosis per individu aan te passen aan de hand van de nierfunctie, wanneer het gaat om een overwegend renaal uitgescheiden stof, ook als iemand er eerst goed tegen kan. Literatuur 1. 2. 3.

Cummings JL, Benson DF. Dementia, a clinical approach. Boston: Butterworth-Heinemann, 1992: 249-57. Arnold SE, Kumar A. Reversible dementias. Med Clin North Am 1993; 77: 215-30. Walstra GJM. Reversibele dementie bij gebruik van valproïnezuur. Ned Tijdschr Geneeskd 1997; 141: 391-3.


1

8.

Bij personen die klachten hebben die mogelijk passen bij een dementiesyndroom en bij wie onduidelijkheid bestaat over het klinisch beeld, kan neuropsychologisch onderzoek een bijdrage leveren aan de diagnostiek.

Wanneer uit de auto- en/of heteroanamnese blijkt dat er in het dagelijks leven mogelijk problemen of beperkingen zijn met betrekking tot cognitief functioneren en doelgericht handelen, kan neuropsychologisch onderzoek tot duidelijkheid leiden.1-3 Zulk onderzoek kan een bijdrage leveren aan classificerende diagnostiek: voor de diagnose dementie is het aantonen van stoornissen op verschillende cognitieve functiegebieden noodzakelijk. Daarnaast kan neuropsychologisch onderzoek een bijdrage leveren aan functionele diagnostiek van cognitieve stoornissen.4 Ook al is bij lichte ouderdomsvergeetachtigheid de nosologische betekenis niet altijd duidelijk, toch kunnen de beperkingen een forse invloed hebben op de kwaliteit van leven. Vaststellen van de aard en omvang van deze beperkingen is dan belangrijk met het oog op mogelijkheden tot gerichte zorg.2,5 Neuropsychologisch onderzoek behelst onderzoek van de volgende functies: aandacht en concentratie, psychomotoriek, (psycho)motorisch en cognitief tempo, waarneming, verwerking van informatie, geheugen, taal en gerelateerde functies, praxis en constructievaardigheid, uitvoerende (controle)functies, inclusief de hantering van strategieën en redeneervaardigheid in het omgaan met problemen.2,5,6 Het neuropsychologisch onderzoek maakt gebruik van psychometrische tests, gedragsobservatie en gedragsneurologisch onderzoek.2,7 Ook wordt gebruik gemaakt van verkregen inzicht in het gedrag in het dagelijks leven, het emotioneel functioneren en de wijze waarop de persoon in kwestie probleemsituaties benadert ('coping').2 Door toepassing van gestandaardiseerde, genormeerde en gevalideerde tests is een kwantitatieve beschrijving van het gedrags- en cognitief functioneren mogelijk. Het uiteindelijke klinische oordeel van de neuropsycholoog is enerzijds gebaseerd op vergelijking van deze testprestaties met normgegevens en anderzijds op beoordeling van het cognitief (dys)functioneren, het functioneren in het dagelijks leven en het emotioneel functioneren. Daarbij wordt rekening gehouden met het functioneren van de betreffende persoon in de periode voordat de klachten, problemen en eventuele stoornissen manifest werden. Neuropsychologisch onderzoek kan gewenst zijn bij mensen met normale veroudering, 'lichte ouderdomsvergeetachtigheid' of lichte dementie.1,3 'Lichte ouderdomsvergeetachtigheid' is een term om de toestand tussen normale veroudering en dementie te beschrijven. Het betreft een heterogene groep van mensen met functionele klachten (door bijvoorbeeld angst voor dementie), depressieve stoornissen, en prodromale stadia van dementiesyndromen.4 Instrumenten als de 'mini-mental state examination' en CAMCOG (onderdeel van CAMDEX) zijn voor het vaststellen van lichte cognitieve stoornissen onvoldoende gevoelig.5 Neuropsychologisch onderzoek van mensen met lichte cognitieve stoornissen kan ook bijdragen aan de differentiële diagnostiek van 'normale veroudering' en lichte dementie versus depressie2,8-10 en versus het afatisch en amnestisch syndroom.5 Bovendien kan dit onderzoek de differentiatie van corticale, subcorticale en frontaalkwab-dementie ondersteunen.2,5


1

Wanneer met behulp van neuropsychologisch onderzoek geen stoornissen worden vastgesteld is bij 'lichte ouderdomsvergeetachtigheid' de kans op het ontwikkelen van dementie niet verhoogd en kan de persoon worden gerustgesteld.1,2 Als bij dit onderzoek cognitieve stoornissen worden gesignaleerd, kunnen, op basis van aard en omvang van de bevindingen, vragen duidelijker worden beantwoord en gerichte adviezen worden gegeven.4,7 Vanwege de geringe specificiteit van onderzoeksbevindingen bij mensen met lichte cognitieve stoornissen is voor het vaststellen van het dementiesyndroom follow-up onderzoek nodig.1,2,8,9 Met behulp van neuropsychologisch onderzoek kan het beloop van stoornissen beter worden gevolgd; op grond van het beloop is ook meer duidelijkheid te geven omtrent een onderliggende aandoening. Literatuur 1. 2.

3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10.

9.

Jolles J, Verhey FRJ, Riedel WJ, Houx PJ. Cognitive impairment and implications for experimental drug studies. Drugs & Aging 1995; 7: 459-79. Jolles J. Cognitieve veroudering en neuropsychologisch vroege en diffentiële diagnostiek. In: Derix MMA, Blom MM (eds). Meten is weten. Baarn: Sectie Ouderenpsychologie NIP 1995: 1937. La Rue A. Aging and neuropsychological assessment. New York: Plenum Press, 1992. Verhey FRJ. Dementia, depression and forgetfulness. Clinical studies of early diagnosis and the differential diagnosis of dementia (proefschrift). Maastricht: Rijksuniversiteit Limburg, 1993. Derix MMA, Lindeboom J. Neuropsychologisch onderzoek. In: Derix MMA, Hijdra A, Gool WA van. Dementie: de stand van zaken. Lisse: Swets & Zeitlinger, 1994: 41-61. Cipolotti L, Warrington EK. Neuropsychological assessment. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1995; 58: 655-64. Mendez MF, Gorp W van, Cummings JL. Neuropsychiatry, neuropsychology and behavioral neurology: A critical comparison. Neuropsychiatry and Behavioral Neurology 1995; 8: 297-302. Schmand B, Jonker C, Hooijer C, Lindeboom J. Subjective memory complaints may announce dementia. Neurology 1996; 46: 121-5. Jacobs DM, Sano M, Dooneief G, Marder K, Bell KL, Stern Y. Neuropsychological detection and characterization of preclinical Alzheimer’s disease. Neurology 1995; 45: 957-62. Tierney MC, Szalai JP, Snow WG, et al. Prediction of probable Alzheimer’s Disease in memoryimpaired patients: a prospective longitudinal study. Neurology 1996: 46: 661-5.

