23.4.2012
83. Poruchy periferního nervového systému a svalové funkce 84. Patofyziologie poškození míchy 85. Poruchy vegetativního systému Prof. MUDr. Zuzana Kubová, CSc. Ústav patologické fyziologie, Lékařská fakulta UK v Hradci Králové
Role spinální míchy • jednoduché motorické + vegetativní reflexy - segmentální organizace • převod signálů z a do mozku
Míšní provazce Dorzální provazce 1. Fasc. gracilis 2. Fasc. cuneatus
Laterální provazce
dotek propriocepce vibrace
4. Tr. corticospinalis lat. - jemné pohyby 5. Tr. spinothalamicus lat. - bolest, teplo
Přední provazce 9. Tr. corticospinalis ant.- hrubší pohyby 12. Tr. tectospinalis vliv EP drah 13. Tr. reticulospinalis na tonus 14. Tr. vestibulospinalis 15. Tr. spinothalamicus anterior - dotek + Tr. anterior intermedialis - autonomní fce
1
23.4.2012
Krevní zásobení míchy • 1 a. spinalis anterior - přední 2/3 míchy - přední + laterální provazce • 2 aa. spinales posteriores - zbytek - hl. zadní provazce centrální část míchy - rozhraní povodí
Etiologie míšních poruch • trauma → přerušení míchy → hematomy → komprese → ischémie • infekce → abscesy → komprese • poruchy cévního zásobení (embolizace, trombóza) → ischémie až infarkty • nádorová onemocnění (primární nádory nebo metastázy) → destrukce → komprese • specifická onemocnění míchy
Komprese míchy a míšních kořenů Komprese může vyvolat postižení: pyramidové dr. poruchy volní hybnosti extrapyramidové dr. poruchy svalového tonu + EP vlivu na volní pohyby somatosenzorických drah ANS reflexní míšní činnosti
2
23.4.2012
Pyramidová dráha 2 neurony 1. centrální - v mozkové kůře 2. periferní - přední rohy míšní + kraniální nn. III, IV, V, VI, VII, IX, XII primární motorická kůra (area 4) Capsula interna Decussatio pyramidorum Tr. corticospinalis lateralis 80% jemné pohyby
Tr. corticospinalis anterior 20% hrubé pohyby
Poruchy pyramidové dráhy a) centrální (horní) motoneuron (HMN): kortex → diskrétní parézy tr. kortikospinalis (kortikobulbaris) → spastická paréza - hyperreflexie + hypertonie b) periferní (dolní) motoneuron (DMN) spinální mícha (př. rohy míšní) a periferní nn. → chabá paralýza - hyporeflexie + hypotonie
Projevy komprese a přerušení míchy Rychlost vývoje náhle (→ spinální šok) x pomalu Místo komprese • Kořen • Segment
3
23.4.2012
Spinální šok vzniká v důsledku náhlého úplného (transverzálního) přerušení míchy zprvu - chabá paralýza - úplná areflexie (šlachová i vegetativní) - incontinentia vera (močová i střevní) - přerušení truncus symp. → hemodynamická triáda - vasodilatace, TK (neb. cirkulačního šoku!), bradykardie později - normalizace TK (spontánní aktivita svalů cév) - jednoduché autonomní reflexy - autonomní měchýř
Autonomní hyperreflexie po odeznění akutního míšního šoku (u léze Th6 a nad) Klinický obraz • Paroxysmální hypertenze (až 300 torrů), bradykardie • Bolesti hlavy, rozmazané vidění • Nadměrné pocení, zrudnutí kůže • Nausea Patogeneza Abnormální reflex S na stimulaci receptorů pod lézí zúžení cév Hze baroreceptorový reflex, ale jen v oblasti nad lézí aktivace parasympatiku vasodilatace ( bolest hlavy, pocení, kožní změny) + bradykardie, nausea
Projevy komprese a přerušení míchy • Kořen postihuje DMN + senzorické aferentní nn. bolest - ostrá, vystřelující do kožní distribuce n. + sval. skupiny, s pohybem se • Segment přerušení: ascendentních – senzorických drah descendentních drah - motorických drah - HMN - defekt pod lézí - DMN - v místě léze - vegetativních drah bolest - stálá, hluboká, neovlivněná pohybem, v oblasti celé končetiny
