VI. Gyermekszív Központ Dr. Szatmári András Magyarországon évente kb. 800 gyermek születik szívhibával, mely adat teljesen megegyezik az európai országok statisztikáival, nevezetesen, hogy 10 millió lakosra ennyi veleszületetten szívbeteg újszülött jut. Nagyon sok gyermeknél már az első életév során valamiféle terápiás beavatkozást kell végezni: ez katéterintervenciót vagy szívműtétet jelent. Ma már az igen súlyos szívhibák is megoperálhatók. Ez azt jelenti, hogy egy-egy gyermeknél többlépcsős műtétre kerül sor. Magyarországon – az európai követelmények szerint – évente legkevesebb 550-600 csecsemő szívműtétre és 150-200 szívkatéteres intervencióra van szükség. Hazánkban az a szerencsés helyzet áll fenn, hogy Budapesten, itt, ebben az intézetben, lehetőségünk van arra, hogy ezeket a beavatkozásokat a kor színvonalán elvégezzük; minőségi mutatóink megegyeznek a nyugat-európai országok hasonló mutatóival. A csecsemő- és gyermekkori szívműtétek korai mortalitása 2013-ban a Gottsegen György Országos Kardiológiai Intézetben 6,4% volt – beleértve a legösszetettebb veleszületett szívhibákat is. 1993 óta az intézetben a gyermekek körében is alkalmazzuk a szívkatéteres intervenciókat, amelyek a szívműtétet kiváltó katéteres beavatkozások. Ezek a gyermekek számára igen nagy könnyebbséget jelentenek a műtéttel összehasonlítva azért is, mert 1-2 napos kórházi bennfekvéssel elvégezhetők. A Gyermekszív Központban ma minden olyan katéter intervenciós beavatkozás végzésére lehetőség van, mint Európa bármely fejlettebb országában! A Gyermekszív Központ 2013. évi eredményeit – a korábbi évekkel való összehasonlításban – a következő hat ábrán mutatjuk be. A gyermekkori és felnőtt kongenitális szívtranszplantáció eredményeiről a jelentés végén, külön számolunk be.
39
A Gyermekszív Központ betegforgalmi adatai 9000 8000 7000 6000 5000 4000 3000 2000 1000 0
1998
1999
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
2008
2009
2010
2011
2012
2013
felv.
1406
1391
1556
1139
1198
1164
1361
1397
1041
1068
1265
934
1181
1519
1407
1384
amb.
3940
3984
4512
5120
5731
6652
6521
7025
8196
7827
7723
8246
6351
7588
7420
6529
924
1097
794
807
741
GUCH
1. ábra A Gyermekszív Központ fekvőbetegeinek száma tavalyhoz képest alig változott (1384). A korábbi évihez hasonló számú ambuláns beteget (6529) vizsgáltunk, ebből felnőtt kongenitális (GUCH) beteg 741volt.
Gyermekszív Központ: mĦtét/katéter/intervenció 700 600 500 400 300 200 100 0
1998
1999
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
2008
2009
2010
2011
2012
2013
mĦtét
440
421
533
619
587
594
530
542
537
526
521
499
551
411
401
428
össz.kath.
399
383
364
375
447
432
417
392
409
498
417
465
547
573
653
515
84
123
131
160
220
194
170
188
184
224
203
203
222
234
209
251
intervenció
2. ábra
40
2013-ben, 515 hemodinamikai vizsgálatot sikerült végezni. Ebből diagnosztikus vizsgálat 264 (51,3%), intervenciós beavatkozás pedig 251 (48,7 %) volt. Invazív elektrofiziológia 129 esetben történt.
Gyermekszív Központ: mĦtétek 700 600 500 400 300 200 100 0
1998
1999
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
2008
2009
2010
2011
2012
2013
mĦtét
440
421
582
619
587
594
530
542
537
526
521
499
551
411
401
428
motor
320
317
355
373
368
360
299
319
311
292
283
281
280
281
275
340
zárt
120
104
227
246
219
234
231
223
226
mortalitas
29
20
19
22
22
23
19
25
22
234 17
238 16
218 17
81 14
80 15
125 30
88 6
3. ábra A Gyermekszív Központban végzett műtétek száma 2013-ben 428 volt; ebből 340 volt az ún. motoros szívműtét (79,4%) és 88 a zárt műtét. A korai mortalitás 6,4% volt.
41
Gyermekszív Központ: echokardiográfia I. 14000 12000 10000 8000 6000 4000 2000 0
1998
1999
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
2008
2009
2010
2011
2012
2013
TTE
4540
5353
7326
9757
10278
11681
11919
12897
12761
12730
11248
11587
11661
12361
10901
10752
4. ábra A 2013. évben az echokardiográfiás vizsgálatok száma érdemben nem változott.