Voor de diagnostiek van het dementiesyndroom is kennis over de kans op dementie van belang.

De afgelopen 10 jaar zijn er veel gegevens beschikbaar gekomen over het vóórkomen van dementie in de bevolking, zowel voor Nederland als voor andere landen. Deze schattingen van de prevalentie (=het aantal personen lijdend aan dementie in een bepaalde populatie op een bepaald moment) en de incidentie (=het aantal nieuw optredende gevallen van dementie in een populatie per tijdseenheid) zijn gebaseerd op grote, methodologisch juiste bevolkingsonderzoeken waarbij alle deelnemers nauwgezet werden gescreend op het voorkomen van dementie. Op grond van vergelijkende onderzoeken lijken er weinig geografische verschillen te bestaan in het vóórkomen van dementie in verschillende Europese landen.1 De prevalentie en de incidentie van dementie nemen exponentieel toe met de leeftijd. Gegevens uit het Nederlandse ERGO-onderzoek laten zien dat de prevalentie van dementie


1

onder 55-plussers 6,3% is. De prevalentie nam toe van 0,4% onder 55-59-jarigen tot 43,2% in de leeftijdscategorie van 95 jaar en ouder.2,3 (Uitgaande van de prevalentiecijfers uit het ERGO-onderzoek lijden in Nederland naar schatting 160.000 personen van 55 jaar en ouder aan dementie). In 72% was sprake van de ziekte van Alzheimer, in 16% van vasculaire dementie en in 6% van dementie bij de ziekte van Parkinson. De incidentie van dementie onder 55-plussers was 10 per 1000 persoonsjaren; deze nam toe van 1 per 1000 persoonsjaren voor 55-65-jarigen tot bijna 1 per 10 persoonsjaren voor personen ouder dan 90 jaar. De leeftijdsspecifieke schattingen van zowel de prevalentie als de incidentie zijn voor mannen en vrouwen nagenoeg gelijk tot de leeftijd van 85 jaar; daarna lijkt de incidentie voor vrouwen iets hoger te liggen. Door de veel hogere levensverwachting van vrouwen zijn er echter veel meer vrouwen met dementie dan mannen. In ongeveer een derde van alle demente personen is er sprake van een ernstige dementie, dit percentage neemt iets toe met de leeftijd. Onderzoek naar risicofactoren voor dementie heeft zich tot op heden vooral gericht op de ziekte van Alzheimer; het heeft betrekkelijk weinig opgeleverd. Een positieve familieanamnese voor dementie blijkt gepaard te gaan met een verhoogd risico op de ziekte van Alzheimer. Eerdere rapporten dat het risico op het krijgen van de ziekte van Alzheimer verhoogd zou zijn na een doorgemaakt hoofdtrauma, en dat roken mogelijk zou beschermen tegen het optreden van de ziekte van Alzheimer, zijn (nog) niet bevestigd in methodologische betrouwbare, prospectieve onderzoeken. In cross-sectionele onderzoeken blijkt het ε-4-allel van het apolipoproteïne E (chromosoom 19) sterk samen te hangen met de ziekte van Alzheimer; het lijkt of dit allel de gevoeligheid voor het ontstaan van dementie kan vergroten en/of de beginleeftijd daarvan kan vervroegen. Ook deze bevinding behoeft evenwel nog bevestiging in vervolgonderzoek. Recente bevindingen wijzen op mogelijke betrokkenheid van vasculaire factoren in het ontstaan of de progressie van de ziekte van Alzheimer.4 Literatuur 1.

2.

3.

4.

Hofman A, Rocca WA, Brayne C, Breteler MMB, Clarke M, Cooper B et al. The prevalence of dementia in Europe: a collaborative study of 1980-1990 findings. Int J Epidemiol 1991; 20: 73648. Ott A, Breteler MMB, Harskamp F van, Claus JJ, Cammen TJM van der, Grobbee DE et al. Prevalence of Alzheimer's disease and vascular dementia: association with education. The Rotterdam study. BMJ 1995; 310: 970-3. Ott A, Breteler MMB, Birkenhäger-Gillesse EB, Harskamp F van, Koning I de, Cammen TJM van der. De prevalentie van de ziekte van Alzheimer, vasculaire dementie en dementie bij de ziekte van Parkinson. Het ERGO-onderzoek. Ned Tijdschr Geneeskd 1996; 140: 200-5. Hofman A, Ott A, Breteler MMB, Bots ML, Slooter AJC, Harskamp F van et al. Atherosclerosis, apolipoprotein E and the prevalence of dementia and Alzheimer's disease in a population based study: The Rotterdam Study. Lancet 1997; 349: 151-4.


1

10.

Tot de diagnostiek van dementie behoort het in kaart brengen van de zorgbehoefte van de patiënt.

Aandacht voor de zorgbehoefte van de patiënt bij de diagnostiek van het dementiesyndroom volgt uit het ernstcriterium van de cognitieve stoornissen: 'Deze stoornissen veroorzaken een duidelijke beperking in het sociaal en/of beroepsmatig functioneren'. De zorgbehoefte wordt vastgesteld door beoordeling van het dagelijks functioneren. Daarbij is aandacht nodig voor hulpbehoevendheid bij activiteiten van het dagelijks leven (ADL en instrumentele ADL): zelfverzorging, mobiliteit en huishoudelijke werkzaamheden. Voor het beoordelen van het dagelijks functioneren kunnen ADL- en IADL-schalen gebruikt worden,1,2 of schalen die meer zijn afgestemd op de verblijfsituatie van de patiënt: thuis,3,4 in een verzorgingshuis5,6 of in een verpleeghuis (beoordelingsschaal voor oudere patinten).7,8 De zorgbehoefte varieert met de ernst van de cognitieve stoornissen. Voor een globale schatting hiervan kan men de 'mini-mental state examination' of de cognitieve screening test gebruiken.9,10 Ook gedragsproblemen en psychotische verschijnselen beïnvloeden de zorgbehoefte. Hiertoe behoren: onrust, stereotiepe bewegingen, agressief en storend gedrag, apathie, zwerfneiging, verstoord slaap-waakritme, hallucinaties en wanen. Voor het meten hiervan bestaan diverse instrumenten, zoals de beoordelingsschaal voor oudere patiënten, gedragsobservatieschaal voor de intramurale psychogeriatrie en beoordelingsschaal voor psychische en sociale problemen in het verzorgingshuis; de bruikbaarheid van de laatste is overigens alleen onderzocht bij patiënten in instellingen en niet bij thuiswonende patinten.7,11,12 Voor thuiswonende patiënten komt de onlangs in het Nederlands vertaalde 'revised memory and behavior problems checklist' in aanmerking.13,14 Regelmatige aandacht voor de zorgbehoefte van de patiënt is nodig om op tijd praktische hulp te regelen en ondersteuning te bieden. Literatuur 1.