4
23.4.2012
Klasifikace spinálních syndromů podle postižené č. těla: monoplegie hemiplegie paraplegie kvadruplegie
Klasifikace spinálních syndromů podle postižené části míchy: Přední míšní sy Centrální míšní sy Conus medullaris sy Brown-Sequardův sy: na postižené straně spastická paralýza (pod lézí) a por. vnímání vibrací na druhé straně porucha vnímání bolesti a tepelných podnětů
Tabes dorsalis = forma neurosyfilis = progresivní destrukce zadních míšních provazců Symptomy • prudká, pálivá bolest nohou • slabost DK, parestézie • nejistý postoj (důsl. ztráty propriocepce) • ztráta kontroly moči, postupná demence
5
23.4.2012
Amyotrofická laterální skleróza (ALS) nemoc Lou Gehrigova progresivní neléčitelné onemocnění - cca 5/100 000, víc muži Přežití 2 - 6 let Formy - Familiární - Sporadická – mnohem častější
ALS - Etiologie Sporadická forma – příčina není známá ? faktory prostředí (infekce, těžké kovy – Pb, Hg, Al), ? autoimunita glutamátu na toxickou úroveň = tzv. excitotoxicita a/nebo ↓VEGF (vascular endothelization growth factor) Familiární forma – genetický defekt v enzymu superoxid dismutáza (= antioxidační enzym zajišťující odstraňování superoxidu)
ALS – patogeneza a klinický obraz Patogeneza rozpad dolních motoneuronů v předních rozích m. + v j. hlavových nervů → degenerace s gliózou (= "skleróza„) → atrofie svalů, parézy, fascikulace rozpad horních motoneuronů (méně) → spasticita, zvýšené reflexy Symptomy - svalová slabost - poruchy hybnosti - poruchy artikulace - poruchy polykání - poruchy dýchání
6
23.4.2012
Primární laterální skleróza mnohem vzácnější, postihuje jen HMN DK HK, event. svaly hrtanu - spastická porucha s bolestí ze spazmů + spastická dysartrie, event. dýchací + polykací obtíže
Syringomyelie tvorba dutin a glióza ve spinální nebo prodl. míše Etiologie - ? souvislost s obstrukcí odtoku CSM ze 4. komory – pulsace CSM v centrálním kanálu Klinický obraz: rozmanitý podle anat. postižení přední rohy – svalová slabost a fascikulace – hl paže zadní rohy – ztráta senzitivní citlivosti – hl. paže syringobulbie - kraniální nervy pomalá progrese
Poliomyelitis polio virus - specifické postižení MN v předních rozích míšních akutní fáze (viremie) - horečka, myalgie později (ne vždy) - paralýza - spinální nn., event. + kraniální nn. děti do 5 let - hl. DK děti nad 5 let - HK
7
23.4.2012
Leukodystrofie skupina geneticky podmíněných chorob, které se projevují morfologickými změnami bílé hmoty CNS i PNS Etiologie: defekty genů pro enzymy podílející se na metabolismu myelinu Patogeneza: demyelinizace - ztráty normálně vytvořeného myelinu, dysmyelinizace - ukládání abnormálních lipidů do myelinové pochvy, která je defektní Adrenoleukodystrofie + postižení kůry nadledvin – Adisonova choroba
22. Poruchy periferních nervů aferentní vlákna Poruchy vedení senzorické info anestézie, hypestézie hyperestézie parestézie Poruchy vedení bolesti neuralgie RSD, kausalgie fantomové bolesti
eferentní vlákna DMN Poruchy hybnosti = chabá paralýza např. paréza N. facialis poliomyelitis vegetativní vlákna
Klasifikace poruch periferních nn. Mononeuropatie postihují 1 míšní nerv, plexus nebo periferní nerv Polyneuropatie
