Vesztibuláris rendszer, vesztibuláris vizsgálatok Dr. Bencsik Beáta
Otoneurológia fogalma • oto = fül, neuro = idegrendszer • Az otoneurológia az egyensúlyozó szervrendszer vizsgálatával és betegségeinek kezelésével foglalkozó tudományterület. • A vizsgált betegek panaszai: szédülés, halláscsökkenés, fülzúgás.
egyensúly -
proprioceptív vizuális vesztibuláris
- szédülés
Egyensúly rendszer labyrinthus egyensúlyideg vesztibuláris magvak vesztibuláris pályák: vesztibulocerebelláris, vesztibulospinális, vesztibulookuláris, vesztibuloretikuláris…
Organum vestibulocochleare (halló és egyensúlyozó szerv) • összetett érzékszerv, melynek lényegi része a tágabb értelemben vett labyrinthus • primitív vízi gerincesek áramlásregisztráló érzékszervének származéka • fejlődés során egyik részéből más működésű idegszervekkel kiegészülve » egyensúlyozó szerv • másik része » hallószerv
Csontos labyrinthus labyrinthus osseus
• tornác
vestibulum
• csontos ívjáratok
canales semicirculares ossei
• csiga
cochlea
Hártyás labyrinthus labyrinthus membranaceus • tömlőcske
utriculus
• zsákocska
sacculus
• hártyás ívjáratok
ductus semicirculares
• csigavezeték
ductus cochlearis
VIII. agyideg és lefutása • agyi kilépés: híd-hídkarok átmeneténél, együtt fut: n. faciális n. cochleovestibularis n. intermedius ( n. faciális érző és praeganglionaris vegetatív gyökere) • durai kilépés: porus acusticus internuson át > meatus acusticus internusba • belső hallójárat felső-hátsó része: pars vestibularis, dúca: ganglion vestibulare (Scarpae) első-alsó része: pars cochlearis, dúca: ganglion spirale
belső hallójárat fenekét csontléc 4 egyenlőtlen részre osztja, melyekből egy vagy több csatorna nyílik: felső,elülső,medialis: area facialis felső,hátsó,laterális: area vestibularis superior n.utriculoampullaris - n.utricularis - n.amp.anterior - n.amp.lateralis alsó,hátsó,lateralis: area vestibularis inferior - n.saccularis area vestibularis posterior - n.amp.posterior alsó,elülső,medialis: area cochlearis - n.cochlearis két hátsó quadráns a maculae cribrosának felel meg
Vesztibuláris magvak • nyúltvelőben a IV. agykamra mélyén találhatók • receptorokból elvezető bipolaris neuronok sejtjei alkotják • vestibularis információk elsődleges feldolgozását végzik • vestibularis magvakból pályák indulnak a különböző idegrendszeri struktúrákhoz nucleus medialis ( Schwalbe ) nucleus superior ( Bechterew ) nucleus lateralis ( Deiters ) nucleus descendens spinalis ( Roller )
Vesztibuláris pályák • vestibularis magvakból bonyolult pályarendszerek : - vestibuloocularis (fasciculus longitudinalis medialis) - vestibulocerebellaris - vestibulospinalis - formatio reticularishoz - archicerebellumhoz (flocculushoz és nodulushoz) - extrapyramidiumhoz - vegetatív központokhoz - temporalis lebenyhez • kérgi representatio részben átfedi a hallókérget, részint annak közelében helyezkedik el
A.vertebrobasilaris: AICA AB
AV
AL
AV: a.vertebralis AB: a. basilaris AICA: a. cerebelli inf. anterior AL: a. labyrinthi
Arteria labyrinthi ágai
art.labyrinthi
a.cochl.communis
a.vestib.anterior a.spir.mod.
a.vestib.post. a.vestibulocochl. ramus cochl.