2. 3.

4. 5. 6.

7.

8.

Katz S, Ford AB, Moskowitz RW, Jackson BA, Jaffe MW. Studies of illness in the aged. The index of ADL: a standardized measure of biological and psychosocial function. JAMA 1963; 185: 914-9. Lawton MP, Brody EM. Assessment of older people: self-maintaining and instrumental activities of daily living. Gerontology 1969; 9: 179-86. Teunisse S, Derix MMA. Meten van dagelijks functioneren van thuiswonende dementiepatiënten: Ontwikkeling van een vragenlijst. Tijdschrift voor Gerontologie en Geriatrie 1991; 22: 53-9. Teunisse S, Derix MMA, Crevel H van. Assessing the severity of dementia: Patient and caregiver. Arch Neurol 1991; 48: 274-7. Diesfeldt HFA, Loo EH van. Zorgzwaarte in verzorgingstehuizen: één of meer dimensies? Tijdschrift voor Gerontologie en Geriatrie 1994; 25: 104-9. Sieh MJ, Wisselink JB. Zorgzwaartegroepen in verzorgingstehuizen. Handleiding voor het bepalen van de zorgzwaarte van bewoners van verzorgingstehuizen. Houten: Vereniging van Nederlandse Bejaardenoorden, 1991. Kam P van der, Mol F, Wimmers MFHG. Beoordelingsschaal voor oudere patinten. Deventer: Van Loghum Slaterus, 1971. Drunen PHC van, Montfort APW van. De samenhang in de validiteitskenmerken van de


1

9.

10. 11. 12.

13. 14.

11.

verpleeghuisbewoners in Nederland: een meetinstrument. Gerontologie 1981; 12: 148-57. Kempen GIJM, Brilman EJ, Ormel J. De mini-mental state examination. Normeringsgegevens en een vergelijking van een 12- en 20-item versie in een steekproef ouderen uit de bevolking. Tijdschrift voor Gerontologie en Geriatrie 1995; 26: 163-72. Graaf A de, Deelman BG. Cognitieve screening test. Lisse: Swets & Zeitlinger, 1991. Verstraten PFJ, Eekelen CWJM van. Handleiding voor de GIP: gedragsobservatieschaal voor de intramurale psychogeriatrie. Deventer: Van Loghum Slaterus, 1987. Loveren-Huyben CMS van, Bom JA van der, Bronts PAJM. Handleiding voor de BPS: beoordelingsschaal voor psychische en sociale problemen in het verzorgingshuis. Deventer: Van Loghum Slaterus, 1988. Teunisse C. Clinimetrics in dementia (proefschrift). Amsterdam: Universiteit van Amsterdam, 1997. Teri L, Truax P, Logsdon R, Uomoto J, Zarit S, Vitaliano PP. Assessment of behavioral problems in dementia: the revised memory and behavior problems checklist. Psychology and Aging 1992; 7: 622-31.

De verzorgers van een patiënt met dementie lopen groot risico op lichamelijke en emotionele overbelasting. Daarom richt de diagnostiek zich niet alleen op de patiënt maar ook op de verzorger(s). Tevens behoort de interactie tussen beiden te worden beoordeeld.

Verzorgers lopen een groot risico zelf psychische en lichamelijke problemen te krijgen.1,2 Angststoornissen en depressies komen bij hen frequent voor.3 Bij inventarisatie van de interactie is in het bijzonder aandacht nodig voor de manier waarop de verzorger met de patiënt omgaat. Een corrigerende houding van de verzorger kan leiden tot gedragsproblemen bij de patiënt.4 Verzorgers die de zorg niet meer aankunnen, vertonen eerder lichamelijk agressief gedrag jegens de patiënt.5 Er zijn aanwijzingen dat intensieve ondersteuning van de verzorger depressieve klachten van de verzorger doet verminderen.6 Voorkomen en zo nodig behandelen van psychische en lichamelijke klachten van verzorgers is van groot belang. Goede voorlichting over dementie en over de omgang met de patiënt is daarbij onontbeerlijk. Tevens is het van belang begrip te tonen voor de problemen die verzorgers tegenkomen, te wijzen op de mogelijkheid deel te nemen aan ondersteuningsgroepen en zo nodig praktische hulp te regelen. Literatuur 1.

2.

3.

Baumgarten M, Battista RN, Infante-Rivard C, Hanley JA, Becker R, Gauthier S. The psychological and physical health of family members caring for an elderly person with dementia. J Clin Epidemiol 1992; 45: 61-70. Grafström M, Fratiglioni L, Sandman PO, Winblad B. Health and social consequences for relatives of demented and non-demented elderly. A population based study. J Clin Epidemiol 1992; 45: 861-70. Schulz R, O'Brien AT, Bookwala J, Fleissner K. Psychiatric and physical morbidity effects of dementia caregiving: prevalence, correlates, and causes. The Gerontologist 1995; 35: 771-91.


1

4.

5. 6.

12.

Vitaliano PP, Young HM, Russo J, Romano J, Magana-Amato A. Does expressed emotion in spouses predict subsequent problems among care recipients with Alzheimer's disease? Journal of Gerontology: Psychological Sciences 1993; 48: 202-9. Pot AM. Caregivers' perspectives: A longitudinal study on the psychological distress of informal caregivers of demented elderly (proefschrift). Amsterdam: Vrije Universiteit, 1996. Mittelman MS, Ferris SH, Shulman E, et al. A comprehensive support program: effect on depression in spouse-caregivers of AD patients. The Gerontologist 1995; 35: 792-802.

Gegeven de complexiteit van het dementiesyndroom en de zich nog steeds ontwikkelende diagnostiek verdient het de voorkeur diagnostiek geprotocolleerd te laten plaatsvinden binnen gespecialiseerde, interdisciplinaire teams. Goede afstemming tussen ziektegerichte diagnostiek (aard, oorzaken, behandeling) en zorggerichte diagnostiek (zorgbehoefte, mogelijkheden zorgsysteem) is daarbij noodzakelijk.