Mononeuropatie Degenerace + regenerace periferních nn. přerušení axonu - degenerace perif. č. = 1. Wallerův zákon centrální část regeneruje = 2. Wallerův zákon Toxické mononeuropatie Streptomycin – VIII Antimalarika - II
8
23.4.2012
Mononeuropatie Neuralgie trigeminu intenzivní nesnesitelná bolest v oblasti obličeje Etiologie – není zcela jasná nejčastější – útlak abn. probíhající cévou perif. poranění nebo prochladnutí →↑produkci AP porucha centrálních inhibičních mechanismů Obrna (paréza) n. facialis Etiologie: - Bellova obrna – snad souvisí s v. herpes simplex - ischémie nervu v canalis facialis – důsledek edému
Sy karpálního tunelu = rel. častý útlak n. medianu v kanále tv. karp. kůstkami + ligamentum carpalis transversae Příčiny: poranění zápěstí, opakovaná námaha, těhotenství Symptomy: • bolest v zápěstí (zhoršuje se v noci) • snížená citlivost palce + 2., 3. prstu • parestézie • atrofie abduktoru palce
Post herpetická neuralgie herpes zoster (plané neštovice) virus cestuje z ggl. zad. kořenů do přísl. dermatomu (vyrážka) + hyperpatie - abnormálně subj. přecitlivělost na bolest postherpetická neuralgie - cca 1 měsíc po začátku erupcí úbytek inhibičních n. + normální nebo zvýšený počet excitačních n. Klinický obraz: alodynie (= nadměrná reakce na tlak a teplo) nebo stálá spontánní bolest Terapie: (kortikosteroidy), obstřiky
9
23.4.2012
Reflexní Sympatická Dystrofie (RSD) / Kauzalgie = Komplexní regionální bolestivý sy = abnormální odpověď NS (hl. symp.) po nemoci nebo poranění Symptomy: • silná bolestivost + hypersenzitivita na dotek • změny v krevním průtoku kůží, otoky • potivost, • svalové spazmy, ztuhlost Kauzalgie = RSD po známé traumatické příčině (např. poranění brachiálního plexu)
Polyneuropatie Akutní Chronické Akutní polyneuropatie Etiologie: • toxické ll. - arsén, olovo • léky – ATB (chloramfenikol), sulfonamidy, protinádorové léky (Vincristin, Vinblastin), sedativa (barbituráty) • imunitní mechanismus - Guillain-Barré sy – autoimunní demyelinizace po běžném infekčním onemocnění zkřížená imunita x antigenům periferních nn. (x myelinu nebo x axonům) - sv. slabost, parestézie, paralýzy, dechové potíže - neurol. akutní příhoda!
Chronické polyneuropatie Etiologie příčina je často neznámá • metabolické poruchy - urémie - diabetes mellitus - 30% diabetických pacientů okluze vasa nervorum - diabetická mikroangiopatie omezená citlivost – hl. „rukavice, ponožky“ + symp. NS • nutriční polyneuropatie - nedostatek B vitamínů (hl. B1, B6) - alkoholismus (malnutrice, nedostatek B1)
10
23.4.2012
ANS = NS řídící viscerální funkce nevědomá aktivita pracuje na podkladě viscerálních reflexů aferentní dráhy - viscerální i somatické centra • spinální mícha - jednoduché reflexy • prodl. mícha - vitální centra + centra reflexů spjatých s příjmem potravy a odstranění iritujících látek • hypothalamus – řízení příjmu potravy, vodní rovnováhy, termoregulace, KVS eferentní dráhy - sympatikus a parasympatikus vždy 2 neurony – pregangliové + postgangliové receptory
Mediátory a receptory sympatiku preggl. nn. Acch = cholinergní postggl. nn. NoA = adrenergní Ach - malá část cév? + potní žlázy! Receptory Acch - v gangliích - nikotinové receptory NoA - v cílových tk. α + β receptory (málo působí na β2 v cévách) A (původ hlavně v dřeni nadledvin!) - α + β
Mediátory parasympatiku Ach (A-CoA + cholin) - pre i postggl. vlákna odstranění ze syn. štěrbiny - Ach-esteráza - blok Ach esterázy - organofosfáty (fyzostigmin)