Macula ( utriculus, sacculus ) • virágágyszerű hámmegvastagodás • stereociliumok • hámsejt (szőrsejt) egyik szélén 9+2 tubulus (szabályos belső szerkezet) > kinocilium • otholit membránban: otoconia (mészkristály)
Crista (canales semicirculares) • ampullában félhold alakú, sáncszerű megvastagodás az ívjárat domború oldaláról • cupula - kocsoanyaszerű anyag, cristán tapad, ellentétes oldalt is eléri • 1-1 kinocilium azonos oldalon van: crista amp.ant.és post.-ban > ívjárat felé crista amp.lat.-ban > utriculus felé
Vesztibuláris végkészülék működése
• stereociliumok és kinociliumok egyik irányba hajlása: depolarisatio, ellentétes irányba hajlása: hyperpolarisatio • nyugalmi helyzet: nyugalmi frekvenciával akciós potenciál sorozat generálása az egyensúlyidegben • depolarisatio növeli, hyperpolarisatio csökkenti a központ felé haladó ingerület frekvenciáját
Macula működése (utriculus,sacculus) • linearis gyorsulás érzékelése • mészkristályok a linearis gyorsulás irányának, illetve a gravitációs erőnek megfelelően deformálják a maculák szőreit • az elhajlás mértékét érzékeli az otolith apparátus • vizsgálata: helyzeti nystagmus vizsgálata
Crista működése (félkörös ívjáratok) • szöggyorsulás érzékelése • ívjáratok működése a folyadékok tehetetlenségén alapszik • ívjárat síkjában történő fejforgatáskor a testhez viszonyítva az ívjárat folyadéktartalma elmarad > cupula elhajlik • cupula elhajlása > idegrendszerben mint szöggyorsulás érzékelődik • ha a stereociliumok a kinocilium irányába hajlanak az impulzusszám nő, ellenkezőleg csökken • lateralis ívjáratokban ampulla felé irányuló (ampullopetalis) endolymphaáramlásra impulzusszám nő, ellenkező (ampullofugalis) irányú áramlásnál csökken • másik két ívjáratban a helyzet fordított • vizsgálata: helyezési nystagmus, kalorikus reakció, forgatásos vizsgálat
• sagittalis ívjáratok kivételével a két labyrinth antagonista működésű • két oldal ellentétes hatása dinamikus egyensúlyt tart fenn • egyik oldal izgalmi tünetét a másik oldal kiesése is kiválthatja • hat az izomtónusra: egyik oldali labyrinth kiesése (másik oldal maximális izgalma) esetén az izomtónus jellegzetes eltolódást mutat, ez a szemizmok koordinációjában is mutatkozik • kiesés irányába félredőlés, félrejárás, félremutatás, nystagmus lassú fázisa > harmonikus tünetegyüttes
Nystagmus
Akaratunktól független, ritmusos szemmozgás. Lassú és gyors komponense van.
• jobbra fejfordításkor > endolympha balra mozdul > • jobb oldalon ingerlés (ampullopetális) > bal oldalon gátlás (ampullofugális) > • központi egyensúly megbomlik > • szemmozgató magok felé ingerület > • szemgolyó lassan balra fordul (gátlás irányába) > • agytörzsben kompenzatio > • szemgolyók középvonalba visszarántása > gyors komponens
Nystagmus • alapja: vestibuloocularis reflex • feladata: látótér stabilizálása • komplex két fázisból álló szemmozgás: elsődleges lassú fázisból és másodlagos, kompenzatorikus gyors fázisból áll • irányát történeti okokból gyors fázis irányáról nevezzük el • intenzitása: I.fokú: csak a gyors komponens irányába tekintve látható II.fokú: egyenesen előre tekintéskor is látható III.fokú: lassú komponens irányába tekintve is látható • ívjáratok izgalma saját síkjában fellépő nystagmust okoz
Otoneurológia – cochleovesztibuláris rendszer vizsgálata • Szubjektív panaszok objektív vizsgálatának kényszere • Indirekt vizsgálati lehetőség • Egy-egy vizsgálati módszer a cochleovesztibuláris rendszer egy-egy részét tudja feltérképezni • „mozaik” eredmények, melyeket az otoneurológus „szintetizál”, sokszor társszakmák kollegáival együtt • Otoneurológiai laborok felszereltsége különböző – eredmények nehezen összehasonlíthatóak
Fő kérdés: centrális vagy perifériás eltérés van-e? Centrális A központi idegrendszert érinti (nagyagy, kisagy, agytörzs).
Perifériás Nem a központi idegrendszert érinti, hanem leggyakrabban a belsőfület.
IDŐIGÉNYES!