Gyermekszív Központ: echokardiográfia II. 500 450 400 350 300 250 200 150 100 50 0
1998
1999
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
2008
2009
2010
2011
2012
2013
TEE
12
25
112
225
397
306
453
284
284
139
104
84
87
297
273
293
intraop
48
70
102
146
239
213
210
176
289
151
135
114
117
155
213
198
5. ábra
42
Gyermekszív Központ: noninvazív vizsgálatok 1200 1000 800 600 400 200 0
1998
1999
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
2009
2010
2011
2012
foetalis
242
196
261
271
271
493
611
633
695
603
429
513
418
380
697
ergo
5
8
20
179
213
233
219
197
232
205
336
321
378
336
201
holter
25
20
22
283
296
405
513
525
525
550
783
989
627
545
420
1
54
66
75
114
109
110
116
80
abpm
2013
6. ábra A noninvazív vizsgálatok száma némiképp csökkent az előző évihez képest. Jelentős a növekedés viszont a magzati echokardiográfiás vizsgálatok számának tekintetében. A Gyermekszív Központ munkatársainak speciális felkészültségét mutatja, hogy rendszeresen kérnek tőlünk gyermekkardiológiai konzíliumot a budapesti egészségügyi intézmények.
Tudományos tevékenységünk hazai és nemzetközi kongresszusokon való rendszeres részvételben (balatonfüredi, pécsi kongresszusok, továbbá Cardiology in the Young, ESC Educational Committee), hazai lapok szerkesztőbizottsági munkájában (Gyermekorvos Továbbképzés) nyilvánul meg a tudományos közlemények rendszeres megjelentetésén kívül.
43
Terveink között szerepel 2014-ben:
44
a gyermek szívtranszplantációs és gyermekkori „assist device” program folytatása;
a gyermek elektrofiziológiai program kibővítése;
GUCH program, a felnőtt kardiológiával közösen;
transzkatéteres pulmonálisbillentyű-beültetés;
újabb intervenciós módszerek bevezetése;
a Gyermekszív Központban működő osztályok munkavégzési hatékonyságának növelése.
Gyermekkori és felnőtt kongenitális szívtranszplantáció Dr. Ablonczy László Változások a gyermekkori indikációban A gyermekkori szívtranszplantáció bevezetését követő években a szívizombetegségek jelentették a fő indikációt. Az utóbbi évek és különösen a tavalyi év már a nemzetközi tendenciáknak megfelelő változást mutat. A komplex víciumok standard műtéti megoldása ellenére a többszörös műtéteket követően nem ritkán találkozunk végstádiumú keringési elégtelenséggel, amikor az egyetlen megoldás a szívtranszplantáció. A hipopláziás balszívfél-szindróma (HLHS) jelenti ebben a betegcsoportban a leggyakoribb indikációt. 2013-ban 4 kg-os, HLHS miatt operált fiatal csecsemő esetében került sor transzplantációra, majd kritikus aortasztenózis miatt több műtéten és katéter-intervención átesett kisgyermek kapott új szívet. Szintén a tavalyi évben hipopláziás jobbszívfél-szindróma miatt palliáción átesett csecsemő került várólistára, akinél az idei év első hónapjában történt szívátültetés. A tendencia várhatóan a következő években is folytatódik, elsősorban a komplex víciumok azon csoportjában kell transzplantációs igénnyel számolnunk, ahol az egykamrás keringés kialakítása során az egyetlen „ép” kamra vagy ehhez tartozó AV-billentyű károsodik vagy már kezdettől diszfunkciót mutat. Ugyancsak növekszik azon betegek száma, akik többszöri korrekciós műtét után a szívizom másodlagos károsodása miatt kerülnek várólistára. Az elsődleges szívizombetegségek miatti szívátültetések száma állandósulni látszik, a 2013-as évben egy csecsemő és egy serdülő esetében történt transzplantáció.
Új kihívás: a felnőtt kongenitális (ACHD – adult congenital heart disease) betegek A felnőttkorba került, komplex vícium miatt operált betegek növekvő száma a felnőtt kardiológia jelentős kihívása. A speciális betegcsoport miatt az ő ellátá-
45
sukra szakosodott kardiológusokra egyre nagyobb igény lesz. Növekszik azonban a transzplantációs igény is, különösen az egykamrás keringéssel bíró, illetve a több motoros műtéten átesett betegeknél. Az egykamrás, úgynevezett Fontanbeteg idővel szinte biztosan szívátültetésre szorul. Egy-egy nagyobb kongenitális transzplantációs centrumban már a dekompenzált Fontan-betegek kerültek többsége a várólistán az egyéb indikációval szemben. 2013-tól intézetünkben elindult a ACHD transzplantációs program, melynek első évében egy korrigált nagyértranszpozició miatt korábban operált fiatalembernél, majd egy Fallot-tetralógia miatt rekonstrukciós műtéten és többszöri homograft-beültetésen átesett fiatal nőbetegnél került sor szívtranszplantációra. Várólistára került az első felnőtt Fontan-beteg is, akinél a Fontan-keringés dekompenzációját jelző fehérjevesztő enteropátia alakult ki, amely jelentősen növeli a transzplantáció kockázatát is. Bár a korábbi évekhez hasonlóan a 2013. évben sem vesztettünk el beteget a szívátültetések során, az ACHD program bővülésével, a nemzetközi adatoknak megfelelően, a sikerarány romolhat. Ennek megakadályozására a transzplantáció optimális időzítését kell lehetőség szerint megtalálni, a kísérőbetegségeket felderíteni és aktívan kezelni, és megfelelő betegszelekciót alkalmazni. Ha ezen irányelveket betartjuk, a legnehezebb betegcsoportot jelentő ACHD betegek esetén is hasonlóan jó eredményeket érhetünk el, mint a gyermekkori szívtranszplantációban.
46