Receptory parasympatiku preggl. zak. - nikotinové rec. postggl. zak. - muskarinové rec. (blok atropin)
11
23.4.2012
Obecná charakteristika a klasifikace poruch ANS • orgány inervované ANS mají vždy urč. autonomii! • porucha inervace hladkých svalů ANS citlivosti = denervační hypersenzitivita (hl. na katecholaminy z dřeně nadl. + na terapeuticky podávané ll.) denervace se mn. receptorů citlivost Klasifikace 1) poruchy centrálního ANS 2) poruchy periferního ANS
Poruchy centrálních fcí ANS • Poruchy v hypothalamu - tu • Poruchy v mozkovém kmeni – tu, conus medullaris • Progresivní autonomní porucha = degenerace interomediálních provazců ve spinální míše idiopatická nebo s jiným onem. (Parkinsonismus) klinický obraz - anhidróza - sfinkterové poruchy - výrazná ortostatická hypotenze - symptomy ↑ ráno, po jídle, v horku • Poškození descendentních drah - náhle - spinální šok - pomalu - spinální tu
Poruchy periferních ANS fcí vzácně samostatné ANS neuropatie větš. souč. ostatních neuropatií - Guillain Barré - diabetická, alkoholová + toxické neuropatie Reflexní Sympatická Dystrofie (RSD) Botulismus – botulotoxin blokuje uvolnění Ach z presynaptické části Kromě vlivu na NS ploténku vliv na cholinergní fce ANS → sucho v ústech, ↓ lakrimace, poruchy akomodace
12
23.4.2012
Poruchy pocení Potní žlázy - S (ale cholinergní vl.!) Hyperhidróza emocionální stavy horm. změny - feochromocytom, menopauza kauzalgie lokálně - míšní nádory, kompenzační při vyřazení části S Anhidróza degenerace pot. žláz, citlivost na Ach - starší lidé porucha symp. inervace (např. u diab. neuropatie) lokální výpadek pocení ½ obličeje = Harlequinův sy
Diagnostika poruch pocení Ninhydrinový test Minorův jód škrobový test
Adleův sy - tonická zornice zornice je větší, nereaguje na osvit, ale zúží se při pohledu do blízka poškození ggl. cilliare (PS) + aberantní regenerace (vlákna původně zaj. jen akomodaci inervují i m. sfincter p.)
Hornerova trias přerušení horního hrudního segmentu + sympatické inervace hlavy (mediastin. tu, traumata) = HORNEROVA TRIAS ptosis (pokles horního víčka) enoftalmus miosis
13
23.4.2012
Mdloby - synkopy - kolaps mdloby ztráta vědomí v důsl. nedostatečného průtoku krve mozkem kolaps periferní záležitost - pokles TK při periferní vasodilataci (v horku) nebo při hypovolémii synkopa centrální záležitost - srdeční nebo vazo-vagální Emoce - silná aktivace PS nervů (útlum S na úrovni hypothalamu nebo prodl. míchy?) Sy karotického sinu – aktivace kardioinhibičního centra
Feochromocytom tu obsahující sympatické bb. (dřeň nadl., symp. ggl.) produkuje A + NoA - často paroxyzmální • hypertenze • bolest hlavy, • pocení, tachykardie, • slabost, nervozita
Achalázie - kardiospazmus porucha relaxace dolní č. jícnu = výsledek nedostatečné PS inervace (absence nebo degenerace ggl. bb. v intramurálním plexu) • poruchy polykání • někdy zvracení
14
23.4.2012
Hirschprungova nemoc kongenitální megakolon vrozený defekt ggl. bb. intramurálního plexu tl. střeva - nejč. rekta nebo anorektální obl. • konstipace už při narození, • prázdné rektum, • kolon rozšířený • zvracení,
ANS a močový měchýř spinální šok – inkontinentia vera, později autonomní měchýř dráždivý měchýř - hyperreflexie m. detrusor