Otoneurológiai vizsgálat részei Anamnézis felvétel Fül-orr-gégészeti vizsgálat - dobhártya vizsgálata Hallás vizsgálata Vesztibuláris rendszer vizsgálata Statokinetikus próbák (vestibulospinalis tesztek) Spontán nystagmus (vestibulo-ocularis tesztek) Provokációs tesztek: Pozícionális nystagmus Követő szemmozgások Kalorikus ingerlés Forgatásos ingerlés Fej-impulzus teszt VEMP Szubjektív vizuális horizontális
Anamnézis felvétel Előző betegségek: keringési betegségek, fokozott folyadékretencióra hajlamosító állapotok, gyógyszerszedés, előzetes fülbetegségek, idegrendszeri betegségek, nyakcsigolya betegségek Szédülés jellege: forgás, dőlés, bizonytalanság, liftező érzés, megbillenés, tartós egyensúlyzavar Szédülés időtartama: másodpercek, percek, órák, napok, hetek, állandósult Egyszeri ismétlődő rohamok Kísérő tünetek: halláspanasz, fülzúgás, fülfolyás, hányinger, hányás, eszméletvesztés, fejfájás
Dobhártya dobhártya perforáció
ép dobhártya
Hallás vizsgálata tisztahang küszöb audiometria
Hallás vizsgálata tympanometria
stapedius reflex
Vesztibuláris rendszer vizsgálata Statokinetikus próbák (vestibulospinalis tesztek) Spontán nystagmus (vestibulo-ocularis tesztek) Provokációs tesztek: Pozícionális nystagmus Követő szemmozgások Kalorikus ingerlés Forgatásos ingerlés Fej-impulzus teszt (Halmágyi) VEMP Szubjektív vizuális horizontális
Statokinetikus próbák /vesztibulospinális pályarendszer/ Romberg (1848.) Nehezített Romberg Bárány félremutatás Babinski-Weil /vakjárás/
Unterberger (1938.), Fukuda (1952.)
Vesztibulospinális reflexek vizsgálata és regisztrálása • Craniocorpographia (CCG) • Ultrahang vezérelt craniocorpographia (USCCG) • Posturographia
Cranio corpographia (CCG) Claussen 1968.
Craniocorpográfia domború tükör polaroid fényképezőgép
sisak, égők a beteg fején és vállán A polaroid kamera a tükröt fényképezi, amelyben látszanak a betegre erősített égők.
• Romberg teszt (standing test) 1-3 percig csukott szemmel állás Hosszanti elmozdulás (cm) Laterális elmozdulás (cm) • Unterberger teszt (stepping test) 80-90 lépés/perc csukott szemmel Hosszanti elmozdulás (cm) Laterális elmozdulás (cm) Törzs elmozdulás (°) Elmozdulási szög (°)
kombinált károsodás (súlyos deviáció jobbra, közepes ataxia)
perifériás károsodás (közepes deviáció balra)
centrális károsodás (nem deviál, enyhe ataxia)
Comp-USCCG
Comp-US-CCG
Unterberger teszt • Zöld = laterális és a hosszanti elmozdulás normál határa • Kék félkör = test elmozdulási szög normál határa ( angular deviation ) • kis félkör = törzs elmozdulási szög normál értékhatára ( body spin)
kombinált lézió H.A. ff.: 58év T.A. ff.: 53év
Postulographia
Nystagmus vizsgálata • szabad szemmel • Frenzel szemüveggel (bulbust nagyítja, megvilágítja, fixációt lehetetlenné teszi) • nystagmographiás regisztrálás
Frenzel szemüveg
Nystagmus vizsgálata provokáció
Pozícionális nystagmus
Inger: hallójárat csontfalának melegítése vagy hűtése Endolympha-áramlás
Kalorikus ingerlés VIII.agyideg ingerületbe jön
Egyensúlyközpontok ingerületbe kerülnek Gerincvelő: dőlés
Vegetatív tünetek Szemmozgató izmok működnek
Szemmozgató központok ingerületbe kerülnek
Válasz: nystagmus jön létre
Nystagmus vizsgálata-provokáció kalorikus ingerlés Fekvő helyzetben: • Dix-Hallpike-Fitzgerald (400 ml 30 oC ill. 44 oC víz) • Levegővel (25 oC és 50 oC levegő, 40 sec., 5 liter/perc)
A kalorikus ingerlés alapelvei • Meleg inger az ingerelt fül felé csapó, hideg inger ellentétes irányú nystagmust provokál. • Ívjáratgyengeség: a beteg fül mind hideggel, mind meleggel csökkenten ingerelhető perifériás lézió. • Iránytúlsúly: az érintett oldal felé csapó nystagmusok egyik irányban élénkebbek (egyik oldali meleg, másik oldali hideg élénkebb) centrális lézió.