De vele oorzaken en bijkomende stoornissen van het dementiesyndroom vergen van de professionele hulpverleners een grote mate van deskundigheid en zorgvuldigheid. Vanuit de Gezondheidsraad is geadviseerd de diagnostiek multidisciplinair te laten verlopen en te komen tot regionale samenwerkingsverbanden (teams) voor psychogeriatrische ziektebeelden.1 De grote verscheidenheid en de lage prevalentie van mogelijk reversibele ziektebeelden die met een dementiesyndroom gepaard gaan, vragen om een diagnostisch proces dat op protocollaire wijze door een multidisciplinair team wordt uitgevoerd. Ook de nog steeds toenemende kennis omtrent verschillende en nieuwe vormen van het dementiesyndroom en nieuwe diagnostische methoden noodzaken tot bundeling van deze kennis in gespecialiseerde teams, niet alleen multidisciplinair van samenstelling, maar ook interdisciplinair functionerend. Dit laatste impliceert een team waarvan de leden intensief met elkaar samenwerken.2 Onderzoek naar het voorkomen en naar de diversiteit van de psychogeriatrische teams in Nederland heeft uitgewezen dat er zowel adviserende als coördinerende teams bestaan.3 Bij de adviserende teams - die bijvoorbeeld functioneren binnen de context van een polikliniek voor geheugenstoornissen - richt de diagnostiek zich vooral op de aard, oorzaken, behandelingsmogelijkheden en prognose van het dementiesyndroom (ziektegerichte diagnostiek), uitmondend in gerichte verwijs- en/of behandeladviezen aan de huisarts of andere verwijzer. In voorkomende gevallen worden deze aangevuld met omgangsadviezen en adviezen met betrekking tot het inzetten van enkelvoudige zorg. Bij coördinerende teams richt de diagnostiek zich vooral op de beoordeling van de zorgbehoefte in relatie tot de draagkracht van het betreffende zorgsysteem (zorggerichte diagnostiek) en op de coördinatie van de zorg die op grond van die beoordeling wenselijk wordt geacht. Het is belangrijk deze vormen van diagnostiek goed te onderscheiden. Uit oogpunt van kwaliteit en doelmatigheid is het onjuist dat zorggerichte diagnostiek wordt gedaan zonder dat adequate ziektegerichte diagnostiek heeft plaatsgevonden. De huisarts moet de regie op zich nemen met betrekking tot het in gang zetten van beide vormen van diagnostiek en het zoveel mogelijk integreren van de uitkomsten van ziektegerichte en zorggerichte diagnostiek. Literatuur 1.

Gezondheidsraad. Psychogeriatrische ziektebeelden in het bijzonder dementie, depressie en


1

2. 3.

13.

delirium. 's Gravenhage: Gezondheidsraad, 1988. Andel H van. Handboek Beleidspsychatrie. Lochem: De Tijdstroom, 1996. Depla M, Rijk K de, Meyel B van. Samenwerking in de psychogeriatrie. Utrecht: Nederlands centrum Geestelijke volksgezondheid, 1994: 94-1.

Nadat bij een patiënt een - nader gespecificeerd - dementiesyndroom is gediagnosticeerd dient regelmatig de progressie van het ziektebeeld te worden onderzocht.

De heterogeniteit binnen de aandoeningen die een dementiesyndroom veroorzaken en het wisselende beloop van de verschillende aandoeningen maken het moeilijk te voorspellen hoe de voortgang van de ziekte zal zijn. Bovendien vindt diagnostiek door de toegenomen aandacht voor dementie steeds vroeger in het ziekteproces plaats; dit leidt tot afname van zekerheid over zowel de diagnose als de prognose. Een reguliere follow-up, waarbij herbeoordeling van het klinisch beeld plaatsvindt, kan de diagnose steunen en leiden tot aangepaste adviezen met betrekking tot de begeleiding van de betrokkene. Naast ziektegerichte diagnostiek is herhaling van zorggerichte diagnostiek van belang. Uit een onderzoek bij de ouderenafdeling van zeven RIAGG's bleek dat de partner en/of familie van een patiënt met dementie aanvankelijk heel tevreden waren met de geboden begeleiding; naarmate de hulp langer bestond nam de tevredenheid echter af en de gerapporteerde zorgzwaarte toe, terwijl de hulpverlener over diezelfde periode geen toename van de zorgvraag meldde.1 Literatuur 1.

Beer M de, Hutschemaekers G. Vraag en aanbod in de Riagg-ouderenzorg. Utrecht: Nederlands centrum Geestelijke volksgezondheid, 1996.

14.

Voor het vaststellen van de aard en de ernst van stoornissen van een dementiesyndroom kan neuropsychologisch onderzoek nuttig zijn.

Nadat het dementiesyndroom is vastgesteld, kan het nuttig zijn de aard en de ernst van de functiestoornissen afzonderlijk te bepalen. Daartoe is neuropsychologisch onderzoek nodig. Neuropsychologisch onderzoek is de toepassing van gestandaardiseerde, genormeerde en gevalideerde tests voor onderscheiden psychologische functies, zoals geheugen, waarneming, taal, aandacht en concentratie, psychomotoriek, uitvoerende controlefuncties, algemeen tempo en snelheid van complexe informatieverwerking.1,2 Neuropsychologisch onderzoek levert kwantitatieve gegevens op voor de beschrijving van het individuele patroon van stoornissen en intacte functies en voor de objectieve evaluatie van veranderingen tijdens het beloop van een dementie. Mede op grond hiervan worden adviezen gegeven over zorgvoorzieningen, zorgplan en activiteitenplan.3-5 De doelmatigheid van onderzoek naar aard en ernst van stoornissen in complexe psychologische functies is het grootst binnen een setting waar gevolg kan worden gegeven aan de voorstellen en adviezen die uit het onderzoek voortvloeien. Literatuur


1

1. 2. 3.

4. 5.

15.

Morris RG, McKiernan F. Neuropsychological investigations of dementia. In: Burns A, Levy R (eds). Dementia. London: Chapman & Hall 1994: 327-54. Weintraub S, Mesulam MM. Four neuropsychological profiles in dementia. In: Boller F, Grafman J, ed. Handbook of Neuropsychology; vol 8. Amsterdam: Elsevier 1993: 253-82. Diesfeldt HFA. Gedrag, affect en cognitie bij dementiepatiënten. In: Derix MMA, Blom MM (eds). Meten is weten: dementie, diagnostiek en de psycholoog. Amsterdam: Nederlands Instituut van Psychologen, 1995: 61-78. Teunisse S, Walstra GJM, Crevel H van. De ernst van dementie. In: Derix MMA, Hijdra A, Gool WA van (eds). Dementie: de stand van zaken. Lisse: Swets & Zeitlinger, 1994: 173-88. Tuokko H. Psychosocial evaluation and management of the Alzheimer's patient. In: Parks RW, Zec RF, Wilson RS (eds). Neuropsychology of Alzheimer's disease and other dementias. New York: Oxford University Press, 1993: 565-88.

Bij patiënten met aanwijzingen voor een dementiesyndroom dient de oorzaak daarvan te worden vastgesteld.