Poruchy kosterního svalstva Poruchy svalového tonu - hypotonie - - např. chorea - flaccidita - atonie - 0 - hypertonie - spasticita - rigidita - - např. Parkinsonismus Poruchy hybnosti = Parézy, plegie HMN - spastická paréza DMN - chabá paralýza Poruchy NS ploténky Poruchy svalové hmoty
15
23.4.2012
Poruchy NS ploténky LL ovlivňující NS ploténku kurare blok Acch postsyn. receptorů - paralýza fysostigmin, neostigmin - blok Ach-esterázy - spasmus organofosfáty (pesticidy, herbicidy, tabun, sarin, soman) - blok Ach-esterázy - spasmus Hypokalcémie - tetanie - blok uzavření Na kanálů
Botulismus Botulotoxin - Clostridium botulinum Etiologie • „zkažené“ masné výrobky, konzervy • kontaminace rány bakteriemi v půdě Patogeneza toxin → krev → vazba na presyn. část cholinergních synapsí (NS ploténka, autonomní nervový systém) → trvalý blok uvolnění Ach Klinický obraz - nausea, zvracení, sucho v ústech - svalová paralýza → respirační selhání, paralytický ileus
Myasthenia gravis = získaný autoimunní sy charakterizovaný svalovou slabostí Etiologie: • neznámá - většinou • léky - penicillinamin (revm. artritis), ampicilin, prednison, lithium) • herpes simplex virus Patogeneza: PLL (různé podtypy IGG) x Ach receptorům na postsyn. č. NS ploténky Klinický obraz: slabost se zvyšuje námahou charakteristický postup nemoci: oční sv. obličejové sv. svaly šíje, trupu končetiny (HK>DK)
16
23.4.2012
Lambert-Eatonův myasthenický sy vzácný Etiologie: 40% - malobuněčný plicní nádor zkřížená imunitní reakce x Ca kanálům v presynaptické č. NS ploténky → abnormalita v uvolňování ACh na NS ploténce → sv. slabost Symptomy Slabost svalů + jejich bolestivost - Proximální svaly postiženy distální svaly (hl. DK) - Oropharyngeální a okulární sv. postiženy méně (rozdíl od MG) - Resp. sv. většinou nejsou postiženy vůbec
Poruchy kosterních svalů (myopatie) • myositis - záněty • atrofie = svalové hmoty - atrofie z nepoužívání - objemu svalových vláken (proteinové složky) - denervační atrofie - rozpad DMN - sekundární atrofie - doprovází např. Cushing sy (rozpad proteinů), thyreotoxikózu, katabolické stavy
Myopatie pokr. dystrofie = defekt svalových vl. – fční nedostatečnost dystrofinu → nekróza sv. vl. → nahrazení tuk. a vazivovými bb. slabost
17
23.4.2012
Duchennova dystrofie dědičná, recesivní, vázaná na X chromozom - nejprve jsou postiženy svaly kyčelní a ramenní - dysbalance mezi agonisty a antagonisty abnormální postoj - postižení srdce zač. asi ve 3 letech
Rhabdomyolýza = masivní rozpad svalů s uvolněním toxického buněčného obsahu do cirkulace Příčina: 1) vrozené enzymatické defekty 2) získané - trauma , infekce - toxické ll. (Alkohol, Heroin, Kokain, Toluen, Extáze, LSD, Barbituráty, Kortikosteroidy - nadměrná fyzická námaha (maraton, epileptické záchvaty)
Rhabdomyolýza Důsledky
Hypovolémie (sekvestrace vody v poraněných myocytech) Hyperkalémie (celulární K se dostane do cirkulace) Metabolická acidóza (uvolnění buněč. fosfátů a sulfátů) Disseminovaná intravaskulární koagulace (DIC)
Akutní renální selhání (nefrotoxický efekt uvolněného myoglobinu)
18
23.4.2012
Literatura KUBA, Miroslav and KUBOVÁ, Zuzana. Pathophysiology – Basic overview for medical students. Praha. Karolinum, 2006. 255s. NEČAS, Emanuel a spol. Patologická fyziologie orgánových systémů – část 2. Praha, 2000, 349s. HULÍN, Ivan. Patofyziológia. Bratislava, 2002, 1333s.
Kontaktní informace prof. MUDr. Zuzana Kubová, CSc. Ústav patologické fyziologie, LFUK v Hradci Králové
+420495816391
[email protected]
19