Nystagmus vizsgálata - regisztrálása
• • • •
Electronystagmographia (ENG) Számítógépes nystagmographia (CNG) Videonystagmographia (VNG) Photoelectronystagmographia (PENG)
A nystagmográfia elméleti alapja
+++
---
A szemgolyó dipólus:
A cornea (szaruhártya) pozitív töltésű, a retina (szivárványhártya) negatív töltésű.
Kalorikus ingerlés vízzel (ENG)
Kalorikus ingerlés levegővel
Számítógépes nystagmographia (CNG)
Kalorikus ingerlés (ENG) Bal oldali ívjáratgyengeség SP JM BM JH BH
Pillangó séma, iránytúlsúly balra Jongkees formula: (JM+BH)-(BM+JH) JM+JH+BM+BH X 100= DP
0 = normál (40-60 ütés/30 sec) 1 = gátolt (40 ütés/30 sec alatt) 2 = emelkedett (60 ütés/30 sec felett)
CNG, pillangó séma Ép vesztibuláris rendszer
CNG, pillangó séma Jobb oldali perifériás károsodás
CNG, pillangó séma Centrális vesztibuláris károsodás
Nystagmus vizsgálata-provokáció videonystagmográfia (VNG)
Nystagmus vizsgálata – provokáció Elektromos forgatószék
Fej-impulzus teszt vestibulo-ocularis reflexen alapul (VOR) külön vizsgálja a félkörös ívjáratokat inger: gyors, rövid váratlan fejfordítások - jobbra, balra - diagonálisan előre-hátra TESZT: szem fixálása – hirtelen fejmozdítás 30 fokban: normális – a szem fixáció nem változik kóros – a szem oldal felé kitér, majd kompenzál a fixált irányba harmonikus tünetegyüttes esetén, specifikus teszt a centrális és perifériás lézió elkülönítésére, 91% megbízhatóság
Akut szédülés és harmonikus tünetegyüttes esetén: VOR kiesése: perifériás zavar megtartott VOR: centrális zavar stroke gyanú–azonnali MR!
VEMP (kiváltott vesztibuláris myogen potenciál)
• sacculus vizsgálata • csattanó hanginger („click” inger) – azonos oldali tónusosan megfeszülő sternocleidomastoideus izomban potenciálok jönnek létre • cochlearis hallásromlás nem befolyásolja • vezetéses hallásromlás - csontvezetéses inger • felső ívjárat dehiszcencia, Menière betegség, inferior neurinitis vesztibuláris, akusztikus neurinoma, SM
Szubjektív vizuális horizontális • utriculus vizsgálata • Pl. egy rúd (világító) vízszintesbe állítása • egyoldali perifériás lézió esetén: a rúd beállítása a lézió felé dől • az agyi centrum ellentétes irányú dőlésként érzékeli a helyzetetkompenzál: - fejet balra dönti - szem beálltása: szemgolyók felső pólusa balra rotál „skew deviation” - ehhez állítja be a rudat
• neuronitis vesztibuláris akut fázis, M.Menière gentamycin terápia
Harmonikus tünetegyüttes A dőlés, deviáció, félremutatás iránya ellentétes a nystagmus irányával. Perifériás vesztibuláris károsodás
Diszharmonikus tünetegyüttes A dőlés, deviáció, félremutatás iránya azonos a nystagmus irányával. Centrális vesztibuláris károsodás
További vizsgálatok • otoakusztikus emisszió • elektrofiziológiás vizsgálat: elektrocochleographia, BERA, MLR, VEP, EEG • belgyógyászat, szemészet, neurológia, rheumatológia,psychiátria • labor • Carotis-vertebralis Doppler, transcraniális Doppler • szív UH • képalkotó vizsgálatok: CT, MRI, MRA, SPECT, angiographia
Perifériás vesztibuláris károsodást okozó betegségek Traumák: Infekciók:
Keringészavarok: Daganatok: Egyéb:
Piramiscsont-törés Perilympha-fistula Neuronitis vestibularis Herpes zoster oticus Labyrinthitis Ictus vestibulocochlearis Neurovascularis compressio Vestibularis schwannoma Méniére betegség Benignus paroxysmalis pozícionális vertigo (BPPV) Postoperatív szédülések Anaesthesia labyrinthi Hyperaesthesia labyrinthi
Centrális léziót okozó betegségek • • • •
Vertebrobasilaris keringészavar Migrén Sclerosis multiplex Bármely egyéb neurológiai betegség, amely az agytörzset érinti: (traumák, gyulladások, tumorok, degeneratív, demyelinizációs folyamatok)