Om een oorzaak van dementie vast te stellen moet een adequaat medisch onderzoek plaatsvinden, de ernst en de aard van de cognitieve functiestoornissen worden vastgesteld en aanvullend onderzoek worden verricht naar behandelbare oorzaken en comorbiditeit. Dit betekent een algemeen lichamelijk onderzoek, neurologisch onderzoek, onderzoek naar psychiatrische verschijnselen en eventueel neuropsychologisch onderzoek. Doorgaans zal de huisarts als eerste onderzoek verrichten volgens de NHG-standaard Dementiesyndroom,1 en beslissen of de patiënt verwezen wordt voor verder onderzoek of delen daarvan. Deze verwijzing is niet gekoppeld aan één bepaald specialisme, maar het is van belang dat dementie tot het specifieke aandachtsveld van de betreffende arts of specialist behoort. Vanwege de complexiteit van de problemen is een geïntegreerde multidisciplinaire benadering gewenst.2 Naar welke instantie, specialisme of discipline wordt verwezen, wordt in de praktijk bepaald door de aard van de symptomen en hangt ook af van de mogelijkheden die de plaatselijke gezondheidszorgvoorzieningen bieden. Literatuur 1. 2.

Bruijne GA de, Meyboom-de Jong B, Muskens JB, Veltman MTM, Weytens JTNM, Wind AW. NHG-standaard dementiesyndroom. Huisarts Wet 1991; 34: 598-607. Verhey FR, Ponds RHWM, Jolles J, Rozendaal N, Plugge L, Veth HCW de, et al. Diagnosing dementia: a comparison between a mono- and multidisciplinary approach. J Neuropsych Clin Neurosciences 1993; 5: 78-85.


1

16.

De indicatie tot een diagnostische test hangt niet zozeer af van de test-eigenschappen, maar vooral van de verwachte gezondheidswinst voor de patiënt.

Bij een lage voorafkans op een bepaalde ziekte zal men vaak niet behandelen, zonder test; bij een hoge voorafkans wel, ook zonder test. Ligt de voorafkans tussen die twee 'drempels', dan heeft de test de meeste waarde.1 Met 'behandeling' wordt bij dementie bedoeld: therapie van oorzaak (zelden), symptomatische therapie (soms) of informatie, advies, ondersteuning, enz. (meestal). Men kan een test op verschillende niveaus beoordelen:2 1. Technische eigenschappen (betrouwbaarheid, precisie). 2. Diagnostische nauwkeurigheid (sensitiviteit en specificiteit, met betrouwbaarheidsintervallen; daarvan afgeleide maten: likelihood ratio, ROC-curve). NB: deze maten zijn afhankelijk van de onderzochte patiënten (ernst van de ziekte) en van de controle-personen (eventuele andere aandoeningen): vergelijking van de 'sickest of the sick' met de 'fittest of the fit' geeft geflatteerde resultaten. 3. Invloed op de diagnose (rekening houdend met andere beschikbare diagnostische tests). 4. Invloed op de behandeling (beïnvloeding door de testuitslag van het beleid); 5. Invloed op de gezondheid van de patiënt (gezondheidswinst van de test-netto, dus minus risico's). Het meeste onderzoek van nieuwe diagnostische tests bij dementie heeft betrekking op de niveaus 1 en 2.3 De waarde van een diagnostische test kan echter niet geïsoleerd worden beoordeeld; dit moet in de klinische context gebeuren (dus ook op de niveaus 3, 4 en 5). De klinische context begint bij de voorafkans, impliceert vaak 'concurrentie' met andere tests en eindigt bij de uitkomst voor de patiënt. Daarbij moeten de nadelen (risico's en belasting voor de patiënt, schadelijke gevolgen van fout-positieve uitslagen) en de kosten worden meegewogen, en natuurlijk de therapeutische mogelijkheden. Literatuur 1. 2. 3.

17.

Pauker SG, Kassirer JP. The threshold approach to clinical decision making. New Engl J Med 1980; 302: 1109-17. Kent DL, Larson EB. Disease, level of impact and quality of research methods. Invest Radiology 1992; 27: 245-54. Gool WA van, Crevel H van. Impact on management of new diagnostic tests in Alzheimer's disease. Lancet 1996; 348: 961.

Bij patiënten met een dementiesyndroom is laboratoriumonderzoek noodzakelijk (bewijsklasse B).

Als routine wordt het volgende bloedonderzoek aanbevolen: vitamine B12, schildklierfunctie, calcium (gecorrigeerd voor albumine), luesreacties, nierfunctie, leverfunctie; en glucose, hemoglobine, hematokriet, vitamine B1, foliumzuur. Nadat het dementiesyndroom (stelling 2) is gediagnosticeerd, moeten de volgende vragen worden beantwoord: wat is het type dementie (stelling 3), wat is de oorzaak of wat zijn de


1

oorzaken en zijn er behandelbare aandoeningen aanwezig die het functioneren van de patiënt verslechteren, maar niet de dementie veroorzaken (secundaire pathologie)? Het antwoord op deze vragen begint met klinisch onderzoek. Vervolgens is laboratoriumonderzoek noodzakelijk. Daarmee kunnen met name oorzaken uit de volgende categorieën worden bevestigd of uitgesloten: functiestoornissen van bepaalde organen, deficiënties, infecties van het zenuwstelsel en intoxicaties met lichaamsvreemde stoffen zoals bijvoorbeeld geneesmiddelen en alcohol. Verder speelt laboratoriumonderzoek een rol bij de diagnostiek van secundaire pathologie zoals diabetes mellitus en anemie. De scheiding tussen oorzaken van dementie en secundaire pathologie is niet altijd absoluut. Diabetes mellitus bijvoorbeeld is meestal de oorzaak van secundaire pathologie (polyneuropathie, retinopathie) maar kan ook de oorzaak zijn van cognitieve stoornissen. Bovengenoemd pakket wordt aanbevolen als routine omdat het gericht is op aandoeningen die op grond van klinisch onderzoek niet goed herkenbaar zijn1-3 én tot behandeling kunnen leiden met soms verbetering van de functionele toestand van de patiënt tot gevolg.3-6 Dementieën volgens DSM-criteria zijn zelden reversibel.1,2,6,7 Bij een oudere demente patiënt bij wie de ziekte van Alzheimer klinisch zo zeker mogelijk wordt geacht (stellingen 3 en 19) en bij wie anamnese, hetero-anamnese en onderzoek óók geen aanwijzingen opleveren voor secundaire pathologie, zou men kunnen volstaan met dit routinepakket.1-3 Als daarentegen op grond van klinisch onderzoek andere oorzaken voor de dementie dan de ziekte van Alzheimer worden vermoed, wordt het laboratoriumonderzoek op indicatie uitgebreid.8 Dit geldt uiteraard ook voor secundaire pathologie, bijvoorbeeld bepaling van electrolyten bij gebruik van diuretica, en eveneens voor afwijkende uitkomsten van het routinepakket, bijvoorbeeld bepaling van MCV, MCHC en MCH nadat een anemie is vastgesteld. Elektrocardiografie, X-Thorax, bezinkingssnelheid van de erytrocyten, trombocyten, leukocyten, erytrocyten, MCV, natrium, kalium, chloride, bicarbonaat en kwalitatief urine onderzoek - de andere tests uit het oude pakket9 - zijn niet in de routine opgenomen. Zij kunnen op indicatie worden verricht.1-3 Literatuur 1.

