VII
Richtlijn voor diagnostiek en behandeling van een onbekende primaire tumor in het hoofd-halsgebied: “Unknown Primary”
Algemeen Epidemiologie
538 538
1.
Screening
538
2. 2.1 2.2 2.3 2.4 2.5 2.6
Diagnostiek Anamnese Cytologie Laboratoriumonderzoek Beeldvormend onderzoek Schema analyse verdenking maligne klier in de hals Consulten
538 538 539 539 539 539 540
3.
Behandeling
542
4.
Follow-up
542
537
Augustus 2002
[naar hoofdmenu] [naar inhoudsopgave richtlijn]
u en
n a ar
ho
ofd m
u en
n a ar
ho
ofd m
Richtlijn voor diagnostiek en behandeling van een onbekende primaire tumor in het hoofd-halsgebied: “Unknown Primary”. Algemeen Zie “Inleiding bij richtlijnen voor diagnostiek en behandeling van hoofd-halstumoren” (pag. 515). Iedere vast aanvoelende niet pijnlijke zwelling in de hals moet beschouwd worden als maligne tot het tegendeel is bewezen. Men spreekt van een “unknown primary” in de hals als er sprake is van metastatisch tumorweefsel in een lymfklier in de hals zonder dat de primaire tumor kan worden gediagnosticeerd. Het voorkomen van primaire plaveiselcelcarcinomen in halslymfeklieren zijn tot op heden niet bewezen. Epidemiologie Voor Nederland zijn geen exacte getallen bekend over het voorkomen van de zogenaamde “unknown primary” in de hals, maar uit literatuurgegevens blijkt dat het gaat om 3-5% van de patiënten die zich presenteren met een maligniteit van het hoofdhalsgebied.
1.
Screening
2.
Diagnostiek
2.1 Anamnese Meestal langzaam groter wordende (in een periode van weken tot maanden) zwelling aan de hals, die vast aanvoelt en niet pijnlijk is. Geen specifieke klachten in het hoofdhalsgebied. Een reactieve zwelling is vaak pijnlijk bij palpatie en gaat bijna altijd gepaard met een ontstekingsproces in het hoofd-halsgebied (bijv. dentogeen, pharyngitis etc). Zorgvuldige anamnese: – specifieke klachten in het hoofd-halsgebied; – algemene gezondheidsklachten; – intoxicaties: tabak en alcohol; – voorgeschiedenis: eerdere behandelingen, bestraling, operaties. Volledig en adequaat onderzoek van het hoofd-halsgebied, m.n.: mondholte, oropharynx, hypopharynx, nasopharynx, larynx, huid en hals. Opmerking: – Metastasen in lymfklieren gelokaliseerd in het bovenste tweederde deel van de hals zijn bijna altijd afkomstig van primaire tumoren in het hoofd-halsgebied (niveau I-II-III en het bovenste deel van niveau V). Voor niveau-indeling zie richtlijn classificatie halsklierrdissectie; 538
Augustus 2002
[naar hoofdmenu] [naar inhoudsopgave richtlijn]
–
Zijn de metastasen gelokaliseerd in het onderste deel van de hals dan zijn deze meestal afkomstig van primaire tumoren elders in het lichaam (tractus respiratorius, tractus digestivus, mammae, tractus urogenitale). In dat geval is sprake van een niet curatief te behandelen tumor. Verder diagnostiek in overleg aangezien de behandeling dan over het algemeen palliatief van karakter zal zijn; Wordt na dit onderzoek geen primaire tumor gevonden, dan is er sprake van een metastase van een zogenaamde “unknown primary”.
2.2 Cytologie Bij een lymfklier zwelling in de hals zonder dat daar een duidelijke oorzaak voor is, is het cytologische onderzoek de hoeksteen van het onderzoek. Op dit moment is een open biopsie nog niet aan de orde en moet als een kunstfout worden beoordeeld. De punctie voor cytologisch onderzoek wordt door een ervaren klinicus of patholoog uitgevoerd en bij voorkeur direct op representativiteit beoordeeld. Indien het punctaat niet representatief is, wordt de punctie herhaald (max. 2x). Voor het verdere onderzoek zie schema (2.5). 2.3 Laboratoriumonderzoek Niet geïndiceerd op oncologische gronden. 2.4 Beeldvormend onderzoek Afhankelijk van de bevindingen van het voorafgaande onderzoek en in principe na cytologische punctie (zie schema) CT of MRI hoofd-halsgebied, eventueel aanvullend ook een PET. 2.5
Schema analyse verdenking maligne klier in de hals (zie volgende blz.)