2. 3.

4. 5.

6.

Crevel H van, Walstra GJM, Teunisse S, Verschoor RE, Habbema JDF, Ineveld BM van, Eijkemans MJC. Diagnostiek bij dementiesyndroom. Eindverslag ontwikkelingsgeneeskunde project OG 90-027. Amsterdam/Rotterdam: Academisch Medisch Centrum/Erasmus Universiteit, 1994. Walstra GJM, Teunisse S, Gool WA van, Crevel H van. Reversible dementia in elderly patients referred to a memory clinic. J Neurol 1997; 244: 17-22. Walstra GJM, Teunisse S, Gool WA van, Crevel H van. Symptomatic treatment of elderly patients with early Alzheimer's disease at a memory clinic. J Geriatr Psychiatry and Neurol 1997; 10: 33-8. Clarfield AM. Canadian Consensus Conference on the Assessment of Dementia. Montreal: Canadian Consensus Conference on the Assessment of Dementia, 1991. Lishman WA. Organic Psychiatry. The psychological consequences of cerebral disorder. Second edition. Oxford: Blackwell, 1987. Weytingh MD, Bossuyt PMM, Crevel H van. Reversible dementia: more than 10% or less than


1

7. 8. 9.

18.

1%? A quantative review. J Neurol 1995; 242: 466-471. Teunisse S, Bollen AE, Gool WA van, Walstra GJM. Dementia and subnormal levels of vitamin B12: effects of replacement therapy on dementia. J Neurol 1996; 243: 522-9. Cummings JL, Benson DF. Dementia. A clinical approach. Boston: Butterworths, 1992. Consensus "Diagnostiek bij het dementiesyndroom". Utrecht: CBO, 1988: 14-5.

Bij de differentiële diagnostiek van het dementiesyndroom dient electro-encephalografisch onderzoek (EEG) alleen op indicatie te worden verricht (bewijsklasse B),

Het EEG speelt bij de diagnostiek van het dementiesyndroom en de oorzaken ervan een bescheiden rol. Dit komt doordat dementie een klinische diagnose is en doordat met betrekking tot de oorzaken van het dementiesyndroom geldt dat met het EEG zelden aandoeningen kunnen worden uitgesloten en dat afwijkingen op het EEG bijna nooit specifiek zijn voor een bepaalde ziekte.1 Desondanks kan het EEG - bij een goede vraagstelling waardevolle informatie verschaffen. Zinvolle indicaties zijn: Verdenking op epilepsie. Hoewel epilepsie niet een oorzaak is van dementie, kan ictale activiteit (temporaal focus) geheugenstoornissen veroorzaken en daardoor reeds bestaande geheugenstoornissen in het kader van een dementiesyndroom verergeren. Bovendien komen bij demente patinten delieren voor die kunnen berusten op epilepsie, bijvoorbeeld de post-ictale verwardheid of de non-convulsieve status epilepticus. Twijfel tussen depressie met cognitieve stoornissen en dementie door de ziekte van Alzheimer met kenmerken van depressie. Een duidelijk vertraagd EEG pleit voor de laatste omdat bij een depressie in principe géén EEG-afwijkingen voorkomen. Klinische verdenking op ziekten die met karakteristieke EEG-afwijkingen gepaard kunnen gaan, bijvoorbeeld de zeldzame ziekte van Creutzfeldt-Jakob (periodiek optredende golfcomplexen) en sommige metabole hersenziekten. In een prospectief onderzoek bij oudere demente patiënten (n=170) op een polikliniek voor geheugenstoornissen bleek slechts in minder dan 10% van de patiënten één van bovengenoemde indicaties te bestaan voor een EEG, terwijl de niet geïndiceerd geachte EEG's géén onverwachte bevindingen opleverden met gevolgen voor diagnose of beleid.2,3 Omdat het alpha-ritme heel weinig verandert met de leeftijd, kan longitudinaal onderzoek nuttig zijn, bijvoorbeeld wanneer er klinisch twijfel bestaat of er sprake is van een progressieve cerebrale stoornis. Een achteruitgang van het alpha-ritme van 1 Hz over korte tijd (bijvoorbeeld 0,5 jaar) wekt vermoeden van progressieve encephalopathie. Deze stelling geldt alleen in een setting van grondig klinisch onderzoek, met gebruik van diagnostische criteria.3 Literatuur 1.

Boerman RH, Scheltens P, Weinstein HC. Clinical neurophysiology in the diagnosis of Alzheimer's disease. Clin Neurol Neurosurg 1994; 96: 111-8.


1

2.

3.

19.

Crevel H van, Walstra GJM, Teunisse S, Verschoor RE, Habbema JDF, Ineveld BM van, Eijkemans MJC. Diagnostiek bij dementiesyndroom. Eindverslag ontwikkelingsgeneeskundeproject OG 90-027. Amsterdam/Rotterdam: Academisch Medisch Centrum/Erasmus Universiteit, 1994. Walstra GJM, Teunisse S, Gool WA van, Crevel H van. Reversible dementia in elderly patients referred to a memory clinic. J Neurol 1997; 244: 17-22.

Bij de differentiële diagnostiek van het dementiesyndroom dient cerebrale computertomografie (CT) of magnetic resonance imaging (MRI) alleen op indicatie te worden verricht (bewijsklasse B).

Een CT is geïndiceerd om andere vermoedens dan globale atrofie te bevestigen of uit te sluiten. Het gaat hier met name om neurochirurgische oorzaken (normale druk hydrocephalus, tumor, subduraal hematoom) en vasculaire oorzaken (infarcten, afwijkingen van de witte stof) van dementie. Van de neurochirurgische oorzaken kan normale druk hydrocephalus op basis van klinisch onderzoek worden vermoed: subcorticale dementie (zie stelling 3), loopstoornis en urineincontinentie. Voor een hersentumor en een subduraal hematoom geldt dit waarschijnlijk ook, omdat deze aandoeningen zich slechts zeer zelden uiten als geïsoleerde langzaam progressieve dementie.1 De diverse manifestaties van een subduraal hematoom en een hersentumor worden hier niet gedetailleerd beschreven, maar men moet wat betreft een subduraal hematoom onder andere letten op hoofdpijn en traagheid of sufheid, een schedeltrauma en/of gebruik van anticoagulantia en wat betreft een hersentumor onder andere op papiloedeem en focale neurologische afwijkingen bij het klinisch onderzoek. Belangrijk is vooral de snelheid van het beloop: bij deze ruimte-innemende processen is het beloop meestal sneller dan bij de ziekte van Alzheimer. Bij vasculaire dementie gaat het om TIA's en beroerten in de voorgeschiedenis, risicofactoren zoals hypertensie en focale afwijkingen bij neurologisch onderzoek. Ook de zeldzame ziekte van Binswanger (subcorticale dementie) heeft een karakteristiek klinisch beeld. Voor het diagnostiseren van vasculaire dementie bestaan verschillende sets diagnostische criteria.2 De meeste daarvan vereisen neuroradiologische bevestiging van infarcten of diffuse afwijkingen van de witte stof door middel van CT of MRI. Men kan de indicatiestelling voor CT ook andersom benaderen: een CT is niet geïndiceerd bij patiënten bij wie klinisch geen twijfel bestaat over de ziekte van Alzheimer.3,4 Patiënten moeten voldoen aan alle volgende kenmerken: dementiesyndroom met uitsluitend corticale kenmerken (zie stelling 3); een sluipend begin en geleidelijke progressie; eerste verschijnsel: achteruitgang geheugen; ziekteduur langer dan 6 maanden; resultaten van standaard neurologisch onderzoek normaal voor de leeftijd; klinisch geen aanwijzingen voor een andere oorzaak. De sensitiviteit van MRI en CT zijn gelijkwaardig voor neurochirurgische oorzaken.5,6 Voor afwijkingen die vooral de witte stof betreffen is MRI gevoeliger.6 Atrofie van de hippocampus met MRI in een vroeger stadium vast te stellen en beter zichtbaar te maken dan met CT wordt vaak aangetroffen bij de ziekte van Alzheimer.6 Afwezigheid van hippocampusatrofie sluit de ziekte van Alzheimer echter niet uit; bovendien is het verschil met gezonde controles


1

bij oudere patiënten kleiner, en is over hippocampusatrofie bij andere ziekten met dementie weinig bekend.6,7 De waarde van MRI als diagnostische test voor de ziekte van Alzheimer is dan ook nog niet aangetoond. Deze stelling geldt alleen in een setting van grondig klinisch onderzoek, met gebruik van diagnostische criteria.4 Literatuur 1. 2. 3.

4. 5. 6.

7.

20.

Alexander EM, Wagner EH, Buchner DM, Cain KC, Larson EB. Do surgical brain lesions present as isolated dementia? A population based study. JAGS 1995; 43: 138-43. Verhey FRJ, Lodder J, Rozendaal N, Jolles J. Comparison of seven sets of criteria used for the diagnosis of vascular dementia. Neuroepidemiology 1996; 15: 166-72. Crevel H van, Walstra GJM, Teunisse S, Verschoor RE, Habbema JDF, Ineveld BM van, Eijkemans MJC. Diagnostiek bij dementiesyndroom. Eindverslag ontwikkelingsgeneeskundeproject OG 90-027. Amsterdam/Rotterdam: Academisch Medisch Centrum/Erasmus Universiteit, 1994. Walstra GJM, Teunisse S, Gool WA van, Crevel H van. Reversible dementia in elderly patients referred to a memory clinic. J Neurol 1997; 244: 17-22. American College of Physicians. MRI of the brain and spine: a revised statement. Ann Intern Med 1994; 120: 872-5. Scheltens Ph, Weinstein HC, Leys D. Neuro-imaging in the diagnosis of Alzheimer's disease I. Computer tomography and magnetic resonance imaging. Clin Neurol neurosurg 1992; 94: 27789. O'Brien JT. Is hippocampal atrophy on magnetic resonance imaging a marker for Alzheimer's disease? Int J Geriatr Psychiat 1995; 10: 431-5.

Single photon emissie computertomografie (SPECT) van de regionale hersendoorbloeding dient alleen op indicatie te worden verricht (bewijsklasse B).

Bij SPECT-onderzoek van de regionale hersendoorbloeding wordt gebruik gemaakt van een radiofarmacon (Tc99m HMPAO of Tc99m ECD) dat zich na intraveneuze toediening in de hersenen bindt, proportioneel aan de regionale doorbloeding. Het onderzoek kan in de meeste ziekenhuizen met een afdeling nucleaire geneeskunde worden verricht. Temporopariëtale hypoperfusie steunt de diagnose ziekte van Alzheimer, maar is niet pathognomonisch; hetzelfde geldt voor prefrontale hypoperfusie bij frontotemporale dementie.1 Positron emissie tomografie (PET) geeft afhankelijk van het toegediende radiofarmacon informatie over onder andere het glucosemetabolisme in de hersenen. Omdat de gebruikte radionucliden ter plaatse in een cyclotron moeten worden geproduceerd, is PET een kostbare en ingewikkelde techniek die slechts in enkele researchcentra beschikbaar is. Uit onderzoek blijkt dat hersenmetabolisme en regionale hersendoorbloeding met elkaar samenhangen, zodat de bevindingen bij PET en SPECT praktisch gesproken overeenkomen.1 PET biedt in tegenstelling tot SPECT, waarbij relatieve waarden worden gegenereerd, de mogelijkheid tot absolute kwantificering in activiteit per hoeveelheid weefsel. Door hun matige resolutie dienen PET en SPECT altijd beoordeeld te worden in combinatie met een CT of MRI, ter differentiatie van atrofie en hypometabolisme respectievelijk hypoperfusie.


1

Uit onderzoek bij licht demente bejaarde patiënten (n=110) op een polikliniek voor geheugenstoornissen - bij wie SPECT routinematig werd verricht - kwam het volgende naar voren: Bij een specificiteit van 89% was de sensitiviteit van SPECT slechts 43% voor het vaststellen van een 'waarschijnlijke' ziekte van Alzheimer volgens de NINCDS-ADRDA criteria.2 SPECT vergrootte slechts bij uitzondering de diagnostische zekerheid na zorgvuldig klinisch onderzoek en toepassing van de gangbare diagnostische criteria.2 SPECT had bij deze groep voor geen enkele patiënt gevolgen voor het behandelbeleid.3 Omdat SPECT van de hersendoorbloeding vooral bij relatief jonge patiënten een bijdrage kan leveren aan een diagnose van de ziekte van Alzheimer, bestaat een indicatie voor SPECT bij differentieel diagnostische problemen waarbij de ziekte van Alzheimer mogelijk de oorzaak of één van de oorzaken is en een positieve SPECT-uitslag het behandelingsbeleid kan beïnvloeden. Door de gebleken slechte test-eigenschappen van SPECT, vooral bij de grote groep oudere patiënten, is de opbrengst echter ook in geselecteerde gevallen gering.3,4 Deze stelling geldt alleen in een setting van grondig klinisch onderzoek, met gebruik van diagnostische criteria.2 Literatuur 1.

2.

3.

4.

5.

21.