539
Augustus 2002
[naar hoofdmenu] [naar inhoudsopgave richtlijn]
u en
n a ar
ho
–
ofd m
u en
n a ar
ho
ofd m
KLIER IN DE HALS hoofd-hals onderzoek (KNO + Kaakchirurgie) geen primaire tumor of andere oorzaak reactief
punctie ten behoeve van cytologisch onderzoek (zie 2.1)
ontstekingsrichtlijn (binnen 3 wkn)
maligne lymfoom of verdenking daarop lymfklier extirpatie hematoloog
blijvende verdenking maligniteit
plaveiselcel carcinoom bovenste 2/3 deel hals onderste 1/3 deel hals
adeno carcinoom - prostaat + → gericht onderzoek - schildklier + → gericht onderzoek X-thorax
indien (-)
indien (+)→ consult longziekten
CT en / of MRI hoofd hals gebied bovenste adem- en voedingsweg (en bij adenocarcinoom ook speekelklieren en schildklier) + Panendoscopie bovenste adem- en voedingsweg inclusief blinde biopten (nasopharynx, tonsillen, tongbasis) (-) indien geen primaire tumor gevonden
(+) indien primaire tumor gevonden gericht onderzoek en behandeling (zie betreffende richtlijn)
Scenario: ‘Unknown Primary’ – planocellulair carcinoom bovenste 2/3 deel hals: → behandeling (zie 3) – planocellulair carcinoom onderste 1/3 deel hals: → consulten (zie 2.6); indien geen primaire tumor → behandeling (zie 3) – adenocarcinoom hals: → consulten (zie 2.6); indien geen primaire tumor → behandeling (zie 3) 540
Augustus 2002
[naar hoofdmenu] [naar inhoudsopgave richtlijn]
Chirurgie indicatie : onderzoek :
adenocarcinoom * tractus digestivus - bepalen CEA. Indien positief: tumor niet in hoofd-halsgebied (met uitzondering van medullair schildklier carcinoom) * mamma - mammografie * schildklier - tumor marker onderzoek (op cytologie)
Maag-, darm- en leverziekten indicatie : adenocarcinoom onderzoek : - alleen bij klachten - ten behoeve van selectie patiënten voor chemotherapie trials Urologie indicatie : onderzoek :
Gynaecologie indicatie : onderzoek :
plaveiselcel carcinoom onderste 1/3 deel hals of adenocarcinoom * niercarcinoom - echo nier * blaascarcinoom - sediment * prostaat - endo echografie - eventueel biopsie - PSA * testis
plaveiselcelcarcinoom onderste 1/3 deel hals of adenocarcinoom - cytologie cervix - vaginale echo (endometrium, ovaria) - tumor marker CA125 / SCC
NB: Ieder consult behelst een speciële anamnese en lichamelijk onderzoek
541
Augustus 2002
[naar hoofdmenu] [naar inhoudsopgave richtlijn]
u en
n a ar
ho
2.6 Consulten Longziekten indicatie : plaveiselcel carcinoom onderste 1/3 deel hals of adenocarcinoom onderzoek : CT - longen bronchoscopie
ofd m
u en
n a ar
ho
ofd m
3.
Behandeling
De behandeling van een “Unknown Primary” in de hals bestaat meestal uit een combinatie van chirurgie en radiotherapie. De hals wordt chirurgisch behandeld middels een radicale halsklierdissectie. Bij één klier welke kleiner is dan 3 cm (N1) kan ook een curatieve bestraling van de hals worden overwogen. Het bestralingsveld is afhankelijk van het tumortype: – plaveiselcelcarcinoom: bestraling van de hals beiderzijds, waarbij ook het hele pharynxslijmvlies (naso- t/m hypopharynx) in het veld wordt opgenomen; – adenocarcinoom: bestraling van alleen de aangedane hals.
4.
Follow-up
Na volledige genezing wordt de patiënt in de follow-up gezien: – 1 keer per 3 maanden gedurende het eerste en tweede jaar; – 1 keer per 6 maanden gedurende het derde, vierde en vijfde jaar. Om onnodig reizen voor de patiënt te voorkomen, kan de controle om en om plaatsvinden met de radiotherapeut en/of de verwijzend specialist, indien de patiënt ook daar behandeld is. Tijdens de follow-up worden de volgende items geëvalueerd: – tumorstatus van primaire lokalisatie/halsklieren; – overig slijmvlies van bovenste adem-/luchtweg; – X-thorax op indicatie.
542
Augustus 2002
[naar hoofdmenu] [naar inhoudsopgave richtlijn]