Weinstein HC, Scheltens P, Hijdra A, Royen EA van. Neuro imaging in the diagnosis of Alzheimer's disease II. Positron and single photon emission tomography. Clin neurol neurosurg 1993; 95: 81-91. Gool WA van, Walstra GJM, Teunisse S, Zant FM van der, Weinstein HC, Royen EA van. Diagnosing Alzheimer's disease in elderly, mildly demented patients: the impact of routine single photon emission computed tomography. J Neurol 1995; 242: 401-5. Crevel H van, Walstra GJM, Teunisse S, Verschoor RE, Habbema JDF, Ineveld BM van, Eijkemans MJC. Diagnostiek bij dementiesyndroom. Eindverslag ontwikkelingsgeneeskundeproject OG 90-027. Amsterdam/Rotterdam: Academisch Medisch Centrum/Erasmus Universiteit, 1994. Claus JJ, Harskamp F van, Breteler MMB, Krenning EP, Koning I de, Cammen TJM van der, et al. The diagnostic value of SPECT with Tc99m HMPAO in Alzheimer's disease: a population based study. Neurology 1994; 44: 454-60. Brun A, Englund B, Gustafson L, et al. Consensus Statement. Clinical and neuropathological criteria for fronto-temporal dementia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994; 57: 416-8.

Er is op dit moment geen indicatie voor routinematig genetisch onderzoek bij de diagnostiek en differentiaal diagnostiek van het dementiesyndroom.

De ziekte van Alzheimer is de meest frequente oorzaak van dementie. De ziekte kan familiair voorkomen, maar vaker betreft het patiënten zonder aangedane familieleden ('sporadische patiënten'). Er zijn verschillende mutaties in een aantal genen bekend die specifiek leiden tot de ziekte van Alzheimer (mutaties in het gen voor het ß-amyloid precursor eiwit op chromosoom 21; in presenilin 1 op chromosoom 14; in presenilin 2 op chromosoom 1). Deze gaan alle gepaard met een autosomaal dominant overervende vorm van de ziekte van Alzheimer, die


1

doorgaans op jonge leeftijd (voor het 65e levensjaar) begint. De momenteel bekende specifieke mutaties verklaren slechts een beperkt deel van de familiaire patiënten met de ziekte van Alzheimer; bij sporadische patiënten zijn deze mutaties niet gevonden. Het ε-4-allel van het apolipoproteïne E (chromosoom 19) hangt sterk samen met de ziekte van Alzheimer, ongeacht de beginleeftijd, en lijkt bij personen die dit allel hebben de gevoeligheid voor het ontstaan van dementie te vergroten en/of de beginleeftijd te vervroegen. Het verband met het ε-4-allel is zowel voor sporadische patiënten als voor patiënten met één of meerdere aangedane familieleden gevonden. Het is evenwel geen marker van de ziekte van Alzheimer. Er zijn voor het ε-4-allel heterozygote maar ook homozygote personen die tot op hoge leeftijd vrij blijven van dementie. Bovendien heeft het overgrote deel van de personen met de ziekte van Alzheimer geen ε-4-allel, terwijl ε-4 ook blijkt samen te hangen met andere typen dementie. Tot op heden zijn geen prognostische of therapeutische consequenties te verbinden aan een specifiek gentype. Er is dan ook (nog) geen indicatie voor bepaling van het ApoEgenotype in de diagnostiek en differentiaal diagnostiek van het dementiesyndroom.1 Er zijn een aantal andere, zeldzamer, ziektebeelden die gepaard gaan met dementie en die familiair voorkomen met bekende genetische afwijkingen (ziekte van Huntington, Dutch haemorrhage, 'cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy' (CADASIL), ziekte van Creutzfeldt Jakob. Bij vermoeden van een dergelijke aandoening, evenals bij overtuigende aanwijzingen voor een van de hierboven genoemde zeldzame, duidelijk autosomaal dominant overervende en op jonge leeftijd beginnende vormen van de ziekte van Alzheimer, dient genetisch onderzoek in het kader van counseling door een hierin ervaren team te worden overwogen. Literatuur 1.

Post SG, Whitehouse PJ, Binstock RH, Bird TD, Eckert SH, Farrer LA et al. The clinical introduction of genetic testing for Alzheimer Disease: an ethical perspective (consensus statement). JAMA 1997; 277: 832-6.

22.

Het stellen van een definitieve diagnose van een ziekte die dementie veroorzaakt, berust op een combinatie van klinische en neuropathologische bevindingen.

De uitslag van het neuropathologisch onderzoek mag niet dienen als de 'gouden standaard' bij de diagnostiek van dementie. Op grond van alleen neuropathologische bevindingen kan slechts een diagnose worden vermoed. Om een definitieve uitspraak te doen over de aard van de ziekte die ten grondslag ligt aan een op klinische gronden vastgesteld dementiesyndroom, dienen de omvang en de distributie van de karakteristieke neuropathologische bevindingen overeen te stemmen met de klinische bevindingen. Voor de klinische diagnose 'dementie van het Alzheimertype' is in recent onderzoek gevonden dat meer dan 80% van de diagnoses overeenkwam met de neuropathologische kenmerken van de ziekte van Alzheimer.1 Voor de frontaalkwabdementie en de subcorticale dementie geldt dat aan beide syndromale beelden een grote verscheidenheid aan neuropathologisch karakteristieke ziektesubstraten ten grondslag ligt.2 Voor een definitieve diagnose 'vasculaire dementie' geldt naast de klinische criteria dat de neuropathologische laesies qua letselvolume en (strategische) lokalisatie ernstig moeten zijn en dat ze met het klinisch beeld overeenstemmen.3 Verder dienen voor een ‘pure’ vasculaire


1

dementie de aantallen plaques en tangles niet meer te zijn dan op grond van de leeftijd verwacht mag worden. Gezien het belang van een definitieve diagnose voor onder andere evaluatie van de klinische diagnostiek, erfelijkheidsadviezen en wetenschappelijk onderzoek is het gewenst dat neuropathologisch onderzoek vaker wordt aangevraagd. Literatuur 1. 2.

3.

Gearing M, Mirra SS, Hedreen JC, Sumi SM, Hansen LA, Heyman A. The consortium to establish a registry for Alzheimer’s disease (CERAD). Part X. Neurology 1995; 45: 461-6. Brun A, Englund L, Gustafson L, Passant U, Mann DMA, Neary D, et al. Clinical and neuropathological criteria for frontotemporal dementia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1994; 57: 416-18. Román GC, Tatemichi TK, Erkinjuntti T, Cummings JL, Masdeue JC, Garcia JH, et al. Vascular dementia: diagnostic criteria for research studies. Report of the NINDS-AIREN International Workshop. Neurology 1993; 43: 250-60.


1

HERZIENING CONSENSUS DIAGNOSTIEK

Recommend Documents